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Raquel M. N. de Carvalho Simpsio Circulao Pulmonar Junho 2014

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Definio PAPm > 25mmHg em repouso PAWP (POAP) 15mmHg RVP > 3 unidades Woods (mmHg/l.mun) PAPm > 25mmHg em repouso HAP HP

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Classificao Superfamlia TGF-B No-TGF-B Anorexgenos; Inibidores tirosina-kinase (imatinib/desatinib) 0,45% Esclerodermia 7-12% deteco precoce HIV 0,5% sobrev 5 anos 70% Portopulmonar 6% pctes com hipertenso portal independe gravidade da heptica CHD 10% adultos avaliar bem p/ classificar parte p/ grupo 2 SCH - 200mi pessoas 10% da hepatoesplnica 5% HAP PPHN inibidores receptao serotonina AF 6-10% >>ria ps-capilar JACC Vol. 62, No. 25, Suppl D, 2013

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*REVEAL. Chest 2011;40:19-29 JACC Vol. 62, No. 25, Suppl D, 2013 Sintomas por mais de 2 anos (*) Maioria com CF III-IV Sintomas por mais de 2 anos (*) Maioria com CF III-IV Deteco precoce screening populaes de risco (DTC, DCC, Da heptica, HIV) Deteco precoce screening populaes de risco (DTC, DCC, Da heptica, HIV) Achado ocasional Deteco Caracterizar Deteco Caracterizar

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Diagnstico SINTOMAS dispnia aos esforos, fadiga, palpitao, pr-sncope/sncope, precordialgia dispnia aos esforos, fadiga, palpitao, pr-sncope/sncope, precordialgia SINAIS Cardiovascular: turgncia jugular, hiperfonese de B2, desdobramento de B2, presena de B3 e/ou B4, sopro sistlico em tricspide Sinais de IVD: hepatomegalia, ascite, edema de MMII Cardiovascular: turgncia jugular, hiperfonese de B2, desdobramento de B2, presena de B3 e/ou B4, sopro sistlico em tricspide Sinais de IVD: hepatomegalia, ascite, edema de MMII Ann Intern Med 1991;115:343-349

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SCREENING Sinais e sintomas ECO CATE JACC Vol. 62, No. 25, Suppl D, 2013

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Diagnstico Radiografia de trax Radiografia de trax Am J Respir Crit Care Med 2009;179:A4916 AD e VD Dilatao AP APd > 16 mm APe > 18 mm AD e VD Dilatao AP APd > 16 mm APe > 18 mm

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Diagnstico Desvio do eixo para direita Onda p proeminente em DII Sinais de aumento do VD Padro de strain ECG Ann Intern Med 1991;115:343-349 Annals of Int Med 1987;107:216 R/S > 1 (V1) R/S < 1 (V5 OU V6)

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Diagnstico ECOCARDIOGRAMA #: echo-Doppler estimate of systolic pulmonary arterial pressure (Ppa,syst) based on tricuspid jet method (right atrial pressure assumed to be 5 mmHg). Critrios sugestivos de HP (ERS) PSAP = 4(VRT) + PAD Eur Respir Rev 2010; 19: 118, 288299 VRT > 2.8 (ms 1 ) considerar HP VRT > 2.8 (ms 1 ) considerar HP PAPs > 38mmHg PAPm = 25mmHg

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Diagnstico ECOCARDIOGRAMA CHEST 2004; 126:13131317 PAPm = 0.61 (PAPs) + 2 (mmHg) PAPs TAPSE PROGNSTICO TAPSE < 1.8 cm 5 Disfuno VD Derrame pericrdico TAPSE AD Derrame pericrdico TAPSE AD Eur Respir Rev 2010; 19: 118, 288299

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ECOCARDIOGRAMA

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Diagnstico ESTUDO HEMODINMICO -Mortalidade relacionada ao procedimento 0,005% (IC 0,01-0,099%) -N o de complicaes graves no fatais 1,1% (IC 0,9-1,1%) J Am Coll Cardiol 2006;48:2546-52 -RVP = (PAPm - PWAP)/DC -Gradiente transpulmonar = PAPm PWAP < 12 mmHg HP (venosa) -Manobras repouso: avaliao basal teste de vasorreatividade: APENAS na HAP idioptica prova de volume: 500 ml, bolus 5-10 min, pode PWAP em 15mmHg hemodinmica no exerccio complementao com cate esquerdo -Fatores prognsticos: PAD e IC JACC Vol. 62, No. 25, Suppl D, 2013

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Diagnstico ESTUDO HEMODINMICO Cardiol Clin 2004;22:401-15,vi

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Importncia dos screenings CHEST 2013; 143(2):324332 Esclerodermia Classe Funcional Alta mortalidade

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Esclerodermia DETECT Da > 3 anos E DLCO < 60% DLCO > 60% ECO anual para todos! 1 passo: Telangectasia, anticorpo anticentrmero, alterao ECG, PFP c/ DLCO, NT-proBNP, cido rico 2 passo: ECO em paciente em risco Cateterismo Protocolo no validado JACC Vol. 62, No. 25, Suppl D, 2013 Ann Rheum Dis 2013 May 18

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Esclerodermia Arthritis & Rheumatism, Vol. 63, No. 11, November 2011, pp 35223530 Prtica clnica normal Screening SOBREVIDA

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Obrigada!