Síndrome
de
Sjogren
Universidade Fernando Pessoa
Faculdade Ciências da Saúde
Imunologia(componente práctica)
Síndrome de Sjögren
Doença auto-imune crónica;
Desrregulação do sistema imune com consequente
ataque aos tecidos saudáveis;
Resulta no síndrome seco(xerostomia e xeroftalmia),
causada pela destruição dos parênquimas
glândulares salivares e lacrimais, mediada por
linfócitos;
Pode atingir outras partes do organismo (articulações,
músculos, pulmões, rins, tiróide, fígado, pâncreas,
estômago, nervos e cérebro).
Síndrome de Sjögren
Etiologia
• Causa específica é desconhecida (eventual contribuição
das infecções por vírus);
• Multifactorial; inúmeras alterações imunológicas: doença
de grande complexidade – hipereactividade de células B
policlonais, o que reflecte uma falta de regulação pelas
subpopulações de células T;
• Factores hormonais e genéticos bem estabelecidos.
Síndrome de Sjögren
Características Clínicas
• Ataca qualquer raça ou idade (pico de incidência
para o início da doença são os 50 anos);
• > 90% ♀
• Principal queixa: Xerostomia dificuldade na
alimentação e fala
• Risco aumentado de cáries dentárias, doença periodontal e
candidose oral, devido à redução da salivação
• ↑ volume parotídeo geralmente recidivante e
simétrico – em ~50%
Síndrome de Sjögren
Características Clínicas
• Avaliação da componente salivar por:
• estudos sialoquímicos;
• exames de imagem radioactivos da glândula (cintigrafia);
• sialografia de contraste;
• análise do fluxo salivar;
• biópsia da glândula salivar menor
Síndrome de Sjogren
Primário
Quando não há outra
doença auto-imune
concomitante
Associado a outras doenças auto-
imunes (Artrite Reumatóide, Lúpus Eritematoso
Sistémico, Polimiosite, Esclerodermia, Tiroidite,
etc.)
Síndrome de Sjogren
Secundário
Síndrome de Sjögren
Histopatologia
• Infiltrado linfocítico benigno substituí o parenquima da glândula salivar maior;
• A lesão inicial é um agregado focal periductal de linfócitos e ocasionalmente plasmócitos;
• A medida que o foco inflamatório aumenta, um nível correspondente de degeneração acinar ocorre;
• Com ↑ do infiltrado linfocítico, ocorre confluência dos focos inflamatórios;
• Ilhas epimioepiteliais estão presentes nas glândulas salivares maiores em 40% e são vistas apenas raramente nas menores
Síndrome de Sjögren
Diagnóstico
• Depende da correlação entre os dados
laboratoriais e anamenese, exame
físico e avaliação da função salivar;
• Devem ser consideradas sempre
outras causas de
xerostomia/hipossalivação;
• Averiguar a existência de hábitos
alcoólicos e tabágicos;
• Pesquisa de anticorpos caracteristicos
desta doença (anti-SSA e anti-SSB)
Síndrome de Sjögren
Diagnóstico
Pele: • Secura(produção reduzida de suor);
•Esclerodremia;
•Lúpus eritmatoso.
Glândulas lacrimais e
salivares:
•Tumefacção;
•Hiposalivação/xerostomia, cárie
dentária,candidiase;
•Xeroftalmia;
•Ceratoconjuntivite seca.
Trato Gastrointestinal:
Crossebiliar;
Hepatite.
Trato respiratório: Renite e faringite;
Doença pulmonar obstructiva.
Sistema Cardiovascular: Vaculite.
Sistema Musculoesquelético:
Artrite reumatóide;
Miosite.
Sistema Hematopoiético:
Linfoma;
Anemia/Leucopenia.
Síndrome de Sjögren
Tratamento
• Ausência de cura;
• Tratamento de alívio dos sintomas e prevenção das complicações
decorrentes da secura das mucosas:
Tratamento sintomático:
• Saliva artificial, lubrificantes orais, lágrimas artificiais, oclusão do
canal lacrimal;
• Higiene oral, modificações na dieta, terapêutica tópica com flúor e
soluções para remineralização
Prognóstico delicado
•Evolução lenta e de forma benigna;
•Primeiras manifestações glândulas salivares,lacrimais e
articulações;
•8-10 anos entre as primeiras queixas e o diagnóstico da doença;
•Transformação malígna (linfoma) em 6-7% ;
•O curso da doença é para cronicidade, requerendo gestão da
sintomatologia ao longo do tempo;
•O acompanhamento pelo Dentista, Oftalmologista e Reumatologista são
cruciais.
Síndrome de Sjögren
Prognóstico
Elaborado por:
•Ana Lúcia nº23463
•Andreia Domingues nº23451
•Ana Agra nº23644
•Bárbara Carneiro nº24020
•Kelly Reis nº24035
•Joana Silva nº23498
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