CARDIOPATIAS CONGÊNITASTETRALOGIA DE FALLOT

Fisiopatologia/Relato de CasoCristina Bianchi

Ingrid Daiane SilvaGilberto A Tesser Augusto

Vinícius Oro PoppItajaí,SC

24 de Novembro de 2011

UNIVALI- Universidade do Vale do ItajaíCentro de Ciências da Saúde-CCSGenética Médica Prof. Marco Otílio

Cardiopatias congênitas

Cardiopatias congênitas

“Alterações anatômicas grosseiras do coração ou dos grandes vasos intratoráxicos, que

apresentam real ou potencial importância funcional” (MICHELL e cols. apud RIVERA et al, 2007)

Cardiopatias congênitas - Sua ocorrência está relacionada a diversos

fatores Distúrbio multifatorial~ Fatores Genéticos~ Ambientais

- Substâncias químicas com efeitos teratógenos;- Endocrinopatias maternas;- Infecções durante a gestação.

Cardiopatias congênitas

Diagnóstico a partir de 4 manifestações clínicas principais:

~ Sopro cardíaco;~ Cianose;~ Taquipnéia;~ Arritmia cardíaca.

Cardiopatia congênita

Conduta do MÉDICO

- Exposição materna à teratógenos;

- translucência nucal aumentada;

- histórico de primeira prole com CC

- Sopro cardíaco;- Cianose;- Taquipnéia;- Arritmia cardíaca

Cardiologista

Ecocardiografia fetal

Tetralogia de Fallot

Causa mais comum de cardiopatia congênita cianótica

Consiste em 4 achados:

• Estenose pulmonar infundibular

• CIV

• Dextroposição da aorta

• Hipertrofia do ventrículo direito

Tetralogia de Fallot

Fatores promotores à cianose:

• Resistência pulmonar aumentada

• Resistência vascular periférica diminuída

Fatores não promotores à cianose

• Circulação colateral efetiva (art. Brônquicas, ramos aórticos e canal arterial patente)

• Branda estenose pulmonar infundibular

• Policitemia e Anemia

• Posição de cócoras

Sinais ClínicosCianose – coloração azulada ao redor dos lábios, das extremidades dos dedos e da ponta do nariz.

Em crianças mais velhas, as queixas são de cansaço e cianose após atividade física.

Cianose

Sinais clínicos• Grau de estenose pulmonar define severidade:

Cianose precoce ou tardia Crises de cianose Intolerância aos exercícios

• * Hipodesenvolvimento físico

• * Susceptibilidade à infecções

Em crianças mais velhas com TF qu não foram operadas se observa o baqueteamento digital.

Sinais ClínicosCrise de Hipóxia:

1º mês – Fechamento do canal arterial.

2º e 3º mês – Anemia Fisiológica, insuficiência da circulação colateral.

12º mês – Aumento da atividade física.

Cianose Progressiva

Taquipnéia

Agitação

Flacidez

Podendo culminar em perda da consciência, convulsões, isquemia cerebral levando a sequelas graves ou até a óbito.

DiagnósticoAusculta cardíaca:

• 2ª bulha no FP é praticamente única e hiperfonética, aumenta sua intensidade em direção ao FT, devido a dextroposição aórtica;

• 1ª bulha no FT é hiperfonética devido ao regime de hipertensão do VT.

• O sopro sistólico do FP possui intensidade e duração inversamente proporcional ao grau de estenose infundíbulo-valvar.

• Esse mesmo sopro também diminui de intensidade e duração ou até desaparece em crises de hipóxia.

DiagnósticoEcocardiograma

posição do arco aórtico

grau de cavalgamento da aorta

medida do anel pulmonar

tamanho dos ramos pulmonares e sua confluência

via de saída de VD – grau de hipoplasia e hipertrofia

tipo de civ – perimembranosa c/ extensão para via de saída

tamanho das cavidades esquerdasanatomia coronariana

Diagnóstico

RX de tórax:

Área cardíaca normal ou pouco aumentada;

Coração escavado (aspecto de “bota”)

Ponta cardíaca acima do diafragma;

Vasos pulmonares pouco desenvolvidos, hilos pouco expressivos.

DiagnósticoCateterismo, Angiografia e Angio-RM.

Localização de vasos da árvore brônquica

Localização precisa das artérias coronárias

Exame pré-cirúrgico

TratamentoProstaglandina E – Responsável pela permanência do canal arterial

• Crises hipercianóticas:– Oxigenoterapia por cateter nasal– Posição genupeitoral (visando aumentar a resistência vascular

periférica)– B-bloqueadores (aliviar grau de obstrução do VD)– Morfina (sedação, diminuir agitação e consumo de O2)– Bicarbonato de sódio (correção de acidose metabólica)– Aminas (para resist. sistêmica emcasos sem melhora)

* Prevenção de outras crises: combate às infecções

Tratamento Cirúrgico

Corretivo 3 a 12 meses de idade (recomendado)

• Paliativo

Neonatal Anomalia de coronária Hipoplasia de ramos pulmonares Defeitos card./físicos associados Arritmia futuramente.

Cirurgia Paliativa

Cirurgia Paliativo

Tetralogia de Fallot

Tetralogia de Fallot

Cirurgia Corretiva

• Visa evitar a hipertrofia do VD e consequente fibrose miocárdica, em crianças assintomáticas, entre 3-12 meses de idade, ou a piora da clínica em crianças já afetadas.

• Utiliza-se da tecnologia de CEC (Circulção Extracorpórea) e assim há cardioplegia para prosseguimento da cirurgia.

Cirurgia Corretiva

• Exame físico:• 17 meses• Peso de 8.2 Kg• Altura de 74 cm• Sinais característicos: Síndrome de Down

• Desde o nascimento observou-se:• Dispnéia persistente• Agitação psicomotora • Baixo ganho ponderal• Nesse período: SEM cianose, mesmo com o choro.

• Taquidispneia moderada• Acianótico • Pulsos normais Precórdio:• abaulamento pronunciadoimpulsões sistólicas moderadas.

• O ictus cordis difuso no 4º e 5º espaços intercostais.

• O fígado palpável dois centímetros da

reborda costal direita.

• Sopro sistólico no 3º e 4º espaços intercostais:

irradiação para a borda esternal alta.

• Segunda bulha: Diástole-Hiperfonética -DesdobradaRetardo do fechamento da

valva pulmonar

• Eletrocardiograma • Sobrecarga biventricular • O eixo de QRS estava desviado

para a direita Maior tempo de despolarização

ventricular = maior esforço

Eletrocardiograma do Caso

• Radiografia de tórax • Aumento da: área cardíaca trama vascular

pulmonar • Arco ventricular

esquerdo:arredondado e longo

Sinal de “Sabat”Borda

“NORMAL”

• Ecocardiograma • Comunicação

interventricular (CIV) perimembranosa

• Dextroposição da aorta de 50,0%

• Ecocardiograma :

• desvio anterior do septo infundibular

• estenose discreta

Conduta - Cirurgia

• Circulação extracorpórea

CIV subaórtica fechada: retalho de pericárdio• Tronco pulmonar com: valva pulmonar bivalvulada

Abertura da saída do VD• miectomia infundibular • ampliação do tronco pulmonar

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