Tumores da Fossa Nasal, Seios Paranasais e Rinofaringe

Anatomia dos seios paranasais

Incidência

-- Neoplasias MalignasNeoplasias Malignas

-- 0,2 – 0,8 % (todas as neop. 0,2 – 0,8 % (todas as neop. malignas)malignas)

-- 3 % Ca. VADS3 % Ca. VADS

-- 80 % Seio Maxiliar80 % Seio Maxiliar

-- 80 – 85 % Ca Espinocelular 80 – 85 % Ca Espinocelular Adenocarcinoma e Adenocarcinoma e

Indiferenciado Indiferenciado

Sintomas

-- Obstrução NasalObstrução Nasal

-- RinorréiaRinorréia

-- EpistaxeEpistaxe

-- CefaléiaCefaléia

-- DiplopiaDiplopia

-- Hipo ou AnosmiaHipo ou Anosmia

-- Assimetria ou Deformidades FaciaisAssimetria ou Deformidades Faciais

Sintomas precoces

-- Obstrução NasalObstrução Nasal

-- Secreção SanguinolentaSecreção Sanguinolenta

-- EpistaxeEpistaxe

-- Dor facial ou DentáriaDor facial ou Dentária

Sintomas tardios

-- Obstrução NasalObstrução Nasal

-- Rinorréia UnilateralRinorréia Unilateral

-- Secreção SanguinolentaSecreção Sanguinolenta

Diagnóstico tardio

Inicialmente compatível com Inicialmente compatível com

sintomas de processos inflamatórios sintomas de processos inflamatórios

naso-sinusaisnaso-sinusais

Sintomas mais avançados

-- Diplopia ou perda de visãoDiplopia ou perda de visão

-- Assimetria ou “inchaço” FacialAssimetria ou “inchaço” Facial

-- TrismusTrismus

-- Massa CervicalMassa Cervical

-- HipoacusiaHipoacusia

-- Anestesia ou Hipoestesia FacialAnestesia ou Hipoestesia Facial

Exame do paciente

-- InspeçãoInspeção

-- PalpaçãoPalpação

-- EndoscopiaEndoscopia

-- Exames SubsidiáriosExames Subsidiários

-- Tomografia ComputadorizadaTomografia Computadorizada

-- R.N.M.R.N.M.

-- AngiografiaAngiografia

Exame do paciente

Exame do paciente

Exame do paciente

Exame do paciente

Exame do paciente

Estadiamento

- T1 = Tumor confinado a mucosa - T1 = Tumor confinado a mucosa antral de infraestrutura sem erosão ou antral de infraestrutura sem erosão ou destruição ósseadestruição óssea

- T2 = Tumor confinado a mucosa de - T2 = Tumor confinado a mucosa de supraestrutura óssea ou a supraestrutura óssea ou a infraestrutura com destruição das infraestrutura com destruição das paredes ósseas medial ou inferiorparedes ósseas medial ou inferior

Estadiamento

- T3 = Tumor mais extenso invadido pele - T3 = Tumor mais extenso invadido pele da bochecha, Órbita, Etmóide anterior da bochecha, Órbita, Etmóide anterior ou Músculo Pterigóideou Músculo Pterigóide

- T4 = Tumor maciço com invasão de - T4 = Tumor maciço com invasão de lâmina cribriforme, Etmóide Posterior, lâmina cribriforme, Etmóide Posterior, Esfenóide, Nasofaringe, Lâmina Esfenóide, Nasofaringe, Lâmina Pterigóides ou Base do crânio.Pterigóides ou Base do crânio.

Tratamento

-- ESTADIAMENTOESTADIAMENTO

-- MAIOR SUCESSOMAIOR SUCESSO

-- DIAGNÓSTICO PRECOCEDIAGNÓSTICO PRECOCE

-- TERAPÊUTICA AGRESSIVATERAPÊUTICA AGRESSIVA

Tratamento

-- PROGNÓSTICO POBREPROGNÓSTICO POBRE

-- 25-30% SOBREVIDA EM 5 ANOS25-30% SOBREVIDA EM 5 ANOS

-- Knegt (1995) – 35% EM 5 ANOSKnegt (1995) – 35% EM 5 ANOS-- Sisson (2009) – 49% EM 5 ANOSSisson (2009) – 49% EM 5 ANOS

-- TERAPIA MÚLTIPLATERAPIA MÚLTIPLA

Tratamento

Tratamento

Tratamento

Tratamento

Tratamento

Tratamento

Tratamento

Tratamento

Tratamento

Tratamento

Tratamento

Anatomia da Rinofaringe

Segmento mais cranial do trato aerodigestivo

Parte exclusivamente respiratória da faringe

Contato direto com:

cavidade nasal pelas coanas

orelha média pela tuba auditiva

orofaringe

Anatomia da Rinofaringe

Incidência

Pico de incidência – 4a. e 5a. Décadas

♂ : ♀ - 2:1 – 3:1

Incidência

Incomum na maior parte do mundo

0,3 – 2,0% de todos os tumores malignos

EUA, Europa e Japão: 0,6 – 1 / 100.000

Norte da África, Filipinas: 2 – 4,6 / 100.000

Alasca, Groelândia: 17,2 / 100.000

Incidência

28,8 / 100.000

China, Taiwan, Hong Kong, Macau

Incidência

Principal causa de óbito por câncer entre chineses (cantoneses), inclusive entre os que migraram para outras regiões da Ásia, Austrália e Américas.

O risco nas novas gerações de imigrantes é menor

15 / 100.000

Etiologia

- VIRAL

- GENÉTICA

- AMBIENTAL

Etiologia viral

VÍRUS EPSTEIN-BARR

- Infecção natural em 90% da população.

- Infecta células epiteliais e linfócitos B de forma latente

- Títulos elevados de Ac anti-EBV são encontrados em pctes com Ca rinofaringe apesar da origem étnica ou geográfica

- EBNA-1 (100%) e LMP-1 (75%)

ETIOLOGIA VIRALETIOLOGIA VIRAL

EBV

Integra-se no DNA

Codifica ptns que alteram

a replicação celular

↓ Apoptose↑ Imortalidade celular

Etiologia viral

Detecção molecular das proteínas do EBV:

- Detecção dos carcinomas de rinofaringe clinicamente ocultos após radioterapia

- Confirmação de uma metástase de carcinoma de rinofaringe

Etiologia genética

Alta incidência entre os descendentes de chineses sugere mecanismo genético:

- Predisposição familiar

- HLA (HLA-A2 E HLA-B-SIN2)

- Deleção de 2 loci específicos no braço curto do cromossomo 3 foi descrito em pctes com Ca de rinofaringe em Hong Kong

Etiologia AmbientalA redução progressiva na incidência entre os descendentes de chineses sugere etiologia ambiental:

- Má-ventilação

- Exposição ocupacional à fumaça e poeira

- DIETA:

Peixes salgados:

Sudeste Ásia e esquimós

Dimetilnitrosamina

Epidemiologia

Exemplo típico de etiologia multifatorial das neoplasias

Fatores infecciosos, genéticos e ambientais inter-

relacionados

Patologia

90%: VARIANTES DO CARCINOMA EPIDERMÓIDE

CLASSIFICAÇÃO OMS: CARCINOMA EPIDERMÓIDE (I) CARCINOMA NÃO QUERATINIZANTE (II) CARCINOMA INDIFERENCIADO (III)

10%: Tumores de Peq Gl salivares Linfomas Sarcomas Rabdomiosarcoma embrionário

Apresentação clínica

- Sítio anatômico principal: parede lateral da rinofaringe

- A seguir: teto e parede póstero-superior

- Disseminação mucosa ou submucosa

- Invasão de planos fibromusculares

Apresentação clínica

Tendência a afetar população mais jovem do que nas outros tumores malignos de cabeça e pescoço

Mais comum em homens

Disseminação linfática intensa

Apresentação clínica

- Linfonodomegalia – presente em 60% dos casos

- Surdez condutiva (obstrução tubária)

- Obstrução nasal (estágios mais avançados)

- Epistaxe

- Anosmia/cacosmia

Apresentação clínica

- Sialorréia

- Trismo

- Refluxo oronasal

- Voz anasalada

- Metástases à distância em 20%.

Exame físico

-Rinoscopia posterior

-Rinoscopia posterior com retração de palato

-Rinoscopia anterior

-Nasofibroscopia rígida ou flexível

- Palpação do pescoço

Exames de imagem

-TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA

ESTRUTURAS ÓSSEAS

- RESSONÂNCIA MAGNÉTICA

DEFINIÇÃO DE PARTES MOLES

- PET SCAN

Estadiamento

ESTADIAMENTO (TNM 2002) T1 – confinado à rinofaringe T2 – invasão de tecidos moles:

T2a – orofaringe e/ou cavidade nasal sem extensão parafaríngea

T2b – extensão parafaríngea

T3 – invasão de osso, seios paranasais T4 – extensão intracraniana, nervos

cranianos, fossa infratemporal, hipofaringe, órbita, espaço mastigador.

Estadiamento

ESTADIAMENTO (TNM 2002) N1- linfonodos unilaterais 6 cm, acima

da fossa supraclavicular. N2 – linfonodos bilaterais 6cm, acima

da fossa supraclavicular N3 –

A: > 6 cm B : na fossa supraclavicular

Tratamento

- Tratamento de escolha: radioterapia

- Cirurgia reservada para o resgate de metástases cervicais

TratamentoCOMPLICAÇÕES: 31 – 36%

XEROSTOMIAOTITE MÉDIA CRÔNICA (3 – 18%)SURDEZ (6 – 8%) – DOSE > 50 Gy na cócleaTRISMO (5 – 10%)FIBROSE CERVICAL SEVERANECROSE DE PARTES MOLES OU ÓSSEA (5 – 16%)NECROSE CEREBRAL (2 – 3%)DISFUNÇÃO PARES CRANIANOS (IX AO XII) – 1a6%MIELITE TRANSVERSA ACTÍNICA (1 – 4%)RETINOPATIADISFUNÇÃO HIPOTALÂMICA – HIPOFISÁRIAHIPOTIROIDISMO

Tratamento

Critérios para seleção de pacientes cirúrgicos: Ausência de envolvimento de pares

cranianos Tumor limitado à parede lateral da

nasofaringe Sem evidência de meta à distância Concordância do paciente

Tratamento

Espécime de ressecção de nasofaringe: Osso temporal Fossa glenóide Ramo ascendente da mandíbula Parede posterior do antro maxilar Placas pterigóides

Tratamento

Tratamento

Tratamento

Tratamento

Tratamento

Tratamento

Tratamento

Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Heliópolis

Carcinoma Indiferenciado da Nasofaringe

Análise da Casuística do SCCP - HH

Casuística

● Estudo retrospectivo de pacientes portadores de carcinoma indiferenciado da nasofaringe

● Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Heliópolis

● Período: janeiro/1978 a agosto/2000

● Dos 57 prontuários avaliados, somente 46 foram considerados elegíveis para o estudo

● Todos os pacientes tiveram tratamento com finalidade curativa

Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Heliópolis

Fatores Demográficos

● Idade – 14 a 78 anos (média - 46 e mediana - 50)

● Sexo – 35 masculinos (76%) e 11 femininos (23%)

● Etnia – 39 brancos (84%) e 7 não-brancos (15%)

* Não identificamos pacientes de etnia amarela

Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Heliópolis

Principais queixas

● Caroço no pescoço – 34 pacientes (73%)

● Sangramento nasal – 10 pacientes (21%)

● Obstrução nasal – 7 pacientes (15%)

● Dor e emagrecimento – 3 pacientes (6%)

Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Heliópolis

Tempo de História

● 1- 3 meses: 15 pacientes (32%)

● 4 - 6 meses: 14 pacientes (30%)

● 7 - 12 meses: 11 pacientes (23%)

● 13 - 48 meses: 5 pacientes (10%)

*Tempo médio - 7 meses

Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Heliópolis

TRATAMENTO

● 27 pacientes tratados com seguimento

● 3 Cirurgia + Rxt

● 24 Rxt

● 4 resgates cervicais

● 4 QT intra-arterial

● 3 QT venosa sistêmica

Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Heliópolis

Complete Censored

Survival Time (days)

Cu

mu

lativ

e P

rop

ort

ion

Su

rviv

ing

0,0

0,1

0,2

0,3

0,4

0,5

0,6

0,7

0,8

0,9

1,0

0 360 720 1080 1440 1800 2160 2520 2880 3240 3600

Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Heliópolis