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ANOMALIAS DEL SNC
Elaborado por:
LUZ CLARENA CANO FRANCOJULIAN ENRIQUE SOTO PIÑEROSCLAUDIA MARCELA SABOGAL LEIVAJULIA ROSA BETANCUR LEZCANOANGELA MARÍA MARTÍNEZ CARDONA
ANOMALIAS DE SNC> por defectos en el cierre del tubo neural – Dllo del feto• Causa desconocida• Interacción de genes + influencia de ambiente
fetal• Medio ambiente • Hongo de patatas (anublo)• Solventes orgánicos• Tto ácido valproico• Alcohol• Déficit de ácido fólico
Diagnóstico: Ecografía – LA y suero materno: ↑alfaproteína
ENCEFALOCELE Y ANENCEFALIA
• Encefalocele• Herniación del cerebro y las
meninges por defecto del cráneo.
• Tto Qx – Derivación para aliviar hidrocefalia si no hay otra malformación cerebral mayor
• >Déficit cognoscitivo
Falla el cierre
del extremo anterior del tubo neural
ENCEFALOCELE Y ANENCEFALIA
• Ausencia de hemisferios cerebrales y del huevo craneal
• Incompatible con la vida• > fallecen in útero• Si sobreviven al parto:
Líquido, comodidad, calor hasta muerte por fallo respiratorio
Anencefalia
ESPINA BIFIDADefecto más común del SNC por falta de cierre del tubo neural en algún punto.
Hay dos categorías
• Espina bífida oculta: No hay cierre de la porción posterior de la lámina vertebral sin hernia de médula espinal o meninges. Generalmente asintomática – Dx cuando hay síntomas asociados
• Espina bífida quística: Incluye• Meningocele• Mielomeningocele
Meningocele
• Saco externo que contiene las meninges y el LCR y protruye a través de un defecto en la columna vertebral
Mielomeningocele
• Similar al anterior, excepto que contiene nervios produciendo déficit motor y sensitivo por debajo de la ubicación de la lección. 1 – 1.000 NV.
ESPINA BIFIDA QUÍSTICA
ESPINA BIFIDA QUÍSTICA
Visible en el parto, frecuente en el área lumbosacra: cubierto de membrana frágil y delgada Desgarra: salida de LCR, puerta de entrada a gérmenes al SNC
Mielomeningocele
• Asociado a la malformación de Arnold Chiari: Dllo inapropiado y desplazamiento hacia debajo de una parte del cerebro hacia el canal medular cervical
• Dllo hidrocefalia 90% casos• Pronostico: Disfunción neurológica y nivel de lesión (nervios
afectados)
ESPINA BIFIDA QUÍSTICA
• Tto: Cierre del saco en el neonato , preferiblemente en las primeras 24 horas (evitar estiramiento de raíces nerviosas, Tx nervios expuestos, infecciones del SNC) a menos que hayan otras anomalías graves del SNC. Se puede derivar a Qx para prevenir hidrocefalia• Hidrocefalia avanzada al momento de nacer• Lesiones anoxicas cerebrales graves• Infección activa del SNC• Malformación congénita con Sx incompatible con la
supervivenciaMielomeningocele:
• Proteger el saco: Limpiar y secar con cuidado, vendaje estéril húmedo, no adherente → Procedimiento estéril
• Decúbito lateral o prono• Si se deja cargar al BB proteger de lesiones• Utilizar la maniobra de Credé para evacuar vejiga• Vx función neurológica BB• Medir circunferencia cefálica• Ofrecer apoyo e información a los padres
Intervención de enfermería
HIDROCEFALIA CONGÉNITA
Ventrículos cerebrales
aumentados de tamaño como resultado del
desequilibrio entre la producción y la absorción de LC
• Causa: Interferencia con la circulación de LCR• Estenosis del acueducto de Silvio• Congénita: Malformación cerebral o
infección intrauterina 3 – 4 x 1.000 NV• Es frecuente con el mielomeningocele• BB: Al comienzo fontanela anterior tensa y ↑
anormal de la circunferencia cefálica. Avanza: Signo de sol poniente (agrandamiento de frente, depresión de ojos que giran hacia abajo).
• Tto: Qx: Derivación desde los ventrículos cerebrales hasta el peritoneo –evitando lesión neurológica irreversible (fontanelas amplias y palpables, letargo…) por ↑ PIC
Acciones de enfermería
• Registro de observaciones• Medir circunferencia cefálica• Vx neurológica• Cabeza muy grande: muletón o colchón de flotación por
debajo y cambios de posición frecuentes• Sostener la cabeza al cambiar de posición• Determinar método de alimentación según tolerancia y
energía del BB• Vigilar vómito ↑ PIC : Aspiración• Satisfacer necesidades de succión no nutritiva, contacto
físico y acunamiento del BB
HIDROCEFALIA CONGÉNITA
MICROCEFALIA
Cerebro pequeño en una cabeza
con forma normal
Puede ser un trastorno autosómico recesivo o
causado por una anomalía cromosómica: Rx, rubéola,
citomegalovirus y otras.
Intervención de enfermería:• Soporte y observación: Determinar
grado de retraso psicomotor• Apoyo a los padres para aprender a
cuidar al niño con este deterioro cognoscitivo
• No hay Tto
ANOMALIAS CONGENITAS DEL SISTEMA
RESPIRATORIOElaborado por:
LUZ CLARENA CANO FRANCOJULIAN ENRIQUE SOTO PIÑEROSCLAUDIA MARCELA SABOGAL LEIVAJULIA ROSA BETANCUR LEZCANOANGELA MARÍA MARTÍNEZ CARDONA
ANOMALIAS CONGENITAS DEL SISTEMA RESPIRATORIO
Determinarlas incluso en BB normal
Dificultad respiratoria: Inmadurez pulmonar o dllo anormal• Membrana laríngea congénita• Atresia bilateral de coanas• Hernia diafragmática• Fistula traqueoesofágica
MEMBRANA LARÍNGEA CONGÉNITA Y ATRESIA BILATERAL DE COANAS
Membrana laríngea congénita • Es poco común. Separación incompleta de los dos lados de la laringe y es más frecuente entre las cuerdas vocales
Atresia bilateral de coanas• Anomalía más común de la nariz. Tabique óseo o membranoso localizado entre la nariz y la faringe puede ser uni o bilateral
• BB: Cianosis en reposo y su color mejora con el llanto, secreción nasal, respiración con ronquido, no puede respirar y comer al mismo tiempo• Se detecta: al tratar de pasar un catéter de aspiración por la nariz hacia la faringe
• El 50% tiene otra anomalía
HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGENITA
HERNIA DIAFRAGMÁTICA
Defecto en la formación del diafragma permitiendo que los órganos abdominales se desplacen hacia la cavidad torácica. 1 x 3.000 NV, incluyendo muertes fetales 1 x
2.000
La herniación produce dificultad
respiratoria grave
empeorada cuando el
intestino de llena de aire ↓ruidos resp
y↑intestinales en el pecho, emergencia neonatal.
Auscultación de ruidos cardiacos al lado derecho
♥ se ha desplazado por
el contenido abdominal
Defecto generalmente al lado izquierdo
Examen físico: Abdomen plano y escafoide con
tórax prominente ipsilateral
Dx: Ecografías, Ist. Investigación
Qx. Rx: Asa intestino en
cavidad torácica y ausencia de
ellas en la cavidad
abdominal
DIAFRAGMÁTICA
• Estabilizar al BB hasta Qx• Cabeza y pecho elevado, con el lado
afectado hacia abajo• Aspirar contenido gástrico: Descomprimir
TG – evitar deterioro• Oxigenoterapia, ventilación mecánica,
corrección de acidosis: defecto grandes• O2 con membrana extracorporea:
complicaciones circulatorias y respiratorias graves que no responden a terapia convencional.
• Supervivencia de BB sintomáticos 50% en las primeras horas de vida. Ha ↑ OMEC
Intervenciones de enfermería
HERNIA
ANOMALIAS DEL SISTEMA
GASTRO -INTESTINAL
Elaborado por:
LUZ CLARENA CANO FRANCOJULIAN ENRIQUE SOTO PIÑEROSCLAUDIA MARCELA SABOGAL LEIVAJULIA ROSA BETANCUR LEZCANOANGELA MARÍA MARTÍNEZ CARDONA
ANOMALIAS DEL SISTEMA GASTRO INTESTINAL
Las anomalías del sistema gastrointestinal pueden producirse en cualquier lugar del tracto GI desde la boca hasta el ano, y surgen como resultado de la interrupción del desarrollo del órgano concreto en un punto crucial de la organogénesis
Son evidentes en el nacimientoLabio LeporinoEl Onfalocele
La Gastroclisis
Se hace aparente durante la valoración del Bebe.
Paladar HendidoAtresia Esofágica
Estenosis del píloroObstrucciones Intestinales
Ano imperforado
LABIO LEPORINO Y PALADAR HENDIDO
Son fisuras congénitas de la línea media que
comúnmente afecta el labio o el paladar , se
origina en el defecto de fusión del paladar
primario
FACTORES DE RIESGOFactores genéticos
Factores Ambientales como: Infecciones
maternas , exposición a radiaciones, ingesta de
alcoholTratamientos con
corticoides , tranquilizantes ,
anticonvulsivantes
TRATAMIENTOLabio Leporino
generalmente se realiza entre las 6 y 12 sem de
edad, cuando se presenta labio leporino bilateral se
requiere reparación quirúrgica por etapas en ocasiones logrando una apariencia cercana a la
normalPaladar Hendido se realiza entre los 6 y 18meses de edad que ya haya habido algún grado de desarrollo
en la parte afectada , cuando es muy pronunciado
se necesita la reparación por etapas.
• El labio leporino afecta mas a los varones, su efecto puede variar de una simple muesca a una separación completa del labio, que se extiende hasta el suelo de la nariz.
• El paladar hendido es mas frecuente en niñas su efecto puede varias desde una hendidura en la úvula hasta una hendidura completa del paladar blando , puede ser unilateral bilateral o en la línea media .
Los padres con bebes con estos defectos
necesitan de educación para prevenir otras
complicaciones que pueden ser frustrantes.
Al inferir con el vinculo normal de los padres con el bebe en periodo neonatal.
la enfermera debe hacer las
valoraciones y emprender las
acciones de enfermería
LABIO LEPORINOEn este caso se necesita de
mucho mas apoyo ya que es un defecto tanto funcional
como estético. El grado de dificultad depende
del tamaño de la hendidura provocando la salida de la
leche por las fosas nasales a medida que el bebe intenta
succionaLa alimentación es difícil ya
que este hace que el bebe no pueda crear ni mantener un
sello alrededor del pezón.Hace que el bebe no pueda
formar un vacio para mantener la succión
La incapacidad de succionar y deglutir normalmente hacen que la leche se estanque en la
tráquea , aumentando la posibilidad de aspiración.
Paladar hendido
En este se requiere de cuidados a largo plazo
con un equipo de salud como
enfermeras, de cuidados agudos,
comunitarias, trabajadores sociales, cirujanos plásticos de
ojos, nariz, oídos, terapeutas del
lenguaje y ortodoncia la reparación precoz
evita algunos problemas del habla que puede afectar a
las personas con efectos palatinos.
CUIDADOS EN NIÑOS CON LABIO LEPORINO Y PALADAR HENDIDO
HIDRAMNIOS
Hallazgo común en el embarazo, especialmente si el feto presenta ATRESIO ESOFÁGICO sin FISTULA
TRAQUEOESOFAGICO.
Anomalías asociadas: Cardiacas y gastrointestinales, las variaciones son posibles según haya o no fistula traqueoesofágica.
ATRESIA ESOFÁGICA Y FISTULA TRAQUEOESOFÁGICA
Las anomalías esofágicas amenazan la vida, se presentan juntas aunque también pueden aparecer solas.
ATRESIA ESOFÁGICA Anomalía congénita en la que el esófago termina en
un saco ciego o estrecho formando un Cordón delgado produciendo incapacidad de formar un paso continuo hacia el estomago.
Los bebes con anomalías A.E o F.T.E mortal presentan dificultad respiratoria importante e inmediata después del parto.
La fistula o grado de obstrucción esofágica la mas común es la Combinación Atresia Esofágica Proximal.
ATRESIA ESOFAGICA PROXIMAL es en la cual el esófago termina en un saco ciego.
FISTULA TRAQUEOESOFAGICA
Es una conexión anormal entre el esófago y la tráquea.
FISTULA TRAQUEOESOFAGUICA DISTAL es en la cual el esófago y se une a la tráquea en lugar de formar un tubo continuo en el esófago superior.
LA A.E CON O SIN F.T.EPRODUCEN EXCESO DE SECRECIONES ORALES
SALIVACION O INTOLERANCIA A LA ALIMENTACION
REGURGITACION DE LA FORMULA SIN DIGERIR (no hay mezcla con secreciones gástricas al no poder entrar al estomago debido
a la A.E)
DIFICULTAD RESPIRATORIA POR ASPIRACIONES O DISTENCION GASTRICA POR LA F.T.E
EL ATRAGANTAMIENTO, TOS Y/O CIANOSIS SE PRODUCEN AUN CON PEQUEÑAS CANTIDADES DE LIQUIDO POR LA BOCA.
INTERVENCIONES DE ENFERMERIA® Están encaminadas a soporte hasta la cirugía.
® El bebe con exceso de secreciones orales y D.R se debe alimentar por vía oral hasta la consulta medica.
® El bebe con A.E y F.T.E debe colocarse en posición fowler facilitando los esfuerzo respiratorios y el reflujo de contenido gástrico en tráquea.
® La colocación de catéter de doble luz en el saco esofágico proximal; se fija y se conecta a la aspiración continua para la extracción de secreciones disminuyendo la posibilidad de aspiraciones.
® Mantenimiento del equilibrio hidroelectrolitico – terapia IU – termorregulación.
® TTO: corrección quirúrgica: Es la ligadura de la fistula y la anastomosis de dos segmentos del esófago.
OBSTRUCCION GASTROINTESTINAL CONGENITA
Se produce en cualquier punto del tracto G.I tomando forma atresia.
Síntomas:
Varían su gravedad, pueden no detectarse en el periodo neonatal, mal rotación intestinal que conduce a una torsión del intestino (vólvulo y obstrucción).
Íleo meconial causado por meconio, síntoma precoz de la fibrosis quística.
Atresia: Obliteración completa del transito; obstrucción
parcial.
SIGNOS Y SINTOMAS DEL BEBE¶ La A.E es un tipo de obstrucción intestinal.¶ El hidramnios en mujer embarazada.¶ Vomito bilioso¶ Distención abdominal¶ Imposibilidad en la expulsión de cantidades anormales
de meconio en las primeras 24 horas.¶ Obstrucción alta se caracteriza por vómitos aun sin
alimentar por vía oral.¶ Obstrucción baja se caracteriza por distención y vomito
mas adelante.¶ Elevación del diafragma por distención abdominal (D.R).
INTERVENCIONES DE ENFERMERIA Están dirigidos a apoyar al bebe hasta la
intervención quirúrgica para quitar la obstrucción.
Interrumpir V.O Insertar SNG por la intervención. Inicio terapia I.V suministro de líquidos y
electrolitos. La cirugía de la obstrucción intestinal consiste
en la recepción del área obstruida del intestino y la anastomosis con el intestino afectado.
Es un defecto cubierto del anillo umbilical, hacia el cual se pueden herniar cantidades de órganos abdominales, aunque este cubierto por un saco peritoneal, que puede romperse durante el parto o después de el.
Los bebes con onfalocele son:PrematurosPresentan anomalías del sistema gastrointestinal, cardiaco, genitourinario, musculo esquelético y nervioso.
EL ONFALOCELE
Herniación del intestino atreves de un defecto de la pared abdominal hacia la
derecha del cordón umbilical (rara vez presenta anomalías
asociadas).
GASTROCLISIS
Debido al efecto que se puede tener por la apariencia chocante y repulsiva del bebe la enfermera debe ser consiente del efecto que esto puede tener con el vinculo con los padres. Las intervenciones deben ir encaminadas a intervenciones adecuadas para afrontar la crisis y proteger las vísceras expuestas que causan problemas de termorregulación y equilibrio electrolítico.
INTERVENCIONES DE ENFERMERIA
Antes del cierre cubrir con gasa humedecida de S.S.N y lamina platica.
Protección con antibióticos. Descompresión gástrica y termorregulación para
apoyo fisiológico. Cirugía; el cierre se realiza después que la
reducción del contenido este completa. La descompresión gástrica es necesaria en le
preoperatorio . La introducción se realiza después del parto con
tratamiento quirúrgico y apoyo nutricional.
ANO IMPERFORADO Trastorno congénito que comprante el
ano y el recto, anomalías comunes que afectan con mayor frecuencia a los hombre que a las mujeres y se origina en las deficiencia del desarrollo anorectal entre la séptima o octava semana de la vida embrionaria, con frecuencia existe una fistula del recto hacia el peritoneo o el sistema genitourinario
Puede clasificarse de acuerdo con la localización del defecto, lo que determina el tratamiento y el pronostico.
ANOMALIA ALTA: afecta a los varones requiere colostomía en el periodo neonatal y cirugía correctora por etapas mas adelante.
ANOMALIAS BAJAS: comprende áreas estenoticas o puede haber un membrana traslucida que cubra el orificio anal.
Otras lesiones se corrigen con cirugía mediante una noplastia.
CLASIFICACION
ANOMALÍAS DEL SISTEMA MUSCULO-ESQUELÈTICO
Elaborado por:
LUZ CLARENA CANO FRANCOJULIAN ENRIQUE SOTO PIÑEROSCLAUDIA MARCELA SABOGAL LEIVAJULIA ROSA BETANCUR LEZCANOANGELA MARÍA MARTÍNEZ CARDONA
DISPLASIA CONGENITA DE CADERA ¿Qué es la displasia congénita de
cadera (DCC)?• Articulación de la cadera.• 1.000 nacidos vivos.
CAUSAS DE DISPLASIA CONGENITA DE CADERA Genéticos como ambientales. La displasia de cadera tiene una incidencia
mayor en las mujeres que en los varones. Hormonas de la madre durante el embarazo. Un útero estrecho que no permite el
movimiento fetal o un parto de nalgas también puede causar displasia de cadera.
En general, la cadera izquierda está más afectada que la derecha por la posición del feto dentro del útero.
SIGNOS Y SINTOMAS Pierna puede parecer más corta del lado
de la cadera luxada la pierna del lado de la cadera luxada
puede inclinarse hacia afuera los pliegues en la piel del muslo o las
nalgas pueden parecer desparejos el espacio entre las piernas puede
parecer más ancho que lo normal
MEDIOS DIAGNOSTICOS Radiografía Ecografía tomografía computarizada. imágenes por resonancia magnética
TRATAMIENTO Arnés Inmovilizador pélvico Cirugía
PIE EQUINO VARO 1 de cada 1000 nacimientos. Aproximadamente el 50% de los casos de pie
equino varo son bilaterales
CAUSAS Síndrome de Edward. defecto genético
con tres copias del cromosoma 18 Causas genéticas con una tasa de
incidencia alta cuando diversos miembros de la familia poseen la condición.
Oligohidroamnios. Puede estar asociado con otros defectos
de nacimiento tales como espina bífida quística.
TRATAMIENTO
cirujano ortopedista, pediatra o fisioterapeuta
HIPOPASDIAS Y EPISPADIAS
1 en 120.000 hombres y 1 de cada 500.000 nacimientos de niña
EXTROFIA VESICAL 1 de cada 40,000-50,000 nacimientos
en relación de 2:1 hombre-mujer. Se produce debido a un fallo en el
desarrollo fetal en el que la pared abdominal no cierra y deja la vejiga expuesta.
El Complejo de Extrofia-Espispadias El tratamiento consiste en la corrección
quirúrgica
TERATOMA Un teratoma (del griego teras, teratos "pesadilla",
"monstruo", y -om " tumor, hinchazón) es un tumor encapsulado con componentes de tejidos u órganos que recuerdan los derivados normales de las tres capas germinales.
Pelo, dientes, hueso, y muy raramente órganos más complejos como ojos torso y manos, pies.
No contendrá órganos sino uno o más tejidos que normalmente se encuentran en el cerebro, la tiroides, el hígado y los pulmones.
A veces el teratoma contiene en su cápsula uno o más quistes llenos de fluido.