Apresentação:Lucas Valente de Brito Oliveira

Interno –ESCS

Coordenação: Márcia Pimentel de Castro

Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF

www.paulomargotto.com.br

Brasília, 25 de fevereiro de 2014

Cesariana por PolidrâmnioDN:29/11/13 – 09h46TBR: 17 horasDescrição da sala de Parto:

Sexo FemininoApgar: 8/9Peso: 2.275gEstatura: 47cmPerímetro Cefálico: 34,5cmCapurro: 35+2Classificação: RNPT, BP, AIG

Impressão diagnósticaRNPTBPAIGDesconforto respiratório a esclarecer

CondutaHistopatológico de placentaTORSCHTS do RNAquecerRever em 1h

29/11 – Repassada SOG, que não progrediuEnrolando próximo da posição para fixaçãoCD: mantenho SOG, solicito RX de tórax e abdome

29/11 – RN dispneico leveSaTO2: 87%CD: Hood, perfusão venosa e regulação para UTIN

29/11 – Prioridade de RN definida em 2

7 horas de vidaDiagnóstico antenatal e suspeita de malformação TGIDesconforto respiratórioEm Hood 40%Dispositivos

Acesso venoso em MSDSonda de replogue

Conduta:Dieta zero com sonda de replogueHV de manutençãoCateterismo umbilicalSolicito parecer da CIPE e ecocardiogramaRX de tóraxUSG transfontanela

29/11 – RN apresenta artéria umbilical única e cateter não progrediu em veia umbilical.Mantido acesso periféricoColetada hemocultura e gasometria arterial

pH:7,34PaCO2: 26,3PaO2: 116BE: -10,7

Ao exame mantém dispneia leve. HTE levemente abauladoÂnus perfurado com eliminação de grande quantidade de

mecônioCD: Solicito ecografia abdominal

29/11 RX de tóraxParênquima pulmonar sem alterações grosseirasCardiomegalia?Ponta de SOG ao nível de T1/T2Distenção gástrica leve/moderadaConduta:

MantidaAguardo parecer da Cirurgia Pediátrica (CIPE)

30/11 – Ecocardiografia: CIA tipo fossa oval. Câmaras cardíacas dilatadasRN pouco ativo (sepse?)Diurese presenteEvacuação presenteHipo-hidratadoSubictéricoTaquidispneico leveACV: RR2T sopro 1+/4+

CondutaPrescrito Nutrição Parenteral Total (NPT)Iniciado ampi+genta. Colhida hemocultura

01/12 – Em uso de Hood 60% e mantém taquipneico moderado. Sato2: 97%Icterícia até zona IIMVF simétrico e com roncos esparsos

CondutaDieta zeroAjusto NPTAguardo CIPE

01/12 – IntercorrênciaPCR com FC zeroEntubado

Visualizado sangue vivo em traquéiaReanimação com massagem cardíaca + 3x adrenalina

Retorno de FC e cor após 3ª dose

Conduta:Novo RX de TóraxFentanil 0,5Plasma fresco com fator VIII e KanakionColher gasometria de controle

pH: 7,6/ PaCO2:17,2/ PaO2:104/ HCO3:17,2/ BE:-1 Ajustados parâmetros: TI 0,35/ FR:35/ FiO2: 60%

01/12 – Reavaliação noturnaDieta zero + HV TIG 4,7RN segue analgesiado Não evacuouDX: 101 mg/dlMVR simétrico

FR: 65 irpm SatO2: 98-100%ACV: RR2T BNF sopro sistólico +/4+

FC 133 bpmAbdome: plano flácido, sem VMG, RHA+Conduta:

Aguardo CIPERX de tóraxRestante mantido

02/12- 84h de vidaSegue estávelNão evacuouMV reduzido à esquerdaFC: 160 com bons pulsosConduta:

Solicito reserva de sangue para provável correção cirúrgica amanhã

Retorno com fentanilAguarda correção cirúrgica

Atresia EsofágicaAtresia/Obstrução DuodenalAtresia/Obstrução Jejuno IlealSíndrome de Beckwith-Wiedemann

Realizada Cirurgia em 03/12Ligadura de fístula traqueoesofágicaAnastomose esofágica término-terminal com

pouca tensãoCirurgia extrapleuralDeixada sonda transanastomótica

05/12 - Iniciada dieta trófica06/12 – RN com boa aceitação da dieta17/12 – Pedido esofagograma de controle

Malformação em que a parte proximal do esôfago termina em fundo cego

Malformação mais comum do esôfagoSobrevida chega de 60-90% após cirurgiaAcomete 1:4.000 nascidos vivos

35% são prematurosNão há predomínio de gênero

Tipo I (A) – Atresia sem fístula – 8%Tipo II (B) – Atresia com fístula proximal – 2%Tipo III (C) – Atresia com fístula distal – 86%Tipo IV (D) – Atresia com fístula proximal e

distal – 1%Tipo V (E) – Fístula traqueoesfágica sem atresia

– 3%

PolidramniaAusência de visualização da bolha gástrica

Estômago pode não ser visto Coto esofágico superior dilatado (difícil)

Ocorrem em mais de 50% dos casosCardíacas – 35%Geniturinárias – 20%Gastrintestinal – 24%Neurológica – 13%VACTERL – 25%

VACTERLVertebralAnorectalCardíacoTraquealEsofágicoRenalLimbs (Membros)

Salivação espumosa e aeradaTosseCianose DispneiaAbdome escavado (Sem fístula)Sintomas respiratóriosDificuldade na passagem da SOG

Cabeceira elevadaEvita pneumonia química por refluxo do suco

gástricoPosição semi-sentada

Cadeira “bebê conforto”Sonda de aspiração no coto esofágico

Replogue Evitar aspiração de salivaNão ventilar sob máscara

Não há como descomprimir o estômago

Evitar CPAPRisco de distensão e rotura gástrica

Posicionar cânula orotraqueal além da fístula

Radiografia com sonda contrastada no coto esofágico proximal

Vitamina KAntibioticoterapia

Profilaxia para atresia sem fístulaAvaliar função respiratóriaAporte venoso de 70-80 ml/kg/dia

TIG de 5 a 8

Dieta zeroAvaliar malformações associadas

EcocardiogramaEcografia RenalCorpograma

Sonda contrastada ou radiopacaPresença de gás nas alças?

Sim Fístula distalNão Sem fístula distal

CONDUTA PÓ-OPERATÓRIAAtresia de esôfago com fístula

traqueoesofágica

GastrostomiaAspiração de coto proximalChupeta obrigatóriaATBDieta pela sonda da gastrostomia quando

ruídos hidro-aéreos presentes

CONDUTA PÓ-OPERATÓRIAAtresia de esôfago sem fístula

traqueoesofágica

Ocorre em 1:10.000 nascidos vivosFalha na migração e fusão das pregas laterais

Herniação do intestino médio para dentro do cordão

Raramente pode resultar em ectopia cordisPentalogia de Cantrell

Ausência parcial do esternoAusência de diafragma e pericárdioDoença cardíaca congênitaOnfalocele epigástrica

Pentalogia de Cantrell (Margotto PR)

(Margotto PR)

Saco herniário é avascular e pouco após o nascimento

OpacoFriávelSusceptível a

infecções e rupturaRuptura pós parto

Aspecto normal de intestinos

Ruptura intra-úteroAlças edemaciadas e

aderidas com fibrinaPeritonite fetal

asséptica

Incidência de 1:30.000 nascidos vivosMães com menos de 20 anos tem 11x mais chanceTeorias fisiopatológicas

Falha no mesênquima na parede abdominalMusculatura não se forma Pele correspondente reabsorvida

Lesão vascularOcorre após a formação normal da paredeUso de agentes vasoativos durante gestação

(adolescentes)

CritériosAbertura menor que 5 cm lateralmente ao

umbigoCordão umbilical em localização normalNão há saco herniárioMaterial herniado: intestino delgado

Raramente fígadoAlças evisceradas com peritonite fetal assépticaPode haver atresia intestinalPouco associado com outras malformações

Caracteríticas Onfalocele Gastrosquise

Localização Anel umbilical Lateral ao cordão umbilical

Tamanho do defeito 3-10cm <4cm

Membrana de Revestimento

Presente Ausente

Alças Intestinais Normais Edema e exsudato

Fígado Herniado Presente Raro

Cavidade abdominal Pequena > Que na onfalocele

Anomalias associadas 40-80% Raro

Atresia Intestinal Raro 10%

Diagnóstico pré-natalPolidrâmnioDupla bolhaAnomalias cromossômicas (trissomia 21 em 25%)Cardiopatia pode estar relacionado

Diagnóstico pós-natalAspiração de secreção biliosa após nascimentoDistensão apenas do andar superior do abdomeDupla bolha em radiografia

Anomalias associadasSíndrome de DownAnomalias esqueléticasAnomalias de costelas e vértebrasMalformações gastrintestinaisAtresia de esôfagoCardiopatiasMalformações genitourinárias

Diagnóstico Pré-natalAlças intestinais dilatadasPolidrâmnio

Diagnóstico Pós-natalVômitos biliosos ou fecalóidesDistensão abdominal (obstrução baixa)Ausência de gás no retoRetardo ou não eliminação meconial

Diagnóstico radiológicoAlças intestinais dilatadas + ausência de gás

no reto

Classificação da atresias:Tipo I – diafragma (membrana intraluminar)Tipo II – Cordão fibrosoTipo IIIa – Defeito no meso (as duas porções

separadas)Tipo IIIb – Apple piel

Atresia proximal com restante do intestino com rotação em torno da mesentérica – mais grave

Tipo IV – Atresias múltiplas

Defeito potencialmente letal30-50% da mortalidade se deve pela hipoplasia

pulmonarIncidência de 1:3.000 nascidos vivos

FisiopatologiaNão fechamento dos canais pleuroperitoneais 8ª a 10ª semana de gestaçãoMais comum nos segmentos pósterolaterais

Mais à EForame de Bochadelek: 2-3cm

Diminuição do desenvolvimento vascular pulmonarAumento da resistência vascular

Hipertensão PulmonarHipoplasia pulmonar

Diagnóstico até a 25ª semana de gestação 100% mortalidade

Relacionado a outras malformações – 44-66%Anormalidades cromossômicas – 4-16%SNCGenitourinário

Diagnóstico Pré-natalVísceras abdominais na cavidade torácicaDesvio de mediastinoPolidrâmnio

Diagnóstico pós-natalAbdome escavado Insuf. Resp. GraveRHA no tórax Ictus Cordis à D

Elevação do diafragma por diminuição ou ausência de fibras muscularesParcial ou totalFormado apenas pelo folheto pleural ou

peritonealNão migração dos mioblastos

Predomina do lado direitoIncomum bilateralidade

Quadro ClínicoVariável: desde assintomático até hipoplasia

pulmonarHipoplasia é comum na forma congênitaDesconforto respiratório na forma graveVolvo gástrico quando é do lado E

Anomalias AssociadasCardíacasEsqueléticasHidrocefaliaFissura palatinaTrissomias 13, 15 e 18

Rx de tórax Hemidiafragma comprometido Fluoroscopia movimento paradoxal diafragmático

USG Movimentação anômala do diafragma Diafragma circundando estruturas

Moura MJM. Defeitos no fechamento da parede abdominal (gastrosquise/onfalocele). In. Margotto PR. Assistência ao Recém-Nascido de Risco, ESCS, Brasília, 2013, 3ª Edição, pg.556

Moura MJM.Obstruções intestinais. In. Margotto PR. Assistência ao Recém-Nascido de Risco, ESCS, Brasília, 2013, 3ª Edição, pg.560

Moura MJM. Atresia de esôfago. In. Margotto PR. Assistência ao Recém-Nascido de Risco, ESCS, Brasília, 2013, 3ª Edição, pg.564

Margoto,PR et al. Hérnia diafragmática. In. Margotto PR. Assistência ao Recém-Nascido de Risco, ESCS, Brasília, 2013, 3ª Edição, pg.262

Cirurgia Pediátrica - Manual Prático - Wilberto Silva Trigueiro - João Pessoa, Grafique 2010

Pediatria Cirúrgica - Diagnóstico e Tratamento - Paulo Tubino e Elaine Alves - Brasília - Editora Universidade de Brasília - 2003

Hérnia diafragmática congênita

Paulo R. Margotto, Jefferson Guimarães Resende, Martha G. Dias, Samiro Assreuy, Evely Mirela F. França

Nota do Editor do site, Dr.Paulo R. Margotto

Consultem também!

Morbidade respiratória aumentada nesses pacientes (sintomas e função pulmonar anormal) é comum nos pacientes com atresia de esôfago±fístula traqueoesofágica mas costuma diminuir com o tempo.

Sintomas respiratórios em pacientes mais velhos são compatíveis com atopia apesar das biópsias e níveis de óxido nítrico expirado diferem da asma típica.

A detecção precoce e o manuseio da aspiração e outras causas de infecções do trato respiratório inferior nesta população pode ser importante na prevenção de piora da função pulmonar e sérias complicações a longo prazo16, incluindo bronquiectasias e câncer respiratório.

Complicações respiratórias a longo prazo da atresia congênita de esôfago com ou sem fístula traqueoesofágica: uma atualização. Autor(es): T. Kovesi. Apresentação: Priscila Dias Alves

      

A maioria dos recém-nascidos nasce de parto prematuro, entre 34-36 semanas devido a restrição de crescimento intrauterino.

Não há benefício comprovado no parto prematuro.

As evidências sugerem que na ausência de indicações obstétricas a maioria dos partos poderia ser feito via vaginal.

Tema controverso na literatura e não há consenso se o nascimento deveria preferencialmente esperar até o termo ou sobre a via de parto.

Avanços na cirurgia para defeitosda parede abdominal-gastrosquise e onfalocele

Autor(es): Islam S. Apresentação: : Priscila Dias Alves

      

Tipo de parto na gastrosquise!

GASTROSQUISEComplicações intestinais ao nascimento

(atresia, malrotação, volvulus, infarto e perfuração ou estenose) – taxa de sobrevida de 28%

Casos sem complições – sobrevida de quase 100%. WilsonWilson et al., 2004et al., 2004

Defeitos de fechamento da parede abdominal: o ponto de vista do obstetraAutor(es): Juliana Costa Rezende (UnB)

     

Síndrome compartimental abdominal:Pressão intra abdominal > 20 mmHg associada à

insuficiência de algum órgão previamente funcionante.90-100% de mortalidade se não reconhecido

precocemente. 47% não sabe reconhecer e 25% nunca aferiu a pressão

intra abdominal.Rim, coração, pulmão cérebro, intestino, fígado.

Pressão Intra-vesical: < 10 cm de H2O – Fechamento 1 + Analgesia 10 a 15 cm de H2O – Fechamento 1 + Analgesia +

Sedação contínua 15 a 20 cm de H20 – Fechamento 1 – considerar tela

plana (analgesia , sedação contínua e relaxante muscular) > 20 cm de H2O - Silo

Defeitos do Fechamento da parede abdominal: visão do neonatologistaAutor(es): Carlos Alberto Moreno Zaconeta

      

A Atresia de Esôfago (AE), com ou sem fístula traqueoesofágica ocorre entre 1:3000 a 1:4000 nascimentos. Em 85% dos casos, está presente a fístula traqueoesofágica distal (coto proximal termina em fundo cego e o distal é fistulado na traquéia). O coto proximal é dilatado e hipertrofiado devido aos movimentos de deglutição do liquido amniótico na vida intra-uterina. A porção distal é bastante fina em virtude do desuso e se comunica com a traquéia a nível da porção flácida posterior, em geral 1 a 1,5cm acima da carina. A distância entre os cotos é variável podendo chegar até 4-5cm. Estas anomalias resultam de um defeito de diferenciação do intestino anterior primitivo em traquéia e esôfago. O defeito do crescimento das células endodérmicas leva a atresia e uma fusão incompleta das paredes laterais do intestino anterior durante separação da traquéia do intestino anterior resulta na fístula traqueoesofágica.

Causas da dificuldade respiratória no recém-nascidoAutor(es): Paulo R. Margotto

      

Hérnia Diafragmática:Herniação do conteúdo abdominal para a

cavidade torácica através de abertura anormal no diafragma

Eventração:Elevação unilateral completa ouparcial do diafragma

Caso Clinico: Eventração

diafragmática. Autor(es): Wilson

Sandoval Junior e Thayse S. F. Sandoval, Paulo R.

Margotto

Métodos de imagem

Usar método corretoRadiografia (RX) é o mais valioso

para determinar se há obstrução e frequentemente possibilita diagnóstico

Atresia do trato gastrointestinal: avaliação por métodos de imagemAutor(es): Sizenildo da Silva Figueirêdo, Luiza Helena Vilela Ribeiro, Bruno Barcelos da Nóbrega et al. Apresentação: Ellen de Souza Siqueira

      

Relato de caso: Pentalogia de CantrellAutor(es): Bárbara de Alencar Viana, Raquel Barreto Alencar, Raquel Barreto Alencar

      

Pentalogia de CantrelAutor(es): TE Herman, MJ Siegel. Apresentação: Nathália Pardal

      

Pêntade (1958)Defeito na porção baixa esternal;Defeito na porção anterior do diafragma;Defeito da parede abdominal supra-umbilical (linha média) Defeito no pericárdio diafragmático;Defeitos intra-cardíacos