Cardiopatia Congênita Cardiopatia Congênita AcianAcianóóticatica com com

HiperfluxoHiperfluxo PulmonarPulmonar

Marco Antônio Marco Antônio BramorskiBramorski

FlorianFlorianóópolis polis -- 20062006

Curso Nacional de Reciclagem em Cardiologia – Região Sul

Curso Nacional de Reciclagem em Cardiologia Curso Nacional de Reciclagem em Cardiologia --Região Sul Região Sul -- ForianForianóópolis 2006polis 2006

Circulação Pulmonar Normal

x

xad ae

vd ve

apao

Qp:Qs = 1:1

ap ae

O2

VVPAAP

AP CP VP

Adaptado de Miyague 2006

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Circulação Pulmonar Normal

Qp:Qs = 1:1

ap ae

O2

VVPAAP

AP CP VP

Volemia: total de sangue nos pulmões em dado momentoHiper= dispnéia (dimin complacência ou edema tecidual ou alveolar)

Fluxo pulmonar: qte total de sangueque atravessa o leito vascular naunidade de tempo

Pressão veno capilar: dispnéiaReflexo simpatico = sudoreseQdros bronquiticos – edema agudo

Adaptado de Miyague 2006

Resistência pulmonar: território arteriolarmantém resistência funcional

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Cardiopatia Congênita Cardiopatia Congênita AcianAcianóóticatica com com HiperfluxoHiperfluxo Pulmonar Pulmonar -- TIPOSTIPOS

ComunicaComunicaçção ão interatrialinteratrial (CIA)(CIA)

ComunicaComunicaçção ão interventricularinterventricular (CIV)(CIV)

Persistência do canal arterial (PCA)Persistência do canal arterial (PCA)

Defeito do septo atrioventricular (DSAV)Defeito do septo atrioventricular (DSAV)

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Título 1

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CIA

Sexo feminino 2:1Sexo feminino 2:1

55--10% das cardiopatias congênitas10% das cardiopatias congênitas

transmissão autossômica dominantetransmissão autossômica dominante

síndrome de Holt-Oram /CIA e PR longo

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CIA

Qp:Qs = 2:1

PVCP – NORMAL

ASSINTOMÁTICO

PN

Adaptado de Miyague 2006

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CIA

SOPRO SISTÓLICODE EJEÇÃO

RX TORAXAD, VD, AP,CP. AE NORMAL

ECG – DCRD

SOPRO DIASTÓLICOQP:QS > 2:1

SEGUNDA BULHADESDOBRADAFIXA (retardoesvaziamento VD)

Adaptado de Miyague 2006

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CIA

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CIA

D.A.P. 8 a

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CIA

D.A.P. 8 a

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CIA

OstiumOstium SecundumSecundum (mais comum) (mais comum)

OstiumOstium Primum(porPrimum(porçção inferior do septo)ão inferior do septo)

Seio Venoso( 3Seio Venoso( 3--10%) 10%) –– prpróóximo a VCSximo a VCS

Persistência do FO ( atPersistência do FO ( atéé 30% da pop)30% da pop)

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CIA

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CIA – indicação cirúrgica

sintomsintomááticosticos

assintomassintomááticos (QP:QS = 2:1)ticos (QP:QS = 2:1)

prpróótese de tese de AmplatzerAmplatzer

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CIV

2525--30% das cardiopatias congênitas30% das cardiopatias congênitas

repercussão hemodinâmica repercussão hemodinâmica -- tamanhotamanho

perimembranosaperimembranosa, muscular,, muscular,infundibularinfundibular

ou comprometimento coxim endocou comprometimento coxim endocáárdico rdico

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CIV

Qp:Qs = 2:1 P

DISPNÉIACANSAÇOINT. MAM.

PALIDEZ DE PELESUDORESEHIPODESENVOLVIMENTO

CIV - sintomas

Adaptado de Miyague 2006

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CIVRX TÓRAXAumento AC,AE, VE, APC.PULMONAR

S. DIASTÓLICOQp:Qs ≥ 2:1

PAP - 2ª bulha hiperfonética

SOPRO SISTÓLICOREGURGITAÇÃO

ECGS. biventricular

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HIPERHIPER--RESISTÊNCIA VASCULAR RESISTÊNCIA VASCULAR PULMONARPULMONAR

PHIPERTENSÃOVENOCAPILARPULMONAR

P PN

HIPERTENSÃOPULMONARHIPER-RESISTÊNCIA

Adaptado de Miyague 2006

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HIPERHIPER--RESISTÊNCIA VASCULAR RESISTÊNCIA VASCULAR PULMONARPULMONAR

AlteraAlteraçções da ões da vasculaturavasculatura pulmonar iniciam pulmonar iniciam

com 6 meses a 12 meses e podem estar muito com 6 meses a 12 meses e podem estar muito

avanavanççadas com 2 a 3 anos;adas com 2 a 3 anos;

Em crianEm criançças as sindrômicassindrômicas a alteraa alteraçção vascular ão vascular

pulmonar pulmonar éé mais precoce.mais precoce.

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SOPRO 2ª BULHA (AP) DIAGNÓSTICO

ESTACIONADO NORMO CIV

↑ ↑

↑ ↓

↓

↓ ↑

HP

EP

NORMO FECHAMENTO

EISENMENGER

CIV

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CIV

Curso Nacional de Reciclagem em Cardiologia Curso Nacional de Reciclagem em Cardiologia --Região Sul Região Sul -- ForianForianóópolis 2006polis 2006

CIV

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CIV

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CIV

Determinar tamanhoe localização do defeito

Diagnóstico de defeitosassociados

Informações sobre a Pressão de ArtériaPulmonar

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CIV

CATETERISMO

DefeitosDefeitos associadosassociados

CIV CIV muscularesmusculares mmúúltiplosltiplos

AvaliaAvaliaççãoão dada hipertensãohipertensão arterial arterial pulmonar(fluxopulmonar(fluxo e e resistênciaresistência e e estudoestudomorfommorfoméétricotrico dada circulacirculaççãoão pulmonarpulmonar))

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CIV

Baixo PesoICCInf. RespiratóriasAumento Pressão AP

Qp / Qs > 2:1

CIRURGIA

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PCAPCA

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PCAPCA

12 h (fechamento funcional), fechamento 12 h (fechamento funcional), fechamento anatomicoanatomico (3(3--

4 semanas)4 semanas)

10% das cardiopatias congênitas10% das cardiopatias congênitas

SindSind rubrubééola congênitaola congênita

Sexo feminino (2:1)Sexo feminino (2:1)

Prematuros Prematuros

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PCA (pequeno)PCA (pequeno)

assintomassintomááticotico

achado ocasional de soproachado ocasional de sopro

pulsos amplospulsos amplos

Sopro contSopro contíínuo (nuo (áárea pulmonar)rea pulmonar)

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PCA (grande)PCA (grande)

ICCICC

Pulsos amplosPulsos amplos

Sopro contSopro contíínuonuo

22ªª bulha bulha hiperfonhiperfonééticatica

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PCA PCA -- diagndiagnóósticostico

ECGECGNormalNormalHVE HVE ouou HBV (com HP)HBV (com HP)HVD (HP HVD (HP predominantepredominante))

RaioRaio XXVariVariáávelvel de de acordoacordo com as com as

repercussõesrepercussões do do defeitodefeito

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PCA PCA -- diagndiagnóósticostico

Diagnóstico de defeitosassociadosTamanhoForma

CateterismoCateterismo CardCardííacoaco

ECOCARDIOGRAMA

RealizaRealizaççãoão de de procedimentosprocedimentosterapêuticosterapêuticos

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DSAVDSAV

comprometimento porcomprometimento porçções ões septaisseptaisdas valvas adas valvas a--v, septos ia e v, septos ia e iviv

forma parcial,forma parcial,intermedintermed, total, totalSindromeSindrome DownDown

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DSAVDSAV

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DSAVDSAV

Curso Nacional de Reciclagem em Cardiologia Curso Nacional de Reciclagem em Cardiologia --Região Sul Região Sul -- ForianForianóópolis 2006polis 2006

DSAVDSAV

EcocardiogramaEcocardiograma

Tipo A,B ou C de RastelliLesões associadas

Cateterismo

Avaliação dos níveis de pressãoe resistência pulmonares

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bramorski@furb.brbramorski@furb.br