Caso clínico 1

Síndrome linfoproliferativa

Dr. Edgar Gil Rizzatti

Identificação: Homem de 60 anos, bancário, natural e procedente de SP

História clínica: Assintomático

Exame físico: Sem alterações

Caso clínico 1: síndrome linfoproliferativa

Identificação: Homem de 60 anos, bancário, natural e procedente de SP

História clínica: Assintomático

Exame físico: Sem alterações

Hemograma: Hemoglobina 14,0 g/dL

Leucócitos 25.400 /mm3

Linfócitos 20.590 /mm3

Plaquetas 204.000 /mm3

Caso clínico 1: síndrome linfoproliferativa

Identificação: Homem de 60 anos, bancário, natural e procedente de SP

História clínica: Assintomático

Exame físico: Sem alterações

Hemograma: Hemoglobina 14,0 g/dL

Leucócitos 25.400 /mm3

Linfócitos 20.590 /mm3

Plaquetas 204.000 /mm3

Caso clínico 1: síndrome linfoproliferativa

Identificação: Homem de 60 anos, bancário, natural e procedente de SP

História clínica: Assintomático

Exame físico: Sem alterações

Hemograma: Hemoglobina 14,0 g/dL

Leucócitos 25.400 /mm3

Linfócitos 20.590 /mm3

Plaquetas 204.000 /mm3

Caso clínico 1: síndrome linfoproliferativa

Qual a hipótese diagnóstica ?

Escolha apenas uma alternativa

1. Leucemia linfocítica crônica

2. Linfoma de células do manto

3. Linfoma esplênico da zona marginal

4. Linfoma folicular

5. Leucemia prolinfocítica B

Homem de 60 anos, assintomático, com quadro de linfocitoseHb: 14.0 g/dL Leuc.: 25.400/uL Linf.: 20.590/uL Plaq.: 204.000/uL

IgH

IgL

CD79b

Núcleo

Citoplasma

CD20 CD19

BCR

Principais antígenos de membrana nos linfócitos B maduros

Adaptado de Wiestner A. Blood 2005;105:1839

IgH

IgL

CD79b

Núcleo

Citoplasma

CD20 CD19

CD5 CD10

BCR

Adaptado de Wiestner A. Blood 2005;105:1839

Principais antígenos de membrana nos linfócitos B maduros

Antígenos CD5 e CD10 no diagnóstico diferencial dos linfomas B

Homem de 60 anos, assintomático, com quadro de linfocitoseHb: 14.0 g/dL Leuc.: 25.400/uL Linf.: 20.590/uL Plaq.: 204.000/uL

Antígenos CD5 e CD10 no diagnóstico diferencial dos linfomas B

Homem de 60 anos, assintomático, com quadro de linfocitoseHb: 14.0 g/dL Leuc.: 25.400/uL Linf.: 20.590/uL Plaq.: 204.000/uL

Homem de 60 anos, assintomático, com quadro de linfocitoseHb: 14.0 g/dL Leuc.: 25.400/uL Linf.: 20.590/uL Plaq.: 204.000/uL

Homem de 60 anos, assintomático, com quadro de linfocitoseHb: 14.0 g/dL Leuc.: 25.400/uL Linf.: 20.590/uL Plaq.: 204.000/uL

Homem de 60 anos, assintomático, com quadro de linfocitoseHb: 14.0 g/dL Leuc.: 25.400/uL Linf.: 20.590/uL Plaq.: 204.000/uL

IgH

IgL

Transcrição de genes

Resposta celular

BCR

ZAP-70

Adaptado de Wiestner A. Blood 2005;105:1839

Avaliação de prognóstico por citometria de fluxo na LLC

IgH

IgL

CD38

ZAP-70

Transcrição de genes

Resposta celular

Adaptado de Wiestner A. Blood 2005;105:1839

BCR

Avaliação de prognóstico por citometria de fluxo na LLC

13q (red)

Homem de 60 anos, assintomático, com quadro de linfocitoseHb: 14.0 g/dL Leuc.: 25.400/uL Linf.: 20.590/uL Plaq.: 204.000/uL

CD38: negativo ZAP-70: 8% das células

Meses

Pro

po

rção

cu

mu

lati

va s

em

tra

tam

en

to

CD38- e Zap70-

Schroers R, et al. Leukemia. 2005;19:750

Avaliação de prognóstico por citometria de fluxo na LLC

Meses

Pro

po

rção

cu

mu

lati

va s

em

tra

tam

en

to

CD38- e Zap70-

CD38 ou Zap70

CD38+

Zap70+

Schroers R, et al. Leukemia. 2005;19:750

Avaliação de prognóstico por citometria de fluxo na LLC

Meses

Pro

po

rção

cu

mu

lati

va s

em

tra

tam

en

to

CD38- e Zap70-

CD38 ou Zap70

CD38+

Zap70+

Schroers R, et al. Leukemia. 2005;19:750

Avaliação de prognóstico por citometria de fluxo na LLC

Meses

Pro

po

rção

cu

mu

lati

va s

em

tra

tam

en

to

CD38- e Zap70-

CD38 ou Zap70CD38+

Zap70+

Centro de atendimento especializado ao paciente com linfoma

Obrigado!

HematologiaDr. Alex Freire SandesDra Ana Paula CozacDra. Maria de Lourdes Chauffaille

Setor de Citometria de FluxoEstela Cayres RitterNair TamashiroTania Tieko TakaoYumi Maekawa

edgar.rizzatti@fleury.com.br

Diagnóstico diferencial das doenças linfoproliferativas B CD5-positivas

Mulher de 65 anos com linfocitoseHb: 12,6 g/dL Leuc.: 110.660/uL Linf.: 104.020/uL Plaq.: 119.000/uL

Mulher de 65 anos com linfocitoseHb: 12,6 g/dL Leuc.: 110.660/uL Linf.: 104.020/uL Plaq.: 119.000/uL

Mulher de 65 anos com linfocitoseHb: 12,6 g/dL Leuc.: 110.660/uL Linf.: 104.020/uL Plaq.: 119.000/uL

Mulher de 65 anos com linfocitoseHb: 12,6 g/dL Leuc.: 110.660/uL Linf.: 104.020/uL Plaq.: 119.000/uL

Mulher de 65 anos com linfocitoseHb: 12,6 g/dL Leuc.: 110.660/uL Linf.: 104.020/uL Plaq.: 119.000/uL

Mulher de 65 anos com linfocitoseHb: 12,6 g/dL Leuc.: 110.660/uL Linf.: 104.020/uL Plaq.: 119.000/uL

IgH

14q32

CCND1

11q13

Rearranjo

Translocação t(11;14)(q13;q32): hiperexpressão do gene CCND1 (ciclina D1)

Diagnóstico diferencial das doenças linfoproliferativas B CD5-positivas

Medula óssea - HE

Medula óssea - ciclina D1

Mulher de 65 anos com linfocitoseHb: 12,6 g/dL Leuc.: 110.660/uL Linf.: 104.020/uL Plaq.: 119.000/uL

Mulher de 65 anos com linfocitoseHb: 12,6 g/dL Leuc.: 110.660/uL Linf.: 104.020/uL Plaq.: 119.000/uL

Medula óssea - HE

Medula óssea - ciclina D1

LLC LCM

Diagnóstico diferencial das doenças linfoproliferativas B CD5-positivas

LLC LCM

Diagnóstico diferencial das doenças linfoproliferativas B CD5-positivas

LLC LCMLLC atípica? / LCM?

Diagnóstico diferencial das doenças linfoproliferativas B CD5-positivas

Deneys V, et al. Leukemia. 2001;15:1458

LCM

LLC

Months

Overa

ll s

urv

ival

Prognóstico da LLC atípica vs. linfoma de células do manto

Diagnóstico diferencial das doenças linfoproliferativas B CD5-positivas

Deneys V, et al. Leukemia. 2001;15:1458

LLC atípica

Months

Overa

ll s

urv

ival

LCM

LLC

Months

Overa

ll s

urv

ival

Prognóstico da LLC atípica vs. linfoma de células do manto

Diagnóstico diferencial das doenças linfoproliferativas B CD5-positivas

Homem de 74 anos com linfocitoseHb: 15,0 g/dL Leuc.: 20.710/uL Linf.: 11.940/uL Plaq.: 196.000/uL

Cromossomo 12 (centrômero em verde)

Homem de 74 anos com linfocitoseHb: 15,0 g/dL Leuc.: 20.710/uL Linf.: 11.940/uL Plaq.: 196.000/uLFISH: trissomia do cromossomo 12

LLC LCMLLC atípica

Diagnóstico diferencial das doenças linfoproliferativas B CD5-positivas

Intensidade de expressão do antígeno CD200 nas doenças linfoproliferativas B

Dr. Alex Freire Sandes

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Obrigado!

HematologiaDr. Alex Freire SandesDra Ana Paula CozacDra. Maria de Lourdes Chauffaille

Anatomia PatológicaDra. Cláudia Regina G. C. OliveiraDr. Igor Campos da Silva

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