Débora ParreiraRodolfo Bregion

Coordenação:: Luciana Sugai

HRAS – PediatriaMedicina-ESCS

Turma IIIwww.paulomargotto.com.br 07/10/2008

DOENÇA FALCIFORME

AdmissãoAdmissão P.S. 22/09/08Admissão Ala B. 22/09/08Identificação:Nome: KPS Idade:12 anos

Sexo:Feminino Registro: 19/07/96 Natural de Curimatá-PiResidente e procedente de Estrutural-DFEstudante

Queixa Principal“Dor no peito há 11 horas”

História clínicaMãe refere que paciente iniciou quadro gripal há 7

dias com coriza hialina, tosse seca intermitente com piora noturna associada a cefaléia. Após um dia evoluiu com tosse produtiva, expectoração clara e hiporexia. O quadro persistiu por 5 dias, sem sinais de piora clínica.

Há 11 horas iniciou quadro de dor torácica moderada em HTD, ventilatório dependente, com piora a movimentação de MMSS, sem irradiação, associada a dispnéia aos médios esforços e astenia.

Nega febre, vômitos ou alterações de eliminações fisilógicas.

Revisão de SistemasNega perda de pesoNega alterações de pele ou linfonodosNega cianose ou edema de MMIINega convulsãoNega dor em MMII ou abdominal

Antecedentes PessoaisMãe: G02 P02 A00Nascida de parto normal domiciliar, a termo Pré-Natal: completo com 06 consultasRefere gestação sem intercorrênciasRefere vacinação em dia Refere desenvolvimento neuropsicomotor normalAlimentação exclusiva ao seio materno até 04

meses, após, alimentação mista até o 7º mês. 

Antecedentes PatológicosDiagnóstico de anemia falciforme há 6 anos;

acompanhada no Hospital de Apoio5 internações prévias por crises álgicas;Nega asma ou pneumonias prévias;Refere Varicela aos 02 anos;Nega alergia medicamentosa ou uso regular

de medicação;Nega traumas ou cirurgias prévias;Refere transfusão sanguínea há 3 anos

Antecedentes FamiliaresMãe,28 anos, saudável;Pai, 36 anos, saudável;Nega consanguinidade;Irmão, 9 anos, portador de anemia falciforme. 

Hábitos de vida e condições socioecônomicasCasa de alvenaria, 2 cômodos, morando 4

pessoas;Refere saneamento básico;Nega tabagismo ou etilismo domiciliar;Nega prática de atividades físicas devido

dispnéia;Possui animal de estimação ( pássaros );Afirma roedores peridomiciliares ;Realiza 4 refeições diárias, pobre em fibras

vegetais.

Exame FísicoREG, hipocorada (2+/4+), afebril, taquipneica, em

uso de O2 sob cateter nasal, acianótica, consciente;AR: MVF +, bilateralmente, presença de creptações

em bases pulmonares e roncos difusos, sem tiragens ou retrações; FR: 35 irpm;

ACV: precórdio sem impulsões visíveis. Ictus no 5° EICE. RCR, 2T, BNF. Sopro sistólico +/6+ em foco mitral. Pulsos amplos e simétricos. FC: 76 bpm;

ABD: plano, simétrico, flácido, RHA +, indolor à palpação, fígado palpável 4 cm abaixo do RCD.

Exame FísicoLocomotor: ausência de dor a palpação ou

movimentação de MM;Neurológico: sem sinais meníngeos;EXT: boa perfusão, ausência de edema.

Seguimento do casoH.D.?Conduta inicial?

Hipóteses DiagnósticasPneumonia;Sindrome torácica aguda (infecção,embolia

gordura e fenômenos vasoclusivos);Infarto ósseo;

Conduta InicialHidratação venosa;Antibioticoterapia: ampicilina + sulbactam;Oxigênioterapia;Analgesia Solicitado hemograma completo, TGO, TGP e

Rx tórax.

Exames 22/09/08Leucócitos 23500Seg-82;Bast-3;Linf-13;Mono-2;Eos-0

Hemáceas 2.59gdl

Drepanócitos 2+

Hemoglobina 8.06gdl

Policromia 3+

Hematócrito 22.1%VCM 85.5fl

TGO 64

HCM 31.1pg

TGP 30

CHCM 36.4gdlPlaquetas 569000VHS

Discreta opacidade pneumônica perihilar, sem outros achados...22/09

Evoluções24/09Sintomas persistiam;AR: MV diminuído em base de HTD, creptos

em bases e roncos difusosSolicitado hemograma, VHS e PCR

Exames 24/09/08Leucócitos 21000Seg-78;Bast-2;Linf-15;Mono-3;Eos-1

Hemáceas 2.07gdl

Drepanócitos 2+

Hemoglobina 6.28gdl

Policromia 2+

Hematócrito 17.7%

Reticulócitos 7%

VCM 85.5fl

anisocitose 3+

HCM 30.4pg

hipocromia 3+

CHCM 35.6gdl

PCR 17

Plaquetas 583000VHS 76

Evoluções26/09Piora do quadro respiratório; cça evoluindo

com taquidispnéia;AR: MV diminuído em base de HTD, creptos

em bases e roncos difusos;Solicitado hemograma, VHS, PCR, BT, TGO,

TGP, fostase alcalina, gama-GT, US de abdome superior e Rx de tórax.

Exames 26/09/08Leucócitos 14500Seg-67;Bast-0;Linf-17;Mono-11;Eos-4

Hemáceas 1.86gdl

Granulações tóxicas 3+

Hemoglobina 5.33gdl

Reticulócitos 18%

Hematócrito 15.3%

TGO e TGP normais

VCM 82.6fl

BT 1.7

HCM 28.7pg

BD 0.8

CHCM 34.8gdl

Fosfatase 397

Plaquetas 728000

Gama-GT 116

VHS 76

PCR 17.3

Conduta 26/09Prescrito 300mL de concentrado de hemácias.

Condensações em ambos os lobos inferiores e em LSE associado a discreto derrame pleural D.....26/09Pedido de parecer para cirurgia pediátrica

Rx 26/09

Exames 26/09US de abdome superior sem alterações.

Evoluções27/09Quadro clínico inalterado, persistindo

taquidispnéia;Suspenso ampicilina + sulbactam D4;Iniciado ceftriaxone + oxacilina;28/09Mãe afirma melhora considerável do quadro

respiratório

Evoluções 29/09Criança evoluindo com melhora importante do

quadro clínicoSolicitado novo HC, PCR e Rx de tórax

Exames 29/09/08Leucócitos 13300Seg-49;Bast-0;Linf-36;Mono-7;Eos-7

Hemáceas 2.5gdl

Anisocitose 1+

Hemoglobina 7.72gdl

Reticulócitos 7.2%

Hematócrito 21.2%VCM 84.9flHCM 30.9pgCHCM 36.4gdlPlaquetas 880000PCR 6.54

Infiltrado pneumônico nos lobos inferiores e perihilar E com derrame pleural e elevação da hemicúpula D.

Evoluções 02/10Melhora clínica considerável;Solicitado hemograma completo, reticulócitos,

VHS e PCR;

Exames 02/10/08Leucócitos 9900 Seg-58;Bast-0;Linf-28;Mono-7;Eos-4

Hemáceas 2.7gdlHemoglobina 7.9gdl

Reticulócitos 8.7%

Hematócrito 23%VCM 84.8flHCM 29.3pgCHCM 34.6gdlPlaquetas 994000PCR 2.17

VHS 68

Evolução04/10Paciente assintomática, negando queixas;D8 de ceftriaxone + oxacilina (D12 total);Recebe alta hospitalar, em uso de AAS 100

mg/dia.

Drepanocitose;Hemoglobinopatia estrutural eHereditária;

Hemólise crônica;Oclusão aguda e crônica – morbidade;

Definiçõesdoença falciforme

Hb S

Polimerização Falcização Microcirculação

Desidratação celular Viscosidade Deformabilidade

Hemólise Icterícia

Infarto - Necrose

Anemia, crise aplástica, colelitíase, atraso do crescimento

Disfunção de Órgãos

Crises Dolorosas

Vaso - oclusão

β δ γα

HbS

África Equatorialcinturão da malária

45% com gene βs

BRA SE NE

Epidemiologiadoença falciforme

OMS – 2.500 novos casos/ano BRA◦ 20% não atingem 5 anos

MS - Teste do pezinho◦ 2-6% população geral◦ 6-12% afrodescendentes◦ 1/21 nascidos vivos – traço 250.000/ano◦ 1/1.200 nascidos vivos – doença 3.500/ano

Epidemiologiadoença falciforme

Fisiopatologiadoença falciforme

Normal SS Traço

HbA 97% 0 57%

HbS 0 93% 40%

HbA2 2% 2% 2%

HbF 1% 5% 1%

Fisiopatologiadoença falciforme

Polimerização◦ Gelificação;

Sistema venoso◦ Adesão/Alentecimento/Afoiçamento;◦ Vaso-oclusão

Hemólise Extravascular Perda da deformabilidade e elasticidade; Opsonização por auto-anticorpos IgG;

ICS: 5- 50 %/ Heterogêneas;

Fisiopatologiadoença falciformeFatores determinantes

◦ CHCM◦ O2

◦ Infecção ◦ pH◦ Desidratação ◦ Cirurgia◦ Frio ◦ Outras Hb◦ Álcool◦ Estresse

ICS: 5- 50 %/ Heterogêneas;

Quadro Clínico Doença falciforme

SEQÜESTRO ESPLÊNICOI N F E C Ç Õ E S

C R I S E S V A S O - O C L U S I V A S

10 anos

PRIAPISMOACIDENTE VASCULAR CEREBRAL

> 20 anos

A N E M I A H E M O L Í T I C A C R Ô N I CA

0 - 5 anos

DACTILITE

CRISES VASO-OCLUSIVAS

Síndrome mão-pé/Dactilite;

Crise óssea;

Crise abdominal;

Síndrome torácica aguda;

Priapismo;

Quadro Clínicodoença falciforme

STA• Multifatorial;• Criança predomínio infecção;2a. causa de hospitalização, > causa de

mortalidade em todas as idadesTratamento:• Antibioticoterapia• Oxigenioterapia• Fisioterapia respiratória• Transfusões.

Quadro Clínicodoença falciforme

CRISE NEUROLÓGICAAVE;Mais catastrófico;5-15%;

Isquêmico: 2-15 anos;Hemorrágico: adultos;

70-90% recorrência;HbS<30% - recorrência 10%;

CRISES ANÊMICAS◦ Seqüestro esplênico

6 meses-1 ano Hemotransfusão/esplenectomia(50%)

◦ Crise aplástica Parvovírus B19

◦ Crise megaloblástica Ácido fólico 5mg/dia

◦ Crise hiperhemolítica

Quadro Clínicodoença falciforme

DISTÚRBIO ESPLÊNICO

◦ >6 meses – esplenomegalia◦ 2-5 anos – fibrose◦ >5 anos – não-palpável

◦ S. pneumoniae◦ H. influenzae tipo B◦ Salmonella sp.

◦ Sepse pneumocócica – 20-50% letalidade

◦ Artrite séptica◦ Osteomielite◦ Pneumonia◦ Meningite

Quadro Clínicodoença falciforme

ANEMIA HEMOLÍTICA

Anemia crônicaHg 6-10 g/dLHt 18-30%Reticulócitos 4-24%Icterícia

Quadro Clínicodoença falciforme

DISFUNÇÃO CRÔNICATGI

Colelitíase

Coledocolitíase

Crise hepática

Hepatopatia crônica

Quadro Clínicodoença falciforme

DISFUNÇÃO CRÔNICASistema urinário

Hematúria

Isostenúria 1.005-1.010

Glomerulopatia GESF IRC (4-7%) ATR I

Quadro Clínicodoença falciforme

DISFUNÇÃO CRÔNICASistema locomotor

CD

Infartos trabeculares

Hiperplasia eritróide

Vértebras

Necrose cabeça de fêmur

Quadro Clínicodoença falciforme

DISFUNÇÃO CRÔNICASistema

cardiovascular

Alto débito;

HAP;

HAS;

Hemocromatose;

SNC

Déficits neuropsiquico;s

Doença SC:RetinopatiaHemorragia vítreaDescolamento

Quadro Clínicodoença falciforme

Hemograma

Anemia moderada Hg 6-10 g/dL Ht 18-30% Normo/Normo Reticulócitos 4-24%

EsfregaçoDrepanócitosCéls em alvoCorp Howell-JollyCorp PappenheimerCorp HeizPolicromatofiliaHemácias nucleadasPontilhado basofílico

Diagnósticodoença falciforme

Leucograma

◦ Leucocitose < 20.000/mm³

◦ Neutrofilia

◦ Trombocitose 450.000/mm³

Teste de afoiçamento

Laboratório

◦ ↓VHS

◦ Bilirrubinas

◦ ↑LDH

◦ Haptoglobina

Diagnósticodoença falciforme

Eletroforese

Diagnósticodoença falciforme

HbA HbS HbA2 HbF HbC

SS 0% 85-95% 2-3% 5-15% 0%

AS 55-60% 40-45% 2-3% 1% 0%

SC 0% 45-50% 2-3% 1% 45-50%

S/HPFH 0% 70-80% 1-2% 20-30% 0%

Tratamentodoença falciformeCRÔNICO

Infecções Vacinação• Anti-influenzae (gripe)• Anti-hepatite A • Anti-meningococo tipo C (conjugada)• Anti-varicela • Anti-pneumocócica conjugada

(heptavalente)• Anti-pneumocócica (polissacáride) a partir de 2

anos

Penicilina V oral 125 mg 12/12h até 3 anos 250 mg 12/12h até 5 anos

TratamentoÁcido fólico

1-5 mg/dia

Hidroxiuréia Mielossupressor HbF 10-30 mg/Kg/dia

Leucopenia* VCM*

AGUDO

Crises álgicas O2

Hidratação

Analgesia Meperidina Morfina

Febre Alta 6 meses- 3 anos Ceftriaxone

Tratamentodoença falciforme

HemotransfusãoDoador HbA↓ 30% HbS

Exsangüíneo AVE Síndrome torácica Priapismo

Hipertransfusão 5 -10mL/Kg, 3 a 5 sem. HbS < 30%

Hemocromatose Hepato-

esplenomegalia Cirrose Diabetes Hipogonadismo Pigmentação Cardiomiopatia

AloimunizaçãoInfecções

Tratamentodoença falciforme

TransplanteAVESíndrome torácicaDor intratável

HLA compatívelMortalidade 10-15%

Tratamentodoença falciforme

2 meses....