Doença de BEHÇET .

Marco Rocha Loures.

Prof. Assistente de Reumatologia da Universidade Estadual de Maringá-UEM

Doutorando em PBF-UEM

Curitiba , 20 de Setembro de 2014.

-Hipócrates(460-377 aC)– século 5 no “Terceiro livro de Doenças Endêmicas”.

-Benediktos Adamantiades (1875–1962) em 1930 Oftalmologista grego

-Hulusi Behçet (1889–1948) em 1937 publicação em revista alemã.

-Jensen em 1941 denomina de D. Behçet.Roma 1ª Simpósio Internacional - 1964

Adamantiades B. A Case of Relapsing Iritis with Hypopion(Greek). Athens: ArchiaIatrikisEtairias; 1930:586–593.Behçet H. Uber rezidivierende, apthose, durch ein virus verursachtegeschwure in mund, am auge und an den genitalien.Dermatol Wochenschr. 1937;105:1152–1157.Jensen T. Ulcerous haemorrhagic colitis associated with Behçet’s disease. Ugeskrift För Laeger. 1941;106:176–180.

-Casos novos se avolumaram na “Rota da Seda”. Leste Ásia à bacia do Mediterrâneo

-200 a.C. Gengis Khan , Alexandre, o Grande e Marco Polo

-Na Turquia a prevalência é de 80-370 casos por 100.000.

-No Japão é de 10/100 mil no Japão .

-Em Yorkshire é de 0,6 / 100.000 .

-Casos europeus são mais frequentemente descrito, não exclusivamente na população migrante.

-Em comum com espondilite anquilosante e psoríase .

-BD tem associações de MHC de classe I.

.Azizerli G, Kose AA, Sarica R, et al. Prevalence of Behçet’s disease in Istanbul, Turkey. Int J Dermatol.2003;42:803–806.

.Davatchi F, Shahram F, Chams-Davatchi C, et al. Behçet’sdisease: from East to West. Clin Rheumatol. 2010;29:823–833.

.Mahr A, Belarbi L, Wechsler B, et al. Population-basedprevalence study of Behçet’s disease. Arthritis Rheum.2008;58:3951–3959.

. Nakae K, Masaki F, Hashimoto T, et al. Recent epidemiologicalfeatures of Behçet’s disease in Japan. In: Godeau P,Wechsler B, eds.

Behçet’s Disease. New York: Elsevier; 1993:145–151.

- HLA-B51 é a mais fortemente associada ao conhecido elemento genético na DB.

- No entanto, é responsável por menos de 20% do risco genético.

- Em casos familiares (menos do que 5%), o qual indica que outros fatores genéticos ainda a serem descobertos.

-Há associação entre o alelo de suscetibilidade BD HLAB51 com doença ocular .

-Jean Dausset – HLA Premio Nobel Medicina 1980.

.Saadoun and Wechsler Orphanet Journal of Rare Diseases 2012, 7:20.

. Ohno S, Ohguchi M, Hirose S, Matsuda H, Wakisaka A, Aizawa M: Close association of HLA-Bw51 with Behcet's disease. Arch Ophthalmol1982,100(9):1455–1458.

Causas DB : Estreptocous e Eschericha Coli.Proteínas choque térmico (replicação,transcrição,tradução).

Interferon e IL-6 elevadas.

Lesões muco cutâneas - marca registrada.

aftas orais – 98% .obrigatórias

. dolorosas.

. únicas/múltiplas.

.redonda,eritematosa,1-3 cm.

. cobertas cor amarelada pseudomembrana.

aftas genitais – 60-65%.

pseudofoliculites / eritema nodoso-like.

Manifestações Oculares - frequente e grave.

bilateral.

evolução rápida.

uveíte,catarata,vitrite,retinite,vasculite,edema disco.

descolamento retina , degeneração macular cistóide.

hipopion – rara, bom prognóstico , anterior.

sinéquia e glaucoma.Saudou D, Cassoux N, Wechsler B, Boutin D, Terrada C, Lehoang P, BodaghiB, Cacoub P: Ocular manifestations of Behcet's disease. Rev Med Interne2010, 31(8):545–550.

Manifestações oculares - uveíte posterior constante.

necrose coróide.

lesões periféricas levam à pigmentação.

corpo vítreo envolvido secundariamente.

perda transparência, retração e tração da retina.

cegueira ocorre em 25-30%.

.Saudou D, Cassoux N, Wechsler B, Boutin D, Terrada C, Lehoang P, BodaghiB, Cacoub P: Ocular manifestations of Behcet's disease. Rev Med Interne2010, 31(8):545–550.

Manifestações vasculares - vasos de todo tamanho e calibre.

vasos arteriais e venosos.

trombose venosa 30%.

envolvimento arterial 3-5%.Saudou D, Cassoux N, Wechsler B, Boutin D, Terrada C, Lehoang P, BodaghiB, Cacoub P: Ocular manifestations of Behcet's disease. Rev Med Interne2010, 31(8):545–550

Alterações cardíacas 3 túnicas são envolvidas.

aneurisma/trombose artérias coronárias.

.Wechsler B, Du LT, Kieffer E: Cardiovascular manifestations of Behcet'sdisease. Ann Med Interne (Paris). 1999, 150(7):542–554.

.Geri G, Wechsler B, Thi Huong Du L, Isnard R, Piette JC, Amoura Z, Resche-RigonM, Cacoub P, Saadoun D: Spectrum of cardiac lesions in behcet disease: aseries of 52 patients and review of the literature. Medicine (Baltimore). 2012,91(1):25–34.

Manifestações articulares ocorre em 45%.

joelhos e tornozelos.

sinóvia com neutrófilo e monócito.

2% com HLAB27 espondiloartropatia.

Wechsler B, Piette JC, Godeau P: Behcet disease and corticotherapy. Presse Med 1999, 28(33):1819.

Manifestações neurológicas em 20-40%.

incide desde o inicio até em doença de longo prazo.

cefaléia , meningite, hemiplegia, paralisia n. cranianos.

alterações psiquiátricos.

.Akman-Demir G, Serdaroglu P, Tasci B: Clinical patterns of neurological involvement in Behcet's disease: evaluation of 200 patients, TheNeuro-Behcet Study Group. Brain 1999, 122(Pt 11):2171–

2182.. Wechsler B, Sbai A, Du-Boutin LT, Duhaut P, Dormont D, Piette JC:Neurological manifestations of Behcet's disease. Rev Neurol (Paris). 2002,158(10 Pt 1):926–933.

Manifestações gastrointestinais diag. dif. com doença inflamatório intestinal.

náuseas, dor abdominal, anorexia, diarreia, perfuração.

afeta mais região ileocecal.

esôfago e pancreatite.

histologia indistinguível da D. Crohn.Yurdakul S, Tuzuner N, Yurdakul I, Hamuryudan V, Yazici H: Gastrointestinal involvement in Behcet's syndrome: a controlled study. Ann Rheum Dis 1996, 55(3):208–210.

Manifestação pulmonar hemoptise pode ser fatal principal manifestação.

efusão pleural rara.Hamuryudan V, Er T, Seyahi E, Akman C, Tuzun H, Fresko I, Yurdakul S,Numan F, Yazici H: Pulmonary artery aneurysms in Behcet syndrome. AmJ Med 2004, 117(11):867–870.

Manifestação geniturinário raro.

ocorre amiloidose ao longo do tempo.

glomerulonefrite focal/segmentar.

nefropatia por IgA.

4-11% com epididimite.Saadoun and Wechsler Orphanet Journal of Rare Diseases 2012, 7:20

O B R I G A D O .