Post on 15-Mar-2020
Ranuce Ribeiro Aziz Ydy
Doença Hemolítica
Perinatal
DOENÇA HEMOLÍTICA PERINATAL
INTRODUÇÃO
A Doença Hemolítica Perinatal (DHPN) tem sido uma
das entidades cujos conhecimentos acerca dos aspectos
etiológicos, fisiopatológicos, preventivo e terapêuticos
evoluíram com muita rapidez nas últimas décadas.
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CONCEITO
É afecção generalizada, que se acompanha de
anemia, destruição das hemácias e presença de suas formas
jovens ou imaturas na circulação periférica (eritroblastos),
com atividade persistente e anômala de focos extramedula-
res de hematopoiese (fígado, baço, rins e mucosas intesti-
nais).
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ETIOLOGIA
A causa principal é o desenvolvimento de anticorpos
anti-Rh positivo em mães Rh (-) com feto Rh (+). É hoje
evento raro, praticamente inexistente em países desenvolvi-
dos. No Brasil, ainda existem casos pelo não uso da imu-
noglobulina anti-Rh.
Enfermidade das multíparas, sendo comum encontrar
nos antecedentes obstétricos, a história de um ou dois
produtos sadios.
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INCIDÊNCIA
- Cerca de 10% das gestações têm incompatibilidade ma-
terno fetal para o fator Rh. Destas, 16% apresentam alo-
imunização se ABO compatível e cerca de 1,5% se ABO
incompatível.
- Cerca de 98% dos casos de aloimunização materna por
antígenos eritrocitários ( doença hemolítica perinatal) são
devidos ao fator Rh; os restantes 2% a antígenos atípicos
como os fatores Kell, E ou c.
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ASPECTOS FISIOPATOLÓGICOS
O sistema CDE ou Rhesus é o sistema de maior
importância na determinação da DHPN. Os antígenos do
grupo CDE são herdados, independentemente de outros
antígenos, e estão localizados no braço curto do cromosso-
mo 4, sendo o antígeno D aquele que apresenta maior capa-
cidade imunogênica.
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ASPECTOS FISIOPATOLÓGICOS
Os anticorpos maternos passando para o feto vão, em
virtude da reação específica antígeno-anticorpo, produzir a
hemólise de suas hemácias. Segundo a intensidade do fenô-
meno, pode condicionar diferentes quadros clínicos da
doença.
As hemácias incompatíveis podem atingir a circula-
lação materna das seguintes maneiras: transfusão, gestação
de feto Rh positivo, hetero-hemoterapia ou injeção de dro-
gas.
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ASPECTOS FISIOPATOLÓGICOS
# Fetos gravemente afetados anemia progressiva
mecanismos eritropoiéticos disfunção hepatocelular
ascite e edema hidropsia
# Destruição dos glóbulos vermelhos bilirrubina indireta
depósitos nos neurônios Kernicterus
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ASPECTOS FISIOPATOLÓGICOS
Para ocorrer a DHPN, há necessidade de:
- incompatibilidade sangüínea materno-fetal
- aloimunização materna
- passagem de anticorpos da gestante para o organismo fetal
- ação dos anticorpos no concepto
- Volume transfundido: 0,01 ml a 0,1 ml (60% < 0,1 ml)
1/400 gestações transfusão maciça
(30 ml)
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ALOIMUNIZAÇÃO MATERNA
Hemácias Rh + organismo materno Rh - macrófagos
maternos linfócitos memória linfocitária ( sensibiliza-
ção) IgM
Nova gravidez hemácias Rh + organismo materno
linfócitos anticorpos IgG placenta circulação
fetal lise de hemácias
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RISCOS DE IMUNIZAÇÃO NA GESTAÇÃO
- procedimentos invasivos - amniocentese e amostra de vilo
corial
- cesárea > parto normal
- aborto
- placenta prévia
- DPP
- extração manual da placenta
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FATORES DETERMINATES
- grau de comprometimento de RN em gestações anteriores
- quantidade de anticorpos fetais que chegam na circulação
materna
- capacidade dos AC de se agregarem aos glóbulos ver-
melhos do feto
- capacidade do feto para responder à hemólise com ade-
quada eritropoiese
Obs.: 50% desenvolvem quadros leves e a existência de feto
hidrópico anterior, risco de 90% do próximo ser também
hidrópico.
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CUIDADOS PRÉ- NATAL
- anamnese
- tipagem sangüínea materna e paterna
- Pai Rh (-), riscos desprezíveis
- coombs indireto na primeira consulta , e à seguir mensal-
mente à partir de 20 semanas
- níveis acima de 1/8, estudo do líquido amniótico , cordo-
centese , doppler
Obs.: Deve-se valorizar os aumentos rápidos do coombs
indireto
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CONDUTA - ULTRA-SONOGRAFIA
Fetos gravemente comprometidos
- ascite - duplo contorno dos órgãos ocos
- edema - aspecto mongolóide
- derrame pericárdio e pleural
- líquido amniótico - polidramnia no 3º trimestre
-aumento da espessura placentária
-DOPPLER
- Velocidade máxima das artérias cerebrais médias
DOPPLERFLUXOMETRIA
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CONDUTA - AMNIOCENTESE
- espectofotometria do líquido amniótico (liley, l96l)
- avalia a gravidade da doença hemolítica
- baseado no fato de que o feto sofrendo processo hemolítico
excreta bilirrubina no líquido amniótico
- os valores são colocados num gráfico de acordo com a IG e
são definidas zonas de risco de doença hemolítica no feto
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CONDUTA - AMNIOCENTESE
- determina o Rh através da reação em cadeia da polime-
rase (PCR)
- a partir da 16ª semana de gravidez
- vantagem de ser mais precoce que a cordocentese e causar
menor sensibilização materna
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CONDUTA - CORDOCENTESE
Método de extraordinária valia, realizada à partir da
18ª semana de gravidez, que consiste da punção do cordão
umbelical sob agulha fina, acompanhada pela ultra -
sonografia
Permite o diagnóstico ( ABO e Rh, coombs direto) e
terapêutica (transfusão - TIV)
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CONDUTA - PARTO
- hemólise moderada, parto entre 34 a 37 semanas
- hemólise grave, parto imediato se maturidade comprova-
da
- fetos com IG < 34 semanas, TIV e parto após 34 semanas
em centros terciários
- evitar manobras intempestivas e extração manual da
placenta
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PREVENÇÃO
- Não esvaziar - o sangue do funículo na extremida-
de placentária, exceto, naturalmente, na prenhez
múltipla;
- Evitar excessivo manuseio do feto, especialmente
a versão por manobras externas;
- Evitar anestésicos que relaxem a musculatura
uterina;
- Evitar seccionar o cordão em cima da ferida cirúr-
gica, posto que o sangue fetal poderá cair na cavidade
abdominal e ser absorvido;
- Não ordenhar o cordão.
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PREVENÇÃO
# Administrar imunoglobulina humana anti-D dentro das
primeiras 72 horas em:
- mães Rh (-) não sensibilizadas (Coombs Indireto negativo)
com partos de RN Rh (+) e coombs direto negativo
- pós abortamento, gravidez ectópica ou mola
- pós amniocentese, cordocentese ou biópsia de vilo corial
# Evitar métodos invasivos em gestantes Rh (-) não sensi-
bilizadas
# Administrar imunoglobulina humana anti-D durante
gestação de mulheres Rh (-) e com Coombs Indireto
negativo com marido Rh (+) entre 28ª e 34ª semanas
GESTANTE RH - NEGATIVO
Coombs - 1ª consulta
Gestante Gestante
Não-Aloimunizada ______Aloimunizada____
Coombs 28 semanas Coombs Coombs
Profilaxia > 1:8 <= 1:8
( 28 sem e pós-parto) Mensal até o termo
Doppler da ACM 20 semanas
USG TIV - Hb < 10g%
- Ht < 30%
Parto com
36 - 38 sem
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REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
# Bussamara Neme
# Jorge Rezende (Rezendão)
# Febrasgo