Post on 27-Oct-2014
ConceitosConceitos
Convulsão:
Evento paroxístico devido a descargas hipersincrônicas, excessivas e anormais gerado por um grupo de neurônios do SNC.
Epilepsia:
Condição em que existe recorrência das crisesconvulsivas.
Condição em que ocorrem 2 ou mais convulsõesnão provocadas.
CRISE CONVULSIVACRISE CONVULSIVA
““Seizure” (Seizure” (saciresacire, “possuído") , “possuído")
Disfunção cerebral Disfunção cerebral súbitasúbita
Sincronização anormal do cérebroSincronização anormal do cérebro
Resposta isolada a insulto transitórioResposta isolada a insulto transitório
1–10% população mundial1–10% população mundial
Conceito EpilepsiaConceito Epilepsia
Convulsões recorrentesConvulsões recorrentes Convulsão – distúrbio transitório da Convulsão – distúrbio transitório da
função cerebral devido à descarga função cerebral devido à descarga neuronal paroxística anormal do neuronal paroxística anormal do cérebro.cérebro.
Afeta aproximadamente 0,5% dos Afeta aproximadamente 0,5% dos americanos.americanos.
EPILEPSIAEPILEPSIA
‘‘Disrritmia’ episódica Disrritmia’ episódica recorrenterecorrente
Disfunção cerebral Disfunção cerebral crônica e crônica e progressivaprogressiva
Patologia neuronal e neuroquímicaPatologia neuronal e neuroquímica
TIPOSTIPOS
Diagnóstico - terapia - prognóstica Diagnóstico - terapia - prognóstica
Classificação Classificação ILAEILAE
((International League against EpilepsyInternational League against Epilepsy) ) (1981)(1981)
apresentação clínica das crises + apresentação clínica das crises +
achados eletroencefalográficosachados eletroencefalográficos
CLASSIFICAÇÃOCLASSIFICAÇÃO
I – CRISES PARCIAIS a. Crises Parciais Simples(sinais motores, sensorial, autonômico,
psíquicos) b. Crises Parciais Complexas c. Crises Parciais com generalização secundária
II – CRISES GENERALIZADAS PRIMÁRIAS a. Ausência (‘pequeno mal’) b. Tônico-clônicas (‘grande mal’) c. Tônicas d. Atônicas e. Mioclônicas
III – CRISES NÃO CLASSIFICÁVEISa. Crises Neonatal b. Espasmos Infantis
EtiologiaEtiologia
O QUE FAZER NA O QUE FAZER NA CONVULSÁOCONVULSÁO ??
Epilepsia Epilepsia constitucional ou constitucional ou idiopáticaidiopática
Epilepsia Epilepsia sintomáticasintomática
GENESGENES
Alterações genes que codificam canais iônicos
+ 70 genes mutados
Annu Rev Neurosci. 2003;26:599-625.The biology of epilepsy genes. Noebels JL.
CANAIS IÔNICOSCANAIS IÔNICOS
Receptor neuronal nicotinico-acetilcolina (nAChR) genes: CHRNA4,CHRNB2
Receptor GABAA (genes: GABRG2 ,GABRA1)
Canal de sódio voltagem-dependente(SCN) genes: SCN1A, SCN2A , SCN1B
Canal de potássio voltagem-dependente(KCNQ) genes: KCNQ2 and KCNQ3)
Canal de cloreto voltagem-dependente (CLC) gene: CLCN2
Genetic mechanisms that underlie epilepsyOrtrud K. SteinleinNature Reviews Neuroscience 5, 400-408 (May 2004)
Epilepsia SintomáticaEpilepsia Sintomática
Anormalidades congênitas ou lesões Anormalidades congênitas ou lesões perinatais;perinatais;
Distúrbios metabólicos;Distúrbios metabólicos; Trauma;Trauma; Tumores ou outras lesões expansivas;Tumores ou outras lesões expansivas; Doenças vasculares;Doenças vasculares; Doenças degenerativas;Doenças degenerativas; Doenças infecciosas.Doenças infecciosas.
Convulsão neonatalConvulsão neonatal
Ocorre nos primeiros 28 dias de vida, Ocorre nos primeiros 28 dias de vida, sendo mais freqüentemente nos 10 sendo mais freqüentemente nos 10 primeiros dias de vida.primeiros dias de vida.
Convulsão febrilConvulsão febril
Ocorre em crianças entre 6 meses e Ocorre em crianças entre 6 meses e 5 anos de idade em associação com 5 anos de idade em associação com febre, mas sem evidência de febre, mas sem evidência de infecção intracraniana.infecção intracraniana.
ClassificaçãoClassificação
EPILEPSIA PARCIAL SIMPLES E PARCIAL EPILEPSIA PARCIAL SIMPLES E PARCIAL COMPLEXACOMPLEXA
Convulsões generalizadasConvulsões generalizadas
Crises de ausência (pequeno mal)Crises de ausência (pequeno mal) Ausências atípicasAusências atípicas Convulsões mioclônicasConvulsões mioclônicas Convulsões tônico-clônicas (grande Convulsões tônico-clônicas (grande
mal)mal) Convulsões tônicas, clônicas, ou Convulsões tônicas, clônicas, ou
atônicas.atônicas.
Epilepsia do Lobo Temporal (ELT)
Seqüência de eventos:
90% dos pacientes referem aura. Parada e fixação do olhar. Automatismos simples do tipo oroalimentar e
alterações motoras contralaterais. Automatismos complexos ou generalizações
secundárias.
Epilepsia do Lobo Temporal (ELT)
Auras abdominais:
Sensações abdominais ou na parte inferior do tórax. Epigástrio (82%) – região periumbilical (5%) região infe
rior do abdômem (4%) – quadrante superior esquerdo (3%) – substernal (2%) – quadrante inferior direito (1%).
Caráter estático em 50% dos pacientes. Em 50% ascende pela linha média até o tórax ou
faringe. Relacionadas a amigdala e hipocampo
Epilepsia do Lobo Temporal (ELT)
Auras experienciais:
Ocorrem processos mentais complexos (ilusões e alucinações).
Déjà vu, déjà vecu. Jamais vu, jamais vecu. Déjà entendu, jamais entendu. Pensamentos forçados, ilusões ou alucinações
visuais, ilusões de tempo, fenômenode autoscopia,despersonalização e sensação de fuga da realidade.
Sd. Capgras (ilusão de duplicação)
Epilepsia do Lobo Temporal (ELT)
Auras emocionais:
Medo, acompanhado de alucinações olfativas,sensações epigástricas ou alterações psíquicas.
Sensação de êxtase
Epilepsia do Lobo Temporal (ELT)
Auras cefálicas e cefaléia crítica:
Sensação cefálica de choque elétrico, pressão,parestesia ou vazio.
Epilepsia do Lobo Temporal (ELT)
Auras somatossensitivas: Correspondem a crises do lobo
temporal que se irradiam para o lobo parietal.
Parestesias, disestesias e sensações de movimento
Epilepsia do Lobo Temporal (ELT)
Auras auditivas:
Geralmente contralateral a zona epiléptica. Surdez parcial transitória. Giro temporal transverso e superior adjacente
zumbidos, sussurros, badalar de sinos. Envolvimento de outras áreas do LT Sons de vozes, músicas ou sons compreensível
Epilepsia do Lobo Temporal (ELT)
Auras vertiginosas:
Giro temporal superior Sensação de deslocamento ou movimento.
Epilepsia do Lobo Temporal (ELT)
Auras olfativas:
Odores desagradáveis. Associado a outros tipo de aura, principalmen
te os gustativos. Considerar processo expansivo. Relacionado a região amigdaliana e uncus (crises uncinadas). É raro.
Epilepsia do Lobo Temporal (ELT)
Auras gustativas:
Área sylviana adjacente ao córtex da ínsula. Desagradáveis. Salivação, movimentos mastigatórios, exper
iências gustativas e olfativas.
Epilepsia do Lobo Temporal (ELT)
Auras visuais:
Alucinações visuais elementares, ilusões e perda visual.
Alterações concêntricas do campo visual Visão em túnel. Difícil o diagnóstico, por haver clínica
semelhante no lobo occipital.
Epilepsia do Lobo Temporal (ELT)
Auras sexuais: Sensações eróticas incomuns. Com ou sem sensações genitais ou
sinais de excitação sexual. Mais freqüente no sexo feminino. Raro
Epilepsia do Lobo Temporal (ELT)
Automatismos oroalimentares: Cuspir Vômito Tosse ictal
Automatismos motores unilaterais
Roçar o nari
Epilepsia do Lobo Temporal (ELT)
Automatismos sexuais: Manipulação genital. Automatismos mímicos: Expressões faciais, atitudes corporais
e outrasatitudes complexas.
Gestos, gritos ou sorrisos. Expressão facial de náusea
Epilepsia do Lobo Temporal (ELT)
Automatismos verbais:
Descargas em córtex entorrinal, amígdala e diencéfalo.
Fala crítica. Afasia pós-crítica
Epilepsia do Lobo Temporal (ELT)
Alterações Posturais:
Postura distônica unilateral. Flexão do antebraço e postura não
natural da mão. Postura tônica unilateral. Imobilidade crítica unilateral. Desvio oculocefálico.
GIRO PARAHIPOCAMPALGIRO PARAHIPOCAMPAL- Giro denteado (1) e Corno de ammon (2) = ARQUICÓRTEX (03 camadas)
- Subiculum (3) = PALEOCÓRTEX (4-6 camadas)
- Giro Parahipocampal (4) = NEOCÓRTEX (6 camadas)
FUNÇÕESFUNÇÕES
OLFAÇÃO
EMOÇÕES
LINGUAGEM
MEMÓRIA (LTP)
COMPORTAMENTO
LOCALIZAÇÃO ESPACIAL
1. NEOCÓRTEXa. 6 cam. célulasb. Filogeneticamente mais recentec. maior parte do córtex em humanos
2. MESOCÓRTEX (“Grande Lobo límbico”)a.4-5 cam. célulasb.Filogeneticamente intermediárioc.Giro Cíngulo e Hipocampo Parahippocampal(superfície Medial lobo temporal)
3. ARQUICÓRTEXa. 3 cam. células b. Filogeneticamente mais antigoc. partes do Hipocampo
Achados clínicosAchados clínicos
Sinais e sintomasSinais e sintomas
Estudos por imagemEstudos por imagem
Laboratório e outros estudosLaboratório e outros estudos
Diagnóstico diferencialDiagnóstico diferencial
DD das convulsões parciais:1.1. Ataques isquêmicos transitóriosAtaques isquêmicos transitórios2.2. Ataques de fúriaAtaques de fúria3.3. Ataques de pânicoAtaques de pânico DD das convulsões generalizadas:1.1. SíncopeSíncope2.2. Arritmias cardíacasArritmias cardíacas3.3. Isquemia do tronco cerebralIsquemia do tronco cerebral4.4. PseudoconvulsõesPseudoconvulsões
Estado deEstado de MalMal EpilépticoEpilépticoDefinição: crise suficientemente prolongada ou repetitiva para causar uma condição fixa e duradoura
1)Status convulsivo1)Status convulsivo-20-30 min de crises convulsivas contínuas20-30 min de crises convulsivas contínuas-Pelo menos três convulsões em uma horaPelo menos três convulsões em uma hora-Crise convulsiva com mais de 5 min de Crise convulsiva com mais de 5 min de duraçãoduração
2)Status não-convulsivo2)Status não-convulsivo
-crises não-convulsivas, sem recuperação -crises não-convulsivas, sem recuperação entre as crisesentre as crises
Estado de Mal EpilépticoEstado de Mal Epiléptico
Mas quanto dura uma crise convulsiva?
Um a dois minutos
Mas a partir de quando teremos um dano neuronal?
Intervalos de 30 min, segundo dados epidemiológicos mostram maior mortalidade
Outros autores advogam 20 min para definição de Status epilepticus
Crises com atividade tônico-clônica maior que 5 min devem ser tratadas com SE.
Estado de Mal EpilépticoEstado de Mal Epiléptico
Fisiopatologia
Falência dos mecanismos que abortam a atividade convulsiva
Excesso de excitação ou redução da inibição
Estado de Mal EpilépticoEstado de Mal Epiléptico
Tratamento
Objetivo
Cessação imediata da atividade convulsiva
Muitas vezes só as drogas não são suficientes para cessar as crises
Buscar as causas!!
Encefalopatia de Wernicke (tiamina)
Crises induzidas pela isoniazida (suplementação de B6)
Estado de Mal EpilépticoEstado de Mal Epiléptico
Benzodiazepínicos
Diazepan (Valium): pode interromper o status rapidamente, mas não deve ser usado isoladamente
Por que?
Sua ação é rápida e fugaz, portanto exige uma droga de ação longa para evitar recorrência
Grande erro na prática médica
Tratar as crises repetidas com doses repetidas, sem abordar a causa desencadeante e sem adminstração de drogas de longa duração
FENOBARBITALFENOBARBITALLuminal®, Gardenal ®, Fenocris ®Fischer, von Mering – Bayer (1902)
Barbiturato
Primeira linha p GM/CP
Afinidade p/ receptores GABAA
(Potencializa o efeito GABAérgico)
Biodisponibilidade: >95%Ligação proteíca: 30-50%Metabolismo: HepáticoMeia-vida: 50-120 hsExcreção: Renal, fecalPosologia – 100-200 mg/d1-3 mg/Kg/diaCI: Porfiria
FENITOÍNAFENITOÍNA
Inibe canais de sódio, potássio e cálcio Altera concentrações locais de GABA, noradrenalina e acetilcolina
Nistagmo,Hirsutismo,Hiperplasia gengiva,AtaxiaSedação,Anemia,Reacções alérgicas raras.
Álcool/Anticonvulsionantes: alteram os níveis plasmáticosAumenta absorção ou metabolismo dos anticoagulantes e metabolismo dos corticosteroides, contraceptivos orais e nisoldipina, amiodorona, o cloranfenicol, o omeprazol e a ticlopidina aumentam os seus níveis, tuberculostaticos reduzem o seu nível.
CARBAMAZEPINACARBAMAZEPINASchindler (1960), Novartis
Neuralgia do trigêmio
bloqueador dos canais de sódio das membranas dos neurónios
BENZODIAZEPÍNICOBENZODIAZEPÍNICOSS
Ligam-se especificamente à subunidade BDZ, no sítio específico para bzd, situado no complexo receptor GABAA
O complexo receptor GABAA é um canal inibitório, que quando ativado, reduz a atividade neuronal
Estado de Mal EpilépticoEstado de Mal EpilépticoAlgorítimo de tratamento do Hospital Albert Einstein
Diagnóstico do Status
Fenitoína 15-20mg/Kg
Velocidade 50mg/min
Reduzir se hipotensão ou arritmia
Crises continuam após
fenitoína
simnão
Dose adicinonal de fenitoína
Estado de Mal EpilépticoEstado de Mal Epiléptico
Mas então qual é a droga ideal?
Pode ser usada isoladamente (sem adição de fenitoína), graças a sua prolongada ação anticonvulsivante
Só há um probleminha!!!
Não tem no Brasil
Estado de Mal EpilépticoEstado de Mal Epiléptico
As crises ainda continuam após a dose adicional de fenitoína
IOT e em menos
De 45 min iniciar
Fenobarbital
Ou
Midazolan
Estado de Mal EpilépticoEstado de Mal Epiléptico
Status convulsivo refratário
Iniciar em menos de 60 min, droga anestésica, em dose ajustada até cessação da crise e obtenção de EEG em surto-supressão
1º Opção: Thiopental
2º Opção: Propofol
OBS: se após a cessação das crises o paciente permanecer em profundo rebaixamento do nível de consciência, que não pode ser explicado apenas por estado pós-comicial ou pela ação de drogas
EEG para afastar status não-convulsivo
COMA COMA BARBITÚRICOBARBITÚRICO
TIOPENTAL 10-120µg/Kg/min
PROPOFOL 3-5 mg/Kg/h (?)
VENTILAÇÃO MECÂNICA
CIRURGIACIRURGIA
As crises com foco definido Falência do tratamento medicamentosoDecrécimo funcional (cognição, motricidade)
AMRIGS - 1998AMRIGS - 1998 Mulher de 35 anos é levada ao setor de emergência por Mulher de 35 anos é levada ao setor de emergência por
convulsões generalizadas. Tem história de convulsões convulsões generalizadas. Tem história de convulsões resistentes a tratamento, já tendo se valido de vários resistentes a tratamento, já tendo se valido de vários esquemas anticonvulsivantes. Atualmente vem em uso esquemas anticonvulsivantes. Atualmente vem em uso de carbamazepina. A respeito desse quadro, considere os de carbamazepina. A respeito desse quadro, considere os itens abaixo:itens abaixo:
1.1. Não-associação com mordedura dos lábios ou língua;Não-associação com mordedura dos lábios ou língua;2.2. Ausência de estado confusional pós-ictal;Ausência de estado confusional pós-ictal;3.3. Presença de relaxamento esfincteriano.Presença de relaxamento esfincteriano.
Quais deles sugerem tratar-se de convulsões Quais deles sugerem tratar-se de convulsões psicogênicas?psicogênicas?(A) Apenas I(A) Apenas I(B) Apenas II(B) Apenas II(C) Apenas III(C) Apenas III(D) Apenas I e II(D) Apenas I e II(E) I, II e III(E) I, II e III
AMRIGS - 2000AMRIGS - 2000 Em relação à convulsão febril na infância, considere Em relação à convulsão febril na infância, considere
afirmações abaixo.afirmações abaixo.1.1. Tem caráter benigno e o risco de recorrência vai de 25% Tem caráter benigno e o risco de recorrência vai de 25%
a 50%.a 50%.2.2. A recorrência é maior em crianças com menos de 1 ano A recorrência é maior em crianças com menos de 1 ano
de idade, quando houver história familiar em parentes de idade, quando houver história familiar em parentes próximos e a febre for baixa e de curta duração por próximos e a febre for baixa e de curta duração por ocasião da crise.ocasião da crise.
3.3. Deve-se realizar punção liquórica por ocasião da primeira Deve-se realizar punção liquórica por ocasião da primeira crise em crianças com menos de 1 ano de idade.crise em crianças com menos de 1 ano de idade.Quais são corretas?Quais são corretas?(A) Apenas I(A) Apenas I(B) Apenas II(B) Apenas II(C) Apenas III(C) Apenas III(D) Apenas I e II(D) Apenas I e II(E) I, II e III(E) I, II e III
AMRIGS - 2001AMRIGS - 2001 Sobre crise convulsiva febril simples, assinale a Sobre crise convulsiva febril simples, assinale a
assertiva incorreta.assertiva incorreta.(A) A convulsão é geralmente tônico-clônica, com (A) A convulsão é geralmente tônico-clônica, com menos de 15 minutos de duração.menos de 15 minutos de duração.(B) Usualmente atinge crianças com menos de 5 (B) Usualmente atinge crianças com menos de 5 anos de idade.anos de idade.(C) Não costuma haver história familiar de (C) Não costuma haver história familiar de convulsão.convulsão.(D) Habitualmente ocorre no primeiro dia de (D) Habitualmente ocorre no primeiro dia de enfermidade febrilenfermidade febril(E) É pouco provável que haja seqüela motora (E) É pouco provável que haja seqüela motora permanente.permanente.