LUPUS LUPUS ERITEMATOSO ERITEMATOSO

SISTEMICOSISTEMICO

Dr. Rafael FernándezDr. Rafael Fernández

LUPUS ERITEMATOSO LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICOSISTEMICO

Es una enfermedad autoinmune caracterizada por Es una enfermedad autoinmune caracterizada por la producción de anticuerpos dirigidos contra la producción de anticuerpos dirigidos contra componentes del núcleo celular, asociada a una componentes del núcleo celular, asociada a una gran variedad de manifestaciones clínicas.gran variedad de manifestaciones clínicas.

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Prevalencia: 40Prevalencia: 40--50 /100,000 habitantes.50 /100,000 habitantes.

Sexo: Mujeres / Hombres: 6Sexo: Mujeres / Hombres: 6--10/1.10/1.

Edad: 15Edad: 15--40 años.40 años.

Raza: Asiáticos, afroamericanos, Raza: Asiáticos, afroamericanos, hispanoamericanos.hispanoamericanos.

ETIOLOGIAETIOLOGIA

Factores genéticos.Factores genéticos.Factores ambientales.Factores ambientales.Factores inmunológicos.Factores inmunológicos.Factores hormonales.Factores hormonales.

PATOGENESISPATOGENESIS

Producción de auto anticuerpos.Producción de auto anticuerpos.Formación de complejos inmunes.Formación de complejos inmunes.Citotoxicidad mediada por células.Citotoxicidad mediada por células.

PATOGENESISPATOGENESIS

La Enfermedad es causada por alteracionesLa Enfermedad es causada por alteracionesinmunológicas genéticamente determinadasinmunológicas genéticamente determinadasque pueden ser precipitadas por factores que pueden ser precipitadas por factores Exógenos o Endógenos.Exógenos o Endógenos.

Manifestaciones Clínicas.Manifestaciones Clínicas.

Síntoma % al inicio % evoluciónSíntoma % al inicio % evolución

FATIGAFATIGA 50%50% 74 74 -- 100%100%

FIEBREFIEBRE 36% 36% 40 40 -- 80%80%

PERDIDA PERDIDA DE PESODE PESO

21%21% 44 44 -- 60%60%

ARTRITIS O ARTRITIS O ARTRALGIASARTRALGIAS

62 62 -- 67%67% 83 83 -- 95%95%

Manifestaciones CutáneasManifestaciones Cutáneas..

Síntoma % al inicio % evoluciónSíntoma % al inicio % evolución

RashRash mariposamariposa 28 28 -- 38%38% 48 48 -- 50%50%

FotosensibilidadFotosensibilidad 29%29% 60%60%

Ulceras oralesUlceras orales 10 10 -- 21%21% 27 27 -- 52%52%

AlopeciaAlopecia 32%32% 55 55 -- 71%71%

F. F. RaynaudRaynaud 17 17 -- 33%33% 30 30 -- 71%71%

PPúúrpurarpura 10%10% 15 15 -- 34%34%

UrticariaUrticaria 1%1% 4 4 -- 8%8%

Manifestaciones Músculo‐esqueléticas.

•Poliarticular.

•Grandes y pequeñas articulaciones.

•No erosiva.

•Otras: artropatía de Jaccoud, fibromialgia.

Compromiso Renal: 50‐73%

•Glomérulonefritis aguda.

•Nefritis intersticial.

•Síndrome nefrótico.

•Trombosis de la vena renal.

Glomérulonefritis aguda

•Mesangial.

•Proliferativa focal.

•Proliferativa difusa.

•Membranosa.

•Esclerosante avanzada.

Nefritis LúpicaNefritis Lúpica

Lesión segmentaria con acumulo de núcleos, necrosis con cariorresis. Sinequia entre el lóbulo afectado y la cápsula de Bowman. 

Nefritis LúpicaNefritis Lúpica

Lesión proliferativa, difusa, con morfología de glomerulonefritis membrano proliferativa. 

Manifestaciones CardiopulmonaresManifestaciones Cardiopulmonares

Endocarditis verrucosa.Endocarditis verrucosa.Pericarditis aguda.Pericarditis aguda.Pneumonitis lúpica.Pneumonitis lúpica.Hemorragia alveolar.Hemorragia alveolar.Síndrome del pulmón contraído.Síndrome del pulmón contraído.Hipertensión pulmonar.Hipertensión pulmonar.Pleuritis y derrame pleuralPleuritis y derrame pleural

Endocarditis de Endocarditis de LibmanLibman--SacksSacks

Transesophageal image of a mitral valve with masses characteristicof Libman‐Sacks endocarditis. 

Manifestaciones Pulmonares

Posteroanterior chest radiograph of a patient with the shrinking lungs syndromeshows elevation of the right hemidiaphragm. 

Compromiso HematológicoCompromiso Hematológico

Anemia.Anemia.

Leucopenia.Leucopenia.

Linfopenia.Linfopenia.

Trombocitopenia.Trombocitopenia.

LABORATORIOLABORATORIO

Eritrosedimentación.Eritrosedimentación.

Proteína C reactiva.Proteína C reactiva.

VDRLVDRL

Complemento CComplemento C33 CC44 CHCH 5050

LABORATORIO INMUNOLOGICOLABORATORIO INMUNOLOGICO

ANAANA 9696--9999 %%

AntiAnti DNADNA 4040--60 %60 %

AntiAnti RNPRNP 3030--40 %40 %

AntiAnti--SmSm 1010--20 %20 %

AntiAnti –– SSA SSA –– RORO 3030--45 %45 %

AntiAnti –– SSBSSB-- LALA 1010--15 %15 %

AntifosfolipidosAntifosfolipidos 1515--30%30%

CRITERIOS DIAGNOSTICOS.Criterios Revisados para el Diagnóstico de LES.

1.1.--RashRash MalarMalar Eritema fijo sobre eminencia malar. Respeta pliegues Eritema fijo sobre eminencia malar. Respeta pliegues nasolabialesnasolabiales..

2.2.--RashRash DiscoideDiscoide Placas Placas eritematosaseritematosas descamativasdescamativas, elevadas., elevadas.3.3.--FotosensibilidadFotosensibilidad ReacciReaccióón al sol, por historia u observacin al sol, por historia u observacióón por mn por méédico.dico.

4.4.--Ulceras oralesUlceras orales Orales o nasofarOrales o nasofarííngeas, indoloras.ngeas, indoloras.5.5.--ArtritisArtritis Artritis no erosiva en 2 Artritis no erosiva en 2 óó mmáás articulaciones perifs articulaciones perifééricas.ricas.

6.6.--SerositisSerositis Pleuritis o Pericarditis.Pleuritis o Pericarditis.7.7.--Alteraciones RenalesAlteraciones Renales -- ProteinuriaProteinuria persistente > 0.5gr/d persistente > 0.5gr/d óó > 3+> 3+

-- Cilindros celulares: Cilindros celulares: hemhemááticos,granularesticos,granulares8.8.--Alteraciones NeurolAlteraciones Neurolóógicasgicas -- Convulsiones en ausencia de causa metabConvulsiones en ausencia de causa metabóólica o drogas.lica o drogas.

-- Psicosis en ausencia de causa Psicosis en ausencia de causa metabolicametabolica o drogas.o drogas.

9.9.--Alteraciones HematolAlteraciones Hematolóógicasgicas -- Anemia hemolAnemia hemolíítica con tica con reticulocitosisreticulocitosis..-- Leucopenia < 4000/mm3Leucopenia < 4000/mm3-- LinfopeniaLinfopenia < 1500/mm3< 1500/mm3-- TrombocitopeniaTrombocitopenia < 100,000/mm3< 100,000/mm3

10.Alteraciones Inmunol10.Alteraciones Inmunolóógicasgicas -- AntiAnti DNA nativo.DNA nativo.-- AntiAnti SMSM-- AcAc AntifosfolAntifosfolíípidospidos (+): (+): AntiCardiolipinaAntiCardiolipina IgGIgG o o IgMIgM, , VDRL falso (+), Anticoagulante VDRL falso (+), Anticoagulante llúúpicopico (+).(+).

11.ANA11.ANA ANA en tANA en tíítulos anormales por IF u otro mtulos anormales por IF u otro méétodo equivalente.todo equivalente.

DATOS DE HISTORIA QUE SUGIEREN LESDATOS DE HISTORIA QUE SUGIEREN LES..

Historia de artritis o reumatismo por más de Historia de artritis o reumatismo por más de 3 meses.3 meses.

Cambio de coloración (palidezCambio de coloración (palidez--cianosis) de cianosis) de los dedos al contacto con frío.los dedos al contacto con frío.

Ulceras en la boca por más de 2 semanas.Ulceras en la boca por más de 2 semanas.

RashRash prominente en mejillas por más de 1 prominente en mejillas por más de 1 mes.mes.

Datos de historia que sugieren LES.Datos de historia que sugieren LES.

Lesiones en piel después de exposición al Lesiones en piel después de exposición al sol.sol.

Pérdida rápida de grandes cantidades de Pérdida rápida de grandes cantidades de cabello.cabello.

Historia de dolor al inspirar profundo Historia de dolor al inspirar profundo durante varios días.durante varios días.

Historia de convulsiones .Historia de convulsiones .

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

MANEJO GENERAL:MANEJO GENERAL:

AINESAINES

ESTEROIDESESTEROIDES

TOPICOSTOPICOSORAL: ORAL: PrednisonaPrednisona 11--2 2 Mg.Kg.diaMg.Kg.diaENDOVENOSO: ENDOVENOSO: MetilprednisolonaMetilprednisolona 1 1 grgr enen24 horas.24 horas.

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

ANTIMALARICOSANTIMALARICOSCloroquinaCloroquina : 100 a 150 : 100 a 150 mgmg. por . por diadiaHidroxicloroquinaHidroxicloroquina : 200 a 400 : 200 a 400 mgmg, por , por diadia

IINMUNOSUPRESORESNMUNOSUPRESORESMetrotexateMetrotexateAzatioprinaAzatioprina : 1 a 3 : 1 a 3 mgmg. . mgmg/ Kg.// Kg./diadia

CiclofosfamidaCiclofosfamida : 0.5 : 0.5 –– 1.0 1.0 grgr / m/ m22

CiclosporinaCiclosporina : 2.5: 2.5-- 5 5 mgmg/./.KgKg //diadiaMofetilMofetil MicofenilatoMicofenilato

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

MISCELANEOS:MISCELANEOS:

TalidomidaTalidomida y y DapsonaDapsona..PlasmaferesisPlasmaferesis..

Inmunoglobulinas.Inmunoglobulinas.

DialisisDialisis y Transplante renal.y Transplante renal.

Transplante de células madre.Transplante de células madre.

RituximabRituximab..

Anticuerpos monoclonales. Anticuerpos monoclonales.

PRONOSTICOPRONOSTICO

InfecciónInfección

AteroesclerosisAteroesclerosis

RiskRisk factorsfactors forfor acceleratedaccelerated atherosclerosisatherosclerosis in in patientspatients withwith systemicsystemic lupus lupus erythematosuserythematosus..