Post on 09-Nov-2018
UNIVERSIDADE CASTELO BRANCO
ATUALIZA ASSOCIAÇÃO CULTURAL
CARLA LORENA DE ARAUJO COSTA
RECURSOS FISIOTERAPÊUTICOS RESPIRATÓRIOS MANUAIS
ATUAIS E INSTRUMENTAIS NO PORTADOR DE FIBROSE CISTICA
SALVADOR – BAHIA
2010
ATUALIZA PÓS-GRADUAÇÃO
CARLA LORENA DE ARAUJO COSTA
RECURSOS FISIOTERAPÊUTICOS RESPIRATÓRIOS MANUAIS
ATUAIS E INSTRUMENTAIS NO PORTADOR DE FIBROSE CISTICA
SALVADOR – BAHIA
2010
ATUALIZA PÓS-GRADUAÇÃO
CARLA LORENA DE ARAUJO COSTA
RECURSOS FISIOTERAPÊUTICOS RESPIRATÓRIOS MANUAIS
ATUAIS E INSTRUMENTAIS NO PORTADOR DE FIBROSE CISTICA
SALVADOR – BAHIA
2010
CARLA LORENA DE ARAUJO COSTA
RECURSOS FISIOTERAPÊUTICOS RESPIRATÓRIOS MANUAIS
ATUAIS E INSTRUMENTAIS NO PORTADOR DE FIBROSE CÍSTICA
Monografia apresentada à universidade
Castelo Branco e Atualiza Associação
cultural, como exigência do curso de Pós-
Graduação Lato Sensu em Fisioterapia
Pediátrica e Neonatal.
Orientadora: Sandra Dutra Cabral Portella
SALVADOR – BAHIA
2010
CARLA LORENA DE ARAUJO COSTA
RECURSOS FISIOTERAPÊUTICOS RESPIRATÓRIOS MANUAIS
ATUAIS E INSTRUMENTAIS NO PORTADOR DE FIBROSE CÍSTICA
Monografia para obtenção do grau de Especialista em Fisioterapia Pediátrica e Neonatal.
Salvador, 31 de março de 2010.
EXAMINDOR:
Nome: _______________________________________________
Titulação: _____________________________________________
PARECER FINAL:
___________________________________________________________________________
___________________________________________________________________________
___________________________________________________________________________
___________________________________________________________________________
___________________________________________________________________________
AGRADECIMENTOS
Agradeço primeiramente à Deus pela força e benção concedida durante a realização deste trabalho e
pela concretização de mais uma vitória em minha vida.
Àqueles que transmitiram seus conhecimentos, experiências profissionais e de vida, com dedicação e
carinho, me guiando para além das teorias, das filosofias e das técnicas, expresso o meu
agradecimento e respeito.
A todos aqueles que de forma direta ou indiretamente fazem parte da minha vida, que sonharam
juntamente comigo e que acreditaram nessa concretização.
RESUMO
Trata-se de um estudo bibliográfico, que tem como objetivo principal identificar e analisar os recursos
fisioterapêuticos respiratórios manuais atuais e instrumentais utilizados na remoção de secreção em
pacientes fibrocísticos. Foram selecionados os artigos de maior relevância para o tema, visto que, os
trabalhos publicados sobre a temática dos recursos fisioterapêuticos respiratórios manuais atuais e
instrumentais para terapia de higiene brônquica em fibrocisticos são limitados e em pequeno número.
Foram relatados vários acometimentos de órgãos e sistemas do organismo, a exemplo das
complicações pulmonares, bem como as manobras para higiene brônquica que auxiliam na eliminação
de secreções reduzindo a obstrução de vias aéreas e suas conseqüências, como atelectasias e
hiperinsuflação. É imprescindível a compreensão das complicações respiratórias provocadas e das
ações de reabilitação, para que seja possível possibilitar intervenções que reduzam o impacto da
fibrose cística nas atividades de vida diárias.
Palavras-chave: fibrose cística, fisioterapia respiratória, técnicas fisioterapêuticas respiratórias atuais.
ABSTRACT
It consisted of a bibliographical study which has main objective to identify and to analyze the
resources current and instrumental manual breathing physiotherapeutic used in the secretion removal
in patient cystic fibrosis. The goods of larger relevance were selected for the theme, because, the
works published on the theme of the resources current and instrumental manual breathing
physiotherapeutic for therapy of airway clearance in cystic fibrosis are limited and in small number.
They were told several attacks of organs and systems of the organism, to example of the lung
complications, as well as the maneuvers of airway clearance that aid in the elimination of secretions
reducing the obstruction of aerial roads and their consequences, such as atelectasis and hyperinflation.
It is indispensable the understanding of the provoked breathing complications and of the rehabilitation
actions, so that it is possible to make possible interventions that reduce the impact of the cystic fibrosis
in the daily life activities.
Keywords: cystic fibrosis, techniques current breathing physiotherapeutic, airway clearance
technique.
SUMÁRIO
1 INTRODUÇÃO 07
2 FUNDAMENTAÇÃO TEÓRICA 09
2.1 Histórico da fibrose cística 09
2.2 Genética 11
2.3 Microbiologia da infecção pulmonar 12
2.4 Fisiopatogênia 15
3 DIAGNÓTICO DA FIBROSE CÍSTICA 18
3.1 Manifestações clínicas típicas da fibrose cística 18
3.2 Critérios para diagnóstico da fibrose cística 22
3.3 Diagnóstico diferencial da fibrose cística 26
4 TRATAMENTO DA FIBROSE CÍSTICA 29
5 O PAPEL DA FISIOTERAPIA NA FIBROSE CÍSTICA 31
6 RECURSOS FISIOTERAPÊUTICOS NA FIBROSE CÍSTICA 33
7 METODOLOGIA 41
8 DISCUSSÃO 42
9 CONCLUSÃO 44
REFERÊNCIAS 45
1 INTRODUÇÃO
A fibrose cística (FC) é uma doença genética letal, crônica e progressiva, que
compromete o funcionamento de quase todos os órgãos e sistemas do organismo, sendo as
complicações pulmonares as principais causas de morbidade e mortalidade. Uma em cada
vinte e cinco pessoas da população carrega o gene defeituoso, que é transmitido pelo pai e
pela mãe (embora nenhum dos dois manifeste a doença) e é responsável pela alteração no
transporte de íons através das membranas das células. Esse fato é compatível com uma
freqüência observada de aproximadamente um em cada dois mil e quinhentos nascidos vivos
(COLLINS, 1992).
No Brasil, Salmo Raskin, na primeira tese de doutorado do país sobre a doença, em
um trabalho de dez anos, identificou 90% dos erros genéticos que causam a fibrose cística
entre brasileiros. Conseguiu provar que a doença não é tão rara quanto se imaginava. Com
base em suas estimativas, concluiu que cerca de 50% dos pacientes não são diagnosticados no
Brasil. Em alguns estados, como no Rio Grande do Sul, estima-se a existência de um caso
para 1587 nascidos vivos, ou seja, é tão freqüente quanto na Europa e nos EUA. Ficou-se
sabendo, ainda baseado na tese de doutorado do Dr. Salmo Raskin, que a fibrose cística é
mais freqüente que as duas doenças testadas obrigatoriamente no teste do pezinho
(fenilcetonúria e hipotireoidismo congênito).
Nesse sentido, torna-se fundamental a compreensão das complicações respiratórias
provocadas e das ações de reabilitação, possibilitando intervenções que reduzam impacto
dessa doença nas atividades diárias.
Quando se fala em fisioterapia na FC, refere-se a fisioterapia respiratória (FR),ou
seja,um conjunto de exercícios e manobras que auxiliam para um melhor funcionamento do
sistema respiratório como um todo; onde a principal função da FR na FC é a liberação do
muco que obstrui os brônquios e conseqüentemente melhora a capacidade respiratória do
paciente. Com base nestas condições, questiona-se: Quais os recursos fisioterapêuticos
respiratórios manuais atuais e instrumentais utilizados no paciente fibrocístico?
Em virtude da importância da fisioterapia para manutenção do sistema respiratório em
boas condições de ventilação, este trabalho tem por objetivo realizar uma revisão literária,
identificando e analisando os recursos fisioterapêuticos respiratórios manuais atuais e
instrumentais para remoção de secreção em pacientes com fibrose cística.
Atualmente a escolha do tema da presente revisão literária, está relacionada com uma
afinidade pessoal e o interesse em conhecer a fundo a patologia especifica durante o decorrer
do curso de especialização, sem falar no aprofundamento dos recursos fisioterapêuticos
respiratórios manuais atuais e instrumentais utilizados como terapia de higiene brônquica.
2 FUNDAMENTAÇÃO TEÓRICA
2.1 HISTÓRICO DA FIBROSE CÍSTICA
A primeira descoberta ocorreu nos séculos XVIII e XIX, no folclore europeu, quando
crianças que possuíam suor salgado morriam precocemente sem nenhuma explicação
(RIBEIRO1, RIBEIRO
2, RIBEIRO
3, 2002).
Foi em 1905, que Landsteiner fez a primeira descrição anatomopatológica da FC em
recém-nascido falecido no quinto dia de vida por Íleo Meconial relacionando-o com
insuficiência pancreática exócrina (DAMASCENO, ADDE, apud VILELA, LOTUFO, 2004).
Em 1936, Fanconi descreveu o caso de criança portadora de síndrome celíaca com
alterações pancreáticas, que em sua opinião, diferia da doença celíaca clássica, pois
apresentava sintomas pulmonares e intestinais, em cuja necropsia, encontrou-se
bronquiectasias e fibrose cística do pâncreas (RIBEIRO1, RIBEIRO
2, RIBEIRO
3, 2002).
Dois anos depois, Dorothy Anderson escreveu uma publicação magistral,
sistematizando o assunto cuja leitura é, ainda hoje, indispensável a todos que estudam FC, fez
considerações sobre o caráter familiar e a patogenia da afecção, ressaltou a necessidade de
diferençar a fibrose do pâncreas da síndrome celíaca, formulou hipótese da etiologia da
doença e propôs normatização do seu tratamento, tornando-a entidade clínica conhecida nos
países de língua inglesa (DAMASCENO, ADDE, apud VILELA, LOTUFO, 2004).
Em 1944, Farber formulou a hipótese de que o muco espesso resultava de estímulo
excessivo parassimpático e que a secreção anômala assim produzida era responsável pelas
lesões pulmonares e pancreáticas, designando o termo “mucoviscidose” (DAMASCENO,
ADDE, apud VILELA, LOTUFO, 2004).
Durante o verão intenso de Nova Yorque, em 1951, observaram com perspicácia, que
um número significante de pacientes com FC foram internados com prostração térmica,
atribuindo tal fato à perda excessiva de sal no suor. Essa observação tornou-se marco no
desenvolvimento do teste diagnóstico e orientou o estudo das células secretórias e glândulas
exócrinas (DAMASCENO, ADDE, apud VILELA, LOTUFO, 2004).
Di Sant„Agnese também estimulou a padronização do teste com coleta do suor
estimulado pela iontoforese com pilocarpina, que é, ainda hoje, o padrão ouro no diagnóstico,
padronizado por Gibson e Cooke, em 1958. Merece, ainda, referência os trabalhos de
Schwachman et al. de 1956, sobre testes de função pancreática, uso de antibióticos e flora
bacteriana. Foi através de Shwachman & Kulczycki, em 1958, que surgiu um sistema de
avaliação da gravidade da doença (RIBEIRO1, RIBEIRO
2, RIBEIRO
3, 2002).
No Brasil, a primeira publicação sobre FC foi de autoria de Gesteira, que, em 1949,
revisou os conhecimentos sobre a doença e seus métodos diagnósticos. Ressaltou sua
existência em nosso meio e chamou atenção para a ausência de publicações até aquela data
(DAMASCENO, ADDE, apud VILELA, LOTUFO, 2004).
Nas décadas seguintes, foram extensas as publicações sobre o tema na literatura,
porém, só nos anos 80 novos conhecimentos trouxeram contribuição para a compreensão da
FC (RIBEIRO1, RIBEIRO
2, RIBEIRO
3, 2002).
Em 1981, Knowles et al. documentaram que indivíduos FC, durante estresse,
apresentavam absorção excessiva de sódio do lúmen aéreo para as células epiteliais e vasos
sanguíneos adjacentes, acarretando, assim, níveis de água precariamente reduzidos nos
pulmões. Os íons cloro, nos pacientes FC, não são capazes de atravessar tais células e carrear
água para a normalização da composição do muco brônquico. A diferença do potencial
elétrico através do epitélio respiratório FC é muito aumentada (50 mV), quando comparada
com epitélio respiratório normal (20 mV), sendo atribuída ao aumento da taxa de absorção do
íon sódio do lúmen aéreo (RIBEIRO1, RIBEIRO
2, RIBEIRO
3, 2002).
Em 1982 e 1983, Quinton et al. descobriram o defeito do íon cloro nas células
epiteliais dos ductos das glândulas sudoríparas dos pacientes. Os trabalhos sugeriram que a
permeabilidade excessivamente baixa do íon cloro na FC, nos ductos sudoríparos, causava,
nestes, baixa reabsorção do cloreto de sódio, produzindo, portanto, suor hipertônico. Quinton
acreditou que um defeito generalizado na permeabilidade do íon cloro estava intimamente
associado ao defeito fundamental da doença, desencadeando os problemas característicos do
pâncreas, intestino e pulmões (RIBEIRO1, RIBEIRO
2, RIBEIRO
3, 2002).
Em 1985, o gene da FC foi, finalmente, localizado, no cromossomo 7. Em três artigos
publicados na “Science”, em 1989, cientistas de Toronto e Michigan descreveram isolamento,
seqüência e mutação mais comuns no “locus” FC (DAMASCENO, ADDE, apud VILELA,
LOTUFO, 2004).
Tais relatos representaram o ápice de vários anos do trabalho de muitos pesquisadores,
em todo o mundo, e iniciaram nova era de esforço multidisciplinar, visando ao tratamento
ideal dessa doença limitadora da vida.
2.2 GENÉTICA
O gene foi localizado através de extensa análise genética de famílias FC de muitos
países, através de estudos de ligação, que são variações na seqüência do DNA e que podem
ser usadas para distinguir uma cópia de DNA de outra.
O gene FC é grande, com cerca de 250 Kb de DNA genômico, 27 exons representando
cerca de 5% do DNA genômico; codifica um RNAm transcrito de 6,5 Kb. Esse RNAm é
transcrito em uma proteína de 1480 aminoácidos denominada CFTR (Regulator
Transmembrane Condutance Cystic Fibrosis) (ELBORN et al, 1991; DALLALANA, 2000).
A expressão do gene FC (CFTR) é restrita a células epiteliais do trato respiratório, em
que se transcreve em concentrações relativamente baixas. Os mais altos níveis de RNA são
encontrados no pâncreas, nas glândulas salivares, nas glândulas sudoríparas, no intestino e no
trato reprodutor (CAMPOS et al, 1996; DALLALANA,2000).
Uma deleção de três pares de bases, adenosina-timinatimina (ATT) foi identificada no
gene CFTR, exon dez, o que resulta na perda de um único aminoácido, fenilalanina na
posição 508 da proteína. Essa mutação é denominada DF508; “D” significa supressão e “F”,
abreviação do aminoácido fenilalanina. A mutação DF508 estava presente em cerca de 70%
dos cromossomos FC, mas nunca nos normais; estes últimos definidos como cromossomos
não FC em pais saudáveis de crianças FC (COLLINS, 1992; DAMACENO, 1998).
A CFTR contém duas regiões transmembrana e duas regiões de nucleotídeos (NBFs),
propondo-se que os dois grupos que se fundem com a membrana sejam repetidos,
hidrofóbicos e uma região hidrofílica que mostrou seqüência similar de nucleotídeos (NBFs)
às proteínas de transporte ligadas às membranas. Os (NBFs) possuem sítios que ligam e
clivam ATP, o que promove energia para o transporte. O resíduo de fenilalanina deletado na
mutação mais comum (DF508) fica no primeiro NBF, o qual mostra significativa homologia
com outros nucleotídeos ligados à proteína. Os dois grupos simétricos da proteína na
membrana estão separados por uma região citoplasmática denominada de reguladora ou R.
Essa região contém nove das dez seqüências conhecidas para fosforilação pela
proteinoquinase A (PKA) e sete dos sítios de ligação para a proteinoquinase C (PKC).
(AZEREDO, 2002; GOLDMAN, AUSIELLO, 2005).
Estudos recentes indicam que a CFTR é um canal de cloro. As regiões transmembrana
hidrofóbicas formam um poro condutor de cloro e mutações de um aminoácido, nessa região,
alteram a seletividade do íon cloro. A fosforilação da região R parece regular esse canal
(COLLINS, 1992). Outras mutações, centenas delas, têm sido relatadas na literatura e pelo
Consórcio de Análise Genética da FC. Um modelo corrente da função da proteína CFTR nas
várias mutações foi proposto recentemente por Welsh e Smith (WELSH; TSUI; BOAT;
BEAUDET, 1995; SMITH, TRAVIS, GREENBERG, 1996)
As mutações FC foram classificadas em quatro classes: I) as que causam síntese
protéica defeituosa por alterarem o processamento do RNA; II) as no defeito de
processamento ou trânsito intracelular da proteína (exemplo DF508); III) as que acarretam
CFTR com defeito na regulação dependente da fosforilação e ou ATP, mas que podem
transitar para a membrana apical; IV) as que apresentam defeito na condução do cloro apesar
da localização normal da CFTR.
2.3 MICROBIOLOGIA DA INFECÇÃO PULMONAR
Apesar da predisposição dos pacientes com FC para colonização por Pseudomonas
aeruginosa (PA) seja conhecida há muitos anos, não há explicação satisfatória para tal
fenômeno. PA tem sido nas duas últimas décadas, o patógeno mais importante do trato
respiratório FC, com taxas de colonização que variam de 50 a 70%, em diferentes centros de
tratamento (DAVIS, 1996).
Embora pacientes possam ser colonizados por PA já nos primeiros anos de vida, a
bactéria não é comumente isolada, do trato respiratório, até a infância tardia e adolescência,
seguindo colonização por Staphylococcus aureus e Haemophilus influenza. O papel dessas
bactérias na patogenia da doença pulmonar permanece controvertido, já que a PA quando
coloniza pacientes FC é, raramente, erradicada. Staphylococcus aureus é a bactéria mais
freqüentemente isolada em lactentes FC; Haemophilus influenzae e PA são mais freqüentes
depois dos dois anos de vida (ABMAN, OGLE, HARBECK, 1991; DAVIS, 1996).
Esses achados são consistentes com dados de Toronto, nos quais 12% das crianças FC
foram colonizadas antes de um ano de vida e 44% estavam colonizadas aos sete anos, mas
diferem significativamente dos referidos na Dinamarca, onde menos que 10% estavam
colonizadas, aos cinco anos, e 50%, aos 10 anos (KEREM, COREY, GOLD, LEVISON,
1990).
A tipagem dessas cepas indica que a mesma cepa PA persiste em um paciente, mas
difere entre eles. Tal fato sugere que, apesar da eventual alteração fenotípica em um dado
paciente, a cepa PA inicial persiste, na maioria deles (ABMAN, OGLE, HARBECK, 1991;
DAMACENO, 1996).
A causa da presença precoce e persistente do Staphylococcus aureus (SA) é
desconhecida, mas sabe-se que é freqüentemente encontrado, em culturas de orofaringe de
crianças saudáveis, especialmente, após doença viral aguda e terapia antibiótica. Em crianças
FC, SA contribui, possivelmente, para endobronquite precoce, predispondo à colonização
subseqüente por PA. A relação entre SA e PA não é conhecida completamente, mas sabe-se
que infecção prévia por AS pode contribuir para inflamação das vias aéreas, produção
alterada de muco ou dano epitelial, facilitando, assim, a ligação ou aderência da PA. SA pode
lesar a via aérea por liberar toxinas extracelulares ou estimular a resposta inflamatória. PA
não adere ao epitélio respiratório normal na ausência de lesão, mal nutrição, infecção prévia,
com infecção viral ou de outras bactérias. A incidência de PA aumenta, com a idade, e 70 a
90% dos pacientes, serão, eventualmente, infectados. O curso da infecção crônica por PA
varia muito em cada paciente. Alguns toleram o patógeno por 15 a 20 anos com pequeno
declínio da função pulmonar, já, em outros, a função piora rapidamente. Não se conhece
completamente o motivo pelo qual esse fenômeno acontece (KEREM, COREY, GOLD,
LEVISON, 1990; DAMASCENO, 1996; DAVIS, 1996).
As cepas de PA dos pacientes FC são incomuns em alguns aspectos; uma grande
proporção delas é mucóide, isto é, produz um exopolissacáride mucóide (EPM), que é
derivado do ácido poliurônico, isolado por Linker e Jones, em 1966 (TSUI, 1990;
DALLALANA, 2000).
A PA tem, também, freqüentemente um lipopolissacáride rugoso (LPS), sendo,
geralmente, cepas de muito baixa toxigenicidade, o que, talvez, explique porque atingem uma
densidade tão alta no interior da árvore traqueobrônquica FC, sem invadir ou causar toxemia
no paciente infectado (FEGAN et.al., 1990).
As cepas mucóides predominam em pacientes FC, em contraste às isoladas em
pacientes com outras doenças. Nestes estão, na maioria, associadas com infecções crônicas.
Por outro lado, cepas não mucóides, freqüentemente, são encontrdas no início da colonização
em pacientes FC ou quando ela é, ainda, intermitente. Ao tornar-se crônica, as cepas
mucóides as substituem, o que está de acordo com investigações “in vitro”, as quais
demonstraram que cepas não mucóides aderem, em maior número, às células epiteliais bucais
do que as mucóides. Estas últimas estão associadas, entretanto, com resposta pronunciada de
anticorpos, diferentemente do que se dá com as não mucóides (TSUI, 1990; DALLALANA,
2000).
Os altos níveis de anticorpos, vistos em pacientes FC colonizados com PA mucóide
não estão associados à eliminação da bactéria, indicando que o anticorpo para o antígeno
mucóide, assim como anticorpos para muitos outros antígenos PA, não ajuda os pacientes FC
a eliminarem a bactéria do trato respiratório (POSTIAUX, 2004; GOLDMAN, AUSIELLO,
2005). Porém, pouco se sabe sobre a questão central na FC, isto é, se o defeito no gene CFTR
leva à maior predisposição para colonização por PA.
Recentemente, Zar et al., apud Ausiello (2005) estudaram a aderência da PA ao
epitélio nasal de pacientes FC, heterozigóticos FC normais e indivíduos normais e concluíram
que a bactéria liga-se, significativamente, mais aos epitélios FC homozigóticos DF508 que
aos epitélios FC com outras mutações, portadores heterozigóticos e normais. Atribuíram essa
maior aderência ao grande número de receptores asialilatados que servem como receptores
para o “pili” da PA na superfície dessas células.
Colonização crônica por PA indica prognóstico ruim. Os pacientes podem se infectar,
cronicamente, em qualquer idade, porém, o pior prognóstico está associado à infecção
precoce, antes da puberdade (BEAUDET, 1992).
Em alguns casos, têm sido detectadas infecções cruzadas, já, em outros, o início da PA
crônica permanece obscuro. A duração da infecção crônica por PA pode ser tão curta, quanto
nove meses, e tão longa, por mais de 10 anos, com uma média de três a quatro anos antes da
morte. Em outro estudo, 20% dos doentes, cuja cronificação da PA se estabeleceu, nos
primeiros cinco anos de vida, viveram até 16 anos, já, naqueles, cuja cronificação não se deu
até cinco anos, sua sobrevida além dos 16 anos foi constatada em 95% (HUDSON, GEDDES,
1995).
Kerem et al., em 1990, relataram discreta deterioração na função pulmonar após
colonização por PA e encontraram uma taxa similar de sobrevida de 10 anos, independente da
idade, na ocasião da colonização.
Hudson et al., em 1993, avaliaram os achados bacteriológicos precoces em crianças FC
cujo diagnóstico foi feito antes de dois anos de vida e concluíram que culturas de orofaringe
com PA precoce estavam associadas com significativo aumento da morbidade; e a sua
associação com SA e PA, com significativo aumento na mortalidade, durante os primeiros 10
anos depois do diagnóstico.
É difícil avaliar a bacteriologia do trato respiratório em lactentes e crianças jovens
incapazes de produzir escarro. Entretanto, culturas de orofaringe, freqüentemente, refletem a
bacteriologia do trato respiratório inferior e culturas de escarro predizem acuradamente a
bactéria nos pulmões (TECKLIN, 2001; POSTIAUX, 2004).
Ramsey et al., em 1991, compararam amostras de secreção de orofaringe de pacientes
não expectoradores e escarro nos expectoradores com as obtidas por aspirado brônquico e
concluíram que culturas de orofaringe positivas para PA são fortemente sugestivas do
patógeno nas vias aéreas inferiores FC. O valor preditivo de culturas positivas em pacientes
não expectoradores foi 83%, e o valor preditivo negativo foi mais baixo, 70%, isto é, culturas
negativas não excluem a presença de tal patógeno em vias aéreas inferiores. Outras espécies
de Pseudomonas, particularmente Burkholderia (B) cepacia, têm aparecido como patógeno
nas duas últimas décadas, cuja prevalência se alterou de 10% em 1971 para 18% em 1981. No
mesmo período, a prevalência de PA permaneceu inalterada, 70 a 80%.
A infecção por B. cepacia, no “Hospital for Sick Children”, do Canadá, foi associada à
maior perda de função pulmonar quando comparada com PA, acarretando uma síndrome
clínica caracterizada por febre alta, falência respiratória progressiva, leucocitose e velocidade
de hemossedimentação elevada, descrita em oito pacientes, com taxa de mortalidade de 62%.
Três modelos clínicos distintos foram observados em pacientes FC infectados por B. cepacia:
(I) portadores assintomáticos exclusivos da bactéria ou em associação com PA; (II)
deterioração progressiva em meses, com febre recorrente, perda de peso e repetidas admissões
hospitalares; e (III) deterioração rápida, comumente fatal, em pacientes moderadamente
afetados. Há temor na comunidade FC, pois essa bactéria é particularmente contagiosa e
virulenta. Evidências epidemiológicas indicam que o contato social é importante na
disseminação de cepas epidêmicas, dentro e entre clínicas, não apenas confinada à infecção
hospitalar. B. cepacia, também, é, raramente, erradicada do trato respiratório FC, mesmo com
terapia antimicrobiana aparentemente apropriada. A bactéria é resistente a muitos antibióticos.
Em certos centros, doentes infectados com B. cepacia têm apresentado pneumonia
necrotizante grave, caracterizada por deterioração fulminante da função pulmonar; em outros,
a infecção por B. cepacia não tem diferido daquelas, vistas com cepas PA multirresistentes
(POSTIAUX, 2004).
2.4 FISIOPATOGÊNIA
A doença pulmonar FC é caracterizada por acúmulo de secreção espessa e purulenta,
infecções respiratórias recorrentes, perda progressiva da função pulmonar e clearance
mucociliar diminuído (SARMENTO, 2007).
As mutações no gene FC resultam na ausência ou disfunção da proteína CFTR, que
funciona como um canal de cloro nas membranas apicais das células epiteliais. Em condições
normais, a CFTR parece regular também a atividade de outros canais iônicos, incluindo a via
do sódio. Embora presente nas membranas apicais das células epiteliais, a maior concentração
da CFTR é encontrada nos túbulos serosos das glândulas submucosas. A CFTR exerce ainda
funções sobre o muco, grânulos secretórios e organelas intracelulares. É provável que a
alteração na composição eletrolítica do fluído periciliar tenha papel fundamental na
fisiopatogênia da doença (PIER et al, 1996).
Uma das teorias amplamente divulgada é que a secreção de cloro reduzida da célula
para o fluido periciliar e que a absorção do sódio aumentada, o dobro ou triplo do normal,
acarretam desidratação do muco, diminuindo o clearence e alterando seu conteúdo iônico.
Dilatação dos túbulos e ductos glandulares e obstrução por rolhas de muco já são vistos no
recém-nascido (HODSON, GUEDDES, 1995).
Algumas pesquisas sugerem que a composição do fluido periciliar, diferente da
hipótese anterior, apresenta altas concentrações de eletrólitos, tendo sido demonstrado que
com a diluição in vitro desse fluído ocorre lise da Pseudomonas (SMITH, TAVIS,
GREENBERG, WELSH, 1996).
Outra pesquisa sugeriu que a CFTR pode contribuir para um mecanismo de defesa que
é importante para o clearence da bactéria dos pulmões. As células que expressam CFTR
mutante não conseguem englobar PA, processo que pode ser mecanismo importante na defesa
do hospedeir (PIER et al., 1996).
Indivíduos com FC sofrem infecções repetidas por bactérias, inicialmente
Staphylococcus aureus e Haemophylus influenzae e, posteriormente, Pseudomonas
aeruginosa e, em alguns casos, por Burkholderia cepacia e outras espécies de pseudômonas
(PAMUCKU, BUSH, BUCHDAHL, 1995; TECKLIN, 2001; GOLDMAN, AUSIELO,
2005). O organismo responde à infecção crônica aumentando a produção de imunoglobulina
G específica que, entretanto não elimina a bactéria, combina-se com antígeno bacteriano
formando imunocomplexo que promove reação inflamatória contínua. A liberação de
citocinas e mediadores inflamatórios causam influxo maciço de neutrófilos polimorfo
nucleares para o local da inflamação que não são efetivos na fagocitose e liberam proteases e
radicais de oxigênio (GOLDMAN, AUSIELO, 2005).
A elastase neutrofílica, uma das proteases mais nocivas, é capaz de destruir todas as
macromoléculas que compõem a matriz de tecido conjuntivo pulmonar e as células epiteliais,
interfere com as defesas do hospedeiro, reduzindo a freqüência de batimentos ciliares,
alterando a secreção de proteínas do muco, clivando imunoglobulinas e complemento,
acarretando fagocitose inefetiva. A carga de elastase neutrofíllica supera os inibidores como a
antitripsina. Com a morte dos leucócitos, ocorre liberação de grande quantidade de DNA e
filamentos de actina, o que piora a viscoelasticidade e adesividade do muco. Infecções
crônicas e progressivas levam à bronquiectasias, podendo haver ulcerações, abscessos e
destruição do parênquima (ZAR, SAIMAN, QUITTELL, PRICE, 1995).
3 DIAGNÓSTICO DA FIBROSE CÍSTICA
O diagnóstico de fibrose cística (FC) deve ser feito o mais precocemente possível. Nos
Estados Unidos, o diagnóstico de FC já consegue ser confirmado em 71% dos pacientes
fibrocísticos ao completarem o primeiro ano de vida (BETHESDA, 1995). No Brasil a média
de idade ao se fazer o diagnóstico de FC foi de 4,5 anos em 1995 (REBRAM, 1995).
É essencial que se confirme ou que se exclua o diagnóstico de FC o mais
precocemente possível, mas, além disso, ele deve ser executado com elevado grau de
precisão, para que se evite a realização desnecessária de outros testes e para se fornecer de
imediato uma terapêutica apropriada.
Logo após a confirmação do diagnóstico, deve-se avaliar o prognóstico, além de se
poder fazer o aconselhamento genético e de assegurar ao paciente acesso a serviço médico
especializado. Na maioria dos casos, o diagnóstico de FC é altamente sugerido pela presença
de uma ou mais manifestações clínicas típicas da doença e, em seguida, confirmado pela
demonstração de concentração elevada de cloro no suor. Quase todos os pacientes apresentam
doença pulmonar crônica, e os adultos do sexo masculino, azoospermia obstrutiva.
Aproximadamente 85% de todos os pacientes com FC têm insuficiência pancreática exócrina
(GOLDMAN, AUSIELLO, 2005).
3.1 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS TÍPICAS
A FC se manifesta de uma maneira muito variável. Pode se manifestar já no período
neonatal, mas pode vir a se manifestar tardiamente na vida. Alguns pacientes ficam totalmente
assintomáticos por vários anos de vida. As manifestações clínicas mais comuns da FC são
tosse crônica, diarréia crônica e desnutrição; entretanto, ela pode se manifestar de várias
outras maneiras, por ser uma doença que acomete vários sistemas ou órgãos (STERN,
BOAT;, DOERSHUK et al., 1997; TECKLIN, 2001).
Essas manifestações clínicas podem ser classificadas de acordo com o aparelho ou
órgãos acometidos, pelos autores a cima citados:
3.1.1 Aparelho respiratório: o acometimento das vias respiratórias, que é progressivo e de
intensidade variável, ocorre em mais de 95% dos pacientes, e a intensidade do acometimento
pulmonar determina o prognóstico final. A doença pulmonar e a sinusal são crônicas, com
períodos de reacutizações ou exacerbações: sinusites, bronquites, pneumonias e
bronquectasias. A sintomatologia respiratória é geralmente constituída de tosse crônica
persistente, excesso de produção de escarro mucoso, muito espesso e, muitas vezes,
francamente purulento. Pelo processo obstrutivo que ocorre, podem ser percebidos sibilância
(chieira) ou roncos, que são sinais de obstrução brônquica, além de se observar o diâmetro
antero posterior do tórax abaulado, principalmente em lactentes. O comprometimento
pulmonar é o aspecto mais crítico da FC. A melhor maneira de se diagnosticar e controlar os
problemas respiratórios é pela radiografia de tórax. Inicialmente, ela pode ser normal, mas
muito precocemente, apresentará sinais de hiperinsuflação pulmonar, associados ou não a
sinais de obstrução completa dos brônquios, como colapsos ou atelectasias. Abscessos, cistos
e sinais de destruição do parênquima como bronquectasia sacular ou cística ocorrem mais
tardiamente. Podem ocorrer também pneumotórax espontâneo e fibrose pulmonar. Os lobos
superiores e o médio são os mais freqüentemente acometidos. A imagem cardíaca fica
diminuída pela hiperinsuflação pulmonar, mas, nas fases finais, devido ao aparecimento do
corpulmonale, pode haver cardiomegalia e abaulamento do arco da pulmonar. A radiografia
dos seios da face mostra alterações compatíveis com o diagnóstico de sinusite em mais de
90% dos pacientes. Menos de 10% dos pacientes com FC apresentam manifestação de
polipose nasal e/ou sinusal, geralmente demonstráveis na tomografia computadorizada.
Raramente apresentam hemoptise, geralmente em fases mais avançadas da doença.
3.1.2. Aparelho digestivo: são várias as manifestações relacionadas ao aparelho digestivo. A
mais importante e freqüente é a insuficiência exócrina do pâncreas. Caracteriza- se por
diarréia crônica, com evacuações de fezes volumosas, amarelo palha, brilhantes, gordurosas e
fétidas. Geralmente são mais de cinco dejeções ao dia. Podem ser percebidos restos
alimentares não digeridos nas fezes. A desnutrição se instala rapidamente pela perda de
calorias e de proteínas através da má digestão alimentar, além do aumento das necessidades
calóricas devido às infecções respiratórias de repetição, com grande aumento do esforço
respiratório. O abdômen é globoso e flácido à palpação. Há hipotrofia muscular generalizada.
No recém nascido pode ocorrer íleo meconial. Outra manifestação precoce no lactente é o
prolapso retal. Ocorre em 20 a 25% dos casos, estando relacionadas com diarréia crônica,
desnutrição e tosse intensa. Em 8 a 10% dos pacientes com FC pode ocorrer uma
manifestação muito grave que é a forma edematosa (hipoproteinêmica). Geralmente ocorre
em lactentes, muitas vezes famintos, mas que, pelo fato de apresentarem diarréia crônica,
recebem o diagnóstico inicial de alergia ao leite de vaca e, por isso, há introdução de leite de
soja na dieta. Isso é suficiente para desencadear uma desnutrição aguda, geralmente
acompanhada de anemia intensa.
3.1.3. Outros aparelhos: independentemente de apresentarem hipoxemia, quase todos os
pacientes com FC apresentam dedos hipocráticos (em baqueta de tambor). Menos
freqüentemente ocorre uma osteoartropatia hipertrófica, provavelmente relacionada com
fenômenos imunológicos crônicos no nível de grandes articulações. A esterilidade é outra
manifestação marcante nos fibrocísticos: atinge mais de 95% dos homens e pelo menos 60%
das mulheres
As manifestações clínicas podem também ser analisadas de acordo com a idade de
apresentação inicial, de acordo com os autores citados anteriormente:
3.1.4. Íleo meconial: o íleo meconial é a apresentação mais precoce da FC. O recém nascido
apresenta dificuldade de eliminação do mecônio, com sinais de obstrução intestinal, abdômen
distendido e vômitos biliares ou fecalóides. Quinze a vinte por cento dos pacientes com FC
apresentam íleo meconial. Entretanto, nem todos os pacientes (somente 15 a 20%) com íleo
meconial são fibrocísticos. O diagnóstico pode ser feito ainda dentro do útero por meio de
ultra-sonografia, que também já pode definir as complicações mais comuns do íleo que são
volvo atresia jejunal ou ileal ou perfuração intestinal com peritonite meconial. O diagnóstico é
feito pela radiografia simples de abdômen que mostra distensão abdominal acentuada, sem
níveis hidroaéreos e aparência mosqueada, devida à mistura de ar e mecônio desidratado. A
confirmação de FC é feita pelo teste de suor, desde que se consiga uma quantidade adequada
de suor (> de 100 mg) para a dosagem do cloro, que é difícil de se obter nesta faixa etária.
3.1.5. Icterícia neonatal prolongada: a colestase neonatal é uma forma mais rara de
manifestação da FC, mas, em todo recém-nascido com icterícia colestática – obstrutiva –
prolongada, deve ser considerada a possibilidade de FC, devendo-se afastar inicialmente a
possibilidade de atresia das vias biliares.
3.1.6. Tosse e/ou sibilância: tosse persistente ou sibilância que se manifestam já no primeiro
mês de vida devem levantar a suspeita de FC, embora se deva considerar as hipóteses de
displasia broncopulmonar, bronquiolite viral aguda ou mesmo asma brônquica. Lactente
chiador crônico ou com bronquiolite de repetição ou com bronquiolopatia pós viral ou
paciente com asma de difícil controle entram no diagnóstico diferencial de FC.
3.1.7. Diarréia e outras manifestações digestivas: a diarréia é uma das manifestações
clínicas mais precoces da FC. A caracterização de diarréia crônica ou de esteatorréia em
lactentes é um pouco complicada pelo fato de que o número de dejeções por dia poder variar
muito: de nenhuma vez a mais de oito vezes ao dia, especialmente quando está sendo
amamentado.
3.1.8. Crescimento deficiente: um lactente que se alimenta com quantidade adequada ou
mesmo exagerada de nutrientes e que não consegue ganhar peso ou crescer se torna suspeito
de ser portador de um problema de má absorção. A hipótese de má absorção de lípides deve
ser considerada. O aparecimento de desnutrição protéico calórica, na presença de oferta
adequada de alimentos ou de lactente faminto, pode sugerir a presença de FC. A forma
edematosa com anemia e hipoalbuminemia é a manifestação mais grave nessa faixa etária.
3.1.9. Suor salgado: mães mais perspicazes podem observar que o suor de seu filho é muito
salgado ou que tem um odor muito forte ou então que se formam cristais de sal no rosto ou na
fronte da criança. A perda exagerada de eletrólitos pelo suor em regiões muito quentes pode
causar desfalecimento ou síncope, podendo chegar a se manifestar com choque hipovolêmico.
3.2.0. Pneumonias de repetição: dois episódios de pneumonia, confirmados
radiologicamente, em período curto de tempo como nos primeiros seis meses de vida, já nos
faz suspeitar de pneumopatia crônica, situação em que se deve pensar na possibilidade de FC.
3.2.1. Outras manifestações raras e tardias: podem ocorrer ainda cirrose hepática biliar
focal, litíase biliar, hipertensão portal com esplenomegalia e varizes esofageanas, doença
celíaca, doença de Crohn, pancreatite crônica e diabetes melito. Equivalente do íleo meconial,
que pode aparecer em qualquer época da vida, mas principalmente em crianças maiores de 4
anos de idade e adultos jovens, corresponde a uma obstrução intestinal, acompanhada de
cólicas abdominais e constipação intestinal.
3.2 CRITÉRIOS PARA DIAGNÓSTICO DA FC
O diagnóstico de FC deve se basear na presença de uma ou mais manifestações
fenotípicas (clínicas) características: doença sinusal ou pulmonar crônica e/ou; insuficiência
exócrina pancreática crônica e/ou; história familiar de FC (por exemplo, em irmão) e/ou; teste
duplamente positiva de triagem neonatal associada(s) à evidência de elevação anormal da
concentração de cloro no suor, em duas ocasiões diferentes ou, em casos especiais,
identificação genética de duas mutações de FC (CENDON, BRITO, 1999).
3.2.1. Teste de Suor:
É essencial que o teste do suor seja executado por pessoa experiente, utilizando
métodos padronizados internacionalmente, em serviços que façam um número razoável de
testes de suor diariamente, no sentido de se manterem a eficiência do laboratório e o padrão
de qualidade do teste. O único procedimento aceitável é a dosagem quantitativa de cloretos no
suor, obtido pelo método da iontoforese por pilocarpina (TECKLIN, 2001; POSTIAUX,
2004).
Existem outros equipamentos e métodos de coleta e de dosagem de cloro no suor, por
exemplo, medida da osmolaridade, medida da condutividade e os eletrodos de leitura direta de
cloro, mas todos devem ser considerados como testes de triagem, por estarem relacionados
com o aumento da freqüência de resultados falsos positivos ou negativos e nunca deverão ser
usados para o diagnóstico definitivo de FC (KRISTIDIS et al, 1992). Nesses casos é
imprescindível que o resultado seja contra checado em serviço de referência para o
diagnóstico de FC.
Quando o médico solicitar o teste de suor, é necessário que ele se informe sobre qual a
metodologia usada pelo laboratório, assim como os valores de referência do mesmo. O
resultado de um teste de suor com a concentração de cloro > 60 mmol/L, até prova em
contrário, é considerado como diagnóstico de FC, porém esse exame deve ser interpretado
adequadamente no contexto da idade do paciente, do quadro clínico apresentado pelo paciente
e da experiência do médico em diagnosticar FC. Pela gravidade da doença e pelo prognóstico
reservado da mesma, o diagnóstico de FC somente poderá ser confirmado como descrito no
quadro acima e somente após ser repetido em ocasiões diferentes. Pelo fato de que a
concentração de sódio no suor pode ser encontrada em níveis de até 60 to 80 mmol/L em
indivíduos com doenças diferentes da FC, a medida desse eletrólito sozinho não é
recomendada. Em casos especiais, principalmente em casos duvidosos quanto à dosagem de
cloro no suor, pode ser útil para o diagnóstico fazer-se também a dosagem de sódio no suor.
Em pacientes com FC, ambos os eletrólitos – cloro e sódio - estão elevados, sendo que a
diferença de um para o outro não pode ultrapassar 20mmol/L e a relação cloro/sódio deve ser
sempre > 1 (um). Uma concentração de cloro no suor > 160 mmol/L é fisiologicamente
impossível e sugere erro na coleta ou na dosagem. Esses testes duvidosos devem ser sempre
repetidos. A concentração de cloro no suor para diagnóstico de FC em adolescentes e adultos
deve ser de 80 mmol/ l ou mais (LAGRYS, 1996; POUSTIAUX, 2004).
O teste de suor pode ser falso positivo nas seguintes situações, geralmente doenças
endócrinas ou metabólicas, que dificilmente se confundem com a FC em seus aspectos
clínicos: insuficiência supra-renal não tratada; displasia ectodérmica; hipoparatireoidismo;
diabetes insípido nefrogênico; deficiência de glicose 6-fosfatase; síndrome nefrótica; doença
de Von Gierke; fucosidose; colestase familiar; pseudo hipoaldosteronismo; hipotireoidismo e
mucopolissacaridose. Existem dados contraditórios na literatura quanto à interpretação da
desnutrição protéica calórica como causadora de teste de suor falso positivo (LAGRYS,
1996).
Em pacientes com desnutrição sem edema – tipo marasmático – a concentração dos
eletrólitos no suor está estatisticamente mais elevada do que nos eutróficos, entretanto essas
diferenças são somente estatísticas e não clínicas, pois os níveis de cloro não atingem a faixa
de diagnóstico, sendo inferiores a 60 mmol/L (RODRIGUES, 1992).
3.2.2. Análise das mutações da FC (Teste de DNA):
A identificação do gene da FC, assim como das suas mutações, que se relacionam com
as manifestações clínicas - relação genótipo-fenótipo -, levantou a possibilidade de se utilizar
a análise das mutações (teste de DNA) para substituir com maior precisão o teste de suor em
determinadas circunstâncias. Inúmeros problemas de interpretação clínica surgiram nos
últimos cinco anos em decorrência do grande número de mutações descritas (TSUI, 1995,
DAMACENO, 1996). A presença de mutações sabidamente relacionadas com a FC, em cada
alelo, prediz, com elevado grau de certeza, que aquele indivíduo tem FC. Até hoje já foram
descritas mais de 700 mutações e não seria surpresa que a CFTR possa causar uma variação
enorme de manifestações clínicas, que, às vezes, se superpõem. A confirmação do diagnóstico
de FC baseado no teste genético de DNA é extremamente específico, porém não muito
sensível. Os kits comerciais atuais para identificação genética em FC detectam, no máximo,
80 a 85% dos alelos de pacientes com FC. A miscigenação racial também contribui para essa
dificuldade (TREZISE; BUCHWALD, 1991; PIER et al., 1996).
No Brasil se conseguiu detectar a principal mutação da FC - a DF 508 – em somente
47% dos cromossomas dos pacientes caucasóides (RASKIN et al., 1993). Esse achado reflete
os índices encontrados na população do sul da Europa, de origem latina.
Algumas mutações podem aparecer somente em grupos populacionais especiais, como
nos judeus, ou em situações atípicas, por exemplo, pacientes com suficiência pancreática com
baixa estatura como único sintoma ou então, em pacientes que apresentam níveis normais ou
limítrofes de concentração de eletrólitos no suor (KRISTIDIS et al., 1992) .
Mesmo com a melhora da sensibilidade dos testes genéticos, uma grande parcela dos
pacientes com FC será portador de uma mutação não identificada. Esses pacientes
necessariamente deverão ser diagnosticados com as outras possíveis medidas da disfunção da
CFTR, quais sejam o teste de suor ou a medida da diferença do potencial nasal, que ainda não
é feito no nosso meio. Provavelmente a situação mais complicada para o clínico seria quando
o paciente apresenta as manifestações clínicas compatíveis com FC, porém o teste de suor não
foi conclusivo e foi identificada somente uma mutação genética (PIER et al., 1996).
Nessa situação teria que ser pesada a possibilidade de que o paciente seria portador de
mutação da FC e, portanto, não seria doente, contra a possibilidade de que ele seja doente,
porém com FC atípica. Se, de todo, a disfunção da proteína CFTR não puder ser demonstrada
por nenhum dos métodos, o diagnóstico definitivo de FC não poderá ser estabelecido. A
decisão de monitorar o paciente ou mantê-lo sob observação clínica por um período de tempo,
ou, então, iniciar o tratamento deve ficar a critério do raciocínio do médico assistente que
levará em conta a importância das manifestações clínicas em sua decisão.
Em resumo, em indivíduos com manifestações clínicas consistentes com FC, a
identificação de duas mutações conhecidas de FC, em laboratório credenciado, confirma o
diagnóstico de FC. O achado de uma única mutação deve ser associado à confirmação de
disfunção da CFTR, além de manifestações clínicas compatíveis com FC. A não detecção de
mutações não afasta o diagnóstico de FC. Deve ficar bem claro que, na maioria absoluta dos
casos, o diagnóstico será confirmado pelo teste de suor positivo e não pela identificação de
duas mutações da FC. Entretanto a análise genética dos pacientes com FC é desejável no
sentido de se obter informações prognósticas complementares.
3.2.3. Medidas da diferença de potencial do epitélio nasal:
O transporte ativo de íons através do epitélio respiratório, inclusive o nasal, gera uma
diferença de potencial elétrico através desse epitélio. Essa diferença de potencial pode ser
medida in vivo. O transporte anormal dos íons através do epitélio nasal de pacientes com FC
corresponde a uma alteração no padrão de diferença de potencial nasal em relação aos
indivíduos sadios (TREZISE, BUCHWALD, 1991). Na realidade, essas diferenças refletem a
disfunção da proteína CFTR nos pacientes com FC.
Nos EEUU e no Canadá utiliza-se esse método diagnóstico em situações especiais, já
citadas acima e menos de 2% dos pacientes necessitaram de seu uso para confirmação do
diagnóstico (BETHESDA, 1995).
A técnica é relativamente complexa, necessitando de equipamento especial e caro,
além de ser necessária a padronização da mesma através de protocolo bem elaborados.
3.2.4. Testes de triagem neonatal:
O diagnóstico da FC tem sido feito tardiamente: média da idade ao diagnóstico de 4,5
anos no Brasil (REBRAM, 1995) e de 2,9 anos nos EEUU (FARELL et al,, 1997). Nessa
época, 44% dos pacientes já se encontravam desnutridos.
Em 1970, Swachman já recomendava a triagem neonatal para FC. No passado já se
usou o teste do mecônio (fita), que é um método qualitativo para a presença de albumina não
digerida no mecônio, demonstrando insuficiência pancreática (RYLEY, GOODCHILD,
DODGE, 1992; FARELL et al., 1997).
Em várias partes do mundo tem-se usado a dosagem quantitativa da tripsina
imunoreativa (TIR), que tem sido acrescentada ao teste do pezinho, que é obrigatório no
Brasil (teste “plus”). Os níveis elevados de TIR no sangue do recém nascido refletiriam certo
grau de insuficiência pancreática (FARELL et al,, 1997). Alguns países, como a Nova
Zelândia adotou como rotina a triagem com a TIR. Algum estado norte americano também o
adotou, e assim também, algumas regiões da Itália e da Holanda.
A idade média ao diagnóstico de FC, quando se usou a triagem neonatal foi de 9
semanas (dois meses) de idade. Sem usar a triagem neonatal a idade média ao diagnóstico foi
de 50 semanas (um ano) de idade (RYLEY, GOODCHILD, DODGE, 1992). Mesmo com o
diagnóstico precoce de FC com a TIR, dois terços desses pacientes já apresentavam sintomas
à época do diagnóstico e, além disso, não melhoram o prognóstico (CHATFIELD et al.,
1991). A instituição da TIR, para triagem neonatal de FC, no Brasil, acarretaria um custo
aproximado de quinze mil reais por paciente diagnosticado.
3.2.5. Diagnóstico pré-natal:
O diagnóstico pré-natal de FC pode ser conseguido de duas maneiras: a primeira seria
através de biópsia de vilosidade coriônica com subseqüente análise genética do material
biopsiado, no feto, aproximadamente pela 12ª semana de gestação. A outra técnica seria para
se evitar uma segunda gestação de feto fibrocístico. É feita uma indução de ovulação múltipla,
com coleta de vários óvulos para inseminação artificial extra-uterina. Na fase de mórula,
fazem- se uma micro punção biópsia celular com aspiração do material genético dessa célula
e uma análise para identificar a presença de mutação da FC. Dessa maneira, pode-se
selecionar o ovo fecundado, sem a FC, que será reimplantado no útero materno (STEWART
et al., 1995).
3.3 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
O diagnóstico diferencial deve ser feito com todas as causas de doença pulmonar
obstrutiva crônica, sinusite crônica, pólipo nasal, tosse persistente e outras causas de
manifestações respiratórias crônicas ou recorrentes (KABRA1, KABRA
2, SHASTRI,
LODHA, 2006).
O diagnóstico de RGE é mais freqüente no paciente com FC, devido ao aumento da
pressão abdominal, desencadeado pela tosse, pelo rebaixamento diafragmático e como causa
de pneumopatia crônica ou de repetição, principalmente quando associado ao diagnóstico de
déficit de crescimento, pode muitas vezes retardar o diagnóstico de FC (CAMPOS et al.,
1996; DAMASCENO, 1997; KABRA1, KABRA
2, SHASTRI, LODHA, 2006).
3.3.1 Asma brônquica: a hiperreatividade brônquica apresenta-se tanto na asma como na FC.
Pode inclusive haver resposta aos broncodilatadores na FC. Chama a atenção para o
diagnóstico de FC o fato de que, nessa situação, os sintomas aparecem muito precocemente na
vida: por exemplo, tosse e sibilância já nos primeiros meses de vida. Nessa situação, entra
também no diagnóstico diferencial a bronquiolite viral aguda, ou asma de difícil controle. A
sinusite crônica ocorre tanto associada com a asma brônquica (40%) quanto com a FC (90%).
Se houver infecção bacteriana secundária, por exemplo, bronquite por S. aureus ou P.
aeruginosa, o controle sintomático com bronco dilatador se torna muito difícil.
3.3.2 Bronquiolite viral aguda: a maioria dos lactentes que são infectados, pela primeira vez
na vida, pelo vírus respiratório sincicial (VRS) desenvolve bronquiolite com quadro clássico
de infecção das vias aéreas superiores, com propagação da virose para as vias aérea inferiores
e sintomas de coriza, espirros e tosse, seguidos por sibilância e cansaço. Aqueles pacientes
com predisposição genética para asma (história familiar de asma) reagem mais intensamente
ao VRS, e este poderia se constituir no primeiro estímulo para desencadear o processo de
hiperreatividade da asma. Nos pacientes com FC, a infecção pelo VRS pode iniciar o processo
de colonização/infecção bacteriana crônica pelo S. aureus ou pela P. aeruginosa,
características da FC. Dessa maneira, bronquiolite recorrente ou de repetição ou a chamada
bronquiolopatia pós viral podem muito bem mascarar um diagnóstico de FC. Os aspectos
radiológicos da bronquiolite viral aguda e da FC são perfeitamente superponíveis.
3.3.3 Refluxo gastroesofágico (RGE): o refluxo gastroesofágico pode estar presente em mais
de 40% dos lactentes com FC e em até 60% dos pacientes com asma brônquica. Não existem
características clínicas do RGE que nos faça pensar mais em asma do que em FC ou vice-
versa. Como esse distúrbio digestivo faz parte do quadro clínico (manifestação clínica) da FC,
é importante fazer o teste de suor nos lactentes com RGE que não respondem ao tratamento
adequado.
3.3.4 Tuberculose: devido às dificuldades em se fazer o diagnóstico etiológico da tuberculose
na infância, ou seja, de se isolar o bacilo de Koch, os achados clínicos e radiológicos da
tuberculose se confundem com os da FC. Em ambos pode haver perda de peso,
emagrecimento, febrícula, tosse crônica, bronquiectasias e hemoptise. Os dados
epidemiológicos são, portanto muito importantes na sua diferenciação. O teste tuberculínico
pode estar elevado pela vacinação prévia com BCG. Além disso, as duas patologias podem
coexistir com maior freqüência. Tem sido descrita na literatura a associação de FC com
doenças granulomatosas, inclusive a tuberculose. Não é, portanto, de se estranhar que vários
pacientes com FC sejam encaminhados para diagnóstico diferencial de pneumopatia crônica,
já tendo sido tratado duas ou três vezes para tuberculose, porém, sem resultados.
3.3.5 AIDS (SIDA): a incidência da síndrome da imunodeficiência adquirida tem aumentado
de maneira assustadora. Pelas características dessa doença, ocorrem infecções respiratórias de
repetição causadas por agentes oportunistas tais como Pneumocystis carinii, M. avium
intracelularis (MAC), tuberculose, etc., além de uma grande incidência de diarréia crônica.
Nesse sentido, é necessário fazer a dupla checagem, tanto para pacientes com suspeita de
AIDS, como para pacientes com suspeita de FC.
Para se fazer o diagnóstico diferencial de qualquer pneumopatia crônica na infância, é
absolutamente necessário que se inclua a dosagem quantitativa de cloro no suor – teste do
suor – como propedêutica complementar, para que não se deixe passar o diagnóstico de FC e,
assim, se perder a oportunidade de se instituir uma terapêutica adequada e precoce da mesma.
4 TRATAMENTO DA FIBROSE CÍSTICA
O tratamento deve ser iniciado o mais precoce possível e individualizado, levando em
conta cada paciente juntamente com seu acometimento. Quando precoce, irá retardar a
progressão de lesões pulmonares, melhora o prognóstico, aumentando a sobrevida
(RIBEIRO1, RIBEIRO
2, RIBEIRO
3, 2002).
A criança com FC deve receber todas as vacinas de rotina e da gripe, pois infecções
virais podem aumentar o dano pulmonar. As infecções virais em pacientes FC estão
associadas com grande declínio da função pulmonar. Imunização antiviral é recomendada em
pacientes FC. Imunização contra influenza diminui a incidência anual da infecção e
subseqüente deterioração ( DAMASCENO, 1997; BELL, ROBINSON, 2007).
Os mucolíticos colaboram para diminuição da viscosidade do muco, como DNase
recombinante humana (Dornase alfa) ajuda a expelir as secreções melhorando a função
pulmonar e freqüência das infecções pulmonares. Quando se tornou disponível, os estudos em
grande número de pacientes demonstraram que a aerossolização de 2,5 mg diários para
pacientes maiores de 5 anos, com doença leve ou moderada (CVF> 40% do previsto), elevou
o VEF1 em média 5,8% em 2 semanas e essa melhora manteve-se durante a triagem de 24
semanas (KUHN, SAMUELSON, WILLIAMS, 1995; GOLDMAN, AUSIELLO, 2005).
A antibioticoterapia melhora a sobrevida, pois são dirigidos para os organismos
bacterianos característicos da FC como Staphylococcus aureus, Haemophylus influenza e
Pseudomonas aeruginosa e administrados de forma intermitente para tratar as exacerbações
pulmonares, ou continuamente para controlar a multiplicação de bactérias em pacientes que
exacerbam a doença a curtos intervalos. Associar mais de um antimicrobiano evita o
aparecimento de resistência e os antibióticos podem ser administrados por via oral,
intravenosos ou inalatória (FREDERIKSEN, KOCH, HOIBY, 1997; GOLDMAN,
AUSIELLO, 2005).
Os antiflamatórios corticosteróides aliviam os sintomas da inflamação brônquica
severa onde não há respostas dos broncodilatadores. São utilizados para tratar pacientes com
FC, com hiperreatividade das vias aéreas “asma” ou ABPA (aspergilose broncopulmonar
alérgica). Seu uso para tratar a inflamação pulmonar na FC tem sido controverso. Os
antiflamatórios não esteróides em altas concentrações tem atividade específica contra
neutrófilos, incluindo inibição da migração e liberação de enzimas lisossomais. São utilizados
principalmente para prevenir a deteriorização da função pulmonar (DAMASCENO, 1997;
DAMASCENO, ADDE, 2004).
A fluidificação das secreções é imprescindível, devendo incentivar a hidratação
adequada. Logo após a inalação deve-se realizar a fisioterapia, pois em curto prazo, faz com
que sejam eliminadas as secreções, melhora a ventilação e em longo prazo, há remoção de
secreções purulentas, retardando os danos nas vias aéreas. Além disso, podem dispor de
técnicas e aparelhos coadjuvantes como técnicas de expiração forçada e uso de máscara com
pressão expiratória positiva. A tosse deve ser estimulada para eliminar secreções ou através de
técnicas fisioterapêuticas ou de atividades físicas; já a oxigenoterapia só é necessário quando
o paciente entra em hipoxemia. Contudo, a ventilação mecânica ajuda em infecções severas,
se os pulmões funcionam adequadamente antes da infecção (FELTRIM, 2001; SARMENTO,
2007; POUNTNEY, 2008).
O tratamento cirúrgico só deverá ser realizado caso ocorra realmente necessidade, a
particularidade de cada individuo, levando em conta a relação custo benefício. Os
procedimentos podem ser: lobectomia seletiva, retirada de bolhas, correção de pneumotórax e
transplante pulmonar (AZEREDO, 2002).
5 O PAPEL DA FISIOTERAPIA NA FIBROSE CÍSTICA
A Fisioterapia respiratória (FR) foi incorporada no tratamento de doenças pulmonares
secretivas desde meados de 1900 e reconhecida, na década de 50, como parte fundamental do
tratamento da FC, colaborando com a melhora da qualidade de vida desses pacientes
(RAMSEY, 1996; CABRA et.al., 2006).
Os recursos físicos utilizados pela fisioterapia respiratória têm como objetivo
aumentar a depuração mucociliar, desobstruir as vias aéreas, facilitar a ventilação e as trocas
gasosas, reduzindo assim suas complicações, como atelectasias e hiperinsuflação.
Historicamente, tem se mostrado eficaz nas enfermidades caracterizadas por grande
quantidade de secreção, na prevenção de complicações respiratórias e na melhora da função
pulmonar em doenças agudas e crônicas (WALLIS, PRASAD, 1999).
Desde que alterações do clearance mucociliar e retenções de secreção, com
conseqüente propensão a processos infecciosos e inflamatórios, foram reconhecidos como
decorrentes de enfermidades respiratórias, muitos trabalhos passaram a ser publicados,
investigando a composição e regulação do muco, bem como drogas e agentes que pudessem
modificar suas propriedades, facilitando sua expectoração (FELTRIM, 1994; PRYOR, 1999).
As técnicas de fisioterapia respiratória têm sido reconhecidas como importantes recursos
clínicos para melhorar o transporte do muco (BRADLEY, MORAN, ELBORN, 2006)
A FR atua em diversos aspectos dos pacientes com fibrose cística, tais como avaliação
da força muscular respiratória, da função pulmonar e do condicionamento físico, educação
sobre a doença, seus tratamentos e intervenção por meio de manobras de higiene brônquica,
exercícios respiratórios, reabilitação pulmonar, cinesioterapia, reeducação postural dentre
outros. Porém, considerando que as principais complicações da FC ocorrem em razão das
condições hipersecretivas dessa doença (POSTIAUX, 2004).
Após o diagnóstico do fibrocístico, deve-se instituir um programa de FR elaborado de
acordo com as características e necessidades de cada paciente e devem ser realizadas fora
dos horários das refeições, a fim de se evitar possíveis regurgitações. As inalações de
mucolíticos e broncodilatadores devem ser administradas logo antes das manobras, enquanto
os antibióticos e corticosteróides inalados, ao final da sessão, tendo assim maior chance de
atingir as vias aéreas periféricas Esse programa deverá ser realizado diariamente, mesmo que
o paciente se encontre assintomático (PRYOR, 1999) e modificado conforme a progressão da
doença e exacerbação dos sintomas. Na maioria das vezes, as sessões de fisioterapia são
realizadas com auxílio dos pais e supervisão periódica do fisioterapeuta.
6 RECURSOS FISIOTERAPÊUTICOS NA FIBROSE CÍSTICA
Os atuais e instrumentais recursos fisioterapêuticas são técnicas de origem européia,
baseada em técnicas de fluxo inspiratório e expiratório, que proporcionam uma melhora do
mumúrio vesicular e da saturação de oxigênio (Sa02).
6.1 ACELERAÇÃO DO FLUXO EXPIRATÓRIO (AFE):
Essa é uma técnica cada vez mais empregada pelos profissionais da fisioterapia, é
responsável pelo aumento do fluxo expiratório (AFE), principalmente nas instituições e
serviços da comunidade européia (DELAUNAY, 1998).
Foi idealizada no final dos anos 60, em Paris, pelo Professor Hennequet, do hospital
Enfants Malades, e encontram-se na França os primeiros esboços da descrição da manobra
por Mme Martinat. Dez anos depois, Barthe, com o propósito de melhorar o acúmulo de
secreções em crianças pequenas com fibrose cística, propôs uma técnica de esvaziamento
passivo das secreções por aceleração do fluxo expiratório e apoio abdominal (WILS, 1998).
Têm sido indicadas para todas as situações de obstrução brônquica, proximal ou distal,
causadas por estase de secreções, conseqüentes de afecções hereditárias, congênitas e
adquiridas (agudas ou crônicas). Os indicadores são os ruídos respiratórios, a qualidade de
secreções, as vibrações e suas localizações, e as sensações do paciente. A escolha do tipo de
manobra (AFEL ou AFER) dependerá da análise dos ruídos respiratórios pela ausculta
pulmonar. Caso predominem ruídos cujas características indiquem a origem em vias aéreas de
maior calibre, indica-se a AFE rápida. Nas situações em que os ruídos sugiram origem de via
aérea de pequenos e médios calibres, indica-se AFE lenta (AZEREDO, 2002; POSTAUX,
2004; SARMENTO, 2007).
A AFE é considerada como sendo uma energia aplicada, pelas mãos do fisioterapeuta
sobre o tórax da criança, que assume a função da tosse quando a mesma encontra-se ineficaz,
seja por imaturidade do bebê, particularidades anatomo–fisiológicas, fadiga muscular, ou
ainda em determinadas situações particulares, como o caso de intubação orotraqueal ou
traqueostomia. De forma geral, a AFE é definida como um movimento tóraco–abdominal
sincrônico, provocado pelas mãos do fisioterapeuta durante a expiração. A manobra tem seu
inicio após o platô inspiratório, não sobrepujando os limites expiratórios da criança
(SARMENTO, 2007; POUNTNEY, 2008).
O estudo de Dubois et al., identificou melhora na deposição radioisotópica e na
função respiratória em 4 de 6 pacientes com FC submetidos a AFE. O trabalho de Paruit et al.
evidenciou, com sua aplicação, queda da saturação de oxigênio de 9 adolescentes com FC e
de indivíduos normais, que foi associada à intensidade do esforço exigido pela técnica e falta
de períodos de repouso durante o procedimento. Brille et al. definiram a técnica a fluxo
utilizada em seu estudo como “movimentos expiratórios ativos profundos e lentos”, que
parece ser o AFE, e relataram melhora na gasometria de 55 pacientes (obstrutivos e
restritivos) com a utilização da técnica (WILS, 1998; SANTOS, RIBEIRO, MORCILLO,
RIBEIRO, 2009), porém não há trabalhos de estudos clínicos comparativos e randômicos.
6.2 EXPIRAÇÃO LENTA E PROLONGADA (ELPR):
Descrita por Postiaux, por volta de 1980, a expiração lenta e prolongada (ELPr) é uma
técnica passiva de ajuda expiratória aplicada ao lactente, obtida por meio pressão manual
torácica Coabdominal lenta, que se inicia ao final de uma expiração espontânea e prossegue
até o volume residual (SARMENTO, 2007).
Seu objetivo é obter um volume expirado maior que o de uma expiração normal,
buscando a melhor desinsulflação pulmonar e a depuração da periferia broncopulmonar. Esse
efeito é possível graças ao tempo expiratório prolongado, que induz a criança a respirar dentro
do volume de reserva expiratória (VRE). Dessa forma, evitam-se o aparecimento de uma zona
de estreitamento brônquico e o risco de seqüestro de ar, como observado por diferentes
autores, com relação às técnicas de expiração forçada (POSTIAUX, 1997; SARMENTO,
2007).
A técnica é realizada através de uma pressão manual lenta torácica e abdominal
simultaneamente ao final do tempo expiratório até o volume residual (VR), opondo-se a duas
ou três tentativas inspiratórias (POUNTNEY, 2008).
Um trabalho sobre a avaliação da técnica sobre os parâmetros da função pulmonar de
lactentes constatou, com sua aplicação, uma desinsulflação pulmonar global além de uma
efetiva mobilização da secreção, facilitando assim a aspiração (ALMEIDA, RIBEIRO,
ZEFERINO, 2003).
6.3 TÉCNICA DE EXPIRAÇÃO FORÇADA (TEF):
À medida que os pacientes crescem e ficam mais independentes, freqüentemente
passam a utilizar outros métodos para remoção de secreções que não necessitam da assistência
dos familiares como, por exemplo, técnica da expiração forçada, ciclo ativo da respiração, uso
de aparelhos com pressão expiratória positiva (PEP), drenagem autogênica e flutter
(RAMSEY, 1996)
A técnica de expiração forçada (TEF), também chamada de “huffing”, consiste de uma
inspiração seguida de expirações forçadas (emitindo sons de “huffs”), com a glote
aberta,acompanhada de tosse (ou “huff” de alto volume pulmonar)para expectoração da
secreção e um período de relaxamento com respiração diafragmática controlada. Enquanto um
“huff” de baixo volume pulmonar move secreções periféricas, um “huff” de alto volume
remove muco das vias aéreas mais proximais (WAGENER, HEADLEY, 2003). A última
etapa da TEF, em que o paciente realiza respiração diafragmática controlada, é essencial para
evitar broncoespasmo e queda na saturação (FELTRIM, 2001). A TEF tem se mostrado
bastante eficaz na higiene brônquica de pacientes com tendência ao colapso das vias aéreas
durante a tosse normal, como é o caso dos pacientes fibrocísticos.
Vários estudos demonstram os benefícios da TEF na limpeza das vias aéreas e na
melhora da função pulmonar. A TEF demonstrou ser mais efetiva que os métodos
convencionais na remoção de secreções das vias aéreas. Além de promover aumento da
quantidade de secreção expectorada, levou ao aumento significativo de alguns parâmetros da
função pulmonar, como VEF1
e CVF (MAINE, PRASAD, VAN DER SCHANS, 2005).
Atualmente, as indicações da TEF foram reduzidas em razão das numerosas contra –
indicações e limites que apresenta (SARMENTO, 2007).
6.4 MÁSCARA DE PRESSÃO POSITIVA EXPIRATÓRIA (PEP):
A utilização da PEP na fisioterapia respiratória foi descrita em1984 (FELTRIM,
2001). O sistema consiste de uma máscara facial acoplada a uma válvula unidirecional, na
qual uma resistência de 10 a 20cmH2O é determinada na fase expiratória. O paciente inspira e
expira dentro da máscara por, aproximadamente, 15 vezes ou 2minutos. Após descanso com
respirações fora da máscara, o procedimento é repetido por aproximadamente 20 minutos e
geralmente realizado duas vezes ao dia (MCILWAINE et al., 1997).
Foram demonstrados aumento na expectoração de secreção, melhora na função
pulmonar e saturação de oxigênio quando compararam a PEP à outras técnicas convencionais
e exercícios respiratórios em14 pacientes fibrocísticos (STEEN et al., 1991). Além disso,
foram comparados os efeitos da máscara de PEP com a fisioterapia convencional, em um
grupo de 40 pacientes com FC por um período de um ano e observaram aumento da função
pulmonar, avaliada pelas medidas de CVF, VEF1
e FEF25-75%
, em pacientes que utilizaram a
PEP (MCLLWAINE et al., 1997). A PEP é, ainda, o recurso mais indicado para pacientes
fibrocísticos com sintomas de refluxo (BUTTON et al., 1998).
Nos estudos em curto prazo a máscara de PEP foi efetiva na mobilização de secreções
(STEEN et al., 1991) e, em longo prazo, na manutenção da função pulmonar de pacientes
fibrocísticos (MCLLWAINE et al., 2001). Contudo, em outro estudo, os fibrocísticos que
realizaram exercícios respiratórios e TEF expectoraram significativamente maior quantidade e
secreção que àqueles que utilizaram a máscara de PEP no tratamento (HOLLAND et al.,
2003).
Em uma revisão da Cochrane foram selecionados 20 estudos randomizados que
compararam a efetividade da PEP com os métodos convencionais de fisioterapia em
fibrocísticos. Os autores concluíram que não existe clara evidência de que a PEP seja mais ou
menos efetiva que outros métodos na higiene brônquica e na melhora da função pulmonar
desses pacientes (ELKINS, JONES, VAN DER SCHANS, 2006).
Não foram encontradas diferenças significantes em provas de função pulmonar e
escores de avaliação para pacientes fibrocísticos num estudo com diferentes programas de
terapia envolvendo máscara de PEP. O estudo sugere que a máscara de PEP é um método útil
de fisioterapia respiratória e auxilia na promoção da independência, mas que deverá ser
associada a outras técnicas, com programa específico para cada paciente (STEEN et al.,
1991).
6.5 CICLO ATIVO DA RESPIRAÇÃO (CAR):
Em 1968, Thompson e Thompson publicaram um trabalho a respeito do uso de
exrcícios de expiração forçada para ajudar na mobilidade e limpeza de muco de exercícios de
expiração forçada para ajudar na mobilidade e limpeza de muco em pacientes com asma. No
ano anterior, Langlands demonstrou que as pressões intratorácicas geradas por tosses forçadas
eram inferiores àquelas geradas por tosse natural (PHILLIPS, PIKE, JAFFÉ, 2004).
O ciclo ativo da respiração (CAR) consiste em três etapas: controle respiratório,
expansão torácica e TEF. A técnica pode ser realizada na posição sentada e tem como
beneficio ajudar minimizar ou impedir a dessaturação de oxigênio, que pode ocorrer em
fibrocísticos durante outras técnicas fisioterapeuticas convencionais associadas (PRYOR,
1990), além de melhorar a performance ao exercício (SAVCI, INCE, ARIKAN, 2000).
A expiração forçada ajudará na mobilização e na limpeza das secreções mais
periféricas e quando as secreções alcançarem as vias aéreas proximais, uma tosse pode ser
usada para limpá-las. O conceito de igual pressão explica o mecanismo e a eficácia da
expiração forçada na limpeza das vias aéreas. Em complemento, a viscosidade do muco é
dependente do cisalhamento proveniente das forças envolvidas durante a expiração forçada
que no final reduziria a viscosidade do muco. Espera-se que este processo em conjunto com
os altos fluxos gerados durante a manobra de expiração forçada auxilie a limpeza do muco e a
sua expectoração (SCANLAN, WILKINS, STOLLER, 2000).
No manual de fisioterapia, sobre o tratamento da FC, intitulado Phisiotherapy all over
the world, Gursliet al., em 2002, citam os resultados de diversos estudos envolvendo o Car.
Alguns demonstraram ser uma técnica efetiva e eficiente para mobilização e depuração das
secreções (PRYOR, WEBBER, 1992). Outros não evidenciaram melhora com utilização de
acessórios como PEP e FLUTTER (PRYOR et al., 1994). Houve ainda melhora da função
pulmonar após a aplicação do CAR e esse não demonstrou causar nem aumentar episódios de
hipoxemia (PRYOR et al., 1990).
Estudos demonstraram que o CAR levou à maior quantidade de secreção expectorada
quando comparado flutter em pacientes fibrocísticos (ORLIK, 2007). Pacientes fibrocísticos
que realizaram o CAR durante 7 meses demonstraram melhora significativados parâmetros da
função pulmonar como CVF, VEF1 e VEF
1/CVF (ORLIK, 2001).
6.6 PRESSÃO EXPIRATÓRIA POSITIVA OSCILATÓRIA - FLUTTER E SHAKER:
O Flutter surgiu no final dos anos 80, na Suíça, com o objetivo de ser um aparelho
capaz de combinar os efeitos da PEP com oscilações de alta freqüência na abertura das vias
aéreas (HARDY, 1996). Durante a expiração, a pressão gerada pelo fluxo expiratório desloca
a bola de metal do cone, produzindo oscilações pressóricas que levam o desprendimento de
secreção das paredes das vias aéreas. O peso da bola produz uma pressão expiratória positiva
intermitente que varia entre 18 e 22 cmH2O em expiração normal, e acima de 35 cmH
2O em
expiração forçada (LANDENDERFER,1998). A freqüência oscilatória é dependente tanto do
fluxo expiratório quanto da posição (grau de inclinação) em que o aparelho é utilizado
(SCALAN, WLKINS, STOLLER, 2000; LANDENDERFER, 1998). Portanto, o paciente
deve selecionar aposição que resulta em melhor transmissão de vibração para as vias aéreas,
otimizando a mobilização de secreções.
A Oscilação Oral de Alta Freqüência é utilizada por meio de um equipamento mais
recente denominado Shaker, muito semelhante ao Flutter. O Shaker é um aparelho de origem
nacional e com um custo cinco vezes inferior ao do Flutter. Além disso, parece ser capaz de
gerar oscilações equivalentes àquelas produzidas pelo Flutter, provocando efeitos
hemodinâmicos e pulmonares semelhantes (COSTA, MARTINS, JAMAMI, 2002;
SARMENTO, 2007).
Quando comparado o Flutter com a máscara de PEP, não foi observada diferença
significativa na eficácia e aceitabilidade desses aparelhos (VAN WINDEN et al., 1998).
Outros autores observaram que tanto o Flutter como a fisioterapia convencional melhoraram
significativamente a função pulmonar, após uma e duas semanas de tratamento de pacientes
fibrocísticos, sendo que aqueles que realizaram o Flutter apresentaram melhores valores já na
primeira semana de tratamento (GONDOR et al., 1999). Outro estudo demonstrou que
pacientes que utilizaram o Flutter expectoraram três vezes mais secreção que aqueles que
realizaram fisioterapia convencional, concluindo que esse aparelho é seguro, portátil e eficaz,
além de proporcionar maior aderência ao tratamento, independência ao paciente e diminuição
dos custos pela não necessidade da presença constante do fisioterapeuta (KONSTAN,
STERN, DOERSHUK, 1994). Porém, outros estudos sugerem melhora na terapia de higiene
brônquica e poucos efeitos com relação à função pulmonar (PRASAD, MAIN, 1998;
PADMAN, GEOUQUE, ENGELHARDT, 1999; ACPCE, 2002).
6.7 ACAPELLA:
Acapella é um instrumento utilizado com intuito de promover higiene brônquica,
combinando os efeitos da PEP com oscilações de alta freqüência na abertura das vias aéreas .
A Acapella permite alterar a freqüência e a resistência por meio de um botão de ajuste do
posicionamento de um imã interno, podendo ser utilizado com máscara ou peça bucal. Sua
válvula bidirecional integrada permite ao paciente inspirar e expirar sem removê-la da boca.
Pode ser utilizada em qualquer posição, permitindo ao paciente sentar-se, reclinar-se
ou mesmo deitar-se, pois, enquanto o Flutter utiliza a força da gravidade a Acapella usa uma
força de atração magnética (VOLSKO, DIFIORI, CHATBURN, 2003).
Quando comparada ao Flutter em relação à freqüência oscilatória em diferentes fluxos
expiratórios entre 5 e 30 l/min, os autores concluíram que os aparelhos têm desempenhos
semelhantes, contudo a Acapella não é dependente da gravidade e pode ser mais fácil de usar
para alguns pacientes,particularmente a baixos fluxos expiratórios (VOLSKO, DIFIORI,
CHATBURN, 2003). Ao ser comparada com o CAR, a Acapella demonstrou efetividade
semelhante em relação à quantidade de secreção expectorada. Já em relação à preferência,
uma maior proporção de pacientes preferiu Acapella podendo assim, ser uma boa alternativa
para pacientes hipersecretivos (PATTERSON et al., 2005).
6.8 DRENAGEM AUTÓGENA (DA):
A drenagem autógena (DA) foi desenvolvida por Chevaillier na Bélgica, essa técnica
consiste em um sistema de três fases respiratórias, que usa altas taxas de fluxo expiratório ao
mesmo tempo eu se evita o fechamento da VA. O objetivo da DA é alcançar fluxos aéreos
elevados em diferentes gerações de brônquios para mobilizar secreções (POSTIAUX, 2004;
SARMENTO, 2007).
A técnica envolve inspiração lenta usando o diafragma e/ou tórax baixo, pausa
inspiratória de 3 a 4 segundos, seguida de fluxo expiratório não forçado, na maior velocidade
possível com a glot aberta. A primeira fase da técnica envolve volumes pulmonares baixos
para mobilizar e deslocar secreções em regiões de via aéreas periféricas. A fase seguinte
utiliza volumes pulmonares médios para coletar secreções em regiões médias de VA e a
ultima fase utiliza altos volumes para expectorar (POSTIAUX, 1997; AZEREDO, 2002).
Este tratamento dura cerca de 50 minutos para ser completado e é mais eficiente se a
técnica for realizada em crianças maiores e adolescente. Caso a técnica for feita em crianças
menores, o fisioterapeuta poderá limitar manualmente o volume pulmonar aplicando pressão
sobre o tórax (POUNTNEY, 2008).
Um estudo comparando CAR com DA mostrou que ambas as técnicas foram efetivas
para remoção de secreção em pacientes fibrocísticos, porém um número maior de pacientes
apresentou melhora na VEF e na CVF (MILLER, HALL, CLAYTON, NELSON, 1995). Em
outros estudos, a DA mostrou-se eficaz na melhora da dispnéia ao exercício, CVF, VEF1,
FEF25-75%,
e Peakflow após vinte dias de tratamento, sendo considerada tão efetiva na retirada
de secreção e melhora da função pulmonar quanto o CAR (SAVCI, INCE, ARIKAN, 2000).
Contudo, o Flutter levou a menor viscosidade do muco (APP et al., 1998) e a máscara de PEP
mobilizou maior quantidade de secreção( PFLEGER, THEISSL, OBERWALDNER, ZACH,
1992) quando comparados à DA. A DA foi comparada à outras técnicas convencionais e
demonstrou menor chance de episódios de dessaturação (GILES et al., 1995).
As limitações para realização dessa técnica são a falta de cooperação do indivíduo e a
necessidade de orientação e revisão da técnica regularmente (FELTRIM, PARREIRA, 2001).
7 METODOLOGIA
Trata-se de uma pesquisa bibliográfica descritiva, que pretende identificar e analisar os
recursos fisioterapêuticos respiratórios manuais atuais e instrumentais utilizados na remoção
de secreção em pacientes fibrocísticos, através de artigos presentes na base de dados da saúde.
Segundo Tylor e Procter (2001), pesquisa bibliográfica é a busca de uma
problematização de um projeto de pesquisa já elaborado a partir de referências publicadas,
principalmente livros e artigos científicos, analisando e discutindo as contribuições culturais e
cientificas. Revisar significa olhar novamente, retomar os discursos de outros pesquisadores,
mas não no sentido de visualizar somente, mas de criticar.
A principal vantagem de se fazer uma revisão bibliográfica, é permitir uma pesquisa
de vasta cobertura sobre o assunto escolhido. Contudo, deve-se ter conhecimento sobre a
qualidade das fontes de dados para que a pesquisa não repita informações equivocadas. Desta
forma, o levantamento de dados foi efetuado somente através de bases de dados confiáveis e
de reconhecimento internacional (GIL, 2002).
Foram realizadas buscas das bases eletrônicas de dados Medline, Lilacs e Scielo, além
de fontes literárias. Sendo utilizadas as palavras-chave: cystic fibrosis, respiratory physical
therapy, chest physiotherapy, airway clearance technique, physiotherapy breathing manuals
and instrumental, cystic fibrosis, techniques current breathing physiotherapeutic, fisioterapia
respiratória e fibrose cística.
Para a leitura do material foram utilizados os seguintes pontos: Identificação das
informações e dos dados obtidos com o assunto proposto, análise das informações e dados
apresentados pelos autores, na língua pátria, espanhola ou inglesa. Após a coleta dos dados
foi realizada uma organização lógica do assunto, análise do conteúdo e redação dos
resultados.
Considerando que os trabalhos dos recursos fisioterapêuticos respiratórios manuais
atuais e instrumentais para a terapia de higiene brônquica em pacientes com fibrose cística são
limitados e em pequeno número, foram pesquisados artigos desde 1990 até o ano de 2010,
sendo selecionados os de maior relevância para o tema. Não foi necessária a aprovação por
um Comitê de Ética em Pesquisa por se tratar de uma pesquisa bibliográfica.
8 DISCUSSÃO
A busca de evidências para sustentação dos efeitos das técnicas de fisioterapia tem
sido uma constante (MOSELY et.al., 2002). A fisioterapia respiratória é recomendada para os
pacientes com FC por possuir manobras atuais e instrumentais efetivas para aumento da
expectoração de secreção, no entanto ainda se faz necessária a comprovação científica, em
longo prazo, dos efeitos de cada manobra (MCCOOL, ROSEN, 2006).
Com relação à AFE e a ELPr não há relato de trabalhos clínicos comparativos,
controlados e randômicos. Apenas numerosos relatos de experiências clínicas consideradas
convincentes têm sido registrados. A literatura americana não reconhece e não recomenda a
aplicação da AFE e ELPr, apesar de haver a impressão de sua eficácia clínica e de sua prática
ser uma realidade em diversos países(SARMENTO, 2007). A melhora de parâmetros clínicos,
diminuição do tempo de permanência hospitalar, boa evolução radiológica, redução de
sintomas respiratórios, menor uso de antibióticos e cultura de escarro proveniente de vias
aéreas mais distais são benefícios descritos sobre a utilização destas duas técnicas, mas
poucos são os trabalhos que validam estes resultados (ALMEIDA, RIBEIRO, ZEFERINO,
2003; SANTOS, RIBEIRO, MORCILLO, RIBEIRO, 2009).
A Técnica de Expiração Forçada (SARMENTO, 2007) apresenta bons resultados
quando se trata de mobilização de secreção, porém com efeitos contraditórios na melhora da
função pulmonar. Já em relação à máscara de PEP, não existe indício claro de que esse
recurso seja mais ou menos efetivo que os outros (ELKINS, JONES, VAN DER SCHANS,
2006). Parece que seu efeito está mais relacionado com melhoras na função pulmonar do que
especialmente na higiene brônquica (MCILWAINE et al., 1997).
A técnica do Ciclo Ativo da Respiração (ORLIK, SANDS, 2001; CHATHAM et al.,
2004) é uma técnica que tem se demonstrado eficaz na mobilização de secreção e na melhora
da função pulmonar, com raras controvérsias.
O Flutter, recurso que obtém grande número de pesquisas envolvidas, possui grande
eficácia na mobilização de secreção de pacientes fibrocísticos (HARDY, ANDERSON, 1996;
GONDOR et al., 1999) existindo consenso sobre suas repercussões fisiológicas na qualidade
reológica das secreções(FELTIM, 2001). Para tanto, o Shaker que é de fabricação nacional e
com custo menor parece oferecer as mesmas vantagens (COSTA, MARTINS, JAMAM,
2002) .
A Acapella é um dispositivo recente, que possui a vantagem de não ser dependente da
gravidade, podendo ser mais fácil de usar para alguns pacientes, particularmente a baixos
fluxos expiratórios (VOLSKO, DIFIORE, CHATBURN, 2003; PATTERSON et al., 2005).
Porém, vale ressaltar a importância de maiores estudos para evidenciar seus efeitos em curto e
longo prazo.
A drenagem autógena aponta bons resultados em relação à mobilização de secreção e
melhora da função pulmonar, com a vantagem de apresentar menor probabilidade de produzir
dessaturação de oxigênio. No entanto, possui a desvantagem de necessitar de um tempo longo
de sessão (PFLEGER et al., 1992; GILES et al., 1995) e orientação da técnica regularmente
(FELTRIM, 2001).
9 CONCLUSÃO
Ao selecionar uma terapia de higiene brônquica os fisioterapeutas devem considerar
alguns fatores fundamentais, tais como motivação e objetivos do paciente, capacidade de
concentração e facilidade de aprendizado, eficácia da técnica, trabalho respiratório necessário,
necessidade de assistentes ou equipamentos, custos, vantagens da combinação dos métodos e
idade do paciente. O custo é um fator que está se tornando crítico na seleção das estratégias de
tratamento. Evidentemente, considerando-se todo o restante igual, sempre devemos selecionar
a estratégia menos onerosa.
Apesar de elucidado na literatura que é imprescindível a atuação da fisioterapia
respiratória em pacientes fibrocísticos, ainda não há um consenso à respeito da forma de
intervenção mais efetiva.
A fisioterapia respiratória é sinônimo de melhor qualidade de vida para pacientes
fibrocísticos e uma das mais importantes ferramentas do tratamento. No entanto, “é
imprescindível a realização de mais estudos”, especialmente em longo prazo, com realização
das manobras de forma mais padronizada para realmente apontarmos os recursos
fisioterapêuticos mais eficazes no tratamento desses pacientes. Frente a isto, cabe ao
fisioterapeuta intervir e direcionar as suas ações fisioterapêuticas no sentido de minimizar as
complicações respiratórias e conseqüentemente, promover uma adequada e eficiente
qualidade de saúde e vida ao portador da FC. Entretanto, é importante considerar que a
motivação é a chave para a adesão a qualquer procedimento, especialmente para os pacientes
crônicos ambulatoriais ou tratados em domicílio, pois nenhum método de higiene brônquica
será bem sucedido se for abandonado pelo paciente.
REFERÊNCIAS
ABMAN, S.H; OGLE, J.W; HARBECK, R.J; SIMON, N.B; HAMMOND, K.B;
ACCURSO, F.J. Early bacteriologic, immunologic, and clinical courses of young infants
with cystic fibrosis identified by neonatal screening. J Pediatr 1991; 119:211-7.
ALMEIDA, C.C.B.; RIBEIRO, J.D.; ZEFERINO, A.M.B. Avaliação da técnica
fisioterapêutica do aumento do fluxo expiratório sobre os parâmetros da função
pulmonar de lactentes em ventilação mecânica invasiva. Campinas, 2003.
(Dissertação – Mestrado – Universidade Estadual de Campinas).
APP, E.M; KIESELMANN, R.; REINHARDT, D.; LINDEMANN, H; DASGUPTA, B.;
KING, M; et al. Sputum rheology changes in cystic fibrosis lung disease following two
different types of physiotherapy: flutter vs autogenic drainage. Chest. 1998 Jul;
114(1):171-7.
ARIAS, L.R.P; BOUSOÑO; G.C.; DIAZ, M. J.J. Treatment compliance in children and
adults with cystic fibrosis. J. Cystic Fibrosis. 2008; 7(5):359-67. Epub 2008 Mar
4.Thorax 1996; 51:971-2.
ASSOCIATION OF CHARTERED PHYSIOTHERAPISTS IN CYSTIC FIBROSIS
(ACPCE). Clinical Guidelines for the physioterapy managenent of cystic fibrosis. Cystic
Fibrosis Trust; 2002.
AZEREDO, C. A. Fisioterapia Respiratória Moderna. 4 ed. São Paulo: Manole, 2002.
p. 44-49.
BEAUDET, A.L. Genetic testing for cystic fibrosis. Medical Genetic II: Pediatric Clinics
of North America 1992; 39: 213-28.
BEHRMAN, R.; KLIEGMAN, R. Nelson: Princípios de pediatria. 4 ed. Rio de Janeiro:
Guanabara Koogan, 2004. 932 p.
BELL, S. C.; ROBINSON, P. J. Exacerbations in cystic fibrosis: 2 Prevention. Thorax.
v. 62, p. 723-732, 2007.
BRADLEY, J.M; MORAN, F.M; ELBORN, J.S. Evidence for physical therapies
(airway clearance and physical training) in cystic fibrosis: An overview of five
Cochrane systematic reviews. Respir Med 2006; 100:191-201.
BUTTON, B.M; HEINE, R.G; CATTO-SMITH, A.G; PHELAN, P.D. Postural drainage
in cystic fibrosis: is there a link with gastro-esophageal reflux? J Paediatr Child Health.
1998 Aug;34(4):330-4.
CAMPOS, JVM, DAMASCENO, CARVALHO et al. Fibrose Cística. Arquivos de
Gastroenterologia, vol.33; p. 1-48. São Paulo, 1996.
CENON, S.P.; BRITO J.R. Reabiltação pulmonar na infância. In: ROZOV, T. Doenças
pulomonares em pediatria: diagnóstico e tratamento. São Paulo: Atheneu; 199.p. 602-608.
CHATFIELD, S.; OWEN, G.; RYLEY, H.C et al. Neonatal screening for cystic fibrosis
in Wales and the West Midlands: clinical assessment after five years of screening. Arch
Dis Child 1991; 66:29-33.
CHATHAM K, IONESCU AA, NIXON LS, SHALE DJ. A short-term comparison of two
methods of sputum expectoration in cystic fibrosis. Eur Respir J. 2004 Mar; 23(3):435-9.
COSTA, D; MARTINS, A.L.P; JAMAMI M. Comparação entre os equipamentos Flutter
e Shaker em pacientes portadores de doenças pulmonares. Revista Brasileira de
Fisioterapia. 2002; 6:71.
BETHESDA, Maryland. Cystic Fibrosis Foundation. Patient Registry, Report of the
1995.
DAMASCENO, Neiva. Manejo Terapêutico da Fibrose Cística e Complicações. Guia
de Atualização Terapêutica. Pediatria Moderna, 1997.
DAMASCENO, Neiva; ADDE, Fabìola Villac. Fibrose cística. In: VILELA, Maria
Marluce dos Santos; LOTUSO, João Paulo (coordenadores). Sociedade de pediatria de são
Paulo. Alergia: Imunologia e pneumologia. São Paulo. Atheneu, 2004.
DELAUNAY J.P. Place respective des différentes techniques nos instrumentales de
désencombrement bronchique. Cah Kinésithér 1998; 192(4):14-22.
ELBORN, J.S; BELL, S.C. Cystic fibrosis in adults: diagnostic and therapeutic aspects. J
Bras Pneumol. 2008; 34(2):107-17.
ELBORN, J.S; SHALE, D.J; BRITTON J.R. Cystic Fibrosis: Current Survival and
Population Estimates to the year 2000. Thorax; 46:881-5, 1991.
ELKINS, M.R; JONES A.; VAN DER SCHANS, C. Positive expiratory pressure
physiotherapy for airway clearance in people with cystic fibrosis. Cochrane Database
Syst Rev. 2006(2):CD003147.
FARRELL, P.M; KOSOROK, M.R; LAXOVA, A.; SHEN, G. et al. Nutritional benefits
of neonatal screening for cystic fibrosis. N Engl J Med 1997; 337:963-9. S94 Jornal de
Pediatria - Vol. 74, Supl. 1, 1998
FEGAN, M.; FRANCIS, P.; HAYWARD, A.C; DAVIS, G.H.G; FUERST, J.A.
Phenotypic conversion of Pseudomonas aeruginosa in cystic fibrosis. J Clin Microbiol
1990; 28:1143-6.
FELTRIM, M.I.Z; PARREIRA, V.F. Fisioterapia respiratória: Consenso de Lyon 1994-
2000. São Paulo: Kinèrèa; 2001.
FREDERIKSEN, B.; KOCH, C.; HOIBY, N. Antibiotic treatment of initial
colonization with Pseudomonas aeruginosa postpones chronic infection and prevents
deterioration of pulmonary function in cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol 1997; 23:330-
35.
GIL, A. C. Como elaborar projetos de pesquisa. 4. ed. São Paulo: Atlas 2002.
GILES, D.R; WAGENER J.S; ACCURSO FJ; BUTLER-SIMON N. Short-term effects
of postural drainage with clapping vs autogenic drainage on oxygen saturation and
sputum recovery in patients with cystic fibrosis. Chest. 1995 Oct; 108(4):952-4.
GOLDMAN, L.; AUSIELLO, D. Tratado de medicina interna. São Paulo: Elsevier,
2005. 3000 p.
GONDOR, M; NIXON, P.A; MUTICH, R; REBOVICH, P; ORENSTEIN , D.M.
Comparison of Flutter device and chest physical therapy in the treatment of cystic
fibrosis pulmonary exacerbation. Pediatr Pulmonol. 1999 Oct; 28(4):255-60.
GOODCHILD, M.C; WATSON, E. Diagnostic methods and Screening. In: HODSON,
M.E; GEDDES, D.M, eds. Cystic Fibrosis. London: Chapman & Hall Medical; 1995.
p.179-211.
GOSS, C. H; BURNS, J. L. Exacerbations in cystic fibrosis: Epidemiology and
pathogenesis. Thorax. v. 62, p. 360-367, 2007.
HARDY, K.A; ANDERSON, B.D. Noninvasive clearance of airway secretions. Respir
Care Clin N Am. 1996 Jun;2(2):323-45.
HODSON, M.E; GEDDES, D.M. Basic Molecular Genetics. In: Cystic Fibrosis.
Chapman & Hall; 1995. p.15-39.
HOLLAND, A. E.; DENEHY, L.; NTOUMENOPOULOS, G.; NAUGHTON, M. T.;
WILSON, J. W. Non-invasive ventilation assists chest physiotherapy in adults with
acute exacerbations of cystic fibrosis. Thorax. v. 58, p. 880-884, 2003.
HUDSON, V.L; WIELINSKI, C.L; REGELMANN, W.E; Prognostic implications of
initial oropharyngeal bacterial flora in patients with cystic fibrosis diagnosed before the
age of two years. J Pediatr. 1993; 122:854-60.
KABRA, S.K; KABRA, M; SHASTRI, S; LODHA, R. Diagnosing and managing cystic
fibrosis in the developing world. Paediatr Respir Rev. 2006; 7 Suppl 1:S147-50.
KEREM, E; COREY, M; GOLD, R; LEVISON, H. Pulmonary function and clinical
course in patients with cystic fibrosis after pulmonary colonization with Pseudomonas
aeruginosa. J Pediatr 1990; 116:714-9.
KEREM, E; COREY, M; STEIN, R; GOLD, R; LEVINSON, H. Risk factors for
Pseudomonas aeruginosa colonization in cystic fibrosis. Pediatric Infect Dis J 1990;
9:494-8.
KONSTAN, M.W; STERN, R.C; DOERSHUK, C.F. Efficacy of the Flutter device for
airway mucus clearance in patients with cystic fibrosis. J. Pediatr. 1994 May;124 (5 Pt
1):689-93.
KRISTIDIS, P; BOZON, D,;COREY, M; MARKIEWICZ, D; ROMMENS, J; TSUI ,
L.C, et al. Genetic determination of exocrine pancreatic function in cystic fibrosis. Am J
Hum Genet 1992; 50:1178-84.
KUHN, R.J; SAMUELSON, W, WILLIAMS. Pharmacologic management of airway
secretions in cystic fibrosis. University of Kentucky: College of Pharmacy; 1995. P.1-29.
LANGENDERFER, B. Alternatives to percussion and postural drainage. A review of
mucus clearance therapies: percussion and postural drainage, autogenic drainage, positive
expiratory pressure, flutter valve, intrapulmonary percussive ventilation and high-
frequency chest compression with the Thai ape Vest Cardiopulm Rehabil. 1998 Jul-Aug;
18(4):283-9.
LEGRYS, VA. Sweat testing for the diagnosis of cystic fibrosis: practical considerations.
J. Pediatr 1996; 129:892-7.
MAINE, E.; PRASAD, A.; VAN DER SCHANS, C. Conventional chest Physiotherapy
compared to other airway clearance techniques for cystic fibrosis ( Cochrane
Review). In: the Cochrane Library, Issue 1, 2005. Oxford: Update Software.
MCCOOL FD, ROSEN MJ. Nonpharmacologic airway clearance therapies: ACCP
evidence-based clinical practice guidelines. Chest. 2006 Jan; 129 (1 Suppl):250S-9S.
MCILWAINE, P.M; WONG, L.T; PEACOCK, D; DAVIDSON, A.G. Long-term
comparative trial of conventional postural drainage and percussion versus positive
expiratory pressure physiotherapy in the treatment of cystic fibrosis. J. Pediatr. 1997 Oct;
131(4):570-4.
MCILWAINE, P.M; WONG, L.T; PEACOCK, D; DAVIDSON, A.G. Long-term
comparative trial of positive expiratory pressure versusos cillating positive expiratory
pressure (flutter) physiotherapy in the treatment of cystic fibrosis. J. Pediatr. 2001 Jun;
138(6):845-50.
MCILWAINE, P.M. Chest physical therapy, breathing techniques and exercise in children
with cystic fibrosis. Paediatr Respir Rev. 2007; 8:8-16.
MILLER, S; HALL, D.O; CLAYTON, C.B; NELSON, R. Chest physiotherapy in cystic
fibrosis: a comparative study of autogenic drainage and the active cycle of breathing
techniques with postural drainage. Thorax. 1995 Feb;50 (2):165-9.
MOSELY A.M, HERBERT R.D, SHERRINGTON C, MAHER C.G. Evidence for
physiotherapy practice: a survey of the physiotherapy evidence database (Pedro). Aust J
Physiother 2002; 48:43-9.
ORLIK T; SANDS, D. Long-term evaluation of effectiveness for selected chest
physiotherapy methods used in the treatment of cystic fibrosis. Med Wieku Rozwoj.
2001 Jul-Sep; 5 (3):245-57.
ORLIK, T. Evaluation of the efficiency of selected thoracic physiotherapy methods
used in the treatment of patients. with Arq Ciênc Saúde, 2007 out-dez;14(4):227-33 233
cystic fibrosis. Med Wieku Rozwoj. 2000 Jul-Sep;4 (3):233-46.
PADMAN, R.; GEOUQUE, D. M.; ENGELHARDT, M.T. Effects of flutter device on
pulmonary function studies among pediatric cystic fibrosis patients. Del Med J 1999;
71:13-8.
PAMUCKU A; BUSH A; BUCHWALD, R. Effects of Pseudomonas aeruginosa
colonization on lung function and anthropometric variables in children with cystic
fibrosis. Pediatr Pulmonol 1995; 19:10-5.
PATTERSON, J.E; BRADLEY, J.M; HEWITT, O; BRADBURY, I.; ELBORN,
J.S.Airway clearance in bronchiectasis: a randomized crossovertrial of active cycle of
breathing techniques versus Acapella.Respiration. 2005 May-Jun; 72(3):239-42.
PFLEGER, A; THEISSL, B; OBERWALDNER, B; ZACH, M.S. Self-administered
chest physiotherapy in cystic fibrosis: a comparative study of high-pressure PEP and
autogenic drainage.Lung. 1992; 170(6):323-30.
PHILLIPS, G.E; PIKE, S.E; JAFFÉ, A; BUSCH, A. Comparison of active cycle
breathing and high-frequency oscillation jacket on children with cystic fibrosis.
Pediatr Pulmonol 2004; 37(1):71-5.
PIER, G.B; GROUT, M; ZAIDI, T.S; OLSEN, J.C; JOHNSON, L.G; YANKASKAS,
J.R et al. Role of mutant CFTR in hyper susceptibility of cystic fibrosis patients to
lung infections. Science 1996; 271:64-7.
POSTIAUX, G. Des Techniques Expiratoires lentes pour el ipuration dês voies
aériennes distales. Ann Kinésither 1997; 24 (4): 166 – 77.
POSTIAUX, G. Fisioterapia respiratória pediátrica: o tratamento guiado por
ausculta pulmonar. 2 ed. Porto Alegre: Artmed, 2004. 301 p.
POUNTNEY T. Fisioterapia pediátrica.RJ: Elsevier, 2008.
PRASAD, S.A.; MAIN, E. Finding evidence to support aiway clearance techniques in
Cystic Fibrosis. Dis anda Reabilitation 1998; 20(6-7): 235-46.
PRYOR, J.A; WEBBER, B.A; HODSON, M.E. Effect of chest physiotherapy on
oxygen saturation in patients with cystic fibrosis. Thorax. 1990 Jan; 45(1):77
PRYOR, J.A; WEBBER, B.A. Physiotherapy for cystic fibrosis – wich technique.
Physiotherapy 1992; 78:105-8.
PRYOR, J.A. Physiotherapy for airway clearance in adults. Eur Respir J. 1999 Dec;
14(6):1418-24.
RAMSEY, B.W; WENTZ, K.R; SMITH, A.L; RICHARDSON, M; WARREN ,J.W;
HEDGES, D.L et al. Predictive value of oropharyngeal cultures for identifying lower
airway bacteria in cystic fibrosis patients. Am Rev Respir Dis 1991; 144:331-337.
RAMSEY, B.W. Management of pulmonary disease in patients with cystic fibrosis. N
Engl J Med. 1996 Jul 18; 335(3):179-88.
RASKIN, S; PHILLIPS III, J.A; KRISHNAMANI, M.R.S; JONES, C; PARKER, R.A;
ROZOV, T .et al. DNA analysis of cystic fibrosis in Brazil by direct PCR amplification
from guthrie cards. Am J Med Gen 1993; 46:665-9.
RASKIN, PHILLIPS, KRISHANAMI, et al. DNA Analisys of Cystic Fibrosis in Brasil by
Direct PCR amplification from Guthrie Card. Am. J. Med. Genet.;46:665-69, 1993.
RIBEIRO, José; RIBEIRO, Maria Ângela G. de O; RIBEIRO, Antônio Fernando.
Controvérsias na Fibrose Cística – do pediatra ao pediatra. Jornal de pediatria, vol 78,
S.2, 2002.
RODRIGUES, M.E.S.M. Comparação da concentração de cloreto e de sódio no suor
entre crianças eutróficas e desnutridas. Tese de Mestrado em Pediatria. Faculdade de
Medicina. Universidade Federal de Minas Gerais. Belo Horizonte,Minas Gerais. 1992.
RYLEY, H.C; GOODCHILD, M; DODGE, J. A. Screening for cystic fibrosis. Br Med
Bull 1992; 48:805-22.
SANTOS, C.I.S; RIBEIRO,M.A.G.O.; MORCILLO,A.M.; RIBEIRO J.D. .Tecnicas de
depuração mucociliar: o que o pneumologista precisa saber? História, evidencias e
revisão da literatura. Pulmão. RJ. 2009; supl. 1:550 -553.
SARMENTO, G.J.V; PEIXE, A.A.F; CARVALHO, F.A. Fisioterapia respiratória em
pediatria e neonatologia. São Paulo. Ed. Manole, 2007. Cap.30
.
SAVCI, S; INCE, D.I; ARIKAN, H. A. comparison of autogenic drainage and the active
cycle of breathing techniques in patients with chronic obstructive pulmonary diseases. J.
Cardiopulm Rehabil. 2000 Jan-Feb; 20(1):37-43.
SCANLAN, C.L; WILKINS, R.L; STOLLER, J.K. Fundamentos da terapia
respiratória de Egan. São Paulo: Manole; 2000.
SMITH, J.J;TRAVIS, S.M; GREENBERG, E.P; WELSH, M.J. Cystic fibrosis airway
apithelia fail to kill bacterial because of abdominal airway surface fluid. Cell 1996;
85:229-36.
STEEN, H.J.; REDMOND, A.O.B; ONEIL, D.; BEATTIE, F. Evaluation of the PEP
mask in Cystic Fibrosis. Acta Paediatr Scand. 1991; 80: 51 – 6.
STERN, R.C; BOAT, T.F; DOERSHUK, C.F; TUCKER, A.S; MILLER, R.B;
MATTHEWS, L.W. Cystic fibrosis diagnosed after age 13:twenty-five teenage and
adult patients including three asymptomaticmen. Ann Int Med 1997; 87:188-91.
STEWART, B; ZABNER, J; SHUBER, A.P; WELSH, M.J; MCCRAY, P.B. JR. Normal
sweat chloride values do not exclude the diagnosis of cystic fibrosis. Am J Respir Crit
Care Med 1995;151:899-903.
.TAYLOR, DENA; PROCTER, MARGARET. The literature review: a few tips on
coducting ET. Disponivel em < http:www.utoronto.ca/wrinting/litrev.html>Acesso em 04
de novembro.2009.
TECKLIN, J. S. Fisioterapia pediátrica. São Paulo: Artmed, 2001. 480 p.
TSUI, L.C; ROMMENS, J; KEREM, B.S; ZIELENSKI, J; CHOU, J; BOZON, D. et al.
Molecular genetics of cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol 1990; Supl. 5:58-9.
TSUI, L-C. The cystic fibrosis transmembrane conductance regulator gene. Am J Respir
Crit Care Med 1995; 151:S47-S53.
VAN WINDEN, C.M; VISSER, A; HOP, W; STERK, P.J; BECKERS, S; DE JONGSTE,
J.C. Effects of flutter and PEP mask physiotherapy onsymptoms and lung function in
children with cystic fibrosis. Eur Respir J. 1998 Jul;12(1):143-7.
VOLSKO, T.A; DIFIORE, J; CHATBURN, R.L. Performance comparisonof two
oscillating positive expiratory pressure devices: Acapella versus Flutter. Respir Care.
2003 Feb; 48(2):124-30.
WAGENER, J.S; HEADLEY, A.A. Cystic fibrosis: current trends inrespiratory care.
Respir Care. 2003 Mar; 48(3):234-45; discussion46-7.
WALLIS, C; PRASAD, A. Who needs chest physiotherapy? Move from anedocte to
evidence. Arch Dis Child 1999; 80:393-7.
WELSH, MJ; TSUI, L.C; BOAT, T.F; BEAUDET, A.L. Cystic fibrosis. In: SCRIVER,
C.R; BEUADET, AL; SLY, W.S; VALLE, D., eds. The metabolic and molecular bases of
inherited disease. 7ª ed. New York: McGraw-Hill, 1995; p. 3799-3876.
WILLEY-COURAND, D.B et al. Cystic Fibrosis Pulmonary Guidelines: Airway
Clearance Therapie. Respiratory Care 2009; 54(4):522-38.
WILS, J. L’accélération du flux expiratoire chez l’adult: technique de
de‟sencombrement bronchique. Cah Kinésithér 1998; 192(4):1-13.
ZAR ,H; SAIMAN, L; QUITTELL, L; PRINCE, A. Binding of Pseudomonas aeruginosa
to respiratory epithelial cells from patients with various mutations in t he cystic fibrosis
transmembrane regulator. J. Pediatr 1995; 126:230-3.