Clarice G Freitas Pneumologista HBDF e

Clinica do Tórax DF

N=94, 50 sem causa definida ou doença ass. Histopatol: massa polipoide de tecido de granulação na luz de pequenas vias aereas, ductos alveolares e alveolos . “Fibrose na mesma fase”

BOOP ou COP – bronquiolite Obliterante, polipos intraluminais em pequenas vias aereas

Bronquiolite Constrictiva ou Obliterativa - caracterizada por estreitamento fibroproliferativo de pequenas vias aéreas, inflamação subepitelial

Síndrome bronquiolite Obliterante –pós transplantes pulmão e medula

TCAR inspiração: vias áreas dilatadas eArvore em brotamento

TCAR expiração: áreas hipertransparentes entre pulmão normal :“äprisionamento aéreo”’“Atenuação em mosaico “

Panbronquiolite Bronquiolite Folicular Bronquiolite Respiratória –Doença

intersticial pulmonar Bronquiolite Obliterante com Pneumonia

organizante ou COP-Processo inflamatório nos ductos alveolares e interstício e proliferação de fibroblastos na luz bronquiolos

Pneumonia de hipersensbilidade associada a estreitamento de Bronquiolos com formação de granuloma subepitelial

AJRCCM, 188;733-748,2013

Classificação histopatológica:•Bronquiolite proliferativa•Histol: exudado intraluminal organizante•DVR , Rx:imagem infiltrado difuso, vidro fosco•BOOP idiopática

• Bronquioliote constritiva •Histol: estreitamento concentrico ou Obliteração completaDVO progressivo Rx pode ser normal TCAR padrão em mosaico

Muco intraluminal,espessamento de parede bronquiolar X bronquiolo normal

TCAR- consolidação periférica com broncograma Distribuição broncocêntrica Padrão Perilobular com consolidação focal , opacidade em vidro fosco central “halo reverso” Banda parênquimatosa

AJRCCM, 188;733-748,2013

_

Rx:infiltrado assimétricoe periférico

TCAR- consolidação tipo espaço aereo;broncograma

Opacidades subpleurais e reticulado

Proliferativa Constrictiva Histologia + comum +rara

Reação reparativa a injuria, Exudato intra luminal e ductos alveolares, espessamento de paredes alveolaresMacrófagos espumantes

Fibrose concêntrica , hiperplasia de musculatura , bronquioloectasia , estase, distorção e fibrose de parede brônquica Bronquiolite folicular /hiperplasia linfóide Bronquiolite celular Panbronquiolite difusa

Adaptado : Clin Chest Med1993:14:607Uptodate 2015

Proliferativa Constrictiva Imagem Opacidades bilaterais Normal

de espaço aéreode intersticio , arredondadas, opacidades recorrentes ou Migratórias

Volume pulmonarDensidade heterogênea

PFP DVR ou misto DVO Prognóstico Resposta ao CO Não resposta CO e

progressiva

Adaptado : Clin Chest Med1993:14:607Uptodate 2015

Proliferativa Constrictiva Sîndromes Clinicas COP- idiopática Pós transplante

medula e pulmãoD colágeno (SLE Dermatomiosite)

Pneumonia organizante crônica associada a infecções(influenza,MycoplasmaP. Carine)

D . Colágeno ARPós infecciosa, Fumo, Drogas(penicilinamida, minério, Toxinas inaladas Idiopática

Adaptado : Clin Chest Med1993:14:607Uptodate 2015

“hiperplasia de tecido linfóide peri brônquico”

Associado a: imunodef., D colágeno: AR e Sjogrem

TCAR: nódulos centrolobulares e peribrônquicos, áreas de vidro fosco, cistos

TT da Doença De Base

em homens 40-50 anos Tosse seca crônica Infiltrado bronquiolocêntrico centrolobular com

fibrose peri bronquiolos sem granuloma Rx : infiltrado reticulo nodular central ,

espessamento brônquico e volume pulmonar TCAR: Fibrose peri broncovascular e

espessamento intersticial DVR e alteração de fluxo periférico TT: CO e CI e BDs, Pior evolução que PINE e PH Am J Surg Pathol.

2004;28(1):62.

TCAR- opacidade tipo vidro fosco, nódulos centrolobulares, espessamento brônquico, enfisema

Histologia-Macrófagos pigmen-tados peribrônquio-lares com espessa-mento, leve fibroseperibronquiolar

Associado ao Tabagismo AJRCCM, 188;733-748,2013

_

DVO pós transplante de orgão sólido ou medula Padrão de bronquiolite constrictiva DVO sem resposta BD e VR CPTnormal DCO TCAR atenuação em mosaico a exp Rejeição crônica /aguda Doença enxerto X

hospedeiro TT com aumento de

imunossupressores,macrolideos(Azitromicina), BDs/CI, CO, Transplante

Tosse Crônica produtiva Colonização pseudomonas Prevalece asiáticos TCAR-Aspecto em árvore em brotamento e

opacidades difusas centrolobulares nodulares Rx-Densidades nodulares e HiperinsuflaçãoTT: macrolideo

40 anos, tosse produtiva diäria, escarro purulento e abundante,sibilos difusos, spO2: 88%-91%aa

Escarro: Pseudomonas TC de SAF:pansinusite TCAR:micronódulos acinares, vidro fosco, árvore em

brotamento,bronquiectasias DVO grave sem resposta BD. VEF135%, FEF25-

75%16% CI+BDS+AZITRO.

Mulher, 38 anos, atopia, rinite crises de tosse e chiado pneumonia complicada há 34 anos ‘ bronquiolite obliterante’ há 13 anos (sic) Bx céu aberto em 2002:ïnfiltrado

inflamatório mononuclear em parede bronquiolar- bronquilolite celular-

2005- DVO grave sem resposta ao bd Volumes aumentados , DCO 65% 2009 e 2012 – DVO moderado, com

resposta bd, Volumes normais, DCO 97%

Fazia cursos de CO , antibioticos, tiotropio, singulair

TCAR 2012

Escarro negativo para bactériasspO298%, sibilos esparsosTC de SAF 2015 normaLUso de Mometasona, Vilanterol/fluticasona,

salbutamol, tiotropio, curso CO exacerbação, macrolideo??

TCAR 2015

54anos, sem comorbidades, sem exposições, Dispneia progressiva há 1 mês da admissão em

Insuficiência Resp. spO2:79% aa Sem resposta a ABs e a CO 1mg/kg dia e parcial

a pulsoterapia metil prednisolona 500 mg/dia-5 dias

BX videotoracoscopia: DVR moderado DCO 62% após 2 meses de TT

Tosse e dispnéia TCAR em insp. e exp Espirometria, volumes e DCO TCAM 6 min

gasometria Biopsia transbrônquica se BOS Biopsia pulmonar céu aberto ou

toracoscopia Diagnóstico diferencial:DPOC, Asma grave,

PH, Sarcoidose

Broncodilatadores CO-prednisona 0,5-1mg /kg3-6 meses Macrolideos- eritromicina ou claritromicina

250mg a 500 mg diário Se BOS, RGE deve ser tratado, imunossupressão, Se Constrictiva e AR,evitar D penicilamina ,

ouro e usar infliximabe e etarnecept, Se Constrictiva, pior prognóstico Se Proliferativa, melhor resposta e

normalização da função pulmonar