02.027 Hiperaldosteronismos

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Hiperaldosteronismo primario

Concepto

El hiperaldosteronismo primario es una causa de hiperten-sin arterial de origen endocrino poco frecuente pero, espe-cialmente el causado por un adenoma adrenal (aldosterono-ma)1, es una de las pocas causas de hipertensin arterialpotencialmente curable. Se caracteriza por presentar hiper-tensin arterial (HTA), hipocaliemia y alcalosis metablica aresultas de la estimulacin excesiva del receptor mineralcor-ticoide.

Clasificacin

Los aldosteronomas son la causa ms frecuente de hiperaldos-teronismo primario (aproximadamente un 60%). Habitual-mente son pequeos (< 2 cm de dimetro) y tienen un coloramarillento al corte. El aldosteronismo idioptico, que gene-ralmente est asociado a hiperplasia adrenal bilateralconstituyeun 20%-30%2-3 y es considerado por algunos autores comouna variante de la hipertensin arterial esencial4. Menos fre-cuentemente, la causa es un carcinoma adrenal5,6; generalmenteson de mayor tamao que los aldosteronomas y suelen proucirotras hormonas adrenales (aunque pueden producir nica-mente aldosterona); tambin se puede evidenciar invasin lo-cal o metstasis a distancia. La forma gentica de aldostero-nismo7,8 o aldosteronismo remediable con glucocorticoides(GRA) esde herencia autosmica dominante y es secundaria a un mo-saico de duplicacin gnica, en el cual el promotor de la 11-hidroxilasa (sometido al control de la ACTH) se fusiona conla secuencia codificadora de la aldosterona sintetasa ectpica-mente en la zona fascicular. As, la aldosterona se produce deforma regulada por la ACTH, a diferencia de lo que ocurrede manera fisiolgica en que la ACTH desempea un papelsecundario. Tambin se ha descrito, muy raramente, algnpaciente con tumor productor de aldosterona ectpico9.

ACTUALIZACIN

HiperaldosteronismosA. Estepa Marn y M. Prez Maraver

Servicio de Endocrinologa y Nutricin.Hospital Universitario de Bellvitge.Hospitalet de Llobregat. Barcelona.

PUNTOS CLAVE

Concepto de aldosteronismo primario. Se

caracteriza por presentar aldosterona elevada y

renina suprimida. Se manifiesta con hipertensin

arterial, hipocaliemia y alcalosis metablica.

Clasificacin. Aldosteronoma (60%) seguido de la

hiperplasia adrenal bilateral (20%-30%) son las

causas ms frecuentes.

Etiopatogenia. En el aldosteronoma la secrecin

de aldosterona es parcialmente autnoma con lo

que la actividad de renina plasmtica est

inhibida, mantenindose la respuesta a la ACTHpor lo que presenta ritmo circadiano como el

cortisol.

Prevalencia. En pacientes no seleccionados es

baja (2%).

Clnica. Derivada de la hipocaliemia y la alcalosis

metablica. La mayora de los pacientes

presentan hipertensin arterial de predominio

diastlica. La hipocaliemia se manifiesta con

debilidad y calambres musculares, as como

poliuria y polidipsia por disminucin

de la capacidad del rin para concentrarla orina.

Diagnstico. La hipopotasemia persistente en

paciente con HTA sin edemas, con dieta

normosdica y sin tratamiento diurtico nos

orientar en el diagnstico de

hiperaldosteronismo primario.

La cifra de aldosterona en plasma y orina est

aumentada y la actividad de renina plasmtica

est suprimida. El cociente aldosterona

plasmtica/actividad de renina plasmtica estar

aumentado en el hiperaldosteronismo primario.

Para el diagnstico etiolgico la prueba ms

utilizada es la postural.

Las tcnicas de imagen (TC o RMN) son vlidas

para localizacin de la alteracin.

Tratamiento. En el aldosteronoma es de eleccin

la ciruga. En la hiperplasia el tratamiento es

farmacolgico, con espironolactona en dosis de

hasta 400 mg/da.

Hiperaldosteronismos secundarios. Se

caracterizan por un aumento de la actividad de

renina plasmtica y de aldosterona. Se puedenasociar o no a la presencia de HTA y edemas.

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Etiopatogenia

La corteza adrenal est dividida morfolgica y funcional-mente en tres zonas. En la zona glomerulosa, la regin msexterior, se sintetiza la aldosterona que es el principal mi-neralcorticoide. Los glucocorticoides se secretan en lazona

fasciculada, la regin intermedia. Los andrgenos adrenalesse elaboran en la regin ms interna, la reticular. La secre-cin de aldosterona en la zona glomerulosa est reguladaprincipalmente por el sistema renina angiotensina, por elnivel de potasio plasmtico y en menor medida por nivelesde sodio en plasma y la corticotropina (ACTH). La secre-cin de corticosteroides de la zona fascicular est bajo elcontrol de la ACTH hipofisaria y puede ser inhibida por unaporte suprafisiolgico exgeno de glucocorticoides. Aun-que la ACTH puede modular la secrecin de aldosterona,la administracin de glucocorticoides exgena en sujetosnormales no reduce la secrecin de manera apreciable. Por

otro lado la expansin o contraccin de volumen, el au-mento o el dficit de sodio puede influir sustancialmente enla liberacin de aldosterona a travs del sistema renina-an-giotensina.

En el hiperaldosteronismo primario la secrecin de al-dosterona es parcialmente autnoma, no se ve suprimidapor una expansin de volumen o un aumento de la ingestade sodio y el nivel de renina plasmtico es bajo. Frecuente-mente los aldosteronomas estn influidos por la corticotro-pina9 (el cortisol y la aldosterona presentan ritmos circadia-nos paralelos). Existe entonces un descenso transitorio10 dela concentracin plasmtica de aldosterona en respuesta a

los glucocorticoides y una escasa respuesta a la angiotensi-na II, hacindose evidente una anormal respuesta de laaldosterona a la prueba postural. Sin embargo, aproxima-damente un veinte por ciento de los pacientes con aldoste-ronomas y los que presentan un aldosteronismo idiopticoresponden a pequeos incrementos plasmticos de angio-tensina II y tienen un nivel de aldosterona normal en res-puesta al test postural.

HIPERALDOSTERONISMOS

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Por tanto, desde el punto de vista funcional existen almenos dos tipos de aldosteronomas: los que responden a lacorticotropina (no a la renina) y los que responden a la reni-na (aproximadamente un 20%)1. En la hiperplasia adrenal bi-lateral, a diferencia del aldosteronoma, s existe una respues-ta al test postural. En este caso la dinmica de la aldosteronaes similar a la que se da en la normalidad. En sujetos con al-dosteronismo remediable con glucocorticoides, a diferenciade los normales, la secrecin de aldosterona est reguladacompletamente por la corticotropina, debido a la presenciade un gen anormal en la esteroidognesis11 que confiere di-cha regulacin atpica. En el carcinoma adrenal la secrecinde aldosterona es autnoma.

El hiperaldosteronismo secundario (por hiperreninismo)puede estar asociado a HTA o a cuadros que cursan con dis-minucin del volumen efectivo y por tanto sin HTA. Dentrodel primer grupo se incluye la HTA vasculorrenal y el tumorproductor de renina (reninoma). El segundo lo componencuadros como en el sndrome nefrtico, cirrosis, insuficien-cia cardaca congestiva o sndrome de Bartter.

Prevalencia

La prevalencia del hiperaldosteronismo primario en pacien-tes hipertensos no seleccionados es baja, aproximadamenteun 2 %12-13, si bien la proporcin es mayor si se estudia en pa-cientes que presentan cambios patolgicos en la glndulaadrenal, incluyendo el adenoma adrenal descubierto inciden-talmente (incidentaloma suprarrenal). En estos casos la pro-

porcin es mayor en hipertensos que en aquellos que no pre-sentan HTA14. Cerca del 1% de los tumores adrenales dedescubrimiento incidental son aldosteronomas.

Los aldosteronomas son dos veces ms frecuentes en mu-jeres de mediana edad que en varones y son raros en la in-fancia15. La hiperplasia adrenal bilateral es ms comn enhombres que en mujeres y se da en edades ms avanzadas (ta-bla 1).

TABLA 1

Caractersticas clnicas del hiperaldosteronismo primario

AldosteronismoCaractersticas Aldosteronoma Hiperplasia adrenal/bilateral Carcinoma adrenal remediable con

glucocorticoides

Edad Mediana edad Mayores que en aldosteronoma Mediana edad a veces jvenes Jvenes, infancia

Sexo Mujeres (2) Varones No diferencias No diferencias

Tensin arterial Moderada alta o muy alta Moderada alta o muy alta Igual que en los anteriores Normal -alta

Caliemia Ms descendida que en la hiperplasia Menos baja que en aldosteronoma Similar a aldosteronoma e hiperplasia Normocaliemia

Renina plasmtica Suprimida y muy baja Suprimida, menos que en aldosteronoma Suprimida como en aldosteronoma Suprimida

Aldosterona plasma y orina Mayor que en la hiperplasia Menor que en el aldosteronoma Muy alta Disminuida

Respuesta aldosterona test Desciende o no aumenta 70%-80% Aumentado en casi todos los casos A veces sin cambio o algo aumentada Disminuidapostural

Hallazgos imgenes Adenoma Adrenales normales o aumentadasbilateralmente Tumor grande (> 4 cm)

Captacin contraste Captacin aumentada Captacin bilateral o ausencia decaptacin No capta, a veces capta

Respuesta ciruga TA normal o reduccin Persistente de la HTA TA normal si se reseca tumor

Anatoma patolgica Adenoma nico (< 2 cm) Hiperplasia micro-macronodular Tumor grande con/sin invasin local

TA: tensin arterial; HTA: hipertensin arterial.



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Caractersticas clnicas

Las caractersticas clnicas no son especficas (tabla 1). Algu-nos pacientes se encuentran asintomticos o la clnica es m-nima, otros tienen sntomas relacionados con la hipertensinarterial (cefalea), o con la hipocaliemia (poliuria y nicturia

por incapacidad de concentrar la orina, calambres muscula-res) o ambas2,3,16. A veces presentan gran debilidad muscular,parestesias, tetania o parlisis como consecuencia de unaprofunda hipocaliemia. sta se refleja en el electrocardiogra-ma mediante ondas U prominentes, alargamiento del inter-

valo QT y/o arritmias. Estas situaciones extremas ocurrencuando la hipocaliemia se agrava por el uso de diurticosprescritos con la sospecha errnea de HTA esencial.

La HTA se debe a la expansin de volumen como conse-cuencia del aumento en la reabsorcin tubular distal de so-dio. La hipervolemia mantenida produce un aumento delgasto cardaco y de las resistencias vasculares que hacen que

se perpete la HTA. Las cifras tensionales suelen ser mode-radas y predomina el componente diastlico, aunque a vecesson elevadas y resistentes al tratamiento. La retinopata hi-pertensiva, cuando est presente, tambin es moderada.Como consecuencia de la HTA existen signos electrocardio-grficos y radiolgicos de hipertrofia ventricular izquierda.Habitualmente, los datos clnicos se dan con mayor intensi-dad y gravedad en el aldosteronoma, y de forma ms leve enla hiperplasia. En el aldosteronismo remediable con gluco-corticoides la HTA y otras caractersticas clnicas son habi-tualmente muy leves, con lo cual aunque la aparicin es enedades tempranas de la vida, el diagnstico se puede demo-

rar hasta la edad adulta.

Cribaje

La hipocaliemia en un paciente con HTA puede ser el primerdato analtico que sugiera el diagnstico de hiperaldosteronis-mo primario. Hay que tener en cuenta que al menos el 20%de los pacientes con esta patologa tienen un nivel normal depotasio y otros con HTA pueden tener hipocaliemia sin pre-sentar hiperaldosteronismo primario, como en el tratamien-to con diurticos, ingesta de regaliz u otros sndromes que

cursan con exceso de hipermineralcorticismo no debido a laaldosterona. Los pacientes que deben ser estudiados son aque-llos en los que se tenga sospecha diagnstica de aldosteronis-mo primario por presencia de hipocaliemia espontnea o mar-cada hipocaliemia inducida por diurticos. Tambin deben serevaluados los sujetos que presentan HTA no tratada con nive-les de potasio srico normal-bajo (3,5 mmol/l) y aquellos quepresentan alto riesgo de aldosteronomas (incidentaloma adre-nal o HTA resistente al tratamiento). En jvenes o nios conHTA se ha de investigar la existencia de GRA.

Diagnstico

Los datos analticos basales sugieren pero no son diagnsti-cos de hiperaldosteronismo primario y son los siguientes:

ENFERMEDADES ENDOCRINOLGICAS Y METABLICAS (III)

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HipocaliemiaSe puede ver acentuada o inducida (en sujetos con nivelesnormales de potasio) por un incremento en la ingesta de so-dio. Los niveles de sodio plasmtico suelen estar en el lmitealto de la normalidad o ligeramente aumentados. La excre-cin urinaria de potasio es elevada (>30 mmol/da). La al-dosterona promueve directamente la secrecin de potasio enel tbulo colector. La hipocaliemia se da con mayor frecuen-cia e intensidad en los aldosteronomas que en la hiperplasiaadrenal bilateral o en el GRA, que puede no presentarla17 oser ms leve8.

En ocasiones aparece hipomagnesemia por prdidas uri-narias de magnesio e intolerancia a la glucosa por la hipoca-liemia1.

Alcalosis metablicaSe debe a un aumento en la excrecin de hidrogeniones enorina por la hipopotasemia y a un efecto directo de la aldos-terona en la acidificacin distal.

En cuanto a la secuencia diagnstica, en primer lugarante una hipocaliemia se debe descartar si el paciente estbajo tratamiento diurtico. Si es el caso, se suspender al me-nos durante dos semanas que se prolongarn a seis si fueraespironolactona. Si durante ese tiempo fuese necesario se su-plementara con potasio. Tras ese periodo se reevaluar lapersistencia o no de hipocaliemia. Respecto al tratamientoantihipertensivo si no se puede suspender se pautarn frma-cos que interfieran poco en el eje renina-angiotensina, comopueden ser los bloqueadores alfa o los antagonistas de los ca-nales del calcio.

Elevada excrecin urinaria de potasioEs otro dato caracterstico del diagnstico (>30 mEq/da).Estas determinaciones se deben realizar con una dieta nor-mosdica, ya que de lo contrario disminuye la caliuresis ypuede llevar a error. Si es inferior, la sospecha diagnstica esde prdidas extrarrenales de potasio como pueden ser vmi-tos, diarreas o previa utilizacin de diurticos.

Aldosterona plasmtica y urinariaEstas determinaciones ayudarn a hacer el diagnstico dife-rencial entre aldosteronismo primario y otras causas, ms ra-ras, de exceso de efecto mineralcorticoide.

Actividad de la renina plasmticaLa actividad de la renina plasmtica (ARP) est suprimida enel aldosteronismo primario y en algn paciente con HTA(25%), mientras que en el aldosteronismo secundario la ARPes alta.

Cociente aldosterona plasmtica / actividad de reninaplasmticaPermite diferenciar los pacientes hipertensos de los que pre-sentan aldosteronismo primario2,18 (fig. 1). En stos el co-ciente est claramente aumentado y no tanto en los pacien-tes con HTA esencial.

El diagnstico ser a favor de aldosteronismo primario siexiste una elevada excrecin urinaria de aldosterona de ma-nera mantenida con ingesta rica en cloruro sdico (2-3 g en



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cada comida durante 2-3 das) oelevados niveles de aldosterona enplasma y con una actividad de reni-na plasmtica baja. La excrecin dealdosterona por debajo de 14mg/da tras ingesta elevada de so-dio descarta el diagnstico de al-dosteronismo primario excepto enlos casos de GRA en los que la ele-

vacin de la aldosterona es mnima.

Diagnstico diferencial

Los datos definitivos para el diag-nstico etiolgico de hiperaldoste-ronismo primario se deben obtenermediante pruebas de estimulacin

y/o inhibicin de la secrecin dealdosterona y renina.

Prueba posturalLa maniobra ms frecuentementeutilizada es el test postural, queconsiste en caminar o permanecerde pie de 2 a 4 horas durante lamaana. En el 90% de los pacien-tes con aldosteronoma los nivelesde aldosterona no se elevan e incluso disminuyen por lapresencia de ritmo circadiano de la ACTH (respuesta para-djica). En los que presentan hiperplasia adrenal bilateral elnivel de aldosterona en plasma aumenta en al menos un50% respecto al basal, al igual que sucede en personas nor-males o con HTA esencial. Los pacientes con GRA y algu-nos con hiperplasia adrenal unilateral o hiperplasia adrenalprimaria pueden tener una respuesta similar5 al aldostero-noma o paradjica.

Aunque no es lo habitual, aproximadamente un 20% delos pacientes con aldosteronomas responden a la angiotensi-na II, presentando un verdadero aumento de la aldosteronaplasmtica tras el test postural5,19.

18-hidroxicorticosterona plasmtica

Otra prueba que ayuda al diagnstico diferencial es la deter-minacin plasmtica de 18-hidroxicorticosterona basal (unmetabolito intermedio de la aldosterona). Si es >100 mg/dl(2800 nmol/ml) a las 8 horas apoya el diagnstico de aldos-teronomas. De forma menos frecuente se ha propuesto parael diagnstico la medida de otros corticosteroides: 19-norde-oxicorticosterona; 18-hidroxicortisol; 18-oxocortisol; 19-no-raldosterona o pptido atrial natriurtico20.

Pruebas de imagenLas tcnicas de imagen para localizacin de la glndula adre-nal anormal se deben realizar una vez establecido el diagns-tico bioqumico, ya que hay una incidencia del 2% al 10% demasas adrenales no funcionantes en tomografas computari-zadas (TC) abdominales en la poblacin general que podraconfundirnos.


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TC o RMNCon TC o resonancia magntica nuclear (RMN) se puedendetectar la mayora de los aldosteronomas, excepto aquellosque son muy pequeos (< 10 mm de dimetro). En la hiper-plasia las glndulas adrenales aparecen aumentadas de tama-o o normales, incluso en algn caso coexisten con un ndu-lo adrenal. La presencia de un incidentaloma adrenal puedellevar a un error en el diagnstico, situacin que se debe te-ner en cuenta para evitar tratamientos innecesarios (ciruga).

Si el tamao del ndulo es grande (> 4cm) hay que pen-sar en la posibilidad de carcinoma adrenal. En este caso sedeben medir otros esteroides adrenales en plasma y orina(andrgenos, cortisol, estrgenos).

Gammmagrafa con131I iodocolesterol

Puede localizar una lesin funcionante en un 80 % de los ca-sos, pero el porcentaje desciende si el tamao tumoral es in-ferior a 1 cm. La captacin del contraste est aumentada enel aldosteronoma y ausente en el aldosteronismo idioptico ygeneralmente tambin en el carcinoma.

Cateterismo de las venas adrenalesPara obtener muestras y determinar los niveles de aldostero-na, generalmente tras estmulo con ACTH2, es el mtodoms fiable para demostrar qu glndula produce aldosteronaen exceso (suele existir un gradiente > 10 en el lado del tu-mor). En la hiperplasia bilateral no existen diferencias. Estaprueba depende de la pericia del radilogo intervencionista yno est exenta de riesgos (hemorragia adrenal) por lo que sereservar para aquellos pacientes en los que no se evidenciamasa adrenal por las tcnicas de imagen.

HTA renovascularT. secretor de renina

HTA malignaCoartacin de aorta

Diurticos

Diagnstico etiolgicoTest postural

Pruebas de imagen

Hiperplasia adrenalcongnita

Mineralcorticoidesexgenos

T productores de DOC

Sndrome de CushingDficit 11DH

Metabolismo de laaldosterona alteradoSndrome de Liddle

Hipermineralcorticismosno mediados

por aldosteronaProbable hiperaldosteronismo

primario

Investigar causasde hiperaldosteronismo

secundario

AP/ ARPcociente 10

AP/ ARPcociente 20AP 15 ng/dl

AP ARP

Aldosterona plasmtica /

Actividad de renina plasmtica

Sospecha de hiperaldosteronismo

Hipertensin arterial e hipocaliemia

Fig. 1. Hipertensin arterial e hipocaliemia. T.: tumor; DOC: desoxicorticosterona; AP: aldosterona plasmti-ca; ARP: actividad de renina plasmtica; HTA: hipertensin arterial.



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Tratamiento

Adenoma adrenal (aldosteronoma)Si no hay contraindicacin, el tratamiento de eleccin es lareseccin quirrgica: adrenalectoma unilateral o enucleacin deladenoma. La va de eleccin es la laparoscopia, ya que dismi-

nuye la estancia hospitalaria y el tiempo de recuperacin, ob-tenindose buenos resultados cuando el tamao es inferior a4 cm. Tras la ciruga, la HTA desciende de manera impor-tante o se resuelve en la mayora de los casos2,16. La respues-ta de la TA a la espironolactona antes de la intervencin esun buen predictor del resultado de la ciruga en los pacientescon aldosteronomas. El tratamiento con espironolactona du-rante 3-4 semanas antes de la intervencin es til para mini-mizar el hipoaldosteronismo postquirrgico y reponer la ca-liemia a niveles dentro de la normalidad.

Hiperplasia adrenal bilateral

El tratamiento ideal es el mdico, ya que con la adrenalecto-ma bilateral no se consigue normalizar las cifras de TA y elpaciente precisar tratamiento sustitutivo para el dficit decortisol adems del necesario para la hipertensin arterial1.El tratamiento mdico consiste en el uso de diurticos aho-rradores de potasio (espironolactona). Las dosis de inicio hande ser elevadas, de 200 a 400 mg/da durante 4-6 semanas. Eltratamiento continuado presenta importantes efectos secun-darios sobre todo a partir de dosis mayores de 100 mg/d.Consiste en: sntomas gastrointestinales, fatiga, ginecomas-tia, impotencia (por bloqueo de la biosntesis y accin de latestosterona). La dosis tolerable suele ser de 50 mg/d y se

puede usar en combinacin con otros antihipertensivoscomo los antagonistas de los receptores del calcio (nifedipi-no 30-90 mg/d) o inhibidores de la enzima de conversin dela angiotensina. El amiloride puede ser una alternativa a laespironolactona porque bloquea los canales del sodio en lanefrona distal, la dosis de inicio es de 5 mg dos veces al dahasta un mximo de 30 mg/d.

Aldosteronismo remediable con glucocorticoidesEl tratamiento de eleccin es la administracin de glucocor-ticoides exgenos como la dexametasona o la prednisonapara inhibir la secrecin de ACTH y as disminuir los nive-

les de aldosterona. Se debe tener en cuenta los efectos se-cundarios del tratamiento prolongado con dosis excesivas deglucocorticoides, especialmente en el uso de la dexametaso-na en nios. En este caso se pueden emplear agentes que tie-nen una vida media ms corta (hidrocortisona o prednisona).La dosis se prescribe en funcin del rea corporal (hidrocor-tisona 10-12 mg/m2 da) y haciendo un especial seguimientodel crecimiento.

Hiperaldosteronismos secundarios

Concepto

El hiperaldosteronismo secundario es la consecuencia de unaproduccin aumentada de aldosterona en respuesta a la acti-


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vacin del sistema renina-angiotensina. Se caracteriza por lapresencia de alcalosis metablica, aumento moderado-inten-so de la ARP y elevacin de las concentraciones de aldoste-rona.

Clasificacin

Los hiperaldosteronismos secundarios se pueden dividir endos grupos en funcin de la presencia o no de hipertensinarterial (tabla 2).

Hiperaldosteronismo secundario asociado a HTAEn estos casos el hiperaldosteronismo es secundario a la pro-duccin excesiva de renina, ya sea primaria (reninismo pri-mario) o secundaria a una disminucin del flujo sanguneo yde la presin de perfusin a nivel renal.

En la fase acelerada de la HTA esencial se produce unaumento de la secrecin de renina (reninismo primario). Lahipersecrecin de renina se puede dar de manera secunda-ria tras una vasoconstriccin de las arteriolas renales, aldisminuir el flujo sanguneo renal y la presin de perfusinestimulndose el aparato yuxtaglomerular. En el caso de laHTA renovascular el hiperreninismo es debido la estenosisde una o de las dos arterias renales ya sea por ateroscle-rosis o por hiperplasia fibromuscular20. Si la estenosis seda solamente en un vaso disminuir el flujo sanguneo yla presin de perfusin en ese rin, produciendo unaumento en la secrecin de la renina por dicho rin. El au-mento de renina tiene como efecto una adecuada respues-ta de la angiotensina y de la aldosterona ocasionando HTApor aumento de la reabsorcin de sodio a nivel tubular. LaHTA mantenida daar al rin que no presenta la este-nosis.

El reninoma es un tumor poco frecuente que se mani-fiesta con caractersticas bioqumicas iguales que las de laHTA renovascular pero la causa en este caso es la hiperse-

TABLA 2

Clasificacin de los hiperaldosteronismos

Hiperaldosteronismos primarios

Adenoma

Hiperplasia

Hiperaldosteronismo remediable con glucocoticoides

Hiperaldosteronismos secundarios

Con HTA

Estenosis de la arteria renal

Tumor secretor de renina

Hipertensin arterial maligna

Sin HTA y con edemas

Insuficiencia cardaca congestiva

Cirrosis heptica

Enfermedad renal

Sin HTA y sin edemas

Acidosis tubular renal

Cistinosis

Sndrome de Bartter

Sndrome de Gitelman



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crecin de renina por parte de un tumor de las clulas yuxta-glomerulares. En el estudio radiolgico se evidencia una vas-cularizacin renal normal y la existencia de una lesin ocu-pante de espacio en el rin as como una produccin derenina aumentada unilateralmente.

Hiperaldosteronismo secundario en estados edematosossin HTASe encuentra hiperaldosteronismo secundario en muchos es-tados de edema, al parecer el mecanismo de hiperproduccines debido a un estado de disminucin del volumen efectivo,hipotensin arterial o ambas.

Insuficiencia cardaca congestivaLa secrecin de aldosterona depender de la gravedad de ladescompensacin. Un aumento de la presin venosa favore-ce la trasudacin y la aparicin de edemas. Tambin se pro-duce una mayor retencin de sodio y agua disminuyendo lapresin onctica intravascular y perpetuando la existencia deedemas20.

Sndrome nefrticoLa hipoalbuminemia secundaria a hiperalbuminuria es laresponsable de la existencia de edemas. Existe adems un vo-lumen sanguneo efectivo bajo (distinto a la ICC) que esti-mula el sistema renina-angiotensina-aldosterona.

Cirrosis hepticaTambin se puede atribuir la causa a una disminucin delvolumen efectivo.

Hiperaldosteronismo secundario sin edemas y sin HTA

Sndrome de BartterEs un aldosteronismo secundario con actividad de renina au-mentada que cursa con alcalosis hipopotasmica, tensin ar-terial normal, sin edemas y con hipercalciuria. La causa esuna hiperplasia yuxtaglomerular por una alteracin en laconservacin del cloro y del sodio (que estimulara la secre-cin de renina y secundariamente la de aldosterona). Se sue-le diagnosticar en la infancia por la gravedad de la clnica y lacausa es una mutacin del gen que codifica para el cotrans-portador de Na-K-2Cl19.

Sndrome de GitelmanEs de herencia autosmica recesiva; se caracteriza porprdidas renales de sal y activacin del sistema renina-angiotensina como consecuencia. Los datos bsicos son:hipopotasemia, alcalosis metablica, hipomagnesemia ehipotensin arterial. La causa es una mutacin en el co-transportador renal de Na-Cl sensible a las tiacidas. A dife-rencia con el sndrome de Bartter la calciuria est dismi-nuida19.

Clnica

La sintomatologa secundaria al hiperaldosteronismo est re-lacionada a las alteraciones hidroelectrolticas: la hipocaliemia


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se asocia a poliuria, debilidad muscular, parestesias, parlisisintermitentes y tetanias. En algunas ocasiones se asocia aHTA y otras veces a edemas.

Diagnstico

Es muy importante la confirmacin de hipocaliemia con hi-percaliuria, alcalosis metablica as como la determinacinde niveles de aldosterona y de renina plasmticos.

Tratamiento

El tratamiento es el de la causa que lo origina adems demedidas para corregir el hiperaldosteronismo secundario:escasa ingesta de sal y lquidos, correccin de la caliemia yel empleo de espironolactona y otros ahorradores de po-tasio.

En el caso de la existencia de tumor productor de reninaser la exresis quirrgica. En la HTA renovascular el trata-miento de eleccin es la correccin quirrgica/angioplastiatransluminal percutnea en la displasia fibromuscular y en laaterosclerosis (con menor probabilidad de xito en la segun-da o si es bilateral).

Bibliografa

Importante Muy importante

Metaanlisis

Ensayo clnico controlado

Epidemiologa

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02.027 Hiperaldosteronismos

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