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ASSOCIAO DE ICTIOSE ADQUIRIDA... Nudelmann et al. RELATOS DE CASOS

192 Revista da AMRIGS, Porto Alegre, 53 (2): 192-194, abr.-jun. 2009

Associao de ictiose adquirida,linfoma de Hodgkin e hepatite B

Combination of acquired ichthyosis,hodgkins lymphoma and hepatitis B

RELATOS DE CASOS

Recebido: 18/8/2008 Aprovado: 3/10/2008

RESUMO

Ictiose adquirida um distrbio raro da queratinizao, associado a diversas doenas,como neoplasias. Aqui relatamos o caso de uma paciente que se apresentou com ictiose deincio recente e no decorrer da investigao foi descoberta hepatite B crnica e linfoma deHodgkin. No encontramos relatos da associao destas trs entidades na literatura.

UNITERMOS: Ictiose, Linfoma de Hodgkin, Hepatite B.

ABSTRACT

Acquired Ichthyosis is a rare disorder of keratinization associated with several diseasessuch as neoplasias. Here we report the case a patient presenting with ichthyosis of recentonset, and along the investigation chronic hepatitis B and Hodgkin lymphoma were diagno-sed. No previous report of the combination of these three entities was found in the literature.

KEYWORDS: Ichthyosis, Hodgkins Lymphoma, Hepatitis B.

LISIA MARTINS NUDELMANN Gra-duao em Medicina. Residente de Medici-na Interna do Hospital Nossa Senhora daConceio.LUIZ CARLOS CORSETTI BERGOLI Graduao em Medicina. Residente do Ser-vio de Medicina Interna do Hospital NossaSenhora da Conceio.PAULO ROBERTO LERIAS ALMEIDA Doutorado. Mdico Gastroenterologista.Preceptor do Servio de Medicina Interna doHospital Nossa Senhora da Conceio.ANDREA SEVERA Graduao em Me-dicina. Dermatologista.DANIEL RIOS PINTO RIBEIRO Gra-duao em Medicina. Mdico cardiologistae ecocardiografista.

Hospital Nossa Senhora da Conceio Porto Alegre RS.

Endereo para correspondncia:Lisia Martins NudelmannRua Almirante Abreu, 377/40190420-010 Porto Alegre, RS Brasil (51) 3322-0808 [email protected]

I NTRODUOIctiose adquirida um distrbio

raro, no hereditrio, da queratiniza-o, indistinguvel clinicamente dasformas hereditrias da doena (1). Ca-racteriza-se por pele seca e descamati-va, afetando principalmente tronco emembros, tipicamente as superfciesextensoras. Em geral, acomete mem-bros inferiores de maneira mais signi-ficativa do que membros superiores,mantendo simetria entre ambos os la-dos (2, 3).

A ictiose adquirida pode ser causa-da por drogas e por distrbios autoimu-nes, nutricionais, metablicos, infec-ciosos, neurolgicos e neoplsicos. Ascausas paraneoplsicas incluem linfo-ma de Hodgkin (LH), linfoma noHodgkin, micose fungoide, mielomamltiplo e carcinomas de ovrio,mama, pulmo e colo de tero (4, 5).A neoplasia mais frequentemente as-

sociada o LH, associao esta des-crita pela primeira vez em 1943 (6).

Tambm relatada relao da ic-tiose adquirida com doena hepticacrnica (3), embora nunca tenha sidodescrita associao com hepatite B.J esta ltima, ainda que mais comu-mente se correlacione a linfoma noHodgkin, pode possuir associaocom linfoma de Hodgkin. Algunsestudos tm sugerido esta associao(7, 8, 9, 10, 11, 12), embora outrosno confirmem (13, 14).

R ELATO DE CASOPaciente do sexo feminino, 44 anos

de idade, sem comorbidades prvias,apresentou-se com quadro de diarreialquido-pastosa, emagrecimento de25 kg, alopcia, descamao difusa dapele, astenia e inapetncia progressi-vas, com evoluo de quatro meses.

Ao exame fsico, apresentava-sedescorada, com placas ictiosiformesdifusas por todo tegumento, simtricase dolorosas palpao. Notavam-se,tambm, hiperqueratose palmo-plantar,hiperceratose subungueal, paquion-quia e rarefao capilar difusa, incluin-do couro cabeludo, clios e madarose(Figuras 1, 2, 3 e 4). Encontrava-se,ainda, linfadenopatia inguinal esquer-da volumosa, elstica, indolor, mvel,sem sinais flogsticos.

Foram realizados exames laborato-riais que revelaram anemia microcti-ca e hipocrmica, aumento de fosfata-se alcalina e elevao das transamina-ses. A pesquisa de HBsAg mostrou-sepositiva, corroborada por PCR DNAquantitativo para vrus B com valoreselevados. Exames de anti-HIV, anti-HCV, FAN e fator reumatoide tiveramresultados no reagentes.

Na busca da etiologia da ictiose, rea-lizaram-se, tambm, outros exames deimagem. colonoscopia, no houve par-ticularidades, sendo o resultado dabipsia aleatria o de inflamao ines-pecfica. A radiografia de trax mostrou-

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se normal; mamografia, achados be-nignos. Foi feita tomografia computado-rizada contrastada de abdome, que reve-lou linfonodomegalias no retroperitnio,ao nvel da aorta e junto aos vasos ila-cos e inguinais esquerda, alm de le-so expansiva na pequena pelve tambm esquerda, medindo 6,2 4,4cm. Ou-tros achados da TC incluram leses os-teoblsticas no sacro e ilaco ipsilateral;ausncia de lquido livre na cavidade;fgado, vescula biliar, vias biliares, pn-creas, bao, rins e adrenais com caracte-rsticas tomogrficas normais. Realiza-

da, ento, bipsia excisional de linfono-do inguinal, a qual evidenciou aspectohistopatolgico compatvel com linfomade Hodgkin clssico, tipo esclerose no-dular.

Com plano de iniciar teraputicaquimioterpica, a paciente evoluiu cominstabilidade clnica e hemodinmicaaguda, hipoglicemia refratria, altera-o do sensrio e hipotenso, com r-pida progresso para bito, sendo ahiptese de insuficincia heptica ful-minante a mais aceita pela equipe m-dica assistente.

Figura 2 Placas ictiosiformes em couro cabeludo, com alo-pecia difusa.

Figura 1 Xerose com descamao intensa em face.

Figura 3 Xerose com descamao em membro superior di-reito e hiperceratose subungueal.

Figura 4 Placas hiperceratticas circunscritas em plantasdos ps, intensa hiperceratose subungueal e placas ictiosifor-mes em membros inferiores.

D ISCUSSONo presente relato, descrevemos o

caso de uma paciente que se apresen-tou com ictiose, em cuja investigaoforam diagnosticados hepatite B e LH.Esta neoplasia raramente se manifestacom sinais e sintomas dermatolgicos.Apesar desse fato, a malignidade quemais frequentemente se associa comictiose adquirida. Tipicamente, a ictio-se ocorre simultaneamente ou aps odiagnstico de LH (15, 16), o que no



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foi o caso da paciente em questo, cujaetiologia foi extremamente investiga-da at o diagnstico definitivo. A pa-ciente apresentava massa plvica, oque, em primeira instncia, fez levan-tar a hiptese de carcinoma de ovrio,confundindo o diagnstico definitivo.

Quando associada neoplasia, aseveridade das leses cutneas geral-mente reflete a evoluo da maligni-dade (15, 17). Como num tpico LHavanado, as leses apresentadas eramimportantes e sintomticas, e houveevoluo do quadro clnico para bitoem poucos dias aps o diagnstico daneoplasia. O tratamento do LH costu-ma determinar remisso das leses (18)quando no estamos diante de neopla-sia avanada.

O mecanismo fisiopatolgico dedesenvolvimento da ictiose paraneo-plsica no LH desconhecido. Teoriaaceita a de que o tumor produza fa-tores de crescimento que explicariamsndromes cutneas hiperproliferativascomo a ictiose (5).

A associao de hepatite B e LHtambm raramente descrita. Acredi-ta-se que o vrus B possa agir comogatilho para a expanso de clones declulas B. O fato de o linfoma ser er-radicado com o tratamento da hepatiteB quando h associao, apoia essateoria. Outra hiptese a de que a imu-nodeficincia causada pela hepatite Bpoderia predispor a LH (19), que, porsua vez, predisporia ictiose.

A associao dessas trs entidadesnunca fora descrita na literatura, bemcomo casos de ictiose adquirida porhepatite B. Casos de ictiose adquirida

devem sempre incluir, com prioridadena investigao, neoplasias, principal-mente quando vierem acompanhados desinais e sintomas de alarme, como napaciente em questo, j que o tratamen-to precoce possibilita a cura. No caso dehepatite B, ainda que mais estudos se-jam necessrios para comprovar a asso-ciao com LH, cabe considerar a sus-peita. Levanta-se aqui tambm a hipte-se da existncia da associao de hepati-te B com ictiose adquirida.

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