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Acidose Tubular Acidose Tubular Renal Renal Camila de Oliveira Camila de Oliveira Machado Machado Gustavo Gomes de Sá Gustavo Gomes de Sá Joanna Cecília Silva Joanna Cecília Silva Ribeiro Ribeiro Mariana Regis Jansen Mariana Regis Jansen Professor Dr. Paulo R. Margotto Professor Dr. Paulo R. Margotto Escola Superior de Ciências da Escola Superior de Ciências da Saúde(ESCS)/SES/DF Saúde(ESCS)/SES/DF

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Acidose Tubular RenalAcidose Tubular Renal Camila de Oliveira MachadoCamila de Oliveira Machado Gustavo Gomes de SáGustavo Gomes de Sá Joanna Cecília Silva RibeiroJoanna Cecília Silva Ribeiro Mariana Regis JansenMariana Regis Jansen

Professor Dr. Paulo R. MargottoProfessor Dr. Paulo R. MargottoEscola Superior de Ciências da Saúde(ESCS)/SES/DFEscola Superior de Ciências da Saúde(ESCS)/SES/DF

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Relato do CasoRelato do Caso ID: MPE, masculino, 3 meses (15/10/2004), natural e ID: MPE, masculino, 3 meses (15/10/2004), natural e

procedente de Rondônia.procedente de Rondônia. QP: Mãe refere que o bebê não ganha peso, desde o QP: Mãe refere que o bebê não ganha peso, desde o

nascimento.nascimento. HDA: Mãe relata que desde o primeiro mês de vida a HDA: Mãe relata que desde o primeiro mês de vida a

criança não ganha peso, procurou assistência médica em criança não ganha peso, procurou assistência médica em Jarú (RO), tendo diagnóstico de desidratação. Foi hidratada Jarú (RO), tendo diagnóstico de desidratação. Foi hidratada e permaneceu internado por 2 dias. Sem melhora do e permaneceu internado por 2 dias. Sem melhora do quadro e apresentando polaciúria, polidipsia e ausência de quadro e apresentando polaciúria, polidipsia e ausência de suor e lágrimas, foi encaminhado a Porto Velho, onde suor e lágrimas, foi encaminhado a Porto Velho, onde permaneceu internado por um mês, com diagnóstico de permaneceu internado por um mês, com diagnóstico de ITU, desidratação e anemia. Tratado com soro, ITU, desidratação e anemia. Tratado com soro, hemotransfusão e antibiótico. Após realização de US/TC hemotransfusão e antibiótico. Após realização de US/TC renal, foi diagnosticado nefrocalcinose, sendo encaminhado renal, foi diagnosticado nefrocalcinose, sendo encaminhado ao Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF ao Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF

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Relato de CasoRelato de Caso Ao exame: (12/04/2005)Ao exame: (12/04/2005) Peso: 3,8 Kg Estatura: 56 cm Peso: 3,8 Kg Estatura: 56 cm Desnutrição Grau II (Gomez P/I = 63,33% )Desnutrição Grau II (Gomez P/I = 63,33% ) FR: 30 ipm, FC: 120 bpmFR: 30 ipm, FC: 120 bpm BEG, hipocorado +/4, desidratado +/4, eupneico, BEG, hipocorado +/4, desidratado +/4, eupneico,

acianótico, anictérico e afebril.acianótico, anictérico e afebril. ACV: Bulhas normofonéticas, ritmo cardíaco ACV: Bulhas normofonéticas, ritmo cardíaco

regular, em 2T, sem sopros ou extrassístoles. regular, em 2T, sem sopros ou extrassístoles. Pulsos palpáveis e simétricos em MMSS e MMII.Pulsos palpáveis e simétricos em MMSS e MMII.

AP: Respiração tóraco-abdominal, murmúrio AP: Respiração tóraco-abdominal, murmúrio vesicular fisiológico, sem ruídos adventícios. vesicular fisiológico, sem ruídos adventícios.

Abdômen: Globoso, normotenso, fígado palpável Abdômen: Globoso, normotenso, fígado palpável a 4cm do RCD, Traubre livre, RHA +.a 4cm do RCD, Traubre livre, RHA +.

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Exames AnterioresExames Anteriores

Ecografia Renal: 11/03/05 – Aumento Ecografia Renal: 11/03/05 – Aumento importante da ecogenicidade das importante da ecogenicidade das pirâmides renais, compatível com pirâmides renais, compatível com nefrocalcinose.nefrocalcinose.

Eletrólitos urinários: 4/4/2005 Eletrólitos urinários: 4/4/2005 – Ca: 7,8 mg%Ca: 7,8 mg%– Mg: 1,4Mg: 1,4– K: 35,5 mEq/LK: 35,5 mEq/L– Na: 14 mEq/LNa: 14 mEq/L

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Exames AnterioresExames AnterioresDATA 31/mar 3/abr

pH 7,1 7,23

PCO2 42,1 21,9

PO2 182 ...

HCO3 13 9

BE -16 -16

SatO2 ... ...

DATA 31/mar 3/abr

Na 141 140,9

K 2,15 4,53

Cl 109 113,6

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Interpretação dos examesInterpretação dos exames

31/03/2005: acidose metabólica 31/03/2005: acidose metabólica descompensada;descompensada;

03/04/2005: acidose metabólica 03/04/2005: acidose metabólica parcialmente compensada;parcialmente compensada;

Hipocalemia;Hipocalemia; Hipercloremia.Hipercloremia.

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DATA 7/4/2005 8/4/2005 9/4/2005 10/4/2005 11/4/2005 12/4/2005

Hm 3,66 3,62 ... ... 4,21 ...

Hg 11,9 11 ... ... 11,3 ...

Ht 31 30,5 ... ... 36 ...

plaquetas 471.000 569.000 ... ... 192.000 ...

leuc ... 11.000 ... ... 6.700 ...

segmentados ... 54 ... ... 74 ...

bastões ... 6 ... ... 4 ...

linfócitos ... 39 ... ... 20 ...

monócitos ... 1 ... ... 1 ...

eosinófilos ... ... ... ... 0 ...

basófilos ... ... ... ... ... ...

uréia 15 ... 21 21 ... ...

creatinina 0,3 ... 0,3 0,3 ... ...

sódio 134 134 135 135 141 140

potássio 2,9 5 3,1 3,8 3,2 3,1

cloretos 108 102 109 ... 128 115

cálcio 9,58 9,5 ... ... ... 10,1

Magnésio 1,77 1,7 1,4 1,4 ... ...

Fósforo 4,96 5,8 5 5 ... ...

FA ... ... 662 662 ... ...

VHS 10 10 ... ... ... ...

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Gasometria:Gasometria:

DATA 7/abr 8/abr 9/abr 10/abr 11/abr 12/abr

pH 7,39 ... ... ... 7,17 7,12

PCO2 30 ... ... ... 16 37

PO2 87 ... ... ... 113 35

HCO3 18 ... ... ... 5 12

BE -6 ... ... ... -22 -17

SatO2 ... ... ... ... 97 49

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Interpretação dos examesInterpretação dos exames

07/04/2005: Acidose metabólica 07/04/2005: Acidose metabólica compensada;compensada;

11/04/2005: Acidose metabólica 11/04/2005: Acidose metabólica parcialmente compensada;parcialmente compensada;

12/04/2005: Acidose metabólica 12/04/2005: Acidose metabólica descompensada.descompensada.

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Ânion gapÂnion gap

12/04/2005 12/04/2005 Ânion gapÂnion gap= (Na + K) – (HCO= (Na + K) – (HCO3 3 + Cl)+ Cl)

= (140 + 3,1) – (12 + 115) = (140 + 3,1) – (12 + 115)

= (143,1) – (127)= (143,1) – (127)

= 16,1 mEq/L = 16,1 mEq/L →→ normal normal

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EAS: 12/04/05EAS: 12/04/05– Densidade: 1010Densidade: 1010– pH:7,5pH:7,5– Proteínas: +Proteínas: +– Células: 3 p/cCélulas: 3 p/c– Leucócitos: 10 p/cLeucócitos: 10 p/c– Hemácias: RarasHemácias: Raras– Flora: escassaFlora: escassa– Muco: -Muco: -– Cálcio: 1,5Cálcio: 1,5– Creatinina: 23,6 Creatinina: 23,6

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Acidose Tubular RenalAcidose Tubular Renal

Definição:Definição:

Função tubular renal diminuída com Função tubular renal diminuída com função glomerular normal.função glomerular normal.

Caracteriza-se por acidose metabólica Caracteriza-se por acidose metabólica hiperclorêmica, por hipofosfatemia, hiperclorêmica, por hipofosfatemia, acompanhada de osteomalacia, por acompanhada de osteomalacia, por hipocalemia e nefrocalcinose.hipocalemia e nefrocalcinose.

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Acidose Tubular RenalAcidose Tubular Renal

Etiologia: Existem três tipos de ATR: ATR distal (Tipo 1) ATR proximal (Tipo 2) ATR Tipo 4

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Acidose Tubular RenalAcidose Tubular Renal Tipo 1:Tipo 1: 1. Sind. Metabólicas: 1. Sind. Metabólicas: hipertireoidismohipertireoidismo com com

nefrocalcinosenefrocalcinose, , hiperparatireoidismo hiperparatireoidismo primário com nefrocalcinoseprimário com nefrocalcinose..

2. Drogas;2. Drogas; 3. Hipergamaglobulinemias;3. Hipergamaglobulinemias; 4. Cirrose;4. Cirrose; 5. Rim em esponja;5. Rim em esponja; 6. Sind. Geneticamente Transmitidas: 6. Sind. Geneticamente Transmitidas:

galactosemia, intolerância à frutose, galactosemia, intolerância à frutose, doença de Fabry;doença de Fabry;

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Acidose Tubular RenalAcidose Tubular Renal

Tipo 2:Tipo 2: 1. Alteração dos metabolismo das 1. Alteração dos metabolismo das

proteínas: Sind. Nefrótica, Amiloidose proteínas: Sind. Nefrótica, Amiloidose da Sínd. Sjögren.da Sínd. Sjögren.2. Drogas, metais pesados;2. Drogas, metais pesados;

3. Sind. Metabólicas: defic. de vit. D, 3. Sind. Metabólicas: defic. de vit. D, hiperparatioidismo secundário;hiperparatioidismo secundário;

4. Doença medular cística;4. Doença medular cística; 5. Sind. Genéticas.5. Sind. Genéticas.

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Acidose Tubular RenalAcidose Tubular Renal

Tipo 4;Tipo 4;

1. Hipoaldosteronismo 1. Hipoaldosteronismo hiporreninêmico;hiporreninêmico;

2. Drogas: AINEs e iECA;2. Drogas: AINEs e iECA;

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Acidose Tubular RenalAcidose Tubular Renal Fisiopatologia:Fisiopatologia: Tipo 2: incapacidade de reabsorção de Tipo 2: incapacidade de reabsorção de

bicarbonato a partir do filtrado glomerular leva a bicarbonato a partir do filtrado glomerular leva a uma acidose hiperclorêmica. Distingue-se da ATR uma acidose hiperclorêmica. Distingue-se da ATR tipo 1 pela a capacidade de acidificar tipo 1 pela a capacidade de acidificar normalmente a urina durante a acidose normalmente a urina durante a acidose espontânea ou induzida pelo cloreto de amônio.espontânea ou induzida pelo cloreto de amônio.

Tipo 4: esta associada ao hipoaldosteronismo ou à Tipo 4: esta associada ao hipoaldosteronismo ou à hipo-responsividade tubular renal aos hipo-responsividade tubular renal aos mineralocorticóides.mineralocorticóides.

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Acidose Tubular RenalAcidose Tubular Renal

Fisiopatologia:Fisiopatologia:Tipo 1: defeito na secreção de íons

hidrogênio para a urina tubular distal (retenção).Em consequência, o pH urinário é alto, por causa da retenção de hidrogênio e da perda de bicarbonato.

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Acidose Tubular RenalAcidose Tubular Renal

A acidose crônica reduz a reabsorção A acidose crônica reduz a reabsorção tubular de cálcio, causando hipercalciúria tubular de cálcio, causando hipercalciúria e hiperparatireoidismo secundário leve. A e hiperparatireoidismo secundário leve. A excreção urinária de citrato é baixo, pois a excreção urinária de citrato é baixo, pois a acidose e a hipocalemia estimulam a acidose e a hipocalemia estimulam a reabsorção tubular de citrato. reabsorção tubular de citrato.

A hipercalciúria, a urina alcalina e os A hipercalciúria, a urina alcalina e os baixos níveis urinário de citrato causam os baixos níveis urinário de citrato causam os cálculos de fosfato de cálcio e cálculos de fosfato de cálcio e nefrocalcinose.nefrocalcinose.

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Acidose Tubular RenalAcidose Tubular Renal Quadro Clínico:Quadro Clínico: - Fraqueza, pela perda de potássio;- Fraqueza, pela perda de potássio; - Alterações da marcha e dores musculares - Alterações da marcha e dores musculares

devido à osteomalacia (nos adultos);devido à osteomalacia (nos adultos); - Restrição de crescimento nas crianças - Restrição de crescimento nas crianças

devido ao raquitismo.devido ao raquitismo. - Doenças ósseas devido a perda de - Doenças ósseas devido a perda de

material ósseo pela acidose e produção material ósseo pela acidose e produção inadequada de vit.D.inadequada de vit.D.

- - PoliúriaPoliúria e hipocalemia pois o rim não e hipocalemia pois o rim não conserva potássio ou concentra a urina.conserva potássio ou concentra a urina.

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Acidose Tubular RenalAcidose Tubular Renal

Diagnóstico:Diagnóstico: - Acidose metabólica com ânion-gap - Acidose metabólica com ânion-gap

normal e um pH urinário simultâneo normal e um pH urinário simultâneo maior que 5,5.maior que 5,5.

- A osteomalacia ou o raquitismo e os - A osteomalacia ou o raquitismo e os cálculos de fosfato de cálcio ou cálculos de fosfato de cálcio ou nefrocalcinose apoiam o diagnóstico, nefrocalcinose apoiam o diagnóstico, embora não esteja presentes em embora não esteja presentes em todos os casos.todos os casos.

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Acidose Tubular RenalAcidose Tubular Renal Diagnóstico laboratorial:Diagnóstico laboratorial: - - Hipercloremia;Hipercloremia; - - Bicarbonato situado entre 12 a 20mEq/l;Bicarbonato situado entre 12 a 20mEq/l; - Hipofosfatemia;- Hipofosfatemia; - - Cálcio sérico normalCálcio sérico normal ou ligeiramente ou ligeiramente

baixo;baixo; - - Hipocalemia;Hipocalemia; - Urina: - Urina: densidade baixadensidade baixa ou fixa, glicosúria, ou fixa, glicosúria,

cetonúria ou proteinúria.cetonúria ou proteinúria.

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Acidose Tubular RenalAcidose Tubular Renal

Deve- se suspeitar de acidose Deve- se suspeitar de acidose tubular renal se os pacientes tubular renal se os pacientes apresentam acidose hiperclorêmica apresentam acidose hiperclorêmica associada com nefrocalcinose ou associada com nefrocalcinose ou grave hipocalemia.grave hipocalemia.

Com esses achados deste caso, Com esses achados deste caso, diagnosticou-se acidose tubular diagnosticou-se acidose tubular renal.renal.

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Acidose Tubular RenalAcidose Tubular Renal

Evolução:Evolução:

A morte pode sobrevir em crianças A morte pode sobrevir em crianças por insuficiência renal progressiva.por insuficiência renal progressiva.

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Acidose Tubular RenalAcidose Tubular Renal

Tratamento:Tratamento: - Reposição de bicarbonato e - Reposição de bicarbonato e

interrupção do progresso da interrupção do progresso da osteomalacia ou do raquitismo.osteomalacia ou do raquitismo.

- Bicarbonato VO de 4 a 6g (48 a - Bicarbonato VO de 4 a 6g (48 a 72 mEq) ou solução de Shohl.72 mEq) ou solução de Shohl.

- Dieta rica em cálcio e vit.D para - Dieta rica em cálcio e vit.D para pacientes com osteomalacia ou pacientes com osteomalacia ou raquitismo.raquitismo.

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Obrigada!!!Obrigada!!!