Estudo da função simpático-adrenal em crianças submetidas ...
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CirurgiaCirurgia AdrenalAdrenal
Dr. CDr. Cáássio Andreonissio Andreoni
Escola Paulista de MedicinaEscola Paulista de Medicina
AldosteronaAldosterona
CortisolCortisolAndrAndróógenosgenos(S(S--DHEA)DHEA)
{
CatecolaminasCatecolaminas
•• HiperaldosteronismoHiperaldosteronismo primprimááriorio(Sd. Conn)(Sd. Conn)
•• Sd. Cushing (Sd. Cushing (HipercortisolismoHipercortisolismo ACTH ACTH independenteindependente))
•• Sd. Sd. VirilizaVirilizaççãoão
•• FeocromocitomaFeocromocitoma
•• ““IncidentalomasIncidentalomas””
•• CarcinomaCarcinoma
DoenDoençças daas daAdrenal (E) / SupraAdrenal (E) / Supra--renal (D)renal (D)
•• Conn, 1955: HAS, Conn, 1955: HAS, hipocalemiahipocalemia, , hipernatremiahipernatremia, , alcalosealcalose, , paralisiaparalisiaperiperióódicadica..
•• HojeHoje……: HAS, : HAS, �������� AtividadeAtividade plasmplasmááticaticareninarenina e e �������� aldosteronaaldosterona ssééricarica ((�������� K K variadovariado) )
–– Aldosterona/reninaAldosterona/renina: 14 a 50: 14 a 50
HiperaldosteronismoHiperaldosteronismo PrimPrimáário rio ((SdSd. . ConnConn))
ID:ID: JON, 66 anos, JON, 66 anos, mascmasc, branco, branco
HPMA:HPMA: HAS de longa data e difHAS de longa data e difíícil controle, dor cil controle, dor flanco direito e flanco direito e ““cãimbrascãimbras””..
AP: AP: EsplenectomiaEsplenectomia por trauma abdome por trauma abdome fechado. fechado.
MedicMedic: : AblokAblok, Frontal, , Frontal, DiovanDiovan, , SlowSlow--K, K, LipitorLipitor, , OlcadilOlcadil
Exame FExame Fíísicosico
•• PA: 180 x 120 PA: 180 x 120 mmHgmmHg
•• Abdome: incisão Abdome: incisão paramedianaparamediana esquerda e esquerda e transversa abdome superiortransversa abdome superior
Exame FExame Fíísicosico
•• PA: 180 x 120 PA: 180 x 120 mmHgmmHg
•• Abdome: incisão Abdome: incisão paramedianaparamediana esquerda e esquerda e transversa abdome superiortransversa abdome superior
•• ExsExs. Lab.:. Lab.:–– K=2,1 Cr=1,3 K=2,1 Cr=1,3
•• ExsExs. Lab.:. Lab.:
–– AldosteronaAldosterona: 22.3 : 22.3 ngng/100ml (1/100ml (1--16)16)
–– Renina: 0,2 Renina: 0,2 ngng/ml/h (0,3/ml/h (0,3--1,0)1,0)
–– RelaRelaçção Aldo/renina: 111ão Aldo/renina: 111
Tumor adrenal bilateralTumor adrenal bilateralDir: 3,5 cmDir: 3,5 cmEsqEsq: 1 cm: 1 cm
Cateterismo Seletivo de Veias AdrenaisCateterismo Seletivo de Veias Adrenais
Veia Adrenal Veia Adrenal DirDir Veia Adrenal Veia Adrenal EsqEsq
AldosteronaAldosterona= 8,3 = 8,3 ngng/dl/dlVeia direitaVeia direita
AldosteronaAldosterona= 758 = 758 ngng/dl/dlVeia esquerdaVeia esquerda
AldosteronaAldosterona= 14 (2= 14 (2--16)16)ngng/dl/dlSangue PerifSangue Perifééricorico
Adenoma da cortical adrenal Adenoma da cortical adrenal
((““AldosteronomaAldosteronoma””))
HiperaldosteronismoHiperaldosteronismo primprimááriorio
70% Adenoma70% Adenoma
unilateral; solitunilateral; solitáário; < 2,0 cmrio; < 2,0 cm
< 30% Hiperplasia< 30% Hiperplasia
difusa e/ou difusa e/ou micronodularmicronodular
Raro CarcinomaRaro Carcinoma
* * MicronMicronóódulosdulos SatSatéélites (20%) lites (20%) (N(Não fazer parcial!!!)ão fazer parcial!!!)
AdrenalectomiaAdrenalectomia total X total X NodulectomiaNodulectomia
J J UrolUrol 2005;174(1):402005;174(1):40--33
•• Cushing, 1912Cushing, 1912–– ExcessoExcesso de de glucocorticglucocorticóóidesides
•• DoenDoenççaa de Cushing (de Cushing (hipofishipofisááriorio--ACTH ACTH dependentedependente): ): 68%68%
•• ACTH ACTH ectectóópicopico: : 12%12%•• Adenoma adrenal: Adenoma adrenal: 10%10%•• Carcinoma adrenal:Carcinoma adrenal: 8%8%
SdSd. . CushingCushing(ACTH independente)(ACTH independente)
N Eng J Med, 1995; 332:791N Eng J Med, 1995; 332:791
SdSd..CushingCushing -- SintomasSintomas
50%Osteoporose
60%Fascies Lua Cheia
70%Estrias róseas
70%Alt. menstrual
70%Hirsutismo
70%Atrofia muscular
80%Fraqueza
80%Obesidade centrípeta
80%Diabetes
80%Hipertensão
90%Obesidade
•• CortisolCortisol -- urinaurina de 24hde 24h–– MMéétodotodo maismais conficonfiáávelvel secresecreççãoão cortisolcortisol
•• ACTH ACTH ssééricorico–– SuprimidoSuprimido emem Cushing Cushing porpor adenoma adenoma
adrenaladrenal
•• CortisolCortisol (8h) (8h) ppóóss dexametasonadexametasona 1mg 1mg (23h)(23h)
–– Normal: Normal: CortisolCortisol devedeve caircair parapara menosmenos de de 1,8ng/dl1,8ng/dl
SdSd. . CushingCushingDiagnDiagnóósticostico
Caso ClCaso Clíínico 2nico 2•• Sexo Sexo femfem, 50 a, 50 a
•• Obesa IMC = 30kg/m2Obesa IMC = 30kg/m2
•• PA= 150x90 em uso de PA= 150x90 em uso de HigrotonHigroton50mg/d50mg/d
•• AP: HAS, DM, Osteoporose coluna AP: HAS, DM, Osteoporose coluna lombarlombar
AV 10.4
10.4 UH10.4 UH 67.6 UH67.6 UH
27.8 UH27.8 UH
RMRM-- in / outin / out
Caso ClCaso Clííniconico
•• Exames: glicemia de jejum 120 Exames: glicemia de jejum 120 mgmg/dl/dl•• AldosteronaAldosterona 8 8 ngng/dl APR 4,0/dl APR 4,0•• RelaRelaçção Aldo/APR = 2ão Aldo/APR = 2•• Cortisol pCortisol póós s dexadexa 1 1 mgmg= 3,5 = 3,5 mcgmcg/dl (8hs)/dl (8hs)•• ACTH (8hs): < 5 ACTH (8hs): < 5 pgpg/ml/ml•• DHEAS: 30mcg/dlDHEAS: 30mcg/dl•• Cortisol urinCortisol urináário: 30 rio: 30 mcgmcg/24hs (55 /24hs (55 mcgmcg))•• Catecolaminas e Catecolaminas e MetanefrinasMetanefrinas urinurináárias normaisrias normais
Atrofia Atrofia cortical cortical
Carcinoma X AdenomaCarcinoma X Adenoma
CritCritéérios modificados de Weiss (9 critrios modificados de Weiss (9 critéérios)rios)
0 0 -- 2: Comportamento benigno2: Comportamento benigno
3 ou +: Comportamento maligno3 ou +: Comportamento maligno
* Infância e adolescência:* Infância e adolescência:
0 0 –– 2 benigno; 3 incerto; >= 4 maligno2 benigno; 3 incerto; >= 4 maligno
•• Causa Causa de HAS: 0.1 a 0.6%de HAS: 0.1 a 0.6%
•• DiagnDiagnóóstico mandatstico mandatóóriorio–– Cura provCura prováávelvel
–– Potencial letal da doenPotencial letal da doenççaa
FeocromocitomaFeocromocitoma
3 3 tipos clinicostipos clinicos1.1. HAS HAS sustentada sustentada
•• HAS HAS essencial essencial com com pouca flutuapouca flutuaççãoão
2.2. HAS HAS paroxparoxíísticastica•• Ataques dramAtaques dramááticos ticos de HAS de HAS
3.3. HAS HAS sustentada sustentada com com paroxparoxíísmo smo •• 50 a 66% 50 a 66% incidênciaincidência
FeocromocitomaFeocromocitoma
CASO CLCASO CLÍÍNICONICO• ID: 66 anos, fem, branca
• HPMA: Dispepsia e realizado US (nódulo retroperitoneal)-> CT: tumor adrenal Esquerdo 5.8cm e encaminhada para cirurgia pelo risco de malignidade .
• AP: ndn / Exame Físico: ndn
CTSEM CONTRASTE
CTCT
CASO CLCASO CLÍÍNICONICO• Encaminhada à Endocrinologia
• PA: 150 x 100 mmHg• Solicitado avaliação bioquímica
CASO CLCASO CLÍÍNICONICO• Sangue– Cortisol, aldosterona, ACTH...: normais
• Urina 24h– Noradrenalina: 144 µg (15-80µg)– Adrenalina: 708 µg (<20µg)– Dopamina: 1,789 µg (< 400µg)
RM-FLASH
IN OUT
RMRM--FLASHFLASH
T2T2
80 160
ESPECTROSCOPIAESPECTROSCOPIA
RESULTADOS DA ESPECTROSCOPIARESULTADOS DA ESPECTROSCOPIA
•• RELARELAÇÇÕESÕES PDS/CREATINA: 2,10PDS/CREATINA: 2,10COLINA/CREATINA:0,80COLINA/CREATINA:0,80
PDS
ESPECTROSCOPIAESPECTROSCOPIA
•• RESULTADO DA ESPECTROSCOPIARESULTADO DA ESPECTROSCOPIA
•• RELARELAÇÇÕESÕES PDS/CREATINA: 2,10PDS/CREATINA: 2,10COLINA/CREATINA:0,80COLINA/CREATINA:0,80
PDS
CASO CLÍNICO• ID: 57 anos, fem, branca• HPMA: Há 1 ano e meio com crises de hipertensão (240x180) associado a sudorese e taquicardia. Os remédios que usavam eram ineficazes e quando tomava fora de crise tinha hipotensão.• AP: Hipotiroidismo – UTI: pneumonia• ACIR: cesárea• Medicação atual: euthyrox, atenol 50 mg/d• EF: PA-160x110 mmHg
CASO CLÍNICO
• Ckater, interferencia medic• Quais exames?• Interna?
CASO CLÍNICO
• Catecol plasma: normais
• Urina–Metanefrinas: 1,9 (-> 1,2)– VMA: 7,4 (-> 7)
CASO CLÍNICO
• Teste clonidina
•• EustachiusEustachius, 1563: , 1563: Opuscula Opuscula
AnatomicaAnatomica
•• Addison, 1855Addison, 1855
•• BrownBrown--SSééquardquard, 1856: , 1856: adrenalectomia adrenalectomia bilateral em animaisbilateral em animais
CIRURGIA ADRENALCIRURGIA ADRENAL
ADRENALECTOMIAADRENALECTOMIALAPAROSCLAPAROSCÓÓPICAPICA
•• Gagner Gagner e cols e cols em em 19911991
•• via via transperitoneal ou transperitoneal ou retroperitonealretroperitoneal
•• IndicaIndicaççõesões::1.1. AldosteronomaAldosteronoma
2.2. FeocromocitomaFeocromocitoma
3.3. Cisto Cisto de Adrenal / de Adrenal / mielolipomamielolipoma
4.4. SdSd. Cushing. Cushing
5.5. Incidentaloma Incidentaloma
6.6. MetMetáástase adrenal stase adrenal solitsolitááriaria
ContraContra--indindicaicaççõesões EspecEspecííficasficas::
1.1. Tumor coTumor com infiltram infiltraçção ão local.local.
2.2. Tumor com Tumor com trombo na trombo na v. cava.v. cava.
3.3. Tumor > 10 cm.Tumor > 10 cm.
ADRENALECTOMIAADRENALECTOMIALAPAROSCLAPAROSCÓÓPICAPICA
ADRENALECTOMIA ADRENALECTOMIA
----3.13.13.73.71.91.97.67.63838471471110110100100Gill et al, 1999 6
2626
2222
LapLap
2.82.8
3.73.7
LapLap
3.13.1
2.72.7
LapLap
2828
3232
LapLap
5050
2020
LapLap ABABABABABABAB AB ABAB
4242
4545
ConvalescenConvalescenççaa((diasdias))
2.12.15.75.748485050Thompson et
al, 1997 5
2.32.36.26.274741717Winfield et al., 1998 4
Tempo Tempo cirurgiacirurgia(horas)(horas)
InternaInternaççãoão((diasdias))
AnalgAnalgéésicossicos(mg)(mg)
PacientesPacientes(N)(N)
Trocater 5 mm Trocater 10-12 mm
A B
Adrenalectomia Adrenalectomia LaparoscLaparoscóópica Esquerdapica Esquerda
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Adrenalectomia Adrenalectomia LaparoscLaparoscóópica Direitapica Direita
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Andreoni C. et al.Andreoni C. et al., , 20042004
Adrenalectomia TransmesocAdrenalectomia Transmesocóólicalica
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19191919--INCIDENTALOMAINCIDENTALOMA
878775(86%)75(86%)12 (14%)12 (14%)TOTALTOTAL
44--44CACANCERNCER
997722METAMETASTASESTASE
1616151511HIPERALDOHIPERALDO
2222202022CUSHINGCUSHING
1717141433FEOFEOCROMOCITOMACROMOCITOMA
TOTALTOTALLAPAROSCLAPAROSCÓÓPICAPICAABERTAABERTA
Univ. Federal de São PauloUniv. Federal de São PauloEscola Paulista de MedicinaEscola Paulista de Medicina
SETSET/20/2000 00 –– Abril/2004Abril/2004
UNIFESPUNIFESP
AdrenalectomiaAdrenalectomia
InfiltraInfiltraçção vasosão vasosTumor Tumor > 12 cm> 12 cmCirurgia abdominal mCirurgia abdominal múúltiplaltipla
AdrenalectomiaAdrenalectomiaAberta Aberta X X LaparoscLaparoscóópicapica
<0,01<0,01<0,05<0,05<0,01<0,01<0,001<0,001=0,01=0,01ValorValor
pp
6,4%6,4%8%8%2,82,81,81,84,94,97171LAPAROSLAPAROSCCÓÓPICAPICA
70%70%
MaligMalignono
33%33%6,36,3449,59,51010ABERTAABERTA
TransfusTransfusãoãoInternaInternaççãoão
(d)(d)TempoTempocirurgiacirurgia
(h)(h)
TumorTumor
(cm)(cm)PaPaccientienteess
(n)(n)
UNIFESPUNIFESP
CONCLUSCONCLUSÕESÕES
•• Laparoscopia Laparoscopia ““gold standardgold standard””
•• 10%10% -- 15%15% casos casos cirucirurrggia aberta ia aberta ““maximamente invasivamaximamente invasiva”” necessnecessááriaria
•• MultidisciplinarMultidisciplinar
CIRURGCIRURGIA ADRENALIA ADRENAL