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    Ana Marques Pereira

    Mieloma Mltiplo

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    Livro Informativo para Doentes

    Mieloma Mltiplo2 edio actualizada

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    Introduo

    Se o seu mdico lhe disser que tem Mieloma Mltiplo naturalque muitas dvidas se levantem. Provavelmente nunca ouviu falardesta doena, ou, mesmo se j teve conhecimento deste diagns-tico, no bem claro que saiba de que doena estamos a falar.No de admirar, uma vez que se trata de uma doena rara. Naverdade, a incidncia desta doena na Europa anda volta de 3 por100.00 habitantes/ano. Isto quer dizer que em Portugal, que tem10.000.000 de habitantes, se espera que haja num ano 300 novoscasos desta doena. Alguns destes casos no chegam a ser diagnos-

    ticados. Felizmente no foi esse o seu caso, o que vai permitir aoseu mdico prescrever-lhe a teraputica adequada.

    Vamos comear por responder a algumas dvidas mais frequentese depois descreveremos mais em pormenor a doena. Falaremos

    sobre o que o mdico pode fazer pelo doente, mas tambm o que odoente pode fazer por si prprio, e esta sempre uma parte muitoimportante, qualquer que seja a doena.

    Depois de tomar conhecimento de alguns dados, vai poder, junta-mente com a sua famlia, enfrentar alguns obstculos e viver a sua

    vida da melhor maneira possvel.

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    1 - O que o Mieloma Mltiplo? (Definio)

    uma doena maligna da medula ssea, em que a clula alterada o plasmcito. O plasmcito uma clula, da famlia dos linfcitos,que tem a seu cargo a funo de produzir umas protenas especiais,que so as imunoglobulinas. Mas tambm tem outras funes: oplasmcito que produz uma citocina (cito de clula e cina movimen-to) que se chama Factor Activador dos Osteoclastos (FAO), que vaiactivar os osteoclastos, que so clulas do osso, causando leseslocalizadas do osso.Normalmente os plasmcitos na medula so em pequeno nmero

    (menos de 5%). No Mieloma Mltiplo os plasmcitos aumentam emnmero, de forma no controlada, e vo infiltrar a medula ssea.So eles os responsveis pelo aumento da produo das imuno-globulinas. por isso que nas anlises ao sangue se vai detectar umaumento das protenas. Quando se fazem anlises, pode ver-se naelectroforese das protenas uma onda em pico designada onda M(de monoclonal), que pode levar a suspeitar da doena.

    Nalguns casos mais raros, parte dessas protenas, as cadeias leves,so eliminadas em grande quantidade pela urina, e no existe ondaM no sangue. Chama-se Doena das Cadeias Leves (ou Doena deBence Jones) e sobre ela falaremos mais frente.

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    As Principais

    Dvidas

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    2 - Quem so as pessoas mais atingidas por esta doena?

    O Mieloma Mltiplo atinge mais os homens do que as mulheres,embora a diferena no seja muito significativa (1,4:1).A doena ocorre mais frequentemente entre os 50 e os 70 anos,com um pico de incidncia entre os 60 e os 65 anos. Apenas em3% dos casos o doente tem idade inferior a 40 ano s.

    3 - Porque me apareceu esta doena?

    No se sabe porque aparece a doena. provvel que existam vrios fac-

    tores que se vo adicionando. Podem existir alguns factores gen-ticos que tornem o doente mais susceptvel ao aparecimento dadoena.A exposio a alguns agentes ambientais, como substncias txi-cas derivadas dos hidrocarbonetos, pode levar ao aumento de in-

    cidncia da doena, bem como a exposio asubstncias radioactivas. Esta ltima afirma-

    o , contudo, controversa. No entanto, namaioria dos doentes no se encontra nenhumaexposio a txicos ou a qualquer tipo deestimulao antignica crnica.Por vezes, numa famlia h vrios doentescom Mieloma Mltiplo, ou doenas seme-lhantes, mas no h provas de que se trate de

    uma doena hereditria.4 - Como se manifesta o Mieloma

    Mltiplo?

    Muitas vezes, no h qualquer sintoma quandose diagnostica esta doena. Ao fazer anlises

    de rotina podem encontrar-se anomalias quefaam pensar no diagnstico. Quando o dia-gnstico se confirma, diz-se que o doenteest em fase assintomtica.

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    Outras vezes, o doente refere cansao, e as anlises mostram existiruma anemia. O estudo dessa anemia pode levar ao diagnstico.Pode tambm acontecer que o doente tenha uma infecorespiratria mais grave, uma pneumonia, por exemplo. Este podeser o primeiro sintoma. Quando o doente faz anlises encontram-sealteraes sugestivas desta patologia.Uma insuficincia renal de aparecimento sbito leva o mdico apedir-lhe anlises de sangue e urina. So tambm as alteraes en-contradas que orientam na pista desta doena.Por vezes, so as dores sseas intensas e prolongadas quelevam realizao de radiografias. Nesses exames, encontram-sealteraes que desencadeiam a investigao do Mieloma.Vemos, assim, que no h um sintoma nico, mas vrios, que po-dem ser as manifestaes iniciais da doena. Alis, o que carac-teriza esta doena a diversidade de sintomas, tanto na fase inicialcomo depois na evoluo. Pode dizer-se que o Mieloma Mltiplono uma doena, mas vrias, e enquanto uns doentes tm maisanemia, outros tm mais leses sseas, enquanto outros tm so-bretudo alteraes nas anlises laboratoriais.5 - Como se diagnostica esta doena?

    Quando se suspeita desta doena, e se quer confirmar o diagnstico,fazem-se anlises ao sangue e urina para provar a ex i s t n c i ado aumento das protenas de que falmos, as imunoglobulinas, ou

    de parte delas, as cadeias leves.Deve ser feito um exame medula ssea, com mielograma, isto ,uma puno aspirativa da medula ssea e, eventualmente, biopsiassea. Com o sangue da medula ssea podem tambm efectuar-sea l g u n s e s t u d o s , c o m o a i m u n o f e n o t i p a g e m e o s e s t u d o scitogenticos. Estes ltimos so sobretudo importantes porquepermitem identificar anomalias que tm significado prognstico.

    tambm necessrio fazer vrias radiografias aos ossos paraexcluir ou confirmar que existe doena ssea.Alguns doentes tm uma nica localizao da doena, pelo que sediz que tm um Plasmocitoma Solitrio. Esta leso localiza-se mais

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    frequentemente num osso, mas em casos mais raros pode surgirnoutro local. So os chamados Plasmocitomas Extra-Medulares.Em qualquer dos casos necessrio fazer uma biopsia desse localpara termos a certeza deste diagnstico.Estes so os exames fundamentais, mas h outros que podem sernecessr ios , de acordo com a forma de apresentao, comoacontece com a Tomograf ia Axial Computorizada (TAC) ou aRessonncia Nuclear Magntica (RNM), com especial indicaoquando se suspei ta de doena da coluna cervical , dorsal oulombar. Outros exames, como a biopsia da gordura abdominal,para excluir amiloidose, podem tambm ser teis.

    O seu mdico decidir, de acordo com a sua situao clnica, quaisos exames que so indispensveis.

    Exis tem vrias doenas de plasmcitos. Ou para s impli f icar ,existem vrios tipos de Mieloma. Por isso, existe uma classificaoda Organizao Mundial de Sade (OMS) que ajuda o seu mdicoa classificar a doena.

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    Os Tipos deMieloma Mltiplo

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    Existe a Gamapatia Monoclonal de Significado Indetermina-do (GMSI) que ainda no Mieloma e na maior parte das vezesnunca o vem a ser. O doente no tem sintomas, tem apenas comoalterao laboratorial o aumento de uma imunoglobulina monoclonal.Nesse caso, s precisa de fazer anlises de 6 em 6 meses ou umavez por ano.

    J falmos no Plasmocitoma Solitrio. uma localizao nica deplasmcitos num osso ou, mais raramente, fora dele. Neste ltimocaso, diz-se ento que um Plasmocitoma Extra-Medular. Depoisdo tratamento, que nalguns casos a exciso cirrgica, deve serfeita radioterapia. Depois do desaparecimento do plasmocitomadeve fazer-se vigilncia peridica.O Mieloma Assintomtico uma fase muito inicial do Mieloma,que no d sintomas e no precisa de tratamento. Apenas se existirdoena ssea se justifica um tratamento adequado.Existem vrios tipos de Mieloma Mltiplo (MM), consoante o tipode imunoglobulinas que esto aumentadas. Podem ser IgG, IgA ou,o que discutvel, IgM. Estas so as trs imunoglobulinas que te-mos no organismo. Mas uma parte das imunoglobulinas, as cadeiasleves, tambm esto aumentadas. So duas: as cadeias e as .Nesta doena apenas uma delas pode estar aumentada, porque uma doena monoclonal.Assim, o seu mdico vai classificar a doena pelo tipo de cadeiapesada e de cadeia leve. Esta classificao, como se acrescents-semos um apelido ao nome da doena. Por exemplo, MM IgGK ouMM IgA , etc.Existem outras doenas de plasmcitos, como a Leucemia dePlasmcitos, a Doena de Cadeias Pesadas, o Mieloma No Secre-tor e o Mieloma Osteoesclertico, mas como so situaes to rarasno vamos falar delas.

    O EstadiamentoDepois de classifcada a doena, necessrio saber qual o seu estdio.Isto quer dizer que atravs dos exames efectuados se pode avaliaro grau de progresso da doena e a sobrevivncia mdia. Os critri-

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    os mais usados para o estadiamento so os de Durie e Salmon, queexistem desde 1975. Tendo como base o valor da imunoglobulina,o nmero de leses lticas e os valores da hemoglobina possvel

    classificar os doentes nos estdios I, II ou III. Este estadiamento,para alm de facilitar a avaliao do prognstico, tambm ajuda omdico a tomar decises teraputicas.Mais recentemente, surgiu um outro Sistema de EstadiamentoInternacional (ISS), que tem como base os valores laboratoriais da2-microglobulina e da albumina. Permite uma classificao emtrs estdios, I, II e III, consoante os valores dessas anlises, e tal

    como o anterior permite um clculo da sobrevivncia mdia.O TratamentoPode-se dizer que no existe, de momento, cura para esta doena.

    Isto , no ser possvel dar-lhe um trata-mento que faa a doena desaparecer parasempre. Mas existem vrias teraputicasque permi tem cont ro l- la . So t ra ta-mentos que, quando h boa resposta,fazem a doena regredir e ficar estvel. Setal acontecer, o doente poder ficar bemdurante algum tempo, que ser varivelconsoante os casos.

    O tipo de tratamento depende de vrios fac-tores, em que se salienta em primeiro lugara idade do doente aquando do diagnstico.Os doentes mais jovens e com bom estadogeral podero fazer teraputicas maisag res s i vas , enquan to o s doen tes ma i svelhos e com outras doenas associadas

    (comorbilidades) necessitam apenas defazer teraputicas menos agressivas.Felizmente, nos ltimos tempos o trata-mento desta doena progrediu muito com o

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    aparecimento de novos medicamentos e muitos podero beneficiardesses avanos.

    1 - Quimioterapia

    A quimioterapia consiste na administrao de medicamentos,chamados citostticos, que tm capacidade para destruir as clulasmalignas, neste caso os plasmcitos. Ao destruir os plasmcitosvo melhorar os sintomas da doena, como acontece com a anemiae as dores sseas, mas ao mesmo tempo tambm se vai poderobservar uma melhoria no valor das anlises.

    Existem vrios tipos de tratamento, que so feitos por ciclos.Estes duram vrios dias e, na sua maioria, podem ser feitos emambulatrio. O tipo de tratamento tem a ver com a idade do doentee com o facto de j ter ou no realizado outro tipo de teraputicasan ter io rmente . Quase todos so repet idos ao f im de 3 ou 4semanas. O nmero de ciclos nunca fixo e depende da situaoclnica concreta e da resposta ao tratamento.

    De entre os medicamentos mais usados na quimioterapia oralsalientamos o melfalan e a ciclofosfamida, associados ou noa corticoterapia. Estes tratamentos so habitualmente usados, emprimeira linha, em doentes mais velhos (acima dos 65 anos).Nalguns destes doentes pode associar-se a estes outro medica-mento, como a talidomida ou o bortezomib.

    Efeitos secundrios da QuimioterapiaSo variveis, de acordo com o tratamento. De um modo geral, podedizer-se que a quimioterapia no afecta s as clulas malignas,mas tambm as saudveis, em especial as de crescimento rpido.Isto aplica-se s clulas do sangue, pelo que pode surgir anemia,ou baixa dos glbulos brancos ou das plaquetas. Aplica-se tambm

    aos cabelos, que podem cair (alopcia) de forma mais ou menos in-tensa consoante os medicamentos. Mas uma queda sempre rever-svel, isto , cerca de trs meses aps a suspenso dos tratamentoso cabelo vai apresentar j um crescimento visvel.

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    Outros aspectos a ter em conta so os efeitos relacionados como aparelho digestivo, em especial as nuseas, os vmitos e a perdade apetite. Para os primeiros existem medicamentos que os podem

    combater de forma eficaz.Fale com o seu mdico se depois do tratamento senti r alguns destessintomas. Ele poder substituir os anti-emticos, isto , os medica-mentos para os vmitos, por outros mais fortes.Quanto falta de apetite, h alguns truques alimentares de quefalaremos mais frente.

    2 - Radioterapia

    O Mieloma Mltiplo uma doena sensvel radioterapia, o que sig-nifca que as radiaes tm a capacidade de destruir os plasmcitosmalignos.As indicaes para fazer radioterapia so a necessidade de alvio da dorssea localizada, que no cede a outras teraputicas e o tratamento dosplasmocitomas solitrios, quer estes tenham sido excisados cirurgica-

    mente ou no. um tratamento ambulatrio, com ses-ses de curta durao que duram umnmero de dias varivel, de acordo coma dose total que se decidiu utilizar, a dosa-gem diria e a rea a irradiar. uma teraputica bem tolerada, mas nal-guns casos os doentes podero queixar-se de cansao.

    3 - Transplante de precursoreshematopoiticos

    O transplante autlogo de clulas pre-cursoras hematopoiticas uma terapu-tica importante para muitos doentes, emespecial para os doentes mais jovens.

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    Aps o doente ter fei to uma quimioterapia de curta durao,diferente em cada centro, e obtido uma boa resposta, pode optar-sepor fazer um transplante autlogo de precursores hematopoiticos.

    Vrios estudos demonstram que este mtodo permite obter ummaior nmero de respostas completas, e durante um tempo maisprolongado, do que utilizando apenas quimioterapia.O processo consiste na recolha de clulas precursoras hematopoi-ticas do prprio doente, depois de estimulada a medula. O doente sujeito a nova quimioterapia e recebe depois as suas prpriasclulas.

    Para este efei to, o doente necessi ta de estar internado, e e misolamento, por um espao de tempo varivel, mas que normal-mente de algumas semanas. Tem depois um perodo ambulatriode recuperao, podendo posteriormente retomar a actividadenormal.

    4 - O tratamento dos ossos (Bifosfonatos)

    A doena ssea a principal manifestao da doena e responsvelpelas queixas que mais perturbam o doente e mais lhe alteram oritmo de vida.A forma de apresentao da doena ssea varivel de doente paradoente e pode ir desde a osteoporose at leses osteolticas emvr io s o s so s . Do mesmo modo t ambm var i ve l a fo rmae a rapidez, com que evolui a doena ssea. Nos casos mais avanados,devido grande fragilidade dos ossos, os movimentos bruscos ouos traumatismos mnimos, podem causar fracturas.Para evitar a progresso da doena ssea devem fazer-se tratamentosperidicos com bifosfonatos. H vrios tipos de tratamentos, masos mais divulgados so os administrados por via endovenosa, comoo pamidronato e o zolandronato, que so feitos mensalmente. So

    muito bem tolerados e no provocam sintomas. Nalguns doentes,e durante algum tempo, podem tambm utilizar-se bifosfonatos porvia oral (clodronato).Os doentes a fazer bifosfonatos nunca devem fazer tratamentos

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    d e n t r i o s s e m a n t e s f a l a r e m c o m o s e u m d i c o . S e e s t e smedicamentos no forem suspendidos previamente podem surgircomplicaes infecciosas no osso da mandbula (osteonecrose).

    Novos TratamentosNos ltimos anos, o prognstico dos doentes com MielomaMltiplo melhorou muito porque surgiram novos medicamentos.De um modo geral pode dizer-se que as novas teraputicas levarama um aumento do nmero de respostas completas e parciais e,consequentemente, da sobrevivncia e da melhoria da qualidadede vida.Falamos em primeiro lugar da talidomida. um tipo de medica-mento que impede o crescimento do tumor, sobretudo por te r efei toanti-angiognico, isto , por impedir que cresam os vasos quevo alimentar o tumor. tambm um modulador das citocinas,o que significa que altera os sinais entre as clula s, afectandoos mecanismos que levam ao crescimento das clulas malignas.Tem indicao para ser utilizado em doentes em tratamento de1 linha, podendo tambm ser utilizado em doentes em recadaou que no responderam a outras teraputicas.Pode ser tomado isolado ou associado a outros citostticos oua corticides. administrado por via oral. Os comprimidos so de50 mg e as doses variam de 50 a 200 mg/dia, consoante o tipo de

    teraputica. possvel controlar alguns dos seus efeitos indesejveis. De entreos mais comuns salientam-se a obstipao e a sonolncia. Desteltimo efeito pode tirar-se partido, fazendo a sua ingesto horade dormir e evitando tomar outros sedativos.O principal efeito secundrio que impede a sua utilizao pro-longada a neuropatia perifrica. Assim, se estiver a fazer este

    medicamento, e sentir formigueiros ou adormecimentos dos ps oumos, deve informar prontamente o seu mdico.Outro medicamento novo o bortezomib, que um inibidor dosproteosomas, ou seja, bloqueia um processo normal de destruio

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    e reciclagem das proteinas dentro das clulas, que leva mortedestas. Mas isso apenas se passa com as clulas do mieloma e nocom as clulas normais.

    Pode ser associado a citostticos e a corticides. administradopor via endovenosa, habitualmente na dose de 1,3 mg/m2, duasvezes por semana, duas semanas seguidas, seguido de uma pausapara descanso de 10 dias. feito em regime de ambulatrio emHospital de Dia e a sua administrao rpida.Em Portugal est aprovado para utilizao no tratamento do Mielo-ma Mltiplo em progresso, em doentes que tenham recebido pelo

    menos uma teraputica prvia e, em 1 linha, associado ao mel-falan e prednisona, em doentes no elegveis para transplante.Tem como principais efeitos secundrios o aparecimento da fa-diga e a neuropatia perifrica. Se tal acontecer deve ser feita umaadaptao da dose. A neuropatia, quando detectada precoce-

    mente e a teraputica manejada de formacorrecta, reversvel. No caso de sentir for-

    migueiros nos membros no se esquea deinformar o seu mdico.Um dos derivados da talidomida alenalidomida. mais potente e, tal comoesta, inclui-se no grupo de agentes imuno-moduladores (IMIDs), isto , das drogasque tm capacidade para actuar no sistemaimune. Fazem-no aumentando a activi-dade das clulas ligadas imunidade. Tmtambm outras aces como a inibio daproduo de citocinas pr-inflamatriaspelos moncitos e a inibio do factor decrescimento do endotlio vascular (FCEV).A lenalidomida est indicada para o trata-mento de doentes com Mieloma Mltiploque tenham recebido pelo menos um trata-mento anterior. administrada por via oral

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    na dose de 25 mg/dia durante 21 dias, em ciclos de 28 dias. Aassociao com dexametasona em alta dose permitiu obter umaaumento das taxas de respostas e do tempo para a progresso. No

    entanto aumentou tambm o risco de incidncia de tromboses,pelo que presentemente mais frequente o uso de dexametaso-na em baixa dose, isto , a sua administrao semanal (40mg).Esta dosagem, associada teraputica profilctica dos fenmenostrombo-emblicos, adaptada aos factores de risco, resultou numamelhor sobrevivncia ao um ano e numa menor taxa de efeitossecundrios. No entanto, se notar inchao, vermelhido ou dor da

    perna ou da coxa, ou dificuldade em respirar, deve imediatamenteconsultar o seu mdico.A lenalidomida tem tambm como efeito acessrio a possibilidadede baixar os leuccitos e as plaquetas. Como se apresenta noutrasdosagens mais baixas (5, 10 e 15 mg), o seu mdico pode consi-derar adaptar a teraputica face sua situao .

    O Que FazerPara Melhorar

    a Sua Vida

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    1 - A alimentao

    Durante a quimioterapia o seu apet i te pode diminui r. Devecontudo esforar-se por manter uma alimentao cuidada. Se temdificuldade na deglutio procure ingerir alimentos passados.E, por exemplo em vez de um bife, porque no comer a carneraspada ou picada?A sua alimentao deve ser variada. Assim, no se esquea da frutae dos legumes. Varie os legumes e descubra novas maneiras de oscozinhar.

    Coma sempre sentado mesa. Mesmo que se sinta cansado, es-force-se por se levantar e coma na sala. Procure comer os seuspratos preferidos, mas deve tambm aproveitar para experimentarnovos pratos. Componha o prato de uma forma agradvel, e ponhaa mesa como se tivesse sempre visitas. Tem que ter em mente queos olhos tambm comem. Coma pausadamente e aprecie a comida.Durante o perodo da quimioterapia deve beber l quidos em

    quantidade (2 ou 3 litros por dia). Se gosta de gua pode beber vontade, mas lembre-se que existem outros lquidos deliciosos,como o ch ou os sumos.H imensos chs, e, pode at misturar vrias qualidades para obtergostos diferentes. Vai ver que descobre um de que vai gostar mais.

    2 - Aspectos emocionais

    O diagnstico da sua doena ir alterar a sua vida. Ter agoraoutros desafios para vencer. Tente adaptar-se da melhor maneirapossvel nova situao.Aproveite o seu tempo livre para fazer coisas de que gosta. Procuremanter-se activo e evite estar sempre a pensa r na doena. Umaatitude positiva vai ajud-lo a ultrapassar os piores momentos.

    A sua famlia e os seus amigos tero uma boa oportunidade demostrar como o apoiam. Seja receptivo a essas manifestaes deafecto e amizade.Lembre-se que h cada vez mais avanos no tratamento desta

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    doena, que lhe vo permitir viver mais tempo e com melhorqualidade de vida.

    3 - Actividade fsica

    A imobilidade agrava a doena ssea. Deve evitar estar acamadoou muito parado. Deve fazer exerccios, como andar a p ou fazernatao. Deve ev itar fazer exerccios violentos. Tambm deveevitar carregar pesos.No se esquea de que os seus ossos so mais frgeis do que osdas outras pessoas e que a exposio a traumatismos pode, com

    facilidade, levar a fracturas.

    4 - VigilnciaNas fases de doena activa o seu mdico ir pedir-lhe exames eprescrever teraputica adequada. Mesmo em fases de doenaestvel ir ficar em vigilncia peridica, embora mais espaada.Ao doente cumpre- lhe es tar a tento relat ivamente a algumasa l t e raes . Se se sen t i r ma i s c ansado pode t e r hav ido umagravamento da anemia. Nesse caso, o seu mdico ir prescrever-lheumas injeces subcutneas de eri tropoietina para o a judar a

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    ultrapassar essa fase. Se a anemia for mais grave, poder mesmo terde levar algumas transfuses de sangue.Poder tambm surgi r febre. Evi te expor-se a d i ferenas de

    temperatura e evite contgios com pessoas infectadas. Se surgiremsinais de infeco deve recorrer ao seu mdico.Esteja preparado para alturas de agravamento da dor. Se fornecessrio deve tomar alguns analgsicos que o seu mdico lhereceitou e que deve ter sempre em casa. Se mesmo assim a dor noceder poder pedir para ser visto numa Consulta da Dor, que existeem quase todos os Hospitais, onde lhe podero dar medicamentos

    mais fortes.A medicao analgsica, hoje existente, permite um bom controloda dor. Tome os medicamentos de acordo com a prescrio e notente poupar nos analgsicos, porque disso depende uma melhorqualidade de vida.

    LegislaoTratando-se de uma doena do foro oncolgico, esto previstas nalei algumas benesses, entre as quais se inclui a iseno do paga-mento de consultas e exames no hospital.Deve pedir ao seu mdico um relatrio clnico para entregar aoDelegado de Sade da sua zona, a fim de ficar tambm isento dopagamento de exames no exterior, quando usufruir dos servios do

    Sistema Nacional de Sade. Para obter informao mais pormeno-rizada leia o Decreto-Lei n. 173/2003, de 1 de Agosto cfr. alnea m) do n.1 do art. 2..Se no puder trabalhar, poder ter direito ao Subsdio de Doena,que uma prestao pecuniria destinada a compensar a perda daremunerao mensal por situao de doena devidamente com-provada. Nesse caso, ser necessrio apresentar a certificao da

    doena em impresso prprio (CIT - Certificado de IncapacidadeTemporria), emitido pelo Servio Nacional de Sade (centrosde sade ou hospitais). Legislao: Decreto Lei 28/2004, de 4 deFevereiro com a redaco dada pelo Decreto Lei n. 146/2005, de

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    26 de Agos to (Regime ju r d ico de p ro teco na doena) .Para mais informaes pode ler tambm o Cdigo de Trabalho(Lei n. 99/2003, de 27 de Agosto) e a Regulamentao do Cdigo

    de Trabalho (Lei n. 35/2004, de 29 de Julho).Poder ter direito a uma Penso por Invalidez, que se aplica spessoas em situao de invalidez originada por doena do forooncolgico (Decreto-Lei n. 92/2000, de 19 de Maio).Previamente ser-lhe- atribuda uma taxa de incapacidade, de quepoder beneficiar para efeitos de IRS (no caso de ser declaradoum grau de incapacidade permanente igual ou superior a 60%),

    tal como previsto no art. 16. do Estatuto de Benefcios Fiscais(revisto e republicado pelo Decreto-Lei n. 198/2001, de 03 de Julho). Poder ainda beneficiar da reduo no pagamento doimposto automvel Decreto-Lei n. 103-A/90, de 22 de Maro(apenas em algumas cilindradas).

    Em caso de dvidas, deve esclarec-las

    na Repartio de Finanas da sua reade residncia.

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    Pequeno glossrioA

    Albumina - a principal protena do soro. produzida no fgadoe pode dar informaes sobre o estado nutricional do doente. Asrestantes protenas existentes no soro so as globulinas.

    Alkeran - Ver Melfalan.

    Alognico - Refere-se aos transplantes de um dador. Deriva do

    grego llos que significa outro.Alopcia - Queda do cabelo. Pode resultar da quimioterapia ou doefeito da radioterapia sobre o couro cabeludo. No primeiro caso,a perda do cabelo temporria; no segundo, pode ser definitiva.Do grego alpka, manchas da cabea quando cai o cabelo.

    Alquilantes - Um tipo de medicamentos citostticos que afectama diviso das clulas e que podem ter indicao no tratamentodo Mieloma Mltiplo. Os mais utilizados so o melfalan e a ciclo-fosfamida.

    Amiloidose - Doena sistmica que se caracteriza pela produode protenas anormais. Quando estas se depositam em rgosvitais interferem com a sua funo. Pode ser primria ou secundria.

    Deriva do latim amylum e este do grego mylon, amido.Analgesia - Medicamento ou tcnica que faz desaparecer a dor.Do grego , negativo + lgsis, sofrimento, dor.

    Analgesia epidural - Analgesia que se obtm com um medicamentoque se difunde pelo espao epidural, com ou sem implante de

    bomba infusora.Analgesia intratecal - Difuso de um ou vrios medicamentos anal-gsicos pelo espao sub-aracnoideu, com ou sem bomba infusora.

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    Analgesia por PCA (Patient controlled analgesia) - Forma de anal-gesia em que o controlo da dor feito pelo doente, de acordo comas suas necessidades. Pode ser feita por via endovenosa,subcutnea ou epidural.

    Analgesia transdrmica (TTS) - Analgesia conseguida com aadmin i s t rao de um medicamento ex i s ten te num pensoautoadesivo, que se difunde atravs da pele.

    Analgesia transmucosa - Analgesia obtida pela administrao deum medicamento existente num chupa-chupa, que se difunde

    atravs da mucosa oral.Anlogo - Refere-se a um composto qumico que tem uma estruturasemelhante a outro, mas que difere ligeiramente na sua com-posio.

    Anemia - Situao em que os glbulos vermelhos e a hemoglobina

    esto diminudos, em relao aos valores de referncia para aidade e sexo. Pode manifestar-se por sintomas como cansao, faltade ar e fraqueza. Do francs anmie, este do grego anaima, faltade sangue.

    Angiognese - Formao de novos vasos sanguneos que habitual-mente acompanham o crescimento do tecido maligno.

    Anorexia - Falta de apetite. Do grego , negativo + pis apetite.Antiangiognese - Forma de bloquear a vascularizao do tecidotu mo ra l , d e mo d o a d e s t r u i r a s c lu l a s ma l i gn a s . A l gu n smedicamentos tm essa capacidade, como o caso da talidomida.

    Anticorpos - Protenas produzidas pelos linfcitos que atacam

    substncias que so estranhas ao organismo.Antiemtico - Medicamento que evita ou controla os vmitos e asnuseas.

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    Antraciclinas - Uma categoria de medicamento citostticos queincluem a doxorubicina (Adriamicina) e outras como a dauno-rubicina.

    Assintomtico - Que no apresenta sintomas.

    Autlogo - Do prprio, isto , do doente. Deriva do grego autsque significa o prprio. Aplica-se sobretudo para as transfuses,sejam de sangue: t ransfuso autloga ou auto-t ransfuso, oude medula ssea ou de clulas progenitoras hematopoiticas -transplante autlogo.

    B

    Beta 2 microglobulina (-2MG) - uma protena que se detectano sangue de doentes com Mieloma activo. Em cerca de 90% doscasos um bom marcador para determinar a actividade da doena.Pode estar aumentada por outras razes, como por exemplo

    quando existe insuficincia renal.Bifosfonatos - Medicamentos utilizados para tratar a osteoporosee a doena ssea das doenas malignas. Inibem a actividade dososteoclastos, que so as clulas que destriem os ossos. Incluem-seneste grupo o clodronato, o pamidronato e o zolandronato.

    Biopsia - Remoo cirrgica de um tecido para exame microscpico,

    de forma a permitir fazer o diagnstico.Biopsia ssea - Extraco de fragmento sseo para exame da medulassea. No adulto, o exame efectua-se na crista ilaca.

    Bomba infusora - um sistema de administrao de medicamentosque permi te a sua admin i s t rao d i rec tamente na cor ren te

    sangunea durante um espao de tempo prolongado. Permite o am-bulatrio e evita que o doente tenha de estar internado.

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    C

    Cadeias Leves Livres - uma poro livre de protena da cadeialeve que pode ser quantificada por um teste sensvel que se chamaFreelite. Permite uma avaliao da doena e da resposta teraputica.

    Clcio - Mineral importante na formao do osso. Quando existegrande destruio ssea os nveis do clcio no sangue podem au-mentar, dizendo-se ento que h hipercalcemia.

    Cifoplastia - Processo para tratamento das fracturas de compressodos corpos vertebrais, utilizando um cilindro inflvel que permite ainjeco de um produto que preenche o osso, sob baixa presso.

    Citosttico - Um medicamento que evita ou bloqueia o crescimen-to das clulas malignas, ou leva sua morte.

    Concentrado Eritrocitrio (CE) - Total de eritrcitos obtidos apartir de uma unidade de sangue, e que foi separado dos restanteselementos para ser administrado em transfuso.

    Congnito - Caracterstica que est presente na altura do nascimento.

    Consentimento informado - Processo em que se explica aosdoentes que, para alm das vantagens, existem riscos e complica-

    es numa determinada atitude, antes de a mesma ser efectuada.Os consent imentos devem ser assinados pelo doente ou seurepresentante e pelo mdico que o prope.

    Consulta da Dor - Consulta dirigida especialmente ao controle dador crnica, que no cede aos analgsicos mais frequentes.

    Corticides - Ou esterides. Drogas usadas em quimioterapia paradiminuir as nuseas. Utilizam-se tambm na teraputica de doen-as linfoproliferativas e na doena do hospedeiro contra o enxerto.Os mais usados no Mieloma so a dexametasona e a prednisolona.

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    Crista ilaca - Local da bacia onde existe uma grande quantidadede medula ssea e que pode ser utilizado para colheita de medulassea ou biopsia ssea, por meio de uma agulha.

    Cromossoma - Cada uma da 46 estruturas do ncleo que transpor-tam a informao gentica de cada clula.

    Crnico - Situao que tem um desenvolvimento lento e arrastado.

    Cuidados paliativos - Conjunto de medidas aplicadas a doentesem fase avanada da doena, que tm como objectivo principal

    minorar o sofrimento (ex: teraputica da dor).Cura - Aplica-se a algumas doenas que no se manifestam du-rante, pelo menos, cinco anos.

    E

    Eritropoietina - Hormona produzida principalmente pelo rim em

    resposta diminuio da hemoglobina. Actua sobre a medulassea levando ao aumento de produo da srie eritrocitria. Foio primeiro factor de crescimento a ser descrito. Nos doentes sobquimioterapia por vezes necessrio administrar-se eritropoietinasinttica, em injeces subcutneas, na tentativa de diminuir astransfuses de concentrado eritrocitrio.

    Estadiamento (Staging) - Determinao da extenso da doena,de forma a classific-la em graus ou estdios permitindo adaptar otratamento. Os exames efectuados variam de doena para doena.

    Estdio - Fase de evoluo da doena. Do grego stdion, estdio,medida de 600 ps gregos ou 625 ps romanos.

    F

    Factores de crescimento - Substncias produzidas por algumasclulas e que regulam a proliferao de clulas hematopoiticas.A eritropoietina foi o primeiro a ser descoberto.

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    Factores de crescimento granulocitrios (G-CSF e GM-CSF) -Substncias injectveis, semelhantes s produzidas pelo organismohumano, obtidas por tecnologia recombinante e que estimulama medula ssea a produzir mais clulas da srie granulocitria(glbulos brancos).

    Fase de planalto - Fase da doena em que aps a teraputica osparmetros laboratoriais se mantm numa fase estvel.

    Fractura patolgica - Fractura do osso sem traumatismo ou comtraumatismo mnimo, e que tem a ver com a fragilidade subjacente

    do osso por patologia pr-existente. Do latim fractra , pedao,fragmento.G

    Gentico - Situao que depende da expresso de um gene ougenes para se manifestar. Pode ou no ser hereditrio.

    HHematologista - Mdico que estuda e trata as doenas do sanguee da medula ssea.

    Hemograma - Anlise de uma amostra de sangue que permite acontagem do nmero de glbulos vermelhos, glbulos brancos eplaquetas, bem como as suas caractersticas morfolgicas.

    Hereditrio - Diz respeito ao trao ou carcter que transmitidodos progenitores descendncia.(ex: olhos azuis).

    Herpes zoster - Infeco viral pelo vrus da varicela-zoster queafecta as terminaes nervosas. Tem o aspecto de pequenas vescu-las que podem ser dolorosas. Vulgarmente conhecido por cobro

    ou zona. Herpes vem do grego hrps, tos, dartro, enfermidadecutnea que se alastra.

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    I

    Imunoglobulina - uma protena que funciona como anticorpo.

    Imunossupresso - Diminuio das capacidades do sistema imunepara combater a infeco e as doenas.

    Imunoterapia - Estimulao artificial do sistema imune paraaumentar a capacidade de lutar contra as doenas. Os interferesincluem-se dentro deste grupo.

    Incidncia - Nmero de casos novos durante um determinadointervalo de tempo (ex: nmero de casos / 10.000 pessoas / ano).

    Inibidor da angiognese - Produto que impede o crescimento vas-cular dos tumores.

    Interfero - uma protena segregada por um grande nmero de

    clulas do organismo. Existem dois tipos de interferes: os do tipoI, que incluem o e o , e os do tipo II, que inclui o . Para alm deterem uma aco anti-viral, exercem um grande nmero de aces:inibem a proliferao de clulas normais e malignas, impedem aproliferao de parasitas intra-celulares, aumentam a fagocitosepelos neutrfilos e macrfagos, aumentam a actividade das clulasNK e tm ainda vrios outros efeitos imunomodeladores.

    LLen/Dex - Teraputica oral, em que se associa a lenalidomida coma dexametasona.

    Leuccitos - O mesmo que glbulos brancos. So clulas que aju-dam o organismo a combater as infeces, e actuam no sistemaimune.

    Leucocitose - Aumento do nmero dos leuccitos.

    Leucopenia - Baixo nmero dos leuccitos.

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    Linfcitos - Tipo de glbulos brancos que destriem vrus, pro-duzem anticorpos e ajudam a regular a forma como os outrosglbulos brancos agem entre si. Podem ser clulas do tipo B e T,conforme tm a sua origem na medula ssea ou no timo.

    Leses lticas - Leses sseas relacionadas com a doena e queaparecem no Rx dos ossos como manchas escuras.

    M

    Medula ssea - Tecido esponjoso existente dentro dos ossos. o

    local de produo das clulas sanguneas. A quimioterapia afecta amedula ssea, resultando numa diminuio temporria do nmerode clulas do sangue.

    Melfalan - Citosttico que pertence ao grupo dos agentes alquilan-tes. o medicamento mais usado nos doentes idosos.

    Mielograma - Biopsia aspirativa da medula ssea, que permite

    a recolha de sangue medular, onde esto presentes as clulasprogenitoras das clulas sanguneas. Nos adultos feita no esternoou na crista ilaca.

    Mieloma mltiplo - Doena maligna da medula ssea em que haumento de produo de protenas anormais, as imunoglobulinas,ou fraces destas.

    Mieloma assimptomtico - Mieloma que se apresenta sem sinais ousintomas. Tambm chamado mieloma indolente.

    Mielossupresso - Diminuio da medula ssea, de que resultauma baixa do nmero das plaquetas, dos glbulos brancos e dosglbulos vermelhos.

    Mobilizao - Mtodo que leva ao aumento do nmero de clu-las progenitoras hematopoiticas em circulao. Pode ser feitocom utilizao de factores de crescimento ou pela combinaodestes com quimioterapia.

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    Modificadores da resposta biolgica - Substncias que estimulam aresposta do organismo infeco e doena. Existem em pequenasdoses no organismo e podem ser produzidos em laboratrio para otratamento de doenas malignas.

    Moncitos - Glbulos brancos que destriem as clulas velhas dosangue e os microorganismos.

    Monoclonal - Que deriva de uma nica clula ou clone de clulas.

    MP - Teraputica oral, em que se associa melfalan com prednisolona.

    Morbilidade - Estado de doena.

    N

    Neutrfilos - Os glbulos brancos que ajudam a combater asinfeces.

    Neutropenia - Baixa dos neutrfilos no sangue perifrico. Namaioria das vezes considera-se sinnimo de neutropenia grave, isto, quando os neutrfilos so inferiores a 500/mm3.

    O

    Osteoblasto - Clula formadora do osso.

    Osteoclasto - Clula que destri o osso. Actua em conjugao como osteoblasto para levar reconstituio do tecido sseo.

    Osteoltica - Utiliza-se para descrever uma leso em que houvedestruio local do osso. Nas radiografias dos ossos apresenta-secomo uma mancha escura.

    Osteoporose - Situao generalizada de enfraquecimento dosossos, que ocorre com a idade, com a perda de clcio e com adepleco de hormonas.

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    P

    PAD - Poliquimioterapia, em que se associa bortezomib, comdoxorubicina lipossmica e dexametasona.

    Pancitopenia - Baixa das trs sries no sangue perifrico, isto ,presena de anemia e leucopenia e trombocitopenia.

    Plaquetas - Clulas do sangue que ajudam a controlar a hemorragia,assim como a formar os cogulos.

    Plasma - Parte do sangue constituda por fluido e protenas.

    Plasmafrese - Processo em que o sangue do doente retiradoatravs de uma mquina, sendo o plasma separado das clulassanguneas. Estas so infundidas novamente ao dador e o plasma substitudo por outros fluidos. De plsma obra modelada, figuraafeioada e apharesis, aco de tirar, de clivar.

    Plasmcito - Clula do sistema imune que segrega anticorpos.Plasmocitoma - Tumor nico formado por plasmcitos, que ocorrenum osso ou nos tecidos moles.

    Pneumonia - Infeco dos pulmes. Mais frequentemente provocada por bactrias, mas pode tambm dever-se a infeco

    fngica ou a outros agentes oportunistas. Pode ocorrer com maisfrequncia durante a quimioterapia.

    Poliquimioterapia - Tratamento no qual dois ou mais citostticosso usados, para permitir obter resultados mais eficazes.

    Prognstico - Evoluo esperada da doena e da esperana de vida.

    Progresso de doena - Agravamento da doena tumoral.

    Protena de Bence Jones - Cadeia leve da imunoglobulina que excretada pela urina. A sua deteco feita por um teste antigo e

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    pouco especfico, em que se identifica a presena da protena porprecipitao a 60 C e desaparecimento por solubilizao a 100C. A presena desta protena anormal.

    Protena M - Anticorpo ou parte de anticorpo (cadeia leve oupesada) que se encontra em quantidade aumentada no sangue e/ou urina dos doentes com Mieloma Mltiplo ou noutras situaesmenos frequentes.

    Protocolo - Plano estabelecido para um tratamento. Do francsprotocole, que na Idade Mdia significava minuta de contrato.

    Q

    Quimioterapia - Uso de drogas especficas para combater o cancroe outras doenas.

    R

    Radioterapia - Tratamento por radiaes de alta energia, paradestruio das clulas malignas. A radiao pode vir do exterior(radioterapia externa) ou de material radioactivo colocado dentrodo tumor (radioterapia de implante).

    Recada - Quando aparecem sinais ou sintomas da doena depoisde um perodo de melhoria.

    Refractria - Doena que no responde aos tratamentos standard.

    Regresso - Diminuio do crescimento do tumor.

    Remisso ou resposta - Desaparecimento dos sinais e sintomas dadoena. Pode ser completa ou parcial.

    Resistncia a drogas - Capacidade das clulas para resistirem aosefeitos de uma droga especfica.

    Ressonncia Nuclear Magntica (RNM) - Exame que permite

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    observar em profundidade os rgos e es t ru turas do corpo,ut i l izando ondas magnt icas.

    Rouleaux - Grupo de g lbu lo s ve rmelhos que se ag regamtomando a forma de uma pilha de moedas.

    S

    Sobrevivncia global (Overall survival- OS) - Tempo de sobrevidade todos os doentes que esto vivos num determinado grupo emestudo, independentemente de a doena ter recorrido ou no.

    Sobrevivncia livre de doena (Disease-Free Survival- DFS) - Tempode sobrevida dos doentes que esto livres de recorrncia do tumorou que no faleceram devido a qualquer outra causa.

    Supresso da medula ssea - Diminuio da produo de clulasdo sangue.

    T

    Taxa de mortalidade - Percentagem de casos mortais.

    Tempo de duplicao - Tempo que uma populao celular outumor demora par duplicar o seu nmero ou a sua massa tumoral.

    Teraputica paliativa - Teraputica efectuada quando o objectivono a cura da doena, mas a melhoria dos sintomas e se possvelo prolongar da sobrevivncia.

    Teraputica Standard - Tratamento ou interveno de uso correntee que considerado de eficcia provada, com base em estudosanteriores. o que se mostrou mais ef icaz num determinado

    mo men to e , p o r t an to , o ma i s u t i l i zad o . Se r ve d e b a se d ecomparao para a introduo de outras abordagens teraputicas,que se tornaro standard se forem mais eficazes e tiverem menosefeitos secundrios.

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    Tomografia Axial Computadorizada (TAC) - Exame em que se usamraios X e computadores para criar imagens das vrias partes docorpo, permitindo confirmar ou excluir situaes anmalas.

    Transplante de medula ssea - Infuso de medula ssea num doenteque foi tratado com quimioterapia de alta dose ou radioterapia.

    Transplante alognico - Infuso de medula ssea de um indivduo(dador) para outro.

    Transplante autlogo - Infuso da prpria medula ssea do doente

    que foi anteriormente removida e armazenada.Trombocitopenia - Diminuio do nmero de plaquetas.

    V

    VAD - Tipo de poliquimioterapia que inclui uma associao de

    vincristina, adriamicina e dexametasona.Vertebroplast ia - Processo usa do para t ratar a s f racturas decompresso da coluna, em que injectado uma espcie de cimentopara estabilizar as vrtebras.

    Z

    Z-DEX - Teraputica oral, em que se associa a idarubicina com adexametasona.

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    Notas

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