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FETUS – CENTRO DE ESTUDOS

ANOMALIAS DO SISTEMA URINÁRIO:

Dilatação de Bacinetes, Dilatação de Cálices, Dilatação de

Ureteres e Dilatação Pielocalicial Assimétrica.

ROMILDO PIVOTTO

SÃO PAULO

2011

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FETUS – CENTRO DE ESTUDOS

PÓS-GRADUAÇÃO EM MEDICINA FETAL

ANOMALIAS DO SISTEMA URINÁRIO:

Dilatação de bacinetes, Dilatação de cálices, Dilatação de

Ureteres e Dilatação Pielocalicial Assimétrica.

ROMILDO PIVOTTO

Monografia apresentada para Especialização em Medicina Fetal do Centro de Estudos FETUS, como requisito parcial para obtenção do título de Especialista em Medicina Fetal.

Orientador: Professor Eduardo Valente Isfer

SÃO PAULO

2011

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2011

SUMÁRIO

1. INTRODUÇÃO 4

2. OBJETIVO 6

3. CONTEXTUALIZAÇÃO DO TEMA 7

3.1. DEFINIÇÃO 7

3.2. INCIDÊNCIA 7

3.3. ETIOPATOGENIA 12

3.4. ANOMALIAS ASSOCIADAS 14

3.5. DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL 16

3.6. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 20

3.7. CONDUTA PRÉ-NATAL 25

3.8. CONDUTA OBSTÉTRICA 27

3.9. ASSISTÊNCIA NEONATAL 28

4. CONSIDERAÇÕES FINAIS 29

5. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 31

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1. INTRODUÇÃO

O presente estudo tem como objetivo compreender as anomalias do sistema

urinário fetal, visando possibilitar aos profissionais da área da saúde e acadêmicos

que prestam assistência a mulheres gestantes o esclarecimento de dúvidas e uma

maior compreensão com relação à temática, proporcionando um cuidado digno,

diferenciado e humanizado. A análise do material trouxe a complexidade das

anomalias do sistema urinário e a importância do diagnóstico pré-natal.

As anormalidades do Sistema Geniturinário congênito tem prevalência de 1

a 4 % nas gestações. Representam a décima causa de mortalidade infantil no

mundo. Das malformações fetais representam de 20-30% de todas as anomalias, só

perdendo para as anomalias do sistema nervoso central.

Para Callen (2009), a detecção das malformações do sistema urinário, se dá

principalmente após as 20 semanas de gestação devido à diferenciação da

anatomia quando ocorre a diferença de ecogenicidade com estruturas adjacentes

podendo ser feitos cortes transversais e longitudinais para o estudo dos rins e a

correlação com o abdômen fetal. O acúmulo de urina ocorre geralmente por causa

obstrutiva parcial ou total, ou não obstrutiva de vias excretoras, podendo causar

refluxo vesico-ureteral.

Na obstrução urinária supra vesical, a obstrução situa-se no segmento

anterior à bexiga, ou seja, nos cálices renais, nos bacinetes ou nos ureteres.

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As anomalias do sistema urinário podem ser unilaterais, caso exista uma

obstrução apenas num dos lados das vias urinárias, ou bilaterais, caso exista um

obstáculo em ambos os lados. O acúmulo de urina na porção de drenagem do

sistema urinário poderá causar dilatação dos bacinetes, cálices, ureteres ou

dilatação pielocalicial e consequentemente dano renal com perda da função do

órgão com agravamento do prognóstico.

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2. OBJETIVO

Pesquisar e compreender as anomalias causadoras de dilatação das vias

urinárias supra vesicais (dilatação dos bacinetes, cálices, ureteres e pielocaliciais)

afim de otimizar o atendimento pré e pós-natal, garantindo um melhor prognóstico,

preservando a função renal fetal.

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3. CONTEXTUALIZAÇÃO DO TEMA

Anomalias da Via Excretora: Dilatação de Bacinetes, Dilatação de Cálices,

Dilatação de Ureteres e Dilatação Pielocalicial Assimétrica.

3.1 DEFINIÇÃO

A detecção das malformações do sistema urinário, ocorrem geralmente após

a vigésima semana de gestação devido à diferença de ecogenicidade com as

estruturas adjacentes. Com 13 semanas de gestação, os ureteres ainda não são

visíveis, exceto se há dilatação dos mesmos, porém a bexiga já pode ser vista com

acúmulo de diurese. O acúmulo de urina ocorre geralmente por, obstrução parcial ou

total de vias excretoras, inclusive podendo causar refluxo vesico-ureteral (CALLEN,

2009).

A dilatação do sistema urinário pode ser dividida em malformações

obstrutivas e não-obstrutivas e decorrem do acúmulo de urina na porção de

drenagem do sistema urinário, causando dilatação dos bacinetes, cálices, ureteres e

pielocalicial assimétrica (CALLEN, 2009).

.

8

Segundo Pastore et al (2006), o que diferencia as dilatações caliciais

fisiológicas das patológicas é a dilatação da pelve renal no diâmetro ântero-

posterior. Quando esta medida for menor que 10 mm (garu I), podem ser

consideradas fisiológicas ou normais. Para o autor, considera-se normal o diâmetro

ântero-posterior menor que 5 mm e provavelmente normal ou fisiológico o diâmetro

de 6 a 9 mm. As pelves renais com diâmetro maior que 10 mm, provavelmente

possuem algum tipo de lesão.

Classificação da gravidade da dilatação da pelve Segundo Society of Fetal

Urology (SFU):

Fig. 01 - Grau 0: sem dilatação;

Fig. 02 - Grau I: somente a pelve renal é visibilizada;

Fig. 03 - Grau II: visibilizada pelve renal e alguns cálices;

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Fig. 04 - Grau III: hidronefrose com quase todos os cálices visibilizados;

Fig. 05 - Grau IV: hidronefrose com quase todos os cálices visibilizados, acompanhada de atrofia do

parênquima renal.

A pelve renal ou bacinete e os cálices formam o aparelho coletor (de urina)

dentro do rim. Toda urina produzida é aí excretada, depois seguindo para a bexiga.

Existem várias alterações desta região do rim, muitas sem qualquer sintoma, sendo

mero achado de exame. A mais comum é a estenose da junção ureteropélvica

(estenose de JUP) ou pieloureteral. A causa mais comum desta alteração, é um

vaso anômalo causando um "cotovelo" no ureter próximo à junção, assim

comprimindo-o contra a própria pelve, causando uma dificuldade de eliminar a urina,

iniciando aí a dilatação do sistema pielocalicial. Diagnósticos de hidronefrose pré-

natal são feitos através do exame de ultrassonografia, facilitando o tratamento

(mesmo antes do parto) e salvando muitos rins da perda de função (CALLEN 2009).

Dentre as principais causas de hidronefrose no período fetal destacam-se:

as funcionais, a estenose da junção ureteropélvica (JUP), o refluxo vesicoureteral

10

(RVU), a válvula de uretra anterior (VUA), posterior (VUP), entre outras. Destas, 70%

cursam com resolução espontânea (SANDERS, 2002).

A hidronefrose é o termo utilizado para descrever a dilatação da pelve renal

e dos cálices devido à progressiva atrofia renal causada pela obstrução ao fluxo de

urina. Quando a obstrução é repentina e completa, a baixa filtração glomerular

determina leve dilatação da pelve e cálices e, em alguns casos, atrofia do

parênquima renal. Quando a obstrução é subtotal ou intermitente, a dilatação é

progressiva. Dependendo do nível do bloqueio urinário, lembrando que este pode

ser intrínseco ou extrínseco, a dilatação pode afetar primeiramente a bexiga ou

ureter e mais tardiamente o rim (ROBBINS, 1991).

Segundo Robbins (1991), macroscopicamente o rim pode ter aumento leve

a acentuado. Os aspectos iniciais são de dilatação leve da pelve e dos cálices.

Histologicamente o rim apresenta-se com atrofia tubular cortical com fibrose

intersticial e progressivo achatamento dos ápices das pirâmides. Em casos mais

avançados, o rim pode transformar-se numa estrutura cística de parede fina;

também pode apresentar acentuada atrofia parenquimatosa, obliteração total das

pirâmides e afilamento do córtex renal.

3.2. INCIDÊNCIA

11

As malformações do sistema urinário correspondem de 20 a 30% de todas

as anomalias fetais, perdendo apenas para as anomalias do sistema nervoso central

(SILVA, 2008 e PASTORE et al, 2006).

As uropatias obstrutivas congênitas são raras acorrendo em ocorrem 2:1000

nascimentos e seu diagnóstico pré-natal é correto em apenas 70% dos casos.

(PASTORE et al, 2006).

Pata Carrera e cols. (apoud in Pastore et al 2006), em estudo realizado com

1.006 fetos malformados, apresentou uma prevalência de 3,03%, com diagnóstico

pré-natal correto em 78,33% dos casos. Existe ainda a possibilidade de outras

malformações, ainda mais raras, estarem associadas.

Segundo Callen (2009) e Philippe (1997), a taxa de prevalência das

anomalias do trato urinário é estimada em 5/1.000 nascimentos. O percentual é

frequentemente mais elevado quando são consideradas anomalias transitórias. As

anomalias envolvendo o trato urinário são variáveis e numerosas. Estas podem ser

isoladas ou aparecerem associadas a anomalias de outros sistemas. O exame

ultassonográfico precisa ser o mais especifico possível para que se possa identificar

possíveis características associadas, como síndromes. Achados adicionais

determinam o prognóstico. As anomalias renais podem variar em relação ao

número, localização e tamanho dos rins, dilatação das vias urinárias e doenças

renais císticas.

A dilatação da pelve renal é um achado comum no ultassom (US) obstétrico.

Ocorre em cerca de 1 a 4 % de todas as gestações. As dilatações não apresentam

12

a mesma relevância clinica, pois a evolução pré e pós-natal são variáveis. Existem

controvérsias nas condutas entre os diferentes autores para o seguimento no pré e

pós-natal (CALLEN, 2009 e PHILIPPE, 1997).

3.3. ETIOPATOGENIA

Como são várias patologias que acometem o Sistema Geniturinário, a

etiopatogenia da dilatação do sistema vesico uretral superior (bacinetes, cálices e

ureter) pode ser desde idiopática, funcional, obstrutivas e não-obstrutivas,

autossômica recessiva, gênica, cromossômica e teratogênica.

De acordo com Callen (2009), vários são os fatores causadores de dilatação

de vias excretoras. Dentre eles estão: estenose da Junção Uretero Pélvica (JUP);

dilatação não obstrutiva; obstrução de Junção Uretero Vesical (JUV); refluxo

vesicoureteral (RVU); duplicação megacalicosa; estenosa infundibular; obstrução da

saída vesical; associação megacisto-megaureter; síndrome megacisto-microcólon-

hipoperistaltismo, entre outros.

Para Silva (2008) e Pastore et al (2006), as dilatações do sistema vésico

uretral superior, na maioria das vezes, é decorrente de obstruções do trato urinário

fetal, geralmente localizada (Fig. 06): na junção ureteropélvica (JUP); junção

ureterovesical (JUV) e no nível de válvula de uretra anterior (VUA) e válvula de

uretra posterior (VUP).

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A obstrução do trato urinário poderá diferenciar em localização, grau e

complicação/evolução clínica. Uma obstrução precoce poderá destruir os néfrons,

fazendo com que o rim perca a sua função. O feto responde de forma diferente às

obstruções crônicas do trato urinário do que um adulto. O diagnóstico e tratamento

ante-natal poderão aumentar significativamente a sobrevida e diminuir a

morbimortalidade fetal. A dilatação da via urinária é decorrente da obstrução parcial

ou unilateral, que leva a sintomas clínicos leves a moderados. Já a bilateral severa

levará a morte fetal ou a insuficiência renal irreversível (PASTORE et al, 2006;

ROBBINS, 1991; PHILIPPI, 1997).

De acordo com Pastore et al (2006) e Silva (2008), a obstrução na Junção

Uretero Pélvica (JUP) é a malformação mais freqüente encontrada nas vias urinárias

do feto. É responsável por causar cerca de 85 a 90% dos casos de hidronefrose fetal

e neonatal, tendo maior prevalência nos fetos do sexo masculino. Seu diagnóstico

não é fácil, pois pode ser confundido com outras malformações, mas o

reconhecimento precoce e intervenção cirúrgica, quando necessária, melhora o

JUP Fig. 06 - Locais comuns de obstrução do trato urinário. JUP = junção ureteropélvica; JUV= junção ureterovesical; VUP= válvula de uretra posterior; VUA = válvula de uretra anterior.

JUV

VUP

VUA

14

prognóstico. A obstrução na JUP é unilateral em 70% dos casos, sendo o

comprometimento renal geralmente assimétrico.

A obstrução da Junção Uterovesical (JUV) é menos comum. Corresponde a

8% das obstruções do sistema urinário, mas representa a segunda causa mais

comum de hidronefrose (23% dos casos). A obstrução distal do ureter é funcional

levando à formação de um megaureter primário. A obstrução bilateral da JUV é rara,

embora outras anomalias pudessem estar associadas (PASTORE, 2006).

As válvulas da uretra são as anomalias congênitas obstrutivas infravesicais

mais comuns em meninos, sendo a válvula de uretra posterior (VUP) a que

apresenta maior prevalência. Os casos de válvula da uretra anterior (VUA) são ainda

considerados mais raros (TUCCI et al, 2003). A obstrução no sistema urinário a nível

de VUP é causada pela presença de uma membrana que recobre a uretra posterior.

A ausência de caliectasia acentuada com espessura normal do parênquima renal

não é incomum, e a possibilidade de displasia deve ser considerada (PASTORE,

2006).

3.4. ANOMALIAS ASSOCIADAS À DILATAÇÃO DAS VIAS EXCR ETORAS

Inúmeras são as associações ou síndromes já descritas na literatura. A

seguir serão descritos de acordo com Sanders (2002), as principais anomalias

associadas à dilatação das vias excretoras.

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Existem mais de 70 síndromes descritas relacionadas à hidronefrose. Cerca

de 20% dos casos apresentam malformações múltiplas. Mais de 70% das

síndromes de malformações múltiplas esporádicas como a síndrome urofacial

autossômica recessiva, cromossômicas e genéticas estão associadas à

hidronefrose. As alterações associadas podem ser de trissomias nos cromossomos

21,18, e 13 (SANDERS, 2002).

Para Sanders (2002), dentre as anomalias relacionadas à VUP, estão a

síndrome de Eagle-Barret (abdômen em ameixa seca), síndrome de regressão

caudal, atresia uretral, síndrome da megabexiga, Síndrome megaureter megacistos,

Síndrome megacistos microcolon, hipoperistaltismo intestinal e alterações de

trissomia 21,18 e 13.

Para o autor, síndromes genéticas muito raras tais como a síndrome de

McKusick-Kaufman (autossoma recessiva) com doença cardíaca congênita,

polidactilia, e hidrometrocolpos podem ser diagnosticados em associação a cistos

ovarianos.

A agenesia renal está associada a outras anormalidades geniturinárias

(50%), gastrintestinais e cardíacas e é parte de mais de 50 síndromes múltiplas de

má-formação. Sirenomelia e anormalidades cardíacas podem ser encontradas com

agenesia renal. Anormalidade de Mullerian tais como hidrometrocolpos estão

associadas à agenesia renal unilateral. A análise cromossômica associada à

trissomia 18 deve ser realizada (SANDERS, 2002).

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Segundo Sanders (2002), entre as anomalias associadas à Doença Renal

Policística Autossômica Recessiva estão a trissomia 13, holoprosencefalia,

Síndrome de Beckwith-Wiedmann e Síndrome Perlman.

Na Extrofia de Bexiga, raramente há malformações associadas fora do trato

geniturinário. Na Extrofia Cloacal, existe uma alta associação de anomalias

cardíacas, esqueléticas e neurológicas. Anomalias renais e nos intestinos, tais como

atresia duodenal e traqueoesofágica podem estar associadas. A hidrocolpo associa-

se a Síndrome de McKusick-Kaufman (doença do coração congênito, polidactilia,

cistos ovarianos e hidrometrocolpos) (SANDERS, 2002).

O autor também traz que a Doença Renal Policística Autossômica

Recessiva, associa-se a Síndrome de Meckel-Gruber, Síndrome de Beckwith-

Wiedmann e Síndrome de Perlman (nessas síndromes, os rins podem ser grandes e

ecogênicos, mas existe também macrossomia, e os volumes de fluido amniótico

estão normais). No caso de Síndrome de Beckwith-Wiedmann, onfalocele e

macroglossia estão frequentemente presentes e há trissomia do cromossomo 13. A

presença de Rim Multicístico Displásico também associa-se a Síndrome de Meckel-

Gruber e a trissomia do cromossomo 13. Observam-se, na agenesia renal,

anormalias cardíacas associadas.

No Nefroma Mesoblástico, amniocentese e hibridização fluorescente in situ

devem ser realizadas para excluir a eliminação do cromossomo 11 vista na

Síndrome WAGR (tumor de Wilms, anomalias genitais, retardo mental) (SANDERS,

2002).

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3.5. DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL

Para Tucci et al (2003) e Philippi (1997), a utilização rotineira da ultras-

sonografia na avaliação pré-natal tornou-a, atualmente, o método mais difundido

para o diagnóstico intra-uterino de diversas anomalias fetais, principalmente aquelas

relacionadas ao trato urinário. O exame ultassonográfico é um exame de baixo

custo, acessível e de boa acurácia, possibilitando sua difusão cada vez maior como

método diagnóstico pré-natal.

Uma vez diagnosticada a dilatação do sistema excretor é fundamental

observar três fatores, entre eles: a origem da dilatação, anomalias associadas e o

prognóstico da malformação congênita. Quanto maior a dilatação do sistema

urinário, maior é a diminuição da função renal após o nascimento (CALLEN, 2009).

Sempre que uma anomalia renal, principalmente dilatação, for detectada

deve ser realizada uma avaliação completa da anatomia fetal, com o intuito de

diagnosticar malformações associadas que podem indicar a necessidade de análise

cromossômica e ou síndromes polimalformativas com pior prognóstico. No caso de

dilatação, o prognóstico depende do tipo e da extensão das anomalias (CALLEN,

2009).

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Sinais de prognóstico ruim incluem o diagnóstico precoce, dilatação bilateral

acentuada, bexiga cheia persistente, oligoidrâmio e hipoplasia pulmonar secundária

(CALLEN, 2009; PHILIPPI, 1997; SANDERS, 2002; SILVA, 2008).

Devido às inúmeras variantes somadas às associações com

polimalformações, o diagnóstico e prognóstico são reservados, muitas vezes para

pós-natal (CALLEN, 2009).

De acordo com Moura (2004), através do exame de ultassonografia é

possível, a partir das 15 semanas de idade gestacional (IG), visualizar a bexiga fetal;

com 17 semanas os rins e com 20 semanas a anatomia genital.

A urina começa a ser produzida a partir da décima semana de gestação e a

partir da décima quinta constitui o principal componente de formação do líquido

amniótico. As características que devem ser sempre analisadas nas

ultrassonografias seriadas do sistema urinário, durante o período gestacional são:

parênquima renal (ecogenicidade, presença de cistos, afilamento, diferenciação

córtico-medular, tamanho dos rins), pelve renal (pielocalicial - diâmetros antero-

posterior maior que 10-15 mm é altamente preditivo de obstrução do trato urinário),

grau de hidronefrose (classificado segundo a sociedade fetal de urologia), ureteres

(dilatação, tortuosidade, implantação na bexiga), bexiga (espessamento de parede

vesical, presença de ureteroceles, volume vesical, esvaziamento, formato vesical),

uretra (verificar se existe imagem sugestiva de dilatação da uretra posterior),

genitália (sexo, criptorquia, tamanho peniano) CALLEN (2009) e MOURA (2004);

ISFER (1996).

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Para Callen (2009), inúmeros critérios são utilizados para avaliar

objetivamente a dilatação do trato urinário. O principal deles consiste na medida do

diâmetro ântero-posterior da pelve renal em plano transverso do abdômen do feto.

Através desta medida, várias medidas limites têm sido aplicadas com o objetivo de

capacitar a predição do resultado pós-natal, especialmente nos casos de dilatação

moderada (< que 15mm). Vários autores concordam que o limite superior deve ser

de 4mm durante o segundo, e de 7mm durante o terceiro trimestre da gestação.

Estes limites estão determinados no intuito de detectar não apenas pacientes que

necessitam de correção cirúrgica (em caso de dilatação obstrutiva), mas também a

maioria dos fetos e neonatos, que se apresentam com refluxo vesicouretral. É

importante destacar que estes pacientes possuem pior prognóstico, ou seja, maiores

complicações e piora da função renal.

De acordo com Callen (2009), além da visualização da bexiga e dos rins

normais, a avaliação do trato urinário deve incluir analise do volume do líquido

amniótico. Após as 14 semanas, dois terços do volume de liquido normal é

produzido pela diurese fetal e um terço pelo líquido pulmonar. Uma quantidade de

líquido amniótico normal é obrigatória para o desenvolvimento adequado do feto.

A identificação pré-natal da dilatação do trato urinário não significa presença

de obstrução. Muitos casos de hidronefrose diagnosticada no pré-natal se

resolverão espontaneamente ou sem qualquer intervenção cirúrgica. Entretanto, o

diagnóstico deve ser claramente explicado aos pais e o acompanhamento pós-natal

adequadamente realizado. Os benefícios do diagnóstico precoce da hidronefrose

20

fetal são: a preservação da função renal, a prevenção de infecção urinária e o

tratamento da obstrução do trato urinário (SILVA, 2008).

Silva (2008) e Isfer (1996), trazem a classificação de hidronefrose, segundo

a idade gestacional (IG):

Tabela 01 – Classificação da Hidronefrose segundo IG

IG Valor (mm) normal Dilatação piélica Hidronefrose

< 20 semanas < 4 4 a 8 > 8

20 a 30 semanas < 5 5 a 10 > 10

> 30 semanas < 7 7 a 14 > 14

Fonte: Silva (2008) e Isfer (1996).

O quadro traz os valores normais da medida do diâmetro da pelve renal,

através do acompanhamento ultrassonográfico nas semanas de gestação.

3.6. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

De acordo com Sanders (2002) e Pastore (2006), alguns diagnósticos

diferencias de dilatação de vias excretoras são descritos a seguir.

� Diagnóstico Ultra-sonográfico na obstrução da JUP

21

Pode ser observado caliectasia de grau variável com hidronefrose.

Pielectasia e diminuição do córtex renal dando a impressão de uma massa cística

unilocular na fossa renal (nos casos de obstrução crônica grave). O líquido amniótico

costuma ser normal, principalmente se o rim oposto mantiver sua função preservada

garantindo bom prognóstico. A presença de oligoidrâmnio garante mau prognóstico,

pois sugere a presença de agenesia ou displasia renal contralateral. O poliidrâmnio

poderá ocorrer nas obstruções na JUP unilateral parcial, pelo fato do rim perder a

capacidade de concentrar adequadamente a urina (PASTORE et al, 2006).

� Diagnóstico Ultra-sonográfico na Obstrução da JUV

É comum observar hidronefrose. O volume de líquido amniótico encontra-se

normal e o ureter proximal dilatado, assemelhando-se a uma estrutura cística

anecogênica serpiginosa, que ocupa o espaço retro-vesical e o abdômen fetal

(MONTANA, 1985 in apoud PASTORE et al 2003). O diagnóstico diferencial muitas

vezes é difícil, pois refluxo vesicouretral, disfunção vesical, megaureter não-

obstrutivo podem apresentar dilatação de ureteres e hidronefrose (PASTORE et al,

2006).

� Diagnóstico Ultra-sonográfico na Obstrução ao Nível da Uretra Posterior

Segundo Pastore et al (2006), observa-se dilatação da uretra proximal,

dilatação e espessamento vesical causando mega-bexiga (> que 2 mm, podendo

chegar até 10 a 15 mm). O ureter apresenta-se tortuoso e dilatado em 40% dos

casos. Hidronefrose, e conseqüente, caliectasia em 40%, oligoidrâmnio em 50%

presença de displasias renais (cistos) e, dentre as anomalias associadas: síndrome

22

de regressão caudal, atresia uretral, síndrome da megabexiga e hipoperistaltismo

intestinal.

� Diagnóstico Diferencial de hidronefrose (obstrução da JUP e refluxo

vesicouretral)

A hidronefrose representa 75% das anomalias renais. Causa a dilatação da

pélvis e cálices renais com a urina. Grandes veias renais podem ser confundidas

com uma pelve renal moderada a dilatada e a super hidratação materna pode

causar dilatação da pelve renal fetal (SILVA 2008; SANDERS, 2002).

� Diagnóstico Diferencial de Hidrocolpo

Procurar por obstrução renal com ureter dilatado, cisto ovariano, ânus

imperfurado e ocasionalmente reto dilatado e cólon sigmóide visível. Observar o

tamanho do estômago, uma vez que há uma associação com fístula

traqueoesofágica (SANDERS, 2002).

� Diagnóstico Diferencial de Doença Renal Policística Autossômica Recessiva.

Cistos renais nesta condição são geralmente visíveis. Glomeruloesclerose

benigna (rins ecogênicos alargados, mas pirâmides apresentam baixa

ecogenicidade e o fluido amniótico normal ou levemente aumentado). Rins grandes

que podem não estar simetricamente alargados. Cistos podem estar visíveis e os

rins são frequentemente ecogênicos. Um histórico familiar positivo pode ser obtido.

Uma aparência sonográfica idêntica à doença de rins policísticos pode ser vista

(SANDERS, 2002).

23

� Diagnóstico Diferencial de VUP

Este processo é devido a um grave refluxo. A bexiga esta alargada com

paredes espessadas com nenhuma uretra em fechadura. A pelve renal pode variar

em tamanho, e o ureter mostra muita peristaltia (PASTORE, 2006; SANDERS,

2002).

� Diagnóstico Diferencial de Neuroblastoma

Pode-se observar uma massa ecogênica superior ao rim, geralmente à

esquerda. A glândula adrenal pode ser vista em adição à massa. Diagnóstico

diferencial de hemorragia adrenal (SANDERS, 2002).

� Diagnóstico Diferencial do Rim Multicístico Displásico

No rim policístico adulto, os cistos são distribuídos aleatoriamente. Já no rim

policístico infantil, nenhum cisto é visível e os rins são aumentados. A hidronefrose

grave sem parênquima restante pode ser indistinguível da forma hidronefrótica do

rim multicístico (SANDERS, 2002).

� Diagnóstico Diferencial de Agenesia Renal

Confusão entre as glândulas adrenais e rins hipoplásicos ocorrem

frequentemente, uma vez que, no útero, as glândulas adrenais são

aproximadamente um terço do tamanho dos rins e tem um centro ecogênico. Com

agenesia renal unilateral, certifique-se que um rim pélvico não esteja presente. Em

casos de agenesia renal bilateral ou unilateral, avaliação dos rins dos pais deve ser

feita para detectar as famílias com herança dominante autossômica (SANDERS,

2002).

24

� Diagnóstico Diferencial de Teratoma Sacrococcígeo

Mielomeningocele anterior e posterior ampliam a espinha, embora os

teratomas a destruam. A bexiga secundária e dilatação do rim, devido à obstrução,

pode ocorrer e pode resultar em displasia renal. Shunts arterio-venoso dentro do

teratoma podem causar falha cardíaca e hidropisia fetal (SANDERS, 2002).

� Diagnóstico Diferencial de Ureterocele

A uretra dilatada em formato de fechadura típica, na base da bexiga, será

vista. A parede da bexiga será mais espessa. Os rins provavelmente mostrarão

evidência de displasia. Os ureteres variarão em tamanho. Se um ureterocele for

visto na bexiga, procure por um sistema coletor auxiliar. Observar evidência de

displasia no segmento obstruído (SANDERS, 2002).

3.7. CONDUTA PRÉ-NATAL

A maioria dos casos com dilatação de vias excretoras, principalmente

relacionadas à hidronefrose, diagnosticados no pré-natal, resolve-se

espontaneamente neste mesmo período. Nesta situação, é recomendado o

seguimento com ultassonografia seriada a cada 3 ou 4 semanas. Porém, em

aproximadamente 3 a 4 % dos casos, existe a necessidade de tratamento cirúrgico

após avaliação criteriosa de estudo bioquímico, biofísico renal fetal e de anomalias

25

cromossômicas e malformações associadas para analisar a viabilidade das

intervenções (SANDERS 2002).

Segundo Callen (2009), Philippe (1997), Pastore et al (2006), Isfer (1996) e

Silva (2008) ao diagnosticar uma anomalia de trato urinário, é necessário realizar

uma completa investigação da anatomia fetal, para diagnosticar malformações

associadas realizando estudo de cariótipo, pesquisando síndromes

polimalformativas e também realizando avaliação do “estatus” pulmonar fetal e

avaliação da função renal fetal.

A intervenção cirúrgica é preconizada, na presença de anomalia bilateral

precoce (antes de 28 semanas) associada ao oligoidrâmnio severo, afastando

polimalformações, cromossomopatias associadas e apresentando bioquímica

urinária normal (PHILIPPI, 1997).

A função renal fetal pode ser estudada intra-utero por meio de análise

bioquímica fetal e com Doopler das artérias renais. A função do rim pode ser

avaliada através das dosagens de eletrólitos e osmolaridade da urina, realizadas

através de punção da bexiga ou pelve fetal (SILVA 2008; CALLEN, 2009).

Os valores descritos na tabela abaixo conferem um mau prognóstico ao

feto:

Tabela 02 – Dosagens na urina fetal relacionadas ao mau prognóstico da evolução perinatal.

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Parâmetro Bioquímico Valor

Sódio >100mEq/Ml

Cálcio >8mg/dL

Cloreto >90mEq/mL

Osmolaridade >210mOsm

β2-microglobulina >4mg/dL

Proteínas totais > 20mg/dL

Fontes: SILVA (2008), ISFER (1996) e CALLEN (2009)

A partir do segundo e terceiro trimestre, a função do rim pode ser avaliada

através das dosagens de urina fetal, pesquisando a osmolaridade e eletrólitos,

sendo que o β2 – microglobulina avaliará a reabsorção tubular enquanto o mesmo

marcador pesquisado no sangue pesquisará a filtração glomerular (ISFER, 1996).

Em 1986, foi descrito pela “International Fetal Registry”, um estudo realizado

com 73 derivações intra-útero, entre as 17 e 36 semanas de gestação. Destes 73

fetos, 6 apresentaram sucesso na primeira tentativa. As demais necessitaram de 2 a

7 procedimentos de re-intervenção. As manobras intra-útero resultaram diretamente

em 3 mortes, 13 abortos e 27 mortes subseqüentes ao parto pelo quadro de

hipoplasia pulmonar. Apenas 30 crianças sobreviveram. O baixo percentual de êxito

se deu principalmente pela intervenção tardia das lesões renais. As indicações foram

unicamente obstrução bilateral, com oligoidrâmnio moderado, agravadas durante a

gravidez por critérios bioquímicos (PHILIPPI, 1997).

27

Apesar da freqüente identificação das malformações urinárias durante a

gestação, a intervenção intra-útero ainda é extremamente controversa, estando

indicada em apenas raros e muito selecionados casos que cursam com hidronefrose

bilateral, oligoidrâmnio, marcadores prognósticos (Na, Cl, Osolaridade, β2

microglobulina, Ca) normais, cariótipo normal e com rins sem alterações displásicas

evidentes. A intervenção intra-útero busca melhora da função pulmonar, pois a

função renal não conseguiu ser efetivamente comprovada por estes procedimentos.

O número de complicações, após procedimentos de derivação urinária no período

fetal é maior que 45% dos casos (MOURA, 2004).

3.8. CONDUTA OBSTÉTRICA

Durante o curso da gestação, as dilatações leves a moderadas e unilaterais

das vias excretoras devem ser avaliadas por ultrassonografia seriadas a cada 3 a 4

semanas até o término da gestação, comunicando à equipe da neonatologia o

diagnóstico prévio (SANDERS, 2002).

Segundo Sanders (2002), Isfer (1996) e Callen (2009) as dilatações graves,

que necessitam de tratamento intra-útero, devem ser monitoradas criteriosamente

após o procedimento até o término da gravidez e o parto deve ser programado num

centro terciário com equipe de Neonatologia especializada, inclusive com Urologista

Pediátrico.

28

3.9. ASSISTÊNCIA NEONATAL

Todas as informações relevantes para que a conduta pós-natal seja

adequada, precisam ser transmitidas corretamente para a equipe neonatal que

cuidará do recém-nascido (SANDERS 2002; ISFER, 1996; CALLEN, 2009).

Para Silva (2008) e Callen (2009) vários achados após o nascimento do

bebê são sugestivos de anomalias do trato urinário, dentre elas: dilatação pélvica >

7mm; dilatação calicial; afilamento do parênquima renal < que 3 mm ; falta de

diferenciação corticomedular; rim pequeno; espessamento da parede pélvica;

espessamento da parede ureteral; dilatação ureteral > de 3mm e aumento vesical,

sinais de hipoplasia pulmonar e existência de hiperecogenicidade da parênquima

renal, além de vários cistos.

Algumas condições, previamente diagnosticadas, necessitam de condutas

terapêuticas imediatamente em centro terciário (obstrução de válvula uretral

posterior ou prolápso ectópico de uretra resultando em oligoidrâmio). Em casos de

suspeita, uma ultrassonografia e uma uretrocistografia miccional, precisam ser

realizados imediatamente após o nascimento com o objetivo de confirmar a

anomalia. Nos demais casos as condutas devem ser planejadas sem emergência

(CALLEN, 2009).

29

4. CONSIDERAÇÕES FINAIS

As anomalias do sistema urinário, correspondem a cerca de 20 a 30 % das

anomalias diagnosticadas intra-útero. Estas malformações podem ser divididas em

causas obstrutivas (intrínsecas) e causas não obstrutivas (extrínsecas). Na

obstrução urinária supravesical, a obstrução situa-se num segmento anterior a

bexiga, causando dilatação nos cálices renais, nos bacinetes ou nos uréteres.

Nestes casos, a doença pode ser unilateral, caso exista obstrução em um dos lados

das vias urinárias, ou bilaterais, caso exista um obstáculo em ambos os lados.

Com este estudo, conclui-se, portanto, que ao diagnosticar a dilatação do

sistema excretor é fundamental observar a origem da dilatação, as anomalias

associadas e o prognóstico da malformação congênita. Quanto maior a dilatação do

sistema urinário, maior é a diminuição da função renal após o nascimento.

A grande maioria das dilatações de vias excretoras superiores (dilatação de

bacinetes, cálices, ureteres e pielocalicial assimétrica), resolvem-se

espontaneamente na gestação. Nesta situação é recomendado o seguimento com

ultassonografia seriada periodicamente. No entanto, em 3 a 4 % dos casos existe a

necessidade de tratamento cirúrgico, após avaliação criteriosa de estudo bioquímico,

biofísico renal fetal, de anomalias cromossômicas e de malformações associadas

para analisar prognóstico do tratamento e a viabilidade das intervenções.

30

Na grande maioria dos casos a evolução é benigna, e quando necessário

realizar tratamento cirúrgico, este é reservado ao pós-natal, em centro terceirizado,

com equipe neonatal especializada.

Como sugestão para a continuidade do estudo, percebe-se a necessidade

do desenvolvimento de pesquisas com essa temática na área médica. A

preocupação com a continuidade deste estudo surge pela natureza relevante e

pertinente que o mesmo apresenta para um cuidado efetivo que minimize o

sofrimento das mães e garanta sobrevida com qualidade às crianças sem

comprometimento da função renal.

A abordagem de um tema que mobiliza vários sentimentos em profissionais

da área da saúde, contempla estudos em diversos âmbitos dos cursos de

especialização, especificamente em medicina fetal, promovendo reflexão e

aprendizagem imprescindível. Indubitavelmente, isso fornece subsídios e

embasamento para lidar melhor com essa temática.

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5. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

CALLEN, P. W. Ultrassonografia em Ginrcologia e Obstetrícia. Elselvier. 5 ed. São

Paulo, 2009.

FERNBACH, S.K.; MAIZELS, M.; CONWAY, J.J. Ultrasound Grading of

Hydronephrosis: introduction to the system used by the Society for Fetal Urology.

Pediatr Radiol, 23 : 478, 1993.

ISFER, E. V. et al. Medicina Fetal: diagnóstico pré-natal e condutas. 1 ed. Ed

Revinter: São Paulo, 1996.

MOURA, J. M. M. Hidronefrose: conduta no período neonatal. In: Assistência ao

Recém-Nascido de Risco, editado por Paulo R. Margotto. 3. Ed. Brasília: Editora

Pórfiro, 2004.

PHILIPPE, H. J. et al. Terapéutica Fetal. In: Encyclopédie Médico-Chirurgicale

(EMC). Org por: BACH, J. F. et al. v.3. Elsevier: Paris, 1997.

PASTORE, A. R., CERRI G. G. Ultras-Sonografias em Ginecologia e Obstetrícia.

Revinter. São Paulo, 2006.

ROBBINS, C. K. Patologia Estrutural e Funcional. Guanabara Koogan, 4 ed. Rio de

Janeiro, 1991.

SANDERS, R. C. Structural Fetal Abnormalities. Mosby. 2 ed. 2002.

32

SILVA, F. A. Anomalias do Sistema Urogenital. In: Medicina Fetal. Med Book. São

Paulo, 2008.

TUCCI, J. et al. Válvula de Uretra Anterior. Jornal de Pediatria (RJ) vol.79 n.1 Porto

Alegre Jan./Feb. 2003.