Faculdade Anhanguera de AnápolisAcadêmica: Nayara Evangelista de Andrade LeiteProfessores: Ednéia e Mario

Artrogripose Múltipla Congênita

A artrogripose múltipla congênita não é uma doença e sim uma síndrome rara,

de etiologia desconhecida. Originalmente descrita por Otto, em 1941, como

miodistrofia congênita; Stern , em 1923, denominou-a de artrogripose múltipla

congênita.

Trata-se de entidade congênita não progressiva, caracterizada por alterações

da pele, tecido celular subcutâneo, que é inelástico, e aderido aos planos profundos,

acompanhado de ausência das pregas cutâneas, músculos atrofiados e substituídos

por tecido fibrogorduroso, articulações deformadas com limitação da mobilidade,

rigidez e espessamento das estruturas periarticulares e com sensibilidade conservada.

As deformidades, geralmente, são simétricas e a gravidade das mesmas manifesta-se

mais intensamente quanto mais distais as articulações na extremidade . Estas

alterações nos membros podem estar associadas a outras malformações, tanto

viscerais como neurológicas, estando presentes em inúmeras doenças agrupadas por

Hall, sob o denominador comum das múltiplas contraturas articulares congênitas.

A amioplasia é a apresentação clássica e mais freqüente da artrogripose, com

todos os sinais clínicos da mesma. A artrogripose distal caracteriza-se, como o próprio

nome refere, pelo comprometimento das articulações e tecidos adjacentes distais nos

membros, tendo sua incidência em segundo lugar. O manuseio ortopédico dos

pacientes com artrogripose tem como principal objetivo obter a maior amplitude de

movimentos nas articulares, manter as extremidades na posição o mais funcional

possível, quer seja com tratamento incruento, quer mediante a abordagem cirúrgica.

Qualquer alteração que limite os movimentos do concepto durante este período

crítico do desenvolvimento poderá levar à instalação das contraturas congênitas.Os

principais fatores etiológicos são as doenças neurológicas e musculares, os defeitos

esqueléticos, as anomalias cromossômicas, as alterações do tecido conjuntivo e a

compressão fetal.

Tratamento

Os objetivos do tratamento são: auto-cuidado, locomoção independente,

entendendo a locomoção como a capacidade de ir e vir mesmo que seja com o auxílio

de aparelhos ou cadeira de rodas, e habilidade para conseguir emprego proveitoso no

futuro.

Tratamento cirúrgico juntamente com técnicas de tração para diminuir

deformidades em flexão dos joelhos, por exemplo, e moldes de gesso calcinado são

comuns para as deformidades, especialmente as dos membros inferiores. Luxação do

quadril é comum, mas difícil de tratar. Se os dois quadris estão luxados, muitas

autoridades no assunto recomendam não os tratar, devido ao fato de que, apesar da

luxação, a criança terá marcha satisfatória. Se somente um quadril está luxado, a

cirurgia deverá ser realizada o mais cedo possível na tentativa de restaurar o quadril.

Entretanto, os resultados são discutíveis, podendo-se aceitar a luxação e, através de

osteotomia (secção do osso da coxa), corrigir a deformidade em

‘adução’.Deformidades do joelho são mais freqüentemente tratadas com moldes de

gesso calcinado associado à cirurgia. Deformidades do pé, invariavelmente requerem

cirurgia, e é freqüentemente necessário extirpar o osso inteiro do tornozelo, o talus,

para uma boa correção. Curvatura da coluna vertebral (escoliose) é melhor tratada

com correção cirúrgica precoce e fusão vertebral. Nos membros superiores, a

deformidade mais devastadora é cotovelo fixo em extensão. A cirurgia precoce é

recomendável para que o cotovelo possa dobrar, apesar do fato de que a capacidade

de movimentação será limitada. Mesmo com as deformidades das mãos, muitas

crianças são capazes de adaptá-las a alguma função. Se o punho está num grau

extenso de flexão, o tratamento cirúrgico provavelmente será considerado.

Referência Bibliográfica:

http://estudandoraras.blogspot.com/2009/08/artrogripose-multipla-congenita.html

http://www.scielo.br/pdf/rbgo/v20n8/a09v20n8.pdf

http://www.sarah.br/paginas/doencas/po/p_12_artrogripose.htm