UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARÁHOSPITAL UNIVERSITÁRIO JOÃO DE BARROS BARRETO

SERVIÇO DE CLÍNICA MÉDICA

FLÁVIA MATOSR2 de CLÍNICA MÉDICA

Compreende um conjunto de doenças que têm achados patológicos comuns, porém, apresentam diferenças fisiopatológicas e prognósticas.

Presença de pressão média de artéria pulmonar: >25 mmHg em repouso ou >30 mmHg durante o exercício.

Pressão de oclusão de artéria pulmonar ou pressão de átrio esquerdo < 15 mmHg

Nível molecular

Genético

Músculo liso

Células endoteliais

Adventícia.

Desequilíbrio no meio vasoconstritor / vasodilatador

Desequilíbrio da proliferação e apoptose celular.

Anormalidades na função endotelial

Redução da síntese de vasodilatadoras prostaciclina Óxido nítrico

Aumento da síntese de vasoconstritoras Endotelina.

Aumento da resistência no leito vascular pulmonar

Vasoconstrição hipóxica

Obliteração da circulação pulmonar

• DPOC

• Fases avançadas das doenças difusas do parênquima pulmonar

• Apnéia obstrutiva do sono

• Hipoventilação alveolar

Tromboembolia pulmonar, Colagenoses, Esquistossomose, Infecção pelo HIV, Ressecções pulmonares, Drogas e/ou toxinas

Aumento no volume de sangue para a circulação pulmonar: Shunts sistêmicos pulmonares (CIV ou CIA)

Elevação da pressão venosa pulmonar: Estenose mitral Falência de câmaras esquerdas Doença veno-oclusiva pulmonar

15 casos para cada 1 milhão de habitantes.

F: M (1,7 :1 )

3ª E 4ª décadas (Idiopática)

Relação com a expressão do gene BMPR2

1. Hipertensão Arterial Pulmonar

2. Hipertensão Venosa Pulmonar

3. Hipertensão Pulmonar Associada a Pneumopatias e/ou hipoxemia

4. Hipertensão Pulmonar devido a Doença embólica e/ou trombótica Crônica

5. Miscelânea

Risco já estabelecido Aminorex Fenfluramina Dexfenfluramina Óleo de colza

Risco muito provável Anfetaminas Triptofano

Risco provável Metanfetaminas Cocaína Quimioterápicos

Dispnéia progressiva

Fadiga

Dor torácica

Hemoptise

Rouquidão

Palpitações

Pré-síncope

Síncope (marcador de gravidade da doença)

Hipertensão pulmonar

Hipertrofia do ventrículo direito

Falência do ventrículo direito

Baixo débito cardíaco

Em decorrência da Hipertensão Pulmonar:

Intensificação do componente pulmonar da segunda bulha (hiperfonese de P2), que eventualmente pode se tornar palpável.

Sopro sistólico de ejeção no foco pulmonar e, nos casos mais graves, sopro diastólico de regurgitação pulmonar.

Hipertrofia do ventrículo direito:

Onda A proeminente no pulso venoso jugular.

Presença de quarta bulha no foco pulmonar.

Impulsão para-esternal esquerda

Falência de VD: Sinais de hipertensão venosa sistêmica:

▪ turgência jugular▪ hepatomegalia▪ edema de membros inferiores ▪ ascite.

Ritmo de galope de B3. Sopro holossistólico de regurgitação

tricúspide

Baixo Débito

Taquicardia Vasoconstrição periférica:

▪ Pulsos finos, ▪ Extremidades frias e pálidas, ▪ Elevação da pressão diastólica ▪ Redução da pressão de pulso (diferença entre

as pressões sistólica e diastólica).

Não-invasivos

ECG

Radiografia de tórax

Ecocardiograma transtorácico com Doppler

BAIXA SENSIBILIDAD

E

•Aumento do diâmetro dos ramos da artéria pulmonar;•Abaulamento do arco médio;•Pobreza da circulação na periferia dos pulmões;•Aumento das câmaras direitas: no perfil há redução do espaço retroesternal, que passa a ser ocupado pela sombra cardíaca.

No ECG os achados sugestivos são:•Desvio do eixo para a direita•Detecção de onda P pulmonale•Bloqueio do ramo direito•Relação R/S > 1 em V1•qR em V1•rSR‘ em V1•ADRV em derivações precordiais direitas

Geralmente, considera-se pressões sistólicas de artéria pulmonar acima de 35 mmHg pelo ecocardiograma como indicativas de hipertensão pulmonar.

Confirmar o diagnóstico.Avaliar o grau de comprometimento

hemodinâmico da doença: ▪ pressões médias na artéria pulmonar e no

átrio direito acima de 65 e 12 mmHg, respectivamente, e

▪ reduções do débito cardíaco e da saturação venosa mista de oxigênio (pior prognóstico)

Avaliar a resposta do leito vascular pulmonar aos vasodilatadores.

Apenas 10 A 15% respondem a Bloqueadores do canal de cálcio

Uso em altas doses são necessários. Alta incidência de efeitos adversos.

PaP antes e depois da administração de um vasodilatador de curta ação (óxido nítrico, adenosina ou epoprostenol, o primeiro por via inalatória e os demais por via venosa).

Positivo se redução de pelo menos 10 mmHg

Alguns autores consideram também resposta positiva reduções da resistência vascular pulmonar de 20-30%

O teste não deve ser feito em pacientes instáveis ou com insuficiência cardíaca direita grave.

O prognóstico da HAP (idiopática) é pobre, com cerca de 15% de mortalidade em um ano em terapia moderna .

Classe funcional avançada

Baixa Tolerância ao exercício medida pela caminhada de 6 minutos ou teste de esforço cardiopulmonar.

Aumento da pressão no átrio direito

Disfunção significativa de VD ou falência de VD

Baixo índice cardíaco

Peptídeo Natriurético Cerebral (BPN) elevado.

Esclerodermia como doença de base.

INDICE CARDÍACO

AVALIA O DÉBITO CARDÍACO PELA ÁREA DE SUPERFÍCIE CORPÓREA:

IC = DC / MC

Valores de Referência: 2,4 a 4,0 l/min/m2

Mutação conhecida do gene BMPR2

Esclerodermia

Hipertensão portal, em avaliação para transplante hepático.

Doenças Tromboembólicas

Anticoagulante oral,

Oxigenoterapia, Diuréticos, Digital, Bloqueadores de

canal de cálcio, Inibidores da

fosfodiesterase 5,

Bloqueadores dos receptores da endotelina,

Derivados da prostaciclina

Septostomia atrial Transplante de

pulmão

Recomendável, pelo alto risco de TEP.

Warfarina, objetivando um INR próximo a 2.

Os diuréticos podem depletar o volume circulante e, assim, comprometer o débito cardíaco, levando a piora funcional.

Outros eventos adversos que podem surgir com o tratamento são:

▪ hiperviscosidade sangüínea (agravando a HP)

▪ hipocalemia ▪ alcalose metabólica.

PaO2<55 mmHg ou SaO2<88% o

PaO2 entre 56 e 59 mmHg ou SaO2 de 89% na presença de: sinais de cor pulmonale ao ECG, edema secundário a insuficiência

cardíaca hematócrito acima de 56%.

O uso é limitado, visto que apenas uma minoria dos pacientes responde a essa medicação.

Reservados para os pacientes em classe funcional III ou IV e que apresentam resposta positiva ao teste de vasodilatação pulmonar.

capacidade de aumentar o GMPcíclico e conseqüentemente prolongar o efeito vasodilatador natural do óxido nítrico.

pacientes que tenham contra-indicação ou apresentem efeitos colaterais com o uso dos inibidores da endotelina.

As doses recomendadas variam de 25 a 75 mg três vezes ao dia.

A endotelina apresenta propriedade vasoconstritora, além de efeito mitógeno e fibrogênico.

A Bosentana antagoniza a ação da Endotelina.

Melhora clínica em pacientes classe III Efeito adverso: Elevação de

transaminases Dose: 125 a 250 mg de 12/12 horas.

potentes vasodilatadores, inibem a agregação plaquetária e reduzem a proliferação das células musculares lisas.

Alto custo e dificuldade de administração

Epoprostenol (infusão contínua) Teprostinil (subcutânea) Iloprost (inalatório)

Septostomia atrial Alternativa terapêutica para locais sem

acesso às drogas vasodilatadoras e com programas de transplante de pulmão ainda incipientes.

Índices de mortalidade que justificam sua utilização apenas por pessoas com treinamento específico.

Transplante de pulmão

Indicação: Falência do Tratamento Clínico.

A taxa de sobrevida após transplante por hipertensão arterial pulmonar, em três anos, é de aproximadamente 65% a 70%.