** Quanto mais diferenciado (lembra as células do tecido) um tumor tumor benigno. (não gosta de aparecer)Já a falta de diferenciação(anaplasia) é considerado um grau de malignidade. ( gosta de aparecer)

Universidade Católica de Brasília

3- CONTEÚDO PROGRAMÁTICO DAS ATIVIDADES TEÓRICAS AtividadesPeríodo: 20 semestre / 2010Local: Universidade Católica de Brasília.Disciplina: Patologia Sistêmica

Patologia do Sistema nervoso Central – Neoplasiasa. Gliomasb. Tumores neuronaisc. Neoplasias embrionáriasd. Meningiomase. Tumores metastáticosf. Tumores da bainha dos nervos periféricos

Objetivos de aprendizagem:

1. Conhecer as principais neoplasias primárias do sistema nervoso central e sua epidemiologia.

Os tumores encefálicos podem ser primários, com vários graus e formas de diferenciação e incluindo lesões hamartomatosas, ou secundários, sendo originados de uma série de sítios anatômicos. A Organização Mundial da Saúde determina a classificação dos tumores encefálicos com base na histogênese e padrão arquitetural das várias lesões primárias, ou mesmo empregando técnicas de imunoistoquímica, biologia molecular e citogenética, as quais são utilizadas para subclassificar tumores como oligodendrogliomas, glioblastomas, tumor teratoide/rabdoide atípico e meduloblastoma. A OMS classifica ainda os tumores encefálicos em quatro graus, variando de tumores de prognóstico possivelmente mais favorável (grau I) a tumores de prognóstico reservado (grau IV). Os tumores astrocíticos constituem o tipo mais comum de tumores do sistema nervoso central e comprometem todas as faixas etárias, embora o glioblastoma seja uma lesão predominante em adultos acima de 50 anos. Em crianças e adultos jovens, há um predomínio do meduloblastoma, ependimoma, astrocitoma pilocítico e tumores do plexo coroide. Acometendo adultos de idade média, encontramos mais frequentemente o astrocitoma difuso, o astrocitoma anaplásico, o oligodendroglioma, o ependimoma e o meningioma. Em faixas etárias mais avançadas, o glioblastoma e as metástases estão entre as lesões mais frequentes

Os tumores do sistema nervoso central (SNC) incluem as neoplasias com origem primária (50%) no encéfalo, espinal medula e meninges, e as que resultam do

envolvimento secundário (metastático) de neoplasias primárias de outra localização (ex: carcinomas do pulmão e da mama, melanoma maligno, leucemias e linfomas).

Os tumores primários do SNC incluem neoplasias gliais (75%) – astrocitárias, oligodendrogliais, ependimárias –, das meninges (15%) e das baínhas dos nervos (5%), e neoplasias neuroepiteliais primitivas (ex: meduloblásticas e pineolásticas), neuronais e neuroblásticas, hematopoiéticas, germinativas e dos plexos coróides.

Os tumores primários do SNC são pouco frequentes nos adultos e geralmente (70%) têm localização supratentorial, enquanto que nas crianças são a 2ª neoplasia mais frequente (1ª - tumores hematopoiéticos; 3ª - tumores das partes moles) e geralmente (70%) têm localização na fossa posterior. Os tumores astrocitários são os tumores mais frequentes nos adultos (> 60%) e nas crianças (50%).

A classificação da Organização Mundial de Saúde (OMS) contempla 4 graus (I-IV) baseados no grau de malignidade (determinado por critérios histológicos) dos tumores primários do SNC. Assim, por exemplo, os astrocitomas pilocíticos são de baixo grau (I), os oligodendrogliomas e meningiomas podem ser de baixo (II) ou alto (III) grau, e os glioblastomas e os meduloblastomas são de alto (IV) grau. O glioblastoma é a neoplasia mais frequente do SNC em adultos (50-60% dos tumores astrocitários), associando-se a sobrevidas inferiores a um ano. Com base em características clínicas e vias genéticas distintas, os glioblastomas são considerados de novo ou secundários a progressão de astrocitoma pré-existente.

Entre os tumores intracranianos primários destacam-se em freqüência os originados no próprio encéfalo (sendo os mais comuns os que são genericamente denominados de gliomas, que podem se apresentar com diferentes graus de agressividade), os originados nas membranas ou meninges do sistema nervoso central (denominados de meningeomas e na sua grande maioria benignos), os originados nas bainhas dos nervos cranianos (neurinomas, também benignos), os tumores da glândula hipófise (adenomas hipofisários, secretantes ou não de hormônios, e também considerados tumores benignos, e tumores originados em restos embrionários (como os craniofaringeomas, por exemplo, também benignos). Os tumores intracranianos secundários são genericamente denominados de metástases (as suas origens mais comuns são os tumores malignos de pulmão, mama, melanomas da pele, e gastrointestinais do cólon e do reto).

2. Conhecer os principais tipos de gliomas, seus aspectos clínicos e características morfológicas.

Tipo de tumor cerebral que surge das células da glia (células de suporte no sistema nervosa central). Os gliomas constituem cerca de 60% de todos os tumores cerebrais primários (tumores originários do próprio tecido nervoso). Os tipos de glioma incluem o astrocitoma, o glioblastoma multiforme, o ependimoma e o meduloblastoma (mais comuns em crianças) e o oligodendroglioma.

Gliomas são nomeados de acordo com o tipo específico de células que se assemelham mais. Os principais tipos de gliomas são os seguintes: Ependymomas - células ependimárias/ Astrocitomas - astrócitos - glioblastoma multiforme é o astrocitoma mais comuns./ Oligodendrogliomas – oligodendrócitos / gliomas mistos, como

oligoastrocytomas, contêm células de diferentes tipos de células gliais.

Por grau

Gliomas são ainda classificados de acordo com seu grau, que é determinada pela avaliação patológica do tumor. Gliomas de baixo grau são bem diferenciados (não anaplásico), que são benignas e pressagiam um melhor prognóstico para o paciente.Gliomas de alto grau ou anaplásicos são indiferenciados, que são malignas e levar a um pior prognóstico.

Dos sistemas de classificação de numerosas em uso, o mais comum é a Organização Mundial da Saúde (OMS), sistema de classificação de Astrocitoma.

Por localização

Gliomas podem ser classificados de acordo com se elas estão acima ou abaixo de uma membrana no cérebro chamado o tentório. O tentório separa o cérebro, acima do cerebelo, abaixo. Supratentorial: Acima do tentório, no cérebro, principalmente em adultos (70%). tumor senador Edward M. Kennedy, s cérebro, por exemplo, foi supratentorial, na região parietal, na parte superior do lado esquerdo de seu cérebro, acima da orelha. Abaixo do tentório, no cerebelo, principalmente em crianças (70%): infratentorial.

Os astrocitomas e os oligodendrogliomas podem ser tumores de crescimento lento que só causam convulsões. Quando são mais malignos (astrocitomas e oligodendrogliomas anaplásicos), podem tirar origem a sinais de função cerebral anormal, como debilidade, perda de sensibilidade e marcha instável. O mais maligno dos astrocitomas, o glioblastoma multiforme, cresce com tanta rapidez que aumenta a pressão cerebral, prevocando cefaleias, lentidão de pensamento e, quando for muito grave, sonolência e coma. Glioblastoma multiforme: é o tipo mais comum de glioma. Os principais sintomas são convulsões, déficit neurológico como fraqueza e problemas na fala, e cefaléia. O diagnóstico preciso deve ser feito através de uma biópsia. O tratamento é feito através de cirurgia e posteriormente, com radio e quimioterapia.

Gliomas – Representam o grupo mais comum, incluem os astrocitomas, os oligodendrogliomas e o ependiomas. Apresentam-se exemplos de gliomas de baixo grau de malignidade (Docs 1 e 3) e de alto grau de malignidade (Doc 2).

Astrocitomas

Podem ser infiltrativos e não infiltrativos, dos quais o mais comum são os astrocitomas pilocíticos. Esses tipos de tumores têm padrões histológicos, distribuição no interior do encéfalo, faixas etárias normalmente afetadas e curso clínico característico.

INFILTRATIVOS: Normalmente são encontrados nos hemisférios cerebrais, mas podem ser encontrados em outros lugares. Mostram um espectro de diferenciação histológica que se correlaciona bem com o curso e a resposta clinica. Apresentam-se os

astrocitoma difuso (grau II/ IV) até astrocitoma anaplásico (grau III/IV) a gliobastoma (grau IV/IV). A categoria I/IV é limitada ao astrocitoma pilocítico.

Astrocitoma difuso: é pouco definido, acizentado que se expande e distorce o encéfalo invadido. Variam em tamanho. A superfície de corte pode ser firme ou amolecida e gelatinosa, pode ser observada degeneração cística. Pode aparecer bem demarcado no tecido encefálico adjacente, mas a infiltração alem das margens externas está sempre presente. São caraterizados pelo aumento leve e moderado na celularidade glial, pelo pleomorfismo nuclear variável e por um rede de prolongamentos astrocíticos finos entremeados, que fornecem a aparência fibrilar de fundo.

Astrocitoma anaplásico: apresentam regiões que são mais densamente celulares e possuem pleomorfismo nuclear maior, sendo que figuras mitóticas são frequentemente observadas.

Glioblastoma ( anteriormente chamado de glioblastoma multiforme): As variações no aspecto macroscópico do tumor de região para região são características. Algumas áreas são firmes e brancas, outras são amolecidas e amareladas devido à necrose, e ainda outras mostram regiões de degeneração cística e hemorrágica. O aspecto histológico é semelhante ao astrocitoma anaplásico com padrões adicionais de necrose e de proliferação celular endotelial ou vascular. Com freqüência ocorre necrose com padrão de serpentina em áreas de hipercelulariedade. As células tumorais se arranjam ao longo das bordas das regiões necróticas, produzindo um padrão histológico chamado de pseudopaliçada. Proliferação de células vasculares e o critério é a dupla camada das células endoteliais.

Astrocitoma Pilocítico: Grau I/IV. É distinguível devido ao seu aspecto patológico e comportamento quase sempre benigno. Normalmente ocorrem em crianças e em adultos jovens, e geralmente se localizam no cerebelo. É com freqüência cístico. Caso seja sólido, pode ser bem circunscrito ou, com menos freqüência, infiltrativo. Ao exame microscópio, o tumor é composto de células bipolares com prolongamentos finos e longos, “filiformes”. Normalmente apresentam-se bifásicos com padrão microcístico frouxo, além de áreas fibrilares. Crescem muito lentamente. Na ressecção incompleta é observado o aumento do tamanho dos cistos,ao invés do crescimento do componente sólido.

Oligodendroglioma

Constituem 5% a 15% dos gliomas e são mais comuns na quarta e na quinta década de vida. Os pacientes podem ter vários anos de queixa neurológica, incluindo frequentemente crises convulsivas. As lesões são encontradas principalmente nos hemisférios cerebrais, com uma predileção pela substância branca. No exame macroscópico: massas acinzentadas, gelatinosas, bem circunscritas, frequentemente com cistos, hemorragia focal e calcificação. Exame microscópico: os tumores são compostos de laminas de células regulares com núcleos esféricos contendo cromatina

finamente regular(semelhante à de oligodendrócitos normais). O tumor normalmente contém um delicada rede de capilares anastomosantes. Calcificação, que está presente em aproximadamente em 90% destes tumores, varia desde de focos microscópicos a deposições maciças. Normalmente ocorre formação de estruturas secundárias em decorrência da infiltração. Oligodendroglioma anaplásicos( grau III/IV) são caracterizados pelo aumento da densidade celular, anaplasia nuclear, aumento da atividade mitótica e necrose. Com freqüência estão presentes células distintas e arredondadas.

No caso dos pacientes com oligodendroglioma, eles possuem melhor prognostico do que os com astrocitomas. Já os anaplásicos, possuem prognostico pior. As lesões levam normalmente em torno de 6 anos para progredir de baixo grau para alto grau.

Ependimoma

- Origina-se do epêndima que forra a cavidade ventricular.

- Acomete indivíduos de 0-20 anos de idade com disseminação liquórica freqüente.

- Morfologia: massa papilar ou sólida.

- Microscopia: núcleo redondo, oval com arranjos celulares formando pseudo-rosetas perivasculares.

Resumindo:

Astrocitomas

- São os tumores mais comuns de todos os tumores intracranianos (80%).

- Classificados como:

- Astrocitoma Fibrilar ou Difuso;

- Astrocitoma Anaplásico;

- Glioblastoma Multiforme.

- Possuem crescimento infiltrativo difuso.

- As lesões são focos de convulsões, cefaléias e alterações no exame neurológico.

- Predominam em adultos do sexo masculino.

 

•  Astrocitoma Difuso ou Fibrilar

 

- Bem diferenciado porém com variantes mal diferenciadas tais como o astrocitoma anaplásico e o glioblastoma multiforme.

- Infiltrativo com margens mal definidas.

- Macio e gelatinoso.

- Pode desencadear efeito de massa e edema peritumoral.

- Microscopicamente observamos multicelularidade, pleomorfismo nuclear e GFAP positivo.

 

•  Astrocitoma Anaplásico

 

- Considerado WHO grau III/IV.

- Possui um maior pleomorfismo celular com atipias evidentes.

- Apresenta figuras de mitose.

 

Obs. Os astrocitomas gemistocíticos são tumores astrocitários anaplásicos com corpo celular bem eosinofílico.

 

•  Glioblastoma Multiforme

 

- Considerado o mais agressivo dos tumores cerebrais: WHO grau IV/IV.

- Possui as mesmas características dos astrocitomas anaplásicos, porém são bem mais agressivos, apresentando necrose, hemorragia e proliferação vascular (angiogênese) com vasos em aspecto glomerulóide.

- Muito friável.

- Há formação em pseudopaliçada: há uma área de necrose central com células na margem, circundando-a que formam este aspecto em paliçada.

 

Obs. A gliomatose cerebral ( gliomatosis cerebri ) é a disseminação dos astrocitomas de alto grau por todo o cérebro sem mesmo possuir capacidade de formação de uma região tumoral, o cérebro fica completamente invadido.

 

% Astrocitoma Pilocítico- Considerados WHO grau I/IV.

- Relativamente benignos.

- Possui um crescimento lento, expansivo ou infiltrativo.

- São tumores que acometem crianças e adolescentes mais frequentemente.

- Envolvem geralmente o cerebelo e o assoalho do IV ventrículo.

- Macroscopia: apresenta-se cístico (líquido seroso) e gelatinoso.

- Microscopia: há fibras de Rosenthal e células fusiformes.

 

Obs. Xantoastrocitoma Pleomórfico: considerado WHO grau II/IV, possuindo muita reticulina mas com ausência de necrose e figuras de mitose. Situa-se geralmente na superfície do lobo temporal.

 

% Oligodendroglioma- Acometem indivíduos com idade em torno dos 30-50 anos.

- Considerados WHO grau II/IV.

- Crescimento lento: o paciente queixa-se por anos podendo repentinamente apresentar convulsão.

- Substância branca dos hemisférios cerebrais é sua localização.

- Macroscopia: massa cinza, amolecida, calcificada podendo apresentar hemorragias.

- Microscopia: apresentam núcleo esférico, cromatina granular envolta por halo claro de citoplasma.

- Podem ser mistos: oligoastrocitomas.

3. Descrever os critérios utilizados na graduação histológica dos gliomas.

Em relação aos tumores intracranianos primários e intrínsecos do sistema nervoso central, que constituem os “tumores cerebrais” propriamente ditos e entre os quais se destacam em freqüência os gliomas, é importante ressaltar que, ao contrário do que é

usualmente feito em relação a outros tumores de outros locais do corpo, os gliomas não devem ser classificados em benignos e em malignos. Devido ao seu usual comportamento infiltrativo e potencial desenvolvimento ou recidiva no encéfalo, inclusive eventualmente à distância do seu sítio original, os diferentes tipos de gliomas são classificados pela Organização Mundial da Saúde em graus que variam de I a IV conforme a sua caracterização anátomo-patológica, sendo o grau I o menos agressivo e no caso mais comum em crianças. Os gliomas de graus I e II são usualmente denominados conjuntamente de gliomas de baixo grau, e os de graus III e IV de gliomas de alto grau.

Grau I: astrocitomas bem diferenciados (pouco celulares, raras mitoses, ausência de necrose, ausência de proliferação vascular)

Grau II: celularidade maior, atipias nucleares e algumas mitoses

Grau III: necrose pouco extensa, leve a moderada proliferação vascular

Grau IV: glioblastoma multiforme

4. Conhecer os principais tipos de tumores neuronais, seus aspectos clínicos e características morfológicas.

O tumor mais comum do SNC que contem neurônios de aspecto maduro ( células ganglionares) é o ganglioglioma, uma vez que é comum haver neoplasia glial mista. A maior parte destes tumores é de crescimento lento, porém o componente glial ocasionalmente se torna claramente anaplásico e, então, a doença progride rapidamente. As lesões que contem misturas de elementos neuronais e gliais apresentam com freqüência, crises convulsivas. Os gangliogliomas são mais comumente encontrados no lobo temporal e com freqüência possuem um componente cístico. As células ganglionares neoplásicas são agrupamentos irregulares e mostram orientação dos neuritos aparentemente aleatória. O componente glial destas lesões em geral se assemelha ao astrocitoma de baixo grau, faltando atividade mitótica e necrose. Tumor neuroepitelial disembrioplástico é tumor da infância raro, de baixo grau, que com freqüência apresenta crises convulsivas. Se localizam caracteristicamente no lobo temporal superficial, mas podem ser encontrados em outras localizações corticais. Tem como característica formar múltiplos nódulos distintos intracorticais de pequenas células arredondadas, dispostas em colunas em torno de núcleos centrais de prolongamentos. “ Neurônios flutuantes” bem diferenciados. Neurocitoma central é um tumor de baixo grau, encontrado no interior do sistema ventricular. É caracterizado por núcleos arredondados uniformes, regularmente espaçados e freqüentes ilhas de neurópilo.

Gangliocitomas

- São tumores considerados WHO grau II/IV.

- Neoplasias do SNC contendo neurônios maduros.

- É comum encontrarmos uma mistura de neurônios com componentes gliais sendo denominados gangliogliomas.

- Crescimento lento, convulsões e componentes gliais anaplásicos poderão aparecer no seu desenvolvimento.

- Macroscopia: são massas circunscritas, calcificações e cistos.

- Microscopia: são células pequenas a ganglionares. Substância de Nissl evidente.

5. Descrever os aspectos morfológicos e características epidemiológicas do meduloblastoma.

É de origem neuroectodérmica, nada ou pouco expressa os marcadores fenotípicos de células maduras do SN. Mantêm características celulares de células primitivas indiferenciadas. É um tumor predominantemente em crianças (20%) e exclusivamente no cerebelo. Pode haver expressão de marcadores neuronais e gliais, porém, o tumor é com freqüência bastante indiferenciado.Normalmente é localizado na linha média do cerebelo, porém, localização mais lateralizada é vista com mais freqüência em adultos. O crescimento rápido pode ocluir o LCR, levando a hidrocefalia. O tumor em geral é bem circunscrito, acinzentado e friável e pode se observar que se estende para a superfície da folha cerebelar e envolve as leptomeninges. Microscopicamente, ele é extremamente celular, com camadas de células anaplásicas. As células tumorais individuais são pequenas, com citoplasma escasso e núcleos hipercromaticos, que apresentam formato alongado ou em crescente. As mitoses são abundantes. A disseminação pelo LCR é uma complicação comum, se apresentando como massas nodulares por todo o SNC, incluindo metástases para a cauda eqüina que algumas vezes são chamadas de metástases em gota.

% Meduloblastoma- Segundo tumor mais freqüente que acomete o SNC das crianças (o mais freqüente é o astrocitoma pilocítico).

- Alto grau de malignidade.

- Preferem a fossa posterior, em especial o cerebelo.

- Possui uma relação de 4:3 entre o sexo masculino e feminino, respectivamente.

- Fazem metástases para ossos, linfonodos, peritônio, fígado e pulmões.

- Macroscopia: apresentam-se amolecidos.

- Microscopia: anaplasias, núcleo hipercromático, Ki-67 positivo, necrose e figuras de

mitose.

6. Conhecer as características morfológicas e aspectos clínicos dos melingiomas.

Os meningiomas são tumores de crescimento lento, que se apresentam tanto com sintomas vagos não localizáveis, como com achados focais decorrentes da compressão de estruturas subjacentes do encéfalo. Os locais comuns são: porção parassagital da convexidade encefálica, a dura-mater da convexidade lateral, a asa do esfenóide, o sulco olfatório, a sela turca e o forame magno.São raros em crianças, mas mostram predomínio em mulheres. As lesões em geral são solitárias. Não causam edemaA maioria dos meningiomas tem um risco relativamente baixo de recorrência ou de crescimento agressivo sendo, portanto, considerados de grau I/IV da OMS. Vários padrões histológicos podem ser observados, sem significado prognostico: sincicial: aglomerado espiralado de células que se dispõe em grupos compactos, sem membranas visíveis. fibroblástico: células alongadas entremeadas por abundante deposição de colágeno transicional: compartilha características dos tipos fibroblasticos e sincicial.psamomatoso: com corpúsculos psamomatosos, formados aparentemente pela calcificação das ilhas sinciciais de células meningoteliais. secretório: com gotículas intracitoplasmáticas e pela microscopia eletrônica lumens intracelulares. microcísticos: com aspecto frouxo e esponjoso.

Meningiomas: são tumores que acometem as meninges, geralmente aderidos à dura-máter: encontradas externamente ao cérebro ou no sistema ventricular. São considerados tumores benignos histopatologicamente (WHO grau I/IV). Originam-se das células meningoteliais da aracnóide com maior prevalência entre as mulheres (única exceção do SNC).Macroscopia: são massas nodulares e firmes.

Microscopia: apresentam células grandes e corpos psamomatosos.

Meningiomas Malignos – considerado WHO grau III/IV; apresentam muitas figuras de mitose, atipias, sendo invasivos e fazem metástases. Há relatos de transformações malignas de meningiomas para astrocitomas de alto grau, porém ainda não muito bem definidos.

7. Compreender as principais diferenças entre os meningiomas grau I (OMS) dos meningiomas atípicos e meningiomas anaplásicos.

Os meningiomas atípicos (II/IV) são lesões com alta taxa de recorrência e crescimento local mais agressivo. Apresentam um índice mitótico de quatro ou mais mitoses por 10 campos de grande aumento ou, pelo menos, três características atípicas(celularidade

aumentada, pequenas células com relação núcleo/citoplasma, nucléolos proeminentes, ausência de um padrão de crescimento ou necrose) isso os distingue dos meningiomas de baixo grau.Já os meningiomas anaplásicos (III/IV) são tumores altamente agressivos com aparência de sarcoma de alto grau, mas mantendo algumas características histológicas de sua origem meningotelial. Taxas mitóticas altamente elevadas. Tem os papilares (com células pleomórficas arranjadas ao redor de núcleos fibrovasculares) e os rabdoides ( com laminas de células tumorais com citoplasma hialino eosinofílico contendo filamentos intermediários). Tem tamanha propensão a recidiva.

8. Reconhecer o SNC como importante sítio de metástases.

As MIC ( metastases intracraniana) podem localizar-se no parênquima (hemisférios cerebrais, cerebelo, tronco encefálico) ou nas meninges (dura-máter e leptomeninges). As metástases cerebrais representam 2/3 das MIC, podendo ser únicas ou múltiplas. Alguns tumores, como o melanoma, geralmente produzem metastases múltiplas, enquanto outros, como o carcinoma de mama, mais freqüentemente originam uma única lesão. O termo metástase cerebral solitária implica a ausência de qualquer outra lesão metastática conhecida, enquanto o termo metástase cerebral única indica que há uma única lesão cerebral independentemente da existência de metástases sistêmicas4.Os tumores primários que mais freqüentemente evoluem com metástases para o sistema nervoso central (SNC) em adultos são o carcinoma broncogênico (principalmente o carcinoma de pequenas células e o adenocarcinoma), o câncer de mama, o carcinoma renal, o melanoma e as neoplasias malignas do trato gastrointestinal, embora até 10% das metástases cerebrais tenham origem primária desconhecida. De 25% a 50% são principalmente carcinomas. Os sitos primários mais comuns são: pulmão, mama, rim, pele(melanoma) e trato gastrointestinal, representam 80%. Normalmente por via sanguínea.

Outros tumores como o carcinoma de próstata(raro), ovário, testículo e o linfoma de Hodgkin raramente apresentam metástases cerebrais A maioria das metástases cerebrais ocorre por disseminação hematogênica, principalmente pela circulação arterial e, em alguns casos, pode ocorrer pelo sistema venoso por meio do plexo venoso vertebral (plexo de Batson). A distribuição das metástases é aproximadamente proporcional ao fluxo sanguíneo cerebral e isto é observado pelo predomínio das lesões nos lobos frontal e parietal5. De modo geral, aproximadamente 80% das metástases cerebrais localizam-se nos hemisférios cerebrais, 15% no cerebelo e 5% no tronco cerebral. A fossa posterior é acometida preferencialmente por lesões originadas dos tumores pélvicos.As metástases localizam-se preferencialmente na região de transição córtico-subcortical, que é uma interface bem vascularizada, denominada “zona de fronteira” (watershed) ou de circulação terminal. Isto sugere que microêmbolos se estabeleçam nos capilares distais das artérias superficiais.

9. Conhecer os principais tumores da bainha dos nervos periféricos, suas características morfológicas e aspectos clínicos.

Esses tumores têm origem nos nervos periféricos, incluindo as células de Schwann, as células perineurais e os fibroblastos. Podem ter origem na dura-mater, como ao longo do trajeto dos nervos periféricos.

ShwannomaSão massas encapsuladas bem circunscritas que estão ligadas aos nervos, mas podem ser separados destes. Os tumores formam massas acinzentadas, firmes, que podem ter áreas de alterações císticas e xantomatosas. Ao exame microscópico, os tumores apresentam uma mistura de dois padrões de crescimento. Antoni A: células alongadas com processos citoplasmáticos arranjados em fascículos em áreas com moderada a alta celularidade e escassa matriz estromal. Antoni B: o tumor é menos densamente celular e consiste de uma trama de frouxa de células, microcistos e estroma mixoide.A maior parte surge no ângulo pontocerebelar dentro da caixa craniana, onde estão ligados ao ramo vestibular do oitavo nervo. Os indivíduos afetados apresentam habitualmente zumbido e perda auditivo. Denominado normalmente de “neuroma acústico”.

NeurofibromaNeurofibroma cutâneo: presente na derme e na gordura subcutânea, estas massas bem delineadas, mas não encapsuladas são compostas de células fusiformes. Embora não sejam invasivas, as estruturas anexas podem ser algumas vezes envolvidas pelas bordas da lesão. O estroma destes tumores é muito rico em colágeno e contem pouco material mixoide.Neurofibroma plexiforme: esses tumores podem surgir em qualquer local no trajeto do nervo, sendo que grandes troncos nervosos são mais comumente envolvidos e frequentemente múltiplos. Os nervos afetados se expandem de forma irregular, à medida que cada um de seus fascículos é infiltrado pela neoplasia. No exame microscópio, a lesão tem um fundo mixoide frouxo com baixa celularidade. Vários tipos celulares estão presentes. Podem resultar em déficits neurológicos.O risco de transformação maligna destes tumores é extremamente baixa.