Perspectivas Médicas

ISSN: 0100-2929

perspectivasmedicas@fmj.br

Faculdade de Medicina de Jundiaí

Brasil

Rodrigues, Waldinei; Sigrist, Rosa; Biscaro, Marjourie; Camargo, Maíra

Doença de Hirschsprung.

Perspectivas Médicas, vol. 22, núm. 1, enero-junio, 2011, pp. 38-40

Faculdade de Medicina de Jundiaí

São Paulo, Brasil

Disponível em: http://www.redalyc.org/articulo.oa?id=243218962008

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2masculino na razão de 4:1 . A sua patogênese envolve aausência dos plexos ganglionares intestinaisintrínsecos (Meissner e Auerbach), o que ocasiona aperda da inibição parassimpática, alterando o

3relaxamento do segmento afetado . Na embriogênese,os neuroblastos primitivos migram caudalmente entrea sexta e a décima segunda semana de gestação. Porrazões desconhecidas, esta migração se interrompe,deixando o cólon distal desprovido de célulasganglionares. O segmento afetado se estendeproximalmente desde o esfíncter anal interno (EAI),sendo que seu comprimento dependerá do momento emque se interrompe a migração (será mais extenso

3quanto mais cedo ocorrer tal fato . Logo, aaganglionose tem várias formas, desde a mais brandaaté as mais graves, relacionadas ao comprimento dosegmento agangliônico envolvido e ao grau deobstrução.

A doença de Hirschsprung geralmente acomete umsegmento aganglionar curto do cólon distal, limitando-se ao reto e sigmóide em 70% dos casos.Comprometimento mais extenso de todo o cólon eintestino delgado pode ocorrer em 1 a 10% dos casos,

4podendo atingir até o duodeno . Ainda há a formalimitada quase que exclusivamente ao EAI,denominada segmento ultracurto, que atinge cerca de

314 a 20% dos pacientes . Os achados radiológicosclássicos da DH foram documentados e incluemestreitamento e espasmo do segmento distalagangliônico do intestino em continuidade com o

1,5segmento proximal dilatado, normalmente inervado .Pode-se também suspeitar da doença quando há

1,6significativa retenção do contraste , presença deprega transversal paralela no cólon proximal dilatado

1e enteropatia exsudativa no cólon proximal dilatado .Os achados clássicos não estão sempre presentes,

especialmente em neonatos. Alguns achadosradiológicos nos casos difíceis podem ocorrer,entretanto podem refletir doença subclínica, mascará-

5la ou mimetizá-la . Assim, não há sinais radiológicospatognomônicos e o diagnóstico definitivo somentepode ser obtido pelo estudo histopatológico.

O diagnóstico precoce da DH é desejável, já que a intervenção cirúrgica imediata é de máximaimportância, pela possibilidade de complicaçõessérias como enterocolite necrotizante e perfuração

3,6com peritonite . Associando-se a este fato asparticularidades diagnósticas desta entidade,

RELATO DE CASO

Doença de Hirschsprung.

Hirschsprung's disease.

Palavras-chave: doença de Hirschsprung, megacólon congênito, enema opaco. Key words: Hirschsprung's disease, congenital megacolon, enema.

Waldinei Rodrigues*Rosa Sigrist**

Marjourie Biscaro**Maíra Camargo**

*Professor auxiliar da Disciplina de Imagenologia,Departamento de Clínica Médica da Faculdade deMedicina de Jundiaí, (FMJ), Jundiaí, São Paulo,Brasil.**Alunas do Curso de Graduação em Medicina daFMJ, Jundiaí, São Paulo, Brasil.

Endereço para correspondência:Maíra Meretti Camargo - Rua Zuferey, nº 183, bloco02, apto 203. CEP: 13202-420, Jundiaí - SP. e-mail:ma_meretti@hotmail.com

Artigo recebido em 24/08/2010. Artigo aprovado em 02/03/2011.

Artigo ainda não publicado na íntegra. Não existe conflito de interesse.

RESUMOÉ relatado o caso de um paciente de 4 anos, do sexo

masculino, com história de obstipação intestinalcrônica desde o nascimento. Em sua investigação, foirealizado estudo baritado (enema opaco), que mostrouo segmento proximal do cólon dilatado, uma zona detransição e o segmento distal do cólon ganglionar. Ahipótese diagnóstica de Doença de Hirschsprung foiestudada, pois seu diagnóstico precoce é desejável,tendo em vista que a intervenção cirúrgica imediata éde máxima importância. Ressalte-se, no entanto, queos achados radiológicos clássicos podem nem sempreestar presentes, dificultando o diagnóstico.

ABSTRACTIt’s presented the case report of a male 4 years old

patient, with history of chronic constipation since birth.In the investigation, it was performed the contrastedenema, that showed the colon's enlarged proximalsegment, a transition zone and the distal segment of theganglionic colon. The diagnosis of Hirschsprung'sdisease was studied because its early diagnosis iswanted, since immediate surgery is of majorimportance. However, classical radiological signs maynot always be present, impairing the diagnosis.

INTRODUÇÃODoença de Hirschsprung (DH) é uma anomalia

congênita potencialmente letal, relativamente comum1em crianças . Sua incidência é de cerca de 1:5000

nascidos vivos e acomete predominantemente o sexo

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Figura 1: Imagem radiográfica de enema opaco (perfil) (seta). 5x.

Figura 2: Enema opaco (perfil) em fase de injeção do contraste (seta). 5x.

justifica-se uma análise da DH. Assim, relatamos um paciente do sexo masculino, 4 anos, com obstipaçãocrônica desde o nascimento, tendo passado por váriasconsultas pediátricas e tratamentos para a obstipação,porém sem sucesso. Foram realizados por duas vezesenemas baritados com diagnóstico de normalidade.Após consulta pediátrica, foi encaminhado àRadiologia do Hospital de Caridade São Vicente dePaulo, em Jundiaí – estado de São Paulo – Brasil, como intuito de se pesquisar aganglionose. Ao examefísico, a criança apresentava-se em bom estadonutricional, sendo referidas apenas cólicasabdominais constantes e dificuldade para evacuar.

MATERIAIS E MÉTODOSEste estudo foi realizado dentro dos princípios

éticos da pesquisa em seres humanos e de acordo comos órgãos da Faculdade de Medicina de Jundiaí. Oestudo foi baritado com sonda fina, administrando-sefracionadamente 5 ml do contraste e obtidasradiografias em perfil (Figura 1). Foi observadoestreitamento segmentar do reto numa extensão deaproximadamente 2 cm, caracterizando a zona detransição do segmento agangliônico (Figura 2).

RESULTADOSFigura 1: Enema opaco (perfil). A imagem mostra o

contraste sendo injetado por via retal, sendo possívelvisualizar o segmento distal agangliônico do reto, e oinício do delineamento pelo contraste do segmentoestreitado (zona de transição). Figura 2: Enema opaco(perfil) em fase de injeção do contraste. É possívelvisualizar o segmento distal agangliônico do reto, oestreitamento (zona de transição) e o segmentoproximal do reto, ganglionar.

DISCUSSÃO E CONCLUSÕESPara diagnóstico da DH, os métodos de imagem

mais usados são a radiografia simples (R-X) deabdome e o estudo contrastado do cólon, chamado

3enema baritado . O diagnóstico da DH nem sempre ésimples. Se dependermos da presença da zona detransição demonstrável, ou seja, uma mudançaabrupta do calibre entre o intestino gangliônico e oagangliônico, um certo número de crianças não serádiagnosticado. Embora a zona de transição seja o sinalmais confiável, ela nem sempre está presente,

1dificultando o diagnóstico . Na presença da zona detransição, o cólon não deve ser inteiramentepreenchido com bário. O tubo do enema deve serintroduzido cerca de 2,5 cm da borda anal e o báriodeve ser injetado até que a zona de transição apareça.A borda anal deve ser marcada pela marca de metal.Isso não é necessário no perfil, onde o assoalho pélvicoé identificado, entretanto no R-X oblíquo, a borda deve

1ser marcada .A posição da criança na realização do enema é

importante para se demonstrar satisfatoriamente azona de transição. Deve-se realizar o R-X nas posiçõesanteroposterior e perfil, pré e pós-evacuação. O R-X deperfil é essencial para se identificar claramente o reto ea borda anal. A posição anteroposterior geralmente

1esconde o segmento curto agangliônico . O enemabaritado deve ser realizado sem preparação intestinalprévia, a fim de não mascarar a zona de transiçãocaracterística. Deve-se usar a menor quantidade decontraste possível e somente contrastar até o nível doângulo esplênico, evitando assim um grau maior dedistensão.

O exame inclui controles tardios, depois de 24 e 483horas, para avaliar o tempo de eliminação do bário .

Um estudo brasileiro de Villar et al., realizado nos

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Departamentos de Cirurgia Pediátrica e Pediatria doInstituto Fernandes Figueira com 55 crianças, 81,8%destas tiveram o diagnóstico de DH sugerido peloresultado do enema baritado e em 18,2% o exame foicontraindicado devido às más condições clínicas.Considerando apenas a população de recém-natos, oenema baritado foi feito em 22, mostrando-se

6conclusivo em 17 (77,2%) . A acurácia dos examesradiológicos no diagnóstico de DH na presente série decasos foi de 81,8%, muito satisfatória quandocomparada, por exemplo, à estabelecida em 67,9% por

7outro estudo realizado , contudo os resultados deforma geral mostram que os achados radiológicosclássicos podem nem sempre estar presentes,dificultando o diagnóstico.

Referências Bibliográficas

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Doença de Hirschsprung. - Waldinei Rodrigues e cols.

Perspectivas Médicas, 22(1): 38-40, jan. / jun. 2011

RESUMOS