Cardiopatias congenitas
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Anomalia
estructural del
corazon o de los
grandes vasos
Alteraciones del desarrollo
embriologico del corazon- 3
y 10 semana de gestacion
ETIOLOGIA
Genetica- cromosopatias
Factores ambientales y
multifactoriales: *enfermedades maternas: DM2,
fenilcetonuria, lupus eritematosa y VIH
*exposicion materna a drogas (alcohol,
anfetaminas, hidantoinas)
*exposicion a toxicos: disolventes
organicos, lacas, herbicidas y pesticidas
Se estima una incidencia de CC
entre el 5-12 por 1000 recien
nacidos vivos.
CLASIFICACION
CIANOGENAS:
Flujo pulmonar disminuido
*TETRALOGIA DE FALLOT
*ANOMALIA DE EBSTEIN
Flujo pulmonar aumentado
* TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS
* VENTRICULO UNICO
ACIANOGENAS:
Flujo pulmonar normal
* ESTENOSIS PULMONAR
* ESTENOSIS AORTICA
* COARTACION AORTICA
Flujo pulmonar aumentado
* PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
* COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
* DEFECTO SEPTAL ATRIO-VENTRICULAR
Vida fetal- lleva sangre
desde VD a la aorta
descandente
10 %
Periodo posnatal
*funcional: oclusion de la luz
por protucion de la intima
*definitivo: ocurre 20- 30
dias de vida- LIGAMENTO
ARTERIOSO
Factores para el cierre:
*aumento de la PO2
*disminucion PGE2
FISIOPATOLOGIA
Cortocircuito de izquierda- a
derecha
Sistole y diastole
Hiperflujo pulmonar
Aumento de volumen y presion:
* AI
* VI
Consecuencia:
*ICI
*edema pulmonar
CUADRO CLINICO
DUCTOS PEQUEÑO (< 3
mm):
* flujo restrictivo
*aumento del FP ligero
* auscultar soplo sistolico o
continuo 2 ruido
*region infraclavicular izquierda
bajan las resistencias vasculares
pulmonares
* niño asintomatico
DUCTOS MODERADO (3 Y 6 mm):
Cortocircuito izquierda- derecha mas
importante
Sintomas:
* taquipnea
* dificultad para la alimentacion
* retraso ponderal
Auscultacion soplo sistolico o continuo (soplo
en maquinaria) en 2 EII y fremito
Ruidos cardiacos enmascarados por el soplo
Pulsos saltones- TA diferencial amplia, con
diastolica baja
DUCTOS GRANDE (>6mm):
Gran cortocircuito de izq- der
Presencia de ICI- sobrecarga
de CI y edema pulmonar
Sintomas:
* taquipnea
* tiraje intercostal
*dificultades de alimentacion
*infecciones respiratoria frecuente
Soplo sistolico rudo en foco pulmonar
Precordio activo
Pulsos saltones con TA diastolica baja
DIAGNOSTICO
ECG:
* ductos grandes
crecimiento del VI
Ondas R prominentes
Q profundas
Alteraciones de
repolarizacion
Ondas P prominentes
por dilatacion de AI
Rx torax:
* cardiomegalia a expensas de VI con
hiperflujo pulmonar
* ductos pequeños es normal el corazon
ECOCARDIOGRAMA-
DOPPLER:
Se detecta el flujo
ductal- sistole y
diastole- izquierda-
derecha
Mide el tamaño del
ducto
Repercusiones sobre
cavidades izquierdas
Valora la presion en la
arteria pulmonar
TRATAMIENTO
Es el cierre del conducto arterioso
Cateterismo intervencionista
Coil: colocan en
ductos pequeños (<4 mm)
Amplatzer: colocan en
ductos de > 4mm
Ventajas son evitar la toracotimia y el tiempo de
hospitalizacion
Complicaciones son infrecuentes y pueden ser:
* embolizacion del dispositivo
* hemolisis
* estenosis de la arteria pulmonar izquierda
* obtruccion aortica- amplatzer
Ligadura
Persistencia del conducto arterioso
Sección y sutura
Persistencia del conducto arterioso
Toracoscopía
Persistencia del conducto arterioso
EPIDEMIOLOGIA
Representan: 10 – 15% de la CC. Son los que con
mas frecuencia aparecen de forma aislada en
jóvenes y adultos
CIA – ostium secundum(OS): (70%) 5-6 casos por
10000 nacidos vivos) y con una frecuencia 2/1 en
mujeres.
CIA – Seno venoso: 10%. Prácticamente siempre con
drenaje venoso pulmonar anómalo parcial a vena cava
superior o a aurícula derecho asociado.
CIA ostium primum (OP): 20%. Caudal a la fosa oval.
CIA – Seno coronario: menos del 1%
TIPOS DE CIA:
CIA tipo OS.
CIA tipo seno venoso, superior o inferior.
CIA tipo seno coronario.
CIA tipo OP. Que tienen una unión AV común
como los demás defectos del septo
atrioventricular.
CIA TIPO OSTIUM SECUNDUM
Frecuente en mujeres
Region de la fosa oval parte central de septum
CIA TIPO SENO VENOSO.
Superior (VCS) o inferior
(VCI)
Drenaje pulmonar venosos
anomalo
CIA TIPO SENO CORONARIO.
CIA TIPO OSTIUM PRIMUM.
Este tipo de comunicación es un defecto del septo
atrioventricular (DSAV) con shunt limitado a las
aurículas.
FISIOPATOLOGIA
El cortocircuito
dependerá del tamaño del
defecto, de las
resistencias pulmonares
y sistémicas y capacidad
de distensión del VD.
* pequeña, la presión en
la AI es ligeramente
superior a la de la AD y
hay un paso de sangre
continuo de izq-dcha
*grande, las presiones
en ambas aurículas
son iguales y el grado
de cortocircuito
dependerá de la
compliance del VD
comparada con la del
VI.
flujo de sangre de AI-
AD-VD circulación
pulmonar, y de nuevo
AI, con el
consiguiente aumento
del flujo pulmonar
CUADRO CLÍNICO
Los pacientes portadores de CIA mayores de 15
años de edad pueden cursar asintomáticos o
comenzar (50% a partir de los 20 años) a
manifestar diferentes signos y síntomas.(Infecciones respiratorias reiteradas, fatigabilidad, disnea
de esfuerzo, arritmias auriculares, HTAP, enfermedad
vascular pulmonar, hemoptisis, insuficiencia cardíaca
derecha, cianosis.)
A partir de los 50 años de edad 100% presentan
sintomatología significativa.
Los dos síntomas más comunes de
presentación son disnea y palpitaciones.
EXÁMENES AUXILIARES
Rx de torax:
Cardiomegalia.
Dilatación de AD y VD
Dilatación del tronco de la arteria pulmonar y sus
ramas con aumento de la circulación pulmonar.
Ecocardiografia:
Demostrar CIA y variedad anatómica.
Repercusión hemodinámica: Dilatación, etc.
Descartar lesiones asociadas.
A sinus venosus defect is
shown. A: This four-chamber
view demonstrates a dilated
right heart, but suggests that
the atrial septum is intact. B:
Color Doppler imaging reveals
a defect in the most superior
portion of the atrial septum,
near the entrance of the
superior vena cava (arrow). C:
Flow through anomalous
pulmonary vein as it enters the
left atrium at the site of the
defect (arrows) is shown. LA,
left atrium; LV, left ventricle;
RA, right atrium; RV, right
ventricle.
From the apical four-chamber view (A), marked dilation of the right
atrium (RA) and right ventricle (RV) is evident, but the atrial septum
appears intact. B: By superior angulation of the scan plane, color
Doppler imaging (arrow) was able to demonstrate a sinus venosus
defect. LA, left atrium; LV, left ventricle.
A sinus venosus atrial septal
defect in an infant is detected
from the subcostal view. By
adjusting the scan plane to
record the superior and
posterior portion of the atrial
septum, the defect can be
seen. Note the relationship
between the septal defect
and the entrance of the
superior vena cava (SVC)
(arrow). LA, left atrium; RA,
right atrium.
Primum atrial septal defect is often
associated with a cleft mitral valve.
A: The mitral orifice is
demonstrated from the short-axis
view. B: By scanning slightly more
apically, the cleft in the anterior
leaflet is demonstrated (arrow). C:
Such patients often have a
posteriorly directed jet of mitral
regurgitation. Ao, aorta; LV, left
ventricle.
TRATAMIENTO
Cirugía ofrece mejores resultados que
tratamiento medico solo.
El tratamiento debiniciarse lo antes posible.
VÍA DE CIERRE. ¿PERCUTÁNEO O
QUIRÚRGICO?)
El procedimiento percutáneo es eficaz en tratardefectos con una morfología más simple, en cambioel cierre quirúrgico se realizará en defectos de mayortamaño y más complejos (con dos o más bordesdeficientes) o multifenestrados.
Aunque el cierre quirúrgico es seguro y eficaz, el cierre con dispositivo implica menor morbilidad.
Amplatzer® y el Helex®.
El cierre quirúrgico de los defectos cardíacos congénitos en adultos (incluida la CIA) ha demostrado ser muy seguro, beneficioso, y de bajo riesgo.
31-year-old woman after insertion of 40-mm Amplatzer septal occluder
(AGA Medical Corporation), which is in good position.
Percutaneous closure of an atrial septal defect using an Amplatzer® device is
demonstrated in two patients. Such devices appear on echocardiography as
echogenic structures within the area of the atrial septum. A: Two devices
(arrows) were needed to occlude two separate defects. Color Doppler imaging
can be used to detect residual shunting across the defects. LA, left atrium; LV,
left ventricle.
During device closure of an atrial septal defect, intracardiac echocardiography is often use
to guide deployment of the device. This series of echocardiograms demonstrates
placement of an Amplatzer closure device across a secundum atrial septal defect. After
the left atrial (LA) device is positioned, the structure is secured against the atrial septum
before the right atrial component is engaged. Then, the deployment catheter is released,
allowing the device to straddle the septum and obscure the defect.
CIERRE QUIRÚRGICO
Esternotomía media o submamaria
derecha. Por atriotomia D.
Cierre con parche de pericardio
autologo o heterologo.
CIERRE QUIRÚRGICO.
COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR
Defecto a nivel del septo interventricular que
comunica el VI con el VD
CIV aislada corresponde a un 25% de todas lar
CC
Asociada a otras CC:
* tetralogia de fallot
* canal atrioventricular
CIV membranosa (o
paramembranosa) Es la
más frecuente (75%) y
se localiza debajo
de la válvula aórtica y
detrás de la valva septal
de la tricúspide
CIV supracristal (del
septo de salida):
localizada
inmediatamente debajo
de las
válvulas de ambos
troncos arteriales.
Corresponde a un 5-7%
de las CIV yno suele
cerrar espontáneamente
CIV muscular (15%
de las CIV),
localizadas en la
zona muscular del
septo, en la zona
central o en la apical.
Pueden ser múltiples
y es muy frecuente
su cierre espontáneo
CIV del septo de entrada (tipo
canal AV) (5% de las CIV). Es un
defecto posterior y superior,
cerca del anillo tricuspídeo. Se
asocia a CIA como parte del
Canal AV
SEGÚN SU TAMAÑO, DIVIDIREMOS A LAS
CIV EN PEQUEÑAS, MODERADAS Y GRANDES:
CIV pequeñas o
restrictivas:
hay una resistencia al paso de sangre,
dando sólo un cortocircuito ligero.
La presión del VD y arteria pulmonar
es normal o ligeramente aumentada
presenta un soplo sistólico los
primeros días de vida, en el borde
paraesternal izquierdo, sin otros
síntomas.
El ECG y la Rx tórax son normales y el ecocardiograma-
Doppler confirma el diagnóstico
La historia natural de estas CIV es buena, ya que
aproximadamente un 35% presenta un cierre espontá-
neo en los primeros dos años de vida.
Las CIV musculares cierran por el crecimiento del septo
muscular
Las CIV membranosas por aposición de la válvula septal
de la tricúspide
CIV moderadas:
ligera resistencia al flujo y
la presión en el VD, arteria
pulmonar pueden estar
bajas o ligeramente
elevadas.
Hay una sobrecarga de
volumen de cavidades
izquierdas y signos y
síntomas de IC, como la
taquipnea o la taquicardia a
partir de los 15 días de vida.
Se auscultará un soplo
sistólico en el 3er-4º (EII).
Rx de tórax, habrá
cardiomegalia con
hiperaflujo pulmonar
ecocardiograma-Doppler ,
aparte de informarnos
sobre el tamaño y
repercusión, podemos
obtener información
sobre la presión
pulmonar y del VD
Puede a ver cierre
espontáneo y no
precisarán cirugía
evolucionar hacia una
estenosis pulmonar
CIV grandes:
generalmente son de igual o mayor tamaño que la raíz
aórtica
prácticamente, no ofrecen resistencia al flujo; la presión
en ambos ventrículos es igual
grado de cortocircuito dependerá de las
resistencias sistémicas y pulmonares. Cuando bajan estas últimas, hay un gran
cortocircuito izq.-dcha., que se traduce en un aumento
del retorno venoso pulmonar y dilatación de cavidades
izquierdas
Clínicamente:
*ICC entre las 2 y 8
semanas de vida con:
ritmo de galope
taquicardia, taquipnea,
tiraje
hepatomegalia y mala
perfusión periférica.
soplo sistólico indicaría
unas resistencias
pulmonares elevadas.
ECG, suele haber una hipertrofia
biventricular
Rx de tórax: cardiomegalia con
hiperaflujo pulmonar y, si hay ICC, signos de edema pulmonar
El ecocardiograma-Doppler- Dx, valoración
hemodinámica y el cálculo de la presión
pulmonar.
no cierran espontáneamente-
cirugía
TRATAMIENTO
El tratamiento médico estará indicado para los
lactantes con clínica de IC y retraso
ponderoestatural:
1.- Diuréticos: furosemida oral (1-4 mg/
kg/día) en 1-3 tomas, espironolactona oral (2-3
mg/kg/día), que actúan reduciendo la precarga.
2. IECA: (captopril o enalapril), que se usan para
disminuir la poscarga; ya que, al disminuir la
resistencia vascular sistémica, disminuye el
cortocircuito izquierda-derecha.
Digoxina: actúa aumentando la contractilidad
cardiaca. Su uso es debatido cuando hay una
contracción normal; sin embargo, parece que
tiene un efecto favorable sobre la respuesta
neurohormonal y mejora los síntomas
INDICACIONES PARA EL TRATAMIENTO
QUIRÚRGICO
Lactantes < de 6 m (< de 3 m si tienen trisomía
21), que presenten IC no controlada
médicamente y que presenten HTP.
• Niños de < 12 m con QP/QS > 2/1 que no
tengan resistencias pulmonares altas.
• CIV membranosas y subpulmonares,
independiente del tamaño, que presenten
insuficiencia aórtica
El procedimiento de elección será el
cierre del defecto bajo circulación
extracorpórea
un parche de dacrón
CIRCULACION
EXTRACORPOREA
CIERRE DEL DEFECTO CON PARCHE
DACRON
El cierre con dispositivo por cateterismo
es controvertido, ya que la principal
limitación es la posibilidad de lesión de
las estructuras próximas, como las
válvulas AV, sigmoideas y el nodo AV.
TECNICA PERCUTANEA,
AMPLATZERS
AMPLATZERS RX
AMPLATZERS ECO
un estrechamiento
de la arteria aorta
que causa una
obstrucción al
flujo aórtico.
localiza en la
aorta torácica
descendente
distal al origen de
la arteria
subclavia
izquierda.
La mayoría de las
coartaciones se
localizan en la zona de
la pared posterior de la
aorta opuesta a la
inserción del ductus y
se suelen
DENOMINAR
YUXTADUCTALES
La incidencia:
6-8% de todas las CC
2 veces más frecuente en
el sexo masculino
Es frecuente en el síndrome de Turner
Se asocia con la válvula aórtica bicúspide (30-40%)
otras CC como la CIV, ductus, la estenosis subaórtica y la estenosis mitral
CLÍNICA Y FORMAS DE
PRESENTACIÓN
En la vida fetal, la
circulación a la Ao
descendente se
realiza desde el
ductus
CoAo no dará
alteración
hemodinámica hasta
después del
nacimiento
CºAº
NEONATAL:
suele ser severa,
puede asociarse
a una hipoplasia
del istmo Ao y
un gran ductus
con flujo de
derecha a
izquierda hacia
la Ao
descendente
Cuando el ductus se
hace restrictivo, el RN
puede presentar
signos:
shock, oliguria,
acidosis y distrés
respiratorio, pueden
no palparse los
pulsos o haber
asimetría entre los
axilares y femorales
Es importante palpar
al mismo tiempo el
pulso femoral y el
axilar.
CºAº DE PRESENTACIÓN A PARTIR DE LAS
3 SEMANAS DE VIDA:
Se debe a la obstrucción aórtica que se genera después del cierre ductal, con crecimiento de tejido ductal hacia la luz Ao
Habrá una diferencia de pulsos y TA entre los miembros superior e inferior
signos de IC, con:
*palidez
* mala perfusión
*ritmo de galope
*hepatomegalia.
CºAº DEL NIÑO MAYOR
suelen ser niños o adolescentes asintomáticos cuyo motivo de consulta ha
sido un soplo sistólico o una HTA
A la exploración hay una asimetría de pulsos y la
HTA es en ambos brazos, aunque si la subclavia
izquierda es distal a la CoAo
la HTA será sólo en el brazo derecho, una diferencia > 20
mmHg es significativa.
El soplo sistólico se ausculta en 2º-3º EII y en el
área interescapular
DIAGNÓSTICO
ECG: en el RN y lactante con CoAo severa, se
aprecia una HVD, y en niños mayores puede ser N o
HVI
RX de tórax: lactantes con CoAo
severa y IC se aprecia
una cardiomegalia con
congestión venosa
pulmonar
Ecocardio-Doppler:
Diagnostica la zona coartada y la severidad
Valora la hipoplasia del istmo y con el Doppler
continuo se puede calcular el gradiente a través
de la CoAo
Angio RMN: Define la localización y severidad de la CoAo
TRATAMIENTO
En los RN y lactantes con CoAo severa, se hará
tratamiento médico para estabilizar el paciente
PGE1 para mantener el ductus abierto, agentes
inotrópicos y corrección de la acidosis
El procedimiento actual es la
reparación quirúrgica después de
la estabilización del niño.
La incidencia de recoartación
varía del 9-23%.
En el paciente asintomático, la
indicación para la reparación
incluye:
1. HTA en reposo o inducida por el
ejercicio
2. gradiente a través de la CoAo >
30 mmHg
La corrección
quirúrgica de la CoA ha
logrado una
significativa mejoría en
la sobrevida de estos
pacientes cualquiera
sea la técnica
empleada:
resección y
anastomosis término-
terminal o anastomosis
términoterminal
ampliada
Angioplastia con Balón: La angioplastia percutánea con balón en CoA
la transposición de grandes arterias,
la tetralogía de Fallot es una de las
entidades cianóticas más frecuentes
y su prevalencia se sitúa alrededor
del 11% de RN vivos
Su etiología es desconocida y se
supone multifactorial
se conoce su asociación con la
microdelección del cromosoma 22,
en especial en aquellos niños con
arco aórtico derecho (17%)
También es muy conocida la
combinación con síndrome de Down
(8%).
1. Comunicación
interventricular.
2. Estenosis
subpulmonar.
3. Origen
biventricular de
aorta -
cabalgamiento-.
4. Hipertrofia
ventricular
derecha.
FISIOPATOLOGÍA
Las consecuencias
hemodinámicas dependen
del grado de obstrucción
pulmonar:
una EP leve, el flujo de
sangre se irá de izquierda-
derecha a través de la CIV
una obstrucción importante
a la salida del flujo
pulmonar, habrá un flujo
predominante
de dcha-izq a través de la
CIV, que dará lugar a
cianosis
El grado de obstrucción
puede ser variable
en los lactantes con
poca cianosis, pueden
aumentar de forma
dinámica el grado de
obstrucción infundibular
pulmonar, con aumento
del paso de sangre
desaturada hacia la Aº
provocando las llamadas
“crisis hipóxicas”.
CLÍNICA
Si la obstrucción
pulmonar es severa y
flujo pulmonar
disminuido se
presentará en el RN con
cianosis severa
Si la obstrucción es
moderada y flujo
sistémico y pulmonar
equilibrado, se
presentará con un soplo
sistólico de EP, en el
borde paraesternal alto
si aumenta la
obstrucción y el niño
hace crisis hipóxicas el
soplo llega a
desaparecer.
CLASIFICACIÓN
Fallot típico (estenosis pulmonar moderada, CIV,
cabalgamiento aórtico): 70%
Fallot rosado (estenosis pulmonar moderada,
cabalgamiento discreto de la aorta,
CIV pequeño): 15%
Fallot extremo o
hiperfallot
(arteria pulmonar atrésica o ausente):
5%
Fallotizacion de una comunicación interventricular:
5%
Pentalogía: cuatro defectos típicos más una CIA.
CUADRO CLÍNICO
Cianosisprogresiva
• Primeros meses de vida
• + evidente x la EP y el crecimiento
Fatigabilidad• Esfuerzo > paso de sangre
insaturada hacia la Aorta
Crisis hipóxicas
• Aparición súbita de la pérdida del conocimiento , hiperventilación, cianosis intensa y convulsiones tonicoclónicas.
• Importante insaturación periférica
• Espasmo infundibular
• Acidosis láctica (vía anaerobia)
Encuclillamiento
• Edad escolar
• Repose y < los requerimientos de O2
periférico
• Incrementar el retorno venoso dilatación del infundíbulo
Hipocratismocianótico
• Dedos de palillo de tambor
ECG: se detecta una HVD, con
R prominentes y T+ en V1
• RX de tórax: la forma clásica
del corazón es la de forma de
“zueco” por una zona cóncava
a nivel del tronco de la arteria
pulmonar. No hay
cardiomegalia y el flujo
pulmonar es normal o
disminuido
Ecocardio-Doppler: localiza la
CIV y el cabalgamiento
aórtico, grado de severidad de
la estenosis del tracto de
salida del VD (del anillo
pulmonar y de las ramas), el
arco Ao y las anomalías
asociadas
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO MÉDICO
La mayoria de los Fallots no
requieren tratamiento en el
periodo neonatal, sino que
solo requieren revisiones
ambulatorias.
La excepcion la constituyen
los casos con estenosis
pulmonar severa que
presentan cianosis al cerrarse
el ductus.
En estos ultimos casos es
obligado el uso de
prostaglandinas, asi como la
necesidad de cirugia precoz.
Crisis hipoxemicas: admon de O2 (vasodilatador pulmonar y vasoconstrictor sistémico), vasoconstrictores (NA), posición genupectoral
La aparición de crisis hipoxemicas, así como la cianosis intensa, implican la indicación de cirugía ya sea paliativa o correctora sin demora.
Algunos casos de Fallotprecianotico con estenosis pulmonar leve pueden requerir tratamiento anticongestivodurante las primeras semanas de vida.
TRATAMIENTO MÉDICO
propranolol oral (dosis
aproximada de 1-4 mg/kg/dia) en
el periodo preoperatorio, con
objeto de relajar el infundibulo
pulmonar y evitar las crisis
hipoxemicas.
Tratamiento quirurgico:
recomienda la corrección
quirúrgica completa entre los 3 y
6 meses de edad
Esta cirugía consiste en cerrar
la CIV a través de atriotomía
derecha con un parche para
que la aorta quede conectada
únicamente al ventrículo
izquierdo y ampliar la salida
del ventrículo derecho.
El factor más importante para
determinar si un paciente es
candidato a la reparación
completa es el tamaño de las
arterias pulmonares, pues su
hipoplasia considerable
constituye una
contraindicación relativa para
la cirugía correctiva precoz.
CORRECCIÓN COMPLETA
El tratamiento del Fallot es
siempre quirurgico.
La correccion total consiste en
cerrar la comunicacion
interventricular con un parche,
generalmente de pericardio
bovino, y en corregir la estenosis
pulmonar con diversas tecnicas,
la mas frecuente de las cuales es
el implante de un parche
transanular pulmonar.
El alivio de la estenosis pulmonar
suele incluir reseccion muscular
infundibular.
En la actualidad la mayoria de
los grupos quirurgicos
establecen la cirugia electiva
(en ninos asintomaticos) del
Fallot en los 3-6 meses de
edad
Hay grupos que prefieren
corregir el Fallot mas
precozmente, incluyendo el
periodo neonatal.
La correccion precoz del
Fallot favoreceria el desarrollo
correcto del arbol vascular
pulmonar periférico y
disminuiria el riesgo de
desarrollar IP significativa con
el seguimiento.
La transposición
completa de las grandes
arterias (TGA) es una
anomalía cardiaca
congénita
aorta sale enteramente o
en su mayor parte del
ventrículo derecho (VD)
la arteria pulmonar sale
enteramente o en su
mayor parte del
ventrículo izquierdo (VI)
discordancia ventrículo-
arterial
En los recién nacidos- la pared del VD es de un grosor considerablemente mayor que el del VI
En este momento de la vida, la pared del VI tiene un grosor normal, pero éste comienza a reducirse lentamente a las pocas semanas de vida, y al llegar a los 2-4 meses el grosor de su pared es más delgada, poniendo en riesgo su función como ventrículo sistémico.
Generalmente, la TGA
es una entidad aislada,
no obstante puede
estar asociada a
anomalías
intracardíacas tales
como:
* Comunicación
interventricular (30%
de los casos)
* estenosis pulmonar
(15%)
La gran característica
fisiopatológica de la
transposición simple de
grandes vasos es la
inestabilidad del equilibrio
hemodinámico
Totalmente dependiente de las
estructuras fetales:
* Foramen oval
* conduto arterioso
tendencia espontánea es hacia
la modificación a corto plazo
en la vida postnatal
CLÍNICA
* Cianosis
* hipoxemia progresiva
* insuficiencia cardíaca con muerte temprana
Definen el curso clínico usual en los niños no tratados con TGA.
ser sintomática muy precozmente y la cianosis, que es grado importante y progresivo ser evidente desde las primeras horas de vida
El cuadro clínico típico se
caracteriza:
* dramático deterioro
clínico
* severa hipoxemia
* acidosis
* hipotermia
a raíz del cierre espontáneo del
conducto arterioso en un neonato
con TGA, tabique interventricular
intacto y pequeño foramen oval
Los pacientes muy hipóxicos y
policitémicos están expuestos
a complicaciones graves,
como trombosis arteriales y
venosas que afectan al
sistema nervioso central,
tracto gastrointestinal, riñón y
pulmones
EN EL EXAMEN CLÍNICO:
Aumento del diámetro
anteroposterior de tórax como
consecuencia de la
hiperventilación
latido cardíaco es de tipo
hiperactivo biventricular, los
pulsos periféricos son normales,
generalmente existe
hepatomegalia junto con signos
de disfunción respiratoria
A la auscultación: El 1 R suele ser de
características normales, el 2 R suele ser fuerte
y generalmente único o con un desdoblamiento
muy corto
Los soplos sistólicos de eyección son poco
intensos y en un alto porcentaje no se
escuchan soplos importantes
Radiológicamente:
se puede apreciar en
proyección PA de tórax,
una hipervascularización
pulmonar que contrasta
con la ausencia de arco
medio, un pedículo
estrecho, silueta cardíaca
de forma ovoide, con
cardiomegalia progresiva
ECOCARDIOGRAMA
EL CATETERISMO
Diagnóstica y terapeútica.
La primera permite confirmar el diagnóstico por el
trayecto del cateter desde VD Ao
El segundo objetivo del cateterismo es el
terapeútico, mediante la atrioseptotomía de
Rashkind
La angiocardiografía permite analizar la
conexión de los grandes vasos, visualizar
anomalías asociadas: EP, Co. Ao, PCA etc. y el
estudio de la función ventricular
TRATAMIENTO MÉDICO
Protaglandina E1: Alprostadil®: 0,05
µgr/Kg/min. durante 2 h. y 0,015 - 0,03
µgr/Kg/min. de mantenimiento
TECNICA QUIRURGICA
B) Técnicas
correctoras
1.- Corrección
fisiológica:
Mustard
Senning
2.- Corrección
anatómica:
Rastelli
Jaténe
DIAGNOSTICO: CLINICO
Es una enfermedad
inmune sistémica que
puede desarrollarse luego
de una infección por una
bacteria llamada
estreptococos B
HEMOLITICO del grupo A
como la amigdalitis
estreptocócica y la
escarlatina
Afectando las
articulaciones, la piel, el
corazón, los vasos
sanguíneos y el cerebro.
DEFINICION Y ETIOLOGIA:
De los individuos afectados por una faringitis
estreptocócica desarrollan fiebre reumática el
0.3 % en condiciones endémicas, que aumenta
a 3 % durante epidemias
FRECUENCIA:
POBLACION DE RIEZGO:
Los niños de entre 5 y 15
años de edad.
La fiebre reumática es muy
común en los niños que
presentan antecedentes
familiares de la enfermedad.
Mayor incidencia durante el
invierno y la primavera,
debido a que la amigdalitis
estreptocócica se produce
con mayor frecuencia
durante estas estaciones.
El estreptococo beta hemolítico del grupo A,
representa el estímulo antigénico a través de la
proteína M de su membrana, que al ponerse en
contacto con el monocito macrófago, lo activa;
este monocito activado presenta el antígeno a los
linfocitos B (inmunidad humoral), los cuales
producen anticuerpos contra el estreptococo
(antiestreptolisinas).
PATOGENIA
CRITERIOS Mayores DE JONES:
Carditis , Poliartritis , Corea (Sydenham) , Nódulos subcutáneos Y Eritema marginado
CRITERIOS Menores de Jones Artralgias , Fiebre , y Antecedentes de brote reumático
Laboratorio y Gabinete Elevación de reactantes de fase aguda , Prolongación del intervalo
PR, Evidencia de infección Estreptocócica Grupo A (Antiestreptolisinas)
Y Exudado faríngeo
Manifestaciones clínicas :
Aparecen de 2 a 3 semanas despuésde haberse producido un cuadroinfeccioso faringoamigdalino.
Los pacientes refieren importanteataque al estado general,presentando astenia, adinamia,anorexia e hipertermia no mayora los 38 38.5 °C.
Artritis:Con artralgia importante, inflamación,
enrojecimiento, incapacidad funcional, migratorias y
autolimitadas, no deja secuelas.
Articulaciones más afectadas son las de mediano
calibre (rodillas 75%, tobillos 50%, codos y muñe
cas).
Las artralgias y las artritis por lo general afectan
más de una articulación al mismo tiempo,
presentándose poliartralgias y poliartritis
migratorias.
Carditis:La manifestación más grave , puede producir
desde manifestaciones leves hasta llegar a la
muerte del enfermo durante el ataque agudo o
dejar secuelas que afectarán posteriormen te el
funcionamiento del corazón.
EL ataque agudo al corazón afecta sus 3 capas
constituyendo una pancarditis (pericarditis,
miocarditis y endocarditis).
La pericarditis se manifiesta por dolor
pericárdico, continuo, exacerbado por los
movimientos respiratorios, movimientos laterales
y de flexión del tronco, así como con el decúbito
dorsal. Se puede encontrar en la auscultación
frote pericárdico
La miocarditis provoca insuficiencia cardíaca con
taquicardia, ritmo de galope, disnea,
hepatomegalia congestiva, plétora yugular y
cardiomegalia
En la endocarditis lesiona
preferentemente los aparatos
valvulares (bordes de las valvas,
comisuras o aparatos de sostén
subvalvular).
En orden de frecuencia, la
valvulitis afecta a la válvula
mitral, aórtica, tricúspide y
raramente la válvula pulmonar
Corea: (Corea de Sydenham)
Es consecuencia de ataque al sistemanervioso central, fundamentalmente en elsistema extrapiramidal, manifestándose pormovimientos involuntarios, debilidad musculary trastornos emocionales.Los movimientos son incoordinados enmiembros superiores y músculos de la cara, loque ocasiona alteraciones del habla;desaparecen durante el sueño, puedenpresentarse en reposo e interferie con laactividad voluntaria.La duración variable (semanas o meses), nodeja secuelas y es mas frecuente en el sexofemenino.
Nódulos subcutáneos:Aparecen después de las primeras semanas casi siempre se presentan en pacientes con
carditis. Los nódulos subcutáneos llamados también
"nódulos de Meynet" Son firmes e indoloros y aparecen en las
superficies de extensión de las articulaciones, desplazables, con diámetro que varía de
algunos milímetros hasta 1 o 2 centímetros. Duran de 1 a 2 semanas.
Eritema marginado:Por lo general se presenta en pacientes con
carditis.
Se caracteriza por manchas redondeadas,
confluentes, de borde eritematoso, no pruriginosas.
Afecta generalmente al tronco y tienen carácter
migratorio.
Las secuelas cardíacas más frecuentes son:· Insuficiencia mitral pura en 19%; doble lesión mitral en 53%; estenosis mitral pura en 23%.
· La valvulopatía aórtica es menos frecuente que la mitral; como secuela definitiva tenemos insuficiencia sigmoidea pura en 12% y como doble lesión (insuficiencia + estenosis) en 21%. En la mayoría de los casos, la valvulopatía aórtica se asocia a valvulopatía mitral y sólo en 2% de los casos se presenta aislada.
· En cuanto a valvulopatía tricúspidea orgánica siempre está asociada a valvulopatía del corazón izquierdo. Su incidencia es de 2%.
· La valvulopatía pulmonar es excepcional.
DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL
· Artritis reumatoide: Se caracteriza por afectar
varias articulaciones al mismo tiempo, sin carácter
migrato rio. El ataque articular es simétrico, afecta
principalmente a pequeñas articulaciones, tiende a
la evolución crónica y deja secuelas permanentes.
· Artritis infecciosas: Por lo general, se afecta una
sola articulación, son progresiva s y tienen mala
evolución a corto plazo
Medidas generales: Reposo en cama de 6 a 8 semanas, que es el tiempo que habitualmente dura el brote reumático.
Erradicación del estreptococo: Penicilina procaínica800,000 U.I. por vía I.M c/24 horas, por un lapso de 10 días.
En caso de alergia a la penicilina, utilizar Eritromicina250 mg c/6 horas o 500 mg c/8 horas, también durante 10 días.
Asimismo, puede usarse sulfameto-xipiridacina 1 g por V.O. el primer día seguido de 500 mg c/24 horas, por 10 días.
Tratamiento anti
inflamatorio:
Acido acetilsalicílico: Su
administración debe
contemplarse por 6 a 8
semanas en dosis que varían
entre 4 a 6 g en 24 horas
repartidos en 4 tomas.
Corticosteroides: Su uso es especialmente útil en: 1. Pancarditis reumática grave en que la insuficiencia cardíaca es importante debida al proceso inflamatorio.
En presencia de insuficiencia cardíaca está indicado el uso de digital en dosis adecuadas dependiendo de la edad del enfermo y de la gravedad del cuadro clínico.
Es necesario recalcar que la miocarditis hace más susceptible al paciente a la intoxicación digitálica.
2. Actividad reumática grave con gran ataque al estado general.
3. Actividad reumática prolongada pese a un tratamiento correcto. Estos casos se deben a infecciones estreptocócicas repetidas con activación del proceso inmune y que el corticosteroide puede detener.
Se recomienda usar prednisona a razón de 40 a 60 mg/día, repartidos en 3 dosis durante 21 días;
PROFILAXIS
Se sabe que el riesgo de recurrencia
de la enfermedad reumática es
mayor durante los primeros 3 a 5
años después del primer brote; sin
embargo, está demostrado el riesgo
de re infección en el adulto y anciano
por lo que se recomienda el
tratamiento profiláctico de por
vida.
Después del tratamiento de erradicación por 10
días con penicilina procaínica, se aplicará penicilina
benzatínica cada 21 días, a dosis de 600,000 U.I.
por vía I.M. para niños y 1 200,000 U.I. para
adolescentes y adultos. Su efecto protector es de 4
se manas como máximo, por lo que se recomienda
ser constante.
En pacientes alérgicos a la penicilina se
recomienda usar sulfametoxipiridacina a razón de
500 mg/día o eritromicina si también se es alérgico
a las sulfas en dosis de 500 mg/día por V.O.
