Definição:

◦ São alterações estruturais e funcionais cardiocirculatórias presentes já ao nascimento, podendo serem diagnosticadas precoce ou tardiamente.

Considerações iniciais:◦ Embriologia do Coração

◦ Circulação Fetal

◦ Correspondem a menos de 5% de todas as cardiopatias

◦ 6 -8/1000 nascidos vivos

◦ 1/3 dos casos é grave

◦ Meninos > meninas

◦ 25% anomalias extracardíacas

◦ Apresentam sopro e insuficiência cardíaca (varíavel)

Sinais de Descompensação:◦ Taquipnéia (sem estertoração de base)

◦ Taquicardia

◦ Hepatomegalia

◦ Cianose (perioral precoce ou tardia)

Etiologia:◦ Hereditariedade: CIA, PCA

◦ Alterações cromossômicas:

Síndrome de Down: defeito septo AV

Síndrome de Turner: Coarctação da Aorta

◦ Teratógenos

◦ Altitude

◦ Sexo

Etiologia:◦ Idade Materna (Tetralogia de Fallot)

◦ Patologias Maternas (LES, DM)

◦ Rubéola no primeiro trimestre de gestação (PCA)

◦ Alcoolismo

Classificação:◦ Acianóticas:

Com hiperfluxo pulmonar

Sem hiperfluxo pulmonar

◦ Cianóticas:

Com hiperfluxo pulmonar

Sem hiperfluxo pulmonar

Cardiopatias Congênitas Acianóticas com Hiperfluxo pulmonar:◦ CIA

◦ CIV

◦ PCA

◦ Janela Aorto-pulmonar

◦ Defeito septo AV (defeito coxim endocárdico)

◦ Drenagem anômala das veias pulmonares

Classificação◦ Ostium Primum Parte baixa do septo AV

30% das CIAs

◦ Ostium secundum Porção central do septo

50 a 70% das CIAs

◦ Seio Venoso Próximo as veias cava superior ou inferior

10% das CIAs

◦ Seio coronário rara

Critérios Diagnósticos:◦ Manifestação clínica depende:

Do tamanho da CIA

Da relação entre resistência pulmonar e sistêmica

Da relação entre a complacência do dois ventrículos

Da existência de patologia obstrutiva da via de saída dos ventrículos.

Diagnóstico Clínico:◦ Pode ser assintomático

◦ Resfriados de repetição, pneumonia e retardo do desenvolvimento

◦ Sopro evidencia a partir do 3 -5° ano de vida

◦ SS ejetivo de pequena magnitude, em foco pulmonar com desdobramento fixo de B2

Diagnóstico Diferencial:◦ Estenose pulmonar leve

◦ Sopro inocente

◦ Drenagem anômala parcial de veias pulmonares.

Exames complementares:◦ ECG:

BRD: Ostium secundum

BDASE + BAV 1° grau: Ostium primum

◦ RX Tórax:

Aumento da área cardíaca as custas de câmaras direitas

Dilatação de troncos e ramos pulmonares

Sinais de hiperfluxo pulmonar

Exames complementares:◦ Ecocardiograma:

Permite caracterizar o tamanho, a localização, o grau de repercussão hemodinâmica do defeito

Anomalias associadas

Presença de hipertensão pulmonar

Eco transtorácico é menos sensível no diagnóstico da CIA tipo seio venoso do que o transesofágico.

Suspeita clínica de CIA

ECG RX de tórax

EcocardiogramaAssintomáticoSintomático,

ICC

Seguimento clínico 4 anos

Sem repercussão

Com repercussão

Cirurgia precoce

Clínico

Cirurgia

Tratamento percutâneo em casos selecionados

Tratamento:◦ Cirúrgico

Fechamento com patch

Rafia

Percutâneo

Classificação:◦ Muscular◦ Perimembranosa (70%)

Critérios Diagnósticos:◦ Assintomáticos e desenvolvimento pondero-estatural

normal: CIV pequena◦ Deficit de desenvolvimento, infecção respiratória de

repetição, graus variáveis de insuficiência cardíaca e intolerância ao exercício físico

◦ Presença de sopro holossistólico regurgitativo audível em BEE baixa

◦ Com HAP o sopro se torna mais suave e B2 única e hiperfonética.

Diagnóstico Diferencial:◦ PCA

◦ Truncus arteriosus

◦ DVSVD

◦ Estenose subaortica

◦ Insuficiência mitral

Exames complementares:◦ ECG:

Normal na CIV pequena

Graus variáveis de sobrecarga volumétrica do VE

SVD e diminuição da SVE com aparecimento de HAP

◦ RX Tórax:

Sinais de cardiomegalia e hiperfluxo pulmonar

Com resistência vascular pulmonar aumentada VE próximo do normal ou aumento de câmaras direitas

Exames complementares:◦ Ecocardiograma:

Demonstra a anatomia (tamanho e localização)

Avalia o tamanho das câmaras cardíacas e o grau de hipertrofia ventricular

Estima a pressão da artéria pulmonar

Estima a magnitude do shunt

Identifica lesões associadas

Tratamento:◦ Fechamento espontâneo ocorre em 60% dos casos

◦ CIV pequena, sem repercussão clínico, retornos periódicos ao cardiologista; se não houver fechamento até os 10a, correção cirúrgica (endocardite)

◦ CIV grande, repercussão indicação cirúrgica precoce (6º mês de vida, não ultrapassando 1a)

◦ Baixo peso / Desnutrição: não contra-indicam

Tratamento Cirúrgico:◦ Patch (exceção: CIV mínima)

◦ Propilene 5-0 ou 6-0

◦ Complicação cirúrgica: BAV

◦ Tamanho do remendo depende do tamanho da CIV (deiscência e reabertura da CIV)

Suspeita clínica de CIV

ICC de difícil controle

Hipertensão pulmonar

Insuficiência aórtica

Estenose subpulmonar

Cirurgia precoce

Cirurgia eletiva aos 10 anos

Assintomático

Cirurgia eletiva aos 2 anos

ICC controlada

Ecocardiograma

ECGRX Tórax

É uma complicação da CIV não tratada.

Rara na CIA

O paciente desenvolve hipertensão pulmonar que ao atingir níveis sistêmicos, ocorre inversão do shunt que antes era E=>D para D=>E.

Ocorre o aparecimento de cianose labial e de extremidades, aparecimento de dedos em baqueta de tambor.

É a manutenção da permeabilidade do canal arterial após o nascimento

Representa 5 a 10% das cardiopatias congênitas

Diagnóstico é estabelecido pela presença de sopro continuo e identificação do canal ao ecocardiograma

Diagnóstico diferencial:◦ Fistulas artério-venosas coronárias, sistêmicas e

pulmonares

◦ Janela aorto pulmonar

◦ Truncus arteriosus

◦ CIV com IAo

◦ Colateral de Coarctação de aorta

◦ Tetralogia de Fallot

Exames Complementares:◦ ECG:

Pode ser normal ou mostrar hipertrofia de câmaras esquerdas (depende do fluxo pelo canal)

SVD quando com HAP

◦ RX Tórax:

Graus variáveis de fluxo pulmonar e cardiomegalia de câmaras esquerdas

◦ Ecocardiograma:

Define anatomia

Mostra magnitude do shunt e avalia a repercussão hemodinâmica

Suspeita clínica de PCA

Cirurgia Eletiva (12 a 24 meses)

Fechamento com indometacina ou

cirúrgico

Clínico

Assintomáticos

ICCAssintomátic

osSintomáticos

Lactentes e crianças

Prematuros e neonatos pequenos Ecocardiograma

ECG RX Tórax

Cirúrgico

Tratamento:◦ Cirúrgico

Via percutânea

Mini toracotomia

Toracoscopia

Classificação:◦ DSAV Parcial

CIA ostium primum

CIV de via de entrada

Cleft mitral ou tricúspide

Mais comum: CIA OP + cleft folheto anterior da mitral

◦ DSAV Intermediário

Raro

Componentes valvares são bem definidos

Classificação◦ DSAV Total

Caracteriza-se por grande defeito interatrial e interventricular e por valva AV única

Prevalência de 2% das congênitas, sendo 30% em portadores da Síndrome de Down

40% portadores de Sind. Down apresentam Cardiopatia congênita sendo 40% DSAV total

Diagnóstico◦ Manifestação precoce, 1° mês de vida, com ICC

◦ Hipertensão pulmonar precoce

◦ SS BEE alta, SS regurgitativo em foco mitral e desdobramento fixo de B2

Exames complementares◦ ECG

BDASE, SVD ou biventricular, BAV 1° grau

◦ RX Tórax

Alterações da área cardíaca e do fluxo pulmonar

Quando há HAP observa-se aumento da tram vascular hilar e perihilar, com periferia pobre em vasos

◦ Ecocardiograma:

Classificação anatômica, estima pressão artéria pulmonar, dominância ventricular, anomalias associadas.

Suspeita clínica de DSAV total

Cirurgia eletiva (3 a 6 meses)

Clinicamente estável

Cirurgia Precoce

Insuficiência cardíaca refratária

Hipertensão pulmonar

Ecocardiograma

ECGRX Tórax

Tratamento:◦ DSAV parcial cirurgia eletiva, pré-escolar, <4a;

fechamento da CIA (patch) e fechamento da fenda valvar

◦ DSAV total primeiros 6 meses de vida; patch; cuidado com o nodo AV

Cardiopatias congênitas acianóticas sem hiperfluxo pulmonar◦ Via de Saída do VD

Estenose pulmonar

◦ Via de Saída do VE

Estenose aórtica congênita

Coarctação da Aorta

Interrupção do arco aórtico

Subvalvar (infundibular), valvar (mais comum) ou supravalvar

SS ejetivo rude, precedido por clique de abertura, audível em BEE alta; B2 normal, diminuída ou inaudível

RX tórax: dilatação do tronco pulmonar ECG: HVD ECO: características da valva, grau de

hipertrofia e gradiente pressórico

Tratamento:◦ Valvuloplastia com balão (<40mmHg)

◦ Cirurgia valva pulmonar displásica

Subvalvar, valvar ou supravalvar Tricúspide, bicúspide ou monocúspide Pode permanecer assintomática durante anos Fadiga, dispnéia aos esforços, precordialgia e

síncope (casos graves) Ictus “sustentado” de VE; frêmito sistólico em

F.Ao, fúrculas e carótidas

Clique de abertura após B1 seguido de sopro sistólico ejetivo rude irradiado para ápice, fúrcula e carótidas; B4 (casos mais graves)

RX tórax: área cardíaca normal ou aumentada

ECG: normal ou HVE; alterações da repolarização ventricular (casos graves)

ECO: morfologia valvar Tratamento clínico: diuréticos (congestão

pulmonar), digitálicos (disfunção ventricular sistólica)

Valvuloplastia com balão lesão valvar isolada e não complicada

Troca Valvar áreas valvares críticas e manifestações de baixo débito

Obstrução localizada geralmente no istmo aórtico, entre a emergência da artéria subclávia esquerda e o local de inserção do ducto arterioso

Sd. Turner

Valva aórtica bicúspide com ou

sem estenose

Pulsos femorais podem desaparecer; claudicação intermitente aos esforços

RX tórax: sinal de Röesler

Tratamento: correção cirúrgica ou aortoplastia com balão (com ou sem stent)

T4F

TGA

Ventrículo Único

Atresia Tricúspide

Truncus Arteriosus

DVSVD

DVSVE

MF de Taussig-Bing

Atresia Pulmonar

MF de Ebstein

Hipoplasia de Câmaras Esquerdas

Drenagem Anômala das Veias Pulmonares

Anomalia congênita do coração caracterizada por desvio ântero-superior do septo infundibular associada a hipertrofia das trabéculas septo-parietais do infundíbulo do VD leva a obstrução dessa região. Encontramos:◦ CIV

◦ Aorta dextroposta

◦ Obstrução da via de saída do VD (estenose pulmonar valvar ou infundibular)

◦ HVD

RX tórax: aumento de VD, tronco pulmonar escavado e hipofluxo pulmonar

ECG: desvio de eixo para D e SVD

ECO: visualização do defeito

Cateterismo cardíaco: antes da cirurgia de correção definitiva (estenose de ramos pulmonares periféricos, anomalias de coronárias)

Tratamento: ◦ Paliativa: anastomose sistêmico -pulmonar

◦ Cirurgia corretiva dentro os primeiros 18 meses de vida

Infusão de Prostaglandina E1 para manter o canal arterial aberto

Oxigênio FiO2 30 a 50%Correção da acidose metabólica

Pronta correção dos fatores agravantes (hipoglicemia, desidratação, anemia e infecções

Estabilidade clínica

Anastomose Sistêmico pulmonar

Cirurgia definitiva

Casos descobertos devido a presença de sopro ◦ Sem crises hipoxêmicas: cirurgia no 2 ° semestre de

vida

◦ Com crises hipoxêmicas:

Mais de 6 meses: cirurgia definitiva após curto periodode profilaxia das crises

Longe da idade ideal:

Profilaxia das crises hipoxêmicas com tratamento clínico

Sucesso Insucesso

Cirurgia definitiva no segundo

semestre

Anastomose sistêmico-pulmonar

Cirurgia no segundo semestre

Acianóticos com ICC nos primeiros meses de vida em decorrência do grande shunt E->D

Pode haver progressão para um grau maior de obstrução infundibular

Mais comuns entre 6 meses e 2 anos Posição genupeitoral Oxigênio 100% Acesso venoso Morfina 0,1mg/Kg ou Meperidina 1mg/Kg IM ou

IV Propranolol 0,1mg/Kg IV sendo metade da dose

em bolus e metade em 5 a 10 min caso a crise não cesse

Correção da acidose com NaHCO³ (1-2mEq/Kg) Correção de fatores desencadeantes Propranolol VO na profilaxia das crises (1-

6mg/Kg/dia)

Aorta – VD e Tronco Pulmonar – VE◦ Discordância ventrículo-arterial

◦ Concordância átrio-ventricular

Sobrevida depende da existência de CIV, CIA ou PCA (mistura de sangue)

Cianose importante neonatal

B2 única e sopro ejetivo suave em BEE alta

RX tórax: silhueta cardíaca lembra um “ovo” com pedículo estreitado

ECG: normal; SVD

ECO: identificação do defeito

Tratamento:Prostaglandina; atriosseptostomia por balão (mistura de sangue) e correção pela técnica de Jatene