CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOGENAS

Cardiopatías Congénitas Cianógenas


Cardiopatías congénitas

Cianógenas

Con aumento del flujo

sanguíneo pulmonar

Con disminución

del flujo sanguíneo pulmonar

No cianógenas

Cardiopatías Congénitas Cianógenas• Cianosis

clínica:Coloración azulada

5 g/100 ml

Desaturación de la sangre arterial

Aumento de la

extracción de

oxígeno por el tejido

periférico

Cianosis

central

Cianosis periférica

Cardiopatías Congénitas Cianógenas• Cianosis

clínica:

GASOMETRÍA ARTERIAL

RN 1 día de vida: PO2 60 mmHg

Saturación 90% PO2 45 – 50 mmHg

Niños mayores y adultos:

PO2 de 60-65 mmHg saturación de

oxígeno del 90%.


AUMENTO DEL FSP:No asociadas a obstrucción

del flujo sanguíneo pulmonar

DISMINUCION DEL FSP:

Obstrucción del flujo sanguíneo pulmonar y

cortocircuito

• CARDIOPATIAS CIANOGENAS ASOCIADAS A AUMENTO DEL FLUJO SANGUÍNEO PULMONAR

D – transposición de los grandes vasos:

Representa 5% de todas las cardiopatías congénitas

V. sistémicas desembocan en la aurícula derecha y las V. Pulmonares en la izquierda

La aorta nace del ventrículo derecho y la arteria pulmonar del ventrículo izquierdo

La aorta se sitúa en la zona anterior y a la derecha de la arteria pulmonar

• CARDIOPATIAS CIANOGENAS ASOCIADAS A AUMENTO DEL FLUJO SANGUÍNEO PULMONAR

D – transposición de los grandes vasos:

Retorno de la sangre desaturada a las

cavidades derechas

Bombeo inapropiado por la aorta y regresa

al organismo

Sangre oxigenada del retorno venoso

pulmonar

Cavidades izquierdas

Regreso directo a los pulmones

Circulación pulmonar y sistémica son circuitos paralelos

- Lactantes de madres diabéticas- Varones

- Deleción del cromosoma 22q11

• D – transposición de los grandes vasos con tabique interventricular íntegro:

Oxigenación fetal normal

Nacimiento

Cierre del conducto

Mínima mezcla de sangre

Hipoxemia grave

Cianosis y taquipnea

Hipoxemia moderada o grave

Impulso precordial normal o con latido paraesternal

Segundo ruido cardiaco único y de gran intensidad

Soplo sistólico suave eyectivo en el borde esternal izquierdo medio

• D – transposición de los grandes vasos con tabique interventricular íntegro

- Diagnostico:

Normal, muestra el patrón dominante del

corazón derecho propio de los

neonatos.

Leve cardiomegalia, un mediastino

estrecho (corazón en forma de huevo, clásico) y un flujo

pulmonar normal o aumentado.

Prueba de la hiperoxia

Método diagnostico de elección


- Tratamiento:

Infusión de PG E1

0,01 – 0,02 mcg/kg/minuto)

Preservar el calor

Corrección de hiperglucemia y de la acidosis.

Septostomia auricular con

globo de Rashkind

Septostomía auricular con globo de Rashkind


- Conmutación arterial (operación de Jatene)

Sección de la aorta Sección de la arteria pulmonar

AnastomosisPosiciones anatómicas correctas

Restaura las funciones

fisiológicas

• Transposición de grandes vasos con comunicación interventricular:


Soplo sistólico áspero en el borde esternal inferior izquierdo

Manifestaciones de insuficiencia cardíaca

Cianosis sutil

Aumento significativo del tamaño del corazón.

• Transposición de grandes vasos con comunicación interventricular:


Cardiomegalia, mediastino estrecho y aumento de la trama vascular pulmonar.

Ondas P prominentes e hipertrofia aislada del ventrículo derecho o biventricular.

Cuantía de flujo mediante el grado de dilatación de la aurícula y ventrículo izquierdo

Cateterismo cardíaco y Septostomia de Rashkind

• L- Transposición de grandes vasos:


Relaciones auriculoventriculares

discordantes

Aurícula derecha conectada al ventrículo izquierdo

Aurícula izquierda conectada al ventrículo derecho

Las grandes arterias se encuentran transpuestas

La aorta nace del ventrículo derecho y la arteria pulmonar

del izquierdo

Sin obstrucción del infundíbulo de salida

pulmonar, los signos clínicos de una CIV aislada.

Si la l-TGV se asocia a estenosis pulmonar y a una CIV, los signos clínicos de la

tetralogía de Fallot

• L- Transposición de grandes vasos:


Diagnóstico• Rayos X de tórax: Sugiere posición

anormal de los grandes vasos• EKG: ondas P anómalas, trastornos de

conducción, ausencia de onda Q en V6• Eco cardiografía: Rasgos del ventrículo

derecho permiten determinar la presencia de discordancia AV.

Tratamiento• Conmutación arterial• Ventrículo izquierdo como cámara de

bombeo sistémica

• Anomalía de Taussig – Bing:


La CIV suele estar directamente subpulmonar

La aorta, a distancia del ventrículo izquierdo

Ambos vasos surgen del ventrículo derecho

Lesiones obstructivas aórticas son frecuentes

SI no hay obstrucción al flujo pulmonar, los

pacientes experimentan IC en fases precoces

Si lesiones aórticas obstructivas: bajo gasto

cardiaco sistémico

Existe cardiomegalia con soplo sistólico paraesternal

Desviación del eje hacia la derecha con

hipertrofia izquierda, derecha o biventricular.

Ecocardiografía, potenciada por

cateterismo cardiaco, RM o TAC.

Cerclaje de la arteria pulmonar en la lactancia con reparación en edades más tardías, mediante una conmutación arterial


• Ventrículo derecho de doble salida sin estenosis pulmonar:La aorta y la arteria pulmonar nacen

del ventrículo derecho

La única salida del ventrículo izquierdo es a través de una CIV

Ausencia de obstrucción al flujo sanguíneo pulmonar : las manifestaciones clínicas son muy parecidas a las de una CIV

Desaturación sistémica leve

Hipertrofia biventricular Origen en el ventrículo derecho de los grandes vasos

Si estenosis pulmonar: cianosis más notoria.

Túnel intracardíacoConmutación arterial

Cerclaje de la arteria pulmonar


• Retorno venoso pulmonar anómalo total:

• Desarrollo anormal de venas pulmonares

• Drenaje anormal parcial o total de la circulación sistémica

• Mezcla completa en el interior del corazón

Supracardíaco Cardíaco Infracardíaco (o subdiafragmático)



• Mezcla de sangre oxigenada y no oxigenada antes de llegar a la aurícula derecha • Sangre mezclada de la

aurícula derecha puede pasar al ventrículo derecho y a la arteria pulmonar

• Puede pasar a través de una comunicación interauricular o de un agujero oval permeable a la aurícula izquierda

• Única fuente de flujo sanguíneo sistémico



RVPAT

Con obstrucción

Sobrecarga de volumen del lado derecho del corazón y de la circulación pulmonar, con

aumento de tamaño de la AD, el VD, la AP y las venas

pulmonares

Aumento de tamaño de la AD y el VD

Sin obstrucción

Se produce un edema pulmonar

corazón relativamente pequeño y unos patrones

característicos de congestión venosa pulmonar o de edema

pulmonar Ecocardiograma; Corrección quirúrgica

urgente

Anastomosis del tronco venoso

pulmonarCierre de la CIA


• Tronco arterial:Único tronco arterial Se origina en el

corazón

Nutre la circulación sistémica, pulmonar y

coronariaSiempre existe CIV

El tronco cabalga sobre la

comunicación y recibe sangre de ambos

ventrículos

Tronco arterial tipo I, II y III


• Tronco arterial:

Clínica

• Primeros meses de vida: El flujo sanguíneo pulmonar comienza a volverse torrencial

• Cianosis leve• Cardiomegalia• Segundo ruido

cardiaco unico y de alta intensidad

Diagnóstico

• EKG: hipertrofia ventricular izquierda, derecha o combinada

• RX: cardiomegalia y sombra llamativa que sigue el trayecto normal de la aorta ascendente

• Ecocardiografía: demuestra una arteria truncal grande que cabalga sobre la comunicación IV

Trata

miento

• Fármacos anticongestivos

• Corrección quirúrgica

• Cierre de la CIV• arterias

pulmonares se separan del tronco

• Continuidad entre el ventrículo derecho y las arterias pulmonares


• Ventrículo único: Vaciamiento de sangre

Válvula auriculoventricular

común

Dos válvulas separadas en una

única cámara ventricular

Mezcla total de retorno venoso

sistémico y pulmonar

Características anatómicas

variables


• Ventrículo único:Obstrucción del infundíbulo de salida

Hallazgos son similares a los de la tetralogía de Fallot

Cianosis intensa sin IC

elevación paraesternal

izquierda y existe frémito

Soplo eyectivo sistólico de alta

intensidad

Sin obstrucción del infundíbulo de salida

Hallazgos son similares a los de la transposición

con CIV

Cianosis mínima con IC creciente

Debutan con taquipnea, disnea e infecciones

pulmonares a repetición

Elevación paraesternal izquierda


• Ventrículo único:Diagnóstico

• EKG: signos inespecíficos, ondas P normales, picudas o bífidas

• hipertrofia ventricular derecha, combinada o dominancia del ventrículo izquierdo

• RX: Cardiomegalia. • Ecocardiograma Tr

ata

miento • Derivación

aortopulmonar de Blalock – Taussig

• proporcionar una fuente fiable para el flujo sanguíneo pulmonar

• Cerclaje de la arteria pulmonar


• Síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo:

Falta de desarrollo del lado izquierdo del corazón

Hipoplasia de la aorta ascendente

Moderadamente hipoplasico, muy pequeño y no funcional o totalmente atresico

El ventrículo derecho mantiene tanto la circulación pulmonar como la sistémica a través del conducto arteria

Sangre venosa pulmonar fluye a través de una CIA o un agujero oval dilatado

Mezcla del flujo venoso



CianosisHipoperfusion y shock

Pulsos periféricos débiles o ausentes

Elevación palpable del ventrículo

Aparición rápida de cardiomegalia

Hipertrofia del ventrículo derecho

Ecocardiograma diagnosticoHipoplasia de la válvula mitral y de la raíz de la

aorta

Tratamiento preoperatorioProcedimiento de Norwood

o de Sano



Procedimiento de Norwood

PrevenciónEstudios

ecocardiográficos fetales

Estenosis valvular aortica

Reducción del flujo sanguíneo

Hipoplasia gradual


• Complicaciones de las cardiopatías cianógenas

Policitemia

Acropaquias

Complicaciones del SNC

Trastornos hemorrágicos

Episodios hipóxicos

Escoliosis

Hiperuricemia y gota

CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOGENAS

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