CARDIOPATIAS DEL CORAZON

TRANSPOSICIÓN DE LAS GRANDES ARTERIAS (TGA)

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS

Es una anomalía cardiaca congénita en la que la AORTA sale del VD y la ARTERIA PULMONAR del VI. (Discordancia ventrículo arterial).

Prevalencia: 2 a 7 casos por cada 10,000 RN vivos

• Más frecuente en sexo masculino

Segundo lugar dentro de las cardiopatías cianógenos

Mayor incidencia en hijos de madre diabética y añosas

• Asociación con ingesta de anfetaminas, trimetadiona y hormonas sexuales

Sin tratamiento ni lesiones asociadas la mortalidad es de 100%, con Tx quirúrgico disminuye hasta un 10%

CARACTERÍSTICAS ANATÓMICAS

Al nacer el VD es considerablemente de mayor grosor que el VI.

El VI que tiene un grosor normal, comienza a disminuir el tamaño de su pared a las pocas semanas vida y 2 a 4 meses tiene una pared relativamente delgada.

Será la condicionante del procedimiento quirúrgico que se podrá aplicar.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Nace de término, con buen peso y talla.

Conforme el conducto arterioso va cerrando, la cianosis va incrementándose

Cianosis Intensa

Hipoxemia Severa

Mal estado general

Insuficiencia Cardiaca

Manifestaciones clínicas

SIGNOS DE TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS

Taquicardia, taquipnea, galope, hepatomegalia, anasarca.

Soplos de CIV o estenosis pulmonar.

Deformación precordial por abombamiento debido a la dilatación del VD

EXÁMENES AUXILIARES

ECG: puede ser normal, luego HVD

Rx: de Torax CIV grandes causan cardiomegalia y aumento de la vascularización pulmonar.

FORMAS DE PRESENTACIÓN DE TGA

1.TGA con SI del neonato.

2.TGA con SI en niños mayores de un mes.

3. TGA asociada a CIV grande.

4. TGA con CIV y estenosis subpulmonar fija.

5. TGA con SI y estenosis pulmonar.

TGA CON SEPTUM INTEGRO

Cardiopatía cianosante severa.

No existe mezcla entre las circulaciones sistémicas y pulmonares, no es posible la oxigenación a nivel sistémico.

La presencia de conexiones entre los dos circuitos, principalmente a nivel auricular aportará a la cardiopatía una excelente paliación en los primeros días de la vida.

TGA+SI con cianosis severa, no CIA o poco flujo por foramen oval, y ductus cerrándose.

TRATAMIENTO:

1. PGE1: 1º Dosis de choque 0,05 microgr x Kg

2º Dosis de mantto. 0,01-0,02 mcg/Kg.

2. Realización con carácter urgente:

Atrioseptostomia de Raskind.(en hemodinámica)

TRANSPOSICIÓN CORREGIDA DE LAS GRANDES ARTERIAS

En la transposición corregida de grandes vasos (L-TGA) se mantiene la total normalidad de los flujos sanguíneos (la sangre (azul) no oxigenada va al pulmón (P) y la (roja) oxigenada, a todo el cuerpo (C),  pero el ventrículo situado a la izquierda tiene un miocardio, una estructura muscular y una válvula aurículoventricular (válvula tricuspide) propias del ventrículo derecho,

en realidad es el ventrículo anatómicamente derecho (VD) que por error está haciendo las veces del izquierdo y envía sangre a la aorta y todo el cuerpo; y el ventrículo situado a la derecha tiene un miocardio, una estructura muscular y una válvula auriculoventricular (válvula mitral) propias del ventrículo izquierdo,

El ventrículo izquierdo (VI) y la válvula mitral están anatómicamente preparados para desarrollar un intenso trabajo, el correspondiente a "lanzar" sangre (roja), con fuerza a todo el cuerpo.

Por otra parte, el ventrículo derecho (VD) y la válvula tricúspide están preparados sólo para un trabajo poco intenso, el correspondiente a "lanzar" sangre (azul) , no oxigenada a los pulmones

TETRALOGÍA DE FALLOT

CARDIO-UAG

TETRALOGÍA DE FALLOT:

Es la cardiopatía congénita cianógena más frecuente después del primer año de vida.

CARDIO-UAG

COMPONENTES DE LA TETRALOGÍA DE FALLOT (1888):

1. Estenosis pulmonar infundibular

2. Dextroposición de la aorta

3. Hipertrofia ventricular derecha

4. Comunicación Interventricular de tipo membranoso

CARDIO-UAG

COMPRENDE 4 DEFECTOS CLÁSICOS

DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR

OBSTRUCCIÓN MUSCULAR DEL TRACTO DE SALIDA DERECHO

CONEXIÓN BIVENTRICULAR DE LA AORTA CABALGANDO AL SEPTUM

HIPERTROFIA DEL VENTRÍCULO DERECHO

ALTERACIONES EMBRIOLÓGICAS

El septo conal se desarrolla en una posición anormal

Situándose más anterior de lo normal

El cono cardiaco primitivo queda dividido anormal en dos canales desiguales (en anterior más estrecho)

ANATOMÍA PATOLÓGICA

Infundíbulo subpulmonar

muscular hipoplásico y

estrecho

Estenosis valvular

pulmonar en 75%

Agenesia de válvula

pulmonar en 2%

Hipertrofia ventricular derecha

ANATOMÍA PATOLÓGICA

Aurícula derecha aumentada con paredes hipertróficas

Dextroposición de Aorta

Anomalías de las arterias coronarias en 2-8%

Aorta de tamaño superior al de la arteria Pulmonar

En 25% arco aórtico derecho

Comunicación interventricular

INCIDENCIA

3.5% Cardiopatías Congénitas

10% en México

1 por cada 3,600 nacidos vivos

Sin predominio de sexo

Cardiopatía cianógena más frecuente después del 1er. Año de vida

ETIOLOGÍAEtiología desconocida, probable deleción de

cromosoma 22q11 (15%)

Asociado a Sx de Down, DiGeorge, Laurence

Moon, Bield y Goldenhar

• Consumo excesivo de alcohol• Ingesta de anticomiciales• Madres con fenilcetonuria

Factores asociados

FISIOPATOLOGÍA

Las consecuencias hemodinámicas dependen de:

• Severidad de la obstrucción del tracto de salida

• Tamaño del defecto septal ventricular (generalmente grande)

Los flujos relativos pulmonar y sistémico dependen:

• Resistencias • Cortocircuito • Presiones ventriculares

ANOMALÍAS ASOCIADASArteria subclavia izquierda aberrada 10%

Canal AV común 2%

Drenaje venoso anómalo parcial 1%

Dextrocardia 1%

VCS izquierda 8%

CUADRO CLÍNICO

Cianosis y/o crisis hipoxia

Tolerancia disminuida al esfuerzo

Posición en cuclillas (incrementa retorno venoso)

Dedos en palillo de tambor

Soplo sistólico pulmonar o III EIC izquierdo

Soplo continuo cuando hay PCA

RADIOGRAFÍA DE TÓRAX

Cardiomegalia leveArco de la pulmonar excavadoLevantamiento de la punta del corazónOligohemia pulmonarArco aortico derecho (25%)

RADIOGRAFÍA DE TÓRAX

RADIOGRAFÍA DE TÓRAX

ELECTROCARDIOGRAMA

Normal los primeros días de vidaOndas P picudas en DII y V1AQRS a la derechaCVD

EKG

Existe transición brusca entre el QRS en V1 (básicamente R monofásica)

Positividad onda T en precordiales derechas y sin negatividad de las izquierdas y en V2 (QRS isodifásico)

ELECTROCARDIOGRAMA

SINDROME DE CORAZON IZQUIERDO HIPOPLASICO

El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico consiste en un amplio espectro de alteraciones en el desarrollo de las estructuras del lado izquierdo del corazón, que pueden ir desde la hipoplasia hasta la atresia aórtica con severa hipoplasia de la aorta ascendente y del ventrículo izquierdo.

VENTRICULO IZQUIERDO

HIPOPLASICO

Cardiopatías congenitas

Cianóticas

I.Hiperaflujo pulmonar

A.Transposición de grandes arteriasB.Doble salida de VD tipo Taussig-BingC.Tronco arterioso comúnD.Drenaje venoso pulmonar anomalo TOTALE.Ventriculo único sin EPF.Aurícula únicaG.Hipoplasia de cavidades izquierdas

EPIDEMIOLOGIA

El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico se presenta en 0,16/1.000 nacidos vivos, con un patrón de herencia autosómico recesivo.

Se presenta en el 7 al 9% de los neonatos con cardiopatías y es responsable del 25% de las muertes en la primera semana de vida.

EMBRIOLOGIA

El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico se desarrolla primariamente por un mal desarrollo del miocardio del ventrículo izquierdo o como consecuencia de atresia de la válvula aórtica y, en algunos casos, por cierre prematuro del foramen oval. Otra hipótesis plantea una mala partición del canal aurícula ventricular, con la consecuente disminución del flujo sanguíneo anterógrado, disminución de las cavidades izquierdas y de la aorta

1% de CC

Grupo de anomalias: HIPOPLASIA DE VI

ATRESIA o ESTENOSIS Ao

y/o Mi

HIPOPLASIA Ao ASC y CAYADO

SINDROME DE CORAZON IZQDO HIPOPLASICO:

CLASIFICACION

Desde el punto de vista de la morfología de la válvula se puede clasificar en cuatro grupos:

I. Atresia aórtica y mitral: es la variedad más común (2/3).

II. Atresia aórtica y estenosis mitral.

III. Estenosis aórtica y atresia mitral: corresponde a menos del 5%.

IV. Estenosis aórtica y mitral.

Desde el punto de vista fisiológico, Nicolson17 propone clasificarla de

acuerdo al tamaño de la comunicación interauricular:

I. Defecto interauricular restrictivo Qp/Qs 1:1.

II. Defecto interauricular no restrictivo Qp/Qs mayor de 1:1.

III. Defecto interauricular muy restrictivo Qp/Qs menor de 1:1.

SINDROME DE CORAZON IZQDO HIPOPLASICO:CLINICA

Con gasto cardiaco insuficiente, que deriva del VD a través del ductus generando la cianosis.

RN con taquipnea, cianosis leve, vasoconstricción, palidez, taquicardia, falla cardiaca.

Pulsos periféricos leves.

R2 fuerte y único.

SS Ey 1 ª 3 /6 en precordio

ELECTROCARDIOGRAMAPresentan HVD

(R> 20mm V1 y crec de AD) .

RADIOGRAFÍACongestion venosa pulmonar o Edema Pulmonar

Discreta Cradiomegalia

AGA

Acidosis Metabólica pO2 levemente aumentado

Radiografía de tórax en la que se observa gran cardiomegalia aexpensas del ventrículo derecho, signos de hipertensión venocapilar

ECOCARDIOGRAFIA Hipoplasia severa de Ao y Anillo mitral Ausencia o distorcion de Valv Mitral. CA parcialmente obstruido. Vol VI pequeño, Vol VD aumentado, Valv Tricuspidea dilatada

ECOCARDIOGRAFIAPermite hacer el diagnóstico preciso y definitivo; se observará un gran

ventrículo derecho, con un ventrículo izquierdo pequeño o ausente; ductus

arterioso persistente, con válvulas aórtica, mitral y aorta ascendente de

pequeño tamaño. En ocasiones, se advierte flujo bidireccional en aorta

ascendente por flujo retrógrado proveniente del ductus. Parsons, et al.20

establecen parámetros de mal pronóstico con poca sobrevida en algunos pacientes que tenían anillo aórtico pequeño (7,7 ± 1,5 mm), diámetro de

fin de diástole de ventrículo izquierdo 11,3 ± 3,0 mm, y volumen de fin de

diástole de 11 ± 5 ml/m2

Ecocardiograma transtorácico en proyección de cuatro cámarasen la que se observa un gran ventrículo derecho, foramen oval permeable y unventrículo izquierdo severamente hipoplásico.

Ecocardiograma transtorácico en el que se observa. AO: aortaascendente severamente hipoplásica, AP: arteria pulmonar dilatada.

TRATAMIENTO

Sin tratamiento quirúrgico es una patología letal21. El diagnóstico prenatal y el inicio precoz de estabilización disminuyen la mortalidad del procedimiento18. Una vez realizado el diagnóstico, dependiendo de la complejidad y experiencia del centro, se debe tomar la difícil decisión de optar por el tratamiento quirúrgico o suspender todo tipo de terapia.

TRATAMIENTO

logra obteniendo una vía arterial desde el ventrículo derecho hasta la circulación sistémica no obstructiva, con una comunicación interauricular no restrictiva que permita una adecuada mezcla intracardíaca de sangre, y una fístula que permita llevar sangre desde la circulación sistémica hacia la pulmonar

PREOPERATORIO

Evitar el colapso circulatorio previniendo el cierre del ductus con infusión de PGE1.

Evitar la vasodilatación pulmonar, para lo cual se manipula la ventilación mecánica administrando FiO2 menores de 21% con PCO2 moderadamente elevadas (40-45 mmHg).

Tratamiento agresivo de la acidosis metabólica.

Evitar drogas que aumenten la resistencia vascular periférica.

Uso de inotrópicos en dosis bajas, siendo de primera línea la dopamina a dosis bajas o dobutamina.

CIRUGIA

El tratamiento quirúrgico estándar incluye la cirugía por estadios propuesta

por el Dr. Norwood8, 11, 22. La cirugía debe ser idealmente practicada durante

la primera semana de vida (3-5 días).

SINDROME DE CORAZON IZQDO HIPOPLASICO:

INTUBACION, O2 y CORRECION DE ACIDOSIS

Pg E1: mejoria transitoria

SEPTOSTOMIA AI c/BALON (DESCOMPRIME AI)

TRATAMIENTO MEDICO

SINDROME DE CORAZON IZQDO HIPOPLASICO:

NO HACER NADA

Cx NORWOOD (GLEN y FONTAN)

TRANSPLANTE CARDIACO

TRATAMIENTO QUIRURGICO

SINDROME DE CORAZON IZQDO HIPOPLASICO:

Cirugia de Norwood o Modificado Tecnica Sanno

Cirugia de Glenn

Cirugia de Fontan Extracardiaco

No hay correción qx, medidas de sostén.

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

La Miocardiopatía Hipertrófica (MCH) es una enfermedad caracterizada por una hipertrofia en ausencia de enfermedades cardíacas o sistémicas capaces de producirla.

Es una entidad relativamente frecuente, que la padecen 1 de cada 500 personas y constituye uno de los factores de riesgo más importantes para sufrir muerte súbita (MS).

Aunque la hipertrofia ventricular puede producirse en pacientes portadores de Hipertensión Arterial, Estenosis Aórtica, Feocromocitoma.

ETIOLOGÍA

Muestra un aumento de la masa miocárdica, con cavidades ventriculares pequeñas. Las aurículas suelen estar dilatadas y a veces muestran hipertrofia.

Existen formas transmitidas genéticamente que presentan engrosamiento simétrico del VI, otras en que la hipertrofia es apical, o que afecta a varios segmentos e incluso la toma   del ventrículo derecho

En pacientes con gradiente ventricular en reposo se observa frecuentemente una lesión de contacto en forma de placa en el endocardio del tracto de salida del VI por el trauma que produce la valva anterior de la válvula mitral al contactar con el septun durante la sístole

FISIOPATOLOGÍA

Las alteraciones fisiopatológicas que contribuyen a la sintomatología son:

• La obstrucción al tracto de salida del VI • La disfunción diastólica. • La isquemia miocárdica. • Las arritmias.

La MCH puede ser

obstructiva no obstructiva

Sólo entre el 25-35% de los pacientes

diagnosticados presentan

obstrucción basal, la cual es dinámica con variabilidad

espontánea.

Los mecanismos básicos responsables de la variabilidad y

labilidad del gradiente en el tractus de salida del VI actúan

reduciendo el volumen

ventricular y

acentuando la posición de la valva anterior

contra el septum

Ellos son:

Aumento de la

contractilidad.

Descenso de la precarga

Descenso de la postcarga

EN LA PRODUCCIÓN DEL GRADIENTE SUBAÓRTICO INTERVIENEN LOS SIGUIENTES FACTORES

La reducción del tracto de salida del VI, producido por:

• La hipertrofia del tabique. • El desplazamiento anterior de la válvula mitral. • El aumento de tamaño de las valvas mitrales.

La eyección ventricular izquierda hiperdinámica que produce un chorro de alta velocidad que pasa a través de un tracto de salida estrecho y atrae la valva mitral hacia el tabique (efecto Venturi).

Anomalías primarias de la geometría del VI que afecta la orientación del aparato valvular mitral y de los músculos papilares.

DISFUNCIÓN DIASTÓLICA

La dificultad al llenado de un VI rígido y engrosado (obstrucción al tracto de entrada) es un factor determinante en la producción de los síntomas.

Estas anomalías en la relajación y el llenado están presentes en el 80% de los pacientes con MCH, en los que la reducción de la distensibilidad del VI se asocia a una reducción del volumen latido

ISQUEMIA MIOCÁRDICA

Es el principal factor responsable de la reducción del gasto cardíaco durante el ejercicio, dando lugar a manifestaciones de fallo anterógrado y síncopes, debido a   disfunción sistólica con disminución de la fracción de eyección, arritmias cardíacas y en ocasiones obstrucción dinámica al tracto de salida del VI.

LOS ELEMENTOS RESPONSABLES DE LA ISQUEMIA SON:

Incremento de la masa muscular

Densidad capilar inadecuada

Presión de llenado diastólico elevado

Compresion sistólica de las arterias

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Sincope Vértigo Desmayo

Disnea Angina de pechoFatiga

Muerte súbita

EXAMEN FÍSICO

El ritmo normalmente será sinusal.

La presión arterial normal o baja.

En la auscultación el primer ruido será normal, el segundo ruido puede estar presente cuando no existe obstrucción.

cuando la obstrucción es manifiesta. Tercer y cuarto ruido son habituales

Lo más característico es la observación del pulso carotídeo

PRUEBAS DIAGNÓSTICAS Y PRONÓSTICAS COMPLEMENTARIAS

Electrocardiograma

Rx de tórax

Ecocardiograma

El Eco-Doppler

Coronariografía - Ventriculografía

Resonancia magnética nuclear

Estudios reflejos neurovegetativos

NO MODIFIABLE MODIFIABLE

LOS FACTORES DETERMINANTES DE LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y DEL PRONÓSTICO DE LA MCH SON

Mutaciones genéticas.

Historia familiar

Grado de desorganización miofibrilar

Distribución y cuantídad de la hipertrofia. 

Obstrucción al tracto de salida del VI

Disfunción diastólica.

Disfunción sistólica.

Arritmias.

Isquemia miocárdica. 

TRATAMIENTOBetabloqueadores:

• de primera elección. Actúan previniendo el aumento del gradiente que acompaña al ejercicio, siendo menor su efecto sobre el gradiente en reposo.

Antagonistas del calcio

• Por su efecto depresor de la contractilidad miocárdica y de la FC el verapamilo puede disminuir el gradiente en el tracto de salida del VI, y al mejorar la relajación mejora el llenado. La mayoría de los pacientes mejoran sus síntomas y su capacidad funcional.

El diltiazem constituye una alternativa.

La nifedipina,

• aunque puede mejorar la función diastólica sin deprimir la sistólica y aumentar la compliance del VI, origina sin embargo, por su efecto vasodilatador   taquicardia refleja, hipotensión y aumento del gradiente.            

OTROS TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

Diisopiramida

Losartán y sinvastatina:

Digoxina:

Diuréticos:

Miectomia

Marcapasos

Desfibriladores automáticos

CONCEPTO:

Enfermedad que afecta principalmente al músculo cardiaco, independientemente de su etiología. En general se refiere al compromiso miocárdico, habitualmente difuso, de origen primario o secundario a causas no cardiovasculares (inflamatorias, degenerativas, tóxicas, etc.)

La miocardiopatía es cualquier enfermedad del músculo cardíaco en la que éste pierde su capacidad para bombear sangre eficazmente. YALE

CLASIFICACIÓN :

De acuerdo a sus características patológicas y funcionales se las divide en :

*

Dilatada

Hipertrofica

Restrictiva

MIOCARDIOPATÍACLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA:

PRIMARIA

SECUNDARIA

Idiopática

Familiar

Enf Endomiocardica

Fibrosis endomiocardica

Infecciosas

Metabolicas

Enf Familiares por deposito

Deficiencias

Enf del tej conjuntivo

Infiltraciones y granulomas

Enf Neuromusculares

Hipersensibilidad

Cardiopatia periparto

MIOCARDIOPATÍACLASIFICACIÓN ETIOLOGICA

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA:

Enfermedad primaria del miocardio, determinada genéticamente , caracterizada por hipertrofia.

TIPOS

Septal asimetrica

Concentrica

Apical

Medioventricular

Afecta a 1 de cada 500 a nivel mundial, es la principal causa de muerte súbita en jóvenes

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA:CAUSAS:

La miocardiopatía hipertrófica es una afección que generalmente se transmite de padres a hijos (hereditaria) y se cree que es el resultado de algunos problemas (defectos) con los genes que controlan el crecimiento del miocardio.

Las personas más jóvenes son más propensas a presentar una forma más grave de miocardiopatía hipertrófica; sin embargo, esta afección se observa en personas de todas las edades.

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA:

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA:FISIOPATOLOGÍA En la Miocardiopatía Hipertrófica,

el engrosamiento muscular aparece en ausencia de una causa determinada. Además, el examen microscópico del músculo cardiaco demuestra que éste es anormal.

La alineación normal de las fibras musculares se pierde en esta enfermedad y a este fenómeno se conoce como desalineación miocárdica

SINTOMAS:Algunos pacientes son asintomáticos y es posible que ni siquiera se den cuenta de que padecen esta afección hasta que se descubra durante un examen médico de rutina.

El primer síntoma de miocardiopatía hipertrófica entre muchos pacientes jóvenes es el desmayo súbito y posiblemente la muerte. Esto puede ser causado por ritmos cardíacos bastante anormales (arritmias o por el bloqueo de la sangre que sale del corazón al resto del cuerpo.

Los síntomas comunes abarcan:

DOLOR TORACICO

VERTIGO

DESMAYO Especialmente

durante el ejercicio

FATIGA

MAREOS con o despues de la

actividad fisica o el ejercicio

DISNEA

CLÍNICA

Muerte súbita

DISNEA 90%

Angina de pecho 75%

Fatiga, lipotimias y sincope

Palpitaciones

Disnea paroxística

EXPECTATIVAS (PRONÓSTICO)

Algunas personas con miocardiopatía hipertrófica pueden ser asintomáticas y tener un período de vida normal, mientras que otras pueden empeorar con el tiempo o rápidamente. En algunos pacientes, la afección puede convertirse en miocardiopatía dilatada.

Las personas con miocardiopatía hipertrófica están en mayor riesgo de sufrir muerte súbita que la población normal. La muerte repentina puede ocurrir a temprana edad.

La miocardiopatía hipertrófica es una causa bien conocida de muerte súbita en atletas. De hecho, casi la mitad de las muertes por miocardiopatía hipertrófica sucede durante o justo después de que el paciente ha realizado algún tipo de actividad física.

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA:EXPLORACIÓN FÍSICA

En la mayoría es normal

Las alteraciones suelen ser discretas

Ruidos cardiacos aumentados en intensidad

Presencia de IV ruido

Pulso carotídeo de ascenso rápido, tipo céler

Soplo (30-40%) en caso de ser obstructiva

Soplo sistólico de eyección

Soplo sistólico de regurgitación mitral, ocasional

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA:TRATAMIENTO

MedicoA. Bloqueadores β adrenérgicos: por su efecto

ionotrópico negativo, se ha sugerido que evita la muerte súbita además que tiene efecto antiarrítmico.

B. Antagonistas del Ca: para tratar la obstrucción dinámica, aunque su efecto vasodilatador puede empeorar el cuadro en algunos pacientes. 66% muestran mejoría clínica.

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA:QUIRÚRGICO

MiomectomíaExtirpación quirúrgica de una

porción del septum interventricular

engrosado, ampliando la vía de

salida del ventrículo izquierdo y la

abolición del movimiento anterior

sistólico así como de la

insuficiencia mitral.

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

MIOCARDIOPATÍA DILATADA:

Este termino se aplica a una forma de cardiomiopatía caracterizada por una dilatación progresiva del corazón y una disfunción contráctil (sistólica), en general con una hipertrofia simultanea. Es un síndrome caracterizado por cardiomegalia e insuficiencia cardiaca

Mas frecuente y de peor pronostico en varones de raza negra

Incidencia de 5–8 casos por 100 000 habitantes por año

MIOCARDIOPATÍA DILATADA:

Mas de 75 enfermedades especificas del músculo cardiaco producen manifestaciones clínicas de MD.

MIOCARDIOPATÍA DILATADA:

MIOCARDIOPATÍA DILATADA:ETIOLOGÍA

,

Factores familiares y genéticos

Miocarditis viral

.

Efectos adversos citotóxicos como anomalías inmunes

3 posibles mecanismos básicos:

MIOCARDIOPATÍA DILATADA:ETIOLOGÍA

MIOCARDIOPATÍA DILATADA:ETIOLOGÍA

MIOCARDIOPATIADILATADA

FACTORES GENETICOS ALTERACIONES INMUNES

DISFUNCION DE CELULAS T POR AC

MUTACIONDE ADN

CONDUCTOS GENICOS ALTERADOS

Interferencia con la respuesta

inmune

MIOCARDITIS

Persistencia viral

Función miocárdicaalterada

INFECCION VIRAL

MIOCARDIOPATÍA DILATADA:FISIOPATOLOGÍA

Caída del Gasto

SistólicoDeterioro funcional hemodinámico

Mecanismoscompensadores

Manifestaciones de IC, hipertrofia

y dilatación

CARDIOMEGALIA

Insuficiencia valvularMitral y tricuspidea

Dilatación del anillo valvular

Perdida de orientación de músculos papilares

Destruccióndel tejido miocárdico delsistema deconducción

Trastornos de la conducción oarritmias activas

MIOCARDIOPATÍA DILATADA:FISIOPATOLOGÍA

Síntomas derivados del bajo gasto cardíaco

MIOCARDIOPATÍA DILATADA:CLÍNICA

Disnea 86%

Astenia y adiinamia

Intolerancia al ejercicio

Oliguria (sintima de hipoperfusion

renal)

Desorientacion temporo-espacial

Mareos o presincopes

Pulso alternante en presencia de insuficiencia ventricular grave

Plétora yugular

Hepatomegalia pulsátil

Edema periférico

Ascitis, derrame pleural y esplenomegalia

Disnea

Embolias

MIOCARDIOPATÍA DILATADA:EXPLORACIÓN FÍSICA

Galopes por 4º y 3º ruido Desdoblamiento del segundo ruido cardiacoSoplos sistolicos por insuficiencia mitralLa piel puede adquirir un tinte ictéricoPuede producirse una pérdida de peso que llegue a la caquexia Choque de la punta desplazado

MIOCARDIOPATÍA DILATADA:EXPLORACIÓN FÍSICA

Retraso de la conducción en VI

Elevación de las presiones de llenado

Falta de engrosamiento del VI

Edad > 55a

Hipertrofia ♥

Reducción del GC

↓ Na serico

↑ Noradrenalina serica

Arritmias ventriculares

Grandes defectos causados por talio

Datos en la biopsia de miocardio

Morfología ventricular (mayor esfericidad)

MIOCARDIOPATÍA DILATADA:FACTORES DE MAL PRONOSTICO

MIOCARDIOPATÍA DILATADA:DIAGNOSTICO

Se diagnostica este proceso cuando encontramos disfunción sistólica

asociada a una dilatación ventricular sin que tengamos una causa cardíaca

identificable para que esto se produzca.

MIOCARDIOPATÍA DILATADA:DIAGNOSTICO

Un síntoma poco frecuente es la disfagia, que se produce porque la vena pulmonar izquierda, muy distendida, puede comprimir el esófago llegando a dificultar el paso de los alimentos.

La Rx de tórax muestra cardiomegalia y redistribución vascular con los signos de edema intersticial,

o hasta derrames pleurales, según la situación clínica del paciente.

MIOCARDIOPATÍA DILATADA:DIAGNOSTICO- EKGSistemáticamente anormal

Taquicardia, crecimientos de aurícula izquierda, derecha o de ambas

QRS de bajos voltajes, o grandes voltajes de R o S con sobrecarga o sin ella

Bloqueos de rama izquierda o los hemibloqueos de la subdivisión anterior

Las alteraciones inespecíficas de repolarización, como las ondas Q patológicas, que obligarían a hacer el diagnóstico diferencial con cardiopatía isquémica

Casi la mitad de los pacientes,a los que se ha practicado un Holter de 24 h, presentan taquicardias ventriculares no mantenidas.

MIOCARDIOPATÍA DILATADA:DIAGNOSTICO- ECOCARDIOGRAMA

Ventrículo izquierdo dilatado

Paredes extremadamente adelgazadas

Pobre función sistólica global

Puede excluirse la existencia de valvulopatías que pudieran explicar la disfunción

Agrandadas las aurículas

Puede apreciarse la existencia de trombos murales de diferentes tipos, frecuentes en esta entidad.

El doppler permite detectar insuficiencia mitral y tricuspídea, y cuantificar su grado.

MIOCARDIOPATÍA DILATADA:DIAGNOSTICO

El diagnóstico debe hacerse por tanto con la sintomatología, el ECG, la Rx de tórax y el ecocardiograma.

La información puede completarse con la angiografía y el cateterismo, que pueden excluir patologías o lesiones con posibles tratamientos quirúrgicos (estenosis aórtica, aneurismas ventriculares, etc).

MIOCARDIOPATÍA DILATADA:TRATAMIENTO- MEDIDAS HIGIÉNICO-DIETÉTICAS.

Limitar la actividad física, generalmente ya autolimitada, eliminar de forma drástica el consumo de alcohol y recomendar una dieta baja en sodio medidas higiénico-dietéticas.

MIOCARDIOPATÍA DILATADA:TRATAMIENTO

Se inicia tx convencional con digoxina, diuréticos e inhibidores ECA o hidralazina/dinitrato de isosorbide

Se considera bloqueo β adrenergico

Agregar anticoagulación si la fracción de expulsión es menor a 0.30, antecedente de fenómeno tromboembolico o hallazgo de trombos murales

Si hay síntomas en reposo, agregar dobutamida o inhibidor de la fosfodiesterasa (o ambos) IV, y considerar transplante cardiaco

ESTENOSIS AORTICA

114

VÁLVULA AORTICA ESTENOTICA.

115

ESTRECHEZ DE VÁLVULA AORTICA

116

ESTENOSIS AORTICA.

.Cerca del 80% de los adultos con estenosis aortica sintomática, son varones.

LA ESTENOSIS AORTICA

Afecta aproximadamente a la cuarta parte de

todos los pacientes con cardiopatía

valvular,

117

CAUSAS DE ESTENOSIS AORTICA.

.

En el adulto es causada por calcificación

degenerativa de las cúspides aorticas.

Puede ser de causa:•Congénita.• y otras, secundarias a: a)Fiebre reumática. b)La Estenosis aortica degenerativa senil, en la actualidad, constituye la causa mas común entre estadounidenses y Europeos occidentales. La estenosis aortica reumática, casi siempre se asocia a afección de la válvula mitral.

118

OBSTRUCCIÓN DEL INFUNDÍBULO DEL V.I.

.

La obstrucción del infundíbulo, del V.I., puede llegar a producir una incapacidad clínica grave.

La endocarditis reumática de las valvas aorticas..

Produce una fusion de las comisuras, provocando un

aspecto bicúspide.

Esto, las hace mas vulnerables, originando

calcificaciones y estrechamiento adicional del

infundíbulo.

119

ESTENOSIS AORTICA REUMÁTICA.

Tejido inflamatorio que fusiona posteriormente las valvas.

120

OTRAS FORMAS DE OBSTRUCCIÓN DEL INFUNDÍBULO DEL V.I.

.Además de la E.A. valvular, otras lesiones pueden causar obstrucciones del infundíbulo del V.I.

• Miocardiopatía obstructiva hipertrofica.

• E.A. sub-valvular congénita aislada.

• Y estenosis aortica supra-valvular.

121

TIPOS DE ESTENOSIS AORTICA.

122

FISIOPATOLOGIA DE LA OBSTRUCCIÓN DEL INFUNDÍBULO AÓRTICO.

.

La obstrucción del infundíbulo del V.I., produce un gradiente de presión sistólica, entre el

V.I. y la Aorta.

Si experimentalmente se provoca una obstrucción

brusca de la Ao., el V.I responde con dilatación y

disminución del Gasto cardiaco.

Sin embargo, en los pacientes, la obstrucción

puede existir desde el nacimiento o aumentar

lentamente a lo largo de los anos, manteniéndose el gasto cardiaco, POR LA

HIPERTROFIA VENTRICULAR

CONCENTRICA DEL V.I.

123

FISIOPATOLOGIA DE LA OBSTRUCCION DEL INFUNDIBULO DEL V.I.

.Puede existir un gradiente de presión valvular , transaortico

grande, por muchos anos, SIN REDUCCIÓN DEL G.C.

O DILATACIÓN del V.I.; No obstante, a la larga

sobrevendrá la hipertrofia por mala adaptación, con

disminución de la función ventricular izquierda.

OBSTRUCCION GRAVE DEL INFUNDIBULO V.I.

Un Gradiente de Presión sistólico promedio, > 40 mmHg.con G.C. normal.

O un area del orificio aórtico efectivo de <1 cm

(casi la tercera parte de lo normal)

Por lo general se considera una estenosis grave del infundíbulo

del V.I.

.2

124

CRITERIOS HEMODINÁMICOS DE GRAVEDAD.

125

FISIOPATOLOGIA DE LA OBSTRUCCIÓN DEL INFUNDÍBULO DEL V.I.

. El aumento de la presión tele diastólica del V.I. que se ve en

muchos pacientes con estenosis aortica severa grave,

significa:• Dilatación ventricular

izquierda.• Y disminución de la

distensibilidad por hipertrofia de la pared del V.I.

Aunque en reposo , el G.C. es normal en la

mayoría de los pacientes con estenosis

aortica, NO SUELE ELEVARSE DURANTE

EL ESFUERZO.

Que significa patológicamente, el aumento de la presión al final de la diástole en pacientes con estenosis

Aortica grave?

En la estenosis aortica, como se comporta el G.C. durante el

esfuerzo?

126

FISIOPATOLOGIA DE LA OBSTRUCCIÓN DEL INFUNDÍBULO DEL V.I.

.La Perdida de una contracción enérgica y secuencial de las aurículas, (por Fibrilación Auricular o por un Bloqueo auriculo – ventricular)

provoca la presentación progresiva de los síntomas.

EN LAS FASES TERMINALES:a) El Gasto cardiaco y el gradiente

de presión entre el V.I. y la Ao., descienden.

b) Las presiones medias de: La A.I. la A.P. y del V.D. se elevan.

A.I.= Auricular izquierda. A.P.= Arteria pulmonar. A.o.= Aorta.

127

FIBRILACIÓN AURICULAR.

128

BLOQUEO A-V DE 1ER.

GRADO.

129

BLOQUEO DE 2DO. GRADO.MOBITZ-I

130

BLOQUEO DE 2DO. GRADO MOBITZ-II

131

132

SÍNTOMAS.

.

La importancia clínica y hemodinámica solo se vuelve relevante, cuando el orificio valvular se estrecha hasta al rededor del 1cm2.

Es a este grado de estrechez , que el V.I.

SE HIPERTROFIA ,

lo que le permite GENERAR LAS

ELEVADAS PRESIONES

INTERVENTRICULARES necesarias para MANTENER UN

VOLUMEN SISTÓLICO NORMAL.

133

SIGNOS FÍSICOS.

.

El ritmo se mantiene regular hasta las etapas avanzadas, excepto que se presente la

Fibrilación auricular.

La presencia de FIBRILACIÓN AURICULAR, debe motivar la búsqueda de estenosis mitral asociada. (por la frecuente asociación de F.A. con la estenosis mitral.

EN LOS ESTADOS AVANZADOS, AL REDUCIRSE EL VOLUMEN SISTÓLICO:

• • EL PULSO ARTERIAL : se eleva lentamente, llegando a su

máximo, retrasado y sostenido. (pulso parvus y tardus.) • Y LA PRESIÓN ARTERIAL: también disminuye.

134

AUSCULTACIÓN..

EN NIÑOS CON ESTENOSIS AO. VALVULAR CONGÉNITA:

• Se suele escuchar un ruido proto sistólico de expulsión.

Este soplo suele desaparecer si la válvula se calcifica y se

vuelve rígida • Desdoblamiento del R2 por

retraso del cierre del válvula Aorta, debido a la prolongación

de la sístole del V.I.(por la estenosis).

• SOPLO MESO SISTÓLICO DE EXPULSIÓN , ÁSPERO Y RUDO,

que se inicia poco después del R1, llega a su máximo en la mitad de la sístole y termina antes del

R2. Se escucha en la base.

• R3 por la dilatación del V.I.

• Y un R4 cuando por la hipertrofia del V.I. Aumenta la presión tele

diastólica.

135

EVOLUCIÓN NATURAL DE LA ESTENOSIS AORTICA.

.

Los pacientes con estenosis Aortica grave, por lo general fallecen dentro de los 70 u 80

anos.

El intervalo entre los siguientes síntomas y la muerte, en estos

pacientes, en general fue el siguiente:

• ANAGINA DE PECHO: 3 anos.• DISNEA: Dos anos.

• INSUFICIENCIA CARDIACA CONGESTIVA: 1.5 a 2 anos.

10 a 20% de los pacientes que fallecen por estenosis aortica valvular, lo hacen

por muerte súbita, pero fueron sintomáticos con anterioridad.

136

EVOLUCIÓN NATURAL DE LA ESTENOSIS AORTICA.

.

La estenosis aortica obstructiva calcificada, es una

enfermedad progresiva, que reduce el área valvular en

promedio 0.1 cm2 cada ano.