Caso Clínico: Anemia Falciforme Brasília, 13/06/2012 Bruno Musso Interno da 6ª série - Medicina...

Caso Clínico: Anemia Falciforme

Brasília, 13/06/2012

Bruno Musso

Interno da 6ª série - Medicina –

ESCS/SES/DF

Coordenação: Dra. Luciana Sugai

www.paulomargotto.com.br

http://www.paulomargotto.com.br/

Identificação

• G.S.O, 7 anos, 19 kg, natural de

Brasília-DF, residente e procedente de

Candangolândia-DF

Atendimento no PS - 29/05/12

HEMOGRAMA COMPLETO

Data: 29/05/2012

ResultadoValor de

Referência

Hemácias 2,31 4,5 - 5,5 M

Hemoglobina 7,9 13,5 - 14,5

Hematócrito 20,7% 40 - 50

VCM 89,6 82 - 92

HCM 34,2 28 - 30

CHCM 38,2 32 - 36

RDW 19,5% 12 - 17%

Policromasia(+), Hipocromia(+), Anisocitose(+), Drepanócitos(+)

Leucócitos 16.700 4.000 - 14.000

Bastonetes 1% 0 - 4%

Segmentados

77% 30 - 60%

Eosinófilos 1% 1 - 5%

Monócitos 5% 2 - 10%

Linfócitos 16% 30 - 70%

Plaquetas 561.000150.000 - 450.000

EXAMES LABORATORIAIS

Data: 29/05/2012 ResultadoValor de

Referência

Bilirrubina total 3,0 0 - 1

BI 2,51 0,2 - 0,8

BD 0,49 0,0 - 0,2

AST 38 0 - 32

ALT 14 0 - 31

Glicemia 80 70 - 99

29/05/2012

CD: INTERNO COM CEFTRIAXONA, OXICILINA (sic) E

OXIGÊNIO

Admissão Ala A- 30/05/2012

• QP: Dor torácica há 3 dias

• HMA: Criança portadora de Doença Falciforme SS, em

acompanhamento no Hospital da Criança. Iniciou quadro

de tosse produtiva , pouco intensa há cerca de uma

semana e há três dias iniciou quadro de dor torácica à

direita, irradiada para dorso e ventilatório-dependente,

dispneia e febre (não aferida). Iniciou Tylex em domicílio

sem melhora, evoluindo para piora importante há um dia.

• Evolução: mantém-se com tosse, dispnéia e queixa álgica

em hemítórax direito ventilatório-dependente, nega outras

queixas álgicas. Nega náuseas, vômitos, cianose ou febre.

Antecedentes pessoais

• Nascido de parto normal, a termo (sic),

necessidade de O2 na primeira hora de vida. Sete

consultas de pré-natal, desconhece sorologias e

refere acretismo placentário (sic).

• Mãe O+, desconhece tipo sanguíneo da criança.

• Relata vacinas em dia (não trouxe o cartão da

criança).

• Nega alterações do DNPM

Antecedentes patológicos

• Refere diagnóstico de Doença Falciforme (SS) no teste

do pezinho e faz acompanhamento regular no Hospital

da Criança.

• Já teve outras internações por pneumonia e por crises

álgicas, sendo a última internação há um ano.

• Relata história de 3 transfusões de concentrado de

hemácias, a última há cerca de 3 anos.

• Fez uso de Penicilina Benzatina de 21/21 d até os 4

anos de idade.

• Faz uso de Tylex em episódios álgicos.

Antecedentes familiares

• Pai (35 anos) – hígido, pintor, traço

falcêmico.

• Mãe (35 anos) – hígida, do lar, traço

falcêmico.

• Irmãos: 3 irmãos ( 15/12/10 anos), sem

comorbidades.

• Possui 1 primo com Anemia Falciforme.

Exame físico• BEG, hipocorado ++/4+, hidratado, acianótico, anictérico, afebril.

Ativa e reativa. Fáceis discretas de dor.

• FC: 106 bpm; FR: 40irpm; SatO2(CN a 1l/min): 98-99%.

• ACV: NDN

• AR: MV rude reduzido em base pulmonar direita , com creptos

finos e sem alterações à esquerda. Ausência de desconforto

respiratório. Sem retração subcostal, tiragem intercotação ou

retração de fúrcula esternal. Ausência de batimento de asa do

nariz.

• Abdome: NDN

• Extremidades: TEC de 2 segundos. Ausência de edema em

extremidades.

• Neuro: Sem sinais de irritação meníngea.

Evolução - 31/05/12• Melhora da dor e da dispnéia em relação a

ontem, dormiu bem à noite. Criança

taquidispneica no leito, mas sem queixas

álgicas. Um episódio de febre de 38° ontem.

• FC:120bpm - FR:44ipm - SpO2(O2 5L/min sob

máscara reinalante):97-98%

• AR: MV rude à D, diminuído em terço/metade

inferior do hemitórax D e associado a

crepitações ipsilaterais. MVF à E, s/ RA.

• ACV: RCR 2T BNF s/ sopros. FC: 120 bpm.

HEMOGRAMA COMPLETO


Referência

Hemáceas 2,3 4,5 - 5,5 M



VCM 90,4 82 - 92

HCM 33,5 28 - 30

CHCM 37 32 - 36

RDW 18,8% 12 - 17

Policromasia(+), Hipocromia(+), Anisocitose(+), Microcitose(+), Drepanócitos(+)

Leucócitos 27.600 4.000 - 14.000


Segmentados 76% 30 - 60%




Plaquetas 440.000 150.000 - 450.000

EXAMES LABORATORIAIS


Referência

Bilirrubina total 2,87 0 - 1

BI 2,01 0,2 - 0,8

BD 0,86 0,0 - 0,2

AST 33 0 - 32

ALT 13 0 - 31

VHS 38 ≤20mm/1h

31/05/2012

Eco torácica(31/05/12)

Evolução - 01/06/12• Refere que nas últimas 24 horas, apesar do Tylex de

horário, teve que fazer uso de Dipirona 3 vezes. Refere um

episódio de febre.

• BEG, hidratada, hipocorada ++/4+, acianótica, anictérica,

lúcida, taquidispneica.

• FC:120bpm - FR:40ipm - SpO2(O2 2L/min sob CN):94-96%

• AR: MV diminuído em terço inferior do tórax, bilateralmente,

mais à esquerda (em contraste com a ausculta de ontem),

sopro tubário à D?, crepitações bilaterais.

• CD:

– HC + Hemocultura

– Associada Azitromicina

HEMOGRAMA COMPLETO


Referência

Hemáceas 1,92 4,5 - 5,5 M



VCM 87 82 - 92

HCM 32,8 28 - 30

CHCM 37,7 32 - 36

RDW 19,6% 12 - 17

Drepanócitos(+++)

Leucócitos 19.900 4.000 - 14.000


Segmentados 59% 30 - 60%




Plaquetas 425.000 150.000 - 450.000

01/06/2012

Evolução (02 - 07/06/12)• Melhora progressiva do estado geral, da dispnéia e da dor torácica

• Polaramine (reações urticariformes A/E)

• 02/06/12: Lactulose (por 1 dia)

• 04/06/12: Medicação analgésica apenas SOS

• 04/06/12: Solicitado concentrado de hemácias fenotipado e

deleucotizado

08/06/2012– Ceftriaxone D10

– Azitromicina (5 dias)

• BEG, hidratada, hipocorada ++/4+, acianótica,

anictérica, lúcida, eupneica.

• FC:106bpm - SpO2(a.a.):98%.

• AR: MVF bilateralmente. Ausência de RA. Sat

98% em ar ambiente.

• CD:

– Alta hospitalar com polaramine por mais 5 dias.

Complicações agudas da Anemia Falciforme

Introdução

• Doença falciforme é uma das doenças

monogênicas mais comuns no mundo

• Herança de duas cópias mutadas de um

gene da β-globina, um de cada genitor

• Mutação GAGGTG, substitui o ácido

glutâmico por valina na posição 6 da

cadeia de β-globina, formando a HbS

Classificação

• Mais comuns:

– Anemia falciforme (βS/βS)

– Doença da HbSC (βS/βC)

– HbS/β-talassemia (vários tipos)

• Dez outros genótipos foram

descritos, no entanto são mais raros.

DF e Malária

Fisiopatologia

Complicações da DF

• São múltiplas, agudas e crônicas

• Nesta apresentação:

– Crise álgica

– STA

– Infecções

– AVE

– Seqüestro esplênico

– Crise aplástica

– Priapismo

Crise álgica aguda (vaso-oclusiva)

• Geralmente é a primeira manifestação da doença

(dactilite)

• Isquemia secundária a obstrução do fluxo sangüíneo

• Motivo mais comum para internação

• Geralmente auto-limitada (4-6d) e sem dano

permanente

• Fatores precipitantes: hipóxia, febre, acidos,

desidratação, frio

• Não existe tratamento que altere a história

natural

Conduta

• Hidratação (após euvolemia, não

ultrapassar 1,5 vezes o volume de

manutenção)

• Analgesia

• O2 somente se houver hipoxemia

• Corticóide - risco de rebote

• CH - crises refratárias. Não elevar o

hematócrito acima de 30%.

Analgésico não-opióide


AINE


AINE

Opióide

• A partir do desaparecimento dos

sintomas, iniciar retirada da medicação

de 24/24h, uma de cada vez

• Não deve ser prescrita medicação SOS

Síndrome torácica aguda• Segunda causa mais comum de internação

• Principal causa de admissão em UTI e morte

precoce

• Desenvolvimento de um infiltrado novo

compatível com consolidação (mas não

atelectasia), comprometendo pelo menos

um segmento pulmonar

• Geralmente acompanhada de dor torácica,

febre, taquipnéia, sibilância, tosse ou

hipoxemia

Exames

• Radiografia de tórax

• Hemograma + Hemocultura

• Gasometria/Oximetria

• Sorologia para Mycoplasma

pneumoniae

Abordagem terapêutica

• O2 suplementar se PaO2=70-80mmHg ou

SatO2=92-95%

• Analgesia e fisioterapia (evitar hipoventilação)

• Transfusões simples ou transfusão de troca

(PaO2<70mmHg; queda de 10-25%; ICC ou IC

Dir.)

• Antibióticos de largo espectro IV:

cefalosporina + macrolídeo/quinolona

Infecções

• Maior suscetibilidade:

– Asplenia funcional

– Incapacidade de gerar anticorpos IgG

específicos contra antígenos

polissacarídicos

– Defeitos na ativação do complemento

– Deficiência de micronutrientes

– Isquemia tecidual

• Sepse por pneumococo é a causa mais

comum de morte em crianças com DF

Infecções - Imunizações

• Pneumocócica 10 - aos 2, 4 e 6 meses; reforço aos 12

meses

• Pneumocócica polissacarídica (23-valente) - aos 2

anos, reforço após 3-5 anos

• Meningocócica C - aos 3 e 5 meses. Reforço aos 15

meses. Em maiores de 1 ano, dose única.

• Influenza anual (>6 meses)

• Hepatite A (> 1 ano, 2 doses c/ intervalo de 6 meses)

• Hepatite B

• Varicela (>1 ano, 1 dose em <13 anos, 2 doses com

intervalo de 4-8 semanas em ≥13 anos)

• Hib (<19 anos não vacinados)

Profilaxia antibiótica• Penivilina VO:

– RN/3m até 2-3 anos: 125mg duas vezes ao dia

– 2-3 anos até 5 anos: 250mg duas vezes ao dia

• Penicilina G benzatina (SBP):

– 2 meses a 2 anos: 300.000UI a cada 28d

– 2 a 5 anos: 600.000UI a cada 28 dias

Terapia empírica

Acidente vascular encefálico

• DF é uma das causas mais comuns

de AVE em crianças

• 11% dos pacientes até os 20 anos

apresentam AVE

• Risco de recorrência >60% (diminui

com a hipertransfusão profilática)

Acidente vascular encefálico

• Isquemia geralmente associada a

vasculopatia de a. carótida interna distal e

de aa. Cerebrais médias (vasculopatia

extracraniana pode estar presente)

• Hemorragia é mais comum em adultos:

(Não há evidências de benefício com a redução da

HbS)

– Aneurismas

– Sd. De Moya-Moya (neovascularização)

Doppler transcraniano e hipertransfusão profilática

• Doppler transcraniano deve ser

realizado entre os 2 e os 16 anos

• Manter HbS<30% reduz em 90% o

risco de AVE em pacientes com

aumento da velocidade do fluxo

sangüíneo ao Doppler

Doppler transcranianoRecomendações brasileiras

Seqüestro esplênico

• Complicação mais comum que leva a

exacerbação aguda da anemia

• Causado pelo encarceramento intra-esplênico

de eritrócitos levando a uma queda súbita da

Hb e potencial choque hipóxico

• Definição:

– Queda da Hb ≥2g/dL

– Hematopoese aumentada (e.g. reticulocitose)

– Aumento agudo do baço


• Foi descrita desde 5 semanas de vida até a

idade adulta

• Mais comum entre os 3 meses e os 5 anos

• Freqüentemente associado a infecção viral ou

bacteriana

• Recorrência de 50% após o 1º episódio

• Manifestações clínicas comuns: astenia,

palidez, taquicardia, taquipnéia e plenitude

abdominal súbitos


• Tratamento imediato: transfusão de

emergência para corrigir a hipovolemia

– Remobilização das hemácias seqüestradas

– Regressão da esplenomegalia

– Aumento da Hb (às vezes maior que o

esperado para a transfusão)

Recomendações

• Orientação para os pais: sinais de seqüestro

esplênico (palpação do baço, sintomas da

anemia progressiva)

• Pacientes que tiveram episódio grave de SE e

necessitaram de transfusão:

– Esplenectomia ou Hipertransfusão crônica

– Crianças <2 anos: hipertransfusão até os 2 anos

(HbS<30%), depois esplenectomia

– Hiperesplenismo crônico: esplenectomia

Aplasia transitória de células vermelhas

• Geralmente precedida por ou associada a

doença febril

• 70-100%: Parvovírus B19 (toxicidade direta)

• Cefaléia, fadiga, dispnéia, anemia mais severa

que o usual

• Reticulocitopenia (geralmente <1% ou

10.000/μL)

• Imunidade por toda a vida por IgG específica

(não há relato de recorrência)

Aplasia transitória de células vermelhas

• Tratamento:

– Em muitos pacientes a recuperação é

espontânea

– Suporte

– Considerar transfusão nos sintomáticos

Priapismo

• Ereção não desejada, persistente e

dolorosa

• Causa: vaso-oclusão da drenagem venosa

dos corpos cavernosos

• Prolongada se >3-4h. É uma emergência

urológica.

• Episódios recorrentes podem levar a

fibrose e impotência

Priapismo

• Objetivos do tratamento:

– Amenizar a dor

– Cessar a ereção

– Preservar função erétil

• Se o tratamento for administrado nas

primeiras 4-6 horas, a ereção pode

geralmente ser resolvida com medidas

conservadoras

Tratamento

• Pacientes devem ser orientados a:

– Ingerir mais líquido

– Analgesia oral

– Tentar urinar assim que começar o

priapismo

Episódios com >2 horas

• PS

• Hidratação IV

• Analgesia parenteral

• Agentes α-agonistas e β-agonistas?

• Se não melhorar em 1h: aspiração + irrigação

com solução de epinefrina

• Transfusão de troca para manter HbS<30%

(resposta variável; Sd. ASPEN)

• Shunt (procedimento de Winter)

Referências bibliográficas• BRUNETTA, Denise M. et al. Manejo das complicações agudas da doença

falciforme. Medicina (Ribeirão Preto), v. 3, n. 43, p.231-237, 2010.

• GLADWIN, Mark T.; VICHINSKY, Elliott. Pulmonary Complications of Sickle Cell

Disease. N Engl J Med, n. 359, p.2254-2265, 2008.

• LOBO, Clarisse Lopes de Castro et al. Brazilian Guidelines for transcranial doppler

in children and adolescents with sickle cell disease. Rev Bras Hematol Hemoter,

v. 1, n. 33, p.43-48, 2011.

• LOPEZ, Fabio Ancona; CAMPOS JÚNIOR, Dioclécio (Org.). Tratado de Pediatria. 2.

ed. Barueri, SP: Manole, 2010.

• MINISTÉRIO DASAÚDE. Indicações para uso dos imunobiológicos especiais

nos centros de referência – Crie. Disponível em:

<http://portal.saude.gov.br/portal/saude/visualizar_texto.cfm?idtxt=30949>.

Acesso em: 13 jun. 2012.

• NATIONAL INSTITUTES OF HEALTH. The Management of Sickle Cell Disease. ,

2002.

• REES, David C; WILLIAMS, Thomas N; GLADWIN, Mark T. Sickle-cell disease. The

Lancet, n. 376, p.2018-2031, 2010.

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