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CASO CLÍNICO
APRESENTADOR: Tatiana Larissa Medeiros Arcanjo
ORIENTADORES:
Dr. Leandro Tavares LucatoDr. Luis Filipe GodoyDr. Maria da Graça MartinDra. Carolina RimkusDra. Germana Titoneli dos SantosDra. Paula Arantes Dra. Simone ShibaoDr. Fábio Eduardo Fernandes da SilvaDra. Cláudia da Costa Leite
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Anamnese
•CSS, sexo masculino, 43 anos, natural de Pernambuco, tapeceiro.
▫Febre, alterações da memória, crises convulsivas e quadro disexecutivo há 1 mês.
▫LCR: 30/11/12: 110 células, (10% neutrófilos) proteínas = 103 mg / dL
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11/11/2012
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•Pesquisa ampla de auto-imunidade, incluindo anti-TPO e anti-TG negativas.
• Investigação de neoplasia sistêmica: TC tórax, abdome, pelve, PET-CT e marcadores tumorais negativos.
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10/09/2013 – Retorna com piora cognitiva
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11/11/2012 10/09/2013
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Policondrite recidivante•Doença inflamatória sistêmica crônica, associada
com acometimento autoimune das cartilagens, vasos, olhos, labirinto e SNC.
•Epidemiolgia▫M = F▫40 - 50 anos
• Fisiopatologia desconhecida. Auto-anticorpos contra o colágeno tipo II em 30-50% dos pacientes.
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Policondrite recidivante•Diagnóstico:- Critérios de Mc Adam:- Condrite auricular bilateral- Poliartite não-erosiva soronegativa- Condrite nasal- Inflamação ocular - Condirite laringotraqueal- Dano labiríntico- 3 dos 6 sintomas + confirmação histológica.
a) THE NEW ENGLAND JOURNAL OF MEDICINE Aug. 24, 1995 b) Sosada, B et al. Relapsing Polychondritis. Case Reports in Dermatological Medicine
Volume 2014
a
b
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Policondrite recidivante
• Acometimento encefálico é infrequente (3%) e de prognóstico ruim. ▫ Mais comumente se apresenta como meningite ou
meningoencefalite. Pode se apresentar como vasculite intracraniana.▫ Sintomas neuropsiquiátricos diversos: hemiplegia, acometimento de
pares cranianos, convulsões, psicose, rombencefalite e encefalite límbica.
• LCR: pleocitose com predomínio polimorfonuclear e hiperproteinorraquia.
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•Achados de imagem:- Lesões com hipersinal em T2 nos núcleos da base e
substância branca periventricular e subcortical, com ou sem impregnação pelo gadolínio.
Non-herpetic limbic encephalitis associated with relapsing polychondritis J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:1645–1652
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Y. Ohta et al. / Journal of the Neurological Sciences 220 (2004) 85–88
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Mensagem final
•Policondrite recidivante▫Doença autoimune incomum▫Acometimento encefálico infrequente e polimorfo
Encefalite límbica e não límbica é uma possibilidade
▫Olhar a orelha!
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Referências bibliográficas
1. Yasuyuki, O., Isao N., Daigo N., Hideki F. Nonparaneoplastic limbic encephalitis with relapsing polychondritis. Journal of the Neurological Sciences 220 (2004) 85–88.2. F Fujiki, Y Tsuboi, K Hashimoto. Non-herpetic limbic encephalitis associated with relapsing polychondritis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:1645–16523. Garcia, A., Gutierrez, C., Fuente, C. Relapsing polychondritis-associated meningitis and encephalitis: response to infliximab. Rheumatology Advance Access published May 26, 20114. Kashihara, K., Kamada, S. Autoantibodies to glutamate receptor GluRε2 in a patient with limbic encephalitis associated with relapsing polychondritis. Journal of neurosciences 2009; 287 : 275–2775. Sosada, B, Loza, K. Relapsing Polychondritis. Case Reports in Dermatological Medicine Volume 2014