Caso clínico do Mês Novembro de 2016€¦ · parenquimatoso ao Rx de tórax l Tosse, sibilância,...
36
Caso clínico do Mês Novembro de 2016 Fernanda Lacerda Santos Silva R3 Pneumologia e Alergia pediátrica no HIJPII Estágio: Enfermaria
Transcript of Caso clínico do Mês Novembro de 2016€¦ · parenquimatoso ao Rx de tórax l Tosse, sibilância,...
Caso clínico do Mês Novembro de 2016
Fernanda Lacerda Santos Silva R3 Pneumologia e Alergia pediátrica no HIJPII
Estágio: Enfermaria
Apresentação
l M.F.A.C, 6 anos e 8 meses, sexo feminino
l Admitida no CTI do HIJPII em 16/08, proveniente de Conceição do Mato Dentro – MG
l Inapetência, prostração, tosse seca e dispnéia com aproximadamente dez dias de evolução. As vezes apresentava febre baixa esporádica.
l Levada ao serviço de urgência do seu município muito cansada, colocada em O2 na máscara 10L/min, iniciado azitromicina e ceftriaxone (dose??)
Apresentação
l Ao exame: prostrada, hipocorada (3+/4+), hidratada, acianótica, anictérica, afebril
l Esforço respiratório importante, gemente. MVF à esquerda, reduzido à D
com egofonia em 2/3 superiores. SatO2 90% na máscara 8L/min, FR 90ipm.
l RCR2T, sem sopros, FC 136bpm, PNI 105x45mmHg (65), extremidades aquecidas, pulsos cheios e simétricos
l Abdome sem anormalidades
Apresentação
l Intubada à admissão
l Prescrito Clavulin 50mg/kg/dia + claritromicina 7,5mg/kg/dia
l Dieta suspensa + sedação contínua
l Exames: (15/08): Hb 8,3 // Ht 18,5 // GL 12700 (B1 S57 M15 L22) // Plq 343.000 //
PCR 12 // Ur 25 // Cr 0,5 // TGO 19 // TGP 14 // FA 157 // GGT 17
Apresentação
História pregressa
l HPP: Relato de pneumonias de repetição (3 episódios em 1 ano), sendo o último há 4 meses, quando foi intubada com insuficiência respiratória.
l Em acompanhamento com equipe de pneumologia pediátrica do HIJPII, em investigação para imunodeficiência – primeira linha normal
l Anemia há 4 meses, sem etiologia definida. Vacinas em dia. Teste do pezinho normal. Em uso de Noripurum
l HF: Pais hígidos, jovens, sem parentesco. Possui 6 irmãos hígidos
Rx de tórax 06/04/2016
Rx de tórax prévios
TC de tórax 05/2016
TC de tórax 05/2016
TC de tórax 05/2016
TC de tórax 05/2016
TC de tórax 05/2016
Evolução
l Em 16/08, 17/08 e 18/08, apresentou sangramento importante no tubo
Evolução
l Último pico febril em 16/08
l Discutido com equipe de pneumologia em 17/08, que orientou iniciar hidroxicloroquina e metilprednisolona para provável diagnóstico de Hemossiderose pulmonar
l Resolução total do quadro de sangramento
l Extubada em 21/08 e encaminhada à enfermaria
l Alta para o domicílio em uso de hidroxicloroquina e prednisolona, mantendo-se assintomática até o momento. Rx resolvido por completo
Hemossiderose pulmonar idiopática
Conceito
l Doençarara–subdiagnos0cada?
l Ocorrênciaderepe0dosepisódiosdehemorragiaalveolardifusa
l Quandonãohácausaencontradaparaashemorragias,denomina-sehemossiderosepulmonaridiopá0ca
Fonte: Hemossiderose pulmonar idiopática: relato de caso, JPED - 2001
Características
l Caracterizada pela tríade: hemoptise, anemia ferropriva e infiltrado parenquimatoso ao Rx de tórax
l Tosse, sibilância, taquipnéia, hipertermia e hepatoesplenomegalia em 20% dos pacientes
l Hemoptise e dispnéia súbitos
l Fadiga, anemia e cansaço arrastados
l Na criança, anemia e déficit pôndero-estatural são os achados mais comuns
Fonte: Idiopathic pulmonary hemosiderosis, Up to date - Agosto 2016
Patogênese
l Desconhecida até o momento
l Autoimune?? – hemorragia alveolar semelhante a doenças imunológicas, boa resposta a imunossupressor
l Hipersensibilidade a proteína do leite de vaca??????
l Imunocomplexos no plasma, porém imunohistoquímica pulmonar não sugere origem auto imune
l 25% dos pacientes vão desenvolver outras doenças auto imunes, principalmente doença celíaca
Fonte: Idiopathic pulmonary hemosiderosis, Up to date - Agosto 2016
Patogênese
Extravasamento de sangue dos capilares para o
parênquima pulmonar
Fagócitos pulmonares
interiorizam a hemossiderina
Decomposição dos produtos do sangue
Irritação, inflamação crônica e fibrose
pulmonar
Defeito estrutural nos capilares alveolares ou membrana basal do
endotélio alveolar
Histopatologia
l Macrófagos carregados de hemossiderina (siderófagos) no parêquima
l Hiperplasia linfóide l Impregnação férrica da membrana basal
l Fibras elásticas
l Nenhum é patognomônico de HPI!!
Fonte: Hemossiderose pulmonar idiopática: relato de caso, JPED - 2001
Histopatologia
Figura: Material corado pela técnica de Perls, permite a visualização do pigmento siderótico em macrófagos alveolares, no interstício da parede alveolar e na lâmina elástica das arteríolas.
Fonte: Hemossiderose pulmonar idiopática: relato de caso, JPED - 2001
Histopatologia
Fonte: Hemossiderose pulmonar idiopática: relato de caso, JPED - 2001
Epidemiologia
l Incidência mundial desconhecida – subdiagnosticada
l Crianças suecas: 0,24 para 1.000.000 de crianças
l Taiwan: 5 casos em 25 anos l Acomete crianças em 80% dos casos, antes dos 10 anos
l Adultos: antes dos 30 anos
l Sem predileção por gênero
l Casos na mesma família – hereditariedade? Comportamental?
Fonte: Idiopathic pulmonary hemosiderosis, Up to date - Agosto 2016
Diagnóstico
l Clínica sugestiva + confirmação da presença de siderófagos por: - Biópsia pulmonar (céu aberto ou transbrônquica) - Lavado broncoalveolar (BAL)
- Lavado gástrico
l Exclusão de outras causas de hemorragia
l Coloração do aspirado traqueal com azul da Prússia – presença de hemossiderina nos macrófagos
Fonte: Hemossiderose pulmonar idiopática: relato de caso, JPED - 2001
Diagnóstico
l Confirmar anemia por carência de ferro
l Afastar coagulopatia e doenças auto imunes (coagulograma, FAN, ANCA, anti-DNA, Ac GMB, Ac anti fosfolípide, fator reumatóide)
l TC de alta resolução
l Broncoscopia com BAL
l Afastar infecções
l Afastar medicamentos e drogas (crack, cocaína, amiodarona, penicilamida, nitrofurantoína)
Fonte: Idiopathic pulmonary hemosiderosis, Up to date - Agosto 2016
Exame físico
l Baixo peso e baixa estatura
l Palidez
l Tosse e dispnéia em repouso ou na prática de atividade física
l Aumento do fígado e/ou baço em 20% dos acometidos
l Ausculta pulmonar sem alterações ou crepitante Fonte: Idiopathic pulmonary hemosiderosis, Up to date - Agosto 2016
Radiografia de tórax
l Pode ser normal no início da doença
l Opacificação retículo-nodular em regiões peri-hilares e bases, poupando ápices e seios costofrênicos
l Opacidade em vidro moído
l Essas imagens podem migrar ou desaparecer
l Posteriormente as alterações são permanentes com acentuação do infiltrado periilar e cardiomegalia
Fonte: Hemossiderose pulmonar idiopática: relato de caso, JPED - 2001
Achados laboratoriais
l Anemia variando de leve a grave
l Neutropenia e eosinofilia 5-10 dias antes do início da hemorragia alveolar
l Bilirrubina plasmática pode estar aumentada
l Urobilinogênio urinário pode estar aumentado
l Coagulopatia, trombocitopenia, disfunção renal ou hepática sugerem outros diagnósticos
Fonte: Hemossiderose pulmonar idiopática: relato de caso, JPED - 2001
Achados laboratoriais
l Reticulócitos muito aumentados após sangramento, com provas negativas para hemólise
l Deglutição de catarro hemorrágico – sangue oculto nas fezes posistivo
l Ferritina sérica representará a quantidade de ferro não mobilizável. Pode cursar com ferritina normal
Fonte: Idiopathic pulmonary hemosiderosis, Up to date - Agosto 2016
Tratamento
l Baseado em experiências individuais, estudos com poucos pacientes
Objetivos: l Reduzir frequência e intensidade da hemoptise
l Regressão da deficiência de ferro
l Melhora da saturimetria e função pulmonar
l Melhora das opacidades ao Rx de tórax
Fonte: Idiopathic pulmonary hemosiderosis, Up to date - Agosto 2016
Tratamento
l Baseado em experiências individuais, estudos com poucos pacientes
l A maioria dos casos responde ao uso de corticóides
l Crise aguda: metilprednisolona na dose de 1 a 2mg/kg/dose, de 6/6 horas ou liposteróides (dexametasona-palmitato incorporado em lipossomo) 0,8mg/kg/dia ou prednisolona 0,5 – 0,75mg/kg/dia
l Prednisona no domicílio para prevenir recidivas e evitar a fibrose
pulmonar
l Corticóide inalatório – controverso!!
Fonte: Hemossiderose pulmonar idiopática: relato de caso, JPED - 2001
Tratamento
l Imunosupressores para os corticorresistentes ou que apresentam vários episódios ameaçadores à vida
l Azatioprina, hidroxicloroquina, ciclofosfamida l Mesmo com as medicações, hemorragia fatal pode ocorrer
l Transplante pulmonar – sem sucesso
l Dieta sem glúten melhora a hemossiderose em celíacos
Fonte: Idiopathic pulmonary hemosiderosis, Up to date - Agosto 2016
Diagnóstico diferencial
l Estenose mitral
l Hipertensão venosa crônica
l Poliarterite nodosa
l Granulomatose de Wegener
l Síndrome de Goodpasture
l Lúpus
Fonte: Hemossiderose pulmonar idiopática: relato de caso, JPED - 2001
Prognóstico
l Sobrevida média de 3 anos em adultos
l Crianças: 86% viverão mais de cinco anos
l Morte por insuficiência respiratória crônica (fibrose pulmonar) ou hemorragia aguda maciça
Fonte: Idiopathic pulmonary hemosiderosis, Up to date - Agosto 2016
Obrigada pela atenção!!
