Condições bucais de pacientes com … com síndrome de Treacher Collins apresentava fissura...

Universidade de São Paulo

Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais

Condições bucais de pacientes com

craniossinostoses múltiplas sindrômicas

e síndrome de Treacher Collins

GISELE DA SILVA DALBEN

Dissertação apresentada ao Hospital de

Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da

Universidade de São Paulo para a obtenção do

título de MESTRE em Ciências da Reabilitação.

Área de Concentração: Fissuras Orofaciais

Bauru

2004

UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO

HOSPITAL DE REABILITAÇÃO DE ANOMALIAS CRANIOFACIAIS

CONDIÇÕES BUCAIS DE PACIENTES COM

CRANIOSSINOSTOSES MÚLTIPLAS SINDRÔMICAS

E SÍNDROME DE TREACHER COLLINS

GISELE DA SILVA DALBEN

Orientadora: Marcia Ribeiro Gomide

Dissertação apresentada ao Hospital

de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais

da Universidade de São Paulo para a

obtenção do título de MESTRE em Ciências

da Reabilitação.

Área de Concentração: Fissuras Orofaciais

Bauru

2004

Universidade de São Paulo Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais

R. Silvio Marchione, 3-20

Caixa Postal 1501

17043-900 – Bauru – SP – Brasil

Telefone: (14) 3235-8000

Prof. Dr. Adolpho José Melfi – Reitor da USP

Prof. Dr. José Alberto de Souza Freitas – Superintendente do HRAC/USP

Autorizo, exclusivamente, para fins acadêmicos e científicos, a reprodução total ou parcial deste trabalho.

_______________________ Gisele da Silva Dalben

Bauru, ___ de ___________ de 2004.

D15c

Dalben, Gisele da Silva

Condições bucais de pacientes com craniossinostoses múltiplas sindrômicas e síndrome de Treacher Collins. / Gisele da Silva Dalben. Bauru, 2004.

83p.: il.; 29,7cm. Dissertação (Mestrado em Ciências da Reabilitação –

Área de concentração Fissuras Orofaciais) – HRAC-USP

cópia revisada em ___/___/___ Orientador: Marcia Ribeiro Gomide Descritores: 1. saúde bucal; 2. craniossinostose; 3. síndrome de Treacher Collins

i

Gisele da Silva Dalben

23 de julho de 1976 Nascimento

Lençóis Paulista – SP

Filiação Oswaldo Teodoro Dalben e

Maria Madalena da Silva Dalben

1994-1997 Curso de Odontologia – Faculdade de Odontologia

de Bauru da Universidade de São Paulo

1998-2000 Curso de Especialização em Odontopediatria no

Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais

da Universidade de São Paulo

2000-2002 Curso de Aperfeiçoamento em Ortodontia Preventiva

no Hospital de Reabilitação de Anomalias

Craniofaciais da Universidade de São Paulo

2002-2004 Curso de Pós-Graduação em Ciências da

Reabilitação, área de concentração Fissuras

Orofaciais, nível Mestrado, no Hospital de

Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da

Universidade de São Paulo

Associações APCD – Associação Paulista de Cirurgiões Dentistas

SBPqO – Sociedade Brasileira de Pesquisa

Odontológica

ii

Dedicatória

A meus pais, Oswaldo e Madalena, que me presentearam com a vida;

guardiões de meus primeiros passos e também dos subseqüentes. Pelo incentivo constante à

busca dos meus sonhos, pelas noites mal dormidas, pelas mãos amigas, pelo abraço quente;

por compreenderem minhas ausências e meus dias de tempestade; acima de tudo, por serem

exemplo de honestidade e amor, também me ajudando a compreender (e tentar aceitar)

que nem sempre as situações e as pessoas são como gostaríamos.

A Deus, por me presentear com a vida, uma família maravilhosa e dons; por

Seu Filho, por amor entregue na cruz; e por Seu Espírito, luz presente a me guiar.

Agradeço por todas as dificuldades e “nãos” sabiamente colocados em meu caminho, que ao

longo destes anos me ensinaram paciência e humildade, guiando-me no caminho que Ele me

escolheu e moldando quem hoje sou.

Dedico este trabalho também aos pacientes com anomalias craniofaciais e

suas famílias; que em sua luta constante e difícil por uma melhor qualidade de vida nos

ensinam a agradecer por cada célula que temos e que, ao depositar em nós suas esperanças,

nos incentivam a oferecer-lhes cada vez o melhor. Espero que os presentes resultados, tão

inéditos quanto preliminares, sejam o primeiro passo de uma longa estrada a percorrer

rumo a um processo reabilitador cada vez melhor.

iii

Agradecimentos

À Marcinha, orientadora deste trabalho e grande amiga,

que ao longo destes anos me ajudou a crescer

como profissional, cientista, e acima de tudo como pessoa.

Ao meu irmão Vinicius, pela partilha dos sonhos,

incentivo, apoio e bom humor.

A meus avós vivos, Tereza, Antônio e Adélia, pelo carinho e

apoio de sempre; e a meus avós falecidos, Pedro, Bepe e Ana,

pelo acolhimento e certeza de que olham por mim.

À Kátia, que me ensinou em dez anos mais do que seria possível

aprender em mil; por sua surpreendente resignação e

mais que admirável vontade de viver.

À Bia, Lucimara, Cleide, Ana Maria e Cláudia,

pelo incentivo, carinho e amizade de anos.

Ao Maurício, pelo amor, carinho e companhia, pelo incentivo

e por “cuidar” de mim; e a toda sua família, pelo apoio.

Aos alunos de Especialização em Odontopediatria das turmas

2002-2004 e 2004-2006; pela ajuda na coleta de dados,

amizade, e por me ajudarem a aprender a ensinar.

iv

Ao dr. Gastão, pelo ideal de unir ciência e humanismo.

À dra. Leine, pela ajuda inestimável no início e planejamento

deste trabalho, e pelo exemplo de inteligência e humildade.

À dra. Inge, pelo incentivo e exemplo de garra e perseverança.

Aos funcionários do Setor de Pós Graduação, em especial

à Andréia, pelo incentivo e apoio constantes e pela amizade.

Aos drs. Zanini, Aristides, Gabarra, Alcir e Adriano,

por me ensinarem que o melhor nem sempre é o melhor.

Ao dr. Eymar, pela orientação na análise estatística.

A Aiello, Araci, Eduardo, Fernando, Flávio, Gustavo, Homero,

Marcelo, Nárima, Rita, Rodrigo e Rosa, pela companhia e amizade.

Aos funcionários do Serviço de Prontuário e

Central de Agendamento, pela ajuda com boa vontade.

Finalmente, a meus tios, primos e amigos, cujos nomes

seria impossível citar, por multiplicarem alegrias e dividirem tristezas.

v

SUMÁRIO

LISTA DE FIGURAS vii

LISTA DE TABELAS ix

RESUMO x

SUMMARY xi

1. INTRODUÇÃO 1

2. REVISÃO DE LITERATURA 5

2.1. Craniossinostoses múltiplas 6

2.1.1. Síndrome de Apert 8

2.1.2. Síndrome de Crouzon 10

2.1.3. Síndrome de Pfeiffer 11

2.1.4. Síndrome de Saethre-Chotzen 11

2.1.5. Características bucais nas craniossinostoses

múltiplas sindrômicas 12

2.2. Síndrome de Treacher Collins 17

2.2.1. Características bucais na síndrome de

Treacher Collins 18

3. OBJETIVOS 20

4. MATERIAL E MÉTODO 22

4.1. Seleção da amostra 23

4.2. Procedimentos 26

4.3. Calibração 29

4.4. Análise estatística 31

vi

5. RESULTADOS 32


5.1.1. Caracterização da amostra 33

5.1.2. Anomalias dentárias e alterações irruptivas 34

5.1.3. Alterações de tecidos moles 39

5.1.4. Índice de placa e escovação dentária 40

5.1.5. Índice de cárie 41

5.1.6. Índice gengival 42


5.2.1. Caracterização da amostra 44

5.2.2. Anomalias dentárias e alterações irruptivas 47

5.2.3. Índice de placa e escovação dentária 50

5.2.4. Índice de cárie 51

5.2.5. Índice gengival 51

6. DISCUSSÃO 53



6.3. Implicações clínicas para ambos os grupos 63

7. CONCLUSÕES 67

8. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 70

ANEXOS

vii

LISTA DE FIGURAS

Figura 1. Hipoplasia maxilar observada nas craniossinostoses

múltiplas sindrômicas

16

Figura 2. Apinhamento dentário observado nas craniossinostoses

múltiplas sindrômicas

25

Figura 3. Número total de pacientes cadastrados, motivos para

exclusão e total de pacientes incluídos na amostra para cada

síndrome

26

Figura 4. Exemplos de fotografias digitais utilizadas para calibração

do índice PHP

30

Figura 5. Distribuição da amostra quanto à região de origem 33

Figura 6. Distribuição da amostra quanto à classificação sócio-

econômica

33

Figura 7. Distribuição da amostra quanto às síndromes de

craniossinostoses múltiplas

34

Figura 8. Responsável pela escovação em casa 34

Figura 9. Projeção de esmalte 35

Figura 10. Cúspides de canino alongadas 35

Figura 11. Fusão dentária: aspecto clínico e radiográfico 36

Figura 12. Hipoplasia e opacidade de esmalte afetando o mesmo

elemento dentário

36

Figura 13. Posição ectópica dos incisivos centrais superiores

permanentes

36

Figura 14. Opacidades de esmalte branco-creme 37

Figura 15. Radiografia panorâmica demonstrando agenesia dos

incisivos laterais e caninos superiores permanentes

38

Figura 16. Irrupção ectópica irreversível do primeiro molar

permanente superior esquerdo

38

Figura 17. Hiperplasia da mucosa palatina na síndrome de Apert 39

Figura 18. Hiperplasia da mucosa palatina na síndrome de Crouzon 39

Figura 19. Índice ceo para os grupos com e sem sindactilia 42

viii

Figura 20. Índice CPOD para os grupos com e sem sindactilia 42

Figura 21. IG para os grupos com e sem sindactilia 43

Figura 22. Distribuição da amostra quanto à região de origem 44

Figura 23. Distribuição da amostra quanto à classificação sócio-

econômica

44

Figura 24. Responsável pela escovação em casa 45

Figura 25. Fissura bilateral completa de lábio e palato em paciente

com síndrome de Treacher Collins

45

Figura 26. Fissura unilateral completa de lábio e palato em paciente

com síndrome de Treacher Collins

46

Figura 27. Macrostomia em paciente com síndrome de Treacher

Collins

46

Figura 28. Dente em forma de T 47

Figura 29. Opacidades de esmalte em ambos os incisivos centrais 48

Figura 30. Opacidades de esmalte em ambos os incisivos laterais 48

Figura 31. Hipoplasia de esmalte em pré-molar 48

Figura 32. Radiografia panorâmica demonstrando agenesia de

canino superior e segundo pré-molar inferior do lado esquerdo

50

Figura 33. Protocolo de conduta terapêutica odontopediátrica para

pacientes com craniossinostoses múltiplas sindrômicas e síndrome

de Treacher Collins

64

ix

LISTA DE TABELAS

Tabela 1. Valores do PHP para o grupo total e grupos com e sem

sindactilia

40

Tabela 2. Valores do IG total e de acordo com a face dentária e

região bucal nas craniossinostoses múltiplas

43

Tabela 3. Valores do IG total e de acordo com a face dentária e

região bucal na síndrome de Treacher Collins

52

x

RESUMO

Para melhor conhecer as condições de saúde bucal, associação com fissuras

labiopalatinas, alterações de tecido mole e prevalência de anomalias dentárias

em pacientes com síndromes craniofaciais, foram avaliados dois grupos de

pacientes, sendo 19 com craniossinostoses múltiplas sindrômicas (síndromes

de Apert, Crouzon, Pfeiffer e Saethre-Chotzen) e 15 com síndrome de Treacher

Collins. O estudo foi realizado por meio de exame clínico e radiográfico e

avaliação de índices de placa (PHP e índice de placa visível), cárie (ceo e

CPOD) e gengival. Também foi investigada a eficácia do controle de higiene

bucal realizado pelos pacientes. Ambos os grupos apresentaram alto índice de

placa e baixa eficácia de escovação dentária, sem diferença estatisticamente

significativa entre pacientes com e sem sindactilia no grupo de

craniossinostoses múltiplas sindrômicas. Apesar do acúmulo de placa, os

índices de cárie e gengival encontrados não foram expressivos. A maioria dos

pacientes com síndrome de Treacher Collins apresentava fissura labiopalatina,

especialmente fissura isolada de palato. Não foi observada presença de fissura

labiopalatina no grupo de craniossinostoses múltiplas sindrômicas, que por sua

vez apresentou ocorrência bastante freqüente de hiperplasia da mucosa

palatina, notadamente em pacientes com síndromes de Apert e Crouzon.

Houve alta prevalência de anomalias dentárias em ambos os grupos,

especialmente opacidades de esmalte e agenesias dentárias, que poderiam ser

características adicionais relacionadas às síndromes não relatadas na literatura

até o momento. Com base nestes resultados, é proposto um protocolo de

conduta terapêutica odontológica para pacientes com as referidas síndromes.

xi

SUMMARY

Two groups of patients were evaluated in an attempt to achieve more

information on the oral health status, association with cleft lip and palate, soft

tissue alterations and prevalence of dental anomalies in patients with

craniofacial syndromes. One group comprised 19 patients with craniosynostosis

syndromes (Apert, Crouzon, Pfeiffer and Saethre-Chotzen syndromes) and the

other group included 15 patients with Treacher Collins syndrome. The study

was conducted by means of clinical and radiographic examination and

evaluation of plaque (PHP and visible plaque index), caries (dmf-t and DMFT)

and gingival indexes. The efficacy of oral hygiene control performed by the

patients was also investigated. Both groups displayed high plaque index and

poor efficacy of toothbrushing, with no statistically significant difference between

patients with and without syndactyly in the group with craniosynostosis

syndromes. Despite the plaque accumulation, the caries and gingival indexes

found were not meaningful. Most patients with Treacher Collins syndrome had

cleft lip and palate, especially isolated cleft palate. No cases of cleft lip and

palate were found in the group of craniosynostosis syndromes, which in turn

displayed frequent occurrence of lateral palatal swellings, especially among

patients with Apert and Crouzon syndromes. There was a high prevalence of

dental anomalies for both groups, especially enamel opacities and tooth

agenesis, which might be additional characteristics related to the syndromes

that have not been reported in the literature so far. Based on these results, a

dental therapeutic protocol is proposed for patients with the aforementioned

syndromes.

Introdução 2

1. Introdução.

“O homem de aparência muito feia, ou nascido doente, ou solitário

e sem filhos, não tem muita possibilidade de ser feliz” (Aristóteles, citado por

Constable e Bernstein 1979).

A melhora na qualidade de vida e nas possibilidades de

tratamento a pacientes com diversos tipos de anomalias tem levado a um

aumento na freqüência com que estes procuram atendimento odontológico. A

desmitificação dos preconceitos que cercam pacientes com necessidades

especiais, incluindo indivíduos com anomalias craniofaciais, cujas alterações

geralmente são bastante visíveis, tem proporcionado aos mesmos uma melhor

vida social, com maior integração. Estas crianças cada vez mais têm acesso ao

ensino regular e convivem com crianças sem anomalias, o que não ocorria no

passado.

Estas modificações positivas levam à necessidade de

acompanhamento por profissionais de equipes multidisciplinares, de forma a

possibilitar uma reabilitação global e completa do paciente. Assim, não se

restringe às cirurgias reparadoras primárias, quando necessário, mas estende

a atuação à prevenção e à melhora da função e estética, conseqüentemente

provendo melhor qualidade de vida ao indivíduo com síndrome e às pessoas

que com ele convivem. Neste âmbito, é de fundamental importância o papel da

Odontologia, que proporciona ao paciente manutenção da saúde bucal, melhor

eficiência mastigatória, acompanhamento do crescimento craniofacial, além de

uma estética mais agradável em muitos casos.

Introdução 3

Especial ênfase deve ser dada à Odontopediatria, que pode

intervir de forma positiva e precoce no desenvolvimento da dentição do

paciente com necessidades especiais, permitindo a prevenção de problemas

na idade adulta pelo acompanhamento desde a infância, controlando a irrupção

dentária, evitando as doenças bucais mais prevalentes como cárie e doença

periodontal e, desde cedo, incentivando o paciente a assumir responsabilidade

quanto ao cuidado com sua saúde e higiene bucal, elevando sua auto-estima e

tornando-o um adulto mais seguro, satisfeito consigo mesmo e,

conseqüentemente, mais feliz.

Entretanto, a atenção odontológica a pacientes com anomalias

craniofaciais nem sempre é simples, pois algumas de suas características

estruturais inerentes podem ter grande influência sobre a resposta ao

tratamento, com ampla variabilidade nos resultados em função das alterações

apresentadas.

Além do aspecto anatômico, a condição neuropsicológica do

indivíduo também deve ser considerada, pois algumas anomalias craniofaciais

são acompanhadas por atraso global do desenvolvimento. Nestes casos, a

atuação do odontopediatra deve ser baseada em paciência e persistência,

possibilitando intervenção adequada e oportuna, obtendo a máxima

colaboração possível por parte do paciente. O aspecto físico incomum leva

muitos profissionais ao preconceito de que pacientes com malformações

craniofaciais apresentam déficits cognitivos, o que nem sempre ocorre,

podendo prejudicar de forma contundente o interesse do paciente pelo

tratamento. Neste aspecto, o bom senso do profissional é de fundamental

importância.

Introdução 4

As necessidades bucais de pacientes com anomalias craniofaciais

são variadas, e quadros sindrômicos devem ser estudados e conhecidos para

identificação de aspectos físicos, funcionais ou psicológicos característicos que

possam influenciar a resposta do paciente ao plano de tratamento

estabelecido.

O conhecimento das condições bucais de pacientes com

craniossinostoses múltiplas sindrômicas, incluindo as síndromes de Apert,

Crouzon, Pfeiffer e Saethre-Chotzen, e de pacientes com síndrome de

Treacher Collins é relevante para a determinação de um protocolo de conduta

terapêutica odontológica para estes pacientes, com ênfase na prevenção,

contribuindo para sua integração em uma abordagem de tratamento

multidisciplinar.

Revisão de literatura 6

2. Revisão de literatura.

2.1. Craniossinostoses múltiplas.

A craniossinostose, ou cranioestenose, é o fechamento prematuro

das suturas do crânio. Ao nascimento, os ossos do crânio são separados uns

dos outros, mas firmemente conectados entre si por traves fibrosas

denominadas suturas. Nas margens das suturas há intensa atividade

metabólica de formação óssea, responsável em grande parte pelo crescimento

do crânio. Este ocorre na razão direta do crescimento do cérebro e é muito

acentuado nos dois primeiros anos de vida. O fechamento precoce de uma ou

várias suturas do crânio implica em redução de sua atividade de síntese óssea,

ocasionando deformidades craniofaciais (Cranioestenose, 2002).

As deformidades cranianas são previsíveis nas craniossinostoses

de uma única sutura, podendo-se conhecer a sutura envolvida pela análise do

formato do crânio. Algumas denominações desta forma estão ligadas ao

envolvimento de determinadas suturas cranianas (Cranioestenose, 2002):

• escafocefalia: sutura sagital, entre os ossos parietais;

• trigonocefalia: sutura metópica, entre os ossos frontais fetais;

• plagiocefalia anterior: sutura coronal, entre o osso frontal e os parietais,

unilateralmente;

• braquicefalia: sutura coronal bilateralmente;

• plagiocefalia posterior: sutura lambdóide, entre o osso occipital e os

parietais, unilateralmente.

De acordo com o número de suturas afetadas, as

craniossinostoses podem ser classificadas em simples e múltiplas; de acordo


com a causa, em primárias ou de causa desconhecida e secundárias ou de

causa conhecida; e de acordo com a associação com outras malformações, em

não sindrômicas e sindrômicas, não sendo estas classificações mutuamente

excludentes. As formas de craniossinostoses mais comuns são as simples,

primárias e não sindrômicas. Quanto às síndromes associadas às

craniossinostoses, as mais freqüentes são as de Apert e de Crouzon,

geralmente hereditárias. Com raras exceções, o diagnóstico das

craniossinostoses é estabelecido ao nascimento, podendo ser realizado pelo

exame do formato do crânio e comprovado por radiografia, tomografia

computadorizada ou ressonância nuclear magnética. Além de causarem

deformidades do crânio, as craniossinostoses podem levar a problemas

neurológicos devido ao efeito restritivo ao crescimento cerebral se não tratadas

em momento oportuno, principalmente nas craniossinostoses múltiplas e nas

formas sindrômicas (Cranioestenose, 2002).

O tratamento das craniossinostoses é essencialmente cirúrgico e

sua correção visa o aspecto estético e a prevenção de eventuais alterações

neurológicas, devendo ser realizada geralmente antes dos 6 meses de idade

(Mustafa et al. 2001).

As craniossinostoses múltiplas sindrômicas, como as síndromes

de Apert, Crouzon, Pfeiffer e Saethre-Chotzen, são heranças autossômicas

dominantes atribuídas a mutações no gene FGFR2 do lócus 10q26 (Zanini

2000b). As características de cada síndrome são descritas separadamente a

seguir.


2.1.1. Síndrome de Apert.

A primeira descrição da síndrome de Apert, ou

acrocefalossindactilia, foi atribuída a Apert em 1906, mas já havia sido descrita

anteriormente por Wheaton em 1894 (citado por Gorlin et al. 1990b). Sua

etiologia parece ser influenciada pelo aumento na idade paterna (Blank 1960,

Gorlin et al. 1990b, Tolarova et al. 1997), com um aumento de dez vezes no

risco da terceira para a sexta década da idade paterna (Lenz 1970 citado por

Jones et al. 1975).

A determinação da prevalência da síndrome de Apert é dificultada

pela alta taxa de morte fetal não registrada, levando a subestimativa da

prevalência ao nascimento, e por diagnósticos genéticos equivocados,

podendo haver confusão com outras síndromes como as de Pfeiffer e

Carpenter (Cohen Junior et al. 1992). Pode ser diagnosticada no exame pré-

natal por exame ultrassonográfico ou reação em cadeia da polimerase (Chang

et al. 1998).

São relatadas prevalências de 1:65000 a 1:160000 nascimentos;

devido à alta mortalidade no período neonatal, especialmente quando a

craniossinostose não é tratada em tempo adequado, a prevalência na

população em geral é então reduzida para aproximadamente 1:2000000 (Gorlin

et al. 1990b, McKusick 2000, Zanini 2000a). Investigações criteriosas (Cohen

Junior et al. 1992, Cohen e Kreiborg 1992) indicam uma prevalência de

15,5:1000000 nascimentos, representando 4,5% dos casos de

craniossinostose, sendo mais prevalente em indivíduos de descendência

asiática, seguidos por caucasianos e indivíduos de descendência hispânica

(Tolarova et al. 1997), sem preferência aparente por gênero.


A maior parte dos casos são esporádicos e representam novas

mutações. Apesar da herança autossômica dominante, a recorrência é baixa,

provavelmente devido ao baixo índice de reprodução destes pacientes (Salinas

1982, Tolarova et al. 1997).

Esta síndrome caracteriza-se por craniossinostose da suturas

coronais, apresentando alterações das cartilagens da base anterior do crânio

no início da vida intra-uterina, com alterações compensatórias do

desenvolvimento do crânio no início da vida pós-natal (Gorlin et al. 1990b,

McKusick 2000, Zanini 2000a).

A inteligência comumente é normal, podendo haver retardo

mental caso haja aumento da pressão intracraniana pela não intervenção sobre

a craniossinostose no momento adequado (Patton et al. 1988, Perosa 2000).

Fernandes (2002) investigou o quociente de inteligência (QI) de pacientes com

síndrome de Apert, encontrando relação apenas entre o QI e o nível sócio-

econômico da família, não observando interferência da época da cirurgia.

Pacientes com inteligência normal exercem uma profissão, sendo

financeiramente independentes e capazes de digitar quando a sindactilia é

cirurgicamente corrigida com sucesso (Patton et al. 1988).

A face é típica com fronte ampla e alta, hiperteleorbitismo, órbitas

rasas, proptose e fendas palpebrais oblíquas. A ponte nasal é baixa, podendo

haver estenose ou atresia de coanas. O palato é estreito, com possibilidade de

fissura palatina e úvula bífida, apesar de esta fissura poder representar um

diagnóstico equivocado devido à presença da ampla hiperplasia da mucosa

palatina (Solomon et al. 1973, Gorlin et al. 1990b, McKusick 2000, Zanini

2000a).


O paciente com esta síndrome pode apresentar alterações

cardiovasculares, genitourinárias com hidronefrose, criptorquidia e atresia

vaginal, além de alterações abdominais como atresia esofágica e ânus

ectópico. Diferencia-se das demais síndromes de craniossinostoses múltiplas

pela presença de sindactilia simétrica severa de mãos e pés, de tecido mole ou

tecidos mole e duro, que geralmente afeta o segundo, terceiro e quarto dígitos,

com uma única unha.

2.1.2. Síndrome de Crouzon.

A síndrome de Crouzon, ou disostose craniofacial, é uma

alteração autossômica dominante atribuída a mutações no gene FGFR2 do

lócus 10q26. Sua ocorrência familial foi observada por Crouzon em 1912

(citado por Gorlin et al. 1990b), que descreveu a síndrome. Representa cerca

de 4,8% dos casos de craniossinostoses, com prevalência estimada de

16,5:1000000 nascimentos. Sua ocorrência é influenciada pelo aumento na

idade paterna (Jones et al. 1975).

Caracteriza-se por craniossinostose das suturas coronal, sagital e

lambdóide com braquicefalia e bossa frontal. A anormalidade primária nesta

síndrome parece ser a fusão das suturas ósseas e sincondroses no final da

vida fetal ou início da infância (Gorlin et al. 1990b, McKusick 1996, Zanini

2000a). Pode haver retardo mental ocasional, possivelmente associado ao

aumento da pressão intracraniana (Perosa 2000).

Outras características da síndrome incluem hipoplasia maxilar,

órbitas rasas, proptose ocular severa e atrofia óptica, com possibilidade de

conjuntivite por exposição e deficiência visual, apresentando também nariz em


bico. Pode ser acompanhada por perda auditiva condutiva. É semelhante à

síndrome de Apert, também com presença de hiperplasia da mucosa palatina,

entretanto sem alterações de extremidades. Pode ocorrer calcificação do

ligamento estilo-hioídeo.

2.1.3. Síndrome de Pfeiffer.

Esta síndrome, de herança autossômica dominante, é causada

por mutações no gene FGFR2 do lócus 10q26, mas há um subgrupo da

síndrome de Pfeiffer de fenótipo idêntico causado por mutação do gene FGFR1

na região cromossômica 8p11.2-p11.1 (McKusick 1998). Foi descrita por

Pfeiffer em 1964 (citado por Gorlin et al. 1990b), que relatou 8 casos em 3

gerações. Caracteriza-se por turribraquicefalia e craniossinostose coronal (com

ou sem craniossinostose sagital), podendo ser acompanhada por crânio em

trevo. A inteligência é geralmente normal, mas há casos isolados de retardo

mental (Gorlin et al. 1990b, McKusick 1998).

As manifestações fenotípicas incluem hiperteleorbitismo, órbitas

rasas e fendas palpebrais oblíquas, podendo haver atresia ou estenose de

coanas e laringotraqueomalácia. Diferencia-se da síndrome de Apert pelo

alargamento dos polegares e dedos maiores dos pés, com sindactilia ausente

ou parcial (Gorlin et al. 1990b, McKusick 1998, Zanini 2000a).

2.1.4. Síndrome de Saethre-Chotzen.

A síndrome de Saethre-Chotzen, de herança autossômica

dominante, além do lócus 10q26 também apresenta envolvimento do lócus

7p21, e foi descrita em uma família por Saethre (1931) e em outra por Chotzen


(1932) (citado por Gorlin et al. 1990b). A variabilidade fenotípica é notável,

podendo ocorrer em associação com anomalias das pálpebras, ou fenótipo

semelhante com mutação no gene FGFR3. A penetrância é alta e a

expressividade variável. Poucos pacientes apresentam comprometimento

mental (Gorlin et al. 1990b, McKusick 2002a).

É caracterizada por um padrão de malformações amplo e variável

que inclui craniossinostose das suturas coronal, lambdóide e/ou metópica,

plagiocefalia, braquicefalia, linha de implantação capilar baixa, assimetria facial,

braquidactilia, sindactilia parcial de tecido mole (especialmente do segundo e

terceiro dígitos), clinodactilia do quinto dígito e anomalias esqueléticas. Pode

haver microtia e deficiência auditiva, além de ptose palpebral, órbitas rasas,

hiperteleorbitismo, estrabismo e anomalias do ducto lacrimal. O nariz é longo e

fino e pode haver desvio do septo nasal, também podendo haver defeitos

cardíacos congênitos.

2.1.5. Características bucais nas craniossinostoses múltiplas

sindrômicas.

A hipoplasia maxilar observada em pacientes com síndrome de

Apert e Crouzon leva à compressão do arco dentário, que assume forma de V,

causando posicionamento irregular dos dentes e espessamento acentuado do

processo alveolar. Este processo é responsável por parte da morfologia típica

do palato destes pacientes, associada à hiperplasia da mucosa palatina

presente na infância e crescente com a idade. Esta é formada por tecido mole

e constituída principalmente por depósitos de mucopolissacarídeos (MPS)

ácidos, não encontrados em biópsias de outras estruturas dos mesmos


pacientes, como pele ou órgãos; estes depósitos de MPS são raros em outras

alterações palatinas não relacionadas às craniossinostoses múltiplas

sindrômicas (Solomon et al. 1973). Ferraro (1991) relatou que as

proeminências palatinas laterais podem causar impacção alimentar no sulco

central no palato.

Entre as características bucais da síndrome de Apert, destacam-

se o palato alto e deformado (Salinas 1982, Ferraro 1991), dificuldades de

irrupção dentária, atraso irruptivo mais acentuado em pacientes mais velhos

(Kaloust et al. 1997), irrupção ectópica (Kreiborg e Cohen Junior 1992,

Rynearson 2000), hipertrofia gengival (que também pode dificultar a irrupção),

agenesias múltiplas (Ferraro 1991, Kreiborg e Cohen Junior 1992, Schudy

1986), incisivos em forma de pá (Kreiborg e Cohen Junior 1992) e

macroglossia aparente (Sonnenberg 1977). Há espessamento do rebordo para

acomodar dentes impactados e severamente apinhados (Ferraro 1991,

Sonnenberg et al. 1977).

Ainda sobre a síndrome de Apert, do ponto de vista ortodôntico,

há má oclusão de classe III, hipoplasia da maxila nos três planos do espaço

com palato ogival, prognatismo mandibular relativo por alterações posicionais

com rotação posterior da mandíbula, vestibularização dos incisivos superiores

e lingualização dos incisivos inferiores, mordida aberta anterior e mordida

cruzada posterior, sobressaliência e sobremordida negativos e apinhamento

dentário em ambos os arcos (Ferraro 1991, Kreiborg e Cohen Junior 1992,

Kreiborg et al. 1999, Paravatty et al. 1999, Rynearson 2000, Sidhu 1989,

Sonnenberg et al. 1977).


Com relação ao estado de saúde bucal dos pacientes com

síndrome de Apert, é relatada alta prevalência de cárie com perda precoce de

elementos dentários e dificuldade no controle de higiene bucal devido à

malformação das mãos (Paravatty et al. 1999).

Os aspectos bucais característicos da síndrome de Crouzon

incluem redução do comprimento maxilar, rotação anti-horária da maxila,

deficiência de crescimento vertical e horizontal do terço médio da face,

prognatismo mandibular por alterações posicionais com crescimento

mandibular normal, má oclusão de classe III, mordida aberta anterior, e alguns

relatos de boa relação intra-arcos (Pilger 1974, Turvey et al. 1979, Costaras-

Volarich e Pruzansky 1984, Carincini et al. 1994).

A comparação entre a síndrome de Apert e Crouzon revela

presença de corpo e ramo mandibular menores e ângulo goníaco maior para a

síndrome de Crouzon (Costaras-Volarich e Pruzansky 1984). Na síndrome de

Apert é mais comum e mais severa a ocorrência de palato ogival, mordida

aberta anterior, desvio de linha média, apinhamento no arco superior e

encurtamento da face em relação à síndrome de Crouzon (Cohen Junior e

Kreiborg 1996, Kreiborg e Cohen Junior 1992). Kreiborg e Cohen Junior (1998)

observaram deficiência maxilar mais severa, relação de incisivos inadequada e

retrusão do perfil mole na síndrome de Apert, mais acentuadas na infância,

tornando-se as síndromes progressivamente mais semelhantes com a idade.

Foi relatada ocorrência de maior retrognatismo maxilar e prognatismo

mandibular relativo na síndrome de Crouzon (Cohen Junior e Kreiborg 1996), e

Kreiborg e Cohen (1998) afirmaram que as diferenças entre as duas síndromes

são mais acentuadas na infância. Um estudo radiográfico demonstrou que


pacientes com síndrome de Apert e Crouzon não podem ser diferenciados

somente pela análise da forma do crânio (Kreiborg e Pruzansky 1971 citado por

Peterson e Pruzansky 1974).

O’Donnell (1985) salientou a necessidade de intervenção precoce

em pacientes com síndrome de Crouzon, principalmente do ponto de vista

estético, visando aumentar o interesse do paciente em si próprio. Antigamente

acreditava-se que estes pacientes apresentassem retardo mental, o que foi

demonstrado não ser verdadeiro, com possibilidade de o retardo aparente ser

mais social que mental; relata-se que a aparência destes indivíduos os torna

em muitos casos socialmente inaceitáveis e os impede de ter interação social

normal (Turvey et al. 1979).

Na síndrome de Pfeiffer observa-se hipoplasia maxilar e

prognatismo mandibular, além de palato ogival e apinhamento dentário

(McKusick 1998). Em 1993, Alvarez et al. descreveram o caso de uma recém-

nascida melanoderma com síndrome de Pfeiffer que apresentava 3 incisivos

inferiores natais extraídos aos 4 dias, e 2 molares superiores natais extraídos

aos 10 dias de idade. Os dentes foram removidos por serem imaturos, não

apresentarem raiz e serem extremamente móveis. A presença de inúmeras

outras anomalias levou a paciente a óbito aos 14 meses por insuficiência

respiratória.

Com relação à síndrome de Saethre-Chotzen, pode ocorrer

hipoplasia maxilar com palato estreito e fissura palatina (McKusick 2002a) e há

relato de má oclusão de classe III, dentes com coroas largas e raízes finas e

longas e cálculos pulpares múltiplos (Goho 1998).


Alterações no tamanho da maxila e mandíbula reduzem o espaço

para a língua e alteram o equilíbrio estomatognático. A hipoplasia maxilar

encontrada nas craniossinostoses múltiplas (Figura 1) pode ser acompanhada

por obstrução nasal e/ou estenose de coanas, levando a respiração bucal pelo

aumento na resistência nasal (Nargozian, 2004).

Figura 1. Hipoplasia maxilar observada nas craniossinostoses múltiplas

sindrômicas.

O único estudo na literatura envolvendo investigação das

condições de saúde bucal destes pacientes foi realizado por Mustafa et al.

(2001). Foram examinadas 57 crianças com craniossinostose, sendo 11 Apert,

21 Crouzon, 5 Pfeiffer, 3 Saethre-Chotzen e 17 não sindrômicas, de 3 a 16

anos de idade, comparativamente a um grupo controle pareado para sexo,

idade e etnia, por meio dos índices ceo, CPOS, CPOD, quantidade de placa

bacteriana, gengivite e defeitos de esmalte, e avaliação microbiológica. Os

resultados demonstraram maior freqüência de crianças sem cárie no grupo de

estudo, com maior índice ceo para o grupo controle, que os autores atribuíram

ao fato de as crianças no grupo de estudo freqüentarem uma clínica

multidisciplinar desde cedo. As crianças com craniossinostoses apresentaram


maior quantidade de placa, associada pelos autores à dificuldade de

higienização pela presença de apinhamento, levando-os a salientar a

importância de realização de profilaxia profissional periódica. O grupo de

estudo apresentou maior freqüência de gengivite nos dentes permanentes.

Ambos os grupos apresentaram resultados semelhantes com relação aos

defeitos de esmalte e à avaliação microbiológica.

2.2. Síndrome de Treacher Collins.

A síndrome de Treacher Collins, também denominada disostose

mandibulofacial ou síndrome de Franceschetti, é uma desordem do

desenvolvimento craniofacial autossômica dominante relacionada à região

cromossômica 5q32-q33.1, com aspecto facial peculiar, e apresenta

heterogeneidade clínica e genética (Zanini 2000b); entretanto, há descrições de

variantes dominante e recessiva da síndrome (McKusick 1986, Richieri-Costa

1993, Rasmussen 2000).

Sua ocorrência é influenciada pelo aumento na idade paterna

(Jones et al. 1975). Pode ser detectada no período pré-natal por exame

ultrassonográfico, pelo qual é possível visualizar a micrognatia e microtia;

entretanto, formas leves podem passar despercebidas (Crane e Beaver 1986).

A prevalência da anomalia é de 1:50000 nascidos vivos e estima-se que 40%

dos casos tenham história familiar, sendo os 60% restantes classificados como

novas mutações (Zanini 2000b). As alterações são bilaterais e simétricas;

entretanto, estudos em animais sugeriram a possibilidade de ocorrência

unilateral na presença de subdose de um fator ambiental (Wilkinson e Poswillo

1991).


Caracteriza-se por malformações auriculares de aspectos

diversos com possível perda auditiva condutiva; fendas palpebrais oblíquas,

coloboma da pálpebra superior e ausência parcial dos cílios inferiores;

macrostomia e fissura palatina ou labiopalatina; e hipoplasia de mandíbula e

complexos zigomáticos. O comprometimento da região zigomática pode ser

compreendido como uma combinação das fissuras números 6, 7 e 8 de

Tessier.

Há mordida aberta anterior e biprotrusão maxilar, e o espaço

retrofaríngeo limitado pode prejudicar os dentes e a oclusão (Gorlin et al.

1990a, Zanini 2000b, McKusick 2002b). A redução do tamanho bucal,

insuficiência velofaríngea e alterações da ATM levam a problemas

respiratórios, que podem ser agravados pela palatoplastia (Nargozian 2004).

2.2.1. Características bucais na síndrome de Treacher Collins.

Há relatos de dentes supranumerários impactados na região

anterior superior, hipoplasia e alterações no posicionamento dos incisivos

centrais superiores (Anil et al. 1995), micrognatia (Opitz 1978, Anil et al. 1995,

Rune et al. 1999), displasia de articulação temporomandibular (ATM), limitação

de abertura bucal, desvio da linha média, falta de oclusão do lado direito,

sobremordida profunda, má oclusão de classe II (Opitz 1978) ou III (Anil et al.

1995), rotação e retrognatismo mandibular, rotação horária da maxila,

prognatismo ou retrognatismo maxilar com relação à base do crânio e mordida

aberta anterior (Goldberg et al. 1981).

Estudos demonstram pouca alteração na morfologia esquelética e

crescimento, com muita alteração no posicionamento da maxila e mandíbula e


tendência de preservação dos caracteres faciais sindrômicos ao longo dos

anos (Rune et al. 1999).

O tratamento odontológico de pacientes com síndrome de

Treacher Collins pode ser complexo devido à ansiedade da criança,

provavelmente secundária à deficiência auditiva, associada à micrognatia, que

predispõe a dificuldade respiratória. Nestes casos, pode ser necessário

tratamento odontológico sob anestesia geral, que apesar da dificuldade de

intubação (Moore e Mayer 1969) é mais seguro que a intervenção ambulatorial

ou sob sedação. Estas dificuldades salientam a necessidade de enfatizar a

importância da higiene bucal para os pais destes pacientes (Shapira et al.

1996). Moore e Mayer (1969) relataram, ainda, que pacientes usuários de

aparelhos auditivos devem removê-los antes do tratamento ambulatorial, para

evitar amplificação do ruído da turbina.

Objetivos 21

3. Objetivos.

Foram objetivos deste estudo, em pacientes com

craniossinostoses múltiplas sindrômicas (síndromes de Apert, Crouzon, Pfeiffer

e Saethre-Chotzen) e síndrome de Treacher Collins:

- observar a presença de anomalias associadas na cavidade bucal;

- investigar anomalias dentárias presentes ou passadas e alterações de

tecido mole;

- determinar os índices PHP, de placa visível, ceo, CPOD e gengival;

- observar a eficácia do controle de higiene bucal realizado por estes

indivíduos;

- para o grupo de craniossinostoses múltiplas, comparar os resultados

entre pacientes com e sem sindactilia;

- propor um protocolo de acompanhamento odontológico para esses

pacientes.

Material e métodos 23

4. Material e métodos.

4.1. Seleção da amostra.

Em concordância com a Resolução n. 196 de 10 de outubro de

1996 do Conselho Nacional de Saúde, o presente estudo foi aprovado pelo

Comitê de Ética do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais –

Universidade de São Paulo (HRAC-USP) antes de seu início (Anexo 1), e todos

os responsáveis pelos pacientes incluídos na amostra foram instruídos quanto

aos objetivos do estudo e assinaram o Termo de consentimento livre e

esclarecido antes da realização do exame (Anexo 2). Além disso, os

responsáveis pelos pacientes que consentiram com a utilização de suas

imagens para fins didáticos e científicos assinaram uma autorização (Anexo 3).

Inicialmente, uma profissional do Setor de Genética Clínica do

HRAC-USP foi consultada para obtenção de informação sobre as síndromes

mais freqüentes no Hospital e a forma mais adequada de consulta à Central de

Processamento de Dados (CPD) da instituição para localização dos pacientes

com as síndromes de interesse ao estudo. Foram então selecionadas as

craniossinostoses múltiplas sindrômicas incluindo as síndromes de Apert,

Crouzon, Pfeiffer e Saethre-Chotzen, e as disostoses mandibulofaciais

incluindo as de Nager e Treacher Collins, que apresentavam maior número de

pacientes cadastrados no HRAC-USP. Posteriormente, a síndrome de Nager

foi excluída do grupo de estudo, pois apenas um paciente preenchia os critérios

de inclusão, que entretanto apresentava quadro clínico distinto daqueles com

síndrome de Treacher Collins.


Foi então solicitada ao CPD uma relação de pacientes

cadastrados no banco de dados da Genética com qualquer das seguintes

descrições:

• síndrome de Apert, síndrome de Crouzon, síndrome de Pfeiffer,

síndrome de Saethre-Chotzen; ou turricefalia, braquicefalia,

turribraquicefalia e plagiocefalia, sinais que podem estar presentes em

pacientes com as referidas síndromes;

• síndrome de Treacher Collins, síndrome de Franceschetti, disostose

mandibulofacial, que são sinônimos.

Esta busca gerou uma relação de 221 pacientes. Destes, 105 não

apresentavam as síndromes de interesse; dos 116 passíveis de inclusão, 37

apresentavam síndrome de Treacher Collins, 45 de Apert, 17 de Crouzon, 11

de Pfeiffer e 6 síndrome de Saethre-Chotzen.

Vários critérios de exclusão foram estabelecidos para tornar a

amostra o mais homogênea possível. O primeiro foi a faixa etária, inicialmente

estabelecida em acima de cinco anos de idade e posteriormente alterada para

cinco a quinze anos, pois a listagem final de pacientes passíveis de inclusão

demonstrou que poucos pacientes tinham mais de dezesseis anos e, além de

não contribuírem com o valor estatístico do estudo, tornariam a amostra muito

heterogênea.

A análise de prontuário revelou que alguns pacientes haviam ido a

óbito, alguns recebido alta do HRAC-USP e outros abandonado o tratamento,

não possibilitando retorno para o exame. Foram excluídos pacientes

submetidos a qualquer tratamento ortodôntico/ortognático prévio, pois a


presença de acessórios ortodônticos representaria um fator de risco adicional

ao acúmulo de placa não inerente às síndromes; indivíduos submetidos a

programa de extração seriada também não foram incluídos, pois a mesma

eliminaria o apinhamento dentário (Figura 2), característico de diversas

síndromes, e desta forma poderia induzir uma redução da quantidade de placa

não relacionada à síndrome ou a variabilidade individual. Pacientes com

retardo do desenvolvimento neuropsicomotor (RDNPM) não foram incluídos,

pois não seriam capazes de realizar a escovação dentária sozinhos, assim

como os pacientes não colaboradores, que impossibilitariam a realização sem

intercorrências do exame clínico da pesquisa, que durava cerca de uma hora a

uma hora e meia.

Figura 2. Apinhamento dentário observado nas craniossinostoses múltiplas

sindrômicas.

A Figura 3 resume o número total de pacientes cadastrados no

HRAC-USP, os motivos para exclusão e o total de indivíduos incluídos na

amostra para cada síndrome.


Figura 3. Número total de pacientes cadastrados, motivos para exclusão e total

de pacientes incluídos na amostra para cada síndrome.

Craniossinostoses múltiplas sindrômicas Síndromes (total de pacientes cadastrados)

Motivos para exclusão

Apert

(45)

Crouzon

(17)

Pfeiffer

(11)

Saethre-Chotzen

(6)

Treacher Collins

(37)

Idade 10 3 1 2 8 Tratamento ortodôntico/ortognático prévio

8 4 1 - 8

Óbito 6 - 3 - 1 Alta do hospital 2 1 1 - - Alta a pedido 2 1 - - 1 Abandono de tratamento 3 2 - - 1 RDNPM 1 - - 1 1 Falta de colaboração - 1 - - 2 Falta de diagnóstico genético definitivo

- - 1 1

Faltas consecutivas nos retornos programados

3 - 2 - -

10 5 2 2 Total de pacientes incluídos no estudo 19

15

4.2. Procedimentos.

Todas as avaliações foram realizadas pela mesma examinadora,

e as informações colhidas foram anotadas em ficha padronizada (Anexo 4).

Além das informações do estudo, a ficha incluiu campos para anotação da

idade, região de origem, gênero, raça e classificação sócio-econômica, esta

última obtida do prontuário dos pacientes, que segue a proposta por Graciano

et al. (1996).

Anomalias dentárias e dentes clínica e radiograficamente

presentes foram observados por meio de radiografias panorâmicas, solicitadas

quando a colaboração do paciente permitia, bem como exame clínico em

cadeira odontológica, utilizando espelho bucal plano e iluminação artificial,


além de entrevista com os pais sobre a ocorrência pregressa de extrações

dentárias, dentes natais ou neonatais e alterações de tecidos moles. As

anomalias foram classificadas em hiperplasiantes, hipoplasiantes ou

heterotópicas, conforme descrito por Álvares e Tavano (1990), e também em

anomalias de número, forma e posição. O diagnóstico de anomalias dentárias

foi confrontado com anotações no prontuário (no caso de anomalias passadas,

como dentes natais ou neonatais) e por discussão com a equipe do Setor de

Radiologia do HRAC-USP em caso de dúvida no exame das radiografias

panorâmicas.

O índice de cárie foi avaliado por meio dos índices ceo e CPOD,

de acordo com os critérios diagnósticos estabelecidos pela Organização

Mundial da Saúde (1999) com sonda IPC, modificando-se o procedimento pelo

exame em cadeira odontológica na posição deitada sob iluminação artificial e

secagem com jato de ar para permitir melhor visualização. O índice de placa foi

avaliado por meio do índice de placa visível (IPV) sugerido por Alaluusua e

Malmivirta (1994), e do índice PHP, preconizado por Podshadley e Haley

(1968), utilizando como evidenciador de placa bacteriana o verde de malaquita.

Não foi utilizada fucsina para evitar manchamento dos tecidos moles com

coloração avermelhada, que poderia induzir alterações no índice gengival

observado posteriormente. O índice gengival foi obtido de acordo com o

método de Löe (1967).

Devido à possibilidade de respiração bucal em ambos os grupos

de síndromes, foi investigado o tipo de respiração (bucal, nasal ou mista), por

meio de questionamento aos responsáveis, que foi correlacionado ao índice

gengival para verificação de sua influência sobre a saúde periodontal.


A avaliação do índice PHP nos pacientes foi realizada em dois

momentos consecutivos: T1, antes e T2, após a realização de escovação

dentária não supervisionada, com o objetivo de determinar a eficácia do

controle de placa realizado pelos próprios pacientes. Todos utilizaram o mesmo

tipo de escova de dentes e dentifrício, fornecidos em kits de prevenção1

doados para o presente estudo.

Para o grupo de pacientes com craniossinostoses múltiplas, foi

comparada também a eficácia da escovação entre pacientes com e sem

sindactilia severa, a fim de determinar se esta afeta a escovação dentária, uma

vez que pode dificultar a preensão ou manipulação da escova. Foram

considerados pacientes com sindactilia severa todos aqueles com síndrome de

Apert, à exceção de um caso que apresentava sindactilia de tecido mole

submetida a correção cirúrgica. No grupo sem sindactilia foram incluídos os

casos de síndrome de Crouzon, que não apresentam alterações de

extremidades, e síndromes de Pfeiffer e Saethre-Chotzen, que apresentam

alterações de extremidades brandas.

Após a realização do exame, os pacientes receberam profilaxia

profissional e orientações de higiene bucal, além de informação sobre suas

condições de saúde bucal. Pacientes com necessidades restauradoras foram

agendados para tratamento no HRAC-USP ou encaminhados para tratamento

em suas cidades de origem, conforme opção da família.

1 Colgate Palmolive


4.3. Calibração.

Concomitantemente à seleção da amostra e solicitação de

agendamento dos pacientes na Clínica de Odontopediatria, coincidente com

retornos para outros setores, foram realizados procedimentos de calibração

para avaliação da concordância intraexaminador quanto aos índices utilizados

no estudo.

Para os índices ceo e CPOD, foram examinados 10 pacientes em

atendimento odontológico na Clínica de Odontopediatria do HRAC-USP.

Somente pacientes presentes à clínica para atendimento odontológico intensivo

durante uma semana foram incluídos no procedimento de calibração, pois

pacientes em rotina ambulatorial geralmente têm apenas um horário de

atendimento na clínica. A primeira avaliação foi realizada após uma sessão de

tratamento odontológico e a segunda antes da sessão seguinte, para que não

houvesse alterações no índice entre um exame e outro. Apesar de a condição

ideal prever um intervalo de no mínimo 24 horas entre a primeira e segunda

avaliações, isto não foi possível devido à natureza do índice de cárie, mutável

após uma sessão de tratamento odontológico, e do sistema de atendimento

realizado na instituição. Os dez pacientes apresentavam, no total, 214 dentes,

que foram considerados individualmente para cálculo do coeficiente de

concordância de kappa, revelando uma concordância de 0,88 (p=0,04),

considerada quase perfeita pelo critério de Landis e Koch (1977).

Com relação ao índice PHP, não seria possível a realização de

dois exames separados em um mesmo paciente por se tratar de um índice

altamente variável em função de refeições ou escovações dentárias realizadas.

Por isto, foram obtidas fotografias digitais (Figura 4) de 33 superfícies dentárias


coradas com evidenciador de placa bacteriana verde de malaquita, e a primeira

e segunda avaliações foram realizadas por observação na tela do computador

com um intervalo de 48 horas entre as mesmas. Na primeira avaliação foi

obtida uma concordância de 0,77 (p=0,11), considerada substancial pelo

critério de Landis e Koch (1977), mas não satisfatória para a examinadora. Por

isso, foi realizada nova leitura das diretrizes para aplicação do índice e o

procedimento de avaliação foi repetido da mesma forma após duas semanas,

gerando uma concordância de 0,81 (p=0,11).

Figura 4. Exemplos de fotografias digitais utilizadas para calibração do índice

PHP.

Não foi realizado procedimento de calibração para o índice de

placa visível, por ser um índice extremamente variável como o PHP e não

permitir avaliação por meio de fotografias. Entretanto, a definição de placa

visível presente ou ausente é bastante clara e não deixa espaço para dúvidas.

Com relação ao índice gengival, também muito variável e não passível de

avaliação fotográfica, foi realizado treinamento com uma profissional experiente

na sua utilização.


4.4. Análise estatística.

As variáveis quantitativas foram avaliadas por estatística

descritiva (média, mediana, desvio padrão, variância) e as qualitativas

expressas em porcentagens.

O teste de Mann-Whitney foi utilizado para investigar a relação

entre ceo/CPOD e IPV, índice gengival total e IPV, índice gengival total e tipo

de respiração, e índice gengival por região (anterior/posterior) e tipo de

respiração, além da relação entre a subtração do PHP em T1 e T2 e a

presença de sindactilia severa. O teste de Spearman foi aplicado para análise

da relação entre ceo/CPOD e PHP em T1 e índice gengival total e PHP em T1.

A significância estatística da redução do PHP foi avaliada pelo teste de

Wilcoxon, assim como a diferença no índice gengival entre as regiões bucais

(anterior/posterior). O teste de Friedman foi utilizado para verificação da

diferença no índice gengival entre as faces dentárias.

Resultados 33

5. Resultados.

5.1 Craniossinostoses múltiplas.

5.1.1. Caracterização da amostra.

A idade média desta amostra foi de 9a ± 2a8m (5a1m – 14a2m),

sendo 10a ± 2a5m para o grupo com sindactilia e 8a2m ± 2a9m para o sem

sindactilia. Todos os indivíduos eram de etnia branca; 52,6% eram do gênero

masculino e 47,4% do gênero feminino.

Nove pacientes (47,4%) apresentavam sindactilia severa.

A caracterização dos pacientes é apresentada nas Figuras 5 a 8.

Figura 5. Distribuição da amostra quanto à região de origem

57,926,3

10,5 5,3

Sudeste

NordesteSul

Centro Oeste

Figura 6. Distribuição da amostra quanto à classificação sócio-econômica

26,3

10,4

BaixaMédiaNão classificado

63,2

Resultados 34

Figura 7. Distribuição da amostra quanto às síndromes de craniossinostoses múltiplas

26,3

10,510,5

ApertCrouzon

Saethre-Chotzen

52,6Pfeiffer

Figura 8. Responsável pela escovação em casa

73,7

15,8 pacientete e mãe

mãepaciente e tia

5,3 5,3

pacien

Oito pacientes (42,1%) apresentavam necessidade restauradora.

Foi relatada respiração bucal ou mista para dezessete pacientes

(89,5%).

5.1.2. Anomalias dentárias e alterações irruptivas.

Foram encontradas anomalias dentárias em 13 pacientes

(68,4%), sendo 3 (23%) com duas anomalias, 5 (38,5%) com três anomalias,

dois (15,4%) com cinco anomalias, 1 (7,7%) com seis anomalias, 1 (7,7%) com

sete anomalias e 1 (7,7%) com oito anomalias. No total, foram encontradas 52

anomalias dentárias (53,9% no arco inferior e 46,1% no arco superior), sendo

15,4% hiperplasiantes, 71,1% hipoplasiantes e 13,5% heterotópicas; ou 32,7%

Resultados 35

de número, 53,8% de forma e 13,5% de posição. As anomalias encontradas

foram:

• Hiperplasiantes: 3 projeções de esmalte (Figura 9), 2 cúspides de caninos

alongadas (Figura 10), 2 dentes supranumerários e 1 fusão dentária (Figura

11);

• Hipoplasiantes: 19 opacidades de esmalte e 3 hipoplasias de esmalte

(Figura 12), 14 agenesias dentárias, 1 microdontia;

• Heterotópicas: 3 posições dentárias ectópicas (Figura 13), 2 impacções

dentárias e 1 dente em vestibuloversão.

Figura 9. Projeção de esmalte.

Figura 10. Cúspides de canino alongadas.

Resultados 36

Figura 11. Fusão dentária: aspecto clínico e radiográfico.

Figura 12. Hipoplasia e opacidade de esmalte afetando o mesmo elemento

dentário.

Figura 13. Posição ectópica dos incisivos centrais superiores permanentes.

Resultados 37

Com relação às opacidades, observadas em 36,8% dos

pacientes, foi encontrada a seguinte distribuição:

• Quanto ao dente afetado: 36,8% em dentes decíduos (10,5% em caninos e

26,3% em molares) e 63,2% em dentes permanentes (26,3% em incisivos e

36,9% em pré-molares);

• Quanto à face afetada: 68,5% na face vestibular, 21% lingual ou palatina,

5,25% mesial e 5,25% oclusal;

• Quanto à coloração da opacidade: 79% eram branco-creme e 21%

amarelo-marrom (Figura 14);

• Quanto ao arco afetado: 52,6% ocorreram no arco superior e 47,4% no

arco inferior.

Figura 14. Opacidades de esmalte branco-creme.

Com relação às agenesias, foram observadas 14 de dentes

permanentes em 8 pacientes (42,1%), sendo 5 pacientes com uma agenesia, 2

com duas e 1 com cinco agenesias. Em ordem decrescente, os dentes mais

afetados foram: caninos superiores (Figura 15) (4 ou 28,6%); segundos pré-

molares superiores (3 ou 21,4%); segundos pré-molares inferiores e incisivos

Resultados 38

laterais superiores (2 ou 14,3% cada); e segundos molares superiores,

incisivos centrais inferiores e caninos inferiores (1 ou 7,1% cada). Não foram

investigadas agenesias de dentes decíduos devido à faixa etária da amostra.

Figura 15. Radiografia panorâmica demonstrando agenesia dos incisivos

laterais e caninos superiores permanentes.

Foram observados 7 casos de irrupção ectópica de primeiros

molares permanentes em 5 pacientes (26,3%), sendo 5 em primeiros molares

permanentes superiores esquerdos (71,5%) (Figura 16) e 2 em primeiros

molares permanentes superiores direitos (28,5%).

Figura 16. Irrupção ectópica irreversível do primeiro molar permanente

superior esquerdo.

Resultados 39

5.1.3. Alterações de tecidos moles.

Foram observadas alterações de tecidos moles em 13 pacientes

(68,4%), todas representadas pela hiperplasia típica da mucosa palatina

observada nas síndromes de Apert e Crouzon (Figuras 17 e 18); esta alteração

esteve presente em 9 pacientes (90%) com síndrome de Apert e em 4 (80%)

com síndrome de Crouzon. Não foi encontrado nenhum caso de associação

das síndromes com fissura palatina.

Figura 17. Hiperplasia da mucosa palatina na síndrome de Apert.

Figura 18. Hiperplasia da mucosa palatina na síndrome de Crouzon.

Resultados 40

5.1.4. Índice de placa e escovação dentária.

Os valores encontrados para o PHP para o grupo total e grupos

com e sem sindactilia são demonstrados na Tabela 1.

Tabela 1. Valores do PHP para o grupo total e grupos com e sem sindactilia.

Momento de

avaliação

Média ± DP Variância Mediana

T1 4 ± 0,66 3-5 4 Grupo total

T2 3 ± 0,88 1-4 3

T1 4 ± 0,88 3-5 4 Com sindactilia

T2 3± 0,7 2-4 3

T1 4 ± 0,66 3-5 4 Sem sindactilia

T2 3 ± 1,05 1-4 3

DP = desvio padrão

A redução do índice de placa obtida pela amostra total foi

estatisticamente significativa (teste de Wilcoxon, p=0,0001).

Não foi observada diferença estatisticamente significativa para o

índice PHP entre os grupos com e sem sindactilia (teste de Mann-Whitney,

p=0,50). A relação entre a redução de placa (diferença entre PHP em T1 e T2)

e a presença ou ausência de sindactilia não revelou resultado significativo

(teste de Mann-Whitney, p=0,12).

Também não houve diferença estatística para o índice PHP entre

as regiões anterior e posterior (4,05 ± 0,97 e 3,94 ± 0,91, respectivamente;

teste de Wilcoxon, p=0,64).

Resultados 41

O índice de placa visível (IPV) esteve presente em 13 pacientes

(68,4%), sendo observado em 7 com sindactilia (77,7%) e 5 sem sindactilia

(50%).

5.1.5. Índice de cárie.

No total, 15 pacientes estavam no estágio de dentadura mista e 4

na dentadura permanente; houve 196 dentes decíduos e 217 permanentes

irrompidos. O grupo com dentadura mista apresentou em média 13 dentes

decíduos e 8 permanentes irrompidos; o grupo com dentadura permanente

apresentou, em média, 24 dentes irrompidos.

O índice ceo foi, em média, 3,4 ± 4,15 (0-14, mediana 2), e o

índice CPOD médio foi 1,21 ± 2,55 (0-8, mediana 0). Em pacientes com

dentadura mista, o CPOD encontrado foi 0,46 ± 0,99 (0-3, mediana 0),

enquanto os pacientes com dentadura permanente apresentaram um CPOD

médio de 4 ± 4,61 (0-8, mediana 4).

A análise estatística quanto aos índices ceo e CPOD e IPV não

demonstrou relação significativa (teste de Mann-Whitney, p=0,55 e p=0,26,

respectivamente). Também não houve relação significativa entre os índices ceo

e CPOD e PHP (coeficiente de correlação de Spearman 0,09, p=0,74; -0,02,

p=0,90, respectivamente).

Apesar da diferença absoluta nos índices ceo e CPOD para os

grupos com e sem sindactilia (Figuras 19 e 20), esta não foi estatisticamente

significativa para ambos os índices (teste de Mann-Whitney, p=0,11 e p=0,06,

respectivamente).

Resultados 42

4,7

2,3

0

1

2

3

4

5

Com sindactilia(DP 4,8)

Sem sindactilia(DP 3,3)

Figura 19. Índice ceo para os grupos com e sem sindactilia.

1,6

0,8

00,20,40,60,8

11,21,41,61,8

Com sindactilia(DP 2,6)

Sem sindactilia(DP 2,5)

Figura 20. Índice CPOD para os grupos com e sem sindactilia.

5.1.6. Índice gengival.

Os valores encontrados para o IG total e por face dentária e

região bucal são demonstrados na Tabela 2.

Resultados 43

Tabela 2. Valores do IG total e de acordo com a face dentária e região bucal

nas craniossinostoses múltiplas.


IG total 0,84 ± 0,37 0-1 1

Vestibular 0,68 ± 0,58 0-2 1

Lingual ou

palatina

0,68 ± 0,47 0-1 1

Mesial 0,94 ± 0,4 0-2 1

Face

Distal 0,94 ± 0,4 0-2 1

Anterior 0,94 ± 0,22 0-1 1 Região

Posterior 0,68 ± 0,47 0-1 1

DP = desvio padrão

Houve diferença estatística no IG de acordo com a face, sendo

maior para as faces mesial e distal que para vestibular e lingual ou palatina

(teste não paramétrico de Friedman, p=0,02). Com relação à região, o IG para

a região anterior foi mais alto que para a posterior, com significância estatística

(teste de Wilcoxon, p=0,02).

Foi encontrada diferença estatisticamente significativa para o IG

entre os grupos com e sem sindactilia (teste de Mann-Whitney, p=0,04), sendo

maior para o grupo com sindactilia (Figura 21).

1

0,7

0

0,2

0,4

0,6

0,8

1

1,2

Com sindactilia(DP 0)

Sem sindactilia(DP0,48)

Figura 21. IG para os grupos com e sem sindactilia.

Resultados 44

A análise estatística quanto à relação entre IG e IPV não

demonstrou significância (teste de Mann-Whitney, p=0,08). Também não houve

relação significativa entre IG e PHP (coeficiente de correlação de Spearman

0,22, p=0,36).

5.2 Síndrome de Treacher Collins.

5.2.1. Caracterização da amostra.

A idade média da amostra foi de 8a4m ± 2a2m (5a – 12a2m).

Todos os indivíduos eram de etnia branca, sendo 60% do gênero masculino e

40% do gênero feminino.

A caracterização dos pacientes é apresentada nas Figuras 22 a

24.

46,7

20

20

6,6 6,6SudesteCentro OesteNordesteNorte

Sul

Figura 22. Distribuição da amostra quanto à região de origem

Figura 23. Distribuição da amostra quanto à classificação sócio-econômica

80

20

BaixaMédia

Resultados 45

Figura 24. Responsável pela escovação em casa

73,3

26,7

paciente e mãepaciente

Nove pacientes (60%) apresentavam necessidade restauradora.

Foi relatada respiração bucal ou mista para dez pacientes

(66,6%).

Foram observadas malformações associadas em 10 pacientes

(66,7%): 7 com fissura de palato, sendo 6 completas e 1 incompleta; 2 com

fissura completa de lábio e palato, sendo 1 bilateral (Figura 25) e 1 unilateral

(Figura 26); e 1 com macrostomia bilateral (Figura 27).

Figura 25. Fissura bilateral completa de lábio e palato em paciente com


Resultados 46

Figura 26. Fissura unilateral completa de lábio e palato em paciente com


Figura 27. Macrostomia em paciente com síndrome de Treacher Collins.

Resultados 47

5.2.2. Anomalias dentárias e alterações irruptivas.

Foram encontradas anomalias dentárias em 9 pacientes (60% da

amostra), sendo 3 (33%) com uma anomalia, 1 (11%) com três anomalias, um

(11%) com quatro anomalias, 2 (22%) com sete anomalias e 2 (22%) com oito

anomalias. No total foram encontradas 40 anomalias dentárias (52,5% no arco

superior e 47,5% no arco inferior), sendo 5% hiperplasiantes, 77,5%

hipoplasiantes e 17,5% heterotópicas; ou 32,5% de número, 50% de forma e

17,5% de posição. As anomalias encontradas foram:

• Hiperplasiantes: 1 dente supranumerário e 1 dente em forma de T (Figura

28);

• Hipoplasiantes: 15 opacidades de esmalte (Figuras 29 e 30), 12 agenesias

dentárias, 3 microdontias e 1 hipoplasia de esmalte (Figura 31);

• Heterotópicas: 4 giroversões dentárias e 3 posições dentárias ectópicas

Figura 28. Dente em forma de T.

Resultados 48

Figura 29. Opacidades de esmalte em ambos os incisivos centrais.

Figura 30. Opacidades de esmalte em ambos os incisivos laterais.

Figura 31. Hipoplasia de esmalte em pré-molar.

Resultados 49

Com relação às opacidades de esmalte, observadas em 20% da

amostra, foi encontrada a seguinte distribuição:

• Quanto ao dente afetado: 26,7% em dentes decíduos (6,7% em incisivos,

13,3% em caninos e 6,7% em molares) e 73,3% em permanentes (40% em

incisivos, 26,6% em pré-molares e 6,7% em molares);

• Quanto à face afetada: 93,3% na face vestibular e 6,7% na lingual ou

palatina;

• Quanto à coloração da opacidade: 100% branco-creme;

• Quanto ao arco afetado: 93% no arco superior e 7% no inferior.

Com relação às agenesias, foram observadas 12 em dentes

permanentes de 5 pacientes (33,3%), sendo 2 pacientes com uma agenesia, 2

com três agenesias e 1 com quatro agenesias. Em ordem decrescente, os

dentes mais afetados foram: segundos pré-molares inferiores (4 ou 44,5%);

segundos pré-molares superiores e incisivos laterais superiores (3 ou 33,3%

cada); e caninos superiores (2 ou 22,2%) (Figura 32). Não foram investigadas

agenesias de dentes decíduos devido à faixa etária da amostra. Todas as

agenesias de incisivos laterais superiores estavam relacionadas à presença de

fissura completa de lábio e palato, unilateral ou bilateral.

Resultados 50

Figura 32. Radiografia panorâmica demonstrando agenesia de canino superior

e segundo pré-molar inferior do lado esquerdo.

Foi observada irrupção ectópica de primeiros molares

permanentes em 2 pacientes (13,3%), sendo 1 em primeiro molar permanente

superior direito (50%) e 1 em primeiro molar permanente inferior esquerdo

(50%).

5.2.3. Índice de placa e escovação dentária.

O PHP médio em T1 foi 4,3 ± 0,48 (4-5, mediana 4), e em T2 foi

3,26 ± 0,88 (2-5, mediana 3).

A redução do índice de placa obtida pela amostra total foi

estatisticamente significativa (teste de Wilcoxon, p=0,0007).

O índice de placa expresso pelo PHP para as regiões anterior e

posterior foi estatisticamente semelhante (4,53 ± 0,63 e 4,46 ± 0,63,

respectivamente; teste de Wilcoxon, p=0,80).

O IPV esteve presente em 8 pacientes (53,3%).

Resultados 51

5.2.4. Índice de cárie.

No total, 1 paciente estava no estágio de dentadura decídua e 14

na dentadura mista; houve 154 dentes decíduos e 143 dentes permanentes

irrompidos. O indivíduo com dentadura decídua apresentava 20 dentes

decíduos irrompidos; o grupo com dentadura mista apresentou, em média, 11

dentes decíduos e 10 permanentes irrompidos.

O índice ceo médio foi 6,06 ± 3,99 (0-13, mediana 6), sendo 9

para o indivíduo com dentadura decídua e com média de 5,85 ± 4,05 (0-13,

mediana 5) para a população com dentadura mista. O índice CPOD médio foi

1,5 ± 1,82 (0-6, mediana 1).

A relação entre os índices ceo e CPOD e IPV não foi significativa

(teste de Mann-Whitney, p=0,13 e p=0,27, respectivamente), bem como entre

os índices ceo e CPOD e PHP (coeficiente de correlação de Spearman -0,29,

p=0,28; 0,32, p=0,25, respectivamente).

5.2.5. Índice gengival.

A avaliação do IG foi feita para 14 indivíduos da amostra, pois um

paciente não colaborou com a realização do exame.

Os valores encontrados para o IG total e por face dentária e

região bucal são demonstrados na Tabela 3.

Resultados 52

Tabela 3. Valores do IG total e de acordo com a face dentária e região bucal na



IG total 0,71 ± 0,46 0-1 1

Vestibular 0,57 ± 0,51 0-1 1

Lingual ou

palatina

0,71 ± 0,46 0-1 1

Mesial 0,85 ± 0,36 0-1 1

Face

Distal 0,78 ± 0,42 0-1 1

Anterior 0,85 ± 0,36 0-1 1 Região

Posterior 0,71 ± 0,46 0-1 1

DP = desvio padrão

Não houve diferença estatística no IG de acordo com a face

dentária (teste não paramétrico de Friedman, p=0,27) nem com relação à

região bucal (teste de Wilcoxon, p=0,15).

A análise estatística demonstrou ausência de relação significativa

entre IG e IPV (teste de Mann-Whitney, p=0,12) ou entre IG e PHP (coeficiente

de correlação de Spearman 0,14, p=0,62).

Não foi encontrada relação entre o IG total e a respiração bucal

ou mista (teste de Mann-Whitney, p=0,13), nem entre o IG para as regiões

anterior e posterior e a respiração bucal ou mista (teste de Mann-Whitney,

p=0,24 e p=0,13, respectivamente).

Discussão 54

6. Discussão.

6.1 Craniossinostoses múltiplas.

A idade média semelhante para os grupos com e sem sindactilia

(10 e 8 anos, respectivamente) permitiu comparações entre estes grupos,

considerando o desenvolvimento semelhante nestas faixas etárias. Devido ao

pequeno tamanho da amostra, não foram realizadas comparações quanto ao

gênero ou classificação sócio-econômica.

A observação de necessidade restauradora em 42,1% dos

pacientes, apesar do baixo índice de cárie encontrado, pode indicar a

dificuldade de acesso destes pacientes a assistência odontológica regular,

possivelmente por razões econômicas ou receio dos profissionais em prestar-

lhes atendimento por falta de conhecimento sobre as síndromes.

A alta prevalência de pacientes com diversas anomalias dentárias

(68,4%) e a observação de anomalias múltiplas em um mesmo paciente

(variando de duas a oito) pode indicar uma possível relação entre as

craniossinostoses múltiplas sindrômicas e a ocorrência de alterações dentárias,

não descrita na literatura até o momento. A maior freqüência de anomalias

hipoplasiantes (71,1%) reflete a característica hipoplasiante das síndromes,

principalmente as de Apert e Crouzon (Gorlin et al. 1990b, McKusick 1996,

McKusick 2000, Zanini 2000a). A maior prevalência de anomalias de forma

(53,8%) comparadas às de número (32,7%) e posição (13,5%) sugere que as

alterações hipoplasiantes acometem principalmente os tecidos duros da

estrutura dentária.

Discussão 55

A observação de opacidades de esmalte em 36,8% dos pacientes

é mais alta que as prevalências relatadas para grupos sem alterações

congênitas, que variam de 1,6% (Li et al. 1995) a 9,3% (Hall 1989), ou para

pacientes com fissuras labiopalatinas (27,9%) (Hall 1989), sendo mais baixa

que a prevalência de opacidades de esmalte observada em bebês prematuros

e pacientes com rubéola congênita (56,5% e 81,8%, respectivamente) (Hall

1989). Em 2001, Mustafa et al. encontraram prevalências semelhantes de

opacidade de esmalte em pacientes com e sem craniossinostoses.

A maior freqüência de dentes permanentes afetados no presente

estudo pode ter sido influenciada pelo maior número de dentes permanentes

irrompidos nos pacientes da amostra. Freqüências semelhantes foram

encontradas quanto à cor da opacidade, dente e arco afetados.

A prevalência de agenesias dentárias encontrada (42,1%) é

acentuadamente mais alta que a observada para pacientes sem síndromes,

cujos valores variam de 2,7% a 6,9% (Davis 1987, Nordgarden et al. 2002,

Silva Meza 2003). A observação de agenesia dentária principalmente dos

caninos superiores (28,6%) também foi surpreendente, por serem dentes

comumente estáveis na população em geral, na qual representa apenas 1% a

6,2% de todas as agenesias (Davis 1987, Nordgarden et al. 2002). Isto pode

indicar uma possível característica da síndrome não descrita na literatura até o

momento, mas estudos com maiores casuísticas são necessários a fim de

confirmar tais dados. As demais agenesias dentárias, principalmente de

segundos pré-molares superiores e inferiores e incisivos laterais superiores,

estão de acordo com as agenesias mais freqüentemente encontradas na

população em geral (Davis 1987, Nordgarden et al. 2002, Silva Meza 2003).

Discussão 56

A prevalência de irrupção ectópica do primeiro molar permanente

superior (26,3%) foi mais alta que a observada para pacientes sem alterações

congênitas, de 0,75% a 4,3% (Bjerklin e Kurol 1981; Chintakanon e Boonpinon

1998) ou com fissura labiopalatina (15,4% a 19,6%) (Bjerklin et al. 1993; Silva

Filho et al. 1990), sendo um pouco inferior à encontrada para pacientes com

fissura isolada de palato (20,6% a 28,8%) (Bjerklin et al. 1993; Silva Filho et al.

1993). Esta prevalência pode estar relacionada à hipoplasia maxilar acentuada,

levando à falta de espaço e conseqüentemente à alteração irruptiva. Não se

conhece o motivo da maior freqüência de irrupção ectópica do lado esquerdo

(71,5%), pois a literatura relata semelhança entre ambos os lados (Bjerklin e

Kurol 1981), embora tal achado possa estar relacionado ao pequeno tamanho

da amostra.

A presença de hiperplasia típica da mucosa palatina em 68,4% da

amostra, afetando 90% dos pacientes com síndrome de Apert e 80% daqueles

com síndrome de Crouzon, está de acordo com informações semelhantes na

literatura (Solomon et al. 1973, Gorlin et al. 1990b, McKusick 1996, McKusick

2000, Zanini 2000a). A não observação de associação das síndromes com

fissura palatina concorda com a literatura, que atribui tais relatos nestas

síndromes a um diagnóstico equivocado devido ao aspecto da hiperplasia da

mucosa (Solomon et al. 1973, Gorlin et al. 1990b, McKusick 1996, McKusick

2000, Zanini 2000a).

A redução de placa dentária alcançada por escovação não

supervisionada foi estatística mas não clinicamente significativa, pois embora o

índice de placa tenha diminuído de 4 para 3, permaneceu elevado segundo os

critérios de Podshadley e Haley (1968). A diferença não estatisticamente

Discussão 57

significativa na redução de placa, verificada neste estudo entre pacientes com

e sem sindactilia, vai contra a afirmação de outros autores (Paravatty et al.

1999) e possivelmente indica que indivíduos com sindactilia se adaptam à sua

condição desde cedo, buscando alternativas para a realização das tarefas

diárias, equiparando-se àqueles sem esta malformação.

A alta freqüência de pacientes com IPV presente (68,4%)

complementa a observação do grande acúmulo de placa dentária nestes

pacientes, pois este índice revela a presença de placa visível sobre a superfície

vestibular dos incisivos superiores, passíveis de autolimpeza e bastante

acessíveis à escovação.

Apesar do índice de placa preocupante, os índices ceo e CPOD

observados foram baixos (3,4 e 1,21, respectivamente). A grande diferença no

índice CPOD entre os grupos com dentadura mista e permanente (0,46 e 4)

provavelmente foi influenciada pela diferença no número de dentes

permanentes irrompidos em cada grupo, além do tempo de permanência dos

mesmos na cavidade bucal.

A ausência de relação entre os índices ceo e CPOD e IPV não

reflete a conclusão apresentada pelos propositores do índice (Alaluusua e

Malmivirta 1994), que o relacionaram a um maior risco de cárie. O trabalho

original foi realizado apenas em dentes decíduos e os autores descreveram

que pode haver diferenças em crianças mais velhas devido à experiência de

cárie pregressa. Entretanto, este dado também pode estar relacionado ao baixo

índice de cárie da amostra e mesmo ao seu pequeno tamanho. A falta de

relação significativa entre os índices ceo e CPOD e PHP também pode ter sido

influenciada pelo tamanho da amostra.

Discussão 58

A ausência de significância estatística quanto aos índices ceo e

CPOD entre os grupos com e sem sindactilia, apesar da diferença absoluta

(Figuras 19 e 20), pode ter sido influenciada pelo tamanho limitado da amostra.

O índice de placa e eficácia de escovação semelhantes para ambos os grupos

também não explica esta diferença em números absolutos.

Observação semelhante de índice elevado de placa dentária

associado a baixo índice de cárie havia sido relatada anteriormente por

Mustafa et al. em 2001. Entretanto, estes autores agruparam crianças com

craniossinostoses sindrômicas e não sindrômicas, estas últimas representando

outro grupo bastante distinto de alterações, o que pode ter sido responsável

pelo resultado encontrado. Este estudo também incluiu avaliação

microbiológica, com resultados semelhantes para os grupos com

craniossinostose e controle. Diante destes achados, os autores atribuíram o

baixo índice de cárie no grupo de estudo ao acompanhamento preventivo

regular realizado desde cedo em uma clínica multidisciplinar. Entretanto, esta

não é a realidade para os pacientes desta pesquisa, pois a inexistência de um

protocolo de atendimento com inclusão de atenção odontológica faz com que

indivíduos com craniossinostoses compareçam à clínica odontológica apenas

quando da observação de necessidade de tratamento, a pedido dos pais ou por

encaminhamento de outros profissionais. Desta forma, este resultado de alto

índice de placa com baixo índice de cárie permanece inexplicado.

A observação de diferença estatisticamente significativa para o IG

entre os grupos com e sem sindactilia (Figura 21), apesar do índice de placa

semelhante, pode ser resultado da influência dos depósitos de

mucopolissacarídeos observados em pacientes com as síndromes de Apert e

Discussão 59

Crouzon, relacionados na literatura à hiperplasia da mucosa palatina (Solomon

et al. 1973). Entretanto, para confirmar tal dado, são necessárias pesquisas

com casuística maior que a deste trabalho.

O IG estatisticamente mais elevado nas faces mesial e distal

comparadas às faces vestibular e lingual ou palatina (p=0,02) provavelmente

reflete a maior dificuldade de higienização dessas superfícies. O IG

estatisticamente mais alto encontrado para a região anterior, apesar da

quantidade semelhante de placa entre as regiões anterior e posterior, pode ter

sido influenciado pela respiração bucal apresentada por 89,4% dos pacientes,

em concordância com outros autores, que demonstraram aumento no IG em

pacientes respiradores bucais, independentemente do acúmulo de placa

(Jacobson 1973; Wagaiyu e Ashley 1991). Estudos anteriores também

demonstraram que o apinhamento é fator de risco para gengivite,

independentemente da quantidade de placa (Ashley et al. 1998) e apenas em

respiradores bucais (Jacobson e Linder-Aronson 1972), fornecendo outra

explicação para o IG maior na região anterior, onde o apinhamento dentário é

mais intenso. Desta forma, possivelmente exista uma combinação de fatores:

respiração bucal e apinhamento dentário, colaborando para o maior IG na

região anterior. Não foi realizada comparação estatística entre o IG e o tipo de

respiração na presente amostra porque foi relatada respiração nasal apenas

para dois pacientes.

Não houve relação estatisticamente significativa entre IG e IPV ou

IG e PHP, que pode ter sido influenciada pelo tamanho da amostra.

Discussão 60

6.2 Síndrome de Treacher Collins.

A observação de necessidade restauradora em 60% dos

pacientes provavelmente indica a falta de acesso dos mesmos à assistência

odontológica regular, por razões econômicas ou receio dos profissionais em

prestar-lhes atendimento; alguns autores (Moore e Mayer 1969, Shapira et al.

1996) relataram em casos clínicos as possíveis dificuldades do tratamento

odontológico de pacientes com síndrome de Treacher Collins, relacionados à

deficiência auditiva e dificuldade de intubação no caso de atendimento

odontológico sob anestesia geral.

A associação da síndrome com fissuras labiopalatinas,

anteriormente relatada na literatura (Gorlin et al. 1990a, Zanini 2000b,

McKusick 2002b), foi observada em 66,7% dos indivíduos e envolveu,

principalmente, a fissura isolada de palato.

A alta prevalência de pacientes com diversas anomalias dentárias

(60%) e a observação de anomalias múltiplas em um mesmo paciente

(variando de uma a oito) indica uma possível relação entre a síndrome de

Treacher Collins e a ocorrência de alterações dentárias, não descrita na

literatura até o momento. A maior freqüência de anomalias hipoplasiantes

(77,5%) pode estar relacionada à característica hipoplasiante da síndrome

(Gorlin et al. 1990a, Zanini 2000b, McKusick 2002b). A maior prevalência de

anomalias dentárias de forma (50%), comparada às de número e posição,

indica que estas alterações hipoplasiantes acometem, principalmente, os

tecidos duros da estrutura dentária.

A prevalência de 20% de opacidades de esmalte é mais elevada

que a observada em grupos sem alterações congênitas relatada na literatura,

Discussão 61

variando de 1,6% (Li et al. 1995) a 9,3% (Hall 1989), mas inferior à encontrada

para indivíduos com fissuras labiopalatinas, bebês prematuros e pacientes com

rubéola congênita (27,9%, 56,5% e 81,8%, respectivamente) (Hall 1989),

embora 66,7% da amostra tenham apresentado fissura labiopalatina. Houve

maior freqüência de opacidades em dentes permanentes e incisivos,

acometendo em 93,3% a face vestibular, todas com coloração branco-creme.

Não foram verificados dados semelhantes ou possíveis explicações na

literatura para a observação de que, embora a síndrome envolva alterações

hipoplasiantes tanto na maxila como na mandíbula, os dentes superiores

tenham sido notadamente mais afetados que os inferiores (93% vs. 7%).

A prevalência de agenesias dentárias encontrada neste estudo

(33,3%) é mais elevada que a observada para pacientes sem alterações

congênitas, que varia de 2,7% a 6,9% (Davis 1987, Nordgarden et al. 2002,

Silva Meza 2003), porém as agenesias mais freqüentes, de segundos pré-

molares superiores e inferiores e incisivos laterais superiores, são as mesmas

verificadas na população em geral (Davis 1987, Nordgarden et al. 2002, Silva

Meza 2003). Foi também encontrada prevalência relativamente alta de

agenesia de caninos superiores (22,2% das agenesias encontradas)

comparada à observada na população em geral (1% a 6,2%) (Davis 1987,

Nordgarden et al. 2002), podendo indicar uma possível característica da

síndrome não descrita na literatura até o momento. Todas as agenesias de

incisivos laterais superiores estavam relacionadas à presença de fissura

completa de lábio e palato, unilateral ou bilateral.

A prevalência de irrupção ectópica de primeiros molares (13,3%)

foi baixa se comparada à observada em pacientes com fissura de lábio com ou

Discussão 62

sem fissura de palato (15,4% a 19,6%) (Bjerklin et al. 1993; Silva Filho et al.

1990) ou com fissura isolada de palato (20,6% a 28,8%) (Bjerklin et al. 1993;

Silva Filho et al. 1993), entretanto compatível ao considerar-se a presença de

fissuras labiopalatinas em apenas 66% da amostra.

Foi observado alto índice PHP inicial (4,3), e a redução de placa

alcançada por escovação não supervisionada foi estatística mas não

clinicamente significativa, uma vez que o índice de placa permaneceu alto

(3,26) após a escovação. O IPV esteve presente em 53,4% dos pacientes,

complementando a observação do acúmulo de placa, uma vez que este índice

revela a presença de placa visível sobre a superfície vestibular dos incisivos

superiores, passíveis de autolimpeza e bastante acessíveis à escovação.

Apesar do elevado índice de placa, os índices ceo e CPOD

observados não foram expressivos (6,06 e 1,5, respectivamente).

A ausência de relação entre os índices ceo e CPOD e IPV não

reflete a conclusão apresentada pelos propositores do índice (Alaluusua e

Malmivirta 1994), que o relacionaram a um maior risco de cárie. Entretanto,

este dado também pode estar relacionado ao baixo índice de cárie da amostra

e mesmo ao seu pequeno tamanho. A falta de relação significativa entre os

índices ceo e CPOD e PHP também pode ter sido influenciada pelo tamanho

da amostra

Por ser a avaliação do índice gengival um pouco mais demorada

e trabalhosa que a dos índices ceo e CPOD, a mesma não pôde ser realizada

em um dos pacientes da amostra por falta de colaboração. O índice gengival

médio encontrado, abaixo de 1, indicou gengivite leve, achado comum na

Discussão 63

literatura para a população em geral quanto à avaliação da saúde periodontal

nesta faixa etária (Biesbrock et al. 2003).

Não houve diferença no IG de acordo com a face ou região

anterior ou posterior, demonstrando suscetibilidade semelhante das diversas

áreas. Também não houve relação estatisticamente significativa entre IG e IPV

ou entre IG e PHP, que pode ter sido influenciada pelo tamanho da amostra.

Não foi encontrada relação entre respiração bucal e IG total ou

para as regiões anterior e posterior, em discordância com estudos de outros

pesquisadores que demonstraram aumento no IG, especialmente da região

anterior, na presença de respiração bucal (Jacobson 1973; Wagaiyu e Ashley

1991).

6.3 Implicações clínicas para ambos os grupos.

Apesar dos índices de cárie e gengival pouco expressivos, o alto

índice de placa, baixa eficácia de escovação e a presença freqüente de

necessidade restauradora, em ambos os grupos, indicam a necessidade de

acompanhamento odontológico regular destes pacientes. A alta freqüência de

anomalias dentárias, particularmente agenesias, também indica a necessidade

de acompanhamento radiográfico, pois estas alterações podem influenciar o

plano de tratamento.

Mesmo com os grandes avanços na reabilitação de pacientes

com anomalias craniofaciais nos últimos anos, seu aspecto físico

freqüentemente continua a ser um estigma, que combinado à falta de

informações sobre estas anomalias nos cursos de graduação e pós-graduação

de áreas da saúde e à literatura escassa, leva muitos profissionais a recear

Discussão 64

prestar-lhes atendimento. A antiga crença associando o aspecto físico

“socialmente inaceitável” a retardo mental permanece até os dias de hoje

(Turvey et al. 1979).

Considerando-se esta falta de acesso de muitos pacientes à

assistência odontológica, somada às complicações do tratamento possíveis em

alguns pacientes com anomalias craniofaciais, relacionadas a diferentes

aspectos como abertura bucal limitada e respiração bucal, além da deficiência

auditiva (Moore e Mayer 1969; Shapira et al. 1996), há necessidade urgente de

estabelecimento de um protocolo de conduta terapêutica odontológica para que

se possa oferecer-lhes promoção de saúde bucal adequada às suas

necessidades e, quando possível, às suas expectativas.

O’Donnell (1985) salientou a necessidade de intervenção precoce,

principalmente do ponto de vista estético, para aumentar o interesse do

paciente em si próprio; por isso, propõe-se na Figura 33 um protocolo de

conduta terapêutica odontológica para pacientes com craniossinostoses

múltiplas sindrômicas e síndrome de Treacher Collins.

Figura 33. Protocolo de conduta terapêutica odontológica para pacientes com

craniossinostoses múltiplas sindrômicas e síndrome de Treacher Collins.

Idade Conduta / procedimento

Consulta inicial no

HRAC

Em qualquer idade, exame clínico odontológico, orientação de higiene

bucal e avaliação das necessidades de tratamento.

0 a 3 anos Orientação de higiene bucal e procedimentos preventivos, com

assistência contínua mensal ou bimensal; este acompanhamento pode

ser realizado na clínica de bebês do HRAC ou na cidade de origem, de

acordo com a preferência da família; avaliação da necessidade de

tratamento restaurador e/ou extrações. Enfoque principal na prevenção.

Discussão 65


assistência contínua trimestral ou semestral, de acordo com as

necessidades de cada paciente; este acompanhamento pode ser

realizado na clínica de Odontopediatria do HRAC ou na cidade de

origem, de acordo com a preferência da família; enfoque principal na

prevenção e orientação quanto à irrupção dos primeiros molares

permanentes; avaliação da necessidade de tratamento restaurador e/ou

extrações.





origem, de acordo com a preferência da família; avaliação da

necessidade de tratamento restaurador e/ou extrações. Solicitação de

radiografia panorâmica. Encaminhamento para setores de Ortodontia,

para planejamento de extração seriada e/ou tratamento preventivo e

interceptivo.





origem, de acordo com a preferência da família; avaliação da

necessidade de tratamento restaurador e/ou extrações. Encaminhamento

para setores de Ortodontia e Cirurgia Ortognática, para continuação de

extração seriada e/ou tratamento preventivo e interceptivo e/ou

procedimentos de distração osteogênica.

Acima de 12 anos Orientação de higiene bucal e procedimentos preventivos, com



realizado nas clínicas do HRAC ou na cidade de origem, de acordo com a

preferência da família; avaliação da necessidade de tratamento

restaurador e/ou extrações, terapia periodontal e reabilitação protética.

Acompanhamento nos setores de Ortodontia e Cirurgia Ortognática, para

tratamento ortodôntico corretivo e cirurgia ortognática quando necessário.

Discussão 66

No caso de necessidade de tratamento restaurador e/ou

extrações, os seguintes cuidados devem ser observados:

1) Realizar avaliação clínica e radiográfica; observar condição dentária e

periodontal e presença de anomalias dentárias diversas e agenesias

dentárias visualizadas radiograficamente;

2) Observar o desenvolvimento neuropsicomotor do paciente e adotar

conduta de manejo apropriada ao seu comportamento;

3) Em pacientes respiradores bucais, especialmente com síndromes de

Apert e Crouzon, certificar-se de seu conforto com o dique de borracha e

perfurar o dique para facilitar a respiração, se necessário;

4) Observar, por análise de prontuário e contato com profissionais da área

de Fonoaudiologia, a acuidade auditiva em pacientes com síndrome de

Treacher Collins, adaptando o tratamento ao paciente; avisar pacientes

usuários de aparelhos auditivos do possível desconforto durante a

utilização do alta rotação e solicitar remoção do aparelho durante o

atendimento se necessário.

Conclusões 68

7. Conclusões.

• Fissuras labiopalatinas, especialmente fissura isolada de palato, foram

observadas com freqüência em pacientes com síndrome de Treacher

Collins; não foi observado nenhum caso de associação entre fissuras

labiopalatinas e as síndromes de craniossinostoses múltiplas

investigadas;

• ambos os grupos de síndromes demonstraram alta prevalência de

anomalias dentárias, principalmente hipoplasiantes; alterações de tecido

mole foram encontradas na maior parte dos pacientes com síndromes

de Apert e Crouzon, representadas por hiperplasia típica da mucosa

palatina;

• apesar do alto índice de placa encontrado, os índices de cárie

observados foram considerados aceitáveis e o índice gengival indicou

gengivite leve;

• a eficácia do controle de higiene bucal realizado pelos próprios

pacientes foi insatisfatória;

• no grupo de craniossinostoses múltiplas, pacientes com sindactilia

demonstraram tendência de exibir valores maiores de índices de cárie e

gengival, apesar do índice de placa semelhante; não houve diferença na

eficácia do controle de higiene bucal realizado por pacientes com e sem

sindactilia; o presente estudo não pôde fornecer explicação para estes

achados, que podem ter sido induzidos pelo pequeno tamanho da

amostra;

Conclusões 69

• o alto índice de placa associado à baixa eficácia do controle de higiene

bucal e à alta prevalência de anomalias dentárias indicam a necessidade

de inclusão destes pacientes em um programa regular de prevenção e

acompanhamento odontológico.

Referências bibliográficas 71

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Anexo 1

Anexo 2

Estudo das condições bucais de portadores de síndromes com craniossinostoses múltiplas e disostoses mandibulofaciais

TERMO DE CONSENTIMENTO ESCLARECIDO

Eu, _____________________________________________________, portador de RG no. __________________________________, residente à Rua (Av.) ____________________________________________________, no. ___________, na cidade de _________________________________________, Estado ________, (responsável pelo(a) menor __________________________________________), matriculado no HRAC com o no. _________________, concordo em participar (autorizo sua participação) na pesquisa de título Estudo das condições bucais de portadores de síndromes com craniossinostoses múltiplas e disostoses mandibulofaciais, realizada por Gisele da Silva Dalben, CROSP 65069, sob orientação da Dra. Marcia Ribeiro Gomide, CROSP 18244.

A referida pesquisa tem como objetivo investigar em pacientes portadores

das síndromes com craniossinostoses múltiplas (Apert, Crouzon, Pfeiffer e Saethre-Chotzen) e disostoses mandibulofaciais (Nager e Treacher Collins):

- anomalias dentárias presentes ou passadas e alterações de tecido mole; - índices de cárie (ceo e CPOD), placa visível, higiene bucal (PHP) e gengival; - eficácia do controle de higiene bucal realizado por estes indivíduos.

e fui orientado(a) do seguinte:

- será realizado exame clínico e radiográfico e profilaxia profissional; - serão obtidas fotografias extrabucais e intrabucais. -

Estou ciente também de que a participação é voluntária e dela posso desistir

a qualquer momento, sem explicar os motivos e sem comprometer meu tratamento no HRAC.

Bauru, ___/___/______

_____________________________ Assinatura do paciente (responsável)

Pesquisador responsável: Gisele da Silva Dalben – Setor de Odontopediatria Endereço: Rua Sílvio Marchione, 3-20 – Vila Universitária Bauru, SP, CEP 17043-900 Telefone: (14) 235-8141

Anexo 3

PERMISSÃO PARA UTILIZAR FOTOGRAFIAS, RGÃOS

E ESPÉCIMES PARA PESQUISA, FINS DIDÁTICOS E ARTIGOS CIENTÍFICOS

pais/tutores.

______________, vindo de _______________________________________________, dou, por este d ens d ____________________________________ assinatura do paciente ____________________________________ testemunha ____________________________________ data

RA CRIANÇAS – menores de 16 anos Eu, __________________________________________________________________, vindo de ___________________________________________, sendo o responsável legal

icos imagens de órgãos e espécimes do paciente supracitado sejam utilizados para os objetivos mencionados acima. __________________________________________________________________________ data

REGISTROS CLÍNICOS, IMAGENS DE Ó

A recusa de permissão para o uso de qualquer ou todas as informações (fotografias, registros clínicos, imagens de órgãos e espécimes) não interferirá na evolução do tratamento. A permissão para utilizar a informação poderá ser retirada a qualquer momento pelo indivíduo ou

1. PARA ADULTOS – 16 anos ou mais Eu, ____________________________________________________

ocumento, permissão para que minhas fotografias, registros clínicos, image órgãos e espécimes sejam utilizados para os objetivos mencionados acima.

2. PA

de ___________________________________________________________, dou, por este documento, permissão para que minhas fotografias, registros clín ,

_________________ assinatura _________________ testemunha

Anexo 4

Estudo das condições bucais de portadomúltipl

Nome: _________________________________________________ RG: _____________ DN: ___/___/_____ Etnia: _______________ Gênero: _____ Região: __________ Class icação sócio-econômica: _________ Data do exame: ___/___/_______ Sínd __ ____ _______ _____________________________________________ ____________________________________________________________________________ ______ _________________________________ ________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________ Obse __ ____ _______ _____ ________________________________________________________________________ Condições bucais:

as): _____________________________

___

_ _

_____________________________________________________________________________________________

________________________ ______________________________

____________________________________________________________________________________________________________________________________ Alterações de tecidos moles: ___________________________________________ __________________________________________________________________ __________________________________________________________________ __________________________________________________________________

res de síndromes com craniossinostoses as e disostoses mandibulofaciais

FICHA DE AVALIAÇÃO

if

rome e/ou anomalias diagnosticadas: _________________________________________________________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________________________________

rvações: _________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

Anomalias dentárias (presentes ou passad___________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________ Dentes clinicamente presentes: _______________________________________________________________________________________________________________________________________________

Dentes radiograficamente presentes: ________________________________________________

17

47

ndi

ndint

o MSD

o M ndi

16

46

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Índice CPOD: ______

Condições bucais de pacientes com … com síndrome de Treacher Collins apresentava fissura...

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