COR PULMONALE CRÔNICO -...
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COR PULMONALE CRÔNICOCOR PULMONALE CRÔNICO
DEFINIDEFINIÇÇÃOÃOAlteraAlteraççãoão dada estruturaestrutura ouou funfunççãoão do do
ventrventríículoculo direito,devidodireito,devido a a hipertensãohipertensãopulmonarpulmonar causadacausada porpor doendoenççasas afetandoafetando
osos pulmõespulmões ouou vasculaturavasculatura pulmonarpulmonar..
Am. J. Am. J. RespirRespir. . CritCrit. Care Med. 1994 Sep.;150(3):833. Care Med. 1994 Sep.;150(3):833--5252
COR PULMONALE CRÔNICOCOR PULMONALE CRÔNICO
ETIOLOGIAETIOLOGIAA)A) DoenDoenççasas pulmonarespulmonares::
1. DPOC1. DPOC2. 2. FibroseFibrose CCíísticastica3. 3. DoenDoenççaa PulmonarPulmonar IntersticialIntersticial
COR PULMONALE CRÔNICOCOR PULMONALE CRÔNICO
ETIOLOGIAETIOLOGIAB) B) DoenDoenççasas dada circulacirculaççãoão pulmonarpulmonar::
1. 1. TromboembolismoTromboembolismo PulmonarPulmonar CrônicoCrônico2. 2. HipertensãoHipertensão PulmonarPulmonar IdiopIdiopááticatica3. 3. DoenDoenççasas do do ColColáágenogeno4. 4. EmboliaEmbolia TumoralTumoral5. Anemia 5. Anemia FalciformeFalciforme6. 6. EsquistossomoseEsquistossomose7. 7. DoenDoenççaa VenoVeno--OclusivaOclusiva PulmonarPulmonar
COR PULMONALE CRÔNICOCOR PULMONALE CRÔNICO
ETIOLOGIAETIOLOGIAC) C) DoenDoenççasas NeuroNeuro--MuscularesMusculares
1. 1. EscleroseEsclerose Lateral Lateral AmiotrAmiotróóficafica2. 2. MiasteniaMiastenia GravisGravis3. 3. PolimiositePolimiosite4. 4. SSííndromendrome de de GuillainGuillain--BarrBarrèè5. 5. LesõesLesões do do CordãoCordão EspinhalEspinhal6. 6. ParalisiaParalisia DiafragmDiafragmááticatica BilateralBilateral
COR PULMONALE CRÔNICOCOR PULMONALE CRÔNICO
ETIOLOGIAETIOLOGIAD) D) DeformidadesDeformidades dada caixacaixa tortoráácicacica
CifoescolioseCifoescoliose
E) E) DoenDoenççasas do do controlecontrole ventilatventilatóóriorio1. 1. HipoventilaHipoventilaççãoão Central Central PrimPrimááriaria2. 2. SSííndromendrome dada ApnApnééiaia do do SonoSono
HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR IDIOPIDIOPÁÁTICATICA
CRITCRITÉÉRIOS DIAGNRIOS DIAGNÓÓSTICOS:STICOS:1.1. PAPmPAPm emem repousorepouso>25mmHg >25mmHg ouou
PAPmPAPm aoao exercexercííciocio>30mmHg >30mmHg ououPAPsistPAPsist.>35mmHg.>35mmHg
2. 2. AusênciaAusência de de significantesignificante doendoenççaaparenquimatosaparenquimatosa pulmonarpulmonar, , doendoenççaatromboembtromboembóólicalica, , doendoenççaa miocmiocáárdicardica ououvalvularvalvular do do ladolado esquerdoesquerdo, , doendoenççaa cardcardííacaacacongênitacongênita ouou doendoenççaa do do tecidotecido conjuntivoconjuntivo..
Ann. Intern. Med. 1987 Aug;107(2);216Ann. Intern. Med. 1987 Aug;107(2);216--2323
HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONARHIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR
PATOGENIA:PATOGENIA:FatoresFatores envolvidosenvolvidos no no aumentoaumento dada RVP: RVP: 1.1. VasoconstricVasoconstricççãoão2.2. RemodelamentoRemodelamento vascular vascular pulmonarpulmonar3.3. TromboseTrombose in situin situ
Circulation. 2000;102(22):2781Circulation. 2000;102(22):2781--91.91.
HIPERTENSHIPERTENSÀÀO ARTERIAL PULMONARO ARTERIAL PULMONAR
TRATAMENTO:TRATAMENTO:1.1. TratamentoTratamento de de fenômenosfenômenos associadosassociados..2.2. DilataDilataççãoão e antie anti--remodelaremodelaççãoão vascular vascular
pulmonarpulmonar ((evidênciasevidências de de benefbenefíícioscios ememHAPI e HAP HAPI e HAP secundsecundááriaria a a EsclerodermiaEsclerodermia).).
HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONARHIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR
TRATAMENTO DE FENÔMENOS ASSOCIADOS:TRATAMENTO DE FENÔMENOS ASSOCIADOS:1.1. AnticoagulaAnticoagulaççãoão..2.2. DiurDiurééticosticos..3.3. Digital.Digital.4.4. OxigênioOxigênio..
HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONARHIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR
DilataDilataççãoão e antie anti--remodelamentoremodelamento vascular vascular pulmonarpulmonar::
VasoconstricVasoconstricççãoão ocorreocorre porpor::1.1. HipertrofiaHipertrofia dada camadacamada mméédiadia..2.2. DiminuiDiminuiççãoão dada produproduççãoão de de vasodilatadoresvasodilatadores
((prostaciclinaprostaciclina, NO)., NO).3.3. AumentoAumento dada produproduççãoão de de vasoconstrictoresvasoconstrictores
((endotelinaendotelina). ). Circulation. 2000;102(22):2781Circulation. 2000;102(22):2781--91.91.
HIPERTENSHIPERTENSÀÀO ARTERIAL PULMONARO ARTERIAL PULMONAR
TesteTeste de de ReatividadeReatividade Vascular Vascular PulmonarPulmonarCritCritéériosrios::ReduReduççãoão nana PAPmPAPm de de pelopelo menosmenos 10mmHg, 10mmHg,
atingindoatingindo valor valor absolutoabsoluto <40mmHg, <40mmHg, semsem quedaquedado do ddéébitobito cardcardííacoaco..
Chest. 2004;126(1 Suppl):35SChest. 2004;126(1 Suppl):35S--62S.62S.
ReduReduççãoão de 20% de 20% nana PAPmPAPm ouou nana RVP.RVP.J Am J Am CollColl CardiolCardiol. 1998;32(4):1068. 1998;32(4):1068--73.73.
HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONARHIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR
BloqueadoresBloqueadores de Canal de de Canal de CCáálciolcio::10% 10% respondemrespondem, , tendotendo aumentoaumento nana sobrevidasobrevida..DestesDestes somentesomente 50% 50% terãoterão respostaresposta positivapositiva àà
longolongo prazo.prazo.{Am{Am J J RespirRespir CritCrit Care Med. 2003;167(10):1433Care Med. 2003;167(10):1433--9.}9.}
RiscoRisco de de óóbitobito porpor efeitoefeito inotrinotróópicopico negativonegativo e e efeitoefeito sobresobre a a circulacirculaççãoão sistêmicasistêmica..
NifedipinaNifedipina 3030--240mg/dia.240mg/dia.DiltiazenDiltiazen 120120--720mg/dia.720mg/dia.
HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONARHIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR
InibidoresInibidores dada FosfodiesteraseFosfodiesterase 5 (5 (SildenafilSildenafil):):AumentaAumenta o GMP o GMP ccííclicoclico, , prolongandoprolongando o o efeitoefeito
vasodilatadorvasodilatador do NO.do NO.TrabalhoTrabalho precursor precursor emem voluntvoluntááriosrios sadiossadios mostroumostrou
menormenor aumentoaumento dada PAP PAP quandoquando submetidossubmetidos ààhiphipóóxiaxia..
Circulation. 2001;104(4):424Circulation. 2001;104(4):424--8.8.
HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONARHIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR
DerivadosDerivados dada ProstaciclinaProstaciclina::VasodilatadoresVasodilatadores potentespotentes..InibemInibem a a agregaagregaççãoão plaquetplaquetááriaria..DiminuemDiminuem a a proliferaproliferaççãoão de de ccéélulaslulas muscularesmusculares
lisaslisas..EpoprostenolEpoprostenolIloprostIloprost
HIPERTENSÃO ARTEIAL PULMONARHIPERTENSÃO ARTEIAL PULMONAR
EpoprostenolEpoprostenol::EstudosEstudos controladoscontrolados e e randomizadosrandomizados revelaramrevelaram
melhoramelhora nana HAPI e a HAP HAPI e a HAP associadaassociada a a doendoenççaado do colcoláágenogeno..
DiminuiDiminui a a PAPmPAPm e a RVP. e a RVP. AumentaAumenta a a capacidadecapacidadede de exercexercííciocio..
RiscoRisco de de óóbitobito se se retiradoretirado abruptamenteabruptamente..ComplicaComplicaççõesões com com catcatééterter venosovenoso central.central.Ann Intern Med. 1994;121(6):409Ann Intern Med. 1994;121(6):409--15. N Eng J Med. 1996;334(5):29615. N Eng J Med. 1996;334(5):296--302.302.
HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONARHIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR
IloprostIloprost::AnAnáálogologo estestáávelvel dada prostaciclinaprostaciclina..Via Via inalatinalatóóriaria..EvidênciaEvidência emem HAPI, HAP HAPI, HAP associadaassociada a a doendoenççaa do do
colcoláágenogeno, , àà TEP TEP crônicocrônico, , àà anorexanorexíígenogeno, , emempacientespacientes com classes com classes funcionaisfuncionais III e IV III e IV ––aumentaaumenta a a capacidadecapacidade de de exercexercííciocio e e diminuidiminui a a dispndispnééiaia..
N Eng J Med. 2002;347(5):322N Eng J Med. 2002;347(5):322--9.9.
HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONARHIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR
BloqueadoresBloqueadores dos dos ReceptoresReceptores dadaEndotelinaEndotelina: : BosentanaBosentana
AntagonistaAntagonista nãonão seletivoseletivo dos dos receptoresreceptores dadaendotelinaendotelina..
AumentaAumenta a a capacidadecapacidade de de exercexercííciocio, , melhoramelhorahemodinâmicahemodinâmica, , melhoramelhora dada dispndispnééiaia, , aumentaaumenta a a sobrevidasobrevida (HAPI e (HAPI e associadaassociada àà doendoenççaa do do colcoláágenogeno –– classes III e IV).classes III e IV).
N Eng J Med. 2002;346(12):896N Eng J Med. 2002;346(12):896--903. Chest. 2003;124(1):247903. Chest. 2003;124(1):247--54.54.
VO VO –– BaixaBaixa toxicidadetoxicidade..
HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONARHIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR
PropostaProposta parapara o o tratamentotratamento dada HAP no HAP no BrasilBrasil
HAP HAP ––TEP CRÔNICOTEP CRÔNICO
““QuaseQuase todostodos pacientespacientes com com embolismoembolismo pulmonarpulmonartem tem completacompleta resoluresoluççãoão clclíínicanica e e hemodinâmicahemodinâmicae e pelopelo menosmenos quasequase completacompleta resoluresoluççãoãoradiolradiolóógicagica e e angiograngiográáficafica emem 4 a 6 4 a 6 semanassemanas do do eventoevento agudoagudo””..
Chest 1983 Dec;84(6):669Chest 1983 Dec;84(6):669--78.78.
HAP HAP –– TEP CRÔNICOTEP CRÔNICO
IndicaIndicaççõesões parapara TromboendarterectomiaTromboendarterectomia::1.1. AcessibilidadeAcessibilidade do do trombotrombo..2.2. ClasseClasse funcionalfuncional III III ouou IV.IV.3.3. RVP>300 dina.cmRVP>300 dina.cm--5seg.15seg.14.4. ÚÚltimoltimo episepisóódiodio de TEP de TEP hháá maismais de 3 de 3 mesesmeses..5.5. AusênciaAusência de code co--morbidadesmorbidades nãonão cardcardííacasacas
importantesimportantes..
HAP HAP –– TEP CRÔNICOTEP CRÔNICO
MortalidadeMortalidade CirCirúúrgicargica::AtAtéé 1990: 15,8%1990: 15,8%19901990--1999: 7,2%1999: 7,2%19981998--2002: 4,4%2002: 4,4%
Ann Ann ThoracThorac SurgSurg 2003 Nov;76(5):14572003 Nov;76(5):1457--62.62.
COR PULMONALE COR PULMONALE -- DPOCDPOC
DPOC DPOC éé a a maismais comumcomum causacausa de de CorCor PulmonalePulmonale..5 a 10% de 5 a 10% de todastodas as as doendoenççasas cardcardííacasacas emem
adultosadultos..MaisMais dada metademetade dos dos pacientespacientes com DPOC tem com DPOC tem
CorCor PulmonalePulmonale..PAPsistPAPsist. . variavaria entreentre 40 a 50mmHg40 a 50mmHgGeralmenteGeralmente VEF1<1L.VEF1<1L.DPOC com IVD DPOC com IVD –– sobrevidasobrevida emem 3 3 anosanos: 40%: 40%
COR PULMONALE COR PULMONALE -- DPOCDPOC
FisiopatologiaFisiopatologia::1.1. HipHipóóxiaxia alveolar; alveolar; acidemiaacidemia; ; hipercarbiahipercarbia..2.2. PerdaPerda de de leitoleito vascular vascular pulmonarpulmonar..3.3. AumentoAumento no no ddéébitobito cardcardííacoaco e e policitemiapolicitemia
causadoscausados pelapela hiphipóóxiaxia..
COR PULMONALE COR PULMONALE -- DPOCDPOCFisiopatologiaFisiopatologia:: Thorax 2005,60:605Thorax 2005,60:605--609.609.
CorCor pulmonalepulmonale -- DPOCDPOC
TratamentoTratamento::-- MelhorarMelhorar a a oxigenaoxigenaççãoão..-- MelhorarMelhorar a a contratilidadecontratilidade do VD.do VD.-- DiminuirDiminuir a RVP.a RVP.
COR PULMONALE COR PULMONALE -- DPOCDPOC
DiurDiurééticosticos::DiminuirDiminuir volume de volume de enchimentoenchimento do VD do VD –– melhoramelhora
funfunççãoão do VD e VEdo VD e VE..Digital:Digital:ExcetoExceto emem casoscasos de de coexistentecoexistente IVE,IVE, estudosestudos
clclíínicosnicos nãonão suportamsuportam usouso de digital de digital emempacientespacientes com com CorCor PulmonalePulmonale. O . O usouso de de digoxinadigoxina emem pacientespacientes com DPOC com DPOC nãonão melhoramelhoraa FE do VD a FE do VD emem repousorepouso ouou exercexercííciocio..
COR PULMONALE COR PULMONALE -- DPOCDPOC
VasodilatadoresVasodilatadores::UsoUso de de vasodilatadoresvasodilatadores parapara HAP HAP nana DPOC, DPOC, nãonão
éé prprááticatica clclíínicanica rotineirarotineira::-- EstudosEstudos àà curtocurto prazoprazo nãonão mostrammostram melhoramelhora..-- EvidênciaEvidência de de eficeficááciacia sustentadasustentada éé incomumincomum..-- PodePode piorarpiorar a a hipoxemiahipoxemia e e levarlevar a a hipotensãohipotensão..
COR PULMONALE COR PULMONALE -- DPOCDPOC
TeofilinaTeofilina::--MelhoraMelhora a a contratilidadecontratilidade miocmiocáárdicardica..--ForneceFornece algumalgum graugrau de de vasodilatavasodilataççãoão pulmonarpulmonar..-- AumentaAumenta a endurance a endurance diafragmdiafragmááticatica..
COR PULMONALE COR PULMONALE -- DPOCDPOC
AlmitrinaAlmitrina::MelhoraMelhora a PO2 a PO2 porpor aumentoaumento dada vasocontricvasocontricççãoão
hiphipóóxicaxica, , piorandopiorando a HAP e a HAP e explicandoexplicando a a dispndispnééiaia experimentadaexperimentada porpor pacientespacientes queque usamusamestaesta medicamedicaççãoão..
COR PULMONALE COR PULMONALE -- DPOCDPOC
FlebotomiaFlebotomia::EmEm pacientespacientes com grave com grave policitemiapolicitemia (Ht>55), (Ht>55),
flebotomiaflebotomia éé associadaassociada com com diminuidiminuiççãoão dadaPAPmPAPm e e dada RVP, com RVP, com melhoramelhora dada capacidadecapacidadede de exercexercííciocio..
Respiration. 1999;66:225Respiration. 1999;66:225--32.32.