Cristiane Boé Residente 3° ano Disciplina de Gastroenterologia Departamento de Pediatria Escola...

Cristiane BoéResidente 3° ano

Disciplina de GastroenterologiaDepartamento de PediatriaEscola Paulista de Medicina

UNIFESP

Síndrome dos Vômitos Cíclicos (SVC) foi primeiramente descrita por Samuel Gee em 1882, entretanto, ainda não há certeza sobre sua etiologia e fisiopatologia

É um distúrbio funcional caracterizado por episódios recorrentes de náuseas e vômitos com duração de horas ou dias, seguidos de intervalo livre de sintomas

J Motil Neurogastroenterol: Abril 2010, 16(2), 139-147Recent Concepts Of Cyclic Vomiting Syndrome in Childhood

E-gastroped 2004, F Junior, U Fagundes-Neto- Síndrome Vômitos Cíclicos

Acomete mais meninas que meninos (60:40), idade escolar (variando de lactentes a adultos jovens), mais frequente em brancos¹

Mesmo sendo doença de sintomas episódicos, resulta em 24 dias de falta à escola, e tem custo de US$17.035,00 anualmente¹

Abu-Arafeh et al caracterizaram SVC em 1,9% dos escolares em Aberdeen, Escócia²

¹ JPGN, September 2008 – vol 47 - 3 – p 379-393 NASPGHN – Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Cyclic Vomiting Syndrome² JPGN, Abu-Arafeh, Russel G. Cyclical Vomiting Syndrome in children: a population-based study. 1995;21:454-8

A patogênese e a etiologia permanecem desconhecidas, porém, há forte associação entre SVC e enxaqueca, sugerindo que a fisiopatologia pode ser a mesma

Apresentam similaridades de sintomas, evolução e resposta positiva ao uso de medicamentos anti-enxaqueca


J Compilation-American Headache Society Feb 2008, 48:259-266Psychiatric Symptoms in Children and Adolescents with Cyclic Vomiting Syndrome and their Parents


2/3 dos pacientes que são capazes de prover informações, têm Síndrome do Intestino Irritável

11% têm história de enxaqueca

Alterações emocionais ocorrem em 40% dos pacientes

50% têm história familiar positiva para Síndrome do Intestino Irritável ou enxaqueca

Gastroenterology, 2006; 97:130:1466 – Funcional Gastroduodenal Disorders

Conceito recente sobre a fisiopatologia da SVC sugere que a depleção de energia mitocondrial devido à mutação, associada à precipitação de estresse ou excitação, podem predispor ao aparecimento de episódios de vômitos em pacientes com SVC


40 a 80% dos pacientes apresentam fatores desencadeantes evocando os episódios de vômitos:

1. Estresse psicológico2. Infecções3. Cansaço físico4. Alimentos específicos (queijo, chocolate..)5. Menstruação6. Clima quente7. Comer em excesso/jejum


¹Gastroenterology, 2006; 97:130:1466 – Funcional Gastroduodenal Disorders

1/3 têm sintomas prodrômicos Geralmente iniciam na madrugada ou de

manhã Se repetem 4 a 12 vezes por ano Duração de 2 horas a 10 dias Média de 4 vômitos/hora Sintomas associados: dor periumbilical,

cefaléia, salivação, fotofobia etc. Episódios tendem a ser os mesmos em cada

indivíduo



Gastroenterol Clin N Am; 2003, 32-997/1019 – Cyclic vomiting syndrome: a brain-gut disorder

Pais são capazes de identificar eventos desencadeadores em 76% dos casos, sendo psicológicos e infecciosos em 47% e 31%, respectivamente

Emoções positivas são mais frequentemente identificáveis que estresse negativo

Dificuldade: não há etiologia definida nem marcadores laboratoriais específicos para o diagnóstico

Criação de Critérios para auxílio diagnóstico

JPGN, September 2008 – vol 47 - 3 – p 379-393 NASPGHN – Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Cyclic Vomiting Syndrome

Atualmente existem 2 entidades que desenvolveram critérios diagnósticos para SVC:

ROMA III (2006) NASPGHAN (2008)

ROMA III¹ 2 ou mais episódios de intensa

náusea e vômito com duração de horas ou dias

Retorno para o estado de saúde habitual com duração de semanas a meses

* Os dois critérios devem estar presentes

** mudança de 3 episódios (ROMA II) para 2 visando facilitar o reconhecimento da CVS e diminuição do sofrimento do paciente

NASPGHAN² Pelo menos 5 ataques em

qualquer intervalo, ou um mínimo de 3 ataques num período de 6 meses

Episódios de náusea e vômitos intensos durando de 1h a 10 dias, separados por pelo menos 1 semana

Padrão estereotipado em cada paciente

Vômitos durante os ataques ocorrem no mínimo 4 vezes/hora, por pelo menos 1 hora

Retorno ao normal entre os episódios

Sem atribuição à outra doença* Todos os critérios devem estar

presentes

¹Gastroenterology, 2006; 97:130:1466 – Funcional Gastroduodenal Disorders²JPGN, September 2008 – vol 47 - 3 – p 379-393 NASPGHN – Consensus Statement on the

Diagnosis and Management of Cyclic Vomiting Syndrome

ROMA III – crianças 2 ou mais períodos de intensa

náusea e vômito com duração de horas ou dias

Retorno para o estado de saúde habitual com duração de semanas a meses

ROMA III – adultos Episódios estereotipados de

vômitos com relação ao início (agudo) e duração (menos de 1 semana)

3 ou mais episódios distintos no ano anterior

Ausência de náuseas e vômitos entre os episódios

* Critério de suporte: antecedente ou história familiar de enxaqueca

** Critérios preenchidos nos últimos 3 meses, com início dos sintomas pelo menos 6 meses antes do diagnóstico


Desafio é diferenciar pacientes que apresentem causas para os vômitos (10%), daqueles com causa idiopática (90%)

Critérios ajudam a diferenciá-los e não submeter crianças a procedimentos desnecessários

NASPGHAN sugere alguns sintomas suspeitos que devem ser investigados


Sintomas suspeitos:

1. Vômitos biliosos, dor abdominal intensa, com sinais de peritonite

2. Ataques precipitados por outra doença, jejum ou refeição com muita proteína

3. Anormalidades no exame neurológico, incluindo alteração do estado mental, movimento anormal dos olhos, papiledema, assimetria motora, ataxia

4. Agravo progressivo dos episódios ou conversão para padrão contínuo ou crônico


1. Vômitos biliosos, dor abdominal intensa, com sinais de peritonite:- sinais de obstrução intestinal (má rotação intestinal, aderência), hepatite, pancreatite, obstrução junção uretero-pélvica RX abdome, amilase, lipase, hepatograma, USG ou tomografia abdome

- hematêmese não há recomendação para realização de endoscopia digestiva alta, a não ser que o paciente apresente sintomas entre os episódios que indiquem patologia específica ou sangramento em grande quantidade

- porfiria vômitos e dor abdominal recorrente + ansiedade, depressão, alucinação, convulsão, paresia de extremidades.


2. Ataques precipitados por outra doença, jejum ou refeição com proteína:- transtornos metabólicos (ácidos graxos, ciclo uréia, aminoácidos, ciclo mitocondrial de energia) seguidos de estado catabólico induzido por jejum, infecção, refeição com alto teor de proteína

- geralmente estas afecções aparecem logo após o nascimento

- defeitos no ciclo da uréia são diagnosticados com dosagem de amônia plasmática acima de 150µm/L

- deficiências enzimáticas parciais podem ser silenciosas até que ocorra fator precipitante análise sanguínea e urinária


3. Anormalidades no exame neurológico:- sinais localizatórios no exame neurológico, alteração recente de personalidade, sinais de hipertensão intracraniana exame de neuroimagem deve ser realizado (TC ou RM)

- a maior dificuldade está em diferenciar alteração do estado mental, pois pacientes com SVC apresentam alteração de consciência durante os episódios de vômitos (letargia, desorientação). Na SVC, a criança está orientada, é capaz de responder a comandos, mas prefere não responder por causa da náusea diferenciar de

encefalopatia metabólica JPGN, September 2008 – vol 47 - 3 – p 379-393 NASPGHN – Consensus Statement on the


Critérios para crianças em que SVC é considerado: -pelo menos 5 ataques em qualquer intervalo, ou o mínimo de 3 ataques em um período de 6 meses;-episódios de intensa náusea e vômitos durando de 1 hora a 10 dias ocorrendo com intervalo de pelo menos 1 semana;-episódios estereotipados em cada paciente;-vômitos durante os ataques ocorrem pelo menos 4 vezes/hora, por pelo menos 1 hora;-retorno para fase saudável entre os ataques.

Eletrólitos (Na, K, Cl, HCO3), glicose, creatinina, USG abdome para avaliação de má rotação intestinal

Ataque com presença de:-vômito bilioso;-dor abdominal severa;-hematêmese;

Todos os ataques precipitados por:-jejum;-intercorrências infecciosas;-refeição com alto teor de proteína.

Exame neurológico anormal:-estado mental severamente alterado;-movimentos oculares anormais;- papiledema;-assimetria motora;-anormalidade na marcha;

Sem achados sugestivos de outras desordens

Considerar a qualquer momento:-USG abdome e pelve;-amilase e lipase;-endoscopia digestiva alta;Considerar em qualquer ataque:-ALT/GGT;-amilase e lípase;

Obter no início do ataque, antes da reposição de fluído EV:-glicose;-eletrólitos para cálculo de ânion gap;-cetonúria;-lactato;-amônia;-aminoácidos séricos;-ácidos orgânicos na urina;-considerar carnitina plasmática.

RM Crânio

Resultados dos exames explicam os vômitos?

Tratar a causa ou encaminhar CVS ProvávelSim Não

Australian Family Physician - Fev 2008, vol 37 n°1/2. Cyclic Nausea and Vomiting in Childhood. D. Forbes; S. Fairbrother (modificado)

MEDICAÇÕES INFECÇÕES TGI NEURO PQ RENAL METABÓLICO

ATB Enterais Má-rotação Enxaqueca Obstr. JUP Gravidez

AINES Hepatites Hérnia inter. Epilepsia Nefrolitíase Diabetes

Vitaminas EBV Cistos dupl. Hidrocefalia Addison

Hormônios Otite Úlcera péptica Tumor Feocromocitoma

Laxativos Sinusite Gastrite Col. Subdural Ac. Orgânica

Duodenite Ansiedade Def. oxid. AG

Apendicite Bulimia Dist. Mitocr.

DII Def. ciclo uréia

Pancreatite Aminoacidúria

Hepato-biliar

Diagnóstico Diferencial

Difícil diferenciação de episódio de SVC com gastroenterite viral

Há uma taxa de reidratação intravenosa 75 vezes maior na SVC que na gastroenterite por rotavírus

Dor abdominal pode ser intensa a ponto de indicar laparotomia por abdome agudo

E-gastroped 2004, F Junior, U Fagundes-Neto- Síndrome Vômitos CíclicosJPGN, September 2008 – vol 47 - 3 – p 379-393 NASPGHN – Consensus Statement on the


Dentro do sistema digestório, a má-rotação intestinal com volvo intermitente é a mais grave e comum, pode resultar em grande ressecção de intestino delgado

O tempo para realização do diagnóstico é em média 2,7 anos



Letargia, dificuldade para falar, andar, ou interagir, pode simular semi-coma e preocupa quanto à presença de choque, meningite ou intoxicações

Gastroenterol Clin N Am; 2003, 32-997/1019 – Cyclic vomiting syndrome: a brain-gut disorder

Abordagem geral visa:

◦ Evitar os desencadeantes em potencial◦ Profilaxia farmacológica◦ Terapia medicamentosa para abortar as crises◦ Tratamento de suporte durante o episódio◦ Esclarecimento para a família


As 2 chaves para o tratamento são as medidas profiláticas e medicamentosas entre os ataques, e suporte agudo durante a crise

Durante a fase de bem-estar, mudanças no estilo de vida podem reduzir a frequência dos episódios

Se os episódios são frequentes e intensos que levam à hospitalização e fracassam na resposta à terapia abortiva, a profilaxia medicamentosa é recomendada



Antes do início da terapia farmacológica, devemos considerar a idade do paciente, comorbidades físicas e psicológicas, forma de administração e efeitos colaterais

As recomendações de terapia farmacológica são baseadas em opinião de experts


Ciproheptadina: antagonista de receptor de serotonina e anti-histamínico

◦ Resposta moderada em crianças pequenas, primeira escolha para menores de 5 anos.

◦ Boa resposta em estudo de caso com 6 pacientes e ensaio com 16 pacientes, placebo-controlado

◦ Dose: 0,25-0,5mg/kg/dia◦ Efeitos colaterais: aumento do apetite, ganho

de peso, sedação


Amitriptilina: antidepressivo tricíclico

◦Moderada a alta resposta, é a primeira escolha em crianças maiores que 5 anos

◦Dose: 1mg/kg/dia, por pelo menos 4 semanas

◦Monitoração do intervalo QT antes e após aumento da dose

◦Efeitos colaterais: constipação, sedação, arritmia, alteração de comportamento


Propranolol: β-bloqueador

◦Eficácia moderada, é recomendado como segunda escolha em crianças de todas as idades

◦Monitoração da frequência cardíaca por potencial bradicardia

◦Suspensão da medicação deve ser feita em 1 a 2 semanas


Fenobarbital: anticonvulsivante

◦Por causar prejuízo cognitivo, esta droga não é recomendada como primeira linha

◦Dose: 2mg/kg/dia◦Efeitos colaterais: sedação e prejuízo

cognitivo◦Alternativas: topiramato, ácido valpróico,

gabapentina – requerem acompanhamento com neurologista


Tratamento deve durar pelo menos 2 meses ou 2 ciclos de vômitos

NASPGHAN considera que a maioria dos pacientes devem responder à ciproheptadina, amitriptilina ou propranolol. Se não responderem, considerar outros diagnósticos, aderência ao tratamento, prosseguir investigação complementar, combinação de 2 terapias medicamentosas, complementação terapêutica

JPGN, September 2008 – vol 47 - 3 – p 379-393 NASPGHN – Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Cyclic Vomiting

Syndrome

World J Gastroenterol, March 28, 2007 – vol 13-12

Cyclic vomiting syndrome in children: Experience with 181 cases from southern

IranMahmood Haghighat, Seyed Mohammad Rafie, Seyed Mohsen Deghani,

Gholam Hossein Fallahi, Marzieh Nejabat

Estudo prospectivo incluindo 181 crianças, com diagnóstico final de SVC que foram seguidas entre 1994 e 2005

Diagnóstico de SVC foi baseado em apresentação clínica típica: 3 ou mais episódios de vômitos intratáveis, auto-limitados, e não-biliosos, separados por intervalos livres de sintomas e exclusão de causas orgânicas


Avaliação inicial inclui história familiar e antecedentes pessoais, exame físico e evolução intelectual, motora, emocional e social

Em todos os pacientes foram realizados USG abdome, Rx contrastado (97% foram normais)

TC crânio naqueles com suspeita de acometimento de SNC, endoscopia digestiva nos que apresentavam anormalidades no USG e EEG naqueles com antecedente de crise convulsiva


Pacientes eram selecionados randomicamente para terapia profilática com propranolol ou amitriptilina

88 meninos e 93 meninas; média de idade de início dos sintomas 5 +/- 3,3 anos; média de idade do diagnóstico 6,9 anos; média de tempo entre o primeiro ataque e o diagnóstico 2 +/- 1,8 anos; média de duração dos ataques de 4,25 dias e, o intervalo entre os ataques foi de 1,8 meses


Aproximadamente 40% dos pacientes tiveram histórias de condições e eventos específicos que desencadearam o ataque (conflitos familiares, exames na escola, excitação, resfriado)

55% das crianças mais velhas têm história de cefaléia recorrente; em 20%, sintomas típicos de enxaqueca. Em 24%, há história familiar positiva para enxaqueca

Dos 83 pacientes que receberam amitriptilina, 46 (56%) mostraram boa resposta, com diminuição da frequência e intensidade dos ataques. Número significativo teve efeitos colaterais como irritabilidade, agitação, insônia


74 dos 81 (92%) que receberam propranolol tiveram boa resposta, sem efeitos colaterais significantes.

Poucos pacientes que não responderam às 2 drogas, também não responderam ao fenobarbital e ciproheptadina

Estudo mostra que propranolol é mais efetivo e seguro em comparação com amitriptilina, com menos efeitos colaterais

Coenzima Q10 mostrou-se eficaz no controle das crises, sem efeitos colaterais (co-fator mitocondrial)¹, assim como carnitina

Contraceptivos orais à base de estrogênio têm sido utilizados em meninas no período menstrual

Acupuntura

Psicoterapia ¹BMC Neurology, oct 2010.R. Boles, K. Adams- Treatment of cyclic vomiting syndrome with co-

enzime Q10 and amitriptiline, a retrospective studyJPGN, September 2008 – vol 47 - 3 – p 379-393 NASPGHN – Consensus Statement on the


Terapia para controle das crises:

◦ Na fase emética, o objetivo é encerrar os episódios de vômitos o mais rapidamente possível

◦ Controle dos distúrbios hidro-eletrolíticos

◦ É recomendado solução fisiológica associada a solução glicosada 10%, visando reduzir os efeitos catabólicos



◦ Durante esta fase, a sobrecarga protéica pode prolongar a crise. Recomenda-se 1,5g/kg/dia de proteína

◦ Nesta fase, a terapia medicamentosa inclui antieméticos e medicamentos anti-enxaqueca



◦ Agonistas 5HT, triptanos, não são aprovados para crianças menores que 18 anos, porém há descrição de seu uso nos maiores de 12 anos. Eles podem encerrar a crise, especialmente quando usados na forma intra-nasal (sumatriptano, zolmatriptano)

◦ Antagonistas receptor 5HT3, ondansentrona, seguro para uso em crianças, bem tolerado e efetivo



Australian Family Physician - Fev 2008, vol 37 n°1/2. Cyclic Nausea and Vomiting in Childhood. D. Forbes; S. Fairbrother

Gastroenterology, May 2011, 140-5 Supl 1 Pages S-463

Efficacy of Nasal Triptans as Abortive Therapy in Adults With Cyclic Vomiting Syndrome: A Tertiary Care Experience

Nilay Kumar, Gagan Kumar, Abigail Schroeder, Walter J. Hogan, Thangam Venkatesan

Revisão de 101 casos de SVC – incluídos aqueles que se encaixavam nos critérios de ROMAIII

Resposta completa aos triptanos foi considerada quando todos os sintomas desapareceram


Resposta parcial foi definida como redução da gravidade e duração do episódio, porém os pacientes ainda apresentavam mínimos sintomas

Foi prescrito triptano a 63 pacientes, mas em 55 os dados das respostas foram avaliados

Deste grupo, 49 pacientes (89%) responderam ao triptano nasal, enquanto 6 pacientes (11%) não obtiveram nenhum benefício.

Dos 49 pacientes, 22 obtiveram melhora completa de todos os sintomas (40%)


27 pacientes (49%) obtiveram uma melhora parcial dos sintomas

Não houve diferença na resposta entre pacientes que iniciaram sintomas antes ou após 18 anos de idade

Quase todos os pacientes utilizaram ondansentrona em adição aos triptanos

Conclusão: os triptanos nasais foram eficazes em 89% dos pacientes e deve ser considerado como tratamento da SVC

◦ Devido a comum hiperestesia, quarto privado, escuro e silencioso, ajuda as crianças

◦ Se a dor abdominal for muito intensa, pode ser utilizado antagonista de receptor H2 ou inibidor de bomba de prótons

◦ Para pacientes que ansiedade é o gatilho, ansiolíticos podem ser usados durante a crise



Esclarecimento do paciente e familiares quanto ao diagnóstico e identificação de fatores desencadeantes dos vômitos

Se não forem encontrados sinais de alerta e forem preenchidos os critérios diagnósticos, não submeter o paciente a procedimentos desnecessários

Fazer uso de terapia medicamentosa profilática naqueles que apresentarem quadro mais intenso

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