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Prof. Victor Roberto

Função Hematológica

SISTEMA HEMATOLOGICO

• O sistema hematológico é composto pelo sangue e pelos locais nos quais o sangue é produzido, incluindo a medula óssea e o sistema reticulo endotelial (SRE).

O sangue é um órgão especializado, que difere dos outros órgãos no sentido em que existe em um estado líquido.

O sangue é composto por plasma e diversos tipos de células. O plasma é a parte líquida do sangue; contém diversas proteínas, tais como albumina, globulina, fibrinogênio e outros fatores necessários para a coagulação, bem como eletrólitos, produtos residuais e nutrientes.

Aproximadamente 55% do volume sanguíneo é plasma.

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MEDULA ÓSSEA

A medula óssea é o local de hematopoese, ou formação de células sanguíneas.

Em adultos, a formação de células sanguíneas normalmente se da na pelve, às costelas, às vértebras e ao esterno.

A medula é um dos maiores órgãos do corpo, totalizando 4 a 5% do peso corporal total.

É composta por ilhas de componentes celulares (medula vermelha) separadas por gordura (medula amarela).

À medida que as pessoas envelhecem, a proporção da medula ativa é gradualmente substituída por gordura;

O fígado e o baço também conseguem produzir células sanguíneas por meio de um processo conhecido como hematopoese extramedular.

A medula é altamente vascular. Nela encontram‐se células primitivas, denominadas células tronco.

Quando estimuladas, as células tronco iniciam um processo de diferenciação em células tronco mieloides (eritrócitos, leucócitos e plaquetas) ou linfoides (linfócitos T ou B).

As células tronco linfoides produzem linfócitos T ou B.

As células tronco mieloides diferenciam‐se em três tipos celulares: eritrócitos, leucócitos e plaquetas.

SANGUE

O componente celular do sangue é constituído por três tipos celulares primários: eritrócitos (hemácias), leucócitos e trombócitos (plaquetas).

Normalmente totalizam 40 a 45% do volume sanguíneo.

Tendo em vista que a maioria das células sanguíneas apresenta um período de vida curto, a necessidade do corpo de reabastecer o seu suprimento de células é contínua; esse processo é denominado hematopoese. O local primário da hematopoese é a medula óssea. Durante o desenvolvimento embrionário e em outras condições, o fígado e o baço também podem estar envolvidos.

O sangue compõe aproximadamente 7 a 10% do peso corporal normal e totaliza 5 a 6 ℓ de volume.

O sangue transporta o oxigênio absorvido a partir dos pulmões e os nutrientes absorvidos a partir do sistema digestório para as células corporais realizarem o metabolismo celular.

O sangue também transporta hormônios, anticorpos e outras substâncias até seus locais de ação ou utilização.

O equilíbrio entre esses dois sistemas – formação de coágulos (trombos) e dissolução de coágulos, ou fibrinólise – é denominado hemostasia.

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CÉLULAS SANGUÍNEASHEMACIAS

O eritrócito normal é um disco bicôncavo que se assemelha a uma bola macia comprimida entre dois dedos.

A membrana do eritrócito é muito fina, de modo que gases, tais como oxigênio e dióxido de carbono, podem se difundir facilmente através dela; o formato de disco proporciona uma grande área de superfície, que facilita a absorção e a liberação de moléculas de oxigênio.

Os eritrócitos maduros são compostos primariamente por hemoglobina, que contém ferro e compreende 95% da massa celular. Os eritrócitos maduros não contêm núcleos e apresentam muito menos enzimas metabólicas do que a maioria das outras células.

A grande quantidade de hemoglobina possibilita que o eritrócito realize a sua função principal, que é o transporte de oxigênio entre os pulmões e os tecidos.

A molécula de hemoglobina que transporta o oxigênio é composta por quatro subunidades, cada uma contendo uma porção heme unida a uma cadeia de globina.

O oxigênio liga‐se prontamente à hemoglobina nos pulmões e é transportado na forma de oxihemoglobina no sangue arterial. Oxihemoglobina é de um vermelho mais vivo do que a hemoglobina que não contém oxigênio (hemoglobina reduzida);

O oxigênio dissocia‐se (desliga) prontamente da hemoglobina nos tecidos, onde é necessário para o metabolismo celular.

No sangue venoso, a hemoglobina combina‐se aos íons hidrogênio produzidos pelo metabolismo celular e, portanto, tampona o excesso de ácido.

Os eritrócitos vivem por aproximadamente 120 dias

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ERITROPOESEPRODUÇÃO DE ERITRÓCITOS (5 DIAS)

MÉDULA ÓSSEACÉLULAS TRONCO MIELOIDES

ERITROBLASTOS(RETICULÓCITOS / ERITROCITOS IMATUROS)

ERITRÓCITOS MADUROS SÃO LIBERADOS NA CORRENTE SANGUINEA

ERITRÓCITOS IMATUROS TAMBÉM SÃO LIBERADOS NA CORRENTE SANGUINEA

(FÍGADO / BAÇO)

↓ OXIGENIORIM PRODUZ ERITPOPOETINA

HEMACIASDepósitos de ferro e metabolismo

A taxa de absorção do ferro é regulada pela quantidade de ferro já armazenada no corpo e pela taxa de produção de eritrócitos.

O conteúdo total de ferro corporal no adulto médio é de aproximadamente 3 g, a maior parte do qual se encontra na hemoglobina ou em produtos da sua quebra.

O ferro é armazenado na forma de ferritina e, quando necessário, é liberado para dentro do plasma, liga‐se à transferrina e é transportado para dentro das membranas dos normoblastos (células precursoras de eritrócitos) na medula, onde é incorporado na hemoglobina.

O ferro é perdido nas fezes, ou na bile, no sangue ou nas células mucosas do intestino.

Com o déficit de ferro, os depósitos de ferro da medula óssea são rapidamente esgotados; a síntese de hemoglobina é deprimida, e os eritrócitos produzidos pela medula são pequenos e com baixo teor de hemoglobina = Microcitose

O déficit de ferro no adulto em geral indica perda sanguínea (p. ex., em virtude de sangramento no trato GI ou fluxo menstrual intenso).

O déficit de ferro alimentar raramente é a causa única da anemia por deficiência de ferro nos adultos. A fonte da deficiência de ferro deve ser prontamente investigada, pois em um adulto pode ser um sinal de sangramento no trato GI ou câncer de cólon.

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HEMACIAS Metabolismo da vitamina B12 (Cobalamina) e B9 (Ácido fólico / folato) .

A vitamina B 12 e B9 são necessários para a síntese do ácido desoxirribonucleico (DNA) nos eritrócitos.

A vitamina B 12 e o ácido fólico são, ambos, derivados da dieta.

A vitamina B9 é absorvido no intestino delgado proximal, mas apenas pequenas quantidades são armazenadas no corpo.

A vitamina B 12 combinasse ao fator intrínseco produzido no estômago. O complexo vitamina B12 fator intrínseco é absorvido no íleo distal. Clientes que se submeteram a uma gastrectomia parcial ou total podem apresentar quantidades limitadas de fator intrínseco e, portanto, a absorção de vitamina B12 pode estar diminuída = Anemia perniciosa

As deficiências de vitamina B12 e B9 são caracterizadas pela produção de eritrócitos anormalmente grandes, denominados megaloblastos = Macrocitose

Tendo em vista que essas células são anormais, muitas são sequestradas (aprisionadas) enquanto ainda se encontram na medula óssea, e sua taxa de liberação é diminuída. Algumas dessas células de fato morrem na medula antes que possam ser liberadas para dentro da circulação. Isso resulta em Anemia Megaloblástica.

LEUCÓCITOS Os leucócitos são divididos em duas categorias gerais:

granulócitos e agranulócitos (linfócitos / monócitos).

No sangue normal, a contagem total de leucócitos é de 4.000 a 11.000/mm3.

Destas, aproximadamente 60 a 80% são granulócitos e 20 a 40% são linfócitos.

Ambos os tipos de leucócitos protegem primariamente o corpo contra infecções e lesões teciduais.

Os granulócitos são definidos pelos grânulos existentes no seu citoplasma.

Os granulócitos são divididos em três subgrupos principais –eosinófilos, basófilos e neutrófilos – que são caracterizados pelas propriedades de coloração desses grânulos

Os eosinófilos apresentam grânulos vermelho vivo no seu citoplasma

Os basófilos apresentam grânulos corados de azul escuro.

Os neutrófilos apresentam grânulos que se coram em tons de rosa a violeta.

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LEUCOCITOS Os leucócitos protegem o corpo contra a invasão por bactérias e outras entidades estranhas.

A principal função dos neutrófilos é a fagocitose.

Os neutrófilos chegam a um determinado local em 1 h após o início de uma reação inflamatória e iniciam a fagocitose, mas têm vida curta.

Os monócitos continuam as atividades fagocíticas por longos períodos na forma de macrófagos.

Esse processo constitui uma segunda linha de defesa para o corpo contra inflamações e infecções.

Os neutrófilos atuam adequadamente contra bactérias.

Os macrófagos são particularmente efetivos contra fungos e vírus, e também fagocitam células sanguíneas senescentes (em envelhecimento ou envelhecidas), principalmente no baço.

A função primária dos linfócitos é atacar o material estranho.

Um grupo de linfócitos (linfócitos T) mata as células estranhas diretamente ou libera linfocinas, substâncias que intensificam aatividade das células fagocíticas. Os linfócitos T são responsáveis por reações alérgicas tardias, pela rejeição de tecidos estranhos (p. ex., órgãos transplantados) e pela destruição de células tumorais. Esse processo é conhecido como imunidade celular.

O outro grupo de linfócitos (linfócitos B) é capaz de diferenciação em células plasmáticas. As células plasmáticas, por sua vez,produzem anticorpos denominados imunoglobulinas (Ig), que são moléculas proteicas que destroem o material estranho por meio de diversos mecanismos. Esse processo é conhecido como imunidade humoral.

Os eosinófilos e basófilos atuam em reações de hipersensibilidade.

PLAQUETAS As plaquetas, ou trombócitos, são fragmentos granulares de células gigantes na medula

óssea, denominadas megacariócitos.

A produção de plaquetas na medula é regulada, em parte, pelo hormônio trombopoetina, que estimula a produção e a diferenciação de megacariócitos a partir da célula tronco mielóide.

As plaquetas desempenham um papel essencial no controle dos sangramentos.

Elas circulam livremente no sangue em um estado inativo, no qual nutrem o endotélio dos vasos sanguíneos, mantendo a integridade do vaso.

Quando ocorre uma lesão vascular, as plaquetas acumulam‐se no local e são ativadas. Elas se aderem ao local da lesão e entre si, formando um tampão plaquetário que interrompe temporariamente o sangramento.

As substâncias liberadas dos grânulos plaquetários ativam fatores de coagulação no plasma sanguíneo e iniciam a formação de um coágulo estável composto por fibrina, uma proteína filamentosa.

As plaquetas têm um período de vida normal de 7 a 10 dias

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PLASMA E PROTEÍNA PLASMÁTICAS

Após a remoção dos elementos celulares do sangue, a parte líquida remanescente é denominada plasma.

Mais de 90% do plasma é água.

O restante é composto primariamente por proteínas plasmáticas, fatores de coagulação (especialmente fibrinogênio) e pequenas quantidades de outras substâncias, como nutrientes, enzimas, produtos residuais e gases.

Se a coagulação do plasma for possível, o líquido remanescente é denominado soro.

O soro apresenta essencialmente a mesma composição do plasma, com a exceção de que o fibrinogênio e diversos fatores de coagulação foram removidos durante o processo de coagulação.

As proteínas plasmáticas são compostas primariamente por albumina e globulinas.

As globulinas podem ser separadas em três frações principais (alfa, beta e gama).

As proteínas nas frações alfa são as globulinas de transporte, as globulinas de transporte carregam diversas substâncias na forma ligada. Por exemplo, as globulinas de ligação da tireoide transportam tiroxina, e a transferrina transporta ferro.

As proteína nas frações beta são globulinas de fatores de coagulação, os fatores de coagulação, incluindo fibrinogênio, permanecem em uma forma inativa no plasma sanguíneo até que sejam ativados pela cascata da coagulação.

As proteínas na fração gama da globulina refere‐se às Ig, ou anticorpos. Essas proteínas são produzidas por linfócitos B bem diferenciados e células plasmáticas.

PLASMA E PROTEÍNA PLASMÁTICAS

A albumina é particularmente importante para a manutenção do equilíbrio hídrico no sistema vascular.

As paredes dos capilares são impermeáveis à albumina, de modo que a sua presença no plasma cria uma força osmótica que mantém o líquido no espaço vascular.

A albumina, que é produzida pelo fígado, tem a capacidade de se ligar a diversas substâncias que são transportadas no plasma (p. ex., determinados medicamentos, bilirrubina e alguns hormônios).

Pessoas com comprometimento da função hepática podem apresentar baixas concentrações de albumina, com resultante diminuição na pressão osmótica e desenvolvimento de edema.

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(2016 /CONSULPLAN / Prefeitura de Cascavel ‐ PRProva: Técnico em Enfermagem)

Do ponto de vista funcional, o sangue pode ser chamado de tecido devido à sua complexidade e pelo fato de ser composto por células e componentes que exercem funções específicas. Associe adequadamente as colunas considerando as células, os componentes sanguíneos e suas funções ou características.

1. Hemácias. ( ) Parte líquida do sangue.

2. Plaquetas. ( ) A partir de sua ação dá origem à fibrina.

3. Albumina. ( ) Proteína de maior concentração plasmática.

4. Plasma. ( ) Possui um tempo de vida de cerca de 120 dias.

5. Neutrófilos. ( ) Tem função de defesa do organismo nas infecções bacterianas.

A sequência está correta em

a) 4, 2, 3, 1, 5.

b) 2, 3, 1, 4, 5.

c) 4, 1, 2, 5, 3.

d) 3, 5, 4, 2, 1.

e) 3, 2, 5, 4, 1.

(2017 / IBFC / EBSERH/ Técnico em Enfermagem ‐ Saúde do Trabalhador)

Assinale a alternativa que contemple a vitamina que é importante no tratamento de anemia perniciosa e para o funcionamento normal do metabolismo das células, principalmente as do trato gastrintestinal, medula óssea e tecido nervoso. Ela é relativamente resistente ao calor e é sensível à luz.

a) A

b) D

c) C

d) B₁₂

e) E

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(2016 /AOC/EBSERH/Prova: Técnico em Enfermagem (CH‐FPA)

Durante o internamento de uma paciente de 32 anos, foi constatado que ela apresentava um quadro de anemia megaloblástica. Sobre esse quadro, é correto afirmar que é caracterizado por

a) aumento dos níveis de creatina.

b) carência de ferro sérico sanguíneo.

c) deficiência de vitamina do complexo B12 e folatos.

d) baixa de TGO e TGP.

e) aumento dos níveis tireoidianos.

(2016 /INSTITUTO AOCP/ EBSERH(CH‐UFPA)

Em algumas patologias, é possível a visualização de neutrófilos não maduros durante a contagem diferencial de leucócitos. Essas células são denominadas

a) macrófagos.

b) monócitos

c) mielócitos.

d) bastonetes.

e) eritrócitos.

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ANEMIA

A anemia é uma condição na qual a concentração de hemoglobina é inferior à normal; ela reflete a contagem de eritrócitos inferior à normal na circulação. Como resultado, o aporte de oxigênio para os tecidos corporais também é diminuído.

A anemia pode ser classificada de diversos modos, quanto abordagem fisiológica ela e classificada como:

anemia hipoproliferativa: deficiência nos eritrócitos: por um defeito na sua produção

anemia hemolítica: causada pela sua destruição

anemia por sangramento / hemorrágicas: causado pela perda de sangue

Como determinar se a anemia em um determinado cliente é causada por destruição ou pela produção inadequada de eritrócitos?

A capacidade da medula de responder à diminuição dos eritrócitos (conforme evidenciado por aumento da contagem de reticulócitos no sangue circulante)

O grau em que eritrócitos jovens proliferam na medula óssea e como eles amadurecem (conforme observado em aspirado de medula óssea)

A presença ou a ausência de produtos finais da destruição eritrocitária na circulação (p. ex., aumento do nível de bilirrubina, diminuição do nível de haptoglobina).

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Anemia por deficiência de Ferro (ADF)PCDT Portaria SAS/MS nº 1.247, de 10 de novembro de 2014.

A anemia é definida por valores de hemoglobina (Hb) no sangue abaixo do normal para idade e gênero.

A quantidade elementar de ferro necessária para manter o equilíbrio celular em um adulto é de 3 g a 4 g (45 mg/ kg de peso corporal).

A metade dos casos é determinada por deficiência de ferro (DF), a deficiência nutricional mais prevalente e negligenciada no mundo, particularmente entre as mulheres e as crianças dos países em desenvolvimento. É também significativamente prevalente nos países industrializados e afeta pessoas de todas as idades em todos os países.

É um dos principais problemas de saúde pública mundial, chegando a afetar mais de um quarto da população do planeta, ou seja, mais de 2 bilhões de pessoas em todo o mundo.

A Organização Mundial da Saúde (OMS) tem uma classificação por categoria de significância para a saúde pública da anemia baseada na sua prevalência e estimada pelos níveis de Hb e hematócrito (Ht), considerando grave a prevalência igual ou maior que 40% numa população.

ADF afeta pessoas de todas as idades em todo o mundo, em países desenvolvidos ou em desenvolvimento.

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Anemia por deficiência de Ferro (ADF)PCDT Portaria SAS/MS nº 1.247, de 10 de novembro de 2014.

A prevalência de ADF aumenta em:

populações com carências nutricionais;

ingestão ou absorção inadequada de ferro;

hábitos vegetarianos;

dietas com muito chá ou café, que inibem a absorção de ferro, ou sem vitamina C (frutas cítricas), que favorece a sua absorção;

baixo nível socioeconômico e educacional;

presença de infestações endêmicas (malária, ascaridíase, helmintoses, protozooses intestinais);

estado nutricional influenciado pelo baixo peso, principalmente de mulheres em idade gestacional, associado à multiparidade e não uso de suplementação de ferro na gestação.

Anemia por deficiência de Ferro (ADF)Gestantes

As gestantes têm maior risco de desenvolver DF e ADF pelas altas demandas fisiológicas próprias e da unidade feto‐placentária.

A anemia grave na gestação está associada ao maior risco de morbidade e mortalidade fetal e materna.

No caso de anemia moderada, verificam‐se maiores riscos de parto prematuro e baixo peso ao nascer, que, por sua vez, se associam a riscos elevados de infecções e mortalidade infantil

Devido à anemia, essas mulheres têm:

menor ganho de peso durante a gestação

maiores riscos de partos prematuros

Hemorragias

ruptura prematura de membranas

pré‐eclampsia ou eclampsia; placenta previa

sepsis pós‐natal

maior risco de morte

menor desempenho laboral

fadiga, fraqueza e dispneia assim

maiores complicações para o feto como baixo‐peso do recém‐nascido (RN), prematuridade,

Existe uma forte relação entre o status de ferro da mãe e a depressão, o stress, as funções cognitivas e as interações mãe‐filho, ou seja, a deficiência de ferro afeta negativamente o seu humor e as interações com o RN, e a suplementação protege contra estes efeitos

Entre as gestantes, as adolescentes tornam‐se em um grupo mais vulnerável

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Anemia por deficiência de Ferro (ADF)Crianças

Identifica‐se a primeira infância como uma das fases de maior risco em razão de alguns fatores relacionados às necessidades de ferro do lactente, como as reservas de ferro ao nascer, a velocidade de crescimento, a ingestão e as perdas do mineral.

O último trimestre da gestação é o período no qual ocorre o mais importante aumento de peso e de armazenamento de ferro no feto.

Crianças prematuras ou de baixo peso ao nascimento terão acumulado menos ferro em comparação com um recém‐nascido a termo. Após o nascimento, observa‐se uma fase de elevada velocidade de crescimento e, em uma criança a termo, as reservas adquiridas durante a gestação serão utilizadas durante os primeiros 4 a 6 meses de vida.

O leite materno possui pequena quantidade de ferro, mas, entretanto, alta biodisponibilidade para este mineral, com uma utilização elevada quando da ausência de outros fatores dietéticos.

Os elevados requerimentos fisiológicos de ferro na primeira infância tornam a criança especialmente vulnerável à anemia por deficiência de ferro durante o segundo semestre e o segundo ano de vida.

Uma vez que o ferro é elemento essencial para o desenvolvimento normal e para a integridade funcional dos tecidos linfóides, a deficiência pode levar a alterações na resposta imunitária.

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Anemia por deficiência de Ferro (ADF)PCDT Portaria SAS/MS nº 1.247, de 10 de novembro de 2014

• Sintomas:

fadiga generalizada;

falta de apetite;

palidez da pele e mucosas (parte interna do olho, gengivas, palma das mãos);

intolerância aos exercícios;

rraqueza;

cefaleia;

irritabilidade;

disfagia

respiraçã ofegante

síndrome das pernas inquietas e vários graus de fadiga e ou pica (apetite pervertido por barro ou terra, papeis, amido).

pica ou alotriofagia ou alotriogeusia: é uma afecção rara entre seres humanos, de apetite por coisas ou substâncias não alimentares ou uma vontade anormal de ingerir produtos considerados ingredientes de alimentos (apetite pervertido por barro ou terra, papeis, amido).

Idosos costumam apresentar início insidioso com sintomas relacionados à exacerbação de suas comorbidades subjacentes (piora da angina, aumento da confusão mental, dispneia)

ADF‐EtiologiaFatores Extrínsecos – CAB nº 20

Forma química: existe diferença na forma química deste mineral: o ferro heme é encontrado nos produtos de origem animal (carnes em geral) e é melhor absorvido que o ferro não‐heme, presente nos produtos vegetais como cereais, tubérculos e leguminosas.

O ferro heme é derivado principalmente da hemoglobina e da mioglobina das carnes, das aves e dos peixes. Apesar de representar uma pequena proporção do conteúdo de ferro da dieta, desempenha importante papel, uma vez que a porcentagem absorvida é bem maior e sua absorção é menos afetada pelos demais componentes da dieta.

O ferro da dieta é não‐heme, respondendo por mais de 85% do ferro total. Sua absorção depende, em grande parte, das reservas corporais e da solubilidade na parte proximal do intestino delgado, que, por sua vez, depende da influência que a composição da refeição, em seu conjunto, exerce sobre a solubilidade deste mineral. O ferro não‐heme precisa de uma proteína transportadora (transferrina) para sua absorção, estando sujeito a fatores químicos ou alimentares que podem influenciar nesse processo.

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ADF‐EtiologiaFatores Extrínsecos – CAB nº 20

Composição da dieta: a composição da dieta em relação à presença de fatores inibidores ou estimuladores da absorção do ferro é sobremaneira relevante para a adequada absorção do ferro dietético.

Fatores estimuladores: são aqueles que se unem firmemente ao ferro para manter a estabilidade da ligação e a solubilidade do complexo através do trato gastrointestinal. Entre os fatores estimuladores, o ácido ascórbico, presente basicamente nas frutas, ácidos cítrico, málico, e tartárico, encontrados nos vegetais, nas frutas e em temperos.

Fatores inibidores: os agentes inibidores são ligantes que quelam o ferro, formando complexos insolúveis de alta afinidade, de tal forma que o ferro não é liberado para a absorção.

• A adição ou a presença de alguns minerais na dieta pode prejudicar a absorção do ferro, como, por exemplo, zinco, cobre, cobalto, níquel, cádmio e manganês.

• O cálcio interfere na absorção do ferro não‐heme.

• O mais importante inibidor de absorção do ferro em cereais e vegetais é o fitato ou ácido fítico. As maiores fontes desses elemento são cereais integrais, fibras e feijões.

• Os compostos fenólicos são um grupo de substâncias em alimentos e bebidas considerados prejudiciais à biodisponibilidade do ferro. São eles: os flavonóides, os ácidos fenólicos, os polifenóis e os taninos. Esses compostos são encontrados principalmente nos chás preto e mate, no café, em alguns refrigerantes, no chocolate, no vinho tinto e, em menor proporção, em alguns vegetais e leguminosas.

ADF‐EtiologiaFatores Intrínsecos – CAB nº 20

Situações fisiológicas: existem alguns momentos fisiológicos que podem alterar o processo de absorção do ferro, como as etapas da vida em que há maior taxa de crescimento, o que ocorre na infância e na gravidez. Nesses períodos, há aumento na biodisponibilidade do ferro, principalmente do não‐heme, favorecendo assim sua maior absorção para suprir com maior facilidade os requerimentos do organismo.

Situações de deficiência nutricional: quando ocorre a instalação da anemia, há maior absorção do ferro, sendo essa situação considerada como o mais importante determinante da taxa de absorção do ferro, seja ele heme ou não‐heme. Há evidências de que um indivíduo anêmico pode absorver duas a três vezes mais ferro do que um indivíduo normal.

Situações de baixa acidez gástrica: levam a redução da absorção, uma vez que o ácido clorídrico é um potente agente solubilizante do ferro não‐heme. Essa condição pode acompanhar redução da secreção de ácido clorídrico pelo estômago após consumo exagerado de antiácidos, após cirurgias ou em situação de idade avançada.

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Anemia por deficiência de Ferro (ADF)PCDT Portaria SAS/MS nº 1.247, de 10 de novembro de 2014

Diagnóstico Laboratorial

Na suspeita de ADF, deve‐se solicitar um hemograma completo (com os índices hematimétricos e avaliação de esfregaço periférico) e dosagem de ferritina.

Outras medidas, como ferro sérico, transferrina e a saturação da transferrina não são obrigatórios mais contribuem para avaliação da a DF.

Pacientes com ADF têm ferro sérico baixo, transferrina alta e uma saturação da transferrina baixa.

De acordo com os padrões diagnósticos da OMS, a ADF é leve a moderada, se a Hb fica entre 7 a 12 g/ dL, e grave, se a Hb for menor que 7 g/dL, com pequenas variações de acordo com a idade, gênero ou presença de gestação.

Embora a Hb seja amplamente utilizada para a avaliação de ADF, ela tem baixas especificidade e sensibilidade, e um biomarcador do status do ferro, como a ferritina sérica, deve ser solicitado em conjunto.

Grupos Populacionais Hb (g/dL)

06 – 59 meses5 – 11 anos12‐14 anos

< 11< 11,5< 12

Adulto – Sexo femininoAdulto – Sexo Masculino

< 13<12

Gestante < 11Leve 9‐11Moderada 7‐9Grave <7

Puerperal < 10 nas primeiras 48 h< 12 após as primeiras 48 h

Idoso – etnia brancaSexo MasculinoSexo Feminino

< 13,2< 12,2

Idoso – etnia negraSexo MasculinoSexo Feminino

< 12,7< 11,5

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Anemia por deficiência de Ferro (ADF)PCDT Portaria SAS/MS nº 1.247, de 10 de novembro de 2014

Diagnóstico Laboratorial

Anemia normocítica (Hb abaixo dos valores determinados para idade e gênero e volume corpuscular médio ‐VCM – normal), com valor absoluto de reticulócitos normais e com marcadores do status do ferro baixos como: ferritina abaixo de 30 mcg/L, ferro abaixo de 330 mcg/L, capacidade ferropéxica sérica acima de 4 mg/L, aumento de transferrina e diminuição da saturação da mesma (abaixo de 20%).

Anemia hipocrômica clássica (com hemoglobina corpuscular média ‐ CHCM baixa) e microcitose (com VCM baixo).

Com a piora da anemia e da DF, surgem a anisocitose (células de tamanhos variados) e a poiquilocitose(células de formas variadas).

A concentração da ferritina sérica (FS) é o mais confiável marcador das reservas de ferro do corpo. Os valores normais variam de 40 a 200 ng/mL (mcg/L), não havendo nenhuma situação clínica em que índices baixos não signifiquem deficiência de ferro.

Todo indivíduo com concentração de ferritina menor do que 10 a 15 ng/mL tem deficiência de ferro.

• Atenção!

Pacientes com anemia grave por DF, refratária ao tratamento após oito semanas, devem ser avaliados para o diagnóstico da infecção pelo Helicobacter pylori.

Pacientes com doença inflamatória intestinal crônica tem prevalência de anemia tão alta quanto 75% durante o curso de sua doença, tendo como causa mais comum a DF.

Anemia por deficiência de Ferro (ADF)PCDT Portaria SAS/MS nº 1.247, de 10 de novembro de 2014

Tratamento não medicamentoso

• Os esforços e as estratégias gerais na prevenção da DF devem contemplar:

redução da pobreza

acesso a dietas diversificadas

melhora nos serviços de saúde e saneamento

promoção de melhores cuidados com as práticas de alimentação.

O tratamento preventivo e sustentável da DF inclui, primordialmente, a garantia do aporte nutricional necessário de ferro para apopulação vulnerável.

Atualmente, entre os grupos de risco mais vulneráveis para a ocorrência de anemia estão as crianças com menos de 2 anos, gestantes e mulheres no pós‐parto.

Existem evidências crescentes que as deficiências em micronutrientes têm papel central em impedir que crianças atinjam seu plenopotencial e tenham comprometimento irreversível de seu desenvolvimento cognitivo.

Os alimentos fontes de ferro devem ser recomendados, principalmente as carnes vermelhas, vísceras (fígado e miúdos), carnes de aves, peixes e hortaliças verde‐escuras, entre outros.

Para melhorar a absorção do ferro, recomenda‐se a ingestão de alimentos ricos em vitamina C, disponível nas frutas cítricas, como laranja, acerola e limão, evitando‐se excessos de chá ou café, que dificultam esta absorção.

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Tratamento medicamentoso

A escolha da preparação de ferro vai depender da gravidade da doença e da tolerância do paciente ao ferro oral que, por ser eficaz e barato, é considerado a primeira linha de tratamento.

Existem indicações para o uso parenteral de ferro atualmente, cujas preparações se tornaram mais eficazes e seguras.

O ferro é mais bem absorvido no duodeno e no jejuno proximal, onde as proteínas carreadoras do ferro expressam‐se mais fortemente.

Os sais de ferro não devem ser administrados com as refeições, porque os fosfatos, fitatos e tanatos da dieta se ligam ao ferro e dificultam a sua absorção.

Os sais de ferro não devem ser ingeridos com antiácidos, bloqueadores da bomba de prótons, bebidas e suplementos com cálcio, antibióticos (quinolonas e tetraciclinas), café, chá, leite ou ovos.

Deve ser administrado 2 horas antes dos antiácidos ou 4 horas após.

No entanto, como é fundamental melhorar a aderência do paciente e tornar eficaz o tratamento pela via oral, sugere‐se muitas vezes a administração das doses junto às refeições ou até a diminuição da dose para amenizar os efeitos adversos.

O ferro é também mais bem absorvido como sal ferroso (Fe++) num ambiente levemente ácido, daí a indicação de tomá‐lo com meio copo de suco de laranja.

Quanto à reposição parenteral de ferro, a via IV é melhor que a intramuscular, pois esta apresenta complicações locais (dor, abscesso, pigmentação cutânea) e sistêmicas (febre, artralgias, reações alérgicas potencialmente graves).

Anemia por deficiência de Ferro (ADF)PCDT Portaria SAS/MS nº 1.247, de 10 de novembro de 2014

Tratamento medicamentoso

FÁRMACOS

• Uso interno (via oral, VO):

• Sulfato Ferroso ‐ 40 mg de ferro elementar por comprimido

• Sulfato Ferroso ‐ 25 mg/mL de ferro elementar em solução oral

• Sulfato Ferroso ‐ 5 mg/ mL de ferro elementar em xarope

• ESQUEMAS DE ADMINISTRAÇÃO

• As doses terapêuticas usuais dos medicamentos preconizados neste Protocolo são:

• Sulfato ferroso – tratamento:

• crianças: 3 a 6 mg/kg/dia de ferro elementar, sem ultrapassar 60 mg/dia.

• gestantes: 60 a 200 mg/dia de ferro elementar associadas a 400 mcg/dia de ácido fólico.

• adultos: 120 mg/dia de ferro elementar.

• idosos: 15 mg/dia de ferro elementar.

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Anemia por deficiência de Ferro (ADF)PCDT Portaria SAS/MS nº 1.247, de 10 de novembro de 2014

Tratamento medicamentoso

• FARMACOS

• Uso intravenoso (IV):

• Sacarato de hidróxido férrico 100 mg de ferro injetável, frasco‐ampola de 5 mL

• ESQUEMA DE ADMINISTRAÇÃO

• Sacarato de hidróxido férrico – tratamento:

• Fórmula para cálculo da dose total IV de ferro a ser administrada: Ferro (mg) = (Hb desejada conforme sexo e idade do paciente – Hb atual em g/dL) x Peso corporal (kg) x 2,4 + 500 mg

• A dose deve ser administrada em hospital, em infusão IV lenta, por 30 minutos, de uma a três vezes na semana, com intervalos mínimos de 48 horas e não ultrapassando 300 mg em cada dose.

• Para as gestantes o peso corporal deve ser o de antes da gestação.

Anemia por deficiência de Ferro (ADF)PCDT Portaria SAS/MS nº 1.247, de 10 de novembro de 2014

• TEMPO DE TRATAMENTO – CRITÉRIOS DE INTERRUPÇÃO

O tratamento da ADF deverá ser por 6 meses após a Hb ter normalizado, que é o tempo necessário para repor as reservas de ferro do organismo.

• MONITORIZAÇÃO

A monitorização deve ser feita através da vigilância dos sintomas e da hemoglobina com intervalos de 8 semanas e da ferritina a cada 3 meses.

Para as gestantes o controle de hemograma deve ser feito a cada 4 semanas.

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Anemia Falciforme (AF)PCDT Portaria Conjunta nº 05, de 19 de Fevereiro de 2018

A doença falciforme (DF) é uma condição genética autossômica recessiva resultante de defeitos na estrutura da hemoglobina (Hb) associados ou não a defeitos em sua síntese.

As hemoglobinopatias decorrentes dos defeitos na estrutura da Hb são mais frequentes em povos africanos, e as talassemias decorrentes de defeitos na síntese da Hb em povos do Mediterrâneo, da Ásia e da China.

Apesar dessa predileção étnica, a DF está presente em todos os continentes, como consequência das migrações populacionais.

No Brasil, que reconhecidamente apresenta uma das populações de maior heterogeneidade genética do mundo, a maior prevalência da doença ocorre nas Regiões Norte e Nordeste.

Indivíduos com DF obrigatoriamente herdam uma mutação materna e outra paterna.

As mutações herdadas podem encontrar‐se em estado homozigótico (SS), único genótipo que é denominado “anemia” falciforme, ou heterozigótico composto, ou seja, a doença é causada pela herança de hemoglobina S (HbS) em combinação com outro defeito (estrutural ou de síntese) na Hb.

A anemia falciforme (AF), determinada pela presença da hemoglobina S em homozigose (SS), ou seja, a pessoa recebe de cada um dos pais um gene para hemoglobina S

A presença de apenas um gene para hemoglobina S, combinado com outro para hemoglobina A, possui um padrão genético AS (heterozigose), que não produz manifestações da DF, sendo o indivíduo identificado como portador de traço falciforme (TF)

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Anemia FalciformeFisiopatologia

A substituição de um único aminoácido na cadeia beta leva a hemoglobina S a assumir uma configuração diferente, que altera a forma redonda das hemácias, e faz com que assumam a forma de foice ou lua crescente ‐ eritrofalciformação

As manifestações clínicas decorrentes da DF são extremamente variáveis entre as pessoas com a doença e na mesma pessoa, ao longo de sua vida.

Os sintomas podem começar a aparecer ainda no primeiro ano de vida, mostrando a importância do diagnóstico precoce como principal medida de impacto positiva na assistência de qualidade às pessoas com a doença.

O fenômeno de afoiçamento das hemácias é responsável por todo o quadro fisiopatológico. As hemácias, quando assumem essa forma, apresentam maior rigidez e vivem na circulação sanguínea em média 10 dias, muito menos que o tempo médio usual de 120 dias, estando mais sujeitas à destruição. Isso resulta em anemia crônica intensa.

Os sinais clínicos observados são decorrentes da forma afoiçada das hemácias.

As consequências da aderência são caracterizadas pela vaso‐oclusão, com redução do fluxo do sangue nos capilares, causando estases venosa e hipóxia, que acarretam crises agudas intensamente dolorosas e lesão tecidual orgânica crônica e progressiva.

Anemia Falciforme Sintomas

CRISES DOLOROSAS: dor em ossos, músculos e juntas associadas ou não a infecções, exposições ao frio, esforços etc.

PALIDEZ, CANSAÇO FÁCIL, ICTERÍCIA (cor amarelada, visível principalmente no branco do olho)

ÚLCERAS (feridas) NAS PERNAS

Nas crianças pode haver inchaço muito doloroso nas mãos e nos pés. Pode haver também sequestro do sangue no baço causando palidez muito grande, às vezes desmaio e aumento do baço (é uma emergência).

MAIOR TENDÊNCIA A INFECÇÕES.

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• O reconhecimento de que a DF é uma doença prevalente no Brasil foi determinante na instituição da Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doença Falciforme (PNAIPDF) do Ministério da Saúde.

Portaria nº 1.018, de 1º de Julho de 2005 – Institui no âmbito do SUS, o Programa Nacional de Atenção Integral as Pessoas com Doenças Falciforme e outras Hemoglobinopatias.

Portaria nº 1.391, de 16 de Agosto de 2005 – Institui no âmbito do SUS, as diretrizes para a Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doença Falciforme e outras Hemoglobinopatias

A PNAIPDF tem por objetivo diminuir a alta taxa de morbimortalidade da DF, que é caracterizada por uma anemia hemolítica crônica e por eventos agudos e potencialmente letais: crises vasoclusivas e síndrome torácica. Por isso, o diagnóstico precoce por meio da triagem neonatal e o uso de imunobiológicos especiais e de antibioticoprofilaxia são fundamentais para as pessoas com essa doença

Portaria nº 1.391, de 16 de Agosto de 2005 – Institui no âmbito do SUS, as diretrizes para a Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doença Falciforme e outras Hemoglobinopatias

• Art. 1º Instituir, no âmbito do Sistema Único de Saúde ‐ SUS, como diretrizes para a Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doença Falciforme e outras Hemoglobinopatias:

• I ‐ a promoção da garantia do seguimento das pessoas diagnosticadas com hemoglobinopatias pelo Programa Nacional de Triagem Neonatal (PNTN), recebendo os pacientes e integrando‐os na rede de assistência do Sistema Único de Saúde ‐ SUS a partir, prioritariamente, da Hemorrede Pública, e provendo assistência às pessoas com diagnóstico tardio de Doença Falciforme e outras Hemoglobinopatias, com a criação de um cadastro nacional de doentes falciformes e outras hemoglobinopatias;

• II ‐ a promoção da garantia da integralidade da atenção, por intermédio do atendimento realizado por equipe multidisciplinar, estabelecendo interfaces entre as diferentes áreas técnicas do Ministério da Saúde, visando à articulação das demais ações que extrapolam a competência da Hemorrede;

• III ‐ a instituição de uma política de capacitação de todos os atores envolvidos que promova a educação permanente;

• IV ‐ a promoção do acesso à informação e ao aconselhamento genético aos familiares e às pessoas com a doença ou o traço falciforme;

• V ‐ a promoção da integração da Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doença Falciforme e outras Hemoglobinopatias com o Programa Nacional de Triagem Neonatal, visando a implementação da fase II deste último e a atenção integral às pessoas com doença falciforme e outras hemoglobinopatias; FASE II – Triagem Neonatal para Detecção de Fenilcetonúria, Hipotireoidismo Congênito, Doenças Falciformes e Outras Hemoglobinopatias – Dosagem de Fenilalanina e TSH (ou T4) e Detecção de Variantes da Hemoglobina.

• VI ‐ a promoção da garantia de acesso aos medicamentos essenciais, conforme protocolo, imunobiológicos Especiais e insumos, como Filtro de Leucócitos e Bombas de Infusão; e

• VII ‐ a estimulação da pesquisa, com o objetivo de melhorar a qualidade de vida das pessoas com Doença Falciforme e outras Hemoglobinopatias.

• Parágrafo único. As diretrizes de que trata este artigo apoiam‐se na promoção, na prevenção, no diagnóstico precoce, no tratamento e na reabilitação de agravos à saúde, articulando as áreas técnicas cujas ações têm interface com o atendimento hematológico e hemoterápico.

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Diagnóstico da DF e TFDetecção precoce

A detecção precoce da DF, realizada pelos Programa Estadual de Triagem Neonatal ‐ PETN na Atenção Básica de Saúde, é primordial para se iniciar a linha de cuidado da pessoa com a enfermidade, determinar a magnitude na população (incidência, prevalência e mortalidade) e planejar a estrutura de sistemas em Rede Integrada de Serviços de Saúde ‐RISS.

O exame de triagem neonatal consiste na coleta de gotas de sangue do calcanhar da criança, daí ser popularmente conhecido como teste do pezinho.

A partir dos 4 meses de idade, o diagnóstico pode ser feito por quaisquer das metodologias existentes para eletroforese de hemoglobina.

Realizado o diagnóstico, e efetivadas as condutas com relação aos familiares preconizadas pelo PNTN, as crianças devem ser encaminhadas para o centro de referência de sua região, a fim de serem cadastradas e ter início a assistência especializada.

Nesse centro, devem ser reforçadas todas as informações sobre a doença e seu caráter hereditário, além de se iniciarem as principais medidas de profilaxia, como a penicilina e vacinas e o uso contínuo de ácido fólico, e de se estabelecer o vínculo com a UBS local, de acordo com a organização da rede.

Diagnóstico da DF e TFDetecção Tardia

O diagnóstico da DF pode ter origem nas UBS, por solicitação médica ou em outras diversas situações:

Na doação de sangue, cuja legislação prevê o rastreamento da HbS, nos hemocentros e unidades de coleta nos estados e municípios;

Nos exames solicitados em consultórios particulares e/ou hospitais do setor privado;

Nos exames solicitados para a gestante no pré‐natal, conforme determinado na Estratégia da Rede Cegonha.

• A metodologia para o diagnóstico é a eletroforese da hemoglobina, em suas diferentes metodologias. O diagnóstico tardio é, portanto, aquele realizado no período pós‐neonatal e destinado às pessoas em qualquer faixa etária. Tem sido frequente o diagnóstico em adultos já na vida reprodutiva, após a maior visibilidade que a doença alcançou nos últimos anos.

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Doença FalciformeTratamento

O tratamento com HU deve ter duração de pelo menos 2 anos e ser mantido enquanto houver resposta clínica e laboratorial.

Cerca de 25% dos doentes não apresentam resposta satisfatória à HU, condição que determina a suspensão do tratamento.

A HU deve ser suspensa quatro semanas antes do início do condicionamento para transplante e apenas reintroduzida caso não ocorra a pega do transplante.

O tratamento profilático com fenoxipenicilina (penicilina V) deve ser mantido desde o diagnóstico até os 5 anos de idade.

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Doença FalciformePrevenção de Crises e Complicações

A hidroxiureia (HU) atua na inibição da enzima ribonucleotídeo redutase.

Leva a aumento da produção de HbF, da hidratação do glóbulo vermelho e da taxa hemoglobínica, além de diminuição da hemólise, maior produção de óxido nítrico e diminuição da expressão de moléculas de adesão.

Até o momento, a HU é considerada a terapia medicamentosa mais eficaz da DF.

Doença FalciformePrevenção de Infecção

Pacientes com doença falciforme são frequentemente acometidos por asplenia funcional (ausência da função normal do baço), com consequente aumento da susceptibilidade a infecções por bactérias com parede celular.

O Streptococcus pneumoniae é responsável por 70% das infecções nessa população.

As infecções são mais frequentes e graves em crianças com menos de 5 anos, podendo se apresentar de maneira fulminante e levar àmorte em menos de 24 horas.

O risco de meningite pneumocócica é estimado em 600 vezes maior do que na população em geral, e a frequência de bacteremia é estimada em até 300 vezes maior que o esperado para a idade; 90% dos casos ocorrem nos três primeiros anos de vida.

A eficácia da profilaxia de infecções bacterianas com penicilina oral em crianças com DF foi demonstrada em estudo randomizado controlado por placebo e duplo‐cego.

A penicilina dada preventivamente reduz a taxa de infecção pneumocócica em crianças com DF de até 5 anos de idade.

A profilaxia antibiótica deve ser iniciada a partir do segundo ou terceiro mês de idade, com penicilina sintética V (fenoximetilpenicilina em suspensão), cuja principal característica é a resistência à degradação pelo ácido gástrico, tornando possível sua administração por via oral.

Na impossibilidade de uso por via oral, a penicilina G injetável (benzilpenicilina benzatina intramuscular) deve ser considerada.

No caso de crianças alérgicas à penicilina, utiliza‐se a eritromicina por via oral, na dose de 20 mg/kg/dia, dividida em duas administrações diárias.

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Doença FalciformeBenefícios Esperados

eliminação ou diminuição dos episódios de dor;

aumento da produção de HbF;

aumento, mesmo que leve, da concentração total de Hb;

diminuição dos episódios de síndrome torácica aguda;

diminuição do número de hospitalizações;

diminuição do número de transfusões;

regressão ou estabilização de danos em órgãos ou tecidos;

diminuição do risco de infecções;

melhora do bem‐estar e da qualidade de vida e maior sobrevida

DISTURBIOS HEMORRAGICOS

• A anormalidade dos mecanismos hemostáticos pode resultar em sangramento, que pode ser grave. O sangramento comumente é provocado por traumatismo; entretanto, em determinadas circunstâncias, pode ocorrer espontaneamente.

• A medula óssea pode ser estimulada a aumentar a produção plaquetária (trombopoese).

• Os sinais e sintomas de distúrbios do sangramento variam de acordo com o tipo de defeito.

• Uma vez que as plaquetas são primariamente responsáveis pela interrupção do sangramento dos pequenos vasos, clientes com defeitos plaquetários desenvolvem petéquias, geralmente em agrupamentos; estas são observadas na pele e nas membranas mucosas, mas também ocorrem por todo o corpo

• A trombocitopenia (nível de plaquetas baixo) pode resultar de diversos fatores: diminuição da produção de plaquetas na medula óssea, aumento da destruição de plaquetas, ou aumento do consumo de plaquetas (p. ex., emprego de plaquetas na formação de coágulos).

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Púrpura trombocitopenica imune (PTI)

• A PTI é uma doença que afeta pessoas de todas as idades, mas é mais comum entre crianças e mulheres jovens.

• Outros nomes para o distúrbio são púrpura trombocitopênica idiopática e trombocitopenia imune.

• A PTI primária ocorre isoladamente; a PTI secundária geralmente resulta de doenças autoimunes.

• A PTI é um distúrbio autoimune caracterizado pela destruição das plaquetas normais por um estímulo desconhecido.

• As manifestações físicas comuns são fácil formação de hematomas, menstruação intensa e petéquias nos membros ou no tronco.

• Clientes com hematomas ou petéquias simples (“púrpura seca”) tendem a apresentar menos complicações em virtude de sangramentos do que aqueles com sangramento a partir de superfícies mucosas, como o sistema digestório (incluindo a boca) e o sistema pulmonar (p. ex., hemoptise), que é denominada púrpura úmida.

• O objetivo primário do tratamento é uma contagem de plaquetas “segura”

DISTURBIOS HEMORRAGICOS

A doença de von Willebrand e as hemofilias A e B são as coagulopatias hereditárias mais comuns e, juntas, correspondem a 95% dos casos.

As 5% restantes são conhecidas como coagulopatias hereditárias raras (CHR).

alterações do fibrinogênio;

alterações da protrombina;

alterações dos fatores V, VII, X, XI, XIII;

deficiência combinada de fatores dependentes da vitamina K;

deficiência combinada dos fatores V e VIII.

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HEMOFILIA

• A hemofilia é uma doença hemorrágica hereditária ligada ao cromossomo X, caracterizada pela deficiência ou anormalidade da atividade coagulante do fator VIII (hemofilia A) ou do fator IX (hemofilia B ‐ doença de Christmas).

A hemofilia A é mais comum que a hemofilia B e representa cerca de 80% dos casos.

A prevalência estimada da hemofilia é de aproximadamente um caso em cada 5.000 a 10.000 nascimentos do sexo masculino para a hemofilia A.

Um caso em cada 30.000 a 40.000 nascimentos do sexo masculino para a hemofilia B.

As hemofilias são transmitidas quase que exclusivamente a indivíduos do sexo masculino por mães portadoras da mutação (cerca de 70% dos casos).

Filhas de homem com hemofilia serão portadoras obrigatórias.

Apesar de muito rara, a hemofilia pode ocorrer em mulher, em decorrência da união de homem com hemofilia e mulher portadora.

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HEMOFILIASMANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

A manifestações clínicas das hemofilias A e B é semelhante, caracterizada por sangramentos intra‐articulares (hemartroses), hemorragias musculares ou em outros tecidos ou cavidades.

As hemartroses afetam mais frequentemente as articulações do joelho, tornozelo, cotovelo, ombro e coxofemoral.

Os episódios hemorrágicos podem surgir espontaneamente ou após traumas e variam de acordo com a atividade residual coagulante do fator VIII ou fator IX, que determina a classificação da gravidade da hemofilia.

HEMOFILIASDIAGNÓSTICO

• O diagnóstico de hemofilia deve ser pensado:

história de sangramento fácil após pequenos traumas

História de sangramento espontâneo, podendo ser hematomas subcutâneos nos primeiros anos de vida, ou sangramento muscular e/ou articular em meninos acima de dois anos, ou mesmo com história de sangramento excessivo após procedimentos cirúrgicos ou extração dentária.

É importante lembrar que embora a história familiar esteja frequentemente presente, em até 30% dos casos pode não haver antecedente familiar de hemofilia.

O coagulograma com alargamento do tempo de tromboplastina parcialmente ativada (TTPa) e tempo de protrombina (TP) normal é observado na grande maioria das vezes, com exceção de alguns casos de hemofilia leve, onde o TTPa permanece normal.

O diagnóstico confirmatório é realizado por meio da dosagem da atividade coagulante do fator VIII (hemofilia A) ou fator IX (hemofilia B).

É importante lembrar que existem situações em que há deficiências combinadas de fatores.

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HEMOFILIASTRATAMENTO O tratamento das hemofilias tem como principal pilar a reposição do fator da coagulação deficiente (fator VIII na hemofilia A ou fator IX na hemofilia B).

Tipos de concentrado de fatores da coagulação.

• Os concentrados de fatores de coagulação podem ser produzidos de duas maneiras, por meio do fracionamento do plasma humano (produtos derivados de plasma humano), ou por meio de técnicas de engenharia genética (produtos recombinantes).

• fator VIII derivado de plasma pode ser estratificado de acordo com o seu

• grau de pureza (ou atividade específica, ou seja, a atividade de fator VIII em uma concentração total de proteína), sendo:

• a) 1ª geração / Pureza intermediária: contém 6 UI/mg a 10 UI/mg de proteína. O método de fracionamento é o de precipitação proteica em série.

• b) 2ª geração / Alta pureza: contém 50 UI/mg a 150 UI/mg de proteína. O método de fracionamento é o de precipitação proteica associada à separação por cromatografia.

• c) 3ª geração / Ultra‐alta pureza: produtos derivados de plasma purificados por meio de anticorpos ou fatores recombinantes. Atividade de 3.000 UI/ mg de proteínas (a mesma concentração dos fatores recombinantes). O método de fracionamento é o de precipitação proteica associada à cromatografia por anticorpos monoclonais.

• O fator VIII recombinante pode ser estratificado de acordo com a presença de componentes de origem biológica em sua composição. Dessa maneira podem ser divididos em:

• a) Produtos de 1ª geração: há adição de albumina humana para estabilização do produto.

• b) Produtos de 2ª geração: não contêm albumina e são estabilizados com sucrose ou outro tipo de glucose, portanto não possuem proteína humana em sua formulação final, mas podendo haver componentes biológicos (animal ou humano) durante o processo de produção.

• c) Produtos de 3ª geração: Esse produto é isento, na sua síntese e produção, de proteínas de origem humana ou de outros animais.

HEMOFILIA A ‐TRATAMENTO

• Tipos de produtos contendo fator VIII

• fator VIII derivado de plasma pode ser estratificado de acordo com o seu grau de pureza (ou atividade específica, ou seja, a atividade de fator VIII em uma concentração total de proteína), sendo:

• a) 1ª geração / Pureza intermediária: contém 6 UI/mg a 10 UI/mg de proteína. O método de fracionamento é o de precipitação proteica em série.

• b) 2ª geração / Alta pureza: contém 50 UI/mg a 150 UI/mg de proteína. O método de fracionamento é o de precipitação proteica associada à separação por cromatografia.

• c) 3ª geração / Ultra‐alta pureza: produtos derivados de plasma purificados por meio de anticorpos ou fatores recombinantes. Atividade de 3.000 UI/ mg de proteínas (a mesma concentração dos fatores recombinantes). O método de fracionamento é o de precipitação proteica associada à cromatografia por anticorpos monoclonais.

• O fator VIII recombinante pode ser estratificado de acordo com a presença de componentes de origem biológica em sua composição. Dessa maneira podem ser divididos em:

• a) Produtos de 1ª geração: há adição de albumina humana para estabilização do produto.

• b) Produtos de 2ª geração: não contêm albumina e são estabilizados com sucrose ou outro tipo de glucose, portanto não possuem proteína humana em sua formulação final, mas podendo haver componentes biológicos (animal ou humano) durante o processo de produção.

• c) Produtos de 3ª geração: Esse produto é isento, na sua síntese e produção, de proteínas de origem humana ou de outros animais.

• Nota: Crioprecipitado – produto obtido pela centrifugação e pelo congelamento do plasma de um único doador, sendo que cada bolsa contém aproximadamente 80 UI de fator VIII. É rico em FVW, FXIII e fibrinogênio. Cada unidade de crioprecipitado contém aproximadamente 200 a 300 mg de fibrinogênio. A RDC nº 23, publicada em 24 de Janeiro de 2002 (BRASIL, 2002), proíbe a utilização de crioprecipitado como tratamento de reposição em pacientes com hemofilia e doença de von Willebrand, exceto em situação de inexistência de concentrados.

• Acetato de desmopressina DDAVP é um análogo sintético da vasopressina (hormônio antidiurético), que tem a vantagem de não apresentar os efeitos vasopressores, como o hormônio natural.

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HEMOFILIA A ‐TRATAMENTO

• Acetato de desmopressina DDAVP é um análogo sintético da vasopressina (hormônio antidiurético), que tem a vantagem de não apresentar os efeitos vasopressores, como o hormônio natural.

• Indicações

• O DDAVP deve ser utilizado para o tratamento de hemorragia de leve a moderada intensidade e no preparo de pequenos procedimentos (ex.: extração dentária) em todos os pacientes com hemofilia A leve responsivos ao medicamento, embora alguns pacientes com hemofilia A moderada possam também apresentar boa resposta. Além disso, em outros sangramentos – como epistaxe, hematúria, menorragia, pequenos traumas e pequenas cirurgias em mulheres portadoras de hemofilia A sintomáticas – e em pacientes com doença de von Willebrand tipos 1, 2A, 2M e 2N, que sejam responsivos ao DDAVP.

• Contraindicações

• O DDAVP está contraindicado nos casos de:

• a) Pacientes com história pregressa de quadro convulsivo;

• b) Pacientes com hipertensão e/ou cardiopatia;

• c) Pacientes que desenvolveram plaquetopenia após “dose‐teste”;

• d) Pacientes com polidipsia.

HEMOFILIA B ‐TRATAMENTO• Tipos de produtos contendo fator IX

• O fator IX derivado de plasma, de forma semelhante à do fator VIII, pode ser classificado de acordo com o seu grau de pureza (ou atividade específica, ou seja, a atividade de fator IX em uma concentração total de proteína), sendo:

• a) 1ª geração / Pureza intermediária: tem uma ordem de purificação de 100 vezes em relação ao plasma. Seus maiores contaminantes são IgA, IgG, fator I, fator VII e fator X, quinases, proteínas C e S. O método de fracionamento é o de precipitação em série ou precipitação associada a cromatografia.

• b) 2ª geração / Alta pureza: tem uma ordem de purificação de 10 vezes em relação aos produtos de primeira geração. O método de fracionamento é o de precipitação associada a múltiplos ciclos de cromatografia. Contém os mesmos contaminantes que o de primeira geração, porém em menor quantidade.

• c) 3ª geração / Ultra‐alta pureza: tem uma ordem de purificação de 50 vezes ou mais em relação aos produtos de primeira geração. O método de fracionamento é o de precipitação, associada à separação por cromatografia utilizando anticorpos monoclonais. Contém os mesmos contaminantes, porém em nível de nanogramas (ng).

O fator IX também está presente em produtos derivados do plasma humano que contêm os fatores dependentes da vitamina K, como:

• a) Concentrado de complexo protrombínico (CCP). Contém os fatores II, VII, IX e X e é obtido por fracionamento de pool de plasma. É utilizado no tratamento das deficiências de fatores II, VII e X, assim como nos pacientes com hemofilia B, quando não se dispõe de concentrado de fator IX, desde que não apresentem risco de trombose (isto é, aqueles que não apresentam insuficiência hepática, trauma, trombofilias, coagulopatia de consumo ou quando são necessárias poucas infusões).

• b) Concentrado de complexo protrombínico parcialmente ativado (CCPA). É semelhante ao CCP, porém, parte dos fatores VII, IX e X estão ativados. Indicado para o tratamento de pacientes com hemofilia A com inibidores de alto título (superior a 5 UB/mL). No caso de pacientes com hemofilia B e inibidores, este produto somente poderá ser utilizado caso não haja história de reação alérgica ao fator IX.

• O fator IX recombinante, assim como o fator VIII recombinante, pode ser classificado em gerações do produto, de acordo com a presença ou não de componentes de origem biológica em sua composição.

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Cuidados com os pacientes com hemofilia e outras coagulopatias

Não prescrever aspirina e derivados

Não prescrever butazona, diclofenaco e derivados.

Não fazer aplicações intramusculares, excetuando‐se as vacinas (caso não possa ser feita por via subcutânea).

Não puncionar veias profundas (jugulares ou femorais) ou artérias, a não ser em situações de extrema necessidade, com infusão prévia de fator.

Caso seja necessário, ao puncionar artéria, dar preferência à artéria radial e comprimi‐la por 15 minutos, após a retirada da agulha.

Nunca proceder à punção lombar sem antes elevar o fator deficiente a 100%.

Não puncionar as hemartroses. Exceções: quando houver grande volume, com grande distensão de tecidos e/ou no caso de haver necessidade de diagnóstico diferencial com pioartrite. Esse procedimento deverá ser executado apenas por profissional experiente e precedido de terapia de reposição.

Os procedimentos invasivos deverão ser precedidos de terapia de reposição, com elevação do fator para níveis adequados

Cuidado especial deve ser dispensado quando for necessária a imobilização.

Nunca prolongar a imobilização por mais de 48 horas, exceto nas fraturas e lesões de ligamentos.

Doença de von Willebrand

Normalmente herdada como um traço dominante, a vWD é um distúrbio de sangramento comum, que afeta homens e mulheres igualmente.

A doença é causada pela deficiência do vWF, que é necessário para a atividade do fator VIII.

O vWF também é necessário para a adesão plaquetária no local de lesão vascular.

Embora a síntese do fator VIII seja normal, sua meia vida é abreviada; portanto, os níveis de fator VIII são, comumente, levemente baixos (15 a 50% do normal).

Existem três tipos de vWD: o tipo 1, o mais comum, é caracterizado por diminuições no vWF estruturalmente normal. O tipo 2 apresenta defeitos qualitativos variáveis, com base no subtipo de vWF específico envolvido. O tipo 3 é muito raro (menos de 5% dos casos) e é caracterizado por deficiência de vWF grave, bem como deficiência significativa do fator VIII.

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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

O sangramento tende a ocorrer nas mucosas. Os clientes comumente apresentam sangramentos

nasais recidivantes, fácil formação de hematomas,menstruações intensas, sangramento prolongadodevido a cortes e sangramento pós‐operatório.

Hemorragias maciças em tecidos moles ouarticulares não são observadas com frequência,exceto se o cliente apresentar vWD tipo 3 grave.

Na medida em que os valores laboratoriais flutuam(ver a seção

Doença de von Willebrand O objetivo do tratamento é repor a proteína deficiente (p. ex., vWF ou fator VIII) na ocasião do

sangramento espontâneo ou antes de um procedimento invasivo para prevenir o sangramento subsequente.

A desmopressina (DDAVP), pode ser utilizada para prevenir o sangramento associado a procedimentos odontológicos ou cirúrgicos, ou para tratar o sangramento leve após cirurgia nos indivíduos com vWD leve.

A DDAVP proporciona um aumento temporário na atividade coagulante do fator VIII e também pode corrigir o tempo de sangramento. Pode ser administrada como uma infusão IV ou via intranasal. Com cirurgias de grande porte ou procedimentos invasivos, é preferível a administração via intravenosa.

A DDAVP é contraindicada em clientes com doença da artéria coronária instável, pois pode induzir a agregação plaquetária e causar síndrome coronariana aguda (SCA).

Os efeitos colaterais incluem cefaleia, rubor facial, taquicardia, hiponatremia e, raramente, convulsões.

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(2016 / FAURG / HCPA / Técnico de Enfermagem)

Numere a segunda coluna de acordo com a primeira, associando as afecções hematológicas às respectivas características ou definições.

(1) Anemia

(2) Aplasia de Medula

(3) Leucemia

(4) Neutropenia

(5) Hemofilia

( ) Grupo de doenças malignas da medula óssea e do sistema linfático.

( ) O grupo de células sanguíneas de defesa está abaixo do valor normal.

( ) O número de glóbulos vermelhos está abaixo dos valores normais.

( ) Grupo de doenças de sangramento caracterizadas pela deficiência de fator de coagulação.

( ) Falência da medula óssea com depressão dos elementos sanguíneos.

A sequência numérica correta de preenchimento dos parênteses da segunda coluna, de cima para baixo, é

a) 4 – 3 – 5 – 1 – 2.

b) 4 – 3 – 2 – 1 – 5.

c) 5 – 4 – 1 – 2 – 3.

d) 3 – 4 – 1 – 5 – 2.

e) 5 – 4 – 3 – 1 – 2.

(2012 / FCC / TJ‐PE / Técnico Judiciário ‐ Técnico em Enfermagem)

Portador de hemofilia admitido na instituição solicitou informações sobre a patologia. Ele pode ser informado que se trata de uma doença

a) autoimune que agride os leucócitos e destrói o sistema imunológico, propiciando as infecções oportunistas.

b) de caráter genético que atinge o sexo masculino e provoca a formação de trombos, podendo ocasionar microinfartos, principalmente, no sistema nervoso central.

c) causada pela deformação das hemácias, em forma de foice, que se acumulam nos vasos e ocasionam dores articulares intensas.

d) de origem genética, relacionada à deficiência do fator VIII ou IX de coagulação que pode provocar sangramentos espontâneos ou traumáticos.

e) do cromossomo X, conhecida como anemia do Mediterrâneo, caracterizada pela disfunção na síntese de ferrotina.

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(2015 /INSTITUTO AOCP / EBSERH / Enfermeiro – Hemoterapia)

Quais são os dois tipos de Hemofilia existentes?

a) Hemofilia A – deficiência no fator VIII; Hemofilia B – deficiência no fator IX.

b) Hemofilia B – deficiência no fator VIII; Hemofilia A – deficiência no fator IX.

c) Hemofilia A e B – deficiência no fator VIII.

d) Hemofilia A e B – deficiência no fator IX.

e) Hemofilia A – deficiência no fator VIII; Hemofilia C – deficiência no fator X.

(2015 / ASSCONPP / Prefeitura de Xaxim – SC)

É um distúrbio genético e hereditário que afeta a coagulação do sangue. Os sintomas mais comuns são os sangramentos prolongados. Esses sangramentos podem ser externos, como quando ocorrem cortes na pele, ou internos, quando o sangramento ocorre dentro das articulações, dentro dos músculos ou em outras partes internas do corpo. Estamos falando do(a):

a) Diabetes;

b) Colesterol;

c) Hemofilia;

d) Anemia;

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(2015 / INSTITUTO AOCP / EBSERH / Enfermeiro – Hemoterapia)

Sobre a hemofilia, assinale a alternativa correta.

a) Os hematomas e os edemas nas articulações, de correntes da doença, iniciam‐se após idade escolar.

b) A doença é repassada apenas pela mãe, através de um par de cromossomos sexuais com defeito. Por ser portadora, ela repassa o defeito no gene.

c) A doença é repassada apenas pelo pai, através de um par de cromossomos sexuais com defeito. Por ser portador, ele repassa o defeito no gene.

d) A doença pode ser repassada tanto pelo pai como pela mãe.

e) Este fator independe dos pais e pode ser repassado até por uma falha genética nos cromossomos sexuais dos avós.

(2014 /UPENET / SES‐PE / Analista em Saúde)

Hemostasia é uma série de reações fisiológicas e bioquímicas, que ocorrem em imediata resposta à lesão de um vaso sanguíneo, com o objetivo de deter a hemorragia. Para que isso ocorra, é necessária a interação entre plaquetas, proteínas da coagulação e sistema fibrinolítico. Analisando as afirmativas abaixo, é INCORRETO afirmar que

a) as plaquetas são fragmentos citoplasmáticos dos megacariócitos da medula óssea.

b) a Hemostasia é regulada por mecanismos vasculares, extravasculares e intravasculares.

c)para que a coagulação ocorra de forma adequada, é necessária a ação de vários fatores, como o cálcio denominado fator III da coagulação.

d) na lesão vascular, as células endoteliais secretam o fator tecidual (FT) e o fator de Von Willebrand que atuam no processo de coagulação sanguínea.

e) a trombina catalisa a proteólise do Fibrinogênio em monômeros de Fibrina.

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O termo cascata é utilizado porque existe uma sucessão de acontecimentos (reações químicas) até à formação do coágulo final.

Os principais intervenientes na cascata da coagulação são os fatores de coagulação.

Os fatores de coagulação são proteínas presentes no sangue.

Existem vários fatores de coagulação, sendo classificados numericamente através da numeração romana.

• –Fator I (Fibrinogénio)– Fator Ia (Fibrina)– Fator II (Protrombina)– Fator IIa (Trombina)– Fator VII– Fator III (Fator tecidual)– Fator IV (Cálcio)– Fator V– Fator VI– Fator VIII– Fator IX– Fator X– Fator XI– Fator XII– Fator XIII

(2008 /FCC /TRT ‐ 2ª REGIÃO (SP) / Técnico Judiciário – Enfermagem)

Na hemofilia, os analgésicos são necessários para aliviar a dor associada, principalmente, à:

a) Hematoma – intra capsular / Osteopenia Coluna Vertebral e articulação coxo‐femural

b) Hemorragia – intra articular / Hematoma – intra articular

c) Artrose – grandes articulações dos membros inferiores / Fibromialgia – membros superiores e inferiores

d) Ateromialgia – região pré cordial do tórax / Osteopenia Coluna cervical e região pélvica

e) Miastenia generalizado / Artrose genetralizada

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