FISIOCURSOS MANAUS

FISIOTERAPIA INTENSIVA

VITÓRIA DE CÁSSIA DOS SANTOS VERAS

DOENÇA PULMONAR INTERSTICIAL

MANAUS

MAIO/2013

VITÓRIA DE CÁSSIA DOS SANTOS VERAS

DOENÇA PULMONAR INTERSTICIAL

Resenha realizada como exigência para

bolsista do curso de Fisioterapia Intensiva.

Orientador: Prof. Alexandre Almeida.

MANAUS

MAIO/2013

DOENÇA PULMONAR INTERSTICIAL

Resenha literária.

A Fibrose Cística (Mucoviscidose) é uma doença pulmonar supurativa, crônica,

metabólica, genética e letal, relatados em brancos, caracterizada pela disfunção das glândulas

exócrinas, sudoríparas, mucosas dos tratos respiratório, pâncreas, gastrointestinal e

reprodutivo. Ocorre devido à existência de dois alelos mutantes em um loco autossômico,

localizado no braço longo do cromossomo 7 na posição 7q31.2 sendo esse gene responsável

pela produção de uma proteína que regula o transporte de cloreto e de sódio na membrana das

células epiteliais, levando alterações nas propriedades do muco que sofre desidratação

tornando-se mais viscoso e espesso. Individuos heterozigotos são portadores de um alelo

normal e um alelo mutado e são assintomáticos. Casamentos de pessoas com mesmo tipo

sanguineo aumentam o risco do aparecimento da doença, pois aproximam indivíduos

heterozigotos para os mesmos genes mutantes. Pela ausência dos alelos normais, a manifestação

clínica da doença se faz pela expressão dos alelos mutantes. Muitas vezes, trata-se de genes

que codificam enzimas. Através da análise sequencial do ácido desoxirribonucleico (DNA), o

defeito apoia-se sobre o braço longo do cromossoma 7 (7q31.2), sendo que há uma deleção de

três pares de bases, resultando na ausência do aminoácido fenilalanina na posição 508, sendo

esta mutação comumente designada ΔF508. A Fibrose Cística Reguladora da Condutância

Transmembrana (CFTR) que é um membro da família de ligação ATP (adenosinatrifosfato),

proteína transporte de membrana que constitui um canal de cloreto na maioria dos epitélios,

possui dois domínios integrantes e dois que ligam ATP, e um domínio R que contém sitio de

fosforilação. Tem uma alta frequência em todos os grupos da raça caucasiana cerca de 1:2.000

nascidos vivos, rara em indivíduos de raça negra 1: 17.000 nascidos vivos e ainda mais rara

entre os mongóis 1: 90.000 nascidos vivos.

Os efeitos dos transtornos metabólicos se traduzem por excreção aumentada de

eletrólitos no suor e por modificação fisioquímica de outras secreções grandulares,

tornam-se mais espessas, víscosa de difícil eliminação através dos dúctos, sendo

responsável por vários transtornos que ocorrem nos órgãos afetados. Em 95% dos

pacientes os níveis de sódio e cloro apresenta-se duas ou mais vezes acima dos valores

normais do suor (60 mEq/l), levando a perda de sais e diminuição de débito cardíaco

(Brasileiro, 2003). A concentração de citosina pró-inflamatória e de neutrófilos oxidantes,

derivados de elastase que danificam as vias aéreas, levando a bronquiectasia e danos

permanentes aos pulmões.

Nas glândulas sudoríparas causa desidratação hipotônica, pdendo levar ao choque,

coma e morte, outro fator é o sabor salgado percebido pelos pais ou por depósito de cristais de

cloreto de sódio depositado na fronte, pavilhão das orelhas ou asas do nariz que evidenciam a

doença. Os órgãos genitais masculino apresentam atrofia ou ausência do canal deferente e

corpo do epidídimo, testículos pequenos e imaturos no aparelho genital feminino as glândulas

cérvico-uterinas mostram-se distendidas, contendo muco espesso. O fígado apresentar-se

reduzido de volume e grosseiramente nodular. À microscopia: apresenta dilatação, obstrução

dos canalículos biliares por substância amorfa e reação inflamatória, lesões progridem para

uma cirrose. Secreções espessas nos ductos pancreáticos causam uma dilatação secundária e

uma mudança císticas nos ductos distais, levando a uma pancreatite. O pâncreas produz

tripsinogênio, porém no portador de FC esta enzima não chega ao intestino, levando à

obstrução dos ductos pancreáticos, impedindo a secreção da mesma fazendo com que ocorra à

ativação da tripsina, no exame laboratorial está enzima se encontra em valores elevados. A

insuficiência pancreatica leva a uma má absorção com sua tríade característica: A desnutrição,

distensão abdominal e fezes anormais, o íleo mecônial é o aspecto mais comum, os sinais de

obstruções intestinais podem ocorrer nas primeiras 48 horas após o nascimento, onde o

recém-nascido não consegue eliminar o mecônio, ficando o intestino obstruído por conteúdo

intestinal espesse e viscoso, este é um dos motivos que obriga o paciente fibrocístico a fazer o

uso de enzimas e vitaminas todos os dias, além de manter uma alimentação saudável e fazer

ingesta de líquido, nos dias quentes e durante as atividades físicas.

O diagnóstico da doença realizado de forma artesanal, quando já houver casos na

família (biópsia de vilosidade coriônica, análise genética), no primeiro ano de vida, por

manifestações precoces, como o íleo mecônial pela realização da triagem neonatal quando há

manifestações clínicas da doença e pelo teste do suor que é realizado pelo método da

iontoforese por pilocarpina, quando o resultado for positivo a concentração de cloro é maior

que 60 mEq/l. Os valores considerados normais é até 45mEq/l; adolescentes, jovens e adultos

podem ter valores mais elevados.

No exame de imagem do tórax deve-se observar: focos de secreções e de infecções

pulmonares, sequelas de lesões antigas no parênquima pulmonar, formação do tórax (gradil

costal e coluna vertebral), pois em alguns pode apresentar problemas de postura e

deformidades. Nos pulmões com lesão apresenta obstrução dos bronquíolos e inflamação das

paredes dos bronquios, glândulas e bronquiolos sofrem hipertrofia e hiperplasia, apresentam

hiperinsulflação, espessamento da trama vasobrônquica, inflitrados difusos e zonas de

atelectasias.

O tratamento medicamentoso da Fibrose Cística para às infecções pulmonares faz-se

o uso de antibióticos identificando os patôgenos através de cultura de escaro e sensibilidade.

No tratamento cirúrgico deverar realizar a ressecção no pulmão que apresentar-se com:

atelectasias lobares, bronquiectasias extensas e abscessos, sendo sua indicação muito restrita,

o trasnplante pulmonar no estágio final da doença têm sido realizados com sucesso

permitando ao mesmo uma vida normal.

A dieta do portador de FC deve ser livre, sem restrição de gorduras devido ao seu

gasto calórico e com acréscimo de sal, observar perda caloria, pois têm dificuldades em reter

caloria, tornando difícil ganho de peso, levando-os à anorexia.

A fisioterapia dispõe de inúmeras técnicas que poderão ser utilizada: A drenagem

postural e a percussão, eficazes na prevenção e acumulo de muco brônquico, realização de

vibro/compressão que deverá ser sempre na expiração, fazendo com que o muco se desloque

das paredes das vias aéreas e brônquicas com o objetivo de provocar uma expectoração mais

rápida ou mais eficiente seguido aspiração para a retirada das secreções evitando a oclusão

das vias aéreas, e o aumento do trabalho respiratório, o Threshold poderá ser utilizado para

realizar o treinamento da musculatura inspiratória, principalmente o diafragma enfraquecido,

mediante a mensuração da monovacuometria, o uso de suporte ventilatório não-invasivo com

pressão binível melhorar os níveis de PaCO2 a curto prazo, o EPAP (Pressão Positiva

Expiratória) favorecer as trocas gasosas, aumenta a capacidade residual funcionar, realizar o

treinamento da musculatura expiratória favorecendo a desobstrução brônquica. A ventilação

não-invasiva favorecer uma melhor ventilação alveolar, melhor troca gasosa, permiti o

descanso da musculatura respiratória de pacientes com falência e hipoxemia.

A fisioterapia respiratória melhora qualidade de vida do fibrocístico através de

manobras e técnicas bem desenvolvidas, elaboradas e padronizadas, traçando-se tratamento,

objetivo e metas a serem alcançadas, para melhorar a qualidade de vida do paciente, de forma

eficaz, respeitando suas limitações. Com uma equipe multidisciplinar e apoio familiar o

tratamento será bem sucedido, não esquecendo que a motivação do paciente, quer seja

atendido em ambulatório, leito hospitalar ou mesmo sendo tratado em domicílio, é de grande

valia, pois nenhum método será bem sucedido se fora rejeitado ou abandonado pelo paciente.

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