DOENAS NEUROMUSCULARESEsclerose Lateral AmiotrficaSndrome de Guillain-BarrMiastenia GravisDistrofias Musculares

Prof. Viviane MarquesFonoaudiloga, Neurofisiologista e Mestre em Fonoaudiologia Chefe da Equipe de Fonoaudiologia do Hospital Ipanema PlusChefe da Empresa de Fonoaudiologia Viviane MarquesCoordenadora da Ps-graduao em Fonoaudiologia Hospitalar da UVASupervisora Chefe do servio de Fonoaudiologia do Hospital Gafre GuinlePresidente do Projeto Terceira Idade Saudvel

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Esclerose Lateral Amiotrfica (ELA)Acometimento puro dos neurnios motores, no h evidncia de qualquer alterao no S.N. exceto as vias piramidas, tracto crticoespinal e crticobulbar. Principais sintomas: disartria, dsfagia, dispnia, acompanhando-se de fraqueza muscular, atrofia e fasciculao nos membros e n e na lngua. uma doena degenerativa e progressiva leva ao bito em mdia de 2 5 anos aps o incio da doena. O tratamento da ELA possui dois objetivos, ou seja, melhorar a qualidade de vida e a sobrevida. Para melhorar a qualidade de vida, emprega-se a fisioterapia, a fonoaudiologia, o tratamento medicamentoso e a assistncia mdica, nutricional e psicolgica.O tratamento fonoaudiolgico deve acompanhar cada etapa da doena e suas repercusses nas funes de fonao, comunicao e deglutio. Acompanhar a evoluo da disfagia e diminuir o risco de aspirao traqueal.

Sndrome de Guillain-Barr

Doena desmielinizante inflamatria das razes e nervos perifricos caracterizado por fraqueza muscular simtrica (paciente pode ficar tetraplgico). Comprometimento dos nervos cranianos apresentando paralisia facial e comprometimento bulbar.O incio da doena precedido por infeco de vias respiratrias altas, de gastroenterite aguda e num pequeno nmero de casos por vacinao.O prognstico favorvel com reversibilidade completa ocorre em 60% dos casos, mas, 10% chegam a bito A maioria das pessoas acometidas se recuperam em trs meses aps iniciados os sintomas.

Sndrome de Guillain-Barr

necessrio o acompanhamento do profissional de Fonoaudiologia para reabilitar e adequar a transio de via alternativa (SNG) para via exclusiva oral. Tratando das disfagias, afim de evitar o risco de broncoaspirao (monitorar com ausculta e oxmetro). O objetivo da terapia fonoaudiolgica restabelecer o tnus e a mobilidade da musculatura orofacial, restabelecimento da funes estomatognticas.Tratamento: Terapia IndiretaTerapia Sensrio-motoraTerapia Direta (alimentao)Exerccios orofaciais para restabelecimento das expresses faciais, da comunicao oral e da alimentao.

Miastenia GravisMiastenia Gravis uma doena auto-imune, crnica, associada com alterao juno neuromuscular com a produo de anticorpos contra receptores de acetilcolina (Ach). Bloqueando os receptores de acetil-colina na placa motora, comprometendo sua funo.Manifestaes principais: Ptose palpebral, diplopia, disfagia, disfonia, fraqueza da musculatura facial, dificuldade de mastigao e dispnia so decorrentes de fraqueza e fadiga dos msculos voluntrios a situaes de esforo. Compromete em especial nervos cranianos oculares e pontino-bulbares.O objetivo do tratamento fonoaudiolgico garantir a funcionalidade do sistema estomatogntico, tendo em vista que os sintomas referentes s alteraes de fala, mastigao, fonao, deglutio e respirao so freqentes.

Distrofias MuscularesDistrofia muscular o termo amplo usado para designar um grupo de doenas genticas que afetam os msculos causando fraqueza, atrofia, fadiga, dor, rigidez, miotonia. Essa fraqueza muscular, dependendo do tipo de distrofia, afeta grupos de msculos diferentes e tem velocidade de degenerao varivel.Somente afetam pacientes do sexo masculino.De uma forma geral a distrofia muscular considerada rara, sendo a distrofia muscular de Duchenne a forma mais comum e mais grave. Um outro tipo de distrofia muscular, a de Becker, cujos sintomas e sinais so semelhantes aos da de Duchenne, mas com incio mais tardio e de evoluo menos severa.Outros tipos de distrofias musculares, distrofia muscular do tipo cinturas, distrofia miotnica, distrofia muscular fscio-escpulo-umeral, distrofia muscular congnita e distrofia oculofarngea.

Distrofias MuscularesNa avaliao fonoaudiolgica identifica-se alteraes como: disfagia, disartria, disfonia e sintomas da sndrome do respirador oral (Marchesan).O tratamento fonoaudiolgico promovem uma deglutio segura, garantindo a funcionalidade do sistema estomatogntico, evitando ocorrncias de aspirao larngea ou traqueal.O trabalho fonoarticulatrio, melhora significativamente os padres de fala, melhorando a intengibilidade da fala.

Doenas Neuromusculares1) Quais as caractersticas principais da ELA?2) Descreva a Sndrome de Guillain-Barr.3) Quais os prognsticos da ELA, Sndrome de Guillain-Barr?4) Descreva Miastenia Grave, quais os traos mais marcantes?5) O que Distrofia Muscular?

BOM ESTUDO! Obrigada pela ateno!fono@vivianemarques.com.brwww.vivianemarques.com.brDoenas NeuromuscularesBibliografia: FERREIRA L.P.; BEFI-LOPES; D.M.; LIMONGI, S.C.O. Tratado de fonoaudiologia. So Paulo: Roca, 2004. MERRITT, HIRAM HUSTON; ROWLAND, LEVIS Tratado de Neurologia. 7 Edio Editora Guanabara Koogan

FAZER O BEM SEM OLHAR A QUEMNa chuva, numa noite, estava uma senhora negra, americana , do lado de uma estrada no estado do Alabama enfrentando um tremendo temporal. O carro dela tinha enguiado e ela precisava, desesperadamente, de uma carona. Completamente molhada, ela comeou a acenar para os carros que passavam. Um jovem branco, parecendo que no tinha conhecimento dos acontecimentos e conflitos dos anos 60, parou para ajud-la. O rapaz a colocou em um lugar protegido, procurou ajuda mecnica e chamou um txi para ela. Ela parecia estar realmente com muita pressa mas conseguiu anotar o endereo dele e agradec-lo. Sete dias se passaram quando bateram porta da casa do rapaz. Para a surpresa dele, uma enorme TV colorida estava sendo entregue na casa dele com um bilhete junto que dizia:Muito obrigada por me ajudar na estrada naquela noite. A chuva no s tinha encharcado minhas roupas como tambm meu esprito. A, voc apareceu.. Por sua causa eu consegui chegar ao leito de morte do meu marido antes que ele falecesse. Deus o abenoe por ter me ajudado. Sinceramente, Mrs. Nat King Cole" .

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