Amiloidose

Definição: Acúmulo de amilóides em vários tecidos do

organismo. Produzidos por uma série de doenças.

Amilóidesubstância proteíca rara; normalmente não está presente no corpo; produzidas pela medula óssea.; configuração altamente estável.

AmiloidoseAmiloidose

Estabilidade das protéinas

Deposição em vários órgãos (comprometimento de sua função)

Pode levar a morte

Órgãos mais afetados: coração, rins, trato gastrointestinal e sistema nervoso central.

AmiloidoseClassificação (3 tipos)

- Amiloidose Primárias AL: mais comum; Amiloídes excesso de imonoglobulinas ; Geralmente associada a uma doença do sistema imunológico (mieloma múltiplo); Afeta: coração, rins, pulmões, pele, língua, nervos e intestino.

Amiloidose

Amiloidose Secundária AA:

Amilóide sérico A: produzida no fígado em resposta a processos inflamatórios;

Observada: pacientes portadores de doenças inflamatórias sem tratamento adequado por mais

de um década, especialmente doenças inflamatórias intestinais.

Amiloidose

Amiloidose Hereditária:

mais rara; mutação genética proteição de um amilóide; proteínas amilóides: transtiretina, proteína beta-amilóide P, apolipoproteína A1, procalcitonina e beta-2-microglobulina ; Identificação dos amiloídes- prever possíveis complicações; tratamento precoce e risco de transmissão para os filhos.

AmiloidosePrincipais sintomas:

Fadiga; perda de peso; Edema nas pernas, ascite; Falta de ar; Sensibilidade diminuída nos dedos; Empachamento pós alimentação; Diarréia; Aumento na espessura da língua; Tonturas ao se levantar.

AmiloidoseDiagnóstico:

Exame de rastreamento pesquisa de amilóides de cadeia leve no sangue ou urina; Confirmação diagnósticaBiópsias de gordura subcutânea, mucosa retal e/ou medula óssea

Amiloidose

Não há tratamento

A partir do diagnóstico, os objetivos são: reduzir ou diminuir a produção do amilóide eliminar depósitos aliviar ou curar a doença de base tratar as complicações decorrentes pelos depósitos nos órgãos acometidos.

Referências

Habib, A. et al. Current Diagnosis & Treatment in Gastroenterology. McGraw Hill, ed. 2, 2003; Scheuer ,P.J.; Leftkowitch, J.H. Liver Biopsy Interpretation. Saunders, 2000.Cannon, J.D.; Pullen R.L.; Rushing, J.D. Managind the Patient with Amyloidosis, Dermatol Nurs, v.26, n.3, p.230-255, 2004. JORGE, E.D. A amiloidose e o fígado, abril, 2005. Disponível em: http://www.hepcentro.com.br/amiloidose.htm. Acesso em: 18 jul 2009.