Cardiopatias Congênitas CianóticasCardiopatias Congênitas Cianóticas

FISIOPATOLOGIA: depende da FISIOPATOLOGIA: depende da associação das lesõesassociação das lesões

� Complicações (Crises de anóxia ou IC)Complicações (Crises de anóxia ou IC)� Cirurgias paliativas ou de correção total Cirurgias paliativas ou de correção total

são viáveis em 90% dos casos são viáveis em 90% dos casos

Dupla Via de Saída de Ventrículo DireitoDupla Via de Saída de Ventrículo Direito

� SS de acordo com o tipo do defeitoSS de acordo com o tipo do defeito� ECG : SVDECG : SVD� RX: Hipo ou hiperfluxo dependendo da RX: Hipo ou hiperfluxo dependendo da

existência ou não de estenose pulmonar.existência ou não de estenose pulmonar.� ECO: Confirma o diagnóstico e define o tipo ECO: Confirma o diagnóstico e define o tipo

sem tem EP associada ou não.sem tem EP associada ou não.

Dupla via de saída do VD e TGADupla via de saída do VD e TGA

Complexo de Taussig - BingComplexo de Taussig - Bing

DVSVDDVSVD

� DVSVD + CIV sub aórtica DVSVD + CIV sub aórtica � DVSVD + CIV subaórtica + EPDVSVD + CIV subaórtica + EP� DVSVD + CIV subpulmonar DVSVD + CIV subpulmonar � DVSVD + CIV subpulmonar + EPDVSVD + CIV subpulmonar + EP

DVSVD subaórtica DVSVD subaórtica

� Correção total com 1 anoCorreção total com 1 ano

Cirurgia da DVSVDCirurgia da DVSVD

� DVSVD + CIV + EP DVSVD + CIV + EP � Sem crises de Hipóxia = Correção total com Sem crises de Hipóxia = Correção total com

2 anos ou Rastelli, com 4 anos2 anos ou Rastelli, com 4 anos� Com crises de hipóxia + Blalock- Taussig, e Com crises de hipóxia + Blalock- Taussig, e

depois com 4 anos correção total (Rastelli)depois com 4 anos correção total (Rastelli)

Cirurgia da DVSVDCirurgia da DVSVD

� DVSVD + CIV subpulmonar sem EPDVSVD + CIV subpulmonar sem EP� Sem ICC = Correção de JateneSem ICC = Correção de Jatene� Com ICC + bandagem da AP, depois com 6 Com ICC + bandagem da AP, depois com 6

meses correção total pela técnica de Jatenemeses correção total pela técnica de Jatene

DVSVDDVSVD + + CIVCIV SubpulmonarSubpulmonar + + EPEP

� Sem crises de hipóxia= Rastelli com 4 anosSem crises de hipóxia= Rastelli com 4 anos� Com crises de hipóxia + Blalock –Taussig: Com crises de hipóxia + Blalock –Taussig:

Depois com 4 anos correção total pela Depois com 4 anos correção total pela técnica de Rastellitécnica de Rastelli

Atresia Pulmonar com septo integroAtresia Pulmonar com septo integro

� Definição: Completa obstrução do VD e Definição: Completa obstrução do VD e septo interventricular intacto e variável septo interventricular intacto e variável hipoplasia de VD e valva tricuspide.hipoplasia de VD e valva tricuspide.

� Freqüência : 10º Freqüência : 10º

Atresia PulmonarAtresia Pulmonar

� Teoria bem aceita é de que não seria uma Teoria bem aceita é de que não seria uma anomalia embriológica e sim adquirida. anomalia embriológica e sim adquirida. Inobstante a valva pulmonar ser atrésica Inobstante a valva pulmonar ser atrésica muitos casos tem VD de bom volume, assim muitos casos tem VD de bom volume, assim como circulação pulmonar.como circulação pulmonar.

Atresia Pulmonar com ramos da artéria pulmonar confluentesAtresia Pulmonar com ramos da artéria pulmonar confluentes

Atresia da Valva PulmonarAtresia da Valva Pulmonar

Atresia PulmonarAtresia Pulmonar

� Cianótico ao nascerCianótico ao nascer� SS no foco tricúspide ou continuo devido SS no foco tricúspide ou continuo devido

PCAPCA� Sobrevida depende da permeabilidade do Sobrevida depende da permeabilidade do

PCA. ( Prostin) estabilizar para a cirurgia PCA. ( Prostin) estabilizar para a cirurgia .Pode desenvolver acidose metabólica ou .Pode desenvolver acidose metabólica ou colapso circulatóriocolapso circulatório

Atresia PulmonarAtresia Pulmonar

� ECG: QRS: 60º ;SAD;SVE ECG: QRS: 60º ;SAD;SVE � RX: HipofluxoRX: Hipofluxo

Atresia Pulmonar Atresia Pulmonar

� Tipo I: Contem as três partes do VD Tipo I: Contem as três partes do VD (inlet,trabecular e outlet)(inlet,trabecular e outlet)

� Tipo 2: Contem 2 partesTipo 2: Contem 2 partes� Tipo 3: contem 1 parteTipo 3: contem 1 parte

Atresia PulmonarAtresia Pulmonar

� A valva pulmonar é atrésica; o anel é A valva pulmonar é atrésica; o anel é pequeno e os folhetos são fundidos e pequeno e os folhetos são fundidos e identificáveis.identificáveis.

� A artéria pulmonar está presente e é menor A artéria pulmonar está presente e é menor do que o normaldo que o normal

� VD são de dimensões variáveis, desde muito VD são de dimensões variáveis, desde muito pequeno até dimensões normais.pequeno até dimensões normais.

Atresia PulmonarAtresia Pulmonar

� Valva tricúspide pode ser anormalmente Valva tricúspide pode ser anormalmente pequena ou estar deformada.pequena ou estar deformada.

� As vezes a valva tricúspide é muito pequena As vezes a valva tricúspide é muito pequena e estenótica.e estenótica.

� Presença de sinusóides (30-50%)Presença de sinusóides (30-50%)

Atresia PulmonarAtresia Pulmonar

� O volume de sangue do VD pode retornar O volume de sangue do VD pode retornar para AD ou circulação coronariana através para AD ou circulação coronariana através dos sinusóides.dos sinusóides.

� Pressões de VD até de 200mmHG.Pressões de VD até de 200mmHG.� PCA sempre presente.PCA sempre presente.� Estimativas da regurgitação tricúspide vai Estimativas da regurgitação tricúspide vai

depender do volume de VDdepender do volume de VD

Atresia Pulmonar Com Septo IntegroAtresia Pulmonar Com Septo Integro

� VD muito hipoplásico= Cirurgia de B- TVD muito hipoplásico= Cirurgia de B- T� VD pouco desenvolvido = Cirurgia de B- T + VD pouco desenvolvido = Cirurgia de B- T +

cirurgia de Brockcirurgia de Brock� VD bem desenvolvido = cirurgia de Brock; VD bem desenvolvido = cirurgia de Brock;

posteriormente , com 4 anos , indica-se a posteriormente , com 4 anos , indica-se a cirurgia de Rastelli (Correção biventricular)cirurgia de Rastelli (Correção biventricular)

Outros ProcedimentosOutros Procedimentos

� Perfuração valvar + BalãoPerfuração valvar + Balão� Perfuração com LaserPerfuração com Laser� Septostomia atrial com balãoSeptostomia atrial com balão� Anastomose cavo-pulmonar.Anastomose cavo-pulmonar.

TruncusTruncus ArteriosusArteriosus

� O tronco arterial dá origem a as artérias O tronco arterial dá origem a as artérias coronárias, pulmonares e as sistêmicas.coronárias, pulmonares e as sistêmicas.

� Freqüência: 4% das C.CFreqüência: 4% das C.C� Valva truncal única contem duas a seis Valva truncal única contem duas a seis

válvulas.válvulas.

Truncus Truncus

� Tipo I: O tronco da artéria pulmonar emerge-Tipo I: O tronco da artéria pulmonar emerge-se logo acima da valva truncal e dá origem se logo acima da valva truncal e dá origem aos ramos esquerdo e direitoaos ramos esquerdo e direito

� Tipo II: As artérias pulmonares originam-se Tipo II: As artérias pulmonares originam-se na parte posterior do troncona parte posterior do tronco

� Tipo III: As artéria pulmonares tem origem Tipo III: As artéria pulmonares tem origem das faces laterais do troncosdas faces laterais do troncos

Truncus Tipo ITruncus Tipo I

Truncus Tipo II e IIITruncus Tipo II e III

Truncus Tipo IVTruncus Tipo IV

Truncus -- FisiopatologiaTruncus -- Fisiopatologia

� Tendência de desenvolver hiperesistencia Tendência de desenvolver hiperesistencia pulmonar e quadro de ICC e cianose muito pulmonar e quadro de ICC e cianose muito grave no primeiro ano de vida.grave no primeiro ano de vida.

TruncusTruncus ArteriosusArteriosus

� Boa evolução sem ICC importante ou sinais de Boa evolução sem ICC importante ou sinais de HP = Com 01 ano de idade :Cirurgia B HP = Com 01 ano de idade :Cirurgia B Marcial( anastomose da artéria pulmonar Marcial( anastomose da artéria pulmonar diretamente ao VD sem interposição de tubos) e diretamente ao VD sem interposição de tubos) e fechamento da CIV direcionando a Ao. para VEfechamento da CIV direcionando a Ao. para VE

� Má evolução + Bandagem da AP ou cirurgia pela Má evolução + Bandagem da AP ou cirurgia pela técnica de Rastelli ou Lecompt. Interposição de técnica de Rastelli ou Lecompt. Interposição de tubos entre VD a APtubos entre VD a AP

Correção do Truncus – Cirurgia de RastelliCorreção do Truncus – Cirurgia de Rastelli

Cirurgia de Rastelli ( Truncus tipo I Arco Cirurgia de Rastelli ( Truncus tipo I Arco aórtico para direita)aórtico para direita)

Ventrículo ÚnicoVentrículo Único

� Ventrículo único + AP Ventrículo único + AP Blalock –Taussig; Blalock –Taussig; Glenn após os 6 meses de idade; > 2 anos Glenn após os 6 meses de idade; > 2 anos FontanFontan

� Ventrículo único + EP sem hipoxia Ventrículo único + EP sem hipoxia aguardar aguardar até 2 anos até 2 anos Fontan Fontan

� Com hipóxia Com hipóxia < 6 meses B-T; > 6 meses < 6 meses B-T; > 6 meses Cirurgia de Glenn > 2 anos FontanCirurgia de Glenn > 2 anos Fontan

� Ventrículo único sem EP : Bandagem; > 2 anos Ventrículo único sem EP : Bandagem; > 2 anos FontanFontan

Drenagem Anômala Das Veias PulmonaresDrenagem Anômala Das Veias Pulmonares

� Cirurgia a qualquer idade pois pode Cirurgia a qualquer idade pois pode desenvolver HP irreversível e levar ao óbito desenvolver HP irreversível e levar ao óbito por ICC e complicações broncopulmonares.por ICC e complicações broncopulmonares.

Drenagem anômala total das veias pulmonares para VCIDrenagem anômala total das veias pulmonares para VCI

Drenagem anômala total das veias pulmonaresDrenagem anômala total das veias pulmonares

EbsteinEbstein

� Primeira descrição em 1866 pro Wilhelm Primeira descrição em 1866 pro Wilhelm Ebstein em jovem com 19 anos que sofria de Ebstein em jovem com 19 anos que sofria de palpitações, dispnéia e cianose por muitos palpitações, dispnéia e cianose por muitos anos.anos.

Anomalia de EbsteinAnomalia de Ebstein

Ebstein - FisiopatologiaEbstein - Fisiopatologia

� Regurgitação tricuspide e em muitos casos Regurgitação tricuspide e em muitos casos shunt Dshunt D E ao nível atrial, produz IC de E ao nível atrial, produz IC de grau variável e cianose leve.grau variável e cianose leve.

EbsteinEbstein

� Achados de necropsiaAchados de necropsia� O folheto anterior normal mas os outros O folheto anterior normal mas os outros

dois ( posterior e septal) originavam-se muito dois ( posterior e septal) originavam-se muito abaixo do anel tricúspide e estavam abaixo do anel tricúspide e estavam aderentes ao septoaderentes ao septo

� A parte do VD relacionada a má posição dos A parte do VD relacionada a má posição dos folhetos da tricúspide é denominada VD folhetos da tricúspide é denominada VD atrializado.atrializado.

EbsteinEbstein

� SS, B1 hipofonética e desdobrada.SS, B1 hipofonética e desdobrada.� B2 desdobrada quando há BRDB2 desdobrada quando há BRD� RX: cardiomegalia de grau variável RX: cardiomegalia de grau variável

dependendo da anomalia valvar.dependendo da anomalia valvar.� ECG : SAD; BRD; Ondas “p” apiculadas e ECG : SAD; BRD; Ondas “p” apiculadas e

QRS de forma bizarra.QRS de forma bizarra.� ECO: Confirma o diagnóstico.ECO: Confirma o diagnóstico.

EbsteinEbstein - - tratamentotratamento

� A ablação dos feixes anômalos quando A ablação dos feixes anômalos quando presente reduz o risco de morte súbita.presente reduz o risco de morte súbita.

� Cirurgia em desenvolvimento Cirurgia em desenvolvimento cirugia do cirugia do ocne tem bons resultados.ocne tem bons resultados.

Anomalia de Ebstein – Indicação cirúrgicaAnomalia de Ebstein – Indicação cirúrgica

A cirurgia somente é indicada quando:A cirurgia somente é indicada quando:� IC presente IC presente

Ebstein – Indicação cirúrgicaEbstein – Indicação cirúrgica

� Plástica de Carpentier: Construir uma valva Plástica de Carpentier: Construir uma valva monocuspide e plicatura da porção monocuspide e plicatura da porção atrializado de VDatrializado de VD

� Cirurgia do ConeCirurgia do Cone� Correção 1 ½ ventrículo: Plástica de Correção 1 ½ ventrículo: Plástica de

tricúspide, redução da porção atrializado do tricúspide, redução da porção atrializado do VD e anastomose da porção superior do AD VD e anastomose da porção superior do AD à RDAP( casos muito sintomáticos)à RDAP( casos muito sintomáticos)

Ebstein -- PrognósticoEbstein -- Prognóstico

� A maioria falece antes dos vinte anos, no A maioria falece antes dos vinte anos, no entanto há relatos de evolução natural com entanto há relatos de evolução natural com longa vida em dois pacientes( um com 75 longa vida em dois pacientes( um com 75 anos e outro com 85) anos e outro com 85)

� A possibilidade da ablação de feixes A possibilidade da ablação de feixes anômalos, melhorou o prognóstico.anômalos, melhorou o prognóstico.