ERITEMA NODOSO (EN)

DEFINIÇÃO: É a forma mais comum de paniculite septal.

É uma síndrome de hipersensibilidade a agentes infecciosos, drogas e outras causas.

APRESENTAÇÃO: nódulos subcutâneos e/ou placas eritematosas dolorosas, de coloração vermelho

ou violeta, que aparecem em grupos.

LOCALIZAÇÃO: Localizadas principalmente nos mmii (pernas). Geralmente sem vasculite associada.

Inflamação septal típica com preservação lobular.

ETIOLOGIA: desconhecida. Ocorre em uma variedade de doenças. Por exemplo: sarcoidose, doença

inflamatória do intestino, doença de Behçet.

Paniculite: é a inflamação do tecido celular subcutâneo (TSC), isto é, a camada fibroadiposa interposta

entre a pele e os músculos.

A organização do TSC é caracterizada por septos fibrosos que se continuam com a derme e contêm os

vasos sanguíneos, linfáticos e as células reticuloendoteliais. Entre os septos, localizam-se as células de

gordura (lipócitos) formando o que se denomina de lóbulos do TSC. A característica histológica mais

importante nas paniculites é a localização do processo inflamatório.

Classificação:

Paniculite septal: quando a inflamação é restrita principalmente aos septos.

Paniculite lobular: inflamação que acomete, sobretudo, os lóbulos de gordura.

EPIDEMIOLOGIA

Crianças: ocorre igualmente entre meninos e meninas. Idade: 10 - 14 anos.

Adultos: predomina nas mulheres. Idade: 15 - 40 anos.

FISIOPATOLOGIA

O EN é reação de hipersensibilidade tardia que pode ser desencadeada por vários antígenos, em geral

associados com infecções, sobretudo estreptococos beta-hemolítico do grupo A, além de outras causas

infecciosas e não-infecciosas.

Infecções estreptocócicas: mais comum em crianças e adolescentes, surgindo 2 a 3 semanas

após o quadro das vias aéreas respiratórias, podendo se associar com febre reumática. É a

causa mais comum.

Tuberculose: no decurso da primo-infecção tuberculosa. Encontrada principalmente em

crianças e adolescentes.

Hanseníase: constitui o quadro reacional da forma lepromatosa.

Infecções diversas: Salmonelose, sífilis, infecções por Chlamydia, doença da arranhadura do

gato, coqueluche, mononucleose, coccidioidomicose, infecções por HIV, hepatite B.

Sarcoidose: a associação do quadro com tumefação de linfonodos no hilo pulmonar na

sarcoidose constitui a síndrome de Löefgren.

Drogas: sulfonamidas, anticoncepcionais, brometos, iodetos, penicilina, salicilatos e outras.

Doenças diversas: doença de Crohn, da qual pode ser a primeira manifestação, linfomas,

leucemias e carcinomas, doença de Behçet, síndrome de Sweet.

Gravidez: raramente pode surgir eritema nodoso no curso da gravidez.

Na maioria das vezes, o eritema nodoso é idiopático, não se conseguindo determinar a causa.

No entanto, a exata patogênese do EN não é muito bem compreendida. Acredita-se que possa ser:

1. Resultado da deposição de imunocomplexos nas vênulas dos septos do TAS (Tecido Adiposo

Subcutâneo).

2. Citocinas envolvidas na inflamação própria da afecção (IL-2),

3. Participação intensa de moléculas de adesão que se expressam no endotélio dos vasos e nas células

inflamatórias.

4. Alterações isquêmicas por degeneração do endotélio.

QUADRO CLÍNICO

O quadro se inicia com febre, dores articulares e nas panturrilhas e com o aparecimento de manchas

eritematosas e nódulos, mais palpáveis do que visíveis, são duros e dolorosos bilateralmente nas pernas.

As lesões também podem ocorrer nas coxas, tronco e extremidades superiores, mas a ausência de nódulos

nas pernas é atípica.

Na evolução, os nódulos podem adquirir cor violácea e amarelo-esverdeada pela destruição da

hemoglobina, como ocorre nos hematomas, daí a denominação eritema contusiforme. O decurso total da

síndrome, de 2-8 semanas. As lesões nunca se ulceram e deixam leve depressão atrófica ou manchas

acastanhadas.

HISTOPATOLOGIA

Histopatologicamente, é uma paniculite septal sem vasculite, mas, evolutivamente, a periferia dos lóbulos

adiposos pode também apresentar-se envolvida, no entanto nos casos de paniculite lobular sem alterações

septais o eritema nodoso pode ser excluído.

Há um processo inflamatório no subcutâneo e derme profunda limítrofe, perivascular e nos septos

interlobulares. Há infiltrado linfohistiocitário observando-se extravasamento de hemácias e

ocasionalmente neutrófilos. Pode ocorrer flebite e infiltrado granulomatoso com presença de gigantócitos.

A imunofluorescência direta raramente demonstra depósitos de imunoglobul inas nas paredes dos vasos.

DIAGNÓSTICO

Geralmente clínico, com utilização de biópsia em casos atípicos.

Exames solicitados:

1. Hemograma completo e diferencial.

2. Enzimas do fígado (transaminases, fosfatase alcalina), bilirrubina, albumina.

3. Creatinina sérica e uréia nitrogênio.

4. Antiestreptolisina-O: título no diagnóstico e 2 a 4 semanas mais tarde para avaliar a infecção

estreptocócica antecedente.

5. Radiografia simples de tórax: avaliar a adenopatia hilar ou outra evidência de sarcoidose pulmonar,

tuberculose ou infecções fúngicas.

6. O teste cutâneo para a tuberculose.

7. Investigar doença estreptocócica, tuberculose, através de exame clínico, PPD e raio X de tórax,

hanseníase e outras infecções.

8. Exame histopatológico é importante, devendo ser feita biopsia profunda, atingindo sempre o

subcutâneo. Pela história, excluir drogas.

Indicações para biópsia

1. Pacientes sem lesões nas pernas

2. Persistência de sintomas por 6-8 semanas.

3. Desenvolvimento de úlceras.

4. Em locais onde a tuberculose é endêmica, para ver se o organismo é encontrado no material

coletado.

5. Na realização da biópsia, é importante realizar uma biópsia incisional profunda.

6. Biópsia frequentemente produz amostras inadequadas para o diagnóstico patológico

TRATAMENTO

1. Repouso e elevação dos membros para diminuir o edema e a dor. Uso de meia elástica para

doentes de ambulatório.

2. Corticóides tópicos em curativo simples ou oclusivos. Eventualmente infiltrações.

3. Aspirina 2-3g por dia para alívio da dor. Podem ser usados antiinflamatórios não-hormonais como

indometacina, diclofenaco, piroxicam, naproxeno e derivados do grupo da pirazolana como

fenilbutazona e dipirona, que, no entanto, devem ser evitados em presença de doença inflamatória

intestinal que pode ser agravada por essas drogas.

4. Tratamento da causa responsável, se esclarecida.

5. Excluída possível etiologia infecciosa, corticoides podem ser usados sistemicamente.

6. Iodeto de potássio na dose inicial de 300 a 1000mg por dia, por 3-6 semanas, podem oferecer

resultados, mas não foram feitos estudos controlados para avaliar o resultado desta terapia.

7. No eritema nodoso hanseniano a droga eletiva é a talidomida.

8. No eritema nodoso que acompanha a doença de Behçet, a administração de colchicina é útil.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

O quadro deve ser distinguido do eritema indurado, forma de tuberculose cutânea, que se

caracterizam por nódulos formando placas, de evolução crônica, indolores, frios e que podem se ulcerar.

A vasculite nodular caracteriza-se por nódulos ou placas nodulares, pela disseminação das lesões,

nos membros, inferiores e superiores, pela ausência do aspecto contusiforme e pela evolução crônica de

meses ou anos.

Outras paniculites devem ser diferenciadas, como a paniculite pancreática que, em geral, evolui

para ulceração e acomete outras áreas além das pernas. Também deve ser afastada a paniculite lúpica e

paniculites factícias. Eventualmente, picadas de insetos podem originar nódulos inflamatórios, que

necessitam diferenciação com o eritema nodoso.