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CAPÍTULO 46

ESTENOSE DA JUNÇÃO URETEROPIÉLICA NA INFÂNCIA

EDSON DA SILVA SALVADOR JUNIORTÁSSIA MONTEIRO LOBOUNTCHENKO

JOSELITA VIRGINIA SOARES

INTRODUÇÃO

A estenose da junção ureteropiélica (EJUP) é a principal causa de obstrução do trato urinário na infância e causa restrição ao � uxo urinário da pelve renal para o ureter. O manejo da hidronefrose na criança faz parte da história recente da urologia, ao contrário do que se possa imaginar. Na década de 80, os estudos pioneiros de Robert Whitaker e Sir David Innes Williams questionaram o conceito então vigente “se está dilatado, está obstruído”. Surgia então a rede� nição do conceito de obstrução urinária como um “aumento de pressão no sistema que afeta a função renal”. Observe que se o sis-tema é complacente, ele dilata e a pressão em seu interior não aumenta. Logo, o aforisma utilizado frequentemente em Urologia Pediátrica “dilatação não é igual a obstrução” mudaria radicalmente o tratamento das crianças com hidronefrose, que passariam de casos de frequente tratamento cirúrgi-co à casos de conduta observacional.

Na atualidade, com a disseminação da ultrassonogra� a de rotina durante a gestação, a maioria dos casos de obstrução na JUP é diagnosticada após investigação de hidronefrose antenatal (HAN) e são documentados dois picos de incidência da doença: no primeiro ano de vida e na adolescência. (Gunn, 1995)

Os critérios diagnósticos de obstrução são diversos e os métodos diagnósticos apresentam limitações e muitas vezes podem não ser elucidativos. O diagnóstico normalmente é feito pela ultrassonogra� a no período gestacional como hidronefrose antenatal, sendo a obstruçã o da JUP responsável por aproximadamente 2/3 destes casos. No período gestacional o grau de dilatação geralmente é proporcional a gravidade da anomalia urológica envolvida sendo que há signi� cado clínico quando a dilatação é maior que 4 mm antes de 33 semanas gestacionais e maior que 7 mm

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após 33 semanas (Lee, 2006).

A obstrução da JUP ocorre mais comumente no sexo masculino, numa proporção de 2:1, pre-dominando do lado esquerdo e podendo ocorrer de forma bilateral em 10 a 40% dos casos. A inci-dência global de EJUP é de 1:1.500 nascidos vivos.

Pode ser provocado por fatores intrínsecos ou extrínsecos, sendo as causas mais aceitas o de-senvolvimento anormal da musculatura lisa circular da JUP, alteração nas � bras colágenas nesta região ou a presença de um vaso anômalo, principalmente em crianças maiores e adolescentes.

A maioria dos pacientes diagnosticados com obstrução da JUP pode ser tratada de forma con-servadora (Onen, 2002). Quando indicada a cirurgia preferimos a técnica desmembrada de Ander-son-Hynes, por via convencional ou videolaparoscópica..

QUADRO CLÍNICO

Com o uso rotineiro da ultrassonogra� a durante a gestação, um número crescente de crianças com obstrução da JUP vem sendo diagnosticada no período antenatal devido à HAN e, portanto, são investigadas e muitas vezes operadas sem que apresentem sintomas. Entretanto, ao exame físico, uma massa abdominal ou em � anco pode ser palpada. Raramente em casos de obstrução bilate-ral da JUP ou rim único, pode haver oligohidrâmnio, azotemia e distúrbios hidroeletrolíticos.(Grig-non,1986)

Em crianças maiores, sinais e sintomas de obstrução da JUP incluem dor abdominal ou em � anco, algumas vezes podendo relacionar-se com vômitos cíclicos, simulando sintomas gastrointes-tinais. Também pode apresentar-se em forma de massa abdominal, hematúria e em 10% dos casos a obstrução da JUP é detectada de modo incidental, durante avaliação para outras condições.

A infecção do trato urinário está presente em até 30% das crianças com estenose de JUP e a formação de cálculo urinário devido à estase de urina na pelve também pode ocorrer.

DIAGNÓSTICO

Os principais exames utilizados no diagnóstico da obstrução da JUP são a Ultrassonogra� a e a cintilogra� a renal com DTPA. A Uroressonância magnética fornece dados excelentes, porém o custo e a necessidade de sedação limitam seu uso rotineiro (Thomas, 1998).

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Importante salientar que o diagnóstico de obstrução urinária na criança NUNCA é dado de ma-neira pontual, mas sempre pelo acompanhamento longitudinal do caso. Nenhum desses exames, isoladamente, é capaz de de� nir os casos com dilatação obstrutiva, muito menos indicam tratamen-tos cirúrgicos.

ULTRASONOGRAFIA

A interpretação da dilatação do trato urinário superior nem sempre é fácil de ser realizada, muitas vezes pode estar presente sem corresponder à uma obstrução verdadeira. Após o parto, a primeira medida é repetir o US no 3º ao 5º dia de vida. O US realizado nas primeiras 48h pode resul-tar em falso negativo, uma vez que a desidratação � siológica do recém-nascido pode subestimar os achados ultrassonográ� cos. (Flashner, 1976)

A solicitação de qualquer exame complementar visa responder questões clínicas formuladas durante a avaliação do caso, de maneira a se levantar hipóteses diagnósticas. Quando solicitamos US neonatal, algumas questões são de importante destaque:

- Rim único?

- Status do Rim contralateral?

- Status do parênquima renal ? (a� lado, áreas de hipercogenicidade e cistos?)

- Medida do Diâmetro Antero-posterior da pelve?

- Hidronefrose ou ureterohidronefrose?

- Medida do maior diâmetro do ureter

- análise da bexiga (parede espessada?, resíduo pós miccional?)

- Dilatação de uretra posterior?

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Tabela 1 – Medidas do diâmetro antero-posterior da pelve renal graduadas em hidronefrose leve. Moderada e grave, confor-

me o trimestre. A medida normal do DAP ao nascimento é até 12mm.

O grau de hidronefrose é classi� cado pela SFU-Society for Fetal Urology: (Fernbach, 1993)

Grau 1 – Leve esctasia do complexo ecogênico central sem alteração do parênquima.

Grau 2 – Esctasia evidente do complexo ecogênico central, limitada ao contorno renal sem alteração do parênquima.

Grau 3 – Pelve dilatada para fora do limite renal com dilatação uniforme dos cálices e sem alteração do parênquima

Grau 4 – Grande dilatação de pelve e cálices renais com a� lamento do parênquima.

Figura 1 – Sistema de Classi� cação da hidronefrose SFU Society of Fetal Urology. Timberlake MD, Herndon CDA. Mild to mode-rate postnatal hydronephrosis—grading systems and management. Nat Rev Urol 2013;10(11):649–56

Cintilogra� a Renal ou Renograma diurético (99mTc-DTPA)

Este é um dos exames mais importantes para avaliar e determinar obstrução urinária, porém está sujeito a vários artefatos e deve ser cuidadosamente avaliado. Para a realização de um renogra-ma ideal é importante a padronização da técnica (“well tempered scintigraphy”). O tripé da padro-nização da cintilogra� a renal DTPA é: hidratação adequada, cateter vesical e prova diurética aos 20 minutos. (O’Reilly, 1996)

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A cintilogra� a renal DTPA pode ser solicitada a partir de 4-6 semanas de vida, para que tenha sensibilidade e especi� cidade adequadas. O exame com MAG-3 não está disponível no Brasil, e pode ser feito antes.

Mais importante do que o valor absoluto do T1/2 de excreção do radioisótopo (tempo que leva para se excretar 50% da quantidade do fármaco) é o padrão da curva de drenagem. Três padrões de curva de renograma pode existir neste exame: descendente, ascendente ou em plateau.

Figura 2 – A esquerda, renograma normal. Observe as curvas descendentes de concentração do radiofármaco. A direita, obs-trução do rim esquerdo. Arquivo de imagens Urologia Pediátrica HUPE/UERJ.

Ressonância Magnética de vias urinárias

A ressonância é um exame anatômico e funcional. Vem ganhando força nos grandes centros, principalmente para os casos duvidosos. Tem a vantagem de não expor a criança à radiação, mas requer anestesia para ser realizada. Seu custo é mais elevado que o da cintilogra� a renal.

Além de fornecer parâmetros anatômicos, a RM fornece a medida do RTT (Renal Transit Time) – o tempo de trânsito do contraste gadolíneo na via urinária, sendo mais um dado no diagnóstico da obstrução da via urinária. Um RTT <245 segundos é considerado normal e um > 490 segundos é considerado obstrutivo. Valores entre 245 e 490 segundos constituem a zona cinzenta do exame.

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Figura 3 – Imagens de RM de vias urinárias T1 pesado em cortes coronais, em uma menina de 3 anos de idade, com suspeita de estenose de JUP à esquerda. Um tempo de trânsito renal (de� nido como o tempo em segundos entre o aparecimento do contraste no rim e no ureter abaixo do polo inferior) > 490s con� gura obstrução renal. Jones et al. Renal Transit Time with MR Urography in children. Radiology, 2004; 233 (1), 41-50.

Tabela 2 – Neste estudo, os autores correlacionaram a maior medida da DAP encontrada no período pré ou pós natal, com o risco de o paciente ser submetido a tratamento cirúrgico (sendo as indicações baseadas em critérios funcionais). Wen JG, Frokiaer J, Jorgensen TM, Djurhuus JC. Obstructive uropathy: an update of the experimental research. J Urol Res 1999; 27:29–39.

Tratamento

A decisão pelo tratamento cirúrgico da estenose de JUP em crianças é sempre longitudinal, ou seja, nunca é tomada pontualmente. Algumas indicações de tratamento absolutas como dor recor-rente em � anco, hematúria, cálculo renal e infecção urinária documentada (apesar de menor risco de infecção do que as demais causas de hidronefrose). As demais indicações são relativas, e cerca de somente 20-25% dos pacientes vão precisar de tratamento cirúrgico. São indicativos de tratamento cirúrgico:

1. Piora do diâmetro ântero-posterior da pelve e a� lamento do parênquima;

2. Perda de função renal à cintilogra� a;

3. Curvas de padrão obstrutivo com T1/2 > 20mins;

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Não há indicação para manter crianças portadoras de estenose de JUP unilateral em antibio-ticopro� laxia. As crianças com hidronefrose por estenose de JUP mantidas em um esquema de tra-tamento conservador por função ainda preservada deverão seguir um rigoroso monitoramento pelo menos nos 2 primeiros anos de vida com USG e renograma com diurético. Não existe um protocolo bem estabelecido, mas um intervalo de exames a cada 3 meses para realização da USG e de 6 meses para o renograma parece ser seguro. Nos casos mais graves, um intervalo mais curto será necessário. Na adolescência existe o risco de descompensação tardia.

Pieloplastia

A técnica clássica de pieloplastia desmembrada Anderson-Hynes, por qualquer via de acesso (aberta – lombotomia na 12ª costela ou acesso vertical posterior), laparoscópica, retroperitonioscó-pica ou robótica, apresentam as mesmas taxas de sucesso. (Lee, 2006).

Figura 4 – Pieloplastia desmembrada técnica clássica Anderson-Hynes. Utilizamos técnica “no-touch”, materiais delicados (pinças DeBakey, porta agulha Castro-Viejo, � o PDS 6-0 e lupa cirúrgica). Após ressecção de segmento estenótico e de pelve redun-dante faz-se a anastomose no ângulo do ureter espatulado com o angulo inferior da pelve. Utilizamos sutura contínua. Concluída a anastomose do ureter, realizamos o fechamento da pelve restante.

Mesmo em casos de recidiva da estenose, damos preferência à técnica de Anderson-Hynes. Caso o segmento estenótico seja longo ou não haja possibilidade de junção do ureter com a pelve, lançamos mão dos “� aps” de pelve – Culp de Weerd (espiral) ou Scardino-Prince (vertical).

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Figura 5 – Flap espiral Culp de Weerd.

Figura 6 – Flap Vertical Scardino-Prince.

Em nossa rotina na Urologia Pediátrica HUPE/UERJ não utilizamos cateter duplo J, Splint ou outro sistema de drenagem. Mantemos as crianças com sonda vesical de demora por 3 dias pós ope-ratório, e um dreno perianastomótico, retirado no dia seguinte à retirada da sonda vesical. Reserva-mos o uso de cateter duplo J ou splints ureterais para os seguintes casos: rim único, reoperações e cirurgias tecnicamente difíceis. Caso seja utilizado cateter duplo J, retiramos 4 semanas após.

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Técnicas minimamente invasivas através de um acesso endoscópico, como endopielotomia anterógrada com Holmium Laser, endopielotomia por Acucise® podem ser aplicadas, porém com taxas de sucesso menores quando comparadas a pieloplastia aberta ou laparoscópica. Em situações de pelve intrarenal ocasionando uma pelve de difícil abordagem, ou situações de falência da pielo-plastia com reabordagem difícil da JUP a ureterocalicostomia tem-se mostrado uma técnica e� caz e segura para restabelecimento da drenagem renal.

O seguimento pós-operatório é feito com a realização de USG renal 4 a 6 semanas após a cirurgia. Uma nova USG renal é repetida aos 6 meses e posteriormente anualmente nos próximos 2 anos. A realização de um renograma diurético aos 3 meses de pós-operatório é altamente preditivo da avaliação de sucesso da cirurgia, entretanto só o solicitamos em casos de dúvida na USG. A hidro-nefrose comumente permanece nos exames de imagem pós operatórios sem signi� car reestenose do segmento.

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REFERÊNCIAS

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