FEBRE REUMÁTICA NA FEBRE REUMÁTICA NA CRIANÇACRIANÇA

Maria Regina da Rocha Corrêa

INTRODUÇÃOINTRODUÇÃO

Doença inflamatória não supurativa, imunológica que se manifesta após faringoamigdalites por Estreptococos Beta hemolítico do Grupo A. Comprometimento: articular, cardíaco, SNC e tec. cutâneo e subcutâneoCrianças de 5 a 15 anos, sexo =Susceptibilidade genética, autoanticorpos com reação cruzada com estruturas do indivíduo doente1/3 dos casos com lesão cardíaca crônica

Doenças Causadas pelo Estreptococos do Doenças Causadas pelo Estreptococos do Grupo AGrupo A

Faringoamigdalites, abscessoOtite média , SinusiteEscarlatinaErisipela, Celulite, Impetigo, Fasceíte necrotizanteBacteremia Estreptocócica (queimaduras, varicela infectada, cortes, incisões cirúrgicas, parto, abuso de drogas intravenosas, neoplasias e imunosupressão, diabetes, doença vascular periférica, etc)Meningite ou abscesso cerebralGlomerulonefrite agudaFebre Reumática

Acute Poststreptococcal Glomerulonephritis and Acute Acute Poststreptococcal Glomerulonephritis and Acute Rheumatic Fever in the Same Patient: a Case Report Rheumatic Fever in the Same Patient: a Case Report and Review of the Literature and Review of the Literature -- Olgu Sunumu 12Olgu Sunumu 12--20032003

MD MD SerdarSerdar KulaKula, Dr. Arda , Dr. Arda SaygSaygııllıı, MD , MD SedefSedef TunaoTunaoğğlulu, MD , MD RanaRana OlguntOlguntüürkrkIntroduction Introduction Acute poststreptococcal glomerulonephritis (APSGN) and acute Acute poststreptococcal glomerulonephritis (APSGN) and acute

rheumatic fever (ARF) are both separately wellrheumatic fever (ARF) are both separately well--recognized nonsuppurative recognized nonsuppurative sequelae of group A beta hemolytic streptococcus infections. Thesequelae of group A beta hemolytic streptococcus infections. Their occurrence ir occurrence in the same patient concurrently is exceptional and poorly documin the same patient concurrently is exceptional and poorly documented in the ented in the

literature. Also, the coincident occurrence of these two diseaseliterature. Also, the coincident occurrence of these two diseases has been s has been described (1described (1--7).We present two interesting cases with ARF and APSGN at the 7).We present two interesting cases with ARF and APSGN at the

same timesame time

which is a rare condition. which is a rare condition.

1: 1: Acta Paediatr Jpn. 1995 Jun;37(3):381Acta Paediatr Jpn. 1995 Jun;37(3):381--3. 3. Related Articles,Related Articles, LinksLinks

Acute rheumatic fever and poststreptococcal acuteAcute rheumatic fever and poststreptococcal acuteglomerulonephritis caused by T serotype 12

Streptococcus.

Imanaka H, Eto S, Takei S, Yoshinaga M, Hokonohara M, Miyata K.

Department of Pediatrics, Faculty of Medicine, Kagoshima University, Japan.

We present a rare case of a 10 year old Japanese boy with acute rheumatic fever accompanied with poststreptococcal acute glomerulonephritis. We isolated group A Streptococcus serotype T12, a strain that was thought to be nephritogenic but not rheumatogenic, from throat culture. Although rare, physicians should be aware that acute renal disease may accompany rheumatic fever

ETIOPATOGENIAETIOPATOGENIA

Fatores de Virulência do Estreptococos do Grupo A

Proteína M ⇒ antifagocíticaEstreptolisina S ⇒ lisa leucócitos,

plaquetas, hemácias, não imunogênica,Estreptolisina 0 ⇒ idem, imunogênicaEstreptoquinase ⇒ lisa coágulos, facilita

a disseminação das bactérias

ETIOPATOGENIAETIOPATOGENIASEMPRE :Infecção de garganta por Estreptococos beta hemolítico do grupo A(sintomática ou não)

HospedeiroSusceptível

⇓Febre Reumática

( Surto inicial ou recidivas)

Características clínicas

Faringoamigdaliteestreptocócica

Faringoamigdalitenão-estreptocócica

Idade 5- 15 anos Todas as idades

Início Súbito Gradual

Sintomas Dor moderada Dor à deglutição

Febre Acima 38º Não tão alta

Inspeção da Faringe

Hiperemia da faringe com edema e exsudato em pontos (flocos amarelos);

Hipertrofia de amígdalas com exsudato;

Hiperemia, edema e hemorragias puntiformes do palato mole (terço

posterior)

Rubor da faringe, com ou secreção esbranquiçada.

Outros sinais Linfonodos cervicais enfartadosQuadro clínico de febre

exantemática

Tosse irritativa, Rouquidão

Coriza, Conjuntivite

PatologiaPatologiaCoração: Endocárdio, miocárdio e pericárdio.Infiltrado linfocitário do interstício valvular rico em

cels. T (auxiliadoras) justapostas a fibroblastos e fibras colágenas, e pobre em cels. B ⇒ruptura do equilíbrio imunológico

Lacínias valvulares tumefeitas, coaptaçãoirregular e insuficiência valvular.

Progressão do processo leva espessamento e fusão dos elementos subvalvulares e retração dos folhetos e estenose valvular.

V. Mitral e V. Aórtica

PATOLOGIAPATOLOGIAArticulações: cápsula e sinóvia com processo inflamatório, tumefação, atingindo tendões, fáscias musculares e coleção serosa no espaço sinovial. Pele e Tec. Celular subcutâneo* Eritema marginatum, de natureza vasomotora, tronco e coxas, curta duração.* Nódulos subcutâneos, lesões granulomatosas formados por cels inflamatórias, proeminências ósseas das articulações ou reg occipital, indolores,simétricos.Sistema Nervoso CentralObservado à necrópsia: degeneração celular, infiltrado

inflamatório perivascular, petéquias na córtex, cerebelo, e gânglios da base.

QUADRO CLÍNICOQUADRO CLÍNICO♦Gerais

História recente de faringite, febre, fraqueza, mal-estar, palidez♦Envolvimento articular

Artrite, Artralgias♦Envolvimento cardíaco

CARDITE: Taquicardia, sopro sistólico e diastólico mitral (Carey-Coombs), galope, atrito pericárdico, cardiomegalia e insuficiência cardíaca congestiva (recidivas)

♦Envolvimento de pele e tec. Cel. SubcutâneoEritema marginatum e nódulos

♦Envolvimento do Sistema NervosoCoréia de Sydenham

EXAMES COMPLEMENTARESEXAMES COMPLEMENTARESrAlterações laboratoriais

Evidência de infecção estreptocócica:Cultura da orofaringe

Exame sorológico: ASLO (70-80%)

Até 5 anos < 250 UTcrianças menores e adolescentes< 320 UTadultos < 500 UT

EXAMES COMPLEMENTARESEXAMES COMPLEMENTARES

rAlterações laboratoriaisReações de fase aguda do soro

VHS ⇑, proteína C reativa +, mucoproteinas ⇑, A2 Globulina ⇑Eritrograma - Anemia normocítica e

normocrômicaLeucograma – Leucocitose e Neutrofilia

EvoluEvoluçção da ASLO na Febre Reumão da ASLO na Febre Reumáática Agudatica Aguda

InIníício cio ⇒⇒ 7 a 12 dias ap7 a 12 dias apóós infecs infecçção estreptocão estreptocóócicacica

Pico Pico ►► 4 a 6 semanas4 a 6 semanas

DeclDeclíínio nio ⇒⇒ 2 a 12 meses at2 a 12 meses atéé normalizar ou estabilizarnormalizar ou estabilizar

Características das Provas Inflamatórias e utilidade na EvoluçãoCaracterísticas das Provas Inflamatórias e utilidade na Evolução da FRda FR

Melhor exame. Acompanha resolução da FR

Muito útil

Inespecífico<0,90 g/dlA2 Globul

Acompanha atividade injeção interfere no resultado

ÚtilInespecíficoTiros 4%Carboid 14,5%

Mucoprot

Normaliza precoce, mesmo com doença

InútilInespecífico<6 mg/dlPCR

Altera com AINH; presiste elev.após fim do surto

InútilInespecífico<20 mm /1hVHS

Não guarda correlação com grau ou permanencia da doença

InútilÙtil como critério complentar

<320 UTASLO

JustificativaMedida de atividade

Diag do surto inicial

Utilidade clínica na FRValor normalExame

EXAMES COMPLEMENTARESEXAMES COMPLEMENTARES

rAlterações EletrocardiográficasPR aumentado = atraso na condução

atrioventricular

Taquicardia sinusalDistúrbios inespecíficos na repolarização

Sobrecarga de cavidades

EXAMES COMPLEMENTARESEXAMES COMPLEMENTARES

Alterações RadiológicasCardiomegalia – 50% nos primeiros surtos

Congestão Pulmonar

Alterações Ecocardiográficas↑ de cavidades, líquido pericárdico,

espessamento valvular, regurgitações e estenoses.

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICOEvidências

deEstreptococcia

Cultura orofaringe Provas sorológica

estreptoc.

Manifestações Maiores (Jones 1992)Cardite PoliartriteCoréia Eritema MarginatumNódulos Subcutâneos

Manifestações Menores (Jones)ArtralgiaFebreVHS ↑PTN C +PR ↑

Evidências + 2 ou + 1 +2 = FR

TRATAMENTOTRATAMENTO

Artrite Isolada

Droga: AAS Dose: 100 mg/Kg /dia- 6/6 h, 2 semanas

50 mg/Kg/dia por mais 4 semanas

Tratamento da CarditeTratamento da Cardite

4 a 6 semanas2 a 4 semanas2 semanasLiberação gradual

Até reversão dos sintomas

4 a 6 semanas2-4 semanasRepouso no leito

20% por semanaRetirada progressiva

21 dias15 dias10diasDuração de dose plena

1 a 2 mg/Kg/dia, VOMáximo de 60 a 80 mg/dia, matinal

Ou 2/3 pela manhã e 1/3 à tarde

Prednisona Dose e administração

GraveModeradaLeve

NORMATIZAÇÃO DA PROFILAXIA NORMATIZAÇÃO DA PROFILAXIA PRIMÁRIAPRIMÁRIA

ERRADICAÇÃO DO ESTREPTOCOCOS

Droga: Penicilina G BenzatinaDose única : 1.200.000 UI >= 25 Kg IM

600.000 UI < 25 Kg IM

NORMATIZAÇÃO DA PROFILAXIA NORMATIZAÇÃO DA PROFILAXIA PRIMÁRIAPRIMÁRIA

ERRADICAÇÃO DO ESTREPTOCOCOSPACIENTE ALÉRGICO

Droga: EritromicinaDose: 40 mg/Kg/dia: 4 doses por 10 diasDose máxima : 1 g/dia

Cefalosporina : 250 mg a cada 6 horas por 10 diasAzitromicina: >16 anos por 5 dias (1 g no 1º dia e 500 mg/dia nos 4 subseqüentes.

Obs: não usar Sulfas, Tetraciclinas, Cloranfenicol

TRATAMENTOTRATAMENTO

Coréia

∗ Ac. Valpróico- 20 a 40 mg/kg/dia , 6/6 ou 8/8 h

∗ Clorpromazina- 1 a 3 mg/kg/dia, 6/6 ou 8/8 h

∗ Fenobarbital – 5 a 7mg/kg/dia 6/6 ou 8/8 h

Tempo terapêutico: aproximadamente 3 meses

NORMATIZAÇÃO DA PROFILAXIA NORMATIZAÇÃO DA PROFILAXIA SECUNDÁRIASECUNDÁRIA

DROGA: Penicilina G Benzatina

Dose intramuscular: 600.000 UI < 25 kg1.200.000 UI >= 25 kg

A cada 3 semanas ou de 21/21 dias, a partir do diagnóstico de febre reumática

NORMATIZAÇÃO DA PROFILAXIA NORMATIZAÇÃO DA PROFILAXIA SECUNDÁRIASECUNDÁRIA

PACIENTES ALÉRGICOSSulfadiazina

Dose : < 25 kg - 250 mg 12/12 horas>= 25 kg – 500 mg 12/12 horas

EritromicinaDose: 40 mg/kg/dia 12/12 horas

OBS. Devem ser usadas diariamente durante todos os anos de profilaxia, monitorizando provas função

hepática mensalmente nos primeiros 6 meses.

TEMPO DE PROFILAXIA TEMPO DE PROFILAXIA SECUNDÁRIASECUNDÁRIA

CARDITE : Com seqüela = toda a vidaSem seqüela = até 25 anos

Forma Articular puraCoréia pura → ↓

Até 18 anos ou um mínimo de 5 anos consecutivos