Fibromatose hialina juvenil
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FIBROMATOSE HIALINA JUVENIL ● Doença hereditária autossômica recessiva ● 65 casos descritos na literatura ● Múltiplas lesões subcutâneas, hipertrofia gengival e contraturas em flexão das juntas ● Desenvolvimento mental geralmente é normal ● Padrão de recorrência e progressão dos tumores e das contraturas ● Alta morbidade – hipertrofia gengival e deformidades [email protected]
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Resumo em 02 slides sobre esta rara condição - Fibromatose hialina juvenil
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FIBROMATOSE HIALINA JUVENIL
● Doença hereditária autossômica recessiva● 65 casos descritos na literatura● Múltiplas lesões subcutâneas, hipertrofia
gengival e contraturas em flexão das juntas● Desenvolvimento mental geralmente é
normal● Padrão de recorrência e progressão dos
tumores e das contraturas● Alta morbidade – hipertrofia gengival e
deformidades
REVISÃO DA LITERATURA
● ESCASSA● Na maioria, relatos de casos em periódicos
de ORL e Dermatologia● Alguns poucos relatos de casos de
Departamentos de Reabilitação e Ortopedia com bons resultados a curto prazo após cirurgia de correção, porém nenhum com seguimento a longo prazo dos casos por eles descritos
