Fibrose PulmonarIdiopática (FPI)

Esse livro tem o apoio de:

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Caros pacientes, familiares e cuidadores,

O objetivo desse livro é ajudá-lo a compreender melhor a Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI). Iremos descrever o que acontece quando se tem a FPI e o que se sabe sobre essa doença até o momento.

Iremos explicar os exames médicos e, além disso, o livro dá sugestões para ajudar o paciente a se manter o mais saudável possível.

No final do livro existe um espaço onde você pode tomar nota das questões que ainda existirem. Reserve algum tempo para ler esse livro atentamente com o seu médico ou prestador de cuidados de saúde para esclarecer eventuais dúvidas ou preocupações.

Introdução

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O que significa FPI?

A Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI), usa três termos médicos para descrever essa doença:

“Fibrose”É um tecido de cicatriz, parecido com couro, que faz parte de um processo de cicatrização. Iremos descrever as diferenças entre os pulmões com fibrose e pulmões saudáveis.

“Pulmonar”Esse é o termo médico para pulmões. Esse livro irá descrever onde se situam os pulmões e como funcionam.

“Idiopática”Quando a causa de uma doença não é conhecida, ela é chamada de idiopática1.

Def

iniç

ão d

e FP

I

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F = Fibrose

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P = Pulmonar I = Idiopática

O que significa FPI?1

A FPI é muito frequente?

A FPI é uma doença rara. Apenas cerca de 14 a 43pessoas em cada 100.000 habitantes tem FPI3.

Esta doença surge em todo o mundo e afeta pessoas de todas as raças.

A FPI é muito mais frequente em pessoas mais velhas, mas pode afetar pessoas mais jovens.

Os investigadores, em todo o mundo, estão trabalhando no sentido de compreender melhor essa doença.

Prev

alên

cia

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14-43 pessoas em 100.0003

A FPI é muito frequente?2

Onde ficam os pulmões?

Os pulmões são órgãos esponjosos, cheios de ar, localizados um de cada lado do peito. O coração fica entre os dois pulmões.

Quando inspiramos ar pelo nariz e pela boca, nossos pulmões enchem como um balão. Os pulmões aumentam de tamanho à medida que o ar enche todas as suas cavidades. Quando expiramos, os pulmões ficam pequenos de novo.

A traqueia desloca o ar para os pulmões por um par de tubos chamados brônquios (cada tubo se chama brônquio).

O ramo de brônquios principal se divide em brônquios menores e, depois, em tubos ainda menores chamados bronquíolos, que terminam em sacos de ar muito pequenos chamados alvéolos.

Pulm

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Localização dos pulmões3

Garganta

Nariz

Traqueia

Boca

Ar

Língua

Vias respiratórias(ramosbronquiais)

Como funcionam os pulmões?

Quando você inspira, seus pulmões enchem de ar. Então, o oxigênio (O2) entra no sangue. Isso acontece nos alvéolos, que se encontram com os vasos sanguíneos. O sangue transporta o oxigênio pelo corpo, que precisa dele para funcionar.

Os pulmões também retiram o dióxido de carbono (CO2) do corpo. O dióxido de carbono sai dos vasos sanguíneos e entra nos alvéolos, de onde pode ser expirado. O dióxido de carbono demasiado no corpo não é saudável.

Por vezes, o ar que respiramos está poluído. Nossos pulmões trabalham para retirar a sujeira e os germes do ar. Eles nos ajudam a permanecer saudáveis.

Func

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to

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CO2

O2

Sacos dear (alvéolos)

Bronquíolo Pequenosvasos sanguíneos

Funcionamento dos pulmões4

O que acontece na FPI?

A imagem mostra como o oxigênio e o dióxido de carbono se movem entre os vasos sanguíneos e os alvéolos dos pulmões. Em um pulmão normal, essa é uma distância muito pequena a percorrer. Assim, é fácil para o oxigênio entrar no corpo e o dióxido de carbono sair do corpo.

Um pulmão com FPI não expande tão bem como um pulmão saudável. O tecido pulmonar fica endurecido, semelhante ao couro, e não se move facilmente. Isso faz com que o paciente tenha dificuldade para respirar.

Além disso, o tecido duro que existe entre os alvéolos e os vasos sanguíneos é mais espesso, tornando mais difícil a entrada do oxigênio e a saída do dióxido de carbono do corpo.

Doe

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O que acontece na FPI?5

Sacos de ar normais

Sacos de ar danificados e fibrosePulmão saudável

Pulmão com FPI

Sacosde ar

Pequenosvasos

sanguíneos

O2

CO2

O2

CO2

Quais são os sintomas da FPI?

A princípio, a FPI, normalmente, não causa sintomas ou causa apenas sintomas ligeiros. À medida que a doença agrava, o paciente pode sentir:

• Tosse seca;• Falta de ar e cansaço;• Resfriados e infecções pulmonares mais frequentes;• Tom de pele azulado (a chamada cianose);• Mudanças no formato das unhas (o chamado baqueteamento digital);

• Falta de apetite e perda de peso.

Com o passar do tempo, o paciente pode desenvolver doença cardíaca e coágulos sanguíneos.

Sint

omas

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Cianose

Baqueteamento digitalTosse secaFalta de arPerda de peso involuntária

Sintomas da FPI6

Como se diagnostica a FPI?

O médico irá examiná-lo e irá registrar o histórico médico do paciente (fazendo perguntas sobre sua saúde e a saúde de seus familiares). Além disso, ele pode necessitar de alguns exames especiais.

A tomografia axial computadorizada (normalmente chamada de TC) consegue examinar os órgãos dentro do corpo. Uma TC utiliza raios X e um computador para criar uma imagem detalhada dos pulmões.

O tomógrafo é uma máquina grande em forma de rosquinha, que vai tirando raios X à medida que seu corpo se desloca pela abertura. Normalmente, demora apenas alguns segundos e é indolor.

A TC consegue detectar alterações em seus pulmões que indicam a FPI.

Dia

gnós

tico

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Como se diagnostica a FPI?7

O que é uma biópsia pulmonar?

A maior parte dos pacientes com FPI pode ser diagnosticada com base no histórico médico, no exame físico e no resultado da TC. Alguns pacientes necessitam retirar um pequeno pedaço de tecido pulmonar.O especialista irá olhar para esse tecido ao microscópio para diagnosticar o problema.

O procedimento que retira um pedaço de tecido pulmonar se chama biópsia pulmonar cirúrgica. Antes da biópsia, o paciente irá tomar medicamentos para dormir e não sentir nenhuma dor.

O cirurgião irá inserir um tubo com uma pequena câmera no peito, para que o pulmão possa ser visto em um monitor de vídeo.

Dessa maneira, é possível retirar um pequeno pedaço de tecido pulmonar com um dispositivo especial chamado grampeador, que corta e fecha o pulmão ao mesmo tempo.

Bió

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Biópsia pulmonar cirúrgica8

PinçaMonitorde vídeo

Grampeador

Como se pode testar o funcionamentodos pulmões?

Para ver como estão funcionando os pulmões, o paciente irá fazer um teste da função pulmonar com uma máquina de respiração chamada espirômetro.

Durante o teste da função pulmonar, o paciente irá inspirar profundamente e depois expirar o mais forte e rápido possível em um tubo. Esse teste também mede o volume do pulmão (quanto ar tem nos pulmões quando o paciente inspira profundamente). As pessoas com FPI têm mais dificuldade em encher seus pulmões e, normalmente, apresentam um menor volume pulmonar.

A quantidade de oxigênio em seu sangue pode ser medida com um sensor de dedo. Se seu nível de oxigênio estiver abaixo de 88%, pode necessitar de oxigênio extra.

O oxigênio no sangue também pode ser medido com uma amostra de sangue, normalmente retirada de um vaso sanguíneo do pulso. Esse procedimento se chama gasometria arterial.

Test

e pu

lmon

ar

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Teste da função pulmonar9

Monitor

Gasometria arterial

Sensor de dedo

Como se trata a FPI?

Uma vez que a cicatrização nos pulmões (fibrose) na FPI é permanente, a doença não tem cura. O médico pode recomendar um especialista, que poderá decidir entre um ou alguns dos seguintes tratamentos:

• Tratamento médico;

• Reabilitação pulmonar para ajudar o paciente a aprender a gerir seus sintomas; (pode incluir exercícios de treino, aconselhamento nutricional ou grupos de apoio);

• Oxigênio suplementar para ajudar o paciente a manter os níveis de oxigênio a um nível saudável;

• Transplante de pulmão;

• Em casos raros, podem ser usados corticóides orais.

Trat

amen

to

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Tratamento10

Oxigênio suplementarReabilitação pulmonar

Medicação

MEDICAMENTO

Cápsulas

Meus pulmões irão piorar?

Cotumava-se pensar que todos os pacientes com FPI pioravam muito rapidamente. No entanto, as investigações mais recentes mostram que, em alguns pacientes, a doença avança lentamente e, as vezes, pode até estagnar.

Infelizmente, não temos como saber quais pacientes irão piorar e em quais a doença irá estagnar. Essa é uma área de investigação importante, pois entender por que alguns pacientes pioram pode nos ajudar a encontrar tratamentos melhores para essa doença.

Novas medicações que estão sendo testadas atualmente podem ajudar a abrandar a doença e impedir que os sintomas piorem.

Prog

nóst

ico

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Movimentopulmonar reduzido

Movimento pulmonarmuito reduzido

Progressão da doença11

Início da FPI

FPI avançada

Movimentopulmonar reduzido

Movimento pulmonarmuito reduzido

O2

CO2

O2

CO2

O que devo fazer para evitar que a minha FPI piore?

Normalmente, os sintomas se agravam com o tempo e pioram quando tem infecção pulmonar. Se notar uma maior dificuldade em respirar, tome as seguintes medidas:

• Procure o médico;

• Tome a medicação conforme orientação;

• Se mantenha ativo;

• Siga as orientações médicas e se possível mantenha-se ativo;

• Tome as vacinas para gripe e pneumonia, uma vez que as infecções pulmonares, normalmente, agravam a FPI;

• Se fumar, deve conversar com seu médico sobre as formas de parar e peça para que as pessoas à sua volta não fumem;

• Consulte um médico especialista em doenças pulmonares (pneumologista) e, se possível, procure tratamento em centro especializado em FPI.

Con

selh

os ú

teis

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Como evitar que a FPI piore12

Mantenha-se ativo

Pare de fumarTome as vacinas

Quando devo procurar ajuda médica?

Contate o médico se notar alterações ou tiver dúvidas que queira tirar. Além disso, procure ajuda médica imediatamente se tiver algum destes sinais de alarme:

• Dificuldade respiratória ou falta de ar anormal;• Dor ou pressão no peito;• Tosse que não consegue controlar;• Tosse com sangue;• Febre alta;• Diarreia, náuseas ou vômitos;• Fraqueza anormal.

Sina

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e al

erta

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Progressão da doença11

Falta de ar

Dor ou pressãono peito

Tosse incontrolávelTosse com sangue

Febre Vômitos/diarreia

Fraqueza agravada

Referências:

Que

stõe

s

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1. Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al; American Thoracic Society; European Respiratory society; Japanese Respiratory Society; Latin American Thoracic Association. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Update of the 2011 Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2015;192(2):e3-19. 2. Olson AL, Swigris JJ. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and epidemiology. Clin Chest Med. 2012;33(1):41-50. 3. Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med 2006;174:810–816. 4. Gattinoni, Luciano, et al. “Lung structure and function in different stages of severe adult respiratory distress syndrome.” Jama 271.22 (1994): 1772-1779. 5. Mason, Robert J., et al. Murray and Nadel’s textbook of respiratory medicine: 2-volume set. Elsevier Health Sciences, 2010. 6. Ley B., et al. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:431–440. 7. Selman M., et al. Accelerated variant of idiopathic pulmonary fibrosis: clinical behavior and gene expression pattern. PloS One 2007;2:e482. 8. Collard HR., et al. Patient experiences with pulmonary fibrosis. Respir Med 2007;101:1350–1354. 9. Kim DS. Acute exacerbations in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Res 2013;14:86. 10. Fell CD. Idiopathic pulmonary fibrosis: phenotypes and comorbidities. Clin Chest Med 2012;33:51–57. 11.Raghu, Ganesh, et al. “Diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis with high-resolution CT in patients with little or no radiological evidence of honeycombing: secondary analysis of a randomised, controlled trial.” The Lancet Respiratory Medicine 2.4 (2014): 277-284. 12. Vaszar, Laszlo, et al. “Diagnostic utility of surgical lung biopsies in elderly patients with interstitial lung diseases.” European Respiratory Journal 46.suppl 59 (2015): PA4847. 13. Erbes, Reinhard, Tom Schaberg, and Robert Loddenkemper. “Lung function tests in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: are they helpful for predicting outcome?.” CHEST Journal 111.1 (1997): 51-57. 14. Jo, Helen E., et al. “Idiopathic Pulmonary Fibrosis and the Elderly: Diagnosis and Management Considerations.” Drugs & aging 33.5 (2016): 321-334. 15. Carlos, William G., et al. “Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis.” Annals of the American Thoracic Society 13.1 (2016): 115-117. 16.Behr, Jürgen, et al. “Management of patients with idiopathic pulmonary fibrosis in clinical practice: the INSIGHTS-IPF registry.” European Respiratory Journal 46.1 (2015): 186-196. 17.Canestaro, William J., et al. “Drug Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Systematic Review and Network Meta-Analysis.” CHEST Journal 149.3 (2016): 756-766.

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1ªedição 2013 ©2013 por PocketDoktor GmbHAutores: Erica Herzog, M.D.; PhD.; Felix Knauf, M.D.; Philipp Kirchhoff, M.D.Design: Patrick LaneImpresso no Brasil

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