GNDA_2011
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GLOMERULONEFRITEGLOMERULONEFRITE DIFUSA AGUDADIFUSA AGUDA
HRAS – PediatriaHRAS – PediatriaDra Mônica Ferreira LeiteDra Mônica Ferreira Leite
www.paulomargotto.com.brBrasília, 17/2/2011Brasília, 17/2/2011
Glomerulonefrite Difusa Glomerulonefrite Difusa AgudaAguda Processo inflamatório de origem imunológica Processo inflamatório de origem imunológica
que acomete os glomérulos de ambos os que acomete os glomérulos de ambos os rins e cuja expressão clínica é a de uma rins e cuja expressão clínica é a de uma síndrome nefrítica.síndrome nefrítica.
Independente da origem é caracterizado por:Independente da origem é caracterizado por:– HematúriaHematúria– EdemaEdema– HASHAS– OligúriaOligúria– Proteinúria subnefrótica (< 50mg/kg/h)Proteinúria subnefrótica (< 50mg/kg/h)
GlomerulonefriteGlomerulonefrite Difusa Difusa AgudaAguda Causas de Síndrome nefríticaCausas de Síndrome nefríticaSíndrome pós infecciosaSíndrome pós infecciosa
1.1. Pós-estreptocócica1.1. Pós-estreptocócica1.2. Não pós-estreptocócica1.2. Não pós-estreptocócica Bacteriana: endocardite, abscessos, sepseBacteriana: endocardite, abscessos, sepse Virais: hepatite B e C, mononucleose, varicelaVirais: hepatite B e C, mononucleose, varicela Parasitárias: malária, toxoplasmoseParasitárias: malária, toxoplasmose
Causadas por doenças multissistêmicasCausadas por doenças multissistêmicas
Lúpus Eritematoso sistêmicoLúpus Eritematoso sistêmicoPúrpura de Henoch-SchönleinPúrpura de Henoch-SchönleinCrioglobulinemiaCrioglobulinemiaPAN microscópicaPAN microscópicaGranulomatose de WegenerGranulomatose de WegenerSíndrome de GoodpastureSíndrome de GoodpastureTumoresTumores
Primárias do GloméruloPrimárias do Glomérulo
Doença de BergerDoença de BergerGN membranoproliferativaGN membranoproliferativaGN proliferativa mesangialGN proliferativa mesangialGN anti-membrana basal glomerularGN anti-membrana basal glomerularGN pauci-imune (ANCA positivo)GN pauci-imune (ANCA positivo)GN por imunocomplexos idiopáticaGN por imunocomplexos idiopática
Glomerulonefrite Difusa Glomerulonefrite Difusa Aguda Pós – Aguda Pós – Estreptocócica na Estreptocócica na infância (GNPE)infância (GNPE)
Glomerulonefrite Difusa Glomerulonefrite Difusa Aguda Pós – EstreptocócicaAguda Pós – Estreptocócica
Forma mais comum de Forma mais comum de glomerulonefrite na infância e o glomerulonefrite na infância e o principal agente infeccioso implicado principal agente infeccioso implicado é o estreptococo beta-hemolítico do é o estreptococo beta-hemolítico do grupo A de Lancefieldgrupo A de Lancefield
Sequela tardia, não supurativa, de Sequela tardia, não supurativa, de uma estreptococcia uma estreptococcia
EpidemiologiaEpidemiologia
Pico de incidência aos 7 anosPico de incidência aos 7 anos– 5% em < 2 anos;5% em < 2 anos;– 5 a 10% em adultos.5 a 10% em adultos.
2:1 meninos/meninas2:1 meninos/meninas
20% portadores assintomáticos do 20% portadores assintomáticos do estreptococo. estreptococo.
EtiologiaEtiologia
Causada pelas cepas nefritogênicas do Causada pelas cepas nefritogênicas do Streptococcus Pyogenes:Streptococcus Pyogenes:– Piodermite: M tipos 2, 42, Piodermite: M tipos 2, 42, 4949, 55, 56, 57, 60, 55, 56, 57, 60– Faringoamigdalite: M tipos 1, 4, 6, Faringoamigdalite: M tipos 1, 4, 6, 1212, 25, , 25,
4949
Intervalo entre a infecção e a nefrite:Intervalo entre a infecção e a nefrite:– 7 a 21 dias se faringoamigdalite7 a 21 dias se faringoamigdalite– 15 a 28 dias se piodermite15 a 28 dias se piodermite
PatogeniaPatogenia
Mediada por imunocomplexosMediada por imunocomplexos Mecanismos propostosMecanismos propostos
– Deposição glomerular de Deposição glomerular de imunocomplexos (antígeno imunocomplexos (antígeno estreptocócico – anticorpo)estreptocócico – anticorpo)
– Mecanismo auto-imuneMecanismo auto-imune Reação cruzada com antígeno Reação cruzada com antígeno
glomerular renalglomerular renal
PatogeniaPatogenia
Imunocomplexos formados in situImunocomplexos formados in situ↓↓
Deposição no lado subendotelial da parede capilarDeposição no lado subendotelial da parede capilar↓↓
Ativação do sistema complemento (via alternativa)Ativação do sistema complemento (via alternativa)↓↓
Ativação de neutrófilosAtivação de neutrófilos↓↓
Proteases / Substâncias oxidantesProteases / Substâncias oxidantes↓↓
Alteração da MBG (proteinúria)Alteração da MBG (proteinúria)↓↓
Imunocomplexos para o lado epitelialImunocomplexos para o lado epitelial↓↓
HUMPS HUMPS
FisiopatologiaFisiopatologiaProcesso inflamatórioProcesso inflamatório
↓↓↓↓lúmen dos capilares glomerulareslúmen dos capilares glomerulares
↓↓↓↓área filtranteárea filtrante
↓↓↓↓TFGTFG
↓↓↓↓capacidade de excreção de água e solutoscapacidade de excreção de água e solutos
↓↓retenção de sódio e águaretenção de sódio e água
↓↓↑↑volemiavolemia
↓↓HAS e edemaHAS e edema
FisiopatologiaFisiopatologia
↑↑volemiavolemia↓↓
Hiponatremia dilucionalHiponatremia dilucional↓↓
Retenção de Na nos túbulos distaisRetenção de Na nos túbulos distais(dificuldade na excreção tubular renal de (dificuldade na excreção tubular renal de
Na)Na)↓↓
Expansão do volumeExpansão do volume↓↓
Supressão do SRAA Supressão do SRAA
FisiopatologiaFisiopatologia
Lesões nos capilares glomerularesLesões nos capilares glomerulares↓↓
Hemácias para o espaço de BowmanHemácias para o espaço de Bowman↓↓
HematúriaHematúria
FisiopatologiaFisiopatologia
Reação inflamatóriaReação inflamatória
↓↓
Alteração na permeabilidade da Alteração na permeabilidade da membranamembrana
↓↓
Proteinúria Proteinúria
Anatomia PatológicaAnatomia Patológica
Microscopia de luzMicroscopia de luz
– Padrão: glomerulonefrite proliferativa puraPadrão: glomerulonefrite proliferativa pura– Proliferação endocapilar de células Proliferação endocapilar de células
mesangiais e endoteliaismesangiais e endoteliais– Tumefação capilar com luzes colapsadasTumefação capilar com luzes colapsadas– Crescentes celulares no espaço de Bowman Crescentes celulares no espaço de Bowman
(em mais de 30% dos glomérulos): pior (em mais de 30% dos glomérulos): pior prognósticoprognóstico
Anatomia PatológicaAnatomia Patológica
Microscopia
Glomérulo normal
Glomerulonefrite proliferativa
Fonte: NELSON, W. E. et al. Tratado de pediatria, 2004
Anatomia PatológicaAnatomia Patológica
ImunofluorescênciaImunofluorescência– Humps Humps
Infiltrados inflamatórios grosseiros sob as paredes Infiltrados inflamatórios grosseiros sob as paredes dos capilares glomerulares e no mesângiodos capilares glomerulares e no mesângio
Depósitos de IgG, C3 e pequenas quantidades de Depósitos de IgG, C3 e pequenas quantidades de IgM, IgA, C1q e C4 projetando-se no lado epitelial IgM, IgA, C1q e C4 projetando-se no lado epitelial da membrana basal.da membrana basal.
Desaparecem 4 -8 semanas após o início do Desaparecem 4 -8 semanas após o início do quadroquadro
Não patognomônicosNão patognomônicos
Manifestações ClínicasManifestações Clínicas
EdemaEdema– Leve, frio, mole, gravitacionalLeve, frio, mole, gravitacional– Região periorbitária e no período matutinoRegião periorbitária e no período matutino– Membros inferiores, região lombar e Membros inferiores, região lombar e
genitáliagenitália HASHAS
– 80% dos casos80% dos casos HematúriaHematúria
– MacroscópicaMacroscópica 50% dos casos50% dos casos
– MicroscópicaMicroscópica 100% dos casos, aproximadamente100% dos casos, aproximadamente
Manifestações clínicasManifestações clínicas
ProteinúriaProteinúria– 73% apresentam proteinúria nefrítica73% apresentam proteinúria nefrítica– 3% proteinúria nefrótica (>50 mg/kg/dia)3% proteinúria nefrótica (>50 mg/kg/dia)– 24% não apresentam proteinúria24% não apresentam proteinúria (Berrios et al, 2004)(Berrios et al, 2004)
Oligúria ou anúria transitóriasOligúria ou anúria transitórias– 25% dos casos25% dos casos
Sintomas gerais: febre, anorexia, cefaléia, Sintomas gerais: febre, anorexia, cefaléia, fraqueza, dor abdominal fraqueza, dor abdominal
Casos subclínicosCasos subclínicos
ComplicaçõesComplicações
Congestão cardiocirculatória (12%)Congestão cardiocirculatória (12%)
Encefalopatia hipertensiva (4%)Encefalopatia hipertensiva (4%)– Cefaléia, vômitos, pertubações visuais, Cefaléia, vômitos, pertubações visuais,
diplopia, confusão mental, convulsãodiplopia, confusão mental, convulsão
IRA (1%)IRA (1%)
DiagnósticoDiagnóstico
História e exame físicoHistória e exame físico EASEAS
– Hematúria/hemácias dismórficasHematúria/hemácias dismórficas– Cilindros hemáticos, granulosos, hialinos, Cilindros hemáticos, granulosos, hialinos,
leucocitáriosleucocitários– ProteinúriaProteinúria
Função renalFunção renal– Uréia e creatinina podem estar elevadas (< TFG)Uréia e creatinina podem estar elevadas (< TFG)– HipercalemiaHipercalemia
HemogramaHemograma– Anemia por expansão do volumeAnemia por expansão do volume– Plaquetopenia transitória (↓meia vida)Plaquetopenia transitória (↓meia vida)
DiagnósticoDiagnóstico
ASLO, anti-hialuronidase, anti DNAse B ASLO, anti-hialuronidase, anti DNAse B (Streptozyme test)(Streptozyme test)– Infecções cutâneas – anti DNAse Infecções cutâneas – anti DNAse
(sensibilidade 60 a 70%)(sensibilidade 60 a 70%)– Infecções de orofaringe – ASLO Infecções de orofaringe – ASLO
(sensibilidade 80 a 90%) e anti DNAse (sensibilidade 80 a 90%) e anti DNAse (sensibilidade 75%)(sensibilidade 75%)
Complemento ↓ em 90% a 100%Complemento ↓ em 90% a 100%– C3, CH50, properdinaC3, CH50, properdina
Diagnóstico DiferencialDiagnóstico Diferencial
Outras causas de glomerulonefriteOutras causas de glomerulonefrite Glomerulonefrite membranoproliferativaGlomerulonefrite membranoproliferativa
– 6:1 meninos:meninas6:1 meninos:meninas– Proliferação focal e difusa com crescentesProliferação focal e difusa com crescentes– Proteinúria na faixa nefróticaProteinúria na faixa nefrótica– Complemento baixo por mais de 8 Complemento baixo por mais de 8
semanassemanas Glomerulopatias crônicas assintomáticas que Glomerulopatias crônicas assintomáticas que
se manifestam na vigência de processo se manifestam na vigência de processo infecciosoinfeccioso
TratamentoTratamento
Erradicação da estreptococciaErradicação da estreptococcia– Penicilina benzatinaPenicilina benzatina– Eritromicina nas hipersensibilidadesEritromicina nas hipersensibilidades– Evita disseminação das cepasEvita disseminação das cepas
Repouso relativo Repouso relativo (edema e HAS)(edema e HAS) Restrição de sódioRestrição de sódio
– Na fase oligúrica, durante edema e hipertensãoNa fase oligúrica, durante edema e hipertensão– Máximo 2g/diaMáximo 2g/dia
Restrição de potássioRestrição de potássio– Oligúria importanteOligúria importante
TratamentoTratamento
Restrição hídricaRestrição hídrica– 20ml/Kg/dia + perdas (diurese)20ml/Kg/dia + perdas (diurese)
Restrição proteicaRestrição proteica– uréia > 75 mg/100mluréia > 75 mg/100ml– Máximo de 1g proteína/kg/diaMáximo de 1g proteína/kg/dia
Necessidades calóricas supridas na Necessidades calóricas supridas na dieta com carboidrato e lipídeodieta com carboidrato e lipídeo
TratamentoTratamento
HAS e/ou sinais de congestão HAS e/ou sinais de congestão cardiocirculatóriacardiocirculatória
– Furosemida 1 a 6 mg/Kg/diaFurosemida 1 a 6 mg/Kg/dia
– Hidralazina 0,2 a 0,5 mg/Kg/dose IV ou 1 a Hidralazina 0,2 a 0,5 mg/Kg/dose IV ou 1 a
4 mg/Kg/dia VO4 mg/Kg/dia VO
– Nifedipina 0,25 a 0,5 mg/Kg máximo 1 Nifedipina 0,25 a 0,5 mg/Kg máximo 1
mg/Kg/dia 12/12h (picos de difícil controle)mg/Kg/dia 12/12h (picos de difícil controle)
– Anlodipina 0,05 a 0,6 mg/Kg/diaAnlodipina 0,05 a 0,6 mg/Kg/dia
TratamentoTratamento
Encefalopatia hipertensivaEncefalopatia hipertensiva
– Controle da hipertensão com doses Controle da hipertensão com doses
maiores de nifedipina ou anlodipinamaiores de nifedipina ou anlodipina
– Associação com hidralazinaAssociação com hidralazina
– Diazóxido 3mg/Kg EVDiazóxido 3mg/Kg EV
– Se houver convulsão: anti-convulsivantesSe houver convulsão: anti-convulsivantes
– UTIUTI
TratamentoTratamento
IRAIRA– Limitação da ingesta hídrica, proteica e Limitação da ingesta hídrica, proteica e
de sódiode sódio
– Manter potássio em torno de 4mEq/lManter potássio em torno de 4mEq/l
– Diálise peritoneal: anúria > 48h, Diálise peritoneal: anúria > 48h,
alterações SNC, uremia, hipercalemia alterações SNC, uremia, hipercalemia
severa, acidose metabólica grave, HAS severa, acidose metabólica grave, HAS
não responsiva ao tratamento, ICC e não responsiva ao tratamento, ICC e
edema pulmonar refratários ao edema pulmonar refratários ao
tratamento.tratamento.
PrognósticoPrognóstico
1 a 2 semanas1 a 2 semanas– Normaliza PANormaliza PA– ↑↑diuresediurese– ↓↓uréia e creatininauréia e creatinina
2 a 3 semanas2 a 3 semanas– Resolve hematúria macroscópicaResolve hematúria macroscópica
6 a 8 semanas6 a 8 semanas– Resolve hipocomplementenemiaResolve hipocomplementenemia
3 a 6 meses3 a 6 meses– Resolve proteinúriaResolve proteinúria
2 anos2 anos– Resolve hematúria microscópicaResolve hematúria microscópica
PrognósticoPrognóstico
< 1% morrem n fase aguda da < 1% morrem n fase aguda da doença (encefalopatia hipertensiva, doença (encefalopatia hipertensiva, ICC refratária)ICC refratária)
Base histopatológica: quanto mais Base histopatológica: quanto mais intensa e difusa a presença de intensa e difusa a presença de crescentes celulares > gravidade e > crescentes celulares > gravidade e > probabilidade de evoluir para probabilidade de evoluir para rapidamente progressivarapidamente progressiva
Indicações de Biópsia Indicações de Biópsia RenalRenal
Oligúria e/ou azotemia persistente por mais Oligúria e/ou azotemia persistente por mais de 2 a 4 semanasde 2 a 4 semanas
Hematúria macroscópica por mais de 4 Hematúria macroscópica por mais de 4 semanas ou recidivantesemanas ou recidivante
Hematúria microscópica por mais de 2 anosHematúria microscópica por mais de 2 anos Hipocomplementenemia por mais de 8 Hipocomplementenemia por mais de 8
semanassemanas Proteinúria nefrótica por mais de 4 semanasProteinúria nefrótica por mais de 4 semanas
Síndrome Nefrítica Síndrome Nefrítica x Síndrome x Síndrome NefróticaNefrótica
Sindrome Nefrítica x Sindrome Nefrítica x Síndrome NefróticaSíndrome Nefrótica
Obrigada!Obrigada!