Laura Redondo R5 MI HGV

29/1/2014

HTA + HIPOPOTASEMIA+TUMORACIÓN SUPRARRENAL

Libro virtual Intramed. Sistémica de Diagnóstico y tratamiento en MI

HTA+HIPOPATASEMIA+ALCALOSIS METABÓLICA

HIPERALDOSTERONISMO

1. Hiperaldosteronismo Primario

2. Hiperaldosteronismo Secundario

3. Síndrome de Exceso aparente de Mineralcorticoides

4. Pseudohiperaldosteronismo

1. Hiperaldosteronismo Primario:

Descrito por Conn en 1955

Se caracteriza por: HTA+HipoK+ Disminución actividad renina plasmática +Hipersecreción de aldosterona

Prevalencia en población hipertensa 5-20%

Prevalencia mayor en hipertensos severos y

refractarios a tto antihiper

Causa principal de HTA secundaria

Hipersecreción de aldosterona a nivel zona glomerular de la corteza adrenal

Artículo actualización. Medicine. 2008

Artículo actualización. Medicine. 2008

Hiperald Idiop/Hiperplasia bilat idiopática

Causa + frec de HAP. Hiperplasia de ambas gl. suprarrenales, con o sin nódulos

Responden parcialmente a la angiotensina II y probremente a ACTH

60%

Adenoma productor de aldosterona o Sdr. de Conn

Tm benignos de pequeño tamaño y encapsulados que afectan zona glomerular

35%

Hiperplasia unilateral primaria Hiperplasia micro o macronodular de una de las gl. Suprarrenales . Comportamiento funcional similar al del Adenoma productor de Aldosterona

2%

Carcinoma Adrenal productor de Aldosterona

Forma infrec de HAP. Sospechar ante Tm adrenales >4mc. Suelen producir otras hormonas adrenales. Caracterísitas Rx y AP similares a otros carcinomas adrenales

<1%

HAP Familiar Tipo I (HASG) Rara forma de HAP .Herencia AD .Hiperplasia bilateral. Producción de Aldost en zona fascicular x expresión ectópica de la Aldosterona-sintetasa

<1%

HAP Familiar Tipo II Aparición familiar de HAP originado por Adenoma, hiperplasia bilateral o ambos. Herencia AD

<2%

Tumores productores ectópicos de aldost

Muy raros. En riñón (restos adrenales) y ovario <0.1%

Artículo actualización. Medicine. 2008. Hipertensión (Madr.) 2007;24 (4):181-4

Adenoma productor de Aldosterona o Sdr de Conn Segunda causa de HAP

Más frec en mujeres entre 30-50a

Nódulos casi siempre unilaterales de 0.5 a 2,5 cm. Predominan en

Suprarr Izq. Pequeño tamaño y bien encapsulados Responden pobremente a la acción de la angiotensina II Aumenta su secreción en respuesta a la ACTH Presente aprox 1% de Hipertensos (prevalencia 5-13% en poblac Hipert) Se caracteriza por: Concentración plasmática aldosterona Aumentada Actividad Renina plasmática inhibida Relación aldosterona plasmática/actividad renina plasmática aumentada

Artículo actualización. Medicine. 2008. Hipertensión (Madr.) 2007;24 (4):181-4

Manifestaciones clínicas: • Asintomático • Síntomas 2º HTA y/o HipoK: Calambres, cansancio, arritmias, palpitaciones,

debilidad progresiva • Polidipsia ,poliuria y nicturia • Hipernatremia y alcalosis

Carcinoma Adrenal productor de Aldosterona Causa poco frecuente de HAP (1%) 4-7 década de la vida Hiperfuncionantes 40% de los casos Dolor abdominal y masa palpable

Hx difíciles de distinguir de los Adenomas

Suelen ser de mayor tamaño. Heterogeneos , áreas de necrosis y calcificación

con hemorragia Px malo 16-37% supervivencia a 5a

Artículo actualización. Medicine. 2008. Hipertensión (Madr.) 2007;24 (4):181-4

Artículo actualización. Medicine. 2008

2) Hiperaldosteronismo Secundario

Exceso de secreción de aldosterona 2º a excesiva producción de renina

Forma Hipertensiva

•Hiperproducción de renina consec de disminuc presión perfusión o flujo

plasmático renal •Secreción tumoral autónoma

Hipertensión Renovascular

Sospechar: Presencia HTA:

Mujeres <25-30, instauración brusca en >55;Maligna acelerada o

refractaria, Hipokaliema inexplicada, Asimetría renal

Presencia de IR: Con el uso de un IECA o ARAII, de

origen incierto en pac con FRCV

Formas No Hipertensivas

Hiperaldost respuesta a dismimuc V efectivo circulante q estimula

secreción de Renina

ICC Hepatopatías con ascitis Sdr. Nefrótico Sdr. Bartter

3) Sdr de exceso aparente de mineralcorticoides, pseudohiperald Exceso de acción de mineralcorticoide no dependiente de aldosterona

HTA con renina y aldosterona suprimidas

Sdr. de Liddle (o Pseudoaldosteronismo) ◦ Mutaciones en el canal epitelial renal de Na

◦ Activación del canal aumento reabsorción Na y H20Expansión de V intravasc

◦ Herencia AD

◦ HTA, Hipernatremia, hipervolemia, HipoK, Alcalosis metabólica y niveles suprimidos de Renina y Aldosterona

◦ Responden a inhib transporte epitelital de Na (Amilorida/Triamtereno). No responden a Antago del Rc de mineralcorticoides

Sdr de exceso aparente de mineralcorticoides ◦ Defecto de la enzima 11B-hidroxi esteroide deshidrogenasa tipo 2 Inactiva el cortisol al

convertirlo en cortisona

◦ Hipokaliemia, retención de Na, expansión de volumen, supresión de renina y aldosterona

◦ Herencia AR

◦ HTA, hipokaliemia, alcalosis, disminución de ARP y AP, Cortisol normal y aumento cociente cortisol/cortisona en orina.

◦ Tto: Antialdosterónicos o DXM para inhibir la secreción de ACTH y cortisol endógeno

DX: • Concentración plasmática de

aldosterona

• Actividad renina plasmática

• Relación Aldosterona plasmática/Actividad renina

plasmática

Prueba confirmatoria:

Test de Fludrocortisona

Test de infusión salina

Rev. Méd.Chile v.136 n.7 jul 2008

Feocromocitoma

Tumor productor de catecolaminas que procede de las células cromafines del SNS

Incidencia: 1-2/100.000 hab/año. 0,3-1,9% de las causas 2arias de HTA

Cuarta y quinta década de la vida. Afecta a ambos sexos de manera similar

Pueden ser tm múltiples y asociados a síndromes hereditarios

Tríada clásica: Cefalea (80%), Palpitaciones (64%) y diaforesis+HTA

Sospechar en:

HTA resistente al tto, Crisis adrenérgicas, Hª familiar de feocromocitoma, Sdr genético que predisponga, Incidentaloma adrenal rx compatible, HTA en paciente joven y respuesta presora durante inducción anestésica

Dx: Determinación de catecolaminas y metanefrinas fraccionadas plasmáticas y urinarias

Endocrinol Nutr. 2008;55(5):202-16

METASTASIS

Lesión maligna + común de gl.suprarrenales

Cuarto sitio + frec de MT en el cuerpo

Neoplasias primarias que MT frec a gl. Suprarrenales Pulmón, Mama, Riñón, Intestino, Páncreas, menos frec Melanoma

Frec bilaterales

>tamaño que los Adenomas

Lesiones heterogéneas y de contornos irregulares

Melanoma metastásico

Vía linfática y sanguínea

Lesiones Cabeza, tronco, cuero cabelludo + riesgo de MT

Riesgo directamente relacionado con profundidad del Tm: <1mm: 2-10%

1-4mm: 20-25%

4mm: 50-60%

Lugares + frec MT: Piel, Tejido celular subc, Ganglios

Pulmón

Hígado

Cerebro

Autopsias 36-54% de pacientes que fallecen por Melanoma tienen afectación de la gl suprarrenal. En series clínicas la afectación es rara, <1%. Siendo aún más rara la expresión clínica.

Universitas Médica 2005 Vol. 46 Nº3 Arch.Esp.Urol. 54.7 (685-690)

Tm> 6cm mayor riesgo de malignidad Incidencia

Carcinoma Suprarrenal 25% Tm<4cm riesgo malignidad

2%

PAAF no distingue entre masa adrenal benigna y carcinoma Sí el Tm metastásico

Masa Adrenal

Tamaño > 4cm o signos de

malignidad

Hormonalmente activa cq tamaño

Hormonalmente inactiva y <4cm

Resección Resección Seguimiento 3 m

RESUMEN: Mujer de 78 años que ingresa por Hipopotasemia, HTA, Alcalosis metabólica, Tumoración suprarrenal

Prueba Diagnóstica:

Concentración plasmática de aldosterona

Actividad renina plasmática

Relación Aldosterona plasmática/Actividad renina plasmática

DIAGNÓSTICO ADENOMA PRODUCTOR DE ALDOSTERONA O

SDR DE CONN vs CARCINOMA ADRENAL PRODUCTOR DE ALDOSTERONA