pKa da droga, grau de ligação desta às proteínas plasmáticas e
MIELOMA MÚLTIPLO. Conceito Neoplasia de células plasmáticas clonal Anemia Produção de uma...
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MIELOMA MÚLTIPLO
Conceito
• Neoplasia de células plasmáticas clonal
• Anemia
• Produção de uma proteína monoclonal
• Lesões ósseas
• Distúrbios metabólicos
• Insuficiência renal
• Insuficiência de medula óssea final
Epidemiologia
• Idosos 60 – 70 anos
• M/F (1.4:1)
• Ocorre mais em negros
Fatores etiológicos
• Estimulação crônica do sistema imune
• GMSI risco aumenta em 1% ao ano
Manifestações clínicas
• Anemias : eritropoiese (TNF;IL1)
Ocupação medular
• Quadro ósseo
- Ativação dos osteoclastos (IL6)
- Ossos que sustentam peso (coluna e bacia)
- Ossos com atividade hematopoiética (crânio e costela)
- Lesões líticas puras
- Fraturas patológicas
- Compreção medular
• Quadro metabólico
- Lesão óssea hipercalcemia
- Proteína M cadeia leve Ins.
Renal
- Met. ac. nucleicos hiperuricemia
• Insuficiência renal
- Lesão tubular
- Desidratação precipitante
- Amiloidose
- Infecção
- Cadeia leve – Insuficiência renal precoce
• Infecção
- Diminuição das gamaglobulinas normais (catabolismo/inibição)
- Respiratórias de repetição
- Germes encapsulados (pneumococos/H.influenza)
- Doenças avançadas neutropenia
• Hiperviscosidade
- Náuseas
- Vômitos
- Cefaléia
- Confusão mental
- Coma
- F.O = Turgência vascular
• Síndrome POEMS
- Polineuropatia
- Organomegalias
- Endocrinopatias
- Monoclonal gamopatia
- Lesões cutâneas
Laboratório
Anemia N/N
• Hemograma Leucócitos Normais
Plaquetas Normais
Hematoscopia Roleaux
• Eletroforese proteínas
• Imunoeletroforese
• Dosagem imunoglobulina
IgG – 60%
Freqüência IgA – 25%
Cadeia leve - 13%
• Bioquímica:
- Cálcio
- Acido úrico
- Uréia, creatinina
- LDH *
- Beta 2 microglobulina *
- Proteína C reativa *
• Estudo medula óssea
- Infiltrações plasmáticas com atipias
- Anaplasia *
- Citogenética - cromossomo 13 *
* Fatores prognósticos
Imagem• Radiografia simples- Crânio lesão sacabocado
- Coluna pedículos íntegros
- Costelas lesão insuflante
- Bacia e extremidade próxima dos úmeros e fêmures
• Tc mais sensíveis que as
• RNM radiografias simples
Critério diagnóstico/diagnóstico diferencial
• Mieloma múltiplo
- MO com infiltração plamocitária > 30%
- MO com infiltração ≥ 10% plasmócitos
- Proteína monoclonal (soro/urina)
- Seguido de um ou mais fatores:
Anemia
Lesões líticas
Osteoporose
Insuficiência renal
Hipercalcemia
• Mieloma assintomático
- Plasmócitos ≥ 10% na MO
- Proteína M ≥ 3g/dl
- Ausência de anemia, insuficiência renal e hipercalcemia
• GMSI
- Plasmócitos < 10% MO
- Proteína M < 3g/dl
- Ausência de anemia, hipercalcemia e insuficiência renal
- Ausência de lesões ósseas
• Macroglobulinemia de Waldestrom
- A célula é linfoplasmocitóide
- IGM monoclonal
- Adenomegalias e esplenomegalias
- Hiperviscosidade
- Manifestações purpúricas
• Metástases ósseas
- Lesão do pedículo
- Fosfatase alcalina elevada
- Lesões blásticas
- Cintilografia alterada
Estadiamento(Durie e Salmon)
I. Todos os fatores:
Hb > 10g/dl Cálcio < 12mg/dl Radiografias normais IgG < 5/ g/ dl IgA < 3 g/dl Cadeia leve < 4g/24h (urina)
II. Não se encaixa em I ou III
III. Um ou mais fatores:
Hb < 8,59g/dl Ca > 12mg/dl Lesões líticas avançadas IgG > 7g/dl IgA > 5g/dl Cadeia leve > 12g/24h
• Subclassificação
A – Creatinina < 2mg/dl
B – Creatinina > 2mg/dl
NOVO ESTADIAMENTO INTERNACIONAL
ESTÁDIO CRITÉRIO
I B-2 microglob. < 3,5 mg/dl
Albumina sérica > 3,5 mg/dl
II Nem I ou III
III B-2 microglob. > 5,5 mg/dl
Tratamento
• Suporte
- Hidratação
- Dor: Inibidores de osteólise Pamidroato Ac. Zolendronico Analgésicos
- Hipercalcemia Hidratação
bifosfonatos
corticosteróides
- Anemia r-EPO
- Hiperviscosidade Plasmaferese.
• Específico
- Idosos > 65 anos / Co-morbidades
Protocolos MP
Talidomida
Dexametasona
- Idosos < 65 anos
Indução Talidomida / Dexa
VAD
TMO autólogo