Seo 13 - Distrbios Hormonais

RAQUEL DEL-FRARO RABELO

AVALIAO POR RESSONNCIA MAGNTICA E SEU PAPEL NA CONDUTA CLNICA E CIRRGICA DOS ADENOMAS HIPOFISRIOS.

Belo Horizonte, janeiro de 2008

AVALIAO POR RESSONNCIA MAGNTICA E SEU PAPEL NA CONDUTA CLNICA E CIRRGICA DOS ADENOMAS HIPOFISRIOS.

Trabalho de concluso de especializao mdica em Ressonncia Magntica atravs da FELUMA no Hospital Mater Dei, em Belo Horizonte

Belo Horizonte, janeiro de 2009

SUMRIO

I. INTRODUO II. PROTOCOLO DE EXAMEIII. REVISO ANATOMIA NORMALIV. ADENOMAS HIPOFISRIOS IMAGENOLOGIA, DIAGNSTICO, COMPLICAES E CONDUTAV. SINAIS E SINTOMAS SECUNDRIOS AOS ADENOMAS DA HIPFISEVI. DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE MASSAS SELARESVII. CONDUTAVIII. CONCLUSO

SIGLAS UTILIZADAS:

RM Ressonncia MagnticaTC Tomografia computadorizadaACTH Hormnio adrenocorticotrficoFSH Hormnio folculo-estimulanteLH Hormnio luteinizanteTSH Hormnio tireotrfico

I. INTRODUO

A ressonncia Magntica (RM) suplantou a tomografia computadorizada com principal mtodo de imagem para a avaliao da hipfise e das estruturas justa selares, por sua capacidade multi planar e sua excelente diferenciao de contraste tecidual. Por este motivo uma ferramenta indispensvel no diagnstico e conduta dos adenomas hipofisrios. O objetivo deste texto discutir os aspectos mais relevantes do diagnstico e da conduta dos adenomas hipofisrios, situando a RM neste contexto.

II. PROTOCOLO DE EXAME

O exame RM da sela turca deve ser realizado preferencialmente em aparelho de alto campo e sempre utilizando produto de contraste paramagntico (gadolnio), com dose ajustada para o peso do paciente (0,2ml/kg). A aquisio de imagens durante a injeo do contraste, de maneira dinmica, facilita a identificao de leses hipofisrias devido s caractersticas distintas de contrastao do tecido normal e do tecido adenomatoso. Em nosso servio realizamos a aquisio ps-contraste em 4 fases, de incio juntamente com o incio da injeo e sem pausa entre as fases. Cada aquisio dura cerca de 30 segundos.

Pr-contraste

SPIN-ECO T1 SAGITALSPIN-ECO T2 CORONALSPIN-ECO T1 CORONAL

Ps-contraste

TURBO-SPIN-ECO T1 CORONAL (4 FASES)SPIN-ECO T1 CORONALSPIN-ECO T1 SAGITAL

III. REVISO DA ANATOMIA NORMAL

Sela ssea: A sela turca uma depresso em forma de taa na parte central da base do osso esfenide que contm a hipfise e a parte inferior da haste infundibular.A hipfise composta por dois lobos anatmica e fisiologicamente distintos. A embriologia tradicional sustenta que o lobo anterior derivado da cavidade oral primitiva e de seu ectoderma embrionrio, o stomodeum. Estudos mais recentes indicam que, na realidade, o lobo anterior pode ser derivado do neuroectoderma e no do stomodeum.

O lobo anterior da hipfise ou adenohipfise a maior parte da glndula, respondendo por 75% de seu volume total. A adenohipfise se divide em 3 partes: - Parte tuberal (parte da haste infundibular e iminncia mdia do hipotlamo) - Parte intermdia - Parte distalA parte intermdia muito pequena em seres humanos; a parte distal forma a maior parte da adenohipfise intraselar. Ela constituda por clulas epiteliais glandulares e por vasos sanguneos. A adenohipfise no tem suprimento vascular direto. Recebe o sangue principalmente do sistema porta hipofisrio, o qual serve de via para que os hormnios liberados pelo hipotlamo alcancem esta estrutura.

Entre os hormnios produzidos e secretados pelo lobo anterior incluem-se o hormnio do crescimento (GH), hormnio adrenocorticotrfico (ACTH), a prolactina, o hormnio tireotrfico (TSH), o hormnio luteinizante (LH), e o hormnio melanotrfico. A liberao destes hormnios mediada pelo hipotlamo. Nos cortes RM pesados em T2 e nos cortes T1 sem contraste, a adenohipfise isointensa em relao substncia cinzenta.

O lobo posterior da hipfise, a haste infundibular e os ncleos supra-pticos e paraventriculares formam a neurohipfise. Estas estruturas derivam do neuroectoderma dienceflico. O lobo posterior da hipfise composto de axnios e pores terminais do trato hipotlamo-hipofisrio, pituitcitos (que so na verdade clulas gliais astrocitrias) e vasos sanguneos. As artrias hipofisrias anteriores nutrem a parte nervosa e a haste infundibular nutrida por ramos hipofisrios da artria cartida interna.

A oxitocina e a vasopressina so sintetizadas no hipotlamo, ligadas a protenas carreadoras conhecidas como neurofisinas e envelopadas por membranas de fosfolpides, formam vesculas que so transportadas at o lobo posterior seguindo ao longo do trato hipotlamo-hipofisrio.

O lobo posterior da hipfise normalmente hiperintenso em T1. Pode haver mais de uma fonte para este sinal de alta intensidade, porm na maioria dos casos, as vesculas neurossecretrias parecem ser as responsveis. A ausncia de sinal frequente, porm no invariavelmente associada com diabetes inspidus central ou leses compressivas da hipfise.

Estruturas adjacentes: a sela limitada superiormente por uma reflexo dural, o diafragma da sela. O espao subaracnide supra-selar se situa acima do diafragma da sela e circundado pelo polgono de Willis. A cisterna supra-selar contm os nervos e o quiasma ptico e a parte superior da haste infundibular. O hipotlamo e os recessos anteriores do terceiro ventrculo localizam-se logo acima da haste infundibular.

Lateralmente, a sela turca est limitada pela fina reflexo dural do seio cavernoso. O seio cavernoso um canal venoso multisseptado que contm a artria cartida interna cavernosa.

O sexto par craniano (abducente) situa-se no interior do seio cavernoso adjacente cartida interna. Os pares cranianos III e IV, as divises oftlmica e maxilar do nervo trigmeo, situam-se na parede lateral do seio.

O seio esfenoidal localiza-se abaixo da sela. Na parte anterior, o assoalho selar contnuo com o tubrculo da sela e com o limbo esfenoidal. O dorso da sela demarca o limite posterior.

Foto da direita: Plano parassagital, o desenho ilustra a anatomia normal da sela e da regio justa selar. A= adenohipfise. B= neurohipfise.C=infundbulo. D= quiasma ptico. E= tber cinreo. F= parte anterior do terceiro ventrculo. G= corpos mamilares. H= cisterna interpeduncular. I= cisterna pr pontina. J=clivus. K=seio esfenide. Foto da esquerda: Corte parassagital ponderado em T1 mostra a anatomia. Adenohipfise seta branca grossa. Neurohipfise: seta aberta. Infundbulo seta branca fina. Quiasma ptico seta preta.

O desenho ilustra a anatomia normal no plano coronal atravs do meio da sela turca e a regio justa selar. A=adenohipfise. B=neurohipfise. C=infundbulo. D=quiasma ptico. E= III ventrculo. F= bifurcao da cartida interna. G= nervo oculomotor. H= nervo troclear. I=cartida cavernosa. J=nervo abducente. K=nervo oftlmico. L= nervo maxilar. M= lobo temporal. N=seio cavernoso. O=seio esfenoidal.

Foto da esquerda: Correspondncia coronal em T1 mostrando a anatomia normal: Adenohipfise seta branca grossa. Neurohipfise seta aberta. Infundbulo seta fina branca. Quiasma ptico seta curva. Seio cavernoso seta preta. Cartida cavernosa ponta de seta. Foto da direita: Correspondncia em imagem T1 com contraste mostrando a anatomia normal: hipfise: seta branca grossa. Infundbulo seta branca fina. Trato ptico esquerdo seta curva. Cartida cavernosa ponta de seta. Nervo oculomotor seta preta grossa. Nervo oftlmico seta fina preta. Nervo maxilar seta aberta.

A hipfise passa por alteraes significativas durante a puberdade, a gravidez e o perodo ps-parto imediato. Nas meninas adolescentes nas mulheres grvidas, a glndula geralmente tem aparncia esfrica ou com convexidade para cima, e ocasionalmente, pode alcanar 10 ou 11 mm de altura. O lobo anterior pode aparecer hiperintenso nas mulheres grvidas e no ps-parto. Homens em idade puberal podem ter uma hipfise levemente arredondada, com convexidade superior, que mede de 6 a 7 mm de altura. A hipfise diminui normalmente de tamanho com a idade.

A hipertrofia hipofisria fisiolgica, a hipertrofia hipofisria secundria insuficincia de rgo alvo (ex: hipotireoidismo) e alguns adenomas podem aparecer de forma virtualmente idntica nos estudos imagenolgicos, todos causando um alargamento hipofisrio difuso. A puberdade central precoce pode tambm causar um aumento no tamanho da hipfise com uma borda superior convexa.

Hipfise globosa e de forma triangular tpica do aumento fisiolgico da glndula. Neste caso, paciente com hipotireoidismo primrio sem tratamento.

IV. ADENOMAS HIPOFISRIOS IMAGENOLOGIA, DIAGNSTICO, COMPLICAES E CONDUTA

Leses da regio anatomicamente complexa selar/justa selar podem originar-se da hipfise ou da haste infundibular, como tambm do crebro adjacente, do osso, da dura-mter, das leptomeninges, dos vasos, dos nervos cranianos e de estruturas extra-cranianas como a nasofaringe. Pelo menos 30 entidades patolgicas diferentes que afetam a sela e a regio justa selar j foram descritas:

Os adenomas hipofisrios constituem 10% de todas as neoplasias intracranianas. So caracterizados pelo seu tamanho: microadenomas so menores que 10 mm em dimetro e os macroadenomas so maiores que 10 mm em dimetro.Microadenomas so usualmente muito pequenos para dar sintomas relacionados a efeito de massa. Eles so investigados pelos sintomas clnicos de excesso hormonal. Os prolactinomas so o tipo mais comum de microadenomas e so geralmente acompanhados de galactorria e amenorria em mulheres. Os adenomas secretores de hormnio do crescimento causam acromegalia. Os secretores de ACTH levam sndrome de Cushing.

Microadenomas so comumente hipointensos em relao glndula pituitria em imagens ponderadas em T1, mas ocasionalmente so isointensos em imagens sem contraste. A aparncia dos microadenomas em T2 varivel. Por serem hipovasculares em relao rica vascularizao da hipfise e em relao ao seio cavernoso, microadenomas so geralmente melhor vistos aps a injeo de contraste. Certo tempo aps a administrao do meio de contraste, a captao do adenoma (wash in) se igualar com o wash out da glndula, tornando a leso oculta. Leses que so isointensas em imagens iniciais sero claramente visualizadas aps a administrao do meio de contraste.

Curva de intensidade de contrastao/tempo, da hipfise e de microadenomas. Note que a glndula normal capta contraste mais rapidamente que o adenoma, e logo em seguida inicia seu wash out. A curva do adenoma demonstra uma captao mais lenta, pico de contrastao mais baixo e maior tempo de reteno do contraste. No tempo tx a contrastao do microadenoma pode ser igual do tecido normal, potencialmente obscurecendo a sua presena.

Sinais secundrios de microadenomas incluem desvios laterais do infundbulo, que ocorrem (geralmente quando as leses so maiores que 5mm ) e abaulamento superior da convexidade de glndula. Mas h ressalvas na aplicao destes sinais secundrios. Pacientes com hipfises normais podem ter uma inclinao pronunciada do infundbulo devido posio excntrica da glndula ou da insero infundibular. O tamanho e a forma da hipfise variam com a idade e o estado fisiolgico, e a convexidade superior na glndula comum em adolescentes do sexo feminino.

Pacientes com macroadenomas tipicamente apresentam mais sintomas relacionados ao efeito de massa que sintomas relativos ao excesso de hormnios. O adenoma pode se estender superiormente e distender ou comprimir o quiasma ptico, comprimir o infundbulo ou se estender lateralmente para o interior do seio cavernoso. Um adenoma expansivo pode tambm erodir a sela turca.

Macroadenomas so usualmente isointensos em relao substncia cinzenta em imagens ponderadas em T1, mas podem ser hipointensos em relao ao parnquima hipofisrio normal. A aparncia em T2 varivel e geralmente no adiciona informao diagnstica significativa. A maioria dos adenomas se contrasta aps a administrao de gadopentato de dimeglumina. A contrastao pode ser ausente, homognea ou heterognea.

O aprisionamento da cartida unilateralmente o sinal mais especfico de invaso do seio cavernoso pelo macroadenoma, mas a sensibilidade da RM para este tipo de invaso de 55%. Devido ao fato de que a reflexo dural do seio cavernoso no identificado na RM, a invaso precoce no distinguida de deslocamento dural. Declaradamente, se as artrias cartidas estiverem deslocadas bilateralmente, a invaso do seio cavernoso menos provvel. A invaso certa se mais de 67% da cartida estiver circundada pelo tumor. Um percentual de invaso menor que 25% tem baixssima probabilidade de invaso do seio pelo tumor, assim como se o tumor no ultrapassar a linha inter-carotdea medial (vide abaixo).

Representao esquemtica da porcentagem de envolvimento da cartida por tumor hipofisrio. Esta percentagem a razo do permetro envolvido pelo permetro total do vaso. Neste caso, a porcentagem de 17% (2/12).

H uma grande probabilidade de invaso se o compartimento venoso do seio no estiver bem individualizado, ou se o tumor ultrapassar a linha que passa pela parede lateral da cartida intra-cavernosa e supra-cavernosa (linha inter-carotdea lateral).

Representao esquemtica de uma tomada coronal da sela turca para ilustrar as linhas inter-carotdeas (cartida intracavernosa e supra cavernosa). Uma invaso tumoral do seio cavernoso tem alta probabilidade se o tumor ultrapassar a linha intercarotdea lateral. MdlL Linha inter-carotdea media. MdnL Linha inter-carotdea mdia. LL Linha intercarotdea lateral.

As caractersticas histolgicas dos microadenomas e macroadenomas so as mesmas. Estes tumores mantm o padro organide de crescimento normalmente visto na adenohipfise. Entretanto, diferentemente da variedade de clulas da hipfise, adenomas consistem de uma populao uniforme de clulas epiteliais. As clulas contm ncleos redondos ou ovais com caractersticas benignas.

Hemorragia e necrose no adenoma tm sinal elevado em imagens ponderadas em T1. Em grandes sries cirrgicas, a hemorragia esteve presente em 17% dos casos, sendo que somente um paciente demonstrou sinais agudos (paralisia do III nervo). Outros confirmaram que hemorragia intratumoral pode ser vista sem evidncias clnicas de apoplexia da pituitria.

reas focais de necrose em adenomas hipofisrios, como em outros locais, consistem de clulas necrticas e debris celulares. As clulas necrticas podem estar misturadas com quantidades variadas de fibrina e hemorragia.

A RM tambm tem um papel importante no planejamento cirrgico dos macroadenomas, bem como em seu acompanhamento ps-cirrgico, seja para a avaliao de resultados, seja para a deteco de recidivas.

Microadenoma. Foto da direita: Imagem coronal ponderada em T1 mostra uma leso hipointensa de 4mm localizada no interior da hipfise, direita da linha mdia. Foto da esquerda: imagem coronal ponderada em T1 ps contraste - a leso (seta) se tornou mais aparente na glndula realada pelo contraste.

Macroadenoma. Foto da esquerda: Imagem coronal ponderada em T1 demonstra uma massa de 23 mm de altura e isointensa relativamente substncia branca, saindo da sela turca. A massa desloca o quiasma ptico superiormente (setas slidas). Invade o seio cavernoso direito e circunda a cartida interna. (seta aberta). Foto da direita: Imagem ponderada em T1 ps contraste - a massa demonstra contrastao homognea, com melhor delineamento do quiasma deslocado (setas slidas) e a margem do tumor circundando a cartida. (seta aberta).

Um surpreendente nmero de aparentemente pessoas saudveis tem tumores hipofisrios ocultos, que so descobertos incidentalmente atravs de estudos por tomografia computadorizada ou ressonncia magntica realizados por outros motivos. Por definio, incidentalomas so massas descobertas na avaliao por imagem do paciente por outros motivos, como trauma, estadiamento de cncer, sintomas inespecficos como tonteiras e cefalias. Em algumas sries o motivo mais comum para a realizao do exame foi a cefalia. Com mais pacientes sendo submetidos TC e RM, mais incidentalomas esto sendo descobertos. Eles so responsveis por 12% de todos os tumores da hipfise.

Os microadenomas so comuns e os macroadenomas nem tanto. Estudos de autpsia revelaram que microadenomas estiveram presentes em 3% a 27% em pacientes em histria de distrbios da hipfise. Macroadenomas foram encontrados em menos de 5% dos pacientes.

O tratamento clnico ou cirrgico se faz necessrio, e duas questes devem ser respondidas em relao aos incidentalomas: Se a leso hormonalmente ativa e se condiciona efeito de massa. Incidentalomas que no so hormonalmente ativos e no condicionam efeito de massa devem ser acompanhados cuidadosamente. Os secretores de prolactina podem ser tratados com agonistas dopaminrgicos e s removidos cirurgicamente se houver falha no tratamento clnico. Outros tumores secretores e aqueles que causam efeitos de massa devem ser removidos cirurgicamente. Os riscos de crescimento subseqente do tumor e apoplexia da hipfise so maiores naqueles tumores que j so grandes quando descobertos.

Os macroadenomas podem causar efeitos de massa que condicionam hipopituitarismo, defeitos de campo visual, neuropatia craniana (ex: diplopia e ptose palpebral secundria extenso lateral do tumor para o seio cavernoso) e cefalia.

V. SINAIS E SINTOMAS SECUNDRIOS AOS ADENOMAS DA HIPFISE

HIPOPITUITARISMO

O hipopituitarismo pode variar da deficincia de um nico hormnio perda de todos os hormnios da hipfise anterior. (panhipopituitarismo).Secundrio a efeito de massa por microadenomas raro, mas uma ou mais deficincias so encontradas em mais de 30% dos pacientes com macroadenoma. Com algumas excees, incluindo apoplexia hipofisria, a perda da secreo hormonal lentamente progressiva; os sintomas tendem a ser inespecficos e no identificados imediatamente. O aumento da presso intraselar pode ser responsvel, pelo menos parcialmente, pelo hipopituitarismo em pacientes com massas hipofisrias. O fluxo sanguneo atravs das veias portais fica reduzido, possivelmente resultando em diminuio do fluxo hormonal do hipotlamo para as clulas hipofisrias ou levando a nveis variveis de isquemia ou necrose da glndula.Todos os pacientes portadores de macroadenomas devem ser submetidos a uma avaliao hormonal.

Causas da Hipoatividade da Hipfise

Causas que afetam principalmente a hipfise (hipopituitarismo primrio) Tumores hipofisrios Suprimento sangneo inadequado hipfise (devido ao sangramento intenso, a cogulos sangneos, anemia ou a outras causas) Infeces e doenas inflamatrias Sarcoidose ou amiloidose (doenas raras) Irradiao Remoo cirrgica Doena auto-imuneCausas que afetam principalmente o hipotlamo, o qual ento afeta a hipfise (hipopituitarismo secundrio) Tumores hipotalmicos Doenas inflamatrias Traumatismos crnio-enceflicos Leso cirrgica da hipfise ou de vasos sangneos ou nervos que se dirigem ela

DEFICINCIA DE HORMNIO DO CRESCIMENTO E DE GONADOTROPINAS

No geral, a deficincia de hormnios hipofisrios secundria a efeito de massa tende a comear com o hormnio do crescimento ou das gonadotropinas (LH e FSH), ou ambos.Baixos nveis de testosterona em homens (estradiol em mulheres) cursam com nveis normais ou baixos de FSH e LH consistentes com deficincia de gonadotropinas em homens e amenorria pr-menopausa em mulheres. Falncia de FSH e LH aps a menopausa tambm consistente com deficincia de gonadotropinas. A presena de ciclos menstruais normais quase sempre indica normalidade do eixo das gonadotropinas. Em mulheres com ciclos irregulares, a avaliao hormonal pode ser um desafio e geralmente no indicada.Pacientes com deficincia de dois ou mais eixos hipofisrios e baixos nveis de IGF-1 possivelmente tem deficincia de hormnio do crescimento e no precisam ser submetidos a testes dinmicos. Porm, quando o teste indicado, o eixo do hormnio do crescimento deve ser avaliado atravs de teste dinmico com estmulo com GNRH/arginina ou teste de tolerncia glicose.

DEFICINCIAS DA TIREIDE

Com o crescimento do tumor, as deficincias de tireotropina e ACTH podem seguir a de GH e de gonadotropinas. Geralmente o eixo da tireotropina afetado antes do eixo da corticotropina. Para avaliar este eixo hormonal, os nveis sricos de tireotropina devem ser medidos juntamente com os nveis de T4 livre ou ndice de tireotropina. Um ndice baixo de tireotropina associado a um nvel normal ou baixo de tireotropina consistente com hipotireoidismo secundrio. No apropriado medir a tireotropina sem tambm medir a tireoxina em um paciente com desordens tireideas, pois um nvel normal de tireotropina em um paciente com hipotireoidismo no comum.

INSUFICINCIA ADRENAL

O estmulo por ACTH ou o nvel de cortisol no plasma da manh ( 8 AM) so ambos razoveis como testes iniciais na avaliao do eixo hipotlamo-hipfise-adrenal. Um nvel de cortisol da manh menor que 3g/dL confirma a insuficincia adrenal, enquanto valores maiores que 15g/dL tornam o diagnstico pouco provvel. Valores intermedirios so indeterminados e estes pacientes devem ser melhor avaliados com testes de estimulao pelo ACTH, que pode ser realizado a qualquer hora do dia. Pacientes com uma deficincia de incio recente de ACTH (ex: apoplexia hipofisria dentro de 2 a 4 semanas aps cirurgia) devem apresentar uma resposta hormonal ao teste de estimulao ao ACTH, desde que a adrenal no tenha set ornado atrfica.O teste de tolerncia insulina considerado o teste padro para a avaliao do eixo hipotlamo-hipfise-adrenal, mas tem que ser aplicado por profissional experiente, e no necessrio no dia a dia.

DEFEITOS DE CAMPO VISUAL

O quiasma ptico se localiza 1cm acima da fossa hipofisria e pode ser afetado pela extenso superior de um macroadenoma. Alguns pacientes podem no perceber um defeito no campo visual, que progride insidiosamente com o crescimento lento do tumor. Outros podem queixar-se de reduo da acuidade visual em campos mais centrais e diminuio dos campos temporais bilateralmente.A perda de campo visual geralmente comea nos campos superiores, o que explica por que o paciente pode no notar a alterao no incio.Com o crescimento contnuo e compresso, a perda da viso se estende aos campos temporais inferiores, e depois aos campos nasais, como um defeito mais tardio. Pela possibilidade de no deteco de perda visual pelo paciente, a campimetria formalmente indicada se o tumor comprime ou toca o quiasma ptico. Enquanto a hemianopsia bitemporal a manifestao clssica da compresso quiasmtica, outras partes do campo visual podem ser afetadas, dependendo da poro do aparato ptico afetada.

NEUROPATIA CRANIAL

Movimentos oculares anormais, que podem causar diplopia, resultam da extenso do tumor hipofisrio em um ou ambos os seios cavernosos. Compresso do terceiro (oculomotor, o mais afetado) quarto (troclear) e sexto pares (abducente) leva a desvios do olhar assim como ptose palpebral secundria disfuno do terceiro par. A neuropatia craniana acontece mais comumente quando h apoplexia da hipfise, mas pode acontecer sem ela.

CEFALIA

A cefalia pode estar associada a tumores hipofisrios, mas a fisiopatologia de tal associao ainda incerta. Possveis mecanismos incluem causas estruturais como distenso dural ou invaso do seio cavernoso. Outros mecanismos possveis so aumento da presso intraselar e atividade tumoral. A relao entre atividade tumoral e cefalia suspeitada pela observao de que as cefalias desaparecem em alguns pacientes com acromegalia rapidamente aps o incio da terapia com anlogos da somatostatina.Migrneas so o tipo de cefalia mais relatada em pacientes com adenomas hipofisrios, entretanto, cefalias neuralgiformes de curta durao e unilaterais associadas ao injetamento conjuntival e lacrimejamento tambm tem sido relatadas.Parece haver uma associao forte entre cefalia associada a desordens da hipfise e histria familiar de migrnea. Aproximadamente 50% dos pacientes com cefalia que so submetidos cirurgia para remoo de adenomas relatam alvio, 35% mantm o sintoma e 15 relatam piora.

O RISCO DE APOPLEXIA

Apoplexia hipofisria resulta de um infarto hemorrgico tumoral e se manifesta clinicamente como o aparecimento sbito de cefalia intensa, nusea, vmitos, perda de viso e paralisias nervosas. A maioria dos casos espontnea, mas h fatores predisponentes como trauma craniano, terapia anticoagulante, uso de agonistas dopaminrgicos, radioterapia e testes endcrinos dinmicos. importante esclarecer os pacientes e familiares sobre os sinais e sintomas da apoplexia hipofisria, especialmente os pacientes com macroadenomas. Se a condio no diagnosticada e tratada, os pacientes podem apresentar hipotenso e choque secundrio a insuficincia da adrenal, assim como perda permanente da viso ou diplopia.A cirurgia recomendada nos casos de perda progressiva da viso ou neuropatia cranial, preferencialmente dentro de 24 a 48 horas do incio dos sintomas, se possvel, para minimizar os riscos de dficit neurolgico permanente.Apoplexia clinicamente significativa rara em microadenomas. Estudos demonstram um risco de 0,4 a 9,5 de risco de apoplexia para macroadenomas, em um perodo de estudo de 2 a 6 anos.

Paciente de 65 anos com sintomas clssicos de apoplexia hipofisria. A T1 sagital demonstrando massas hipointensas/isointensas em uma glndula no contrastada com alto sinal difuso. B- T2 sagital mostrando uma massa de hipossinal em uma rea de hiperssinal varivel. C- T2* coronal mostrando rea de susceptibilidade magntica indicando hematoma (setas). D- Fotomicrografia mostrando hemorragia e uma pequena rea de adenoma cromofbico. (H&E, magnificao original 40x)

Paciente de 30 anos com hematoma subagudo manifestando-se por hemianopsia temporal direita e dficit visual progressivo direita. Ele ocasionalmente apresenta cefalias, mas sem eventos de cefalia sbita. A T1 coronal demonstrando uma grande leso hipofisria contendo uma rea de alto sinal. B- Coronal T2 mostrando uma grande rea de hipossinal com um halo de profundo hipossinal.C- T2* coronal hematomas de baixa intensidade com um halo bem delimitado (seta branca) e uma massa de hipossinal na poro slida do tumor. D Fotomicrografia mostrando hemorragia em um adenoma cromofbico.

VI. DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE MASSAS SELARES

Adenomas hipofisrios - Secretantes (prolactina, GH, ACTH, gonadotropinas, TSH) -No secretantes.Restos celulares de tumores como craniofaringeomas, cordomas, cistos da bolsa de Rathke, cistos epidermidesLeses Benignas: Meningeomas, hamartomas, encondromas.Tumores de clulas germinativas Germinomas, teratomas, dermidesTumores primrios do crebro glioma ptico ou hipotalmico.Doenas inflamatrias/infecciosos/granulomatosas Sarcoidose, tuberculose, hipofisite linfoctica, abscesso, histiocitose X.Leses vasculares- aneurisma, cavernoma.

Em alguns casos, difcil distinguir entre uma leso no adenomatosa e um adenoma no funcionante. Entretanto, h caractersticas endcrinas, radiogrficas e neurolgicas que podem ajudar os tumores hipofisrios de outras leses selares menos comuns. Por exemplo, diabetes inspidus extremamente raro em pacientes com adenomas ao diagnstico sem extenso supra-selar do tumor. Sua presena, entretanto, sugere fortemente uma causa no hipofisria, como hipofisite, sarcoidose ou leso metasttica.Algumas caractersticas radiogrficas que sugerem massas selares: calcificaes na TC em pacientes com craniofaringeomas e meningeomas; ou crescimento rpido da massa sem alargamento da sela (remodelamento selar), que sugere leso metasttica.A cauda dural estendendo-se alm dos limites do tumor pode ser vista em meningeomas, mas o realce dural no especfico do meningeoma e pode ser visto tambm na apoplexia hipofisria.Neuropatia cranial menos comum em pacientes com adenomas hipofisrios que naqueles portadores de massa no adenomatosas. (ex. metstases ou meningeomas), embora o incio sbito de neuropatia cranial frequentemente acompanhe o infarto hemorrgico de um adenoma hipofisrio preexistente (apoplexia).O alargamento fisiolgico da hipfise uma causa comum de avaliao de massa selar em mulheres jovens e adolescentes, e sua identificao apropriada importante para se evitar cirurgias desnecessrias. Hiperplasia hipofisria vista na gravidez, hipotireoidismo primrio e hipogonadismo. Aps o tratamento apropriado, a glndula retorna ao seu tamanho original.

VII. CONDUTA

SE O TUMOR HORMONALMENTE ATIVO

Cirurgia transesfenoidal o tratamento de escolha, usualmente. A exceo o prolactinoma, que pode ser tratado com agonistas da dopamina, que podem resolver os sintomas clnicos e reduzir o tamanho do tumor na maioria dos casos. Mesmo em pacientes com defeitos do campo visual associados a macroprolactinomas, a viso geralmente melhora aps o incio do tratamento medicamentoso. Entretanto, o acompanhamento com campimetria deve ser realizado de 2 a 6 meses aps o incio do tratamento para estabelecer se o tumor responde terapia. Do contrrio, a cirurgia est indicada.

SE O TUMOR PEQUENO

No caso de microadenomas, o risco de crescimento tumoral pequeno. Estudos mostram um risco de cerca de 14% de crescimento tumoral em um perodo de 1,8 a 6,7 anos. Enquanto no houver um consenso em relao periodicidade do acompanhamento de pacientes portadores de microadenomas no-funcionantes, deve-se obter uma RM em 1 ano e no mais, se o tumor permanecer estvel, a no ser que o paciente desenvolva sintomas ou sinais sugestivos de efeito de massa.

SE O TUMOR GRANDE

No caso do macroadenoma, o risco de crescimento grande desde que o tumor tenha demonstrado propenso ao crescimento. No mesmo estudo realizado para prever a taxa de crescimento dos microadenomas, os macroadenomas apresentaram um risco de crescimento de 30%.

Outros trabalhos tm demonstrado uma alta propenso para o crescimento sintomtico, chegando at a 50% de risco em 32 meses. Desta forma, sugere-se remoo cirrgica de macroadenomas mesmo assintomticos, especialmente em pacientes jovens. Caso opte-se pelo acompanhamento clnico dos macroadenomas assintomticos, deve-se fazer um acompanhamento semestral, depois anual por 5 anos, depois bianual ou trianual se o tumor se mantiver estvel. A cirurgia deve ser indicada se houver qualquer evidncia de crescimento tumoral.

Enquanto alguns estudos encontraram taxas de crescimento tumoral iguais para todas as idades, outros encontraram tempos de duplicao tumoral maiores com mais de 60 anos.

ADENOMA HIPOFISRIOFUNCIONANTENO FUNCIONANTEPROLACTINOMAOUTROTTO CLNICOCIRURGIAMACROADENOMAMICROADENOMASEM EFEITO DE MASSAEFEITO DE MASSARM EM 6 MESES, DEPOIS ANULA POR 5 ANOS, DEPOS A CADA 2 OU 3 ANOS, SE ESTVELCIRURGIAREPETIR RM EM 1 ANOREPERTIR RM SE SURGIREM SINAIS DE EFEITO DE MASSA

VIII. CONCLUSO

A RM te papel fundamental no diagnstico e manejo do paciente portador de adenomas hipofisrios. Sua sensibilidade para a deteco de microadenomas bastante superior da TC e tem tambm a grande vantagem de no utilizar contraste iodado para sua execuo, embora demande o uso de contraste paramagntico. tambm o mtodo ideal para a avaliao do resultado ps-cirrgico na resseco dos adenomas. Sua excelente contrastao dos tecidos permite uma programao cirrgica mais detalhada, o que facilita o trabalho do cirurgio e permite muitas vezes procedimentos mais direcionados e menos traumticos. Desta forma, no h como prescindir do mtodo para uma conduta ideal de cada caso.

IX. REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS.

1. OSBORN AG: Intracranial aneurisms. In Diagniostic neuroradiology, pp, 248-281Mosby-yearbook inc.2. LEITE CC: Neurorradiologia - Diagnstico por imagens das alteraes enceflicas. PP 495-504 Rio de Janeiro: Guanabara koogan 2008.3. D SERHAL, WAIL R, HAMRAHIAN A. Evaluation and management of pituitary incidentalomas. CCJMC 2008; 11:793-8014. JOHNSEN D, WOODRUFF W, ALLEN I, CERA P, FUNKHOUSER G, COLEMAN L. MR imaging of the sellar and juxtasellar regions. RadioGraphics 1991; 11:727-758.5. TOSAKA M, SATO N, HIRATO J, FUJIMAKI R, YAMAGUCHI R, KOHGA H, HASHIMOTO K, YAMADA M, MORI M, SAITO N, YOSHIMOTO Y. Assessment of hemorrhage in pituitary macroadenoma by T2* weightes gradient-echo MR imaging. AJN 2007; 28:2023-2029.6. MINNITI G, ESPOSITO V, PICCIRILLI M, FRATTICCI A, SANTORO A JAFFRAIN-REA M. Diagnosis and management of pituitary tumors in the elderly: a review based on personal experience and evidence of literature. European Journal of Endocrinology 2005; 153:723-735.7. VERNOOIJ M, IKRAM MA, TANGHE HL, et al. Incidental findings on brain MRI in the general population. N Engl J Med 2007; 357:18211828.

8. HALL W, Luciano M, DOPPMAN J, PATRONAS N. OLDFIELD E Pituitary Magnetic Resonance Imaging in Normal Human Volunteers: Occult Adenomas in the General Population.Ann Intern Med, May 1994; 120: 817 - 820.

9. COTTIER J, DESTRIEUX C, BRUNEREAU L, BERTRAND P, MOREAU L, JAN M, HERBRETEAU D. Cavernous Sinus Invasion by Pituitary Adenoma:MR Imaging. Radiology 2000; 215:463469

10. FINELLI D, KAUFMAN B. microcirculation of pituitary adenomas at rapid, dynamic, contrast-enhanced MR imaging. Radiology, Oct 1993; 189: 205.