Nenê assim rapidamente leva trombada · o que É? A expressão “sindrome nefrótica se refere a...
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Nenê assim rapidamente leva trombada
Vai estudar doenças glomerulares?
Não se
esqueça do
elefantinho!
Nenê assim rapidamente leva trombada
Nefrítica
Nefrótica
Assintomática
GN rapidamente
progressiva
Trombótica
1. Síndrome nefrítica
2. Síndrome nefrótica
3. Glomerulites assintomáticas
4. GN rapidamente progressiva
5. Doenças glomerulares trombóticas
2. Síndrome Nefrótica
CASO CLÍNICO:
L C A, 7 anos, masculino
QUEIXA : inchaço nos olhos há 2 semanas.
H M A : edema facial há 40 dias, com diagnóstico de “alergia” realizado na UPA há um mês. Passou as
féria no sítio do avô.
REVISÃO DE SISTEMAS : “urina espumosa”
ANTECEDENTES PESSOAIS E FAMILIARES : ndn
HÁBITOS DE VIDA : ndn
EXAME FÍSICO : FC 110; PA 110/70;
Edema periorbitário ++ em 4+, edema mmii + em 4+
LABORATÓRIO NA EMERGÊNCIA : Hemograma normal, Urina 1 : Proteínas +++, cilindros granulosos raros
LABORATÓRIO NO AMBULATÓRIO : Colest. T: 342, (HDL: 35; LDL: 261; VLDL:46) Triglig: 229 Prot. T: 3.1 (Alb:
1,1); proteinúria de 24h: – 1.841 mg/24h
1. DIAG DIFERENCIAL DE SÍNDROME DO EDEMA GENERALIZADO
Cardíaco
Inflamatório
Nutricional
Hepático
Alérgico
Renal
Nefrítico
Nefrótico
2. Síndrome nefrótica
O QUE É? A expressão “sindrome nefrótica se refere a uma constelação de aspectos clínicos e
laboratoriais da doença renal. É especificamente definida pela presença de proteinuria “pesada”
(> 3,5 g/24 hs), hipoalbuminemia (< 3 g/dL) e edema periférico. Hiperlipidemia e doença
trombótica também são observadas.
Fonte: “UpToDate”
QUEM CAUSA?
Causas primárias: CRIANÇAS : A PRINCIPAL CAUSA É DOENÇA DE LESÃO MÍNIMA
Causas secundárias:
doenças de depósito (p.ex., amiloidose), metabólicas (p.ex., nefropatia diabética), autoimunes (p.ex., lúpus
eritematoso sistêmico – LES), infecções bacterianas ou virais, drogas, alergia e tumores sólidos ou hematopoiéticos.
Em adultos, cerca de 30% das síndromes nefróticas estão associadas a doenças sistêmicas, principalmente
diabetes mellitus (DM), amiloidose e LES.
1. Doença de lesões mínimas
2. Glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF)
3. Glomerulopatia membranosa
4. Glomerulonefrite MESANGIOCAPILAR OU membranoproliferativa
(manifestação de síndrome nefrítica-nefrótica)
5. Glomerulonefrite proliferativa mesangial
COMO CAUSA?
Fisiopatologia: QUEBRA DA BARREIRA DE FILTRAÇÃO
agressão à barreira glomerular natureza imunológica
Da ativação de cascata de complemento
deposição de imunocomplexos
infiltração do mesângio por células inflamatórias e
liberação de citocinas
QUEBRA DA BARREIRA NÃO SELETIVA
Tamanho
QUEBRA DA BARREIRA SELETIVA
Carga (albumina)
QUEBRA DA BARREIRA PROTEINÚRIA HIPOALBUMINEMIA
Proteinúria nefrótica > 3,0 a 3,5 g / 24 hs
Porque 3 a 3,5
Porque é definida par a população norte-americana como > 3,5 g /1,73m² / 24 hs
1,73 m² é a superfície corporal de um americano médio de 1,76 m e 70 Kg
PARA CRIANÇAS, A DEFINIÇÃO É: > 40 a 50 mg /Kg /dia
CLÍNICA/LABORATÓRIO
A expressão “síndrome nefrótica” se refere a uma constelação de achados clínico-laboratoriais de doença renal.
PROTEINÚRIA > 3,5 G/24 HS
HIPOALBUMINEMIA
EDEMA
HIPERLIPIDEMIA/LIPIDÚRIA
SÍNDROME NEFRÓTICA
+ COMPLICAÇÕES
LABORATÓRIO
PROTEINÚRIA > 3,5 G/24 HS
HIPOALBUMINEMIA
PERDE DE OUTRAS PROTEÍNAS
Antitrombina III
Imunoglobulinas (IgG)
LIPIDÚRIA (com cilindros graxos e
corpos graxos ovalados)
LABORATÓRIO
PROTEINÚRIA > 3,5 G/24 HS
HIPOALBUMINEMIA
OUTRAS PROTEÍNAS
Antitrombina III
Imunoglobulinas (IgG)
alfa-2 globulina
LIPIDÚRIA (com cilindros graxos e
corpos graxos ovalados)
COMO MEDIR A PROTEINÚRIA?
Ou colhe a urina de 24 hs e mede
Ou colhe a primeira amostra da manhão e mede Proteinas/dL e Creatinina/dL
Se Proteínas da amostra / Creatinina da amostra > 3 PROTEINÚRIA NEFRÓTICA
LEMBRETE: A EXCREÇÃO DE CREATININA EM 24 HS, É DE APROXIMADAMENTE 1 g
Proteinúria medida em +, no exame urina tipo 1
+ 30 mg/dL
++ 100 mg/dL
+++ 500 mg/dL
++++ > 500 mg/dL
COMPLICAÇÕES DA SÍNDROME NEFRÓTICA
ANTITROMBINA III: estado pró-trombótico (TVP, TEP E TROMBOSE DE VEIA RENAL)
IMUNOGLOBULINAS IgG: infecção por germes encapsulados (pnm e PBE)
TRANSFERRINA: anemia refratária
LDL e VLDL (triglicérides): aterogênese acelerada (usar estatinas )
PERDA DA FUNÇÃO RENAL: pela própria proteinúria (usar IECA ou BRA)
TROMBOSE DE VEIA RENAL
Dor lombar, hematúria, piora da proteinúria, aumento de U e Cratinina, varicocele à
esquerda em homens
Glomerulopatias que mais complicam com trombose de veia renal;
GN membranose
GN mesangiocapilar
Amiloidose
ALGORITMO DIAGNÓSTICO
SINDROME DO
EDEMA
GENERALIZADO
NÃO-RENAL
RENAL
NEFRÍTICO
HISTÓRIA
EX FÍSICO
NEFRÓTICO
LABORATÓRIO
= BIÓPSIA RENAL, exceto crianças ou diabéticos
HISTOLOGIA
1. DOENÇA POR LESÃO MÍNIMA
2. GESF
3. GN MESANGIOCAPILAR OU MEMBRANOPROLIFERATIVA
4. GN MEMBRANOSA
5. GN PROLIFERATIVA MESANGIAL
1. DOENÇA POR LESÃO MÍNIMA
1. Doença por lesão minima representa 90% dos casos de S nefrótica de crianças abaixo dos 10 anos.
Também pode ocorrer em adultos, como condição idiopática, associada ao uso de AINE ou como efeito
paraneoplásico de Doença de Hodgkin. (“Uptodate”)
lesão minima significa microscopia óptica inocente
Microscopia eletrônica: fusão e retração dos processos podocitários
NÃO CONSOME COMPLEMENTO
1. DOENÇA POR LESÃO MÍNIMA
TRATAMENTO
Medidas gerais clínicas e antiproteinúricas:
controle rigoroso da pressão arterial, sobrepeso, glicemia, dislipidemia e hiperuricemia;
uso cauteloso de diuréticos se anasarca intensa;
inibidor de enzima de conversão da angiotensina II (iECA), associado ou não a bloqueador de receptor
BRA II .
Resposta dramática aos corticoides em dose imunossupressora
Se refratários – dar imunossupressores
Sem tratamento, pode ter curso recidivante.
EXTRA!
EXTRA!
QUANDO BIOPSIAR SIND NEFRÓTICA NA CRIANÇA?
Hematúria
HAS
Queda do complemento
< 1 ou > 10 anos
Insuiciência renal
2. GLOMERULOSCLEROSE SEGMENTAR E FOCAL
Lesão subjacente mais encontrada na sindrome nefrótica idiopática de adultos (+ em negros) Uptodate
MECANISMOS FISIOPATOLÓGICOS DA GESF
1. SOBRECARGA – ex: refluxo vésico-ureteral
2. LESÃO DIRETA – ex: LES
3. HIPERFLUXO – ex; obesidade
4. DESCONHECIDO – EX: HIV, heroína.
Pode evoluir para doença renal crônica (LEMBRAR: COMPLEMENTO NORMAL)
TRATAMENTO:
Corticoides, IECA e estatinas
3. GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA
Depósito de imunocomplexos no espaço subepitelial do capilar glomerular e pode ocorrer em associação
a um grande número de condições clínicas. ESPESSAMENTO DA MBG
Não consome
complemento
LEMBRAR DE TROMBOSE DE VEIA RENAL
2ª CAUSA + COMUM DE S. NEFRÓTICA EM ADULTOS - A 1ª É GESF
SEMPRE QUE A BX MOSTRAR GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA, É OBRIGATÓRIO INVESTIGAR:
USO DE DROGAS: Captopril, sais de ouro e d-penicilamina
NEOPLASIAS: Mama, colo e pulmão
HEPATITES B e C
LES
SÍFILIS, ESQUISTOSSOMOSE E MALÁRIA
GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA PRIMÁRIA (idiopática)
SN franca em 2/3 dos casos. ½ evolui bem, metade evolui para perda da função renal.
TRATAMENTO: Se curso grave ou idoso – CTC. imunossup. IECA e estatinas
4. GLOMERULONERITE MESANGIOCAPILAR OU MEMBRANOPROLIFERATIVA
LEMBRAR DE:
TROMBOSE DE VEIA RENAL
DUPLO CONTORNO
SIND NEFRÍTICA + SIND NEFRÓTICA
HEPATITE C
É diagnóstico diferencial da GNPE e também CONSOME COMPLEMENTO (> 8 semanas)
5. GN PROLIFERATIVA MESANGIAL
Pula! Essa não cai na prova.
Para passar na residência...
Faca nos dentes, e...
E foca na residência!